Prognosi di stadio 3 del neuroblastoma. Manifestazioni e caratteristiche del quadro clinico

Il neuroblastoma nei bambini è una malattia maligna comune, che rappresenta il 14% dei casi segnalati. Tipicamente, questo tipo di cancro compare nei bambini sotto i 5 anni, ma è anche abbastanza comune negli adolescenti.

Man mano che il bambino cresce, le possibilità di sviluppare la malattia diminuiscono. Un tumore si forma, di regola, nello spazio addominale e retroperitoneale, tra le regioni pleuriche destra e sinistra, il collo, le regioni pelviche, ma nella maggior parte dei casi la localizzazione principale è il midollo surrenale e il tronco simpatico (situato sulla superficie laterale della colonna vertebrale).

Questo è il nome comune per i tumori maligni del simpatico sistema nervoso. Il cancro è causato da cellule immature di una parte del sistema nervoso autonomo (neuroblasti embrionali) che sono mutate a causa di patologie genetiche.

La malattia tende a formare focolai secondari (metastasi), le cui cellule crescono I linfonodi, midollo osseo e ossa. Ci sono casi di metastasi al fegato, ai polmoni e al cervello. Alcune neoplasie non vanno oltre i confini dell'area in cui sono state localizzate.

Il neuroblastoma è un tumore comune del sistema nervoso centrale.

È caratterizzato da una rapida crescita e una germinazione precoce nei tessuti sani.

Fattori provocatori

I fattori che provocano l'insorgenza della malattia non sono esattamente noti. Presumibilmente, questi sono neuroblasti non formati che non hanno raggiunto il cervello e hanno invaso i tessuti in cui hanno continuato a crescere e dividersi, provocando così la comparsa di un tumore.

Ecco come mutano le cellule immature. Molto spesso, una mutazione nei neuroblasti inizia durante lo sviluppo fetale.

Gli studi hanno dimostrato che esiste una relazione tra il rischio di sviluppare un disturbo e patologie congenite o ereditarie. sistema immunitario. Ci sono suggerimenti che agenti cancerogeni, radiazioni, esposizione a sostanze chimiche possano provocare mutazioni cellulari, ma non ci sono prove dirette per questo.

Classificazione

La malattia è classificata secondo il sistema di stadiazione internazionale INSS (International Neuroblastoma Staging System), ampiamente utilizzato nella pratica medica.

Lo stadio 1 del neuroblastoma è caratterizzato dalla posizione del tumore nel fuoco primario in assenza di metastasi. Viene determinato un nodo di dimensioni fino a 5 cm Durante l'intervento chirurgico, il tumore viene completamente rimosso senza rivelare resti.

La neoplasia allo stadio 2 rimane singola e può crescere fino a 10 cm Non vi sono danni ai linfonodi e al processo metastatico.

Per la fase 3, a seconda del tasso di crescita e della natura dell'istruzione, vengono determinate diverse opzioni di sviluppo:

• Una formazione di dimensioni fino a 10 cm senza metastasi, viene rilevato un danno ai linfonodi.
• La massa si avvicinava a una dimensione superiore a 10 cm, con metastasi ai linfonodi opposti.

Lo stadio 4 del neuroblastoma ha 2 tipi:

• 4 A - un singolo tumore con metastasi a distanza nei linfonodi, nelle ossa, nei polmoni, nel midollo osseo.
• 4 B - formazioni multiple con localizzazione difficile da rilevare di metastasi e danni ai tessuti degli organi sani.

Ci sono quattro forme della malattia:

1. Il medulloblastoma è localizzato, di regola, nel cervelletto e metastatizza nel liquido cerebrospinale, che è diverso da altre forme cancerose. È caratterizzato da sintomi di intossicazione, disturbi neurologici, disturbi nel funzionamento del sistema motorio.
2. Il retinoblastoma è un tumore oculare che si sviluppa nella retina. Il tumore cresce nell'orbita e si muove lungo il nervo ottico verso il cervello. È caratterizzata da perdita della vista fino alla cecità, leucocoria (effetto occhio di gatto), arrossamento, gonfiore e dolore agli occhi.
3. Il neurofibrosarcoma (schwannoma maligno) è una formazione che contiene elementi del tessuto nervoso.
4. Il simpaticoblastoma è una neoplasia di natura maligna e si forma nel sistema nervoso simpatico e nelle ghiandole surrenali. Questo tumore è caratterizzato da midollo spinale, con conseguente violazione del sistema muscolo-scheletrico.

Sintomi della malattia

La manifestazione dei sintomi del neuroblastoma dipende dalla localizzazione dell'obiettivo primario dell'educazione e dalla presenza di metastasi. Poiché la malattia nelle prime fasi è spesso asintomatica o con sintomi minori, le prime manifestazioni evidenti del cancro sono caratteristiche delle fasi successive, il che rende difficile un trattamento efficace.

I genitori dovrebbero stare molto attenti e consultare immediatamente un medico con l'aspetto di un classico complesso di sintomi:

• perdita di appetito;
• aumento senza causa della temperatura corporea;
• stanchezza, immobilità;
• cattivo sonno;
• vomito e diarrea;
• pelle pallida;
• dolore all'addome, tensione nei muscoli addominali;
• tachicardia;
• elevato pressione arteriosa;
• sindrome emorragica.

Il neuroblastoma retroperitoneale è il tipo più comune in questa categoria di formazioni. È determinato dalla palpazione dell'addome del bambino, poiché una tale educazione, di regola, ha abbastanza grandi dimensioni. Il neuroblastoma di questo tipo viene diagnosticato in quasi il 50% dei casi prima dei 2 anni. Ciò è dovuto all'origine embrionale della malattia.

A volte la presenza di questo tipo di malattia può essere rilevata durante un esame ecografico del feto (screening prenatale). I principali sintomi del cancro saranno un aumento del volume dell'addome, dolore addominale, una neoplasia immobile di consistenza densa è palpabile, tosse, mancanza di respiro e deformità sono possibili. Petto, rete vascolare sottocutanea chiaramente espressa, gonfiore delle estremità, comparsa di un'ernia, ipertensione.

Quando il cancro è localizzato nell'area pelvica, si osservano disturbi apparato escretore, e quando si trova nella regione del mediastino posteriore - difficoltà a deglutire, respirare, deformità del torace, forte diminuzione del peso del bambino, rigurgito costante. Un tumore formato vicino alla colonna vertebrale cresce nel canale spinale, causando così una parziale perdita delle funzioni motorie.

Sintomi di neuroblastoma surrenale

Il neuroblastoma della ghiandola surrenale è molto aggressivo e si sviluppa abbastanza rapidamente.

In un primo grado, la malattia è asintomatica e può essere rilevata accidentalmente durante un esame ecografico.

Successivamente, mentre il cancro progredisce, sul corpo del bambino compaiono macchie blu o rosse, che confermano la presenza di metastasi nella pelle.

I principali sintomi di un tumore surrenale includono:

• dolore alle ossa;
• interruzione dei processi tratto gastrointestinale;
• scarsa coagulazione del sangue;
• dolore addominale, diarrea;
• febbre corpo.

Sintomi del neuroblastoma cervicale

Quando si verifica una neoplasia in regione cervicale e la regione della testa, si verifica una sindrome oculosimpatica, che ha manifestazioni specifiche.

Ad esempio:

• abbassamento della palpebra superiore;
• costrizione della pupilla;
• occhi infossati;
• congiuntivite;
• arrossamento della pelle del viso.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti lamentano dolore nei reparti in cui si trova il tumore, temperatura corporea elevata e perdita di peso.

Quando compaiono metastasi, vi è un aumento del fegato, dei linfonodi, del dolore osseo, una forte diminuzione del numero di eritrociti, piastrine e leucociti, a seguito della quale si sviluppa l'anemia.

A volte sulla pelle compaiono nodi di colore blu.

Diagnostica

Alla prima visita da uno specialista, il corpo del bambino viene sondato dal medico per identificare gruppi tumorali o singole formazioni, sensibilità speciale di alcune parti del corpo, gonfiore, possibile deformazione del torace e altri segni.

Per chiarire la presenza di educazione, è necessario passare un'analisi per determinare il livello di catecolamine nelle urine quotidiane, ferritine, gangliosidi ed enolasi neuronale specifica nel sangue (marcatori tumorali).

Il livello di catecolamine in presenza della malattia aumenta bruscamente a causa del loro rilascio in grandi quantità da parte dei neuroblasti.

L'enolasi neurone-specifica è un'isoforma dell'enzima enolasi che si trova nel tessuto cerebrale. Può essere elevato in molti tipi di neoplasie. Questa analisi ha un grande valore diagnostico: un basso livello di enolasi specifica per i neuroni indica un decorso favorevole della malattia.

La ferritina è un complesso complesso proteico che risponde alla fase acuta dell'infiammazione nel corpo. Aumenta significativamente con il neuroblastoma in stadio 4, mentre con fasi iniziali il suo livello potrebbe non cambiare.

I gangliosidi sono composti complessi di glicolipidi presenti nella membrana plasmatica dei neuroni. In un paziente, il livello di gagliosidi aumenta di oltre 10 volte.

La diagnostica ecografica viene utilizzata per rilevare un tumore primario nello spazio retroperitoneale e nelle aree pelviche, lesioni dei linfonodi.

Viene anche utilizzato per determinare la presenza di metastasi nel fegato.

La tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) vengono utilizzate per determinare lo stadio del cancro, chiarire la presenza di metastasi e la loro posizione. La risonanza magnetica viene solitamente eseguita con l'uso del contrasto.

Quando si diagnostica il midollo osseo, al fine di determinare la presenza o l'assenza di metastasi, viene eseguita una puntura del midollo osseo con ulteriore esame istologico. L'analisi è presa dalle creste iliache anteriore e posteriore.

Se si sospettano metastasi ossee, viene utilizzata la scintigrafia specifica. Gli isotopi radioattivi vengono introdotti nel corpo, con l'aiuto dei quali è possibile rilevare processi anormali prima che vengano visualizzati su TC, risonanza magnetica o raggi X.

