Conferenza per medici "Situazioni urgenti (urgenti) nell'ecocardiografia pediatrica, la diagnosi corretta è la vita". Tiene una conferenza presso l'Istituto di ricerca di cardiologia dell'Istituto federale di bilancio dell'Accademia russa delle scienze mediche, Tomsk, A.A. Skolov.
DIFETTI CARDIACI CONGENITI
I difetti cardiaci congeniti si riscontrano nell’1% dei bambini nati vivi. La maggior parte di questi pazienti muore durante l'infanzia e la fanciullezza e solo il 5-15% sopravvive pubertà. Con la correzione chirurgica tempestiva delle cardiopatie congenite durante l'infanzia, l'aspettativa di vita dei pazienti è significativamente più lunga. Senza correzione chirurgica, i pazienti con piccolo DIV (difetto del setto ventricolare), piccolo ASD (difetto del setto interatriale), stenosi polmonare moderata e dotto arterioso pervio di solito sopravvivono fino all'età adulta. grandi formati, valvola aortica bicuspide, stenosi minore della bocca aortica, anomalia di Ebstein, corretta mediante trasposizione dei grandi vasi. I pazienti con tetralogia di Fallot e canale AV pervio hanno meno probabilità di sopravvivere fino all'età adulta.
DIFETTO DEL SETTO VENTRICOLARE
VSD (difetto del setto ventricolare) è la presenza di comunicazione tra i ventricoli sinistro e destro, che porta allo scarico patologico del sangue da una camera del cuore all'altra. I difetti possono essere localizzati nella parte membranosa (superiore) del setto interventricolare (75-80% di tutti i difetti), nella parte muscolare (10%), nel tratto di efflusso del ventricolo destro (sopracrestale - 5%), in il tratto di afflusso (difetti del setto atrioventricolare - 15%). Per i difetti localizzati nella parte muscolare del setto interventricolare viene utilizzato il termine “malattia di Tolochinov-Roger”.
Prevalenza
Il DIV (difetto del setto ventricolare) è il difetto cardiaco congenito più comune nei bambini e negli adolescenti; si verifica meno frequentemente negli adulti. Ciò è dovuto al fatto che durante l'infanzia i pazienti vengono sottoposti a intervento chirurgico; in alcuni bambini i DIV (difetto del setto ventricolare) si chiudono da soli (la possibilità di chiusura indipendente rimane anche in età adulta con piccoli difetti) e una percentuale significativa di bambini con grandi difetti muoiono. Negli adulti vengono solitamente rilevati difetti di piccola e media dimensione. Il DIV (difetto del setto ventricolare) può essere combinato con altri difetti cardiaci congeniti (in ordine decrescente di frequenza): coartazione dell'aorta, ASD (difetto del setto interatriale), dotto arterioso pervio, stenosi dell'arteria polmonare sottovalvolare, stenosi aortica sottovalvolare, stenosi mitralica.
EMODINAMICA
Negli adulti i DIV (difetti del setto ventricolare) persistono perché non sono stati identificati durante l'infanzia o non sono stati operati tempestivamente (Fig. 9-1). I cambiamenti patologici nel DIV (difetto del setto ventricolare) dipendono dalla dimensione dell'apertura e dalla resistenza dei vasi polmonari.
Riso. 9-1. Anatomia ed emodinamica del DIV (difetto del setto ventricolare). A - aorta; PA - arteria polmonare; LA - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; RA: atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. Una breve freccia continua indica un difetto del setto ventricolare.Con un DIV (difetto del setto ventricolare) di piccole dimensioni (meno di 4-5 mm), il cosiddetto difetto restrittivo, la resistenza al flusso sanguigno attraverso lo shunt è elevata. Il flusso sanguigno polmonare aumenta leggermente, anche la pressione nel ventricolo destro e la resistenza vascolare polmonare aumentano leggermente.
Con un VSD (difetto del setto ventricolare) di medie dimensioni (5-20 mm), si verifica un moderato aumento della pressione nel ventricolo destro, di solito non superiore alla metà della pressione nel ventricolo sinistro.
