La malattia di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica tessuto connettivo, che si verifica quando le funzioni sono compromesse sistema immunitario.

Di norma, si verifica un malfunzionamento e il corpo scambia le proprie cellule con cellule estranee, producendo anticorpi.

Spesso riscontrato nelle donne di mezza età, meno comune negli uomini e nei bambini. I sintomi caratteristici della malattia sono danni agli occhi; i pazienti possono avvertire una sensazione di bruciore, arrossamento e prurito alle palpebre e talvolta compaiono secrezioni bianche agli angoli degli occhi.

La sindrome di Sjogren (sindrome di Gougerot, sindrome secca, esocrinopatia autoimmune) è caratterizzata da un danno al rinofaringe, con la trasformazione di croste secche nel naso, che porta allo sviluppo dell'otite media.

Sulle cause e sui fattori di rischio

Le principali cause della malattia sono sconosciute. Il più comune è la risposta del corpo a vari virus e il verificarsi di cambiamenti infiammatori nella mucosa, dovuti a:

• con ipotermia o surriscaldamento del corpo;
• con l'abuso di droghe;
• ipersensibilità del corpo;
• al ricevimento stress emotivo, perché a seguito dello sviluppo di una malattia autoimmune.
• l'ereditarietà può anche essere la causa della manifestazione di questa malattia.

Colpisce la malattia di Sjögren organi respiratori nel 50% dei pazienti. C'è mal di gola e secchezza, mancanza di respiro e tosse.

Vengono colpiti anche i vasi sanguigni e il sistema nervoso e si verificano reazioni allergiche alle vitamine del gruppo B, agli antibiotici, sostanze chimiche e anche su prodotti alimentari.

Caratteristiche del quadro clinico

La manifestazione clinica della malattia si esprime nella secchezza delle mucose degli occhi e della cavità orale, nell'ingrossamento delle ghiandole parotidi e nel danno alle articolazioni.

A causa della secchezza delle fauci, la lingua diventa liscia e piegata. Eruzioni cutanee a lenta guarigione compaiono sulle labbra e sulla lingua. Quasi tutti i pazienti progrediscono verso la cheratocongiuntivite.

La comparsa dei sintomi di una malattia infiammatoria sistemica indica anche la presenza della malattia di Sjögren. Il danno articolare può portare ad artralgia e poliartrite.

La foto mostra un occhio affetto da cheratocongiuntivite - sintomo comune La malattia di Sjögren

Sintomi progressivi

Gli stadi della malattia si dividono in iniziale, grave e tardiva.

Ogni fase di sviluppo della sindrome di Sjögren è caratterizzata dai propri sintomi:

La natura della patologia

A seconda del decorso della malattia, può essere subacuto e forma cronica sindrome:

1. Forma cronica espresso sotto forma di manifestazioni ghiandolari, che sono causate da una diminuzione della funzione di secrezione delle ghiandole salivari e lacrimali. La rottura delle ghiandole lacrimali porta a danni agli occhi, con conseguente sensazione di bruciore e grattamento agli occhi. Quando la funzione delle ghiandole salivari è compromessa, le mucose acquisiscono un colore rosa brillante e si feriscono facilmente al contatto.
2. Forma extraghiandolare della malattia di Sjögren ( subacuto) si manifesta con segni di dolore alle articolazioni e ai muscoli. La temperatura corporea aumenta. Nell'80% dei pazienti, i linfonodi cervicali, linfatici e sottomandibolari diventano ingrossati e dolorosi. Eruzioni cutanee sanguinanti compaiono sulla pelle delle gambe e alla fine si diffondono in tutto il corpo. Infiammato tiroide, c'è un aumento o una diminuzione delle funzioni della ghiandola.

Stabilire la diagnosi

La sindrome secca è determinata dai cambiamenti nei parametri di laboratorio durante un esame del sangue.

La presenza di fattori reumatoidi, ipergammaglobulinemia, diminuzione dei leucociti, comparsa di anticorpi contro il DNA e accelerazione della VES sono i principali segni della malattia.

Quando stimolato ammoniaca si determina una diminuzione della secrezione lacrimale. Vengono eseguite una biopsia, una risonanza magnetica e una radiografia con contrasto delle ghiandole lacrimali e salivari.

Per determinare complicazioni di altri organi, vengono eseguiti un ECG, una gastroscopia e una radiografia dei polmoni.

La sindrome di Sjogren cronica si verifica nel 40% dei pazienti. Spesso si tratta di persone anziane, la malattia si presenta sotto forma di manifestazioni extraghiandolari. Nei giovani si verifica spesso una variante subacuta della malattia.

La diagnosi differenziale comprende il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide e le malattie autoimmuni.

Metodi diagnostici strumentali

Vengono utilizzati metodi strumentali per determinare la malattia. Per fare ciò, si posiziona la carta da filtro dietro la palpebra inferiore e si misura la lunghezza della carta inumidita con le lacrime. Se il risultato mostra meno di 5 mm, la presenza della malattia è garantita.

Il secondo metodo di determinazione è la scialografia: un mezzo di contrasto viene iniettato nel dotto parotideo con radiografia; la dilatazione del dotto indica la presenza della malattia.

Approccio terapeutico

Il trattamento della malattia di Sjögren dovrebbe essere completo, mirato al ripristino disturbi immunitari e singoli organi. Il trattamento deve essere effettuato da un reumatologo, un oculista e un dentista.

Se sintomi gravi Non ci sono malattie, viene prescritto il trattamento con Prednisolone a piccole dosi. Lo stadio grave e tardivo della malattia richiede un trattamento con prednisolone e clorobutina, seguito da un trattamento per diversi anni.

Il metodo di trattamento più efficace per le manifestazioni sistemiche gravi della malattia è la terapia pulsata con Prednisolone e Ciclofosfamide a dosi elevate, seguita da una transizione a dosi moderate.

In caso di gravi disturbi immunologici viene eseguita una combinazione di plasmaferesi e terapia pulsata, che è un metodo efficace nel trattamento di sindrome subacuta Sjögren.

Per eliminare le mucose secche, viene effettuato un trattamento sintomatico:

Il trattamento dei pazienti con sindrome di Sjögren con infezioni causate da crioglobulinemia viene effettuato utilizzando il metodo extracorporeo insieme alla terapia pulsata.

Se questi metodi sono inefficaci, il sangue viene purificato dagli autoanticorpi utilizzando un dispositivo speciale.

Complicazioni e conseguenze

Altrimenti trattamento tempestivo potrebbero esserci delle complicazioni. Di regola, questo è malattie virali e infezioni: sinusiti, polmoniti, bronchiti e tracheiti. In 1/3 dei pazienti si osserva un danno ai genitali esterni. C'è secchezza, bruciore e arrossamento della vagina.

A causa della diminuzione della sudorazione, la pelle diventa secca. Spesso il sistema digestivo viene interrotto, si sviluppa una gastrite cronica e, di conseguenza, l'appetito diminuisce e appare la nausea. La maggior parte delle persone infette subisce danni al fegato e ai dotti biliari.

A scopo preventivo

Per prevenire violazioni, è necessario seguire tutte le istruzioni del medico curante per prevenire le riacutizzazioni. È inoltre necessario seguire alcune semplici regole:

• limitare il carico sugli organi visivi;
• se la sindrome si verifica a causa di un’altra malattia, la causa deve essere trattata.
• evitare situazioni stressanti;

Il decorso della malattia di Sjögren non è pericoloso vita umana. La progressione della sindrome può essere rallentata con un trattamento tempestivo della malattia.

In questo caso, la capacità lavorativa dei pazienti può essere ripristinata.

Il trattamento tardivo della malattia, di regola, termina con la disabilità del paziente a causa dello sviluppo di manifestazioni gravi e complicanze di altri sistemi.

La sindrome di Sjögren è una malattia sistemica. Questo è un tipo di danno al tessuto connettivo. La malattia è cronica, caratterizzata da secchezza delle mucose. È interessante notare che il problema si verifica più spesso nelle donne che negli uomini.

Le persone affette da artrite reumatoide incontrano molto spesso il “problema Sjögren”.

Le ghiandole salivari producono una secrezione liquida che è la causa del problema. Nelle persone affette dalla sindrome di Sjögren Sjögren, la secrezione penetra con forza nei tessuti del corpo, saturandoli. Ciò accade a causa dell'infiltrazione di leucociti nelle ghiandole, che vengono poi danneggiate. Appare una persona grave secchezza in bocca, negli occhi.

