Гемосидерин – это пигмент коричнево-бурого цвета, образующийся из железа в процессе распада гемоглобина. Гемосидерин образуется в клетках, называющихся сидеробластами, они и поглощают распавшийся гем. Если гемосидерин попадает в межклеточное вещество, его фагоцитируют сидерофаги. При наличии в организме патологического состояния или процесса возможно местное или диффузное (распространенное) накопление гемосидерина. Распространенное накопление пигмента происходит при массивном разрушении эритроцитов в сосудистом русле. При местном гемосидерозе накопление пигмента происходит вне сосудов и зачастую связано с кровоизлиянием. Простой пример местного гемосидероза – экхимозы. Также, нередко в медицине наблюдается гемосидероз легких.
Гемосилдероз легких у взрослых, причины
Гемосидероз легких у взрослых – это случай местного гемосидероза, причиной которого, преимущественно, становятся осложнения таких серьезных заболеваний, как ревматический митральный порок сердца или кардиосклероз. Нередко в развитии патологии играют роль врожденные дефекты капилляров, аутоиммунные реакции. При данных патологиях в легких постепенно развивается хронический застой венозной крови, стенки сосудов не выдерживают постоянного давления и разрываются, развиваются кровоизлияния в соединительно-тканных перегородках, самих альвеолах и, иногда, лимфатических сосудах.
Симптопы гемосидероза легких
Больных беспокоит сильная одышка, хрипы, кашель с отхождением «ржавой» мокроты, иногда с примесью крови. У таких пациентов часто развивается анемия и присоединяется симптоматика, характерная для данного заболевания: слабость, вялость, быстрая утомляемость, больные бледные, изредка кожа приобретает бледновато-цианотичный оттенок.
Диагностика заболевания
В большей степени диагностика гемосидероза легких у взрослого основана на микроскопии мокроты больных, рентгеновском исследовании органов грудной клетки, общем и биохимическом анализе крови.
Лечение гемосидероза легких
В острые периоды больным назначается цитостатики, если болезнь была вызвана аутоиммунной реакцией, стероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты. В периоды ремиссий пациенты проходят плазмаферез, показан прием препаратов железа, также целесообразно назначение глюкокортикостероидоных препаратов.
– это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.
МКБ-10
J84 E83.1
Общие сведения
Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) - патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин - одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.
Причины
Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.
В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).
Патогенез
В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндотелиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.
Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.
При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.
Симптомы гемосидероза легких
Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности .
Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия , потеря веса.
Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.
Осложнения
С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.
Диагностика
Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии , биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.
В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов. В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях - периодическая компенсаторная полицитемия. Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.
На рентгенограмме легких при I - II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии - более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза. Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии. Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких , выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.
Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.
Лечение гемосидероза легких
При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.
В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и , помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия , позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.
Прогноз и профилактика
Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.
Гемосидероз легких идиопатический (бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) - редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.
Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозом, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген - антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.
Патологическая анатомия . Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100-200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.
Клиника и течени е. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 недель. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).
При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, истеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.
Диагностика . Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных.
При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости.
Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальная биопсия легких - достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.
Дифференциальная диагностика . Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.
Лечение . Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.
По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г. в течение 1-2 месяцев, 0,3 с - в течение 8-10 месяцев, 0,15 с - 6-8 месяцев. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.
Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 месяца, в дальнейшем - через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.
Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.
Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.
Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.
В основе болезни лежит кровоизлияние в альвеолы легких, которое носит обычно диффузный характер. Освобождающееся вследствие распада эритроцитов железо поглощается макрофагами, которые могут быть обнаружены в мокроте больных (сидерофаги). Первичный ИГЛ чаще встречается в детском возрасте. Этипатогенез остается малоизученным. Больше склоняются в пользу иммунопатологического характера заболевания, в частности взаимодействию аллерген-антитело, реализующемуся в сосудах легких. В пользу такого предположения свидетельствует наличие такой формы, как ИГЛ с повышенной чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейснера). В этом в сыворотке крови обнаруживаются в большом количестве преципитины к ингредиентам коровьего молока. Морфологически (по материалам открытой биопсии легких) обнаруживаются эритроциты в полости альвеол, гемосидерин- содержащие макрофаги (сидерофаги), интерстициальный диффузный фиброз, склерозирование мелких сосудов легких.