Quando i nodi cutanei compaiono sul corpo del bambino, un pezzo di tessuto viene asportato per essere esaminato al microscopio (biopsia).

La diagnosi definitiva viene fatta dal medico solo dopo un'analisi istologica dei tessuti. Viene prescritto uno studio genetico molecolare per rilevare la presenza di mutazioni nelle cellule.

Importanti sono gli studi generali condotti prima del corso del trattamento. Sono assegnati per identificare possibili patologie dal lato vari reparti organismi che possono interferire con misure mediche.

Tali studi possono essere:

• elettrocardiogramma;
• ecocardiogramma;
• audiometria;
• diagnostica ecografica organi interni.

Poiché alcune sostanze chimiche introdotte nel corpo hanno effetti collaterali, è necessario prevenire l'esacerbazione di possibili malattie croniche.

Metodi di trattamento

Di norma, il trattamento del neuroblastoma viene effettuato con la partecipazione di diversi specialisti: un chemioterapista, un chirurgo e un radiologo. Il piano di trattamento dipende dalla fase del processo e dal gruppo di rischio.

Molto spesso vengono praticate misure terapeutiche complesse con una combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia. La scelta di questo o quel metodo dipende, prima di tutto, dallo stadio del cancro, dall'età dei bambini, dalla presenza di malattie croniche del sistema cardiovascolare, insufficienza renale e così via.

Il primo gruppo di rischio comprende pazienti che richiedono solo un intervento chirurgico. Tessuti patologici in questo caso si trovano su una parte del corpo e non si diffondono ad altri reparti.

Ai pazienti del secondo gruppo di rischio vengono prescritti diversi cicli di chemioterapia e chirurgia. In rare situazioni, viene utilizzata la radioterapia.

Per il trattamento dei pazienti del terzo gruppo di rischio viene prescritto un regime terapeutico complesso, che comprende tutti e tre i metodi con possibili ripetizioni delle singole terapie.

Dopo uno studio approfondito della malattia, i medici determinano la tattica del trattamento, che dipende dalla prognosi del recupero e dalla risposta della neoplasia a un particolare intervento.

Chemioterapia

Si esegue introducendo preparazioni speciali, contribuendo alla soppressione del cancro, alla sua riduzione, alla prevenzione delle metastasi. La chemioterapia viene eseguita sia prima dell'intervento chirurgico per ridurre le dimensioni della neoplasia, sia dopo per prevenire le ricadute.

I farmaci più efficaci sono: vincristina, ciclofosfamide, cisplatino, doxorubicina, vepezid e melfalan. L'introduzione di farmaci viene effettuata secondo schemi approvati. Grazie al trattamento con dosi elevate, è possibile la completa distruzione delle cellule patologiche. Ma questo metodo distrugge completamente il midollo osseo e diventa necessario trapiantarlo.

Questo tipo di terapia ha molti effetti collaterali, da allora sostanze chimiche non solo i tessuti cancerosi sono colpiti, ma l'intero organismo. C'è perdita di capelli, anemia, disturbi della memoria e della vista, vomito e nausea, secchezza e dolore della pelle, mucosite orale, danno apparato digerente, dolore muscolare, compromissione della coordinazione dei movimenti.

Intervento chirurgico

Prevede la rimozione di tessuti patologici. La scelta di tale metodo dipenderà dalla localizzazione della neoplasia. In assenza di metastasi, la chirurgia può essere l'unica fase del trattamento. Le operazioni vengono eseguite in anestesia per intubazione con monitoraggio costante dei vasi sanguigni.

C'è un'escissione completa o parziale dei tessuti cancerosi, a seconda di quanto fortemente la neoplasia è cresciuta insieme al vitale organi importanti. Secondo indicazioni mediche, dopo l'intervento chirurgico, viene eseguita la chemioterapia per interrompere la divisione cellulare di una parte del tessuto inoperabile. E di solito dura 6 mesi.

Radioterapia

Il suo ruolo nel processo di cura di un bambino è notevolmente ridotto, poiché provoca gravi danni al corpo del bambino. Il suo uso può essere giustificato in alcuni casi (la chirurgia e la chemioterapia non hanno dato l'effetto positivo desiderato, la neoplasia non è suscettibile di intervento chirurgico e ha un gran numero di metastasi nelle regioni cervicale e toracica).

La radioterapia è indicata per alleviare il dolore nei pazienti con malattia ossea sintomatica. In alcuni casi, è giustificato l'uso della terapia con un isotopo radioattivo di iodio.

Trapianto di midollo osseo

È usato in una fase avanzata della malattia. A seconda della fonte delle celle trasposte, ci sono i seguenti tipi:

• Trapianto allogenico - trapianto di midollo osseo compatibile o parzialmente compatibile da un donatore sano.
• Trapianto autologo - trapianto di cellule pre-raccolte (prima dell'inizio del ciclo di chemioterapia) e congelate del paziente stesso.

La recinzione si svolge sotto anestesia generale utilizzando aghi di grande diametro attraverso la puntura della cresta iliaca. Il materiale risultante è immediatamente soggetto a crioconservazione.

Quali sono le possibilità di una cura

Con una diagnosi tempestiva della malattia nelle fasi iniziali, la prognosi per il recupero dei bambini è molto favorevole e le ricadute sono molto rare. Il successo della terapia dipende dall'età del paziente (più piccolo è il bambino, maggiori sono le sue possibilità di guarigione), dalla localizzazione primaria del tumore e dalle sue caratteristiche.

Sfortunatamente, molto spesso i genitori prestano attenzione alla manifestazione dei sintomi e si rivolgono a un consulto con specialisti per ulteriori informazioni fasi tardive, che influisce negativamente sulla prognosi. Quando si diagnostica il terzo stadio della malattia, circa il 60% viene curato, mentre nel quarto stadio il tasso di sopravvivenza arriva fino al 30%.

I bambini di età inferiore a 1 anno hanno la prognosi migliore, indipendentemente dalla gravità della malattia. Il tasso di sopravvivenza dei bambini è dell'80%. In alcuni casi, un fenomeno patologico nei bambini piccoli non richiede interventi chirurgici o altri tipi di terapia a causa della possibilità di guarigione spontanea. A causa del processo regolato di morte cellulare (apoptosi), le aree patologiche si disintegrano e muoiono. La rimozione degli elementi morti viene effettuata attraverso la fagocitosi. Questa condizione deve essere monitorata da specialisti.

Se prendiamo in considerazione la localizzazione della malattia, i pazienti con patologia nel mediastino hanno un'alta probabilità di esito favorevole e il meno favorevole - con una posizione nello spazio retroperitoneale (a causa del grande accumulo di vasi sanguigni e del impossibilità di eseguire un'operazione).

Una delle conseguenze della terapia potrebbe essere l'aspetto malattia secondaria. In questo caso, la malattia può farsi sentire dopo alcuni anni. E anche dopo la guarigione del paziente, il monitoraggio costante da parte degli specialisti e gli esami programmati sono molto importanti.

Il neuroblastoma è una formazione tumorale del sistema nervoso simpatico, che è di natura maligna e si sviluppa principalmente nei bambini piccoli. Il neuroblastoma ha caratteristiche insolite. In un certo numero di casi, si manifesta come una neoplasia aggressiva che ha la capacità di crescere rapidamente e metastatizzare. Ma ci sono casi in cui il tumore, al contrario, regredisce spontaneamente (scompare nel tempo senza trattamento). A volte le sue cellule maturano da sole, a seguito della quale una formazione maligna si trasforma in una benigna: il ganglioneuroma.

Neuroblastoma nei bambini

Una neoplasia viene rilevata principalmente nei bambini di 1-3 anni, così come nei neonati. Il neuroblastoma a volte può farsi sentire, anche prima della nascita di un bambino, nell'utero.

In questo caso, può essere rilevato solo dagli ultrasuoni.

Può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo del bambino, nel collo, nello sterno, interessando la parte centrale del torace. Tuttavia, si manifesta spesso in una delle ghiandole surrenali, entrambi gli organi, raramente colpisce.

Il neuroblastoma è in grado di metastatizzare ai linfonodi, alle ossa e al midollo osseo. A volte gli screening del tumore possono essere trovati nel fegato e nella pelle e possono anche interessare il cervello, che si verifica in casi isolati.

Per i neonati, così come i bambini la cui età non supera 1 anno, una neoplasia maligna ha una prognosi più favorevole rispetto ai casi con bambini più grandi, indipendentemente dalla gravità della malattia. Nei bambini, il tumore può regredire da solo senza trattamento.

La cosa principale è che il bambino dovrebbe essere dato diagnosi corretta, di conseguenza, verrà inviato per cure al dipartimento di oncologia-ematologia, sotto la supervisione di specialisti con esperienza in questo campo.

Fasi e forme della malattia

Esistono 6 fasi di questa malattia, grazie alle quali viene determinata la prognosi, nonché la strategia per il trattamento della malattia:

• I - formazione localizzata, i linfonodi su 2 lati del corpo non sono interessati;
• IIA - la formazione è localizzata, non vi è alcun danno ai linfonodi;
• IIB - la formazione è unilaterale, c'è una lesione dei linfonodi, sullo stesso lato del corpo;
• III - la formazione si sposta dall'altra parte del corpo, colpendo metastaticamente i linfonodi vicini, e c'è anche una formazione da un lato, con la manifestazione di metastasi nei linfonodi sul lato opposto del corpo, o una mediana neoplasia causata da metastasi dall'uno e dall'altro lato dei linfonodi;
• IV - una neoplasia che si diffonde con metastasi a distanza negli organi (midollo osseo, ossa e linfonodi), oltre ai casi che riguardano lo stadio descritto di seguito;
• IVS è una neoplasia primitiva localizzata che soddisfa le definizioni di stadio I e II.

In questa fase, la diffusione metastatica si verifica negli organi del fegato, del midollo osseo e della pelle. Allo stesso tempo, il bambino arriva a un'età che non supera 1 anno.