Con un VSD ampio (maggiore di 20 mm, difetto non restrittivo), non c'è resistenza al flusso sanguigno e i livelli di pressione nei ventricoli destro e sinistro sono uguali. Un aumento del volume sanguigno nel ventricolo destro porta ad un aumento del flusso sanguigno polmonare e ad un aumento della resistenza vascolare polmonare. Con un aumento significativo della resistenza vascolare polmonare, lo scarico di sangue da sinistra a destra attraverso il difetto diminuisce e quando la resistenza vascolare polmonare prevale sulla resistenza nella circolazione sistemica, può verificarsi uno scarico di sangue da destra a sinistra con la comparsa di cianosi. Con un grande scarico di sangue da sinistra a destra, si sviluppano ipertensione polmonare e sclerosi irreversibile delle arteriole polmonari (sindrome di Eisenmenger).
In alcuni pazienti, il DIV perimembranoso (difetto del setto ventricolare) o i difetti nell'area del tratto di efflusso del ventricolo destro possono essere combinati con il rigurgito aortico a causa del cedimento del lembo della valvola aortica nel difetto.
Denunce, contestazioni
I difetti di piccole dimensioni (restrittivi) sono asintomatici. Il DIV di medie dimensioni (difetto del setto ventricolare) porta a ritardi nello sviluppo fisico e frequenti infezioni vie respiratorie. Con difetti di grandi dimensioni, di norma, i pazienti presentano segni di insufficienza ventricolare destra e sinistra: mancanza di respiro durante lo sforzo, ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe, ortopnea. Quando si verifica la sindrome di Eisenmenger, i pazienti iniziano a manifestare una grave mancanza di respiro anche con un'attività fisica minore, dolore toracico senza una chiara connessione con l'attività fisica, emottisi ed episodi di perdita di coscienza.
Ispezione
I bambini con un DIV di medie dimensioni (difetto del setto ventricolare) sono generalmente ritardati nello sviluppo fisico e possono avere una gobba cardiaca. La fuoriuscita di sangue da destra a sinistra porta alla comparsa di alterazioni nelle dita sotto forma di “bacchette”, cianosi, che aumenta con l'attività fisica, e segni esterni di eritrocitosi (vedi Capitolo 55 “Tumori del sistema sanguigno”, Sezione 55.2 “Leucemia cronica”).
Palpazione
Il flutter sistolico viene rilevato nella parte media dello sterno, associato al flusso sanguigno turbolento attraverso il DIV (difetto del setto ventricolare).
Auscultazione cuori
Il segno più caratteristico è un soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno con un massimo negli spazi intercostali III-IV a sinistra con irradiazione alla metà destra del torace. Non esiste una chiara correlazione tra il volume del soffio sistolico e la dimensione del DIV (difetto del setto ventricolare): un sottile flusso di sangue attraverso un piccolo DIV può essere accompagnato da un forte rumore (il detto "molto rumore per nulla" è VERO). Un VSD di grandi dimensioni potrebbe non essere affatto accompagnato da rumore a causa dell'equalizzazione della pressione sanguigna nei ventricoli sinistro e destro. Oltre al rumore, l'auscultazione rivela spesso la scissione del secondo suono a causa del prolungamento della sistole del ventricolo destro. In presenza di un DIV sopracrestale (difetto del setto ventricolare), viene rilevato un soffio diastolico di concomitante insufficienza della valvola aortica. La scomparsa del rumore nel VSD non è un segno di miglioramento, ma di un peggioramento della condizione, che appare come risultato dell'equalizzazione della pressione nei ventricoli sinistro e destro.
Elettrocardiografia
L'ECG con piccoli difetti non viene modificato. Con un VSD di medie dimensioni (difetto del setto ventricolare), vi sono segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro, deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra. Con un VSD di grandi dimensioni (difetto del setto ventricolare), l'ECG può mostrare segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e di entrambi i ventricoli.
raggi X studio
Per i piccoli difetti, non vengono rilevati cambiamenti. Con uno scarico significativo di sangue da sinistra a destra, vengono rivelati segni di ingrossamento del ventricolo destro, aumento del pattern vascolare dovuto ad un aumento del flusso sanguigno polmonare e ipertensione polmonare. Con l'ipertensione polmonare si osservano i suoi caratteristici segni radiologici.