Клиническая картина ИГЛ складывается из симптомов со стороны органов дыхания и гематологических симптомов. При обострении появляется кашель, у детей старшего возраста сопровождающийся кровохарканием - появлением крови в мокроте. Маленькие дети мокроту не откашливают, заглатывают ее. При обильном легочном кровотечении у них может быть рвота с примесью в рвотных массах проглоченной крови. Выраженность клинической картины со стороны легких зависит от количества излившейся крови в альвеолы. Вместе с кашлем и повышением температуры появляемся одышка, цианоз. В легких выслушиваются хрипы. Появляются рентгенологические изменения в виде крупнопятнистых теней в обоих легких. Заболевание нередко принимается за пневмонию, что приводит к назначению неадекватного лечения и ухудшает состояние больного. Особенностью рентгенологически выявляемых изменений при ИГЛ является быстрое обратное развитие очагов затемнения. В ряде случаев на рентгенограммах грудной клетки отмечаются рассеянные мелкие тени в обоих легких, что служит причиной ошибочной диагностики милиарного туберкулеза легких. Изменения в легких, выявляемые при рентгенографии могут варьировать в широких пределах: от небольших инфильтратов до массивных тенеобразований, сопровождающихся ателектазами, эмфиземой и реакцией со стороны лимфатических узлов корней легких. Сразу после обострения, которое длится 3-5 дней, отмечается анемия - микроцитарная и гипохромная. Уровень сывороточного железа падает. В биохимическом анализе крови может отмечаться повышенный уровень билирубина. Поскольку регенераторная функция костного мозга не страдает, в периферической крови появляются ретикулоциты. У маленьких детей анализ кала на скрытую кровь может оказаться положительным (проглоченная при кашле мокрота с кровью). Часто отмечается гепатоспленомегалия.
Условно выделяют острое и подострое течение
При острой форме ИГЛ отмечается значительное ухудшение состояния, слабость, выраженная одышка, старшие дети жалуются на боли в груди, кашель со скудной мокротой, в легких выслушиваются ослабленное дыхание и влажные хрипы. Возможно повышение температуры до фебрильных цифр. Быстро нарастает анемия.
При подостром варианте ИГЛ постепенно развивается бледность кожных покровов, симптомы интоксикации. Обострения заболевания протекают более тяжело. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидергофагов.
Пункционная биопсия легких чревата серьезными осложнениями. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает или нормальные показатели вентиляции, если длительность заболевания небольшая, или выраженные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких, если заболевание протекает длительно с тяжелыми обострениями. Если повторные респираторные заболевания протекают всякий раз с анемией, необычной рентгенологической картиной в легких и плохо поддаются противовоспалительной терапии, необходимо обследовать такого больного на наличие ИГЛ.
Прогноз заболевания серьезный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность. Причем предсказать вероятность острого легочного кровотечения не представляется возможным.
Лечение больных с ИГЛ предполагает назначение кортикостероидных препаратов и симптоматическое лечение. Некоторые авторы рекомендуют до определения преципитинов в сыворотке крови больных исключить из рациона питания коровье молоко. Преднизолон назначается из расчета 1 -1,5 мг/кг до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Имеются сообщения о том, что после спленэктомии наступает стойкая длительная ремиссия.