C'è un raro vista separata formazione maligna - esthesioneuroblastoma, che viene spesso confusa con il neuroblastoma, a causa della somiglianza dei nomi. Differiscono nella natura dell'origine e nei metodi di trattamento.

Esistono diverse forme della malattia, dipende direttamente dal tipo e dalla localizzazione delle cellule:

• Medulloblastoma- questa forma di neoplasia è localizzata in profondità nel cervelletto, quindi non può essere rimossa chirurgicamente. Cresce rapidamente, metastatizza e in questo caso il bambino muore rapidamente. È possibile determinare l'insorgenza del medulloblastoma sulla base di segni di squilibrio nel bambino e perdita di coordinazione dei movimenti;
• Retinoblastoma- un tumore maligno che colpisce la retina dell'occhio. Di conseguenza, il bambino potrebbe perdere completamente la vista. Le metastasi danno le loro radici al cervello;
• Neurofibrosarcoma- questo tipo di neoplasia appare nel sistema nervoso simpatico. Le sue metastasi colpiscono le ossa, così come i linfonodi;
• Simpaticoblastoma- questo tipo di educazione si manifesta nelle ghiandole surrenali, così come nel sistema nervoso simpatico. Può svilupparsi al momento della formazione degli organi del sistema nervoso nell'embrione.

Il simpaticoblastoma è in grado di dichiararsi nella regione dello sterno. Se la neoplasia nelle ghiandole surrenali ha iniziato ad aumentare di dimensioni, ciò potrebbe indicare un danno al midollo spinale, seguito dalla paralisi degli arti.

Quali sono le cause del neuroblastoma

Fino ad ora, le ragioni esatte per l'aspetto di questa varietà tumore maligno, non definito. Tuttavia, c'è un fatto che questo è in qualche modo interconnesso con i cambiamenti nella natura patologica delle cellule del DNA, così come con le patologie congenite.

Quando un bambino ha un difetto nelle cellule embrionali che sono precursori cellule nervose, non sono in grado di diventare a tutti gli effetti e invece si formano focolai tumorali.

Sintomi e segni della manifestazione della malattia

I segni iniziali di una neoplasia possono essere simili alla manifestazione di semplici patologie pediatriche di varia natura.

Ciò è strettamente correlato al fatto che una neoplasia con le sue metastasi a volte può colpire più aree del corpo del bambino contemporaneamente. I disturbi metabolici sono spiegati dalla crescita dei focolai di neoplasia.

Il quadro clinico di un tumore maligno dipende principalmente da dove è apparso, così come dalla localizzazione delle metastasi e dal contenuto di sostanze vasoattive in esso contenute.

Neoplasia localizzata nella regione del collo, dello sterno, del bacino e cavità addominale, al momento della germinazione, comprime gli organi che gli stanno intorno, che è anche caratterizzato dai sintomi corrispondenti.

Che includono i seguenti fenomeni:

• Ci sono noduli palpabili;
• Si manifesta la sindrome di Horner;
• Le funzioni respiratorie sono disturbate;
• Le vene sono compresse.

Il fatto che una formazione maligna sia apparsa nella regione addominale può essere indicato dalle risultanti masse tumorali. Se la malattia ha colpito la regione pelvica, si manifesta una violazione del processo di minzione.

Quando compaiono sintomi di natura neurologica (paralisi degli arti e minzione compromessa), è possibile determinare la posizione del tumore, che, in base ai sintomi, è sorto tra i forami intervertebrali, a seguito del quale il midollo spinale è soggetto a compressione.

I sintomi clinici si basano sulle seguenti manifestazioni:

• Febbre;
• Neoplasia maligna nel peritoneo;
• Anemia;
• Sensazioni dolorose nelle ossa (la ragione di ciò sono le metastasi);
• Perdita di peso significativa;
• gonfiore;

Come risultato della crescita del tumore nella regione del mediastino posteriore, i bambini lamentano rigurgito costante, tosse continua, disturbi respiratori e disfagia. A volte c'è una deformazione dello sterno. Se un tumore maligno ha colpito il midollo osseo, compare anemia e sindrome emorragica.

Segni di metastasi tumorali

Se il tumore ha iniziato le sue metastasi, nei neonati il ​​​​fegato inizia ad aumentare rapidamente di dimensioni, con la formazione in rari casi di noduli sulla pelle che hanno una tinta bluastra-bluastra, oltre a danni al midollo osseo.

Nei bambini più grandi, la crescita delle metastasi provoca dolore alle ossa, nonché un aumento delle dimensioni dei linfonodi. In rari casi, la malattia può presentarsi con sintomi simili a quelli della leucemia.

I sintomi di un cambiamento di tumore

I cambiamenti si verificano con la crescita della neoplasia e portano alla comparsa di sintomi simili. Quando il livello di catecolamine, e occasionalmente di peptidi vasoattivi, aumenta, i bambini possono manifestare convulsioni. sudorazione eccessiva, mentre la pelle diventa pallida e tutto questo è accompagnato da ipertensione o feci molli.

I sintomi possono verificarsi indipendentemente da dove ha avuto origine il tumore. La sua intensità può diminuire a seguito del corretto approccio al trattamento.

Diagnosi di neuroblastoma

La diagnosi viene eseguita per identificare questa malattia, così come il suo grado.

Questo richiede:

• Passa il volume giornaliero di urina;
• Eseguire una puntura del midollo osseo;
• Eseguire una repanobiopsia dell'ala della regione iliaca o dello sterno;
• ecografia;
• Tomografia computerizzata;
• radiografia;
• Aortografia addominale e venoavagrafiya.

Tutte queste attività sono prescritte dal medico secondo necessità a sua discrezione.

Con l'aiuto di tutti questi studi, è possibile diagnosticare con precisione la malattia e identificare le fasi del suo sviluppo. Successivamente, il medico può prescrivere il trattamento appropriato.

Opzioni di trattamento per il neuroblastoma

Ci sono molti modi per trattare questo. terribile malattia. Prima di nominare uno di loro, un team di specialisti in questo campo tiene una riunione, a seguito della quale giungono a un consenso e prescrivono un corso di trattamento.

Terapia medica

Per il trattamento di questa malattia, il medico può prescrivere i seguenti farmaci;

• Citossano;
• olossanico;
• Temodal;
• Nidran;
• Ledossina;
• Vincristina;
• Bleocin e altri.

È impossibile scegliere da soli i rimedi per il trattamento, questo può solo nuocere, devono essere prescritti dal medico curante che prescriverà i farmaci dopo aver diagnosticato e fatto una diagnosi finale al paziente.

Metodo chirurgico

Il metodo chirurgico nel trattamento del neuroblastoma viene utilizzato nella maggior parte dei casi, a seconda della posizione del tumore e del grado della sua prevalenza. Il chirurgo rimuove quanto più tumore possibile durante l'operazione. Se è impossibile rimuoverlo, per qualche motivo, viene eseguita una biopsia.

Chemioterapia

La chemioterapia viene eseguita con l'aiuto di speciali agenti citostatici. Con la loro azione contribuiscono alla distruzione della neoplasia o rallentano il processo della sua crescita.

Esistono diversi modi in cui i farmaci chemioterapici entrano nel flusso sanguigno:

• Ricezione sostanze chimiche all'interno, sotto forma di medicinali;
• Introduzione a una vena;
• Somministrazione per iniezione intramuscolare.

Dopo che il farmaco è entrato nel corpo, le formazioni tumorali sono soggette a distruzione. Se il farmaco viene iniettato nel canale spinale, l'organo colpito dalla neoplasia, o in una qualsiasi delle cavità del corpo, tale chemioterapia sarà chiamata regionale.

Quando si sceglie una tecnica chemioterapica, vengono presi in considerazione il tipo di tumore e lo stadio del suo sviluppo. A volte è necessario utilizzare più farmaci chemioterapici contemporaneamente, tale chemioterapia è chiamata combinata.

Radioterapia e chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali

In questo trattamento vengono prescritti farmaci chemioterapici grandi dosi. Di conseguenza, le cellule staminali ematopoietiche vengono distrutte, che alla fine vengono sostituite da nuove. Vengono prelevati dal midollo osseo del bambino (si possono utilizzare anche le cellule del donatore), dopodiché vengono conservati mediante congelamento.

Al termine della chemioterapia, le cellule vengono restituite al paziente mediante iniezione endovenosa. Le cellule iniettate maturano e promuovono la formazione di nuove cellule.

Radioterapia

La radioterapia è una tecnica utilizzata per trattare i tumori mediante raggi X ad alta frequenza. Con questo metodo, è possibile ottenere la completa eliminazione delle cellule maligne e arrestarne l'ulteriore crescita.

La radioterapia è di 2 tipi:

• Aspetto- è una procedura durante la quale i raggi dell'apparato sono diretti direttamente al tumore;
• vista interna- per la procedura, aghi, tubi e cateteri vengono riempiti di sostanze radioattive, vengono iniettati nei tessuti adiacenti alla neoplasia o immediatamente al suo interno.

Il metodo di questa terapia è scelto dal medico, a seconda dello stadio e del tipo di processo maligno.

Trattamento con anticorpi pomomonoclonali

Con questo tipo di trattamento vengono utilizzati anticorpi prodotti in laboratorio da un tipo di cellula. Sono progettati per riconoscere formazioni specifiche su cellule tumorali e altre sostanze. Hanno la capacità di rilevare formazioni di natura specifica nelle cellule tumorali.

Gli anticorpi hanno la capacità di intrecciarsi con le neoplasie, uccidendo le cellule maligne e bloccandone la crescita in futuro. Gli anticorpi monoclinali entrano nel corpo del bambino per induzione.

Fisioterapia

Fisioterapia - viene eseguita per ottenere buone prestazioni, come risultato del trattamento principale. Questo metodo è il più innocuo di tutti. Il trattamento in questo modo è prescritto da un medico, ogni paziente separatamente, a seconda della gravità della malattia.

I metodi di trattamento possono essere i seguenti:

• Trattamento con laserterapia;
• Laserterapia a bassa frequenza;
• Crioterapia;
• Radiazioni termiche e altre influenze meccaniche;
• Miostimolazione;

Questi sono i metodi più comunemente usati, ce ne sono molti altri.