Nei casi estremamente avanzati si verificano danni alle mucose tratto gastrointestinale, vulva, vagina, trachea.

Cause e sintomi della malattia

La sindrome di Sicca Sjögren è una malattia relativamente giovane. Le ragioni esatte del suo verificarsi non sono state stabilite. Si sa solo che ha un'eziologia autoimmune.

Presumibilmente, il problema potrebbe sorgere sullo sfondo dei seguenti disturbi.

1. Predisposizione genetica.
2. Virus Epstein-Barr.
3. Herpes di varie forme.
4. Citomegalovirus.

Va notato che non esiste prova diretta dell'influenza dei fattori di cui sopra.

I sintomi della sindrome sono divisi in non ghiandolari e ghiandolari. Ciò significa che la malattia può manifestarsi nelle ghiandole salivari e in altre ghiandole o in altri organi.

Innanzitutto, diamo un'occhiata alle manifestazioni che colpiscono le ghiandole salivari e altre ghiandole:

• aumento di dimensioni linfonodi;
• sensazioni dolorose;
• sensazione di bruciore e sabbia negli occhi;
• secchezza nella zona del naso, formazione di croste all'interno;
• tracheiti, bronchiti, polmoniti;
• dolore e bruciore nelle zone intime;
• pelle secca grave;
• diminuzione della sudorazione;
• problemi con il tratto gastrointestinale.

Il trattamento della sindrome di Sjögren dipenderà dai sintomi. Molti pazienti manifestano i seguenti sintomi:

• la temperatura corporea aumenta;
• forte dolore alle articolazioni e ai muscoli;
• eruzione cutanea;
• problemi al tratto gastrointestinale, ai reni, espressi nel processo infiammatorio;
• interruzione dei vasi sanguigni e del flusso sanguigno;
• infiammazione linfatica;
• grave secchezza del sistema respiratorio;
• fibrosi polmonare;
• grave danno ai nervi sensazioni dolorose nella zona del loro passaggio;
• reazioni allergiche.

Come puoi vedere, la malattia ha sintomi molto pronunciati. Le foto dei pazienti ti consentono di vederli chiaramente. Molti sperimentano gravi eruzioni cutanee e allergie a vari farmaci.

Caratteristiche del corso e diagnostica

Oggi la diagnosi della sindrome di Sjögren ha successo, le persone lo stabiliscono rapidamente questa malattia. Condotto:

• ricerca di laboratorio;
• analisi del quadro clinico;
• vari esami strumentali.

Quando una persona è malata:

• i dati degli esami del sangue sono significativamente interrotti;
• il numero di globuli rossi, piastrine, leucociti ed emoglobina diminuisce;
• la quantità di gammaglobuline aumenta notevolmente.

Quando si esegue un esame del sangue generale, vengono rilevati vari autoanticorpi.

Per una diagnosi completa è necessario eseguire il test di Schirmer. Sulla base del risultato, viene fornita una valutazione della funzione delle ghiandole.

La scialografia è obbligatoria. Questa è una radiografia che utilizza liquido di contrasto. Biopsia ghiandole salivari viene effettuato anche, con il suo aiuto è possibile determinare la presenza di processi infiammatori.

La malattia di Sjögren Larsson ha le sue caratteristiche. Ha 2 tipi di patologia:

• a causa di altri problemi autoimmuni (inclusa l'artrite reumatoide);
• malattia indipendente.

L'esordio è caratterizzato in diversi modi. Di conseguenza, il corso successivo procede diversamente. Ci sono 2 tipi.

1. Cronico.
2. Subacuto.

Nel primo caso, varie ghiandole sono gravemente colpite. L'esordio della malattia è lieve. Nel corso del tempo, una persona avverte secchezza delle fauci. Le funzioni delle ghiandole sono interrotte. È interessante notare che altri organi sono raramente colpiti.

Nel 2° caso, la persona presenta sintomi primari molto pronunciati. C'è un processo infiammatorio con alta temperatura. L’infiammazione colpisce le ghiandole salivari, le articolazioni e altri organi.

Trattamento e farmaci

L'obiettivo principale del trattamento è liberare il paziente dall'infiammazione autoimmune e fornire pieno recupero. Sono usati per questo.

1. Glucocorticosteroidi.
2. Citostatici.
3. Unguenti, creme, gocce che alleviano la secchezza.
4. Terapia antimicrobica.
5. Farmaci mirati al trattamento delle infezioni fungine.
6. Aminochinoline.
7. Farmaci antinfiammatori.

Nella foto della sindrome di Sjögren puoi vedere cosa hanno le persone che soffrono di questa malattia eruzioni allergiche. Ecco perché nel trattamento vengono utilizzati antistaminici.

La sindrome viene attualmente trattata con successo grazie ai seguenti farmaci.

Trattamento della sindrome di Sjögren rimedi popolari molto popolare. A questo scopo vengono utilizzati varie soluzioni, erbe, infusi. Il rimedio più popolare è la raccolta.

Popolare:

Per la preparazione è necessario:

• rosa canina;
• elecampana;
• biancospino;
• immortelle;
• 2 litri di acqua calda.

Modalità di applicazione.

1. Devi prendere 1 cucchiaio di ciascuna erba e mescolare.
2. Versare acqua bollente su tutto.
3. Assumere prima dei pasti 1 volta al giorno per non più di 1 mese.

La sindrome di Sjögren o "sindrome sicca" è una malattia autoimmune che può svilupparsi in modo indipendente o come complicazione patologia cronica. Gli scienziati hanno scoperto che circa l'1% della popolazione mondiale soffre di questa malattia.

Un fatto interessante è che le donne di età compresa tra i 20 e i 50 anni sono più spesso colpite. Gli esperti di tutto il mondo stanno ancora lavorando alla ricerca sulle cause della sindrome.

Il trattamento della malattia è piuttosto complesso e lungo e dipende dalla gravità delle condizioni del paziente.

Cause della condizione patologica

La sindrome di Sjögren è una condizione patologica in cui sono colpite le ghiandole esocrine. Si manifesta come secchezza delle mucose della bocca, del rinofaringe, della vagina, della trachea e degli occhi. Viene ridotta anche la produzione degli enzimi digestivi prodotti dal pancreas. Gli scienziati non hanno scoperto le ragioni esatte, tuttavia, presumibilmente la malattia si sviluppa a causa dei seguenti fattori.

• La risposta immunitaria dell'organismo all'infezione da parte di un retrovirus (HIV, citomegalovirus, virus dell'herpes).
• Una predisposizione genetica che si verifica spesso nei gemelli.

• Alcuni ricercatori suggeriscono un'eziologia virale.
• Una situazione stressante dovuta alla reazione dell'organismo all'intervento dei retrovirus.
• Stanchezza nervosa e fisica.

Spesso la patologia accompagna alcune malattie sistemiche: lupus eritematoso, sclerodermia, sarcoidosi e altre.

Sintomi della malattia

Quando la malattia è una complicazione di una patologia cronica esistente si parla di sindrome secondaria; se è una malattia indipendente si parla di malattia di Sjögren.

I sintomi della malattia di Sjögren sono vari e possono colpire tutti gli organi e sistemi. Si dividono in ghiandolari ed extraghiandolari. Le seguenti caratteristiche sono considerate ghiandolari.

• La xerostomia è la secchezza delle mucose della bocca, che si sviluppa a causa della ridotta produttività delle ghiandole salivari. Ciò rende difficile la parola e può portare a disfagia e difficoltà a deglutire.
• Anche la xeroftalmia o secchezza oculare è una conseguenza della ridotta produttività delle ghiandole lacrimali.
• Processi infiammatori nelle ghiandole auricolari, disturbi dell'udito, infiammazione della tromba di Eustachio.

Sviluppo di stomatite, carie, inceppamenti agli angoli della bocca, che portano a crepe. Se non si cerca assistenza medica in tempo, la carie provoca completa distruzione denti.

Bruciore e prurito agli occhi, la sensazione che sia stata versata sabbia in loro e che sia presente un corpo estraneo. Le palpebre diventano iperemiche, gonfie e l'accumulo si accumula agli angoli degli occhi. rivestimento biancastro, si sviluppa la fotofobia. Uno dei sintomi è la visione offuscata e la formazione di ulcere sulla cornea.