Транскрипт
1 5. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) редкое заболевание неизвестной природы, характеризующееся рецидивирующими внутриальвеолярными кровоизлияниями. Заболевание впервые было описано Virchow R. в 1864 году под названием «бурая индурация легких». Более глубокая характеристика ИГЛ по материалам двух аутопсий была представлена в 1931 году Ceelen W. , который обнаружил большое количество гемосидерина в легких. Первый прижизненный диагноз ИГЛ был установлен Waldenstrom J. в 1944 году. Эпидемиология По данным анализа случаев ИГЛ в период с 1950 по 1979 годы, проведенного в Швеции , заболеваемость ИГЛ составляет 0,24 на 1 млн детей в год. По результатам ретроспективного исследования японских ученых , заболеваемость ИГЛ достигает 1,23 случаев на 1 млн в год. ИГЛ составляет в среднем 8 % в структуре интерстициальных заболеваний легких у детей по данным биопсии . ИГЛ в основном наблюдается у детей (80 % всех случаев) преимущественно в первое десятилетие жизни с одинаковой частотой у мальчиков и девочек . Среди взрослых (20 %) первая атака ИГЛ наблюдается обычно в возрасте до 30 лет, преобладают мужчины . Этиология и патогенез Этиология ИГЛ неизвестна. Обсуждается несколько теорий возникновения заболевания генетическая, аутоиммунная, аллергическая, экологическая и метаболическая . Все они приводят к единому заключению: тот или иной патологический фактор вызывает структурное повреждение альвеоло- 135
2 эндотелиальной мембраны, что является основной причиной внутриальвеолярного кровоизлияния. После однократного кровоизлияния альвеолярные макрофаги в течение часов конвертируют железо гемоглобина в гемосидерин . Гемосидерин-содержащие макрофаги находятся в легких в течение 4 8 недель . Если сидерофаги определяются в паренхиме легких в более поздние сроки, это свидетельствует о рецидивирующем или персистирующем внутриальвеолярном кровотечении. Патоморфологическая характеристика При макроскопическом исследовании легкие увеличены в размерах, уплотнены, на разрезе бурого цвета. При микроскопии межальвеолярные перегородки утолщены за счет отека и отложения фибрина (рис. 5.1), определяется обилие внутриальвеолярных сидерофагов (рис. 5.2), импрегнация железом межальвеолярных перегородок и, в первую очередь, эластических волокон, что ведет к их истончению и фрагментации. Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Умеренное неспецифическое утолщение альвеолярных перегородок и многочисленные гемосидерин-содержащие макрофаги в альвеолярных пространствах (окраска гематоксилин-эозин) . 136
3 Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Обилие внутриальвеолярных сидерофагов (окраска берлинская лазурь) . Мелкие сосуды расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани определяются макрофаги, содержащие гемосидерин. В фазе обострения в паренхиме легких выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. Повторные обострения приводят к развитию распространенного пневмофиброза . Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в раз) содержания железа в тканях легких. При электронно-микроскопическом исследовании определяются нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок . Клинические проявления Клиническая симптоматика варьирует от острого обильного кровохарканья до хронического кашля и одышки, повторного кровохарканья, общей слабости или только анемии . У взрослых в клинической картине, как правило, преобладают респираторные симптомы, у детей клинические проявления ИГЛ часто ограничиваются задержкой физического развития, анемией и реже рецидивирующим кровохарканьем . 137
4 Клиническое течение ИГЛ включает две фазы острую и хроническую. Острая фаза, именуемая обострением ИГЛ, соответствует эпизоду внутриальвеолярного кровоизлияния и проявляется кровохарканьем, кашлем, одышкой. Кровохарканье наблюдается в анамнезе болезни почти у 100 % больных ИГЛ из числа взрослых. В редких случаях кровоизлияние в альвеолы не имеет клинических проявлений. Хроническая фаза характеризуется медленным разрешением указанных выше симптомов. В хроническую фазу ИГЛ могут наблюдаться такие симптомы, как бледность кожи, уменьшение массы тела, гепатоспленомегалия. Аускультативно в острой фазе болезни могут определяться влажные хрипы, при развитии пневмосклероза появляются трескучие хрипы . Лабораторные показатели В клиническом анализе крови определяются, как правило, признаки гипохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфекции: лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. Анализ мокроты в диагностике ИГЛ недостаточно чувствителен, однако наличие в ней эритроцитов, гемосидеринсодержащих макрофагов является достаточно надежным признаком внутриальвеолярного кровоизлияния. Более высокую диагностическую значимость имеют результаты исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа, полученной из пораженного участка легкого в клеточном составе преобладают альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин, интактные эритроциты. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз . Рентгенологические признаки Рентгенологических изменений, патогномоничных для ИГЛ, нет. В течение острой фазы ИГЛ (обострение) на рентгенограммах в паренхиме легких обнаруживаются инфильтраты пре- 138