Previsione e conseguenze

La prognosi della malattia dipende da diagnosi tempestiva tumore, sul suo stadio e l'età del bambino. Anche importanti sono caratteristiche genetiche cellule tumorali, così come l'area di localizzazione della neoplasia primaria.

La conseguenza del trattamento può essere la formazione secondaria del neuroblastoma. Può apparire molti anni dopo, dopo un trattamento di successo. Una conseguenza di questo tipo è chiamata effetto collaterale ritardato. Pertanto, al termine delle misure terapeutiche, il paziente deve essere costantemente osservato dal medico.

Al giorno d'oggi, è impossibile prevenire lo sviluppo del neuroblastoma, perché non sono stati identificati fattori di rischio che potrebbero essere evitati. Se ci sono stati casi in famiglia associati a questo, l'insorgenza di un tumore in un bambino può essere evitata solo in rari casi.

Nel video, un caso di progressione del neuroblastoma:

Durante lo sviluppo del bambino e anche nella fase embrionale, ci sono rischi di sviluppo. Una delle patologie più insidiose con cause sconosciute è il neuroblastoma nei bambini, i cui sintomi sono diversi e dipendono dalla sua formazione primaria.

Il neuroblastoma è un tumore maligno dei neuroni immaturi nel sistema nervoso. Cresce nella fase di sviluppo dell'embrione dai rudimenti delle cellule nervose - neuroblasti.

È il tumore embrionale più comune, si verifica nel 7-11% del loro numero totale e si colloca al 4° posto tra i tumori infantili. Si manifesta dal momento in cui il bambino è appena nato, fino a 15 anni. Più spesso, i neonati sono femmine. Età media— diagnostica 2 anni.

I neuroblasti sono i rudimenti delle cellule nervose; sono lo stadio di transizione di una cellula staminale in un neurone. Avere la capacità di muoversi posto giusto dove maturano, trasformandosi in nervi. Forma la corteccia surrenale, molto spesso cancro primario formato lì.

Le cause del neuroblastoma nei bambini non sono ancora chiare. Forse l'evento è dovuto alla mutazione delle cellule nervose immature. Molti oncologi attribuiscono la causa principale della predisposizione genetica alla famiglia. Ma nessuno è stato ancora in grado di rispondere alla domanda sul perché si verifica.

Considera le cause comuni del cancro fetale:

• affilato, malattie croniche madri;
• danno professionale, cattive abitudini e tossicodipendenza durante la gravidanza;
• disturbi neuropsichiatrici;
• violazioni ambientali;
• infezioni intrauterine.

Ci sono diverse caratteristiche significative che distinguono la malattia da altri tipi di cancro:

• capace di regressione involontaria, anche se ci sono metastasi;
• a volte cresce in modo aggressivo, dà metastasi distanti imprevedibili;
• spesso non matura completamente in normali cellule nervose;
• può trasformarsi in un benigno, che viene rimosso facilmente, ma questo caso è 1 su 1000.

I meccanismi dello sviluppo della malattia possono differire l'uno dall'altro.

1. Violazione della maturazione delle cellule nervose prima della nascita di un bambino.
2. Le cellule crescono, si dividono, diventano l'obiettivo principale del neuroblastoma.
3. Ci sono casi in cui fino a 3 mesi le cellule maturano e diventano normali neuroni.
4. Se ciò non accade, cresce e metastatizza.

Classificazione, caratteristiche delle manifestazioni cliniche

Come ogni cancro, il neuroblastoma ha stadi clinici:

• processi tumorali nel sito del fuoco primario;
• germinazione dei tessuti tumorali oltre la localizzazione;
• aumento di dimensioni, diffusione ai vasi linfatici vicini;
• metastasi a organi, ossa, tessuti, linfonodi di terze parti. Le metastasi sono diagnosticate nel 75%.

Variazioni strutturali:

• la forma classica è costituita da cellule immature, che crescono e catturano tutto ciò che le circonda, metastatizzano in modo aggressivo e ricadono;
• ganglioneuroma: i neuroni maturi, circondati da una capsula, hanno confini chiari;
• ganglioneuroblastoma - ha segni della forma classica e ganglioneuroma;

Le varie cause del tumore provocano vari sintomi che si presentano a causa di localizzazione diversa neuroblastoma nei bambini. A seconda della posizione principale, è suddiviso in diversi tipi:

• danno al sistema nervoso autonomo simpatico e alle ghiandole surrenali - simpaticoblastoma;
• tumore cerebellare - medulloblastoma;
• lesioni tumorali del sistema nervoso nella cavità addominale - neurofibrosarcoma;
• neuroblastoma retinico - retinoblastoma;

La patologia si manifesta con una triade di sintomi principali:

• sintomi generali del cancro (esempio: grave perdita di peso);
• sintomi associati alla localizzazione del tumore;
• sintomi che compaiono a causa dell'eccessivo rilascio di ormoni da parte del tumore nel sangue.

Manifestazioni cliniche secondo localizzazione

I sintomi iniziali del neuroblastoma nei bambini possono dare la comparsa di altre malattie. Ciò è dovuto alla metastasi di vari organi e sistemi.

Il cancro della testa e del collo è definito da noduli palpabili simili a tumori, sintomi neurologici che variano a seconda della posizione e hanno vari nomi.

Il sintomo di Horner è caratterizzato da:

• abbassamento della palpebra superiore;
• costrizione della pupilla;
• debole reazione della pupilla alla luce;
• retrazione del bulbo oculare;
• violazione del sudore sul viso;
• dilatazione dei vasi della congiuntiva;
• arrossamento della pelle del viso sul lato della lesione.

Tuttavia, più spesso il tumore sceglie la regione dell'addome (spazio retroperitoneale) come suo "nido" nel 72%, che è caratterizzato da:

• aumento visivo del volume dell'addome;
• alla palpazione non c'è dolore, ma una chiara sensazione di un tumore sottocutaneo aderito ai tessuti circostanti;
• gonfiore delle gambe;
• violazione della peristalsi intestinale, sembra contrazioni ondulate;
• cresce rapidamente nel canale spinale, colpisce il midollo spinale.

Colpendo lo scheletro, il tumore si manifesta con una tendenza alla zoppia, al dolore, agli arti doloranti, potrebbe esserci la loro paralisi.

La formazione della regione toracica provoca:

• dolore al petto;
• tosse "senza fermarsi";
• difficoltà a deglutire;
• respiro sibilante;
• rottura del cuore;
• noduli sottocutanei visivamente visibili;
• aumento della temperatura;
• compromissione della coordinazione dei movimenti;
• patologia delle funzioni pelviche (non può andare normalmente in bagno);
• occhiaie sotto gli occhi;
• potrebbe esserci una violazione o completa assenza movimenti degli arti;
• sindrome di Horner;
• a volte deformità del torace;
• ipertensione.

Segni di metastasi di neuroblastoma

Al momento della comparsa dei sintomi clinici, il tumore presenta già metastasi nel 70% dei casi. Caratteristica:

• ingrossamento del fegato;
• la formazione di nodi cutanei di una tinta blu;
• dolore osseo
• emorragie sulla pelle, sulle mucose;
• cambiamenti ormonali.

Complicanze prima del trattamento del tumore

Ci sono diversi problemi aggiuntivi che accompagnano una tale malattia:

• metastasi che danneggiano altri organi fino alla perdita delle funzioni lavorative;
• paralisi dovuta a danni al midollo spinale;
• secrezione di ormoni, provoca lo sviluppo di varie sindromi paraneoplastiche, manifestate da sintomi neurologici. Ad esempio, disturbi del sonno, tremore bulbi oculari, difficoltà a deglutire, compromissione della coordinazione dei movimenti. Le manifestazioni dipendono dalla natura dell'ormone secreto dal tumore.

Diagnostica

La diagnosi di neuroblastoma, come qualsiasi altra malattia, inizia con la raccolta dell'anamnesi del bambino e dei genitori. L'età del paziente è importante, più giovane è il bambino, minore è il gruppo di rischio per un esito avverso.

La diagnosi con la risonanza magnetica fornisce un quadro più accurato del tumore.

Nella foto di un'ecografia del neuroblastoma della ghiandola surrenale nel feto:

La diagnosi finale viene effettuata sulla base di una biopsia del tessuto tumorale dal fuoco primario, che determina il grado della sua malignità. La determinazione del gene MYCN, un gene del cancro, nello studio delle cellule indica una prognosi sfavorevole. La presenza di un alto livello di derivati ​​\u200b\u200bdegli ormoni del gruppo delle catecolamine (adrenalina, norepinefrina, dopamina) nelle urine, l'anemia del sangue indica la crescita, il suo sviluppo attivo. Prestare attenzione alla presenza di marcatori tumorali, come:

• enolasi neurone-specifica;
• ganglioside GD2;
• cromogranina A;
• neuropeptide Y;

Ma questi marcatori tumorali possono indicare altri tumori.

È obbligatorio condurre una biopsia di aspirazione del midollo osseo, il 10% delle lesioni nel neuroblastoma cade su di esso.

Per determinare la metastasi, viene eseguito un esame scheletrico, una radiografia del torace e dell'addome, un'angiografia (per un esame accurato della nutrizione del focus primario, metastasi dai vasi sanguigni).

Trattamento del neuroblastoma

Abbastanza per molto tempo Questo tumore è in fase di studio, ma finora il suo trattamento rimane un problema importante in oncologia pediatrica.

Tra i metodi utilizzati per il trattamento, ci sono:

• chemioterapia;
• trattamento chirurgico;
• radioterapia;
• asportazione chirurgica;
• trapianto di midollo osseo;

Il tempo medio di trattamento va da 6 mesi a 2 anni.

La scelta dei metodi di trattamento e la loro combinazione dipende dallo stadio del tumore, dalla sua risposta alla terapia.

fasi processo tumorale secondo la classificazione internazionale dei tumori (TNM):

TNM sta per:

• T è tumore, c lat. tumore. Caratterizza la diffusione del nodo primario della neoplasia;
• N è nodus dal lat. nodo. Caratterizza le metastasi linfonodali;
• M è metastasi, - c lat. metastasi o spostamento. Indica la presenza di metastasi a distanza.