Ecocardiografia
In modalità 2D è possibile visualizzare direttamente un VSD (difetto del setto ventricolare). Utilizzando la modalità Doppler, viene rilevato il flusso sanguigno turbolento da un ventricolo all'altro, viene valutata la direzione di scarico (da sinistra a destra o da destra a sinistra) e la pressione nel ventricolo destro è determinata dal gradiente di pressione tra i ventricoli.
Cateterismo cavità cuori
Il cateterismo delle cavità cardiache consente di rilevare un'alta pressione nell'arteria polmonare, il cui valore è cruciale per determinare la tattica di gestione del paziente (operativa o conservativa). Con il cateterismo è possibile determinare il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e il flusso sanguigno nella circolazione sistemica (normalmente il rapporto è inferiore a 1,5:1).
TRATTAMENTO
Il DIV (difetto del setto ventricolare) di piccole dimensioni di solito non richiede un trattamento chirurgico a causa del suo decorso favorevole. Anche il trattamento chirurgico del DIV (difetto del setto ventricolare) non viene eseguito quando la pressione nell'arteria polmonare è normale (il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e il flusso sanguigno nella circolazione sistemica è inferiore a 1,5-2:1). Il trattamento chirurgico (chiusura del DIV) è indicato per il DIV medio o grande (difetto del setto ventricolare) con un rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico superiore a 1,5:1 o 2:1 in assenza di elevata ipertensione polmonare. Se la resistenza dei vasi polmonari è pari o inferiore a 1/3 della resistenza nella circolazione sistemica, di solito non si osserva la progressione dell'ipertensione polmonare dopo l'intervento chirurgico. Se c'è moderato o aumento pronunciato resistenza vascolare polmonare dopo la correzione radicale del difetto, l'ipertensione polmonare rimane (può anche progredire). Con difetti di grandi dimensioni e aumento della pressione nell'arteria polmonare, il risultato del trattamento chirurgico è imprevedibile, poiché, nonostante la chiusura del difetto, persistono cambiamenti nei vasi polmonari.
È necessario effettuare la prevenzione dell'endocardite infettiva (vedi Capitolo 6 " Endocardite infettiva").
PREVISIONE
La prognosi è generalmente favorevole con un trattamento chirurgico tempestivo. Il rischio di endocardite infettiva con DIV (difetto del setto ventricolare) è del 4%, il che richiede una prevenzione tempestiva di questa complicanza.
Tetralogia di Fallot
La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito caratterizzato dalla presenza di quattro componenti: 1) un VSD ampio e rialzato (difetto del setto ventricolare); 2) stenosi dell'arteria polmonare; 3) destroposizione dell'aorta; 4) ipertrofia compensatoria del ventricolo destro.
Prevalenza
La tetralogia di Fallot rappresenta il 12-14% di tutti i difetti cardiaci congeniti.
EMODINAMICA
Nella tetralogia di Fallot, l'aorta si trova sopra un grande VSD (difetto del setto ventricolare) e sopra entrambi i ventricoli, determinando pressioni sistoliche uguali nei ventricoli destro e sinistro (Figura 9-2). Il principale fattore emodinamico è il rapporto tra la resistenza al flusso sanguigno nell'aorta e nell'arteria polmonare stenotica.
Con poca resistenza nei vasi polmonari, il flusso sanguigno polmonare può essere il doppio del flusso sanguigno nella circolazione sistemica e la saturazione sangue arterioso i livelli di ossigeno possono essere normali (tetralogia acianotica di Fallot).
Con una significativa resistenza al flusso sanguigno polmonare, il sangue devia da destra a sinistra, causando cianosi e policitemia.
La stenosi dell'arteria polmonare può essere infundibolare o combinata, meno comunemente valvolare (per maggiori dettagli vedere il Capitolo 8 “Difetti cardiaci acquisiti”).