5 имущественно в нижних легочных полях с обширными участками «матового стекла» на КТВР (рис. 5.3, 5.4) . Рис ИГЛ. Передне-задняя рентгенограмма легких: билатеральные инфильтраты с участками ретикулярных затенений . Рис ИГЛ. КТВР: обширные области «матового стекла», более выраженные в язычковых сегментах и средней доле, рассеянные мелкоузелковые образования . 139
6 В период ремиссии происходит разрешение инфильтратов, на их месте сохраняются интерстициальные ретикулярные и мелкоузелковые тени с участками фиброза различной степенью выраженности . Характерной особенностью рентгенологических изменений при ИГЛ является их внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика . Функция внешнего дыхания Структура общей емкости легких и показатели бронхиальной проходимости могут быть нормальными. По мере прогрессирования заболевания формируется рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции с умеренными расстройствами диффузионной способности легких . Диагноз Алгоритм диагностики ИГЛ включает два этапа. На первом этапе проводится анализ доказательств диффузного альвеолярного кровоизлияния (diffuse alveolar haemorrhage DAH), к которым относятся клинические симптомы (кашель, одышка, кровохарканье, бледность кожи), инфильтраты в паренхиме легких в сочетании с участками «матового стекла» при рентгенологическом исследовании, вторичная железодефицитная анемия и большое количество эритроцитов и сидерофагов в мокроте и жидкости БАЛ. Обзорная рентгенография органов дыхания должна быть дополнена КТВР, позволяющей более точно определить локализацию и степень выраженности кровотечения, выявить признаки интерстициального фиброза. Для исключения других причин анемии необходимо исследование желудка и кишечника, почек и мочевыводящих путей. Полная оценка сидеропенической анемии предполагает исследование обмена железа, которое демонстрирует низкое насыщение трансферрином, низкий уровень железа в сыворотке, нормальный или повышенный уровень ферритина . 140
7 На этом этапе необходимо также проведение спирометрии, бодиплетизмографии и исследования диффузионной функции легких. Цель второго этапа алгоритма это дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, связанными с DAH. Известно около 40 болезней и синдромов, при которых может развиваться DAH. Это заболевания, связанные с легочными васкулитами/капилляритами (гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шенляйн-Геноха и др.), коагулопатии, митральный стеноз, карциноматоз легких и др. На этом этапе, наряду со специальными лабораторными методами, часто необходимо проведение трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого. Лечение В настоящее время нет рандомизированных контролированных исследований по изучению эффективности лечения больных ИГЛ, что объясняется трудностями набора репрезентативных групп из числа больных с редкой патологией. Рекомендации по лечению больных основаны на результатах наблюдательных исследований, описании клинических случаев и мнении экспертов. В настоящее время установлено, что применение системных глюкокортикостероидов (ГКС) в острой фазе ИГЛ обусловливает снижение уровня смертности больных . ГКС назначают в стартовой дозе 0,5 1,0 мг (в расчете на преднизолон) на 1 кг массы тела в сутки на протяжении 1 месяца с постепенным снижением дозы до поддерживающей (0,125 мг/кг) на протяжении последующих месяцев при условии наличия регрессии легочных инфильтратов и отсутствия рецидивов DAH. Большинство больных ИГЛ демонстрирует благоприятный ответ на применение системных ГКС с уменьшением частоты обострений заболевания и темпов развития фиброза в легких . У детей и подростков ГКС-терапия, к сожалению, сопряжена с существенными побочными эффектами. Опыт применения ингаляционных ГКС у больных ИГЛ недостаточен для рекомендаций их применения . 141
8 Недостаточная эффективность применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов . Оптимальной комбинацией препаратов является сочетание ГКС с азатиоприном, позволяющее увеличить темпы регрессии инфильтратов в паренхиме легких и в значительной части случаев предупредить развитие новых обострений . В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение заболевания . Прогноз Наиболее частой причиной смерти больных является острая респираторная недостаточность из-за массивного DAH или хроническая респираторная недостаточность и cor pulmonale вследствие тяжелого фиброза в легких . В одной из серий наблюдений 68 пациентов в течение 4 лет было установлено, что 20 больных умерли, у 17 наблюдался рецидив обострений, у 12 пациентов продолжалось хроническое течение болезни с постоянной одышкой и анемией, у 19 болезнь протекала бессимптомно . В этом исследовании средние сроки выживаемости после первой манифестации ИГЛ составили 2,5 года. Среди этих 68 пациентов только 28 (41 %) принимали ГКС в виде монотерапии. Chryssanthopoulos C. et al. наблюдали 30 детей с ИГЛ на протяжении 5 лет. Смертность была на уровне 60 %, а средние сроки выживаемости 3 года (от 3 мес до 10,5 лет). Почти 87 % больных принимали ГКС, азатиоприн и другие иммуносупрессивные препараты не применялись. Следующая серия наблюдений (17 детей, больных ИГЛ) продемонстрировала более благоприятный прогноз с 5-летней выживаемостью 86 % пациентов , что, по-видимому, было обусловлено применением длительной иммуносупрессивной терапии. 142