Quindi ogni fase avrà il proprio codice

• Fase 1 – T1 M0 N0;

Fuoco solitario fino a 5 cm, i linfonodi non sono interessati, non ci sono metastasi.

• Fase 2 – T2 N0 M0;

Un singolo fuoco di 5-10 cm, i linfonodi non sono interessati, nessuna metastasi.

• Fase 3 - T1-2 N1 M0

L'attenzione corrisponde ai primi due stadi, ci sono lesioni dei linfonodi, nessuna metastasi. È possibile un'immagine di T3NxM0: un singolo focus è superiore a 10 cm, le lesioni dei linfonodi non possono essere determinate, non ci sono metastasi.

C'è anche di più classificazione moderna neuroblastoma. Sviluppato gruppo internazionale rischio di neuroblastoma (INGR).

Fase L1. Tumore dentro determinato luogo, senza altri focolai, viene rimosso chirurgicamente.

Fase L2. L'obiettivo principale è in un punto, ma la rimozione chirurgica non è possibile a causa di alcuni fattori.

Stadio M. Il neuroblastoma metastatizza ad altri organi e sistemi.

Fase MS. Adatto per bambini fino a 18 mesi. Il cancro penetra nella pelle, nel midollo osseo, nel fegato.

Importante! In nessun caso dovresti trattare tuo figlio con un trattamento che puoi consigliarti da amici che sono stati curati per il cancro di altri organi e tessuti. Il neuroblastoma è un tipo separato di tumore, i trattamenti per altri tumori non sono applicabili ad esso!

Chirurgia

IN forma pura Viene utilizzato per il rilevamento tempestivo del focus del tumore primario nelle fasi 1 e 2. Il resto delle cellule atipiche nella maggior parte dei casi non si ripresenta. Tuttavia, secondo i protocolli, vengono somministrati diversi cicli di chemioterapia dopo asportazione chirurgica.

Viene eseguito principalmente con farmaci antitumorali. Questi farmaci, oltre alla loro azione principale, distruggono le cellule ciliate e la microflora del tratto gastrointestinale. All'inizio della chemioterapia, il medico:

• effettua una selezione individuale del farmaco, calcola la dose in base al peso corporeo;
• a un bambino fino a sei mesi vengono prescritti farmaci chemioterapici dopo un esame approfondito;
• utilizza la chemioterapia in combinazione con altri tipi di trattamento;
• combinare droghe.

Si ritiene che il farmaco meno tossico per il trattamento del neuroblastoma sia Melfalan. Secondo lo studio, ha un più alto livello di efficacia, aumenta il livello di sopravvivenza, incl. bambini. Di particolare importanza è stato portato durante il trattamento del retinoblastoma, dove è stato iniettato direttamente nell'arteria centrale della retina.

Radioterapia

Tra metodi moderni trattamento del neuroblastoma, il ruolo della radioterapia è ridotto, perché dà complicanze a lungo termine. La radioterapia viene utilizzata con rimozione insufficiente, inefficacia della chemioterapia. La questione della conduzione della radioterapia viene sempre decisa individualmente, tenendo conto del possibile effetto.

Recentemente è emersa la possibilità di irradiazione interna con metaiodobenzilguanidina. Si accumula nel neuroblastoma e mostra l'efficienza richiesta nel 50%.

Regimi di trattamento

A seconda dello stadio, esistono diversi regimi di trattamento.

Fase 1 Operazione radicale allontanamento + osservazione del bambino, come prevenzione di possibili ricadute.

R. Trattamento chirurgico in tutti i casi, ad eccezione del neuroblastoma "a manubrio".

B. Chemioterapia seguita da chirurgia radicale.

Fase 3-4. Di solito non rimovibile. Se possibile, rimuovere in modo aggressivo, spesso con parti di organi e tessuti sani. È sottoposta a chemioterapia e necessita di un trapianto di midollo osseo.

Approcci moderni al trattamento del neuroblastoma

Recentemente, gli oncologi hanno cercato attivamente vari mezzi per distruggere i tumori. I medici stanno studiando l'uso di alcuni farmaci per iniziare meccanismi immunitari lotta contro il tumore. Gli anticorpi monoclonali contro le cellule atipiche vengono iniettati nel corpo del bambino, che li riconosce riconoscendo proteine ​​​​uniche cellula tumorale. Provocano la loro distruzione con l'aiuto dell'immunità.

terapia con cellule staminali

Ad alto rischio fatalità eseguire il trapianto autogeno di cellule staminali. Il midollo osseo umano coltiva cellule staminali, dalle quali poi maturano altre cellule del sangue. I medici utilizzano attrezzature per far passare il sangue del bambino attraverso un filtro, raccogliendo cellule staminali. Successivamente, le rimanenti cellule tumorali vengono uccise con un'alta dose di sostanze chimiche e vengono reintrodotte le cellule staminali, che tornano al midollo osseo e dove ricomincia l'emopoiesi.

terapia dietetica

chiaro principi dietetici non sviluppato nel neuroblastoma. Ma si ritiene che durante la terapia sia necessario mangiare agrumi, carote, cipolle, erbe aromatiche, barbabietole.

Complicazioni dopo il trattamento

• immunodeficienza, frequenti malattie infettive;
• perdita di capelli, nausea, diarrea, dolori articolari dopo la chemioterapia;
• la radioterapia può causare tumori a distanza ricorrenti;
• possono svilupparsi metastasi a distanza;
• disturbi del muscolo cardiaco, del sistema urinario, dell'udito nei bambini.

Prevenzione e prognosi

Non ci sono raccomandazioni per la prevenzione del neuroblastoma, poiché i fattori di rischio non sono stati chiariti. Tuttavia, se c'è una storia familiare della malattia, un genetista dovrebbe essere consultato durante la pianificazione della gravidanza. Dopo la fine del trattamento, al bambino viene mostrato l'uso di farmaci contenenti acido retinoico per ricostruire il programma delle cellule nervose dalla divisione alla maturazione.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi è sfavorevole, perché di solito il tumore viene diagnosticato negli stadi 3-4. È resistente a molti trattamenti. Il neuroblastoma surrenale ha la prognosi più favorevole. Tutte le forme cliniche del tumore, anche nella fase delle metastasi a distanza, possono regredire al normale tessuto nervoso.

Fattori di esito favorevole:

• l'età del bambino, il tumore è quasi garantito per essere curato fino a 1 anno;
• stadio/grado di sviluppo. Maggiore è, minore è la possibilità di un esito positivo;
• posizione della neoplasia. È più difficile da trattare nello spazio retroperitoneale;
• metastasi. Le più sfavorevoli sono le metastasi ossee nei bambini.

Gruppo previsioni favorevoliè costituito da bambini sopravvissuti almeno 2 anni dopo la fine del trattamento.

In generale, con diagnosi precoce, terapia tempestiva, secondo le recensioni dei genitori su Internet, la prognosi è quasi sempre favorevole. La guarigione è sicuramente possibile. Cerca di visitare il tuo pediatra locale in modo tempestivo, sottoponiti a tutti gli esami. Essere sano!

Neuroblastoma È un tumore altamente maligno che è caratteristico principalmente della prima infanzia. Il neuroblastoma è un tumore del cosiddetto sistema nervoso simpatico - è una delle parti del sistema nervoso autonomo (vegetativo) che regola il funzionamento degli organi interni. La localizzazione più caratteristica del tumore nel neuroblastoma è lo spazio retroperitoneale; spesso il tumore si verifica in una delle ghiandole surrenali. Tuttavia, il tumore primario può verificarsi anche in qualsiasi parte del corpo lungo la colonna vertebrale, ad esempio in regione toracica(che interessa il mediastino, cioè la regione mediana del torace) o al collo.

Il neuroblastoma ha una serie di caratteristiche insolite. Spesso si comporta come una neoplasia maligna aggressiva con la capacità di farlo rapida crescita e sviluppo di metastasi. Ma in alcuni casi, il neuroblastoma, al contrario, mostra la capacità di regressione spontanea, quando il tumore scompare gradualmente senza trattamento. Questo fenomeno è più comune nei bambini piccoli. A volte le cellule di neuroblastoma mostrano una "maturazione" (differenziazione) spontanea, fino alla trasformazione di un tumore maligno in uno benigno - ganglioneuroma.

Esiste anche un tipo intermedio di tumore: ganglioneuroblastoma, che combina le caratteristiche di un tumore maligno (neuroblastoma) e benigno (ganglioneuroma).

Come con altri tumori, nello sviluppo del neuroblastoma si distinguono diverse fasi per determinare la strategia di trattamento e la prognosi.

Fase I: Tumore localizzato; è possibile la rimozione chirurgica completa (possibilmente con evidenza microscopica di tumore residuo). Assenza di linfonodi su entrambi i lati del corpo.

Fase IIIA: Tumore localizzato; è possibile rimuoverne la maggior parte. Nessun coinvolgimento dei linfonodi su entrambi i lati del corpo.

Fase II B: Tumefazione unilaterale; Forse rimozione completa o rimuovendone la maggior parte. C'è una lesione metastatica dei linfonodi sullo stesso lato del corpo.

Fase III: Tumore che si è diffuso al lato opposto del corpo con o senza interessamento metastatico dei linfonodi vicini; o un tumore unilaterale con metastasi nei linfonodi del lato opposto del corpo; o tumore mediano con metastasi linfonodali su entrambi i lati.

Fase IV: Tumore disseminato con metastasi a distanza nei linfonodi, nelle ossa, nel midollo osseo, nel fegato e in altri organi, tranne nei casi correlati allo stadio IVS.

Fase IVS: Tumore primitivo localizzato secondo le definizioni di stadio I e II con diffusione metastatica limitata al fegato, alla pelle e/o al midollo osseo. L'età del paziente è inferiore a 1 anno.