Membrane mucose organi sistema respiratorio si seccano, si formano croste nel naso, difficili da rimuovere, si sviluppano sinusite, tracheite, polmonite, tracheobronchite. In alcuni casi si verifica la parotite cronica.

• Diminuzione della funzione delle ghiandole sudoripare.
• C'è bruciore e dolore nei genitali esterni.
• I processi infiammatori dei dotti biliari si manifestano con la discinesia biliare.
• Malfunzionamenti degli organi tratto gastrointestinale: indigestione, dolore allo stomaco e all'intestino, nausea, vomito.

Oggi ci sono anche sintomi della malattia che non sono legati a disturbi nel funzionamento delle ghiandole esocrine, ma peggiorano significativamente le condizioni del paziente. Questi sono i cosiddetti caratteristiche extraghiandolari.

• Ipertermia e dolori muscolari.
• Processi infiammatori nelle articolazioni, fino allo sviluppo dell'artrite reumatoide.
• Cattiva circolazione, manifestata dalla comparsa di ulcere, contusioni e ferite non cicatrizzate a lungo termine.
• Processi patologici nell'intestino tenue, che portano alla morte di uno o più dei suoi segmenti.
• Insufficienza renale, glomerulonefrite e urolitiasi derivanti da danno renale.
• A causa dell'insufficiente flusso sanguigno alle dita, può svilupparsi la sindrome di Raynaud.
• Linfonodi e milza ingrossati,

• Disordini neurologici: polineuropatia, neurite del nervo trigemino e facciale.
• Il verificarsi di allergie ai farmaci.
• Sindrome fatica cronica e diminuzione delle prestazioni.
• Disfunzione tiroidea.
• La diminuzione dell'immunità porta allo sviluppo di fibrosi polmonare e pleurite.

Nei casi avanzati, un fallimento autoimmune può provocare lo sviluppo del cancro.

Diagnosi della malattia di Sjögren

Prima di tutto, lo specialista conduce esame obiettivo e sulla base prescrive metodi aggiuntivi per chiarire la diagnosi. Un elemento obbligatorio è un esame del sangue biochimico e immunologico. Viene anche prescritta una biopsia della ghiandola salivare.

Ancora uno ulteriori modiè la scintigrafia delle ghiandole salivari e la scialografia delle ghiandole parotidi. L'ammoniaca può essere utilizzata per stimolare la produzione di lacrime.

Trattamento farmacologico

I metodi di trattamento dipendono dalla gravità delle condizioni del paziente e dallo stadio della malattia.

• Per stimolare le ghiandole lacrimali sono prescritti iniezioni sottocutanee soluzione di galantamina e infusioni a goccia di contrico.
• Per eliminare il sintomo della cornea secca, vengono prescritte gocce speciali che sostituiscono le lacrime umane: Lakrisifi, Natural Tear, Lakrisin, Vidisik, Lakropos.

Incluso trattamento complesso vengono prescritti anticoagulanti e angioprotettori. La comparsa di disturbi neurologici e patologie renali è motivo di prescrizione metodi aggiuntivi: plasmaferesi, ultrafiltrazione del plasma. Alcuni casi della malattia richiedono un appuntamento dieta speciale e restrizioni all’attività fisica.

Il trattamento sintomatico comprende il risciacquo della bocca per ridurre la secchezza, colliri, l'assunzione di bromexina per eliminare la secchezza delle mucose della trachea e dei bronchi, la lubrificazione dei genitali esterni con creme e gel speciali e l'ammorbidimento delle croste nel naso con vari aerosol. L'infiammazione delle ghiandole salivari viene trattata con applicazioni con una miscela di dimexide e idrocortisone.

Sta prendendo una parte obbligatoria della terapia complessi multivitaminici per rafforzare l'immunità e aumentare forze protettive corpo.

Nelle fasi iniziali della malattia vengono utilizzati glucocorticosteroidi, ad esempio Prednisolone o Desametasone. Il loro utilizzo è consentito in assenza di patologie a carico di organi ed apparati, stato iniziale malattie.

Quando si notano cambiamenti drammatici nei parametri di laboratorio, ma non ci sono disturbi sistemici, i citostatici vengono aggiunti ai farmaci ormonali: Aziotropina, Ciclofosfamide e altri. I primi segni di disturbi sistemici richiedono l'uso di corticosteroidi in combinazione con immunosoppressori. Il dosaggio viene ridotto dopo pochi giorni e il paziente viene trasferito a dosi minime di mantenimento.

Tutte le fasi del trattamento vengono eseguite sotto la supervisione di uno specialista, che determina la necessità di prescrivere un particolare rimedio.

Rimedi popolari

IN medicina popolare Esistono diverse ricette per il trattamento della sindrome di Sjögren. Non sono in grado di far fronte alla causa della patologia, ma alleviano significativamente le condizioni del paziente.

1. Una soluzione oleosa di Chlorophyllipt aiuterà ad affrontare con successo i sintomi del danno alla mucosa nasale.
2. Risciacquo con infusi e decotti di erbe di camomilla, salvia, farfara, achillea. È necessario infondere le erbe per 40 minuti, filtrarle e utilizzarle per il risciacquo più volte al giorno.
3. Puoi migliorare le condizioni delle mucose degli occhi usando impacchi con succo di patate o aneto. La durata della procedura è di almeno 20 minuti.
4. Lubrificarli con olio di olivello spinoso o olio di rosa canina aiuterà ad accelerare la guarigione delle crepe agli angoli della bocca.

L'uso di rimedi popolari è consentito solo dopo l'approvazione del medico curante.

Complicazioni della malattia

La mancata consultazione tempestiva di uno specialista porta a complicazioni difficili da trattare.

• Le neoplasie che colpiscono il sistema ematopoietico e i linfonodi sono linfomi.
• Vasculite comune.
• Sviluppo di infezione secondaria.
• Malattie oncologiche maligne.
• Inibizione della formazione delle cellule del sangue.

I primi segni della sindrome di Sjögren richiedono ricorso immediato dal dottore. Ciò contribuirà a iniziare il trattamento in una fase iniziale della patologia ed eliminare il rischio di complicanze.

Attenzione, solo OGGI!

La sindrome di Sjögren appartiene alla categoria dei disturbi sistemici autoimmuni del tessuto connettivo, caratterizzata da un funzionamento compromesso delle ghiandole esocrine. Altrimenti, questa condizione è chiamata sindrome secca.

Ciò è dovuto al fatto che la sua manifestazione principale è la secchezza delle mucose e della pelle. In alcuni casi, si verifica un'interruzione nella produzione degli enzimi digestivi. Oltre alle manifestazioni ghiandolari, si osservano alcuni disturbi sistemici.

Le statistiche mediche indicano che questa malattia si verifica più spesso nelle persone di età superiore ai 50 anni, la maggior parte delle quali sono donne. Il trattamento viene effettuato utilizzando metodi conservativi e la malattia ha un decorso benigno.

Ma se non trattata, può ridurre significativamente la qualità della vita del paziente e, possibilmente, portare alla disabilità. La malattia deve essere trattata sotto la supervisione di un medico.

Cosa causa la patologia?

La medicina non è ancora stata in grado di determinare in modo affidabile le cause dello sviluppo della sindrome di Sjögren. Poiché questa patologia è di natura autoimmune, è provocata da un'interruzione del sistema immunitario umano.

Si verifica la produzione automatica di anticorpi che hanno un effetto distruttivo sui tessuti sani del corpo. Un ruolo chiave in questo appartiene alla disregolazione dei linfociti B e alla loro ipersensibilità.

Gli esperti concordano sul fatto che esistono alcuni fattori che possono provocare lo sviluppo di questa sindrome. Questi includono quanto segue:

• predisposizione ereditaria;
• disturbi ormonali;
• stress prolungato e tensione nervosa;
• malattie sistemiche come il lupus eritematoso o l'artrite reumatoide;
• infezioni virali croniche, in particolare il virus Epstein-Barr.

La combinazione dei fattori sopra indicati è la probabile causa di questa patologia. Ma molto spesso si sviluppa come risultato di una reazione autoimmune agli effetti virali sul corpo umano.

Come si manifesta la malattia?

Tutti i possibili sintomi della sindrome di Sjogren sono combinati in 2 gruppi. Questi sono segni sistemici che non sono associati a disfunzione ghiandolare o sintomi extraghiandolari. Il gruppo 2 di manifestazioni comprende segni ghiandolari, che sono associati a danni alle cellule delle ghiandole salivari e lacrimali. Un chiaro segno della sindrome di Sjögren è la grave secchezza delle mucose. cavità orale e occhi.