9 ЛИТЕРАТУРА 1. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей [Текст] / Под ред. М. М. Ильковича, А. Н. Кокосова. Санкт-Петербург: Нордмедиздат, с. 2. Шмелев, Е. И. Идиопатический гемосидероз легких [Текст] / Е. И. Шмелев // Пульмонология: Национальное руководство. Под ред. А. Г. Чучалина. Москва: ГЭОТАР-Медиа, С Airaghi, L. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults. Favourable response to azathioprine / L. Airaghi, L. Ciceri, S. Giannini et al. // Monaldi Arch. Chest Dis Vol. 56. P Akyar, S. Computed tomography findings in idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Akyar, S. S. Ozbek // Respiration Vol. 60. P Allue, X. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary haemosiderosis in children / X. Allue, M. B. Wise, P. H. Beadry // Am. Rev. respire. Dis Vol P Boccon-Gibod, L. Results of lung biopsy in interstitial pneumopathies in children. A report on 100 cases / L. Boccon-Gibod, J. Couvreur // Ann. Med. Interne (Paris) Vol P Bronson, S. M. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults: report of a case and review of literature / S. M. Bronson // Am. J. Roentgenol Vol. 83. P Buschman, D. L. Progressive massive fibrosis associated with idiopathic pulmonary haemosiderosis / D. L. Buschman, R. Ballard // Chest Vol P Ceelen, W. Die kreislaufstorungen der Lungen (The circulatory Disoders of the Lungs) / W. Ceelen // Henke L., Lubarsch O., eds. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin: Springer-Verlag, P Ceruti, D. E. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: long-term follow-up in 10 patients treated with corticoids and immunosuppressive agents / D. E. Ceruti, C. C. Casar, C. A. Diaz et al. // Bol. Med. Hosp. Infant. Mex Vol. 37. P Chryssanthopoulos, C. Prognostic criteria in idiopathic pulmonary haemo si derosis in children / C. Chryssanthopoulos, C. Cassimos, C. Pana gio tidou // Eur. J. Pediatr Vol P Cohen, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Cohen // Am. J. Med. Sci Vol P Elinder, G. Budesonide inhalation to treat idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. Elinder // Lancet Vol. 1. P
10 14. Epstein, C. E. Time course of hemosiderin production by alveolar macrophages in a murine model / C. E. Epstein, O. Elidemir, G. N. Colasurdo et al. // Chest Vol P Ghio, A. J. Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood / A. J. Ghio, J. H. Richards, K. M. Crissman et al. // Chest Vol P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults / O. Ioa chi mescu // Pneumologia Vol. 52. P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited / O. Ioachimescu, S. Sieber, A. Kotch // Eur. Respir. J Vol. 24. P Kjellman, B. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Swedish children / B. Kjellman, G. Elinder, S. Garwicz // Acta Paediatr. Scand Vol. 73. P Morgan, P. G. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage / P. G. Morgan, M. Turner-Warwick // Br. J. Dis. Chest Vol. 75. P Ohga, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire / S. Ohga, K. Takahashi, S. Kato et al. // Eur. J. Pediatr Vol P Rossi, G. A. Long-term prednisone and azathioprine treatment of a patient with idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. A. Rossi, E. Balzano, E. Battistini et al. // Pediatr. Pulmonol Vol. 13. P Saeed, M. M. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary haemosiderosis / M. M. Saeed, M. S. Woo, E. F. MacLaughlin et al. // Chest Vol P Sherman, J. M. Time course of hemosiderin production and clearance by hu man pulmonary macrophages / J. M. Sherman, G. Winnic, M. J. Thomassen et al. // Chest Vol. 86. P Soergel, K. Idiopathic pulmonary haemosiderosis and related syndromes / K. Soergel, S. C. // Am. J. Med Vol. 32. P Tutor, J. D. Treatment of idiopathic pulmonary haemosiderosis with inhaled flunisolide / J. D. Tutor, N. S. Eid // South Med. J Vol. 88. P Virchow, R. Die krankhaften Geshwulste / R. Virchow // Berlin, August Hirschwald, P Waldenstrom, J. Relapsing, diffuse, pulmonary bleeding or hemosiderosis pulmonum a new clinical diagnosis / J. Waldenstrom // Acta Radiol Vol. 25. P
Клинический разбор Больная З. 54 лет Диагноз: Криптогенная организующаяся пневмония ФГУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России ФГУЗ КБ 83 ФМБА России Носова Н.В. Криптогенная организующаяся пневмония Форма идиопатической
Интерстициальная идиопатическая пневмония ВРАЧ-ОРДИНАТОР ФГБУ НИИ ПУЛЬМОНОЛОГИИ ФМБА РОССИИ ЯРОВАЯ А. С. ЗАКОНЧИЛА ПЕРВЫЙ М ГМУ И М. И.М. СЕЧЕНОВА В 2013Г., ИНТЕРНАТУРУ ПО ТЕРАПИИ ПЕРВОГО М ГМУ ИМ. И.М.