Nota. Un tipo distinto di tumore è estesioneuroblastomaè un raro tumore maligno derivante dalle cellule del recettore olfattivo. Nonostante la somiglianza dei nomi, non deve essere confuso con il neuroblastoma: questi tumori differiscono per natura e metodi di trattamento.

Frequenza di accadimento e fattori di rischio

Il neuroblastoma è un tumore dell'infanzia, quasi mai riscontrato negli adulti. Molto spesso si verifica nei bambini di età inferiore ai 2 anni (circa la metà di tutti i casi), ma poi la frequenza diminuisce drasticamente con l'età; nei bambini di età superiore ai 10 anni, il neuroblastoma è estremamente raro. Ciò è dovuto al fatto che il neuroblastoma è un tumore embrionale, cioè un tumore che si è sviluppato dalle cellule germinali. Poiché lo sviluppo del sistema nervoso simpatico si verifica più intensamente all'inizio infanzia, quindi la probabilità dei suoi tumori è più alta a questa età. A volte il tumore è già osservato nei neonati o addirittura rilevato durante un esame ecografico del feto prima della nascita del bambino.

L'incidenza complessiva del neuroblastoma è di circa 1 caso ogni 100.000 bambini. La sua presenza tra i tumori solidi infantili è seconda solo alla frequenza dei tumori del sistema nervoso centrale e nei bambini di età inferiore a un anno è il tumore più comune. Ragazzi e ragazze si ammalano approssimativamente con la stessa frequenza.

I fattori ambientali non sembrano influenzare il rischio di neuroblastoma. In casi molto rari, si può parlare di predisposizione ereditaria: capita che il tumore si presenti in bambini nella cui famiglia ci sono già stati casi di neuroblastoma.

segni e sintomi

I sintomi di un tumore dipendono dalla sua posizione. Quindi, con il neuroblastoma dello spazio retroperitoneale, la dimensione dell'addome aumenta, il paziente può lamentare dolore o disagio; la palpazione rivela un tumore denso, quasi indislocabile. Con la crescita di un tumore nel mediastino, si possono notare tosse, difficoltà di respirazione e deglutizione e deformazione della parete toracica. Quando il tumore si diffonde nel canale spinale, sono possibili debolezza o intorpidimento delle gambe, paralisi parziale e disfunzione. Vescia e intestino. Con la crescita del tumore nello spazio retrobulbare (dietro il bulbo oculare), è possibile la protrusione dell'occhio: esoftalmo, lividi intorno agli occhi.

Ci sono anche sintomi come febbre e/o pressione sanguigna, ansia, palpitazioni cardiache, perdita di peso e appetito e talvolta diarrea. Compressione del sangue e vasi linfatici provoca gonfiore. A volte ci sono movimenti involontari dei bulbi oculari, contrazioni muscolari.

I soliti siti di metastasi del neuroblastoma sono le ossa e il midollo osseo, così come i linfonodi. Quindi, se le metastasi colpiscono le ossa, allora la comparsa di dolore e zoppia è caratteristica. Quando il midollo osseo è danneggiato, c'è una carenza di varie cellule del sangue; si osservano manifestazioni di anemia (pallore, debolezza), trombocitopenia (sanguinamento) e leucopenia (bassa resistenza alle infezioni). I linfonodi sono ingrossati. Le metastasi cutanee appaiono come macchie bluastre o rossastre; con metastasi epatiche, può aumentare. Le metastasi al cervello e ai polmoni sono estremamente rare.

Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi, il tumore viene rilevato già allo stadio IV, il che peggiora notevolmente la prognosi.

Diagnostica

Nella diagnosi di neuroblastoma Grande importanza Esso ha ricerca biochimica urina. Il fatto è che le cellule di questo tumore secernono quantità significative di sostanze speciali - catecolamine. Questi includono adrenalina, norepinefrina, dopamina. L'ulteriore elaborazione delle catecolamine nel corpo porta alla formazione di sostanze come l'acido omovanillico (HVA) e l'acido vanililmandelico (VMA). Nella stragrande maggioranza dei casi di neuroblastoma, i livelli di HVA, HMA e dopamina nelle urine e nel sangue sono elevati, consentendo una diagnosi presuntiva. La semplicità dell'analisi delle urine per le catecolamine porta all'idea dello screening, cioè dell'esame di un'ampia gamma di neonati in assenza di sintomi della malattia ai fini della diagnosi precoce. Esiste esperienza di tale screening in un certo numero di paesi, ma gli esperti non sono d'accordo sulla sua efficacia: molti casi di neuroblastoma, rilevati ulteriormente con il suo aiuto, finiscono effettivamente con una regressione spontanea del processo tumorale e non richiedono trattamento.

La maggior parte dei pazienti è già ricoverata con un tumore esteso e prima operazione chirurgica hanno bisogno di chemioterapia. Nel neuroblastoma, il tumore è spesso grande e copre il principale vasi sanguigni(aorta, vena cava inferiore, ecc.) o cresce nel canale spinale. La chemioterapia, in caso di successo, porta a una riduzione delle dimensioni del tumore e consente di eliminare completamente o rimozione parziale. La radioterapia e/o ulteriore chemioterapia possono essere utilizzate per gestire il tumore residuo.

I protocolli chemioterapici per il neuroblastoma utilizzano vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina, etoposide, preparazioni di platino (cisplatino, carboplatino), dacarbazina, ifosfamide e altri farmaci. COME effetto collaterale la chemioterapia spesso causa citopenia, quindi i pazienti possono aver bisogno di trasfusioni di componenti del sangue del donatore, fattori di crescita e antibiotici e farmaci antimicotici per il trattamento e la prevenzione delle complicanze infettive.

I pazienti ad alto rischio dopo la rimozione del tumore sono indicati per la chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche (in rari casi viene utilizzato il trapianto allogenico).

Per prevenire le recidive viene spesso utilizzato il roaccutano (isotretinoina, acido 13-cis-retinoico), assunto entro pochi mesi dalla fine del ciclo principale di terapia: esso “riprogramma” le restanti cellule di neuroblastoma dalla crescita tumorale alla normale maturazione, riducendo la probabilità di recidiva della malattia.

Sfortunatamente, anche il trattamento più intensivo è spesso inefficace nel neuroblastoma in stadio IV: nella maggior parte dei pazienti, la malattia progredisce nonostante la terapia o si ripresenta dopo un miglioramento iniziale. Pertanto, gli esperti sviluppano costantemente nuovi approcci al trattamento di questo tumore estremamente maligno. Vengono utilizzati farmaci chemioterapici del gruppo degli inibitori della topoisomerasi I: topotecan (hycamtin) o irinotecan (campto). È possibile la terapia con radioisotopi con metaiodobenzilguanidina (MIBG) marcata con iodio radioattivo, poiché le cellule di neuroblastoma hanno la capacità di accumulare MIBG (che è la base per il suo utilizzo a fini diagnostici). È allo studio l'uso di anticorpi monoclonali che si legano alle cellule di neuroblastoma. Sono in corso sperimentazioni cliniche di nuovi farmaci e approcci terapeutici.

Previsione

La prognosi del neuroblastoma dipende dallo stadio in cui viene diagnosticato il tumore, dall'età del bambino (i bambini piccoli hanno una prognosi migliore rispetto ai bambini più grandi), dalle caratteristiche genetiche delle cellule tumorali e dalla posizione del tumore primario.

Se il neuroblastoma viene rilevato negli stadi I-II del processo tumorale, la stragrande maggioranza dei pazienti viene curata; le ricadute in questi casi sono rare. Sfortunatamente, il neuroblastoma viene diagnosticato molto più spesso in ritardo, negli stadi III-IV, il che influisce negativamente sulla prognosi: allo stadio III della malattia, circa il 60% guarisce, e tra i pazienti ricoverati con neuroblastoma allo stadio IV, il tasso di sopravvivenza a cinque anni con il trattamento moderno non supera il 20-25%. Alcune speranze sono riposte nello sviluppo e nell'uso di nuovi metodi di trattamento.

La situazione è insolita con i bambini di età inferiore a uno che hanno lo stadio IV della malattia. S. Nonostante le metastasi a distanza, la probabilità di regressione spontanea del tumore è alta. Per questi bambini, il tasso di sopravvivenza è del 75%.

Il neuroblastoma è il più comune tumore solido extracranico dell'infanzia. Questa è una neoplasia maligna embrionale del sistema nervoso simpatico, derivante da neuroblasti - cellule pluripotenti simpatiche.

Nell'embrione in via di sviluppo, queste cellule si invaginano, migrano lungo il midollo spinale e popolano i gangli simpatici, il midollo surrenale e altre aree. Il modello di distribuzione di queste cellule è correlato ai fuochi della presentazione primaria del neuroblastoma.

Lo sviluppo del neuroblastoma retroperitoneale e le sue principali caratteristiche

L'età, la posizione e le caratteristiche biologiche riscontrate nelle cellule tumorali sono importanti fattori prognostici e vengono utilizzate per stratificare il rischio e guidare il trattamento.

Le differenze nei risultati per i pazienti con neuroblastoma sono sorprendenti:

1. Pazienti con basso livello i pazienti a rischio affetti da neuroblastoma intermedio mostrano una prognosi e un esito eccellenti.
2. Tuttavia, quelli ad alto rischio hanno ancora risultati molto scarsi nonostante la terapia intensiva.

Sfortunatamente, approssimativamente 70-80% dei bambini di età superiore ai 18 mesi mostrano metastasi, di solito ai linfonodi, al fegato, alle ossa e al midollo osseo. Meno della metà di questi pazienti guarisce, anche con una terapia ad alte dosi seguita da trapianto di midollo osseo autologo o di cellule staminali.

Negli ultimi due decenni sono state identificate molte anomalie cromosomiche e molecolari nei pazienti con neuroblastoma. Questi marcatori biologici sono stati valutati per determinarne la significatività nell'assegnazione della previsione e alcuni di essi sono stati inclusi nella strategia utilizzata per assegnare il gruppo di rischio.