La secchezza delle fauci è uno dei principali sintomi della sindrome di Sjögren.

Lo stadio iniziale della malattia è caratterizzato dal fatto che la secchezza delle mucose appare se esposta a determinati fattori. Potrebbe essere aumentato stress da esercizio ed eccitazione emotiva. Man mano che la patologia progredisce, una tale sensazione di secchezza diventa un compagno costante di una persona.

La cherocongiuntivite, che si manifesta sempre con la sindrome in questione, si esprime nella formazione di arrossamento nella zona palpebrale e prurito. Inoltre, è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• sensazione di bruciore agli occhi;
• sensazione come se la sabbia si fosse accumulata negli occhi e stesse graffiando la mucosa;
• Le secrezioni bianche si accumulano periodicamente agli angoli degli occhi;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• emorragie congiuntivali;
• sensibilità alla luce intensa;
• formazione di infiltrati puntiformi nella congiuntiva;
• dolore e bruciore agli occhi.

A causa della maggiore secchezza della mucosa oculare, nella cornea compaiono focolai di opacità. A causa della malnutrizione degli occhi, si formano ulcere trofiche nella cornea. Come il processo patologico si unisce infezione da stafilococco. Il risultato è una congiuntivite purulenta. E la suppurazione dell'ulcera può portare alla perforazione.

Il danno alle ghiandole salivari e lacrimali porta alla secchezza della mucosa del tratto respiratorio superiore. Ciò si manifesta nel modo seguente:

• raucedine della voce;
• infiammazione della mucosa dei seni paranasali;
• sviluppo di rinite cronica;
• otite media e perdita dell'udito.

Le donne con la sindrome di Sjögren soffrono, tra le altre cose, di secchezza della mucosa vaginale. Ciò porta a gonfiore e arrossamento nella zona. Il risultato della secchezza patologica è la colpite cronica, che porta ad una diminuzione della libido e si manifesta con bruciore, prurito e dolore.

Anche un'eccessiva secchezza della pelle è un chiaro segno della patologia in questione. Si manifesta con una significativa diminuzione della sudorazione. Come risultato di questo disturbo compaiono pigmentazione e desquamazione della pelle. Ascessi e cellulite si formano spesso in alcune aree della pelle a causa di un'infezione secondaria.

Anche la mucosa dell'occhio soffre

Infiammazione delle ghiandole salivari come principale segno di patologia

Con la sindrome di Sjögren si verifica sempre la parotite parenchimale. Questa è una condizione in cui la ghiandola salivare si infiamma. Il precursore di tale infiammazione è spesso l'ingrossamento dei linfonodi, sottocervicali e sottomandibolari. Inoltre, il paziente può avvertire arrossamento agli angoli delle labbra e secchezza, nonché carie e stomatite.

Quindi la secchezza si diffonde alla mucosa della bocca. Diventa così pronunciato che il paziente ha bisogno di inumidire la bocca quando parla. L'ulteriore decorso della malattia porta ad un aumento del volume delle ghiandole salivari parotidee. Esternamente questo può essere rilevato in più della metà dei pazienti: il contorno del viso cambia.

Quando si palpano queste ghiandole, si può notare un lieve dolore. Questo processo patologico si manifesta durante un'esacerbazione della malattia. Dopo periodo acuto la dimensione delle ghiandole diminuisce. Ma c'è alta probabilità il fatto che dopo la successiva riacutizzazione le ghiandole parotidi rimarranno ingrandite per sempre. Ciò si verifica in circa il 30% dei pazienti.

Come risultato dello sviluppo della parotite parenchimale, la mucosa della bocca e della lingua diventa eccessivamente secca e rossa. Ciò porta ad un aumento delle lesioni e al sanguinamento della lingua. Il volume della saliva diminuisce, rendendola troppo viscosa e schiumosa.

L'infiammazione delle ghiandole salivari porta alle seguenti complicazioni:

• atrofia e levigamento delle papille sulla lingua;
• sviluppo di glossite, infiammazione della radice della lingua;
• l'aggiunta di un'infezione batterica, fungina o virale;
• completa assenza di saliva;
• formazione di crepe e croste sulle labbra;
• SU superficie interna focolai di cheratinizzazione dell'epitelio compaiono sulle guance;
• perdita parziale o addirittura totale dei denti.

Se le misure terapeutiche non vengono adottate in modo tempestivo, questi sintomi non faranno altro che intensificarsi, causando disagio al paziente.

La secchezza e la desquamazione delle labbra sono un compagno costante della malattia di Sjogren.

Sintomi extraghiandolari: cosa sono?

Spesso, con la sindrome di Sjögren, si verificano disturbi nel funzionamento del tratto gastrointestinale. Ciò si manifesta nello sviluppo di gastrite a bassa acidità, processi infiammatori delle vie biliari e del pancreas.

Il paziente lamenta dolori addominali, attacchi di nausea, vomito ed eruttazione. Inoltre, i sintomi extraghiandolari includono un deterioramento della salute generale, un aumento della temperatura corporea del paziente e si manifesta dolore alle articolazioni e ai muscoli.

La patologia in questione è spesso accompagnata da infiammazione dei vasi sanguigni - vasculite. Si manifesta nella formazione di un'eruzione cutanea sotto forma di noduli sottocutanei e focolai di emorragia sotto la pelle.

Il processo patologico colpisce anche i reni, causando insufficienza renale. Sono possibili emorragie nelle pareti intestinali, che possono portare a sanguinamento e atrofia della parete intestinale. Inoltre, sotto l'influenza dello stress o del freddo, il flusso sanguigno nei vasi delle dita viene interrotto.

La pelle delle dita può spesso cambiare colore, diventando bianca, blu o rossa. Ciò si manifesta con dolore, bruciore e formicolio.

Le manifestazioni extraghiandolari comprendono patologie del tratto respiratorio sotto forma di tracheite, bronchite, pleurite e polmonite. Soffre anche il sistema nervoso umano, che molto spesso si manifesta nell'infiammazione del nervo trigemino.

Ma non si limita a questo, le lesioni possono diffondersi al sistema nervoso periferico, causando disturbi o completa perdita di sensibilità della pelle dei piedi e delle mani delle estremità.

I cambiamenti possono influenzare anche la ghiandola tiroidea, vale a dire la sua dimensione cambia: diminuisce o aumenta. Alcuni pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren sviluppano allergie ai farmaci. Il processo patologico può colpire anche i reni, causando urolitiasi e infiammazione.

Possibile complicazione della sindrome

Caratteristiche della diagnosi patologica

La diagnosi della malattia viene effettuata secondo determinati criteri. La loro presenza o assenza aiuterà a confermare o confutare la diagnosi:

• Parotite parenchimale o infiammazione della ghiandola salivare;
• cheratocongiuntivite: infiammazione della congiuntiva e della cornea dell'occhio;
• bocca asciutta;
• una storia di malattie autoimmuni.

Quando tutti i criteri di cui sopra vengono combinati, viene posta la diagnosi di sindrome di Sjögren. Come metodi diagnostici aggiuntivi sono prescritti esami del sangue di laboratorio che aiuteranno a differenziare la patologia e determinare il grado di sviluppo della malattia.

Vengono presi in considerazione i seguenti segni:

• tassi di VES elevati;
• anemia;
• aumento del contenuto di immunoglobuline;
• test positivo per fattore reumatoide;
• la presenza di anticorpi contro i componenti dei nuclei cellulari.

Inoltre, per fare la diagnosi viene utilizzato il test di Schirmer. Permette di determinare quanto è ridotto il livello di produzione lacrimale. Per fare ciò, una speciale striscia reattiva viene inserita nella palpebra inferiore della persona e lasciata in posizione per 5 minuti. Si stima la lunghezza della carta intrisa di strappi. Se la parte bagnata della striscia è inferiore a 5 mm, ciò potrebbe indicare la sindrome di Sjögren.

Il normale funzionamento delle ghiandole salivari è indicatore importante nella diagnosi della patologia in questione. Per studiare questo, vengono utilizzati i seguenti metodi:

• Scialografia. Viene eseguita una radiografia con l'inserimento della ghiandola parotide nel dotto agente di contrasto. In questo modo si rileva una dilatazione locale del condotto, segno della patologia in questione.
• Sialometria. Questo metodo diagnostico usato raramente, permette di stimare la quantità di saliva secreta.
• Biopsia delle ghiandole salivari. Con il suo aiuto viene rivelato possibile infiammazione. Questo metodo viene utilizzato quando sorgono dubbi sulla diagnosi.