Динамическая лучевая картина пневмонии, вызванной вирусом гриппа H1N1. БУЗ ВО Воронежская областная клиническая больница 1 Костина Н.Э., Евтеев В.В., Ермоленко С.В., Першин Е.В., Шипилова И.А., Хвостикова
«РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ВНЕБОЛЬНИЧНЫХ ПНЕВМОНИЙ» Янчук В.П. Критерии диагноза Отсутствие или недоступность рентгенологического подтверждения делает диагноз пневмонии неточным (неопределенным) Если при обследовании
ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЁГКИХ В.А.Воинов, М.М.Илькович, К.С.Карчевский, О.В.Исаулов, Л.Н.Новикова, О.П.Баранова, О.Е Бакланова НИИ пульмонологии СПбГМУ имени акад. И.П.Павлова
Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики. Юбилейный ХХ Форум «Национальные дни лабораторной медицины России - 2016» Москва, 14-16 сентября 2016 г. Моруга Р. А., д.м.н. Казаков С.П. Синдром
Возможности морфологических методов верификации диссеминированных процессов в легких И. В. Двораковская Научно-исследовательский институт пульмонологии ПСПБГМУ им. акад. И.П.ПавловаПавлова Биопсия с последующим
УДК 616.24-002.17 Фазлеева Г.А., Хайбрахманов Т.Р., Фазлеева М.А. ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет Минздрава РФ, Россия, г. Казань ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (КЛИНИЧЕСКИЙ
Ответственные исполнители: -Демихов Валерий Григорьевич, д.м.н., профессор, директор Рязанский филиал «ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России -Морщакова Валентина Федоровна д.м.н., заместитель
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия» "Утверждено" на заседании кафедры внутренней медицини 1 Заведующая кафедрой Доцент Маслова А.С. Протокол 17
МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ Казымова Дарья Владимировна аспирант, врач-педиатр ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница»
ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ В ОРДИНАТУРУ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ 31.08.45 Пульмонология 1. Одышка. Патогенетические механизмы. Оценка с помощью шкал. 2. Боли в грудной клетке. Дифференциальная диагностика.
2-го курса стоматологического факультета Занятие 1. Тема 1. Знакомство с работой терапевтического отделения. Схема истории болезни. Расспрос больного. Наружное исследование. Антропометрия. Термометрия.