• Il più importante di questi marcatori biologici è MYCN. MYCN è un oncogene sovraespresso in circa un quarto dei casi di neuroblastoma amplificando il braccio distale del secondo cromosoma. Questo gene è sovraregolato in circa il 25% ed è più comune nei pazienti con malattia avanzata. I pazienti i cui tumori hanno amplificazione MYCN tendono a mostrare una rapida progressione del tumore e una prognosi infausta, anche a fronte di altri fattori favorevoli come la lenta progressione della malattia.

• A differenza di MYCN, Oncogene H-Ras correlata con gli stadi inferiori della malattia. Dal punto di vista citogenetico, la presenza di doppia cromatina e colorazione uniforme della regione è correlata all'amplificazione del gene MYCN. La rimozione del braccio corto del primo cromosoma è l'anomalia cromosomica più comune presente nel neuroblastoma e ha una prognosi infausta. La regione del cromosoma 1p ospita probabilmente geni oncosoppressori o geni che controllano la differenziazione dei neuroblasti. La delezione 1p è più comune nei tumori diploidi ed è associata a malattia più avanzata. La maggior parte delle delezioni 1p si trova nella regione 1p36 del cromosoma.

Indice del DNAè un altro test utile che correla con la risposta alla terapia nei bambini. I neonati i cui neuroblastomi sono iperdiploidi mostrano una buona risposta terapeutica alla ciclofosfamide e alla doxorubicina. A differenza dei bambini, i cui tumori sono di più indice basso Il DNA è meno sensibile a quest'ultima combinazione e ne richiede di più. L'indice del DNA non ha valore predittivo nei bambini più grandi. In effetti, l'iperdiploidia nei bambini è più comune nel contesto di altre anomalie cromosomiche e molecolari che danno una prognosi infausta.

Interruzione della normale apoptosi può anche svolgere un ruolo nella patologia del neuroblastoma. L'interruzione di questi percorsi normali può influenzare la risposta alla terapia attraverso il silenziamento epigenetico dei geni promotori dell'apoptosi. I farmaci che prendono di mira la metilazione del DNA, come la decitabina, vengono esplorati in studi preliminari.

Altri marcatori biologici associati a prognosi sfavorevole includono livelli elevati di RNA della telomerasi e mancanza di espressione della glicoproteina CD44 sulla superficie delle cellule tumorali. La glicoproteina P (P-GP) e la proteina multiresistenza ai farmaci (MRP) sono due proteine ​​espresse nel neuroblastoma. Tuttavia, il loro ruolo nello sviluppo del neuroblastoma è controverso. Il ripristino dell'MDR è uno degli obiettivi di studio per i nuovi farmaci.
L'origine e il modello della migrazione dei neuroblasti durante lo sviluppo fetale spiega i numerosi siti anatomici in cui hanno origine questi tumori. La posizione dei tumori dipende dall'età. I tumori possono svilupparsi nell'addome (40% nelle ghiandole surrenali, 25% nei gangli spinali) o in altre aree (15% tumori al seno, 5% tumori pelvici, 3% cervicali, 12% altri). I neonati hanno maggiori probabilità di mostrare masse mammarie e cervicali, mentre i bambini più grandi hanno maggiori probabilità di avere tumori addominali.

La maggior parte dei pazienti presenta segni e sintomi associati a crescita tumorale , sebbene siano stati trovati piccoli tumori durante l'uso generale dell'ecografia prenatale. I grandi tumori addominali spesso portano ad un aumento della circonferenza della circonferenza addominale e ad altri sintomi locali come il dolore. Un tumore paraspinale può espandersi nel canale spinale, invadere il midollo spinale e causare disfunzioni neurologiche.

Lo stadio del tumore, al momento della diagnosi e l'età del paziente, è il più importante fattore prognostico . Sebbene i pazienti con tumori localizzati (indipendentemente dall'età) abbiano un esito eccellente - l'80-90% mostra una sopravvivenza libera da recidiva per 3 anni), i pazienti di età superiore a 18 mesi con un fatto metastatico, la malattia è molto poco tollerata. Tipicamente, oltre il 50% dei pazienti con metastasi alla diagnosi, il 20-25% ha una malattia localizzata, il 15% ha un'estensione regionale e circa il 7% ha una progressione tumorale nell'infanzia con disseminazione della cute, del fegato e del midollo osseo (Stadio 4S).

Oltre il 90% dei pazienti ha livello elevato acido omovanillico e acido vanillilmandelico nelle urine. Massicci studi di screening che utilizzano catecolamine urinarie nei neonati e nei bambini in Giappone, Quebec, Europa e Russia hanno dimostrato la capacità di rilevare i neuroblastomi prima che diventino clinicamente evidenti.

Tuttavia, la maggior parte dei tumori può verificarsi nei bambini con una buona prognosi. Nessuno di questi studi mostra che lo screening di massa riduca la mortalità dovuta al neuroblastoma ad alto rischio.

I marcatori associati a prognosi infausta includono:

1. Livelli elevati di ferritina.
2. Elevati livelli di lattato deidrogenasi (livelli di LDH).
3. Elevati livelli sierici di enolasi neuronale.

Tuttavia, questi marcatori sono diventati meno importanti a causa della scoperta di biomarcatori più rilevanti: cromosomici e molecolari. Infatti, la ferritina non è stata inclusa nella diagnosi preclinica del neuroblastoma.

Le cellule staminali pluripotenti simpatiche migrano e si differenziano per formare vari organi del sistema nervoso simpatico. Le ghiandole surrenali normali sono composte da cellule cromaffini che producono e rilasciano catecolamine e neuropeptidi. Altre cellule sono simili a quelle di Schwann e sono sparse tra le cellule gangliari. Istologicamente, il tumore può essere classificato come neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneuroma , a seconda del grado di maturazione e differenziazione della neoplasia.

Che aspetto ha la patologia?

I neuroblastomi indifferenziati appaiono istologicamente come cellule tumorali piccole, rotonde, blu con densi nidi in una matrice. Queste rosette, che si osservano nel 15-50% dei pazienti, possono essere descritte come neuroblasti circondati da neurite eosinofila. I tumori tipici mostrano cellule piccole e uniformi con citoplasma scarso e nuclei ipercromici.

I processi neuritici, chiamati anche neuropils, sono una caratteristica patognomonica delle cellule di neuroblastoma. Le colorazioni immunoistochimiche di cromogranina, sinaptofisina e S-100 sono generalmente positive. La microscopia elettronica può essere utile perché caratteristiche ultrastrutturali come neurofilamenti, neurotubuli e granuli nucleari sono modelli per una diagnosi accurata del neuroblastoma.

Al contrario, i ganglioneuromi completamente benigni di solito sono costituiti da cellule gangliari mature, cellule di Schwann e processi neuritici, mentre i ganglioneuroblastomi includono l'intero spettro di differenziazione tra ganglioneuromi puri e neuroblastomi. A causa della presenza di vari componenti istologici, il patologo deve valutare attentamente il tumore.

Noduli di neuroblastoma sono presenti nelle ghiandole surrenali del feto e raggiungono un picco a 17-18 settimane di gestazione. La maggior parte di questi noduli regredisce spontaneamente e probabilmente rappresenta residui dello sviluppo fetale. Alcuni di questi possono persistere e portare allo sviluppo del neuroblastoma.

Shimada e altri hanno sviluppato una classificazione istologica dei neuroblastomi. Questo sistema di classificazione valuta retrospettivamente e correla con l'esito della patologia.

Le caratteristiche importanti della classificazione includono:

1. Il grado di differenziazione del neuroblastoma.
2. La presenza o l'assenza dello sviluppo dello stroma di Schwann.
3. Un indice di proliferazione cellulare, noto come indice di mitosi-carioressi.
4. Schema istologico del tessuto tumorale.
5. Età del tumore.

Cause e principali sintomi del neuroblastoma infantile

Segni e sintomi del neuroblastoma possono variare a seconda della posizione.

1. In genere, i sintomi includono dolore addominale, vomito, perdita di peso, mancanza di appetito, affaticamento e dolore alle ossa.
2. Ipertensione è un segno insolito della malattia e di solito si sviluppa a causa della compressione dell'arteria renale e non di una quantità eccessiva di catecolamine.
3. diarrea cronica È un sintomo raro sviluppo secondario di un tumore della secrezione intestinale vasoattiva del simpatico.
4. Poiché oltre il 50% dei pazienti con malattia avanzata mostra tipicamente una crescita delle ossa e del midollo osseo, i sintomi più comuni includono dolore osseo e zoppia . Tuttavia, i pazienti possono anche presentare sintomi inspiegabili febbre, perdita di peso, irritabilità e lividi regione periorbitale secondaria alla malattia metastatica nelle orbite. La presenza di metastasi ossee può portare a fratture patologiche .
5. Circa due terzi dei pazienti con neuroblastoma nella regione addominale. In queste condizioni, i pazienti possono presentarsi aumento asintomatico della massa addominale che viene spesso scoperto dai genitori o dagli operatori sanitari. I sintomi ottenuti in presenza di una massa dipendono dalla sua vicinanza a strutture vitali e di solito si sviluppano nel tempo.
6. I tumori derivanti dai gangli spinali del sistema nervoso simpatico possono crescere attraverso i forami dorsali nel canale spinale e colpire il midollo spinale. Questo può portare alla presenza sintomi neurologici , tra cui debolezza, zoppia, paralisi e persino disfunzioni della vescica e dell'intestino.
7. I neuroblastomi toracici (mediastinici posteriori) possono essere asintomatici e di solito vengono diagnosticati su studi di imaging ottenuti per altri motivi. Questi segni possono essere minori e includere una lieve ostruzione. vie respiratorie O tosse cronica portando alla necessità di una radiografia del torace.
8. I tumori al seno possono causare sviluppo della sindrome di Horner . Il neuroblastoma primitivo si sviluppa, in questo caso, raramente, ma va considerato nella diagnosi differenziale delle neoplasie del collo, soprattutto nei bambini di età inferiore a 1 anno in presenza di dispnea.
9. In un piccolo numero di bambini di età inferiore ai 6 mesi, il neuroblastoma è rappresentato da un piccolo tumore primario e da metastasi ed è trattenuto nel fegato, nella pelle e nel midollo osseo. Se questo tipo di tumore si sviluppa nei neonati, le lesioni cutanee possono essere confuse con rosolia congenita .
10. Circa il 2% dei pazienti ha spasmi mioclonici e movimenti oculari casuali . Questi pazienti spesso localizzano la malattia e mostrano una buona prognosi a lungo termine. Sfortunatamente, la compromissione neurologica può persistere o progredire e può essere piuttosto catastrofica.
11. Finalmente, diarrea è un sintomo raro ed è associato a un tumore più differenziato ea una buona prognosi.