Test di Schirmer: utilizzato per diagnosticare la sindrome di Sjögren

Come curare la malattia?

Il trattamento della sindrome di Sjögren dovrebbe essere completo e gli sforzi principali sono volti ad alleviare o eliminare sintomi spiacevoli e prevenendo la possibilità di complicazioni. La strategia terapeutica dipende dallo stadio della malattia e dalla presenza o meno di manifestazioni sistemiche.

Il trattamento farmacologico comprende:

• Contagocce contricali;
• Iniezioni sottocutanee di galantamina;
• terapia vitaminica come tonico generale;
• assumere farmaci ormonali (Prednisolone);
• prescrizione di farmaci citostatici (Clorobutina, Ciclofosfamide).

Il trattamento sintomatico della malattia di Sjogren è mirato principalmente all'eliminazione delle mucose secche. Per eliminare la secchezza oculare vengono utilizzate gocce speciali, le cosiddette lacrime artificiali. Sensazione di secchezza zona intima nelle donne viene eliminato attraverso l'uso di lubrificanti.

Per sbarazzarsi della secchezza delle fauci, il paziente dovrebbe consumare un gran numero di liquidi. Ma devi bere a piccoli sorsi. Si consiglia la gomma da masticare poiché favorisce la salivazione attiva.

Se il paziente è preoccupato, tra le altre cose, di problemi dentali, è necessario visitare tempestivamente il dentista

I farmaci ormonali, come il Prednisolone o il Desametasone, vengono prescritti e utilizzati nelle fasi iniziali della malattia. Nei casi più gravi della malattia, a questi farmaci vengono aggiunti immunosoppressori. Inoltre, tali farmaci devono essere assunti in dosi elevate.

Con lo sviluppo di complicanze caratterizzate da danni a determinati organi umani, oltre all'assunzione dei farmaci di cui sopra, vengono eseguite misure terapeutiche come la plasmaferesi extracorporea, l'ultrafiltrazione del plasma e l'emosorbimento. Tali metodi sono utilizzati per il danno renale.

In alcuni casi nel scopi medicinali Potrebbe essere necessario seguire una dieta speciale e limitare l’attività fisica.

Per la malattia di Sjögren anche i rimedi popolari possono essere efficaci. Per aumentare la salivazione, si consiglia di dieta giornaliera aggiungere cipolla, limone, senape e spezie varie. Se la malattia si manifesta carenza di enzimi, quindi per ridurre il carico sullo stomaco, il paziente deve escludere dalla dieta qualsiasi tipo di cibo grasso e affumicato. Si consiglia di masticare bene il cibo e di mangiarne piccole porzioni.

Trattamento della sindrome di Sjögren

Cause della sindrome di Sjögren

Una malattia autoimmune sistemica caratterizzata da un processo infiammatorio cronico nelle ghiandole epiteliali con danno alle ghiandole lacrimali e salivari, il graduale sviluppo della loro insufficienza secretoria (la cosiddetta “sindrome secca”), nonché varie manifestazioni sistemiche.

La sindrome di Sjogren è una lesione delle ghiandole lacrimali e salivari in via di sviluppo, che è accompagnata da artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico (LES), sclerodermia sistemica (SSc), epatite cronica autoimmune, cirrosi biliare primitiva e altre Malattie autoimmuni. È consuetudine distinguere tra sindrome di Sjogren primaria e secondaria.

La malattia si manifesta prevalentemente nelle donne di mezza età, il rapporto tra donne colpite e uomini supera 9:1. La prevalenza della malattia di Sjogren nella popolazione generale varia dallo 0,1 allo 0,8% e tra le persone di età superiore ai 50 anni è di circa il 3%. L'incidenza della sindrome di Sjögren in artrite reumatoide- 15-30%, SSc - fino al 20%, LES - 10%, cirrosi biliare primitiva ed epatite cronica autoimmune - 30-80%. I pazienti con "sindrome secca" spesso presentano una combinazione della sindrome di Sjögren con l'artrite reumatoide (circa il 50%), in altri casi - una combinazione della sindrome di Sjögren con altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, polimiosite, malattie autoimmuni croniche del fegato e della tiroide.

L'eziologia della malattia è sconosciuta. Il probabile fattore eziologico è considerato cronico infezione virale, che può indicare il rilevamento di particelle simili a virus, antigene HBs, virus Epstein-Barr nell'epitelio delle ghiandole salivari e un aumento del livello di anticorpi contro retrovirus e virus dell'herpes nel sangue dei pazienti.

DI predisposizione genetica La malattia di Sjögren è indicata dalla frequente presenza di alcuni casi Antigeni HLA(B8, DR3, Dw3, DRw52) e una maggiore incidenza tra i consanguinei dei pazienti.

Il principale collegamento patogenetico è lo sviluppo di reazioni autoimmuni con la formazione di autoanticorpi d'organo contro le cellule dei dotti delle ghiandole lacrimali, salivari e altre ghiandole esocrine (pancreas, cellule parietali dello stomaco, ecc.), E di autoanticorpi non specifici dell'organo - RF, ANF, anticorpi contro gli antigeni Ro (SS-A) e La (SS-B). Questo processo è indotto da fattori ambiente esterno, piuttosto, virus che provocano l'espressione dell'antigene HLA-DR e la traslocazione degli autoantigeni sulle membrane cellule epiteliali, in conseguenza del quale questi ultimi acquisiscono le proprie proprietà antigeniche.

La sovrapproduzione di autoanticorpi porta alla formazione di un gran numero di CEC, che giocano ruolo importante nello sviluppo delle manifestazioni sistemiche della malattia. Nel 30% dei pazienti, l'infiltrazione linfoide si diffonde ad altri tessuti e organi, a seguito della quale l'attività di polmoni, reni, vasi sanguigni, muscoli, tratto digerente. Il danno alle ghiandole esocrine e le manifestazioni sistemiche sono associati all'attivazione poli e oligoclonale delle cellule B. Con l’attivazione monoclonale delle cellule B, esiste un alto rischio di sviluppare linfomi maligni.

SU fasi iniziali malattie salivari, lacrimali e altre ghiandole esocrine possono aumentare di dimensioni a causa di processo infiammatorio con pronunciata infiltrazione di linfociti e plasmacellule, concentrata principalmente attorno ai dotti. Successivamente, l'infiltrazione si estende al parenchima della ghiandola con lo sviluppo di alterazioni distruttive negli acini, la loro atrofia con sostituzione con tessuto adiposo e fibroso e la graduale formazione di insufficienza secretoria. In questo caso, lo stroma e la struttura parziale delle ghiandole sono leggermente danneggiati.

Nello sviluppo dell'atrofia delle cellule secernenti sono importanti non solo i cambiamenti infiammatori, ma anche un aumento della pressione dovuto al restringimento e all'obliterazione del lume dei dotti. Ciò si verifica dapprima a causa dell'edema infiltrativo delle pareti e successivamente come conseguenza della proliferazione delle cellule epiteliali duttali e della fibrosi.

Caratteristica della malattia di Sjogren è la formazione di isole mioepiteliali - focolai di proliferazione e metaplasia dell'epitelio duttale, circondati da linfociti. Nelle fasi successive del processo patologico, la ghiandola diminuisce di dimensioni e la sua normale architettura viene interrotta. Il quadro istologico è dominato da alterazioni fibrose con follicoli linfoidi e isole mioepiteliali. Cambiamenti patomorfologici si riscontrano non solo nelle ghiandole grandi (iliache, sottomandibolari), ma anche nelle piccole ghiandole salivari, nella mucosa delle gengive e del palato, nelle ghiandole dei bronchi, nello stomaco, nei genitali, ghiandole sudoripare. In alcuni pazienti, gli infiltrati linfocitari nelle ghiandole esocrine, negli organi interni e nei linfonodi perdono il loro classico carattere benigno: le cellule diventano polimorfiche, si riscontrano segni di diffusione invasiva e la normale struttura dei linfonodi e del tessuto ghiandolare viene interrotta. Questo quadro istologico viene definito “pseudolinfoma”. Sotto l'influenza del trattamento con glucocorticoidi, tali cambiamenti iniziano a regredire. Tuttavia, va ricordato che i pazienti affetti dalla malattia di Sjogren hanno rischio aumentato sviluppo di linfomi maligni.