Российская медицинская академия последипломного образования Визуализация идиопатического легочного фиброза Тюрин Игорь Евгеньевич Москва [email protected] Основные вопросы Термины и определения Обычная
ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ Подготовила врач-ординатор Кеворкова Марина Семёновна АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ Распространенность ХОБЛ Высокая смертность Социально-экономический ущерб от ХОБЛ Сложность
Лучевая семиотика диссеминированного туберкулёза легких Гаврилов П.В. Диссеминированный туберкулёз легких объединяет процессы различного генеза, развившиеся в результате распространения микобактерий туберкулеза
Способ лечения больных саркоидозом органов дыхания (патент РФ 2238772) Авторы: Борисова С.Б., Жаднов В.З., Васильева Н.В., Корнаухов А.В. Патентообладатель: Нижегородская государственная медицинская академия
ЧТО ТАКОЕ ТУБЕРКУЛЁЗ? Что за болезнь туберкулёз? Первые признаки туберкулёза. Вакцинация Заболевание туберкулёз известно человечеству под именем чахотка с древних времён. Впервые описание болезни дал врач
ГБУЗ Московский научно-практический центр борьбы с туберкулезом ДЗМ НЕТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ МИКОБАКТЕРИОЗЫ: взгляд рентгенолога Соколина Ирина Александровна Морфологические исследования выполнены Ю.Р. Зюзей IV
Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Институт медицинского
Тяжелая бронхиальная астма: диагностика и ведение профессор Хамитов Р.Ф. зав.кафедрой внутренних болезней 2 КГМУ Eur Respir J 2014; 43: 343 373 Тяжелая БА форма заболевания, требующая назначения препаратов
Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова Кафедра рентгенологии и радиологии Лучевая диагностика изменений в легких у гематологических больных после трансплантации
Этиология плеврального выпота. Экссудат и транссудат 1 Этиология плеврального выпота связан с экссудацией или транссудацией. Кровотечение в плевральную полость сопровождается развитием гемоторакса. Хилоторакс
Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы Шмелев Е.И. ЦНИИ туберкулеза РАМН Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) гетерогенная группа болезней, объединенная
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Р.А. Часнойть 6 июня 2008 г. Регистрационный 097-1107 АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ диагностики и лечения интерстициальных легочных болезней ГЛАВА 1 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ Приложение 6 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 5. 07. 2012 768 Настоящий клинический
Кафедра фтизиатрии. Контрольные вопросы: 1. Перечислите методы дезинфекции? 2. Значение санитарного просвещения населения? 3. Виды микобактерий туберкулеза? 4. Какие условия способствуют возникновению
Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА 1.1 Что это такое? Синдром Бехчета, или болезнь Бехчета (ББ), является системным васкулитом (воспаление
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Д.Л. Пиневич 28.09 2012 г. Регистрационный 126-0912 МЕТОД ВЫДЕЛЕНИЯ ГРУПП РИСКА ПО РАЗВИТИЮ ОСТЕОПОРОЗА У МУЖЧИН С
Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ
Нижегородская государственная медицинская академия Кафедра госпитальной педиатрии Дисциплина «Детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия» Методическая разработка для самостоятельной работы студентов
Секция 9:Медицинские науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДЫРОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, ЖАНГЕЛОВА
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЁГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (синонимы: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) специфическая форма хронической идиопатической интерстицальной пневмонии, морфологическим
СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В РЕТИКУЛОЦИТАХ КРОВИ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ОЧЕНЬ НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВОГО МЕСЯЦА ЖИЗНИ В СРАВНЕНИИ С ДОНОШЕННЫМИ НОВОРОЖДЕННЫМИ, ДЕТЬМИ И ВЗРОСЛЫМИ Reticulocyte
Визуализация профессиональной ХОБЛ Т.Б.Бурмистрова, ФГБНУ «НИИ МТ» Москва, 2015 В настоящее время в мире отмечается рост хронических обструктивных болезней легких (ОБЛ), изучению которых в пульмонологии
ВОПРОСЫ ДЛЯ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ФТИЗИАТРИЯ» 1. История возникновения и развития фтизиатрии. 2. Этиология туберкулеза. Характеристика возбудителя туберкулеза. 3. Лекарственная устойчивость
Для промежуточной аттестации 1 семестр 1. Номенклатура и классификация ревматических заболеваний. 2. Роль инфекционных факторов в развитии хронического воспаления. 3. Базисная терапия ревматоидного артрита:
5. СОДЕРЖАНИЕ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КАРДИОЛОГИЯ» 1. Альфа - адреноблокаторы при лечении артериальной гипертензии, 2. Антагонисты кальция при лечении артериальной гипертензии, 3. Антагонисты
Функциональные нарушения жкт у детей реферат Реферат: Дискинезия желчевыводящих путей. любая хроническая патология желудочнокишечного тракта (особенно воспалительная), рациональная терапия функциональных
«УТВЕРЖДАЮ» МИНЗДРАВ РОССИИ государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения
ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «Кемеровская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра факультетской
Программа к экзаменам по факультетской терапии 1. Гипертоническая болезнь. Определение. Факторы риска развития гипертонической болезни. Прессорная и депрессорная системы регуляции артериального давления.
ТЕОРИЯ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ПРОФЕССОР Г.Б.ФЕДОСЕЕВ Что такое клиническое мышление «Под клиническим мышлением понимается специфи- ческая умственная деятельность врача, обеспечивающая наиболее эффективное
УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 5 курса лечебного факультета
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО СГМУ
5.ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ. Наименование разделов и дисциплин 5. Онкологические заболевания челюстнолицевой области. Всего, часов Лекции, часов. Практические занятия, часов Форма
КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ 1 Московской медицинской академии имени И.М.Сеченова член-корр. РАМН, профессор Маколкин Владимир Иванович РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ) РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)
ВОПРОСЫ ДЛЯ ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПО ПРОГРАММЕ ПОДГОТОВКИ НАУЧНО ПЕДАГОГИЧЕСКИХ КАДРОВ В АСПИРАНТУРЕ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ 31.06.01 КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 1. Понятия «здоровье» и болезнь. Качество
Пояснительная записка. К вступительному испытанию в интернатуру по специальности «Терапия» допускаются лица, имеющие высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело» или «Педиатрия», представившие
Приложение 3 фонда оценочных средств итоговой аттестации ординатора по специальности 31.08.49 Терапия III этап итоговой государственной аттестации ординаторов Перечень вопросов для итогового собеседования
Клиническое наблюдение микобактериоза у пациентки с ВИЧ-инфекцией д.м.н. Пантелеев А.М. СПб ГБУЗ Городская туберкулезная больница 2 ПСПБ ГМУ им И.П. Павлова, каф. социально-значимых инфекций Анамнез Женщина
BoostIron для профилактики железодефицитной анемии В организме здорового человека содержится приблизительно 4-5 граммов железа, которое необходимо для поддержания процесса кроветворения, иммунной системы
ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. В.Н. КАРАЗИНА ФАКУЛЬТЕТ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ I. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА II. ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА ХАРЬКОВ
Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ССЛ 1.1 Что это такое? Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является генетическим заболеванием,
Лабораторная диагностика ревматологических и системных заболеваний С приближением весны у многих людей обостряются ревматологические заболевания. Ежегодно к врачам по этому поводу обращаются около 12,5
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ по внутренним болезням для специальности 1-79 01 07 «Стоматология» Пропедевтика внутренних болезней 1. Значение изучения внутренних болезней
Аннотации учебной дисциплины «Б1.Б.39.1 Факультетская терапия» направления подготовки специалистов 31.05.01 Лечебное дело Дисциплина учебного плана подготовки специалистов по направлению 31.05.01. Лечебное
ПРОБЛЕМА ГЛЮТЕНОВОЙ ЭНТЕРОПАТИИ (ЦЕЛИАКИИ) В ДАГЕСТАНЕ Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова кафедра госпитальной терапии 3 ДГМА Сущность понятия Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) хроническое заболевание
МАОУ ВО «КРАСНОДАРСКИЙ МУНИЦИПАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ВЫСШЕГО СЕСТРИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ» Кафедра терапии с курсом педиатрии Методическая разработка практического занятия для обучающихся по дисциплине
Л.Ф. Можейко, Т.А. Летковская, М.С. Вербицкая Гистологическое исследование соскобов полости матки у родильниц с послеродовым эндометритом Аннотация: Статья посвящена исследованию соскобов полости матки
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра 30 июня 2003 г. Регистрационный 69 0403 В.В. Колбанов РАЦИОНАЛЬНОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИНГАЛЯЦИОННЫХ КОРТИКОСТЕРОИДОВ У
УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 4 курса лечебного факультета
Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Как правило, для диагностики используют
Перечень тем рефератов. 1. История развития российской фтизиатрии. 2. Туберкулез и сахарный диабет. 3. Туберкулез и ХНЗЛ. 4. Туберкулез и алкоголизм. 5. Туберкулез и язвенная болезнь желудка и 12-перстной
Рентгенологическая картина туберкулеза органов дыхания у пациентов с ВИЧ-инфекцией П.В. Гаврилов, Заключения врача лучевой диагностики Клиническая интерпретация совокупности лучевых симптомов и синдромов
ВОПРОСЫ К ЭКЗАМЕНУ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ТЕРАПИЯ» (ДЛЯ СТОМАТОЛОГОВ) 1. Пневмония. Определение. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез. Особенности этиологии и патогенеза у стоматологических больных.