Durante l'esercizio, il flusso sanguigno al cuore aumenta, ma il flusso sanguigno attraverso la circolazione polmonare non aumenta a causa dell'arteria polmonare stenotica e il sangue in eccesso viene scaricato nell'aorta attraverso il DIV (difetto del setto ventricolare), quindi la cianosi aumenta. Si verifica l'ipertrofia, che porta ad un aumento della cianosi. L'ipertrofia del ventricolo destro si sviluppa come risultato del costante superamento di un ostacolo sotto forma di stenosi dell'arteria polmonare. Come risultato dell'ipossia, si sviluppa la policitemia compensatoria: aumenta il numero di globuli rossi e di emoglobina. Le anastomosi si sviluppano tra le arterie bronchiali e i rami dell'arteria polmonare. Nel 25% dei pazienti si riscontra una localizzazione sul lato destro dell'arco aortico e dell'aorta discendente.
QUADRO CLINICO E DIAGNOSI
Denunce, contestazioni
La principale lamentela degli adulti con tetralogia di Fallot è la mancanza di respiro. Inoltre, il dolore cardiaco non correlato all’attività fisica e le palpitazioni possono essere fastidiosi. I pazienti sono soggetti a infezioni polmonari (bronchite e polmonite).
Ispezione
Si nota cianosi, la cui gravità può variare. A volte la cianosi è così pronunciata che non solo la pelle e le labbra diventano blu, ma anche la mucosa della cavità orale e della congiuntiva. Caratterizzato da un ritardo nello sviluppo fisico, cambiamenti nelle dita ("bacchette"), unghie ("occhiali da orologio").
Palpazione
I tremori sistolici vengono rilevati nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno sopra l'area della stenosi dell'arteria polmonare.
Auscultazione cuori
Ascoltare il ruvido soffio sistolico della stenosi dell'arteria polmonare negli spazi intercostali II-III a sinistra dello sterno. Il secondo tono sopra l'arteria polmonare è indebolito.
Laboratorio ricerca
Emocromo completo: eritrocitosi elevata, aumento del contenuto di emoglobina, VES nettamente ridotta (fino a 0-2 mm/h).
Elettrocardiografia
L'asse elettrico del cuore è solitamente spostato a destra (angolo α da +90° a +210°), si notano segni di ipertrofia ventricolare destra.
Ecocardiografia
L'ecocardiografia può rilevare le componenti anatomiche della tetralogia di Fallot.
raggi X studio
Si nota una maggiore trasparenza dei campi polmonari a causa di una diminuzione dell'afflusso di sangue ai polmoni. I contorni del cuore hanno la forma specifica di uno "zoccolo di legno": un arco ridotto dell'arteria polmonare, una "vita del cuore" enfatizzata, un apice del cuore arrotondato e rialzato sopra il diaframma. L'arco aortico può essere a destra.
COMPLICAZIONI
Gli eventi più comuni sono ictus, embolia polmonare, grave insufficienza cardiaca, endocardite infettiva, ascessi cerebrali e varie aritmie.
TRATTAMENTO
L'unico metodo di trattamento è chirurgico (chirurgia radicale - chirurgia plastica del difetto, eliminazione della stenosi dell'arteria polmonare e spostamento dell'aorta). A volte il trattamento chirurgico consiste in due fasi (la prima fase consiste nell'eliminare la stenosi dell'arteria polmonare e la seconda nella riparazione del DIV (difetto del setto ventricolare)).
PREVISIONE
Con assenza trattamento chirurgico Il 3% dei pazienti con tetralogia di Fallot sopravvive fino a 40 anni. I decessi si verificano a causa di ictus, ascessi cerebrali, grave insufficienza cardiaca, endocardite infettiva e aritmie.
PENTADO DI FALLOT
Il pentade di Fallot è un difetto cardiaco congenito costituito da cinque componenti: quattro segni della tetralogia di Fallot e ASD (difetto del setto interatriale). L'emodinamica, il quadro clinico, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli della tetralogia di Fallot e dell'ASD (difetto del setto interatriale).
DIFETTO DEL SETTO ATRIALE
L'ASD (difetto del setto interatriale) è la presenza di comunicazione tra gli atri sinistro e destro, che porta allo scarico patologico di sangue (shunt) da una