La classificazione della malattia di Sjögren viene effettuata secondo diversi criteri ed è presentata come segue:

• con il flusso:
  • subacuto,
  • cronico;
• per stadio di sviluppo:
  • iniziale,
  • espresso,
  • tardi;
• per grado di attività:
  • minimo,
  • moderare,
  • alto.

Le manifestazioni cliniche della malattia di Sjogren consistono in segni di danno alle ghiandole esocrine e cambiamenti sistemici. Principale sintomi clinici associato a danni alle ghiandole lacrimali e salivari. Molto spesso, il primo segno della malattia è la secchezza degli occhi: xeroftalmia, associata a una produzione lacrimale insufficiente. Si trova in tutti i pazienti.

I disturbi tipici sono prurito, sensazione di secchezza, "sabbia negli occhi", bruciore e dolore agli occhi in caso di vista affaticata. Questi malessere si intensificano verso la fine della giornata a causa dell'evaporazione dell'umidità dalla superficie degli occhi durante il tempo in cui sono rimasti aperti. In particolare si nota una diminuzione della produzione lacrimale fino alla completa assenza di lacrime emozioni negative(i pazienti non possono piangere) e quando esposti a sostanze irritanti.

All'esame si rivelano segni di irritazione, i vasi congiuntivali e pericorneali sono dilatati, i bordi delle palpebre sono assottigliati e iperemici. Una piccola quantità di secrezione bianca o bianca densa e viscosa può accumularsi agli angoli degli occhi. colore giallastro, che presenta una struttura muco-filamentosa dovuta a cellule epiteliali corneali desquamate e filamenti di mucina. Nei casi più gravi si verificano fotofobia e diminuzione dell'acuità visiva.

A causa dell'indebolimento azione battericida il lisozima contenuto nelle lacrime aumenta la suscettibilità alle infezioni secondarie. In caso di infezione, possibile gravi complicazioni- fusione delle palpebre con il bulbo oculare, cheratite ulcerosa, perforazione della cornea con rischio di uveite, glaucoma secondario e perdita della vista.

Il secondo sintomo importante, anche se meno specifico, è la xerostomia. La ridotta produzione di saliva è una conseguenza della scialoadenite parenchimale cronica. La secchezza delle fauci può essere insignificante per molto tempo; i pazienti si abituano. Anche in presenza di segni istologici di scialoadenite, la quantità di saliva può rimanere sufficiente per un tempo abbastanza lungo da non provocare evidenti fastidi. A volte i pazienti notano che dopo la stimolazione (masticazione di limone, consumo di cibi acidi), viene rilasciata una grande quantità di saliva densa (stagnante). Nei casi tipici, i segni di xerostomia compaiono dapprima sporadicamente - durante l'eccitazione, durante una lunga conversazione, e col tempo diventano permanenti. Il paziente è costretto a bere liquidi mentre parla, dorme di notte e mangia cibo secco. I cibi caldi e piccanti provocano bruciore e dolore alla mucosa orale. Il disagio e la secchezza della bocca sono così pronunciati da rendere difficile la masticazione e la formazione bolo alimentare e deglutizione. Le sensazioni gustative possono cambiare.

Caratteristico è lo sviluppo precoce e la rapida progressione della carie cervicale multipla. All'esame, la mucosa della cavità orale è rosa brillante, gonfia, facilmente lesionabile, c'è poca saliva libera, è schiumosa o viscosa. La lingua è secca, liscia, di colore rosso vivo, il bordo rosso delle labbra è secco, ricoperto di croste, si riscontrano crepe e infiammazioni agli angoli della bocca (stomatite angolare). Spesso si verifica un'infezione secondaria e si sviluppa una stomatite fungina, meno spesso batterica o virale.

In una fase avanzata della malattia, la saliva non viene praticamente secreta, il paziente perde la capacità di parlare e mangiare senza idratare la bocca. Si verificano cheratosi della mucosa, atrofia delle papille della lingua e caduta dei denti.

Un segno importante della scialoadenite cronica è l'aumento delle ghiandole salivari parotidee. Si trova nel 60% dei pazienti. Questo aumento può essere bilaterale, unilaterale o asimmetrico. In caso di aumento lento, la palpazione delle ghiandole è indolore o leggermente dolorosa. Nella metà dei pazienti affetti da parotite il decorso è ricorrente; al di fuori di una riacutizzazione, l'ingrossamento delle ghiandole può essere impercettibile. Le recidive della parotite sono accompagnate da gonfiore e dolorabilità delle ghiandole, difficoltà ad aprire la bocca e neuropatia sensoriale del trigemino.

Dolore acuto alle ghiandole, iperemia locale e ipertermia, febbre alta, secrezione di pus dai dotti delle ghiandole indicano l'aggiunta di un'infezione secondaria. Questo di solito è una conseguenza di una violazione del deflusso della saliva dovuta a tortuosità, espansione irregolare e gonfiore delle pareti dei dotti salivari all'interno della ghiandola. Almeno il 10% dei pazienti con scialoadenite diagnosticata mediante metodi strumentali non presenta ghiandole ingrossate. Sottomandibolare e sublinguale ghiandole salivari aumentare meno frequentemente. Nella sindrome di Sjögren non sono tipici l'ingrossamento delle ghiandole salivari e gli evidenti segni clinici di recidiva della parotite.

Caratteristico è lo sviluppo della tracheobronchite secca (atrofica), in cui il muco denso provoca una grave tosse secca, talvolta con broncospasmo. Spesso i segni della malattia di Sjögren sono pelle secca e squamosa, ipercheratosi e diminuzione della sudorazione. Il danno alle ghiandole apocrine dei genitali esterni femminili nel 30% dei pazienti è accompagnato da secchezza e atrofia della mucosa vaginale. Nella donna in menopausa i fenomeni di colpite atrofica si stratificano con alterazioni involutive dovute alla carenza di estrogeni. È possibile sviluppare gastrite cronica con insufficienza secretoria, fino all'achilia, e diminuzione della funzione esocrina del pancreas. Tuttavia, in un numero significativo di pazienti, l’ipofunzione di queste ghiandole non è accompagnata da sintomi clinici.

Le manifestazioni sistemiche della malattia di Sjogren sono di secondaria importanza per la diagnosi, sebbene si verifichino abbastanza spesso e talvolta determinino la prognosi. La sindrome articolare è osservata in due terzi dei pazienti. Ha un decorso benigno. Più spesso si manifestano artralgie episodiche con lieve rigidità mattutina, che scompaiono da sole o dopo l'assunzione di FANS.

Il danno vascolare può manifestarsi come sindrome di Raynaud (fino al 40% dei pazienti) o porpora (5-10% dei pazienti). Nell'insorgenza della sindrome di Raynaud, l'aumento della viscosità del sangue gioca un ruolo importante e il contributo della vasculite è insignificante. Pertanto, gli attacchi di vasospasmo periferico sono spesso non classici (fase 1-2) e corso severo con la formazione di ulcere, la necrosi si osserva estremamente raramente. L'eruzione emorragica ricorrente si associa anche ad iper-beta-globulinemia ed ha caratteristiche ortostatiche: compaiono piccole emorragie puntiformi, petecchie che risalgono dai piedi alle ginocchia, sulle cosce e sull'addome. Con porpora prolungata rimane l'iperpigmentazione della pelle del tipo emosiderina. Molto raramente, la porpora crioglobulinemica si sviluppa con vasculite ulcerosa necrotizzante della pelle, accompagnata da lesioni vasi cerebrali, polimieloradicoloneurite, epatite e possono determinare la prognosi della vita. A volte la prima manifestazione della malattia di Sjögren può essere la vasculite orticarioide.

Tra le malattie dell'apparato digerente, la più comune (circa il 30% dei pazienti) è la disfagia, il disagio quando si consumano cibi solidi. Si associa sia a difficoltà di deglutizione dovuta a xerostomia e secchezza della mucosa esofagea, sia a ipotensione esofagea. La dispepsia gastrica e i sintomi della colite si verificano abbastanza spesso, ma raramente sono gravi.