Gli esami fisici di routine includono le seguenti condizioni:

1. I bambini hanno spesso bisogno di un oncologo di assistenza primaria pediatrica. Questa condizione dotato di sintomi persistenti inspiegabili che sono altamente visibili all'esame obiettivo o sulla base dei risultati dei test di screening.
2. Nei pazienti con sospetto neuroblastoma viene eseguito un esame approfondito con particolare attenzione ai segni vitali. indicatori importanti e organi, il livello di pressione sanguigna. La condizione del collo, del torace, dell'addome, della pelle e del sistema nervoso è importante.
3. Le lesioni cutanee metastatiche sono comuni nei bambini sotto i 6 mesi di età.
4. L'esame dell'addome può rivelare problemi nell'addome, portando a trattamenti appropriati.
5. Un esame neurologico può rivelare la sindrome di Horner. In questo caso, la compressione del midollo spinale può portare a debolezza o paralisi degli arti inferiori. I pazienti con coinvolgimento neurologico del tumore devono essere presi in considerazione in caso di emergenza, dato il possibile alto rischio di complicanze neurologiche permanenti.

Principali caratteristiche dell'eziologia del neuroblastoma

Le cause del neuroblastoma sono sconosciute e non sono state identificate specifiche esposizioni ambientali o fattori di rischio.
A causa della giovane età di insorgenza, i ricercatori si sono concentrati sugli eventi prima del concepimento e durante la gravidanza.

Secondo gli studi, i fattori che potrebbero influenzare lo sviluppo del neuroblastoma sono piuttosto contraddittori o limitati. Questi includono l'esposizione a droghe, ormoni, caratteristiche congenite, anomalie congenite, precedente aborto spontaneo o morte fetale, uso di alcol o tabacco ed esposizione professionale paterna.

La stragrande maggioranza dei neuroblastomi si verifica sporadicamente, senza storia familiare. Tuttavia, l'1-2% dei casi di nuova diagnosi presenta segni familiari di ereditarietà. I pazienti con neuroblastoma familiare spesso rappresentano la clinica in più gioventù, con la presenza di diversi tumori primari diversi.

È noto che il neuroblastoma si verifica nel contesto di altri disturbi che comportano uno sviluppo anormale del tessuto della cresta neurale, come la malattia di Hirschsprung o la sindrome da ipoventilazione congenita centrale. L'analisi del neuroblastoma in queste rare manifestazioni familiari ha rivelato un difetto genetico coinvolto in tutti i casi. I neuroblastomi che accompagnano altre anomalie congenite della cresta neurale sono stati associati a una mutazione germinale nel gene PHOX2B. Questo gene è una struttura homeobox che funge da regolatore dello sviluppo del sistema nervoso autonomo.

Nei casi familiari di neuroblastoma che non sono associati ad altri disturbi congeniti della cresta neurale, sono state identificate mutazioni ALK nella linea germinale. Queste mutazioni si verificano principalmente nel dominio della chinasi causando l'attivazione della segnalazione ALK.

Uno studio del 2014 ha dimostrato che le tecniche di sequenziamento profondo potrebbero rilevare nuove mutazioni ALK nella recidiva del neuroblastoma, suggerendo che i pazienti trarrebbero beneficio dal campionamento ripetuto del tumore.

Metodi per diagnosticare una malattia

Qualsiasi bambino con una sospetta diagnosi di neuroblastoma, come qualsiasi altro tumore infantile, dovrebbe essere indirizzato a un pediatra centro oncologico per una corretta cura e valutazione.

Gli studi di laboratorio dovrebbero includere quanto segue:

• Distribuito con differenziazione degli elementi cellulari al fine di escludere l'anemia o altri disturbi citopenici derivanti dal coinvolgimento del midollo osseo nel processo patologico
• Raccolta delle urine per catecolamine in un campione o monitoraggio giornaliero delle urine.
• I livelli di catecolamine urinarie sono considerati elevati se si osservano tre deviazioni standard al di sopra dell'intervallo di età di riferimento.
• Siero per creatinina.
• esami del fegato.
• Livello di alanina aminotransferasi (ALT).
• Livello di aspartato aminotransferasi (AST).
• bilirubina totale
• Fosfatasi alcalina
• proteine ​​totali
• Albume
• tempo di protrombina (PT) e tempo attivato protrombina (APTT)
• elettroliti
• Calcio
• Magnesio
• Fosforo
• Acido urico
• Lattato deidrogenasi sierica (LDH)
• ferritina
• Ormone tireotropo (TSH), T4
• Livelli di immunoglobulina (Ig) G

Le seguenti modalità di imaging possono essere indicate per i pazienti con neuroblastoma:

1. Radiografia toracica e addominale valutare la presenza di masse cancerose sulla parete mediastinica posteriore e il livello di calcificazione.
2. TC dell'area primaria La posizione del neuroblastoma è necessaria per determinare l'estensione del tumore. La parte principale del tumore, di regola, non è diversa dalle masse nodulari.
3. In caso di masse paraspinali, aiuta a determinare la presenza di un tumore spinale e la compressione del midollo spinale. La sindrome di Horner deve essere valutata mediante risonanza magnetica del collo e della testa.
4. Iodio 123/131 si accumula nelle cellule e negli spazi catecolaminergici, che fornisce un modo certo per identificare le manifestazioni primarie e metastatiche della malattia, se presenti.
5. Scintigrafia ossea con tecnezio-99 può essere utilizzato anche per valutare metastasi ossee. Questo può essere particolarmente utile nei pazienti con risultati negativi ricerca su altri metodi. La maggior parte dei protocolli terapeutici attuali richiede questa scintigrafia ossea.
6. Studi sul telaio può anche essere utile, specialmente nei pazienti con metastasi multiple.
7. Tomografia ad emissione di positroni (PET) attualmente raccomandato come parte dell'elaborazione radiografica.

Caratteristiche del trattamento del neuroblastoma retroperitoneale e prognosi

L'assistenza ai bambini con neuroblastoma è fornita da un team multidisciplinare che coinvolge oncologia pediatrica, radioterapisti, chirurghi, anestesisti, nonché infermieri, farmacisti, psicologi, fisioterapisti e terapisti occupazionali.

Gli approcci generali al trattamento sono forniti da diversi regimi progettati per corso diverso malattia.

Strategia di gruppo di trattamento a basso rischio

1. I pazienti con neuroblastoma localizzato rispettabile (stadio 1) hanno un'eccellente sopravvivenza libera da malattia con solo asportazione chirurgica del tumore .
2. chemioterapia adiuvante generalmente non è richiesto per questo gruppo di pazienti. Anche la presenza di una malattia microscopica residua non influisce in modo significativo sull'ulteriore prognosi. Se i pazienti sviluppano una ricaduta della malattia, può essere utilizzata la chemioterapia e la sopravvivenza globale rimane superiore al 95%.
3. Terapia simile è suggerito per i pazienti con malattia in stadio 2A/2B che sono attualmente classificati come a basso rischio, indipendentemente dall'età o dall'istologia ploidica.

Strategia di trattamento del rischio intermedio

1. Chirurgia e chemioterapia multiagente costituiscono la base del trattamento per i pazienti nel gruppo a rischio medio o intermedio. Gli sforzi nella ricerca sono attualmente in corso per capire quale di questo set è il migliore per i pazienti.
2. I pazienti a rischio intermedio includono bambini di età inferiore a 18 mesi con malattia in stadio 3 e 4 e biologia tumorale favorevole. Questi pazienti sono offerti terapia con i quattro più farmaci attivi contro il neuroblastoma - ciclofosfamide, doxorubicina, carboplatino ed etoposide, in 4, 6 o 8 cicli, a seconda dell'istologia, dell'indice del DNA e della risposta al trattamento. In questi pazienti, la chirurgia può essere eseguita al momento della diagnosi o dopo chemioterapia multiagente.
3. Se la malattia residua è presente dopo la chemioterapia e l'intervento chirurgico, radioterapia resta l'ultima speranza. Tuttavia, l'uso delle radiazioni è controverso, sebbene migliori i risultati nella maggior parte dei casi.

Strategia di trattamento ad alto rischio

Questo gruppo di pazienti ha bisogno di cure chemioterapia multiagente, chirurgia e radioterapia e successivo consolidamento con chemioterapia ad alte dosi sangue periferico per salvare le cellule staminali.

Gli attuali protocolli terapeutici comprendono quattro fasi di trattamento, tra cui l'induzione, l'esposizione topica, il consolidamento e il trattamento della malattia residua minima.

La sopravvivenza a tre anni nei pazienti ad alto rischio trattati senza terapia ad alta intensità è inferiore al 20%, rispetto al 38% dei pazienti trattati trapianto di midollo osseo e acido cis-retinoico dopo il trapianto.

Terapia di induzione attualmente include la chemioterapia multi-agente senza profili di resistenza incrociata, inclusi agenti alchilanti, platino e antracicline e inibitori della topoisomerasi II.

L'impatto locale include asportazione chirurgica tumore primario e radiazione sul tumore primario, che spesso hanno maggiori probabilità di essere sottoposti a resezione chirurgica dopo aver ricevuto una chemioterapia di induzione avanzata.

Il neuroblastoma è un tumore molto radiosensibile, quindi la chemioterapia gioca un ruolo. ruolo importante nel controllo delle malattie in contesti ad alto rischio.

Direzioni future e terapie sperimentali

Altre terapie sperimentali sono attualmente in fase di studio approfondito.