Спазмофилия – это недуг, для которого характерным является появление судорог и спастических состояний, напрямую связанных с гипокальциемией в крови. В медицине патологию также именуют тетанией. Обычно её диагностируют у детей в возрасте от 6 до 18 месяцев.
Учёными уже было установлено, что спазмофилия тесно связана с . Поэтому её считают детской болезнью, но не исключено её прогрессирование и у взрослых. Стоит отметить, что эта патология является очень опасной, так как представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни ребёнка. Поэтому при первых её симптомах важно сразу же начать оказывать неотложную помощь, чтобы не допустить развития осложнений (нарушение дыхания, судороги, нарушение сознания).
Этиология
Основная причина прогрессирования спазмофилии у детей – недостаток кальция. Поэтому часто этот недуг начинает прогрессировать при:
- гипервитаминозе витамина D. Обычно это наблюдается во время лечения рахита;
- неполноценном и не сбалансированном питании. Питание играет чрезвычайно важную роль в нормальном развитии ребёнка, а особенно в первые месяцы его жизни. Было установлено, что спазмофилия чаще прогрессирует у детей, которые находятся на искусственном вскармливании;
- недоношенности. Риск развития недуга в несколько раз повышается у недоношенных детей.
Стоит отметить, что данная патология чаще прогрессирует в весенний период, когда солнечный свет становится более интенсивным. Причиной развития спазмофилии в таком случае становится гипервыработка витамина D в коже (под воздействием солнечных лучей). Особенно это опасно для тех детей, которые проходят лечение от рахита и уже получают дополнительно данный витамин.
Формы
Спазмофилия у детей протекает в 2 клинических формах:
- латентная;
- явная.
Латентная форма
В этом случае симптомы спазмофилии практически отсутствуют. Выявить их можно только при помощи специального обследования. Это наибольшая опасность латентной формы – родители могут не знать, что у их ребёнка развивается такая опасная патология. Переход в явную форму происходит после сильного стресса, недугов инфекционной природы и прочих провоцирующих факторов.
Явная форма
Данная форма спазмофилии протекает в трёх вариантах. Может проявиться как один из них, так и сразу несколько:
- . Спазм голосовой щели возникает остро. Просвет гортани может сузиться частично или же полностью перекрыться. Как следствие, проявляются такие симптомы: изменение голоса, нарушение дыхания. Приступ длится не долго (около 2 минут). Как правило, после этого ребёнок спокойно засыпает;
- спазм стоп и кистей. Клиницисты также называют данное состояние карпопедальным спазмом. Характерные симптомы: руки плотно прижаты к телу, кисти находятся в гипертонусе и согнуты, нижние конечности также находятся в согнутом положении. Длительность спазма от пары минут до нескольких часов. Требуется проведение неотложной помощи для предотвращения развития опасных осложнений;
- эклампсия. Самый тяжёлый вариант течения тетании. Сначала возникают такие симптомы: редкое дыхание, ребёнок цепенеет. По мере прогрессирования недуга, совместно с указанными признаками, наблюдаются судороги всего тела, непроизвольное прикусывание языка и мочеиспускание. Обычно такой припадок длиться менее получаса, но были зафиксированы случаи, когда он длился несколько часов. Важно незамедлительно начать оказывать ребёнку неотложную помощь.
Симптоматика
У пациента со спазмофилией проявляются такие симптомы:
- на руках и ногах наблюдается подёргивание мышечных структур;
- спазмы стоп и кистей;
- возможно возникновение судорог по всему телу. Обычно этот процесс сопровождается прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием, нарушением сознания;
- ларингоспазм;
Так как основная причина прогрессирования недуга – и гиповитаминоз витамина D, которые наблюдаются при рахите, указанная симптоматика может дополняться признаками этого заболевания.
Недуг у взрослых
Спазмофилия у взрослых встречается значительно реже, чем у детей. Основная причина прогрессирования такого состояния у взрослых неизвестна. Чаще болеют представительницы прекрасного пола. Факторы риска:
- сильное нервное перенапряжение;
- наличие недугов инфекционной природы;
- вынашивание ребёнка и период лактации;
- кровоизлияния;
- наличие в организме новообразований доброкачественного и злокачественного характера;
- экстракция околощитовидных желез.
Диагностика
При появлении первых признаков, указывающих на патологию, следует незамедлительно отправиться на приём к педиатру или же детскому неврологу. Стандартный план диагностики таков:
- сбор анамнеза болезни;
- осмотр. Даёт врачу возможность выявить характерные признаки рахита;
- для оценки концентрации кальция;
Лечение
При проявлении симптомов, указывающих на ларингоспазм, необходимо сразу же начать оказывать ребёнку неотложную помощь:
- его укладывают на ровную и твёрдую поверхность;
- если имеется стесняющая одежда, её необходимо расстегнуть или же снять;
- по возможности обеспечить ребёнка свежим воздухом;
- важно во время оказания неотложной помощи стараться максимально поддерживать спокойную обстановку, чтоб не пугать ребёнка;
- кожный покров на лице сбрызгивают холодной водой;
- слизистую носа раздражают нашатырём или щекочут марлевым тампоном.
Если начался приступ, нужно сразу вызвать скорую помощь. Специалисты для его купирования вводят в вену глюконат кальция или же 10% раствор хлорида кальция. Все это осуществляется под постоянным контролем ЧСС. Если первая помощь не принесла должных результатов, проводится интубация трахеи, чтобы обеспечить нормализацию дыхательной функции.
Самое тяжёлое осложнение спазмофилии – остановка сердца. В таком случае следует как можно скорее начать проводить непрямой массаж сердца. После того как приступ будет купирован, в качестве лечения ребёнку назначают принимать витамин D в средних дозах на протяжении месяца.
Осложнения
Без отсутствия адекватного и своевременного лечения у ребёнка может наблюдаться:
- судороги;
- нарушение дыхательной функции.
При раннем выявлении патологии и восстановлении концентрации кальция, прогноз положительный. Запущенная форма недуга представляет серьёзную опасность для жизни и требует немедленного оказания неотложной помощи.
Профилактика
Намного легче проводить профилактику патологии, чем её лечение. Если придерживаться следующих рекомендаций, то можно значительно снизить риск прогрессирования спазмофилии:
- детям, которые вскармливаются искусственно, то необходимо включить в рацион его питания натуральное донорское молоко;
- полноценное питание. В рацион включается творог, мясо, молоко, морковь, капуста и прочее;
- точная дозировка витамина D.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный.
Аденома паращитовидной железы представляет собой небольшое доброкачественное образование размером от 1 до 5 см, которое может самостоятельно синтезировать паратгормон, вызывая у человека симптомы гиперкальциемии. Паращитовидные железы располагаются на задней поверхности щитовидки, и их основное назначение заключается в продуцировании паратиреоидного гормона, принимающего участие в кальциево-фосфорном обмене в организме. Аденома приводит к тому, что паратиреоидного гормона начинает вырабатываться больше, чем необходимо, что и обуславливает симптомы этого заболевания.
Непроходимость кишечника - это тяжёлый патологический процесс, для которого характерно нарушение процесса выхода веществ из кишечника. Такой недуг чаще всего поражает людей, которые относятся к вегетарианцам. Различают динамическую и механическую кишечную непроходимость. В случае обнаружения первых симптомов заболевания необходимо отправляться к хирургу. Только он сможет точно назначить лечение. Без своевременной помощи врача пациент может умереть.
Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.
Различают две формы спазмофилии:
скрытую (латентную);
Симптомы скрытой спазмофилии
Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.
Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.
Симптомы явной спазмофилии
Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:
громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;
резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;
резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;
напряжение большого родничка у детей грудного возраста;
признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.
Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.
Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.
Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:
при нормальной температуре или при имевшихся уже незначительных катаральных явлениях верхних дыхательных путей внезапное появление одышки с раздуванием крыльев носа;
спастический звонкий кашель;
затрудненный с кряхтением выдох, цианоз;
острое вздутие легких; жесткое дыхание, участки с бронхиальным дыханием и хрипами.
Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.
Дифференциальный диагноз
Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).
Лечение
Алгоритм неотложной помощи:
искусственное дыхание (с оксигенотерапией),
внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,
при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,
как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;
применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;
шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;
при тяжелом приступе:
при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;
после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.
Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.
Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)
Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.
Симптомы:
в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,
уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,
иногда небольшая гепатоспленомегалия;
приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;
кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;
цианоз, после нескольких приступов стойкий;
повышение температуры;
головная боль;
кровохарканье;
физикальные данные:
рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.
Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).
Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.
Идиопатический легочный гемосидероз
В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.
Симптомы:
периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;
кашель, кровохарканье;
боли в груди, животе;
резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;
наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;
рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;
прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.
Врожденный стридор
Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.
Симптомы:
характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;
уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;
общее состояние не нарушено.
При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.
Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.
Врожденный стридор приходится дифференцировать:
с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;
с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;
с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.
Лечение врожденного стридора не требуется.
Одышка при тяжелой форме рахита
Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:
нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;
затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;
частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;
постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).
создание правильного гигиенического режима;
правильный режим питания, витамины С и комплекса В;
противорахитическая терапия (ультрафиолетовое облучение) или курс витамина D2 с назначением позже рыбьего жира, препаратов кальция);
массаж, лечебная гимнастика.
Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)
Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.
основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;
занятия физкультурой (зарядка, спорт);
прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.
Респираторные аффективные судороги
Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.
Симптомы:
ребенок «заходится» от крика;
начальный цианоз сменяется резким побледнением;
потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;
окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);
различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);
нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.
Дифференциальный диагноз:
с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;
с ларингоспазмом.
Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.
Лечение
Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.
Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости.
Предрасполагающие факторы
Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.
Причины. Патогенез .
Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функциональная активность этих желез повышена).
Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызванной им повышенной возбудимостью нервов.
Спазмофилия возникает в любое время года, но с наибольшей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происходит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.
Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо заболевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбуждение, испуг и др.
Диагностические критерии
Опорные признаки
При скрытой форме :
симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мускулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;
симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;
симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости;
феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);
симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в норме - больше 5 мА).
При явной форме :
ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;
карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;
эклампсия
- общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.
Факультативные признаки:
повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезии );
уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);
респираторный, реже метаболический алкалоз ;
на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Основные методы:
определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;
определение КОС.
Дополнительные методы:
определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;
проба Сулковича.
Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия переходит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.
Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение
Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.
Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.
Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).
Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.
Неотложная помощь
Необходимо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повернув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.
Для купирования судорог показаны: 1)хлоралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в количестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекращаются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.
Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное введение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-тонических судорог, при выбухании большого родничка необходимо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.
Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточно общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного дыхания до появления первого вдоха.
Лечение.
Догоспитальный этап:
ограничить в рационе питания молоко;
перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;
5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;
5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;
через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;
при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздражать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глотки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;
при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,
седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.
Критерии правильности лечения:
улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение симптомов скрытой и явной форм спазмофилии;
Нормализация лабораторных показателей.
Показания к консультации узких специалистов
При повышенной возбудимости, судорожной готовности - консультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.
Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в диагностике.
Госпитальный этап:
внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;
другие лечебные мероприятия - см. Лечение на догоспитальном этапе.
Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.
Профилактика
Профилактика рахита (см.);
сохранение естественного вскармливания;
препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;
возбудимым детям - препараты брома
Исходы.
Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.
– заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.
Общие сведения
Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит , с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.
Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.
Причины спазмофилиии
Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз . Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.
Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).
Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.
Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные , дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.
Классификация спазмофилиии
В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.
Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).
Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.
Симптомы спазмофилиии
Латентная форма
Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:
- симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
- симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
- симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
- симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
- феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).
Манифестная спазмофилия
Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.
Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.
При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.
Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от нескольких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или сердечной деятельности.
У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.
Диагностика спазмофилиии
При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом .
Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).
Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом , истинным гипопаратиреозом, эпилепсией , ложным крупом , врожденным стридором , коклюшем и т. д.
Лечение спазмофилии
Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца , обеспечивается подача увлажненного кислорода.
При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.
При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).
Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж , длительные прогулки на свежем воздухе.
Прогноз и профилактика
Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.
В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.
Спазмофилия (второе название – тетанический синдром) – болезненное состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, при которой появляются судороги определенных групп мышц, в частности, мышц конечностей и гортани. С биохимической точки зрения данное состояние обусловлено снижением концентрации в крови ионизированного кальция. Проявляется данное заболевание в большей степени у детей, но иногда встречается и у взрослых.
Спазмофилия у детей – болезненное состояние, при котором ребенок первых годов жизни (6–18 мес.) склонен к спастическим состояниям и судорогам. Обычно патогенетически оно связанно с рахитом, чаще затрагивает мальчиков. Это заболевание с сезонным проявлением, поэтому довольно часто оно проявляется ранней весной, в период повышенной инсоляции.
Различают два вида спазмофилии – латентная (скрытая) и явная. Еще недавно спазмофилия была очень распространенным заболеванием у детей, но в настоящее время оно встречается довольно редко. Объясняется это снижением заболеваемости детского населения рахитом.
Среди основных симптомов спазмофилии можно назвать остро развивающийся приступ судорог с ларингоспазмом, потерю сознания, остановку дыхания. При таких симптомах необходимо срочно обратиться за медицинской помощью для проведения ребенку безотлагательных реанимационных мероприятий. Оказать экстренную помощь в таком случае должен быть готов врач любой специализации. К сожалению, при тяжелых формах данного заболевания и неоказании должной медицинской помощи в редких случаях возможет летальный исход. Если приступ тетании продолжается длительное время, то последствиями может стать задержка психического развития ребенка и повреждение центральной нервной системы.
Причины
Спазмофилия развивается на фоне острой гипокальциемии, совмещенной с электролитным дисбалансом и алкалозом, возникающими по причине стремительного и внезапного увеличения в крови числа активного метаболита витамина D. Такое состояние может наступить из-за одновременного приема слишком большой дозы витамина D2 или D3, т.е. если применялась «ударная» терапия.
Также причинами возникновения такой ситуации может стать экспозиция больших зон обнаженной кожи на весеннем солнце, насыщенном ультрафиолетовыми лучами. Кроме того, развитие гипокальциемии может быть обусловлено расстройством функций паращитовидных желез, увеличенным выделением кальция с мочой или уменьшением его всасывания в кишечнике. Причиной развития заболевания может стать снижение в крови натрия, магния, хлоридов, витаминов группы В.
Симптомы
Наиболее явными симптомами заболевания являются ларингоспазмы, карпопедальные спазмы и эклампсия, возможно сочетание этих проявлений друг с другом. При ларингоспазме происходит острое, стремительно наступающее сужение голосовой щели. Пи этом кожные покровы человека бледнеют, вдохи становятся хриплыми с затрудненным звучанием, а выдохи шумными. Если происходит полное закрытие голосовой щели, то ребенок синеет, покрывается холодным потом, пытается набрать воздух, пугается, может потерять сознание. Шумный вдох наступает через несколько секунд, через некоторое время дыхание нормализуется. Если отсутствует адекватное лечение спазмофилии, то приступы ларингоспазма могут учащаться, в крайних случаях может произойти длительная остановка дыхания и летальный исход.
Еще одним симптомом спазмофилии является карпопедальный спазм, при котором наступают тонические сокращения мышц стоп и кистей рук. Он начинается внезапно, иногда при переодевании ребенка, может длиться несколько секунд и также внезапно прекращается. После такого приступа может наступать отек стопы и кистей.
Также ярко выраженными симптомами спазмофилии являются спазмы жевательных и глазных мышц с развитием косоглазия. Крайне опасен спазм дыхательной мускулатуры, при котором нарушается ритм дыхания, и спазм сердечной мышц, при котором есть вероятность остановки сердца.
Некоторые виды данной болезни, в частности эклампсия, могут проявляться приступом клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную группу мышц. При этом может происходить потеря сознания, самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, появление пены на губах.
Диагностика
Постановка диагноза происходит по определению клинической картины заболевания, выявлению чрезмерной нервно-мышечной возбудимости, внезапно возникающих периодических спастических состояний определенных групп мышц (мимических, дыхательных, гортанных, скелетных). Подтверждением диагноза является выявление у пациента наличия гипокальциемии, сочетающейся с гиперфосфатемией, алкалозом и нарушением в крови баланса электролитов. Дополнительно проводят лабораторные исследования, анализ крови с определением биохимических показателей, ЭЭГ.
Лечение
Если у пациента произошел внезапный приступ с клонико-тоническими судорогами, потерей сознания, ларингоспазмом и остановкой дыхания, то требуется незамедлительное проведение экстренных реанимационных мер:
- проводят искусственное дыхание «рот в рот» или «рот в нос»;
- начинают борьбу с гипоксией методом применения масочной ингаляции 100% кислорода;
- вводят противосудорожные препараты, в частности 0,5% раствор Седуксена внутривенно или внутримышечно, иногда в язык. Это наиболее эффективный препарат, детям до 3 мес. его используют в дозировке по 0,3–0,5мл, малышам до 1 года – 0,5–1,0 мл, деткам до 5 лет – 1,0–1,5 мл, младше 10 лет – 1,5–2,0 мл. Препарат оказывает мгновенное действие, но непродолжительное, всего около 30 минут. Это недолгое время дает возможность медикам провести основные исследования и выявить происхождение судорог.
Эффективными средствами лечения спазмофилии у детей являются клизмы из 2% раствора теплого (до 38°С) хлоралгидрата (20 мл). Помогает введение внутримышечно 25% сульфата магния в растворе (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5% раствора новокаина).
Профилактика
Все меры первичной профилактики заболевания направлены на предупреждение его развития, а также проведение ранней диагностики и эффективного, своевременного лечения рахита.
Мероприятия по вторичной профилактике проводятся с целью выявления скрытой формы болезни и проведения адекватной терапии. Дополнительно в течение полугода–года проводят послеприступное противосудорожное лечение, заключающееся в терапии барбитуратами. Периодически необходимо проверять биохимические показатели крови и время от времени принимать препараты кальция.
При спазмофилии прогноз в большинстве случаев благоприятный, если проводится адекватное лечение и причин, вызвавших ее развитие. При тяжелых формах болезни крайне важно грамотно организовать вторичную профилактику, это поможет контролировать ее течение.
Внимание!
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Записаться на прием к врачу