Con la crioglobulinemia, l'epatite si sviluppa naturalmente. Un leggero ingrossamento del fegato in combinazione con moderati segni di laboratorio di compromissione della funzionalità epatica è spesso dovuto all'epatotossicità medicinali, utilizzato nel trattamento della malattia di Sjögren. Nel 20% dei pazienti viene rilevata linfoadenopatia - regionale (nodi sottomandibolari, cervicali, sopraclaveari ingrossati) o generalizzata. Con una radiografia mirata e un esame funzionale si possono riscontrare sintomi di polmonite interstiziale in quasi la metà dei pazienti, ma clinicamente questa patologia è abbastanza lieve, tosse e mancanza di respiro di solito si verificano sporadicamente. Recidive di secco o pleurite effusiva con una piccola quantità di essudato, di regola, scompaiono rapidamente e non richiedono trattamento. La fibrosi polmonare interstiziale (alveolite fibrosiva) si sviluppa molto raramente.

Il danno renale è osservato nel 10-30% dei pazienti. Si tratta principalmente di una patologia tubulare: acidosi tubulare, aminaciduria, fosfaturia, che si sviluppa a causa dell'infiltrazione linfoplasmocitaria dell'epitelio dei tubuli renali. Alcuni pazienti sviluppano nefrogenicità diabete insipido, fallimento renale cronico. La glomerulonefrite membranosa diffusa si verifica molto raramente. Forme gravi la glomerulonefrite è stata osservata in pazienti con crioglobulinemia.

Non esiste una patologia cardiaca specifica per la malattia di Sjögren. La pericardite asintomatica e la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro vengono diagnosticate molto raramente.

Per i pazienti affetti dalla malattia di Sjögren, lo sviluppo tipico è reazioni allergiche per molti medicinali e prodotti alimentari. Nella sindrome di Sjögren, la natura del danno agli organi e ai sistemi è determinata dalla malattia di base.

Come trattare la sindrome di Sjögren?

Nella fase iniziale della malattia di Sjogren, in assenza di manifestazioni sistemiche, vengono prescritti 5-10 mg di prednisolone in combinazione con farmaci aminochinolinici (plaquenil o delagil).

Nei pazienti con lesioni sistemiche viene utilizzata una combinazione di glucocorticoidi con alte dosi di clorobutina o ciclofosfamide. La dose di prednisolone, a seconda del grado di attività della malattia, è di 10-40-60 mg al giorno. Dopo aver raggiunto la remissione, la dose di mantenimento di prednisolone non supera i 5 mg al giorno.

Il farmaco d'elezione per il trattamento di base della malattia di Sjögren è la clorobutina, che viene utilizzata per diversi anni: nel primo anno - 2-4 mg al giorno, nel secondo anno - alla stessa dose a giorni alterni, nel terzo - dopo 2 giorni, poi - due volte a settimana. L'efficacia di altri immunosoppressori citostatici per la malattia di Sjögren (metotrexato, azatioprina, ciclosporina A) non è stata dimostrata.

Alle persone con decorso critico della malattia di Sjogren e sviluppo di vasculite generalizzata o massiccia infiltrazione linfoplasmocitica di organi e tessuti viene prescritta una terapia combinata a impulsi: metilprednisolone in una soluzione isotonica di cloruro di sodio o soluzione di glucosio per 3 giorni consecutivi, il 2 ° giorno ciclofosfamide viene aggiunto al contagocce con metilprednisolone. Le principali indicazioni per la terapia del polso sono la vasculite ulcerosa-necrotizzante, il danno alla periferia e al centro sistema nervoso, nefrite crioglobulinemica da immunocomplessi, prolungato e massiccio ingrossamento delle ghiandole salivari con marcata infiltrazione linfoide dimostrata dalla biopsia e sintesi di immunoglobuline monoclonali, pseudolinfoma e alcuni tipi di linfomi benigni, infiltrazione linfoide dei polmoni e fibrosi polmonare alveolare. Per autoimmune anemia emolitica e trombocitopenia, la terapia pulsata classica viene eseguita senza l'aggiunta di ciclofosfamide. In casi particolarmente gravi, la terapia pulsata può essere combinata con metodi terapeutici efferenti: plasmaferesi, crioferesi, doppia filtrazione del plasma.

Le indicazioni per l'uso della terapia efferente comprendono vasculite ulcerosa-necrotizzante, polineurite e danno al sistema nervoso centrale, nefrite crioglobulinemica, crioglobulinemia con iper-β-globulinemia monoclonale. Non esistono ancora prove dell'efficacia dei farmaci anticitochine nella malattia di Sjögren.

In presenza di xeroftalmia, viene costantemente eseguita la terapia sostitutiva: instillazione delle cosiddette lacrime artificiali (ad esempio metilcellulosa), altri polimeri idrofili (ad esempio polivinilpirrolidone) negli occhi da 3 a 8 volte al giorno. L'accumulo di muco viscoso viene prevenuto mediante l'instillazione di una soluzione di acetilcisteina al 5-10%, soluzioni di trypsin o chemotripsina. Di particolare importanza è l'uso di lenti a contatto morbide idrofile e occhiali sigillati per ridurre l'evaporazione dell'umidità dalla superficie degli occhi. L'attività secretoria delle ghiandole lacrimali può essere stimolata dall'uso della bromexina dose giornaliera 24-48 mg.

Se la lacrimazione è almeno parzialmente conservata, piccola interventi chirurgici, volto a bloccare la secrezione lacrimale attraverso i dotti nasolacrimali. In caso di infezione secondaria vengono prescritti farmaci antimicrobici e antifungini.

Nei pazienti affetti da xerostomia deve essere prescritto un regolare risciacquo della bocca. Per stimolare la produzione di saliva si possono utilizzare pastiglie di menta e agrumi che non contengano zucchero, oppure compresse di pilocarpina. È stata dimostrata l'efficacia della cevimelina, un derivato dell'acetilcolina con elevata somiglianza ai recettori muscarinici dell'epitelio delle ghiandole salivari e lacrimali.

Per prevenire complicazioni dentali, è necessario osservare attentamente l'igiene orale, utilizzare spesso un dentifricio al fluoro e aggiungere fluoruro di sodio alle soluzioni di risciacquo. Per il trattamento della candidosi secondaria vengono prescritti fluconazolo e nistatina. IN trattamento locale Per la scialoadenite vengono utilizzate applicazioni di dimexide con idrocortisone ed eparina. Eseguire 10-15 procedure per 20-30 minuti.

Per la secchezza della trachea e dei bronchi vengono prescritte bromexina e acetilcisteina; per la pelle secca e la vagina vengono prescritte creme e gel emollienti. Una condizione necessaria Il trattamento efficace della sindrome di Sjögren è la terapia della malattia di base.

A quali malattie può essere associato?

Il danno d'organo dovuto alla malattia di Sjögren colpisce molti organi e sistemi e si manifesta con le seguenti malattie:

• ghiandole salivari - scialoadenite parenchimale, ingrossamento delle ghiandole salivari, ipofunzione delle ghiandole salivari;
• sistema visivo e ghiandole lacrimali- congiuntivite secca, blefarocongiuntivite, cheratocongiuntivite secca, xerosi corneale profonda, ipolacrimia;
• mucose del cavo orale, rinofaringe, trachea, bronchi, vagina - stomatite, nasofaringolaringite secca, tracheobronchite secca, colpite secca;
• sistema reticoloendoteliale - linfoadenopatia regionale o generalizzata, epatomegalia, pseudolinfoma, linfoma;
• articolazioni e muscoli - artralgia, artrite non erosiva ricorrente, miosite, mialgia;
• sistema cardiovascolare - sindrome di Raynaud, vasculite, porpora;
• polmoni - polmonite interstiziale, fibrosi polmonare alveolare, polmonite ricorrente;
• reni - acidosi tubulare, glomerulonefrite del complesso immunitario, glomerulonefrite diffusa;
• tratto digestivo - ipotensione dell'esofago, gastrite atrofica, pancreatite;
• sistema nervoso - neurite dei nervi trigemino e facciale, polineuropatia, polineurite, cerebrovasculite.

A causa dello sviluppo della tracheobronchite atrofica, la polmonite batterica ricorrente e la bronchite sono spesso complicazioni. I pazienti affetti dalla malattia di Sjögren hanno un rischio 44 volte maggiore di sviluppare linfoma a cellule beta rispetto alla popolazione generale. I più inclini allo sviluppo di linfomi maligni sono i pazienti con linfoadenopatia, ingrossamento significativo e prolungato delle ghiandole parotidi, loro irradiazione, vasculite ulcerosa necrotizzante cutanea, neuropatia periferica, febbre bassa persistente, anemia, linfopenia e ipocomplementemia. Lo sviluppo del linfoma deve essere sospettato in caso di comparsa o persistenza di febbre e linfoadenopatia sullo sfondo di una diminuzione dell'attività immunologica della malattia di Sjögren (diminuzione del contenuto di beta globuline, titolo del fattore reumatoide, ecc.).

Trattamento della sindrome di Sjögren a casa

Trattamento della sindrome di Sjögren accettabile a casa, ma il paziente deve essere registrato presso un dispensario, visitare periodicamente una struttura medica per esami e consultazioni mediche. È probabile una revisione della strategia di trattamento sulla base dei loro risultati.

La prognosi per la vita con la malattia di Sjogren è generalmente favorevole. Peggiora significativamente con lo sviluppo dei linfomi. Una terapia tempestiva e adeguata con l'uso di glucocorticoidi e citostatici riduce più volte il rischio di sviluppare linfomi, migliora il decorso della malattia e la prognosi del lavoro. Un trattamento tempestivo può prevenire gravi complicazioni oftalmologiche, dentali e sistemiche.

La prevenzione ha lo scopo di prevenire l'esacerbazione, la progressione della malattia di Sjogren e lo sviluppo di complicanze (infezioni, linfomi). Questo è stato ottenuto diagnosi precoce e un trattamento adeguato, il cui contenuto varia a seconda dell'attività, del decorso e dello stadio della malattia. È importante una ricerca mirata dei segni della sindrome di Sjögren nell'artrite reumatoide. malattie sistemiche tessuto connettivo, malattie del fegato.

Quali farmaci sono usati per trattare la sindrome di Sjögren?

Nella fase iniziale vengono prescritti farmaci aminochinolinici:

• - 0,4 g al giorno; solitamente combinato con 5-10 mg;
• - 0,25 g al giorno; solitamente combinato con 5-10 mg di prednisolone.

Per lesioni sistemiche:

• - 4-8 mg in combinazione con glucocorticosteroidi;
• - 200 mg per via intramuscolare 1-3 volte a settimana.

Persone con un decorso critico della malattia di Sjogren con sviluppo di vasculite generalizzata o con massiccia infiltrazione linfoplasmocitaria di organi e tessuti:

• - 1000 mg per 1 m2 di superficie corporea per via endovenosa in 200 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio o soluzione di glucosio al 5% nell'arco di 40-60 minuti per 3 giorni consecutivi;
• - 1000 mg per 1 m2 di superficie corporea vengono combinati con metilprednisolone il 2° giorno.

Trattamento della sindrome di Sjögren con metodi tradizionali

Trattamento della sindrome di Sjögren non prevede l'uso di rimedi popolari, poiché non hanno un meccanismo per influenzare i cambiamenti nelle ghiandole esogene e nel tessuto connettivo che si verificano durante la malattia.

Trattamento della sindrome di Sjögren durante la gravidanza

La malattia di Sjögren non è una controindicazione alla gravidanza, ma solo in assenza di essa disturbi funzionali organi interni. Tipicamente, la gestione della gravidanza e del parto è determinata dall’attività della malattia e dal rischio della sua combinazione con la sclerodermia, il lupus eritematoso sistemico e l’artrite. La gravidanza di solito non influisce sul decorso della malattia se è stata precedentemente controllata.

Si consiglia il ricovero in ospedale a una donna con la sindrome di Sjögren fasi iniziali chiarire la diagnosi, identificare le caratteristiche del decorso della malattia e risolvere la questione della possibilità di continuare la gravidanza e sviluppare tattiche terapeutiche.

Quali medici dovresti contattare se hai la sindrome di Sjögren?

I cambiamenti tipici nella malattia di Sjögren sono un aumento della VES, del livello di PCR, iper e disproteinemia, iper-beta-globulinemia policlonale e, in alcuni pazienti, anemia moderata e leucopenia. In più dell'80% dei casi vengono rilevati RF e ANF di tipo luminescente maculato a titoli elevati. Tuttavia, gli anticorpi contro il DNA si trovano molto raramente.

I marcatori immunologici più importanti della malattia di Sjogren (la specificità raggiunge il 90%) sono gli anticorpi contro gli antigeni nucleari solubili Ro (SS-A) e La (SS-B), che si trovano nel 70% dei pazienti. Nella sindrome di Sjögren, un test positivo per questi anticorpi si verifica 2-4 volte meno spesso e, sullo sfondo di RA e SSc, gli anticorpi contro Ro (SS-A) si trovano molto più spesso che contro La (SS-B). È importante che titoli elevati di anticorpi contemporaneamente verso entrambi gli antigeni siano riscontrati solo nella malattia di Sjögren e nel LES con concomitante sindrome di Sjögren e un test positivo per gli anticorpi contro La (SS-B) in assenza di anticorpi contro Ro (SS-A) - solo nella malattia di Sjögren.

La malattia di Sjogren è caratterizzata da un aumento del contenuto di diverse o tutte le classi di immunoglobuline, alto livello Commissione elettorale centrale. In un terzo dei pazienti si riscontrano crioglobuline nel sangue, in alcuni casi con concomitante ipocomplementemia.

Per oggettivare la xeroftalmia si utilizza il test di Schirmer: colorazione della cornea e della congiuntiva con rosa bengala. Il test di Schirmer viene eseguito come segue: l'estremità piegata di una striscia di carta da filtro da laboratorio larga 5-6 mm viene inserita dietro la palpebra inferiore, al paziente viene chiesto di chiudere gli occhi e dopo 5 minuti la lunghezza della striscia inumidita viene valutata, partendo dal punto della piega. Il test è considerato positivo se la lunghezza del segmento inumidito è inferiore a 15 mm. Il rosa bengala (soluzione all'1%) viene applicato sulla congiuntiva e sulla cornea e vengono valutate la presenza del colorante e la localizzazione della sua fissazione. Le aree dove non c'è epitelio o dove è cambiato vengono dipinte. Ciò indica una grave secchezza oculare, che ha portato a danni al tessuto corneale. Nella xeroftalmia, la zona di massima fissazione del colorante si trova parallela alla fessura palpebrale, dove il contatto con l'aria e l'evaporazione dell'umidità sono prolungati.

Il coinvolgimento delle ghiandole salivari minori può essere dimostrato esaminando una biopsia della mucosa labbro inferiore. Necessità di biopsia grandi ghiandole no, poiché i processi di infiltrazione nelle ghiandole salivari piccole e grandi procedono parallelamente. I segni istologici di danno alle ghiandole salivari nella malattia di Sjögren e nella sindrome di Sjögren sono gli stessi.

La scialografia viene utilizzata anche per diagnosticare la parotite parenchimale ( Esame radiografico ghiandole parotidi dopo l'introduzione di una sostanza radiopaca nello stretto parotide), sialometria (valutazione del flusso salivare non stimolato e stimolato), scintigrafia (valutazione della velocità di secrezione salivare).

Le manifestazioni cliniche e di laboratorio dipendono dal decorso e dal grado di attività della malattia.

Un decorso cronico si osserva nel 40% dei pazienti, più spesso negli anziani. La malattia inizia gradualmente, inosservata dal paziente. Predominano i segni di danno alle ghiandole esocrine, soprattutto alle ghiandole salivari e lacrimali; le manifestazioni sistemiche sono quasi assenti. Le prime manifestazioni sono un graduale aumento delle ghiandole salivari parotidi, secchezza, prurito e bruciore agli occhi, secchezza delle fauci, carie cervicale progressiva, artralgia. I parametri di laboratorio sono cambiati poco; durante le riacutizzazioni si osserva un moderato aumento della VES, una lieve iper-beta-globulinemia (fino al 26%) e un fattore reumatoide a basso titolo.

Il decorso subacuto è tipico per la maggior parte dei pazienti al momento dell'esordio della malattia in giovane età. L'esordio della malattia è piuttosto evidente: la parotite si sviluppa con segni locali di infiammazione, febbre, poliartrite o artralgia intensa, spesso in combinazione con congiuntivite, eruzione emorragica. Le analisi rivelano anemia, aumento significativo della VES, contenuto di beta globulina, CEC, titoli elevati di RF e ANF. Un'elevata attività di laboratorio persiste per tutta la malattia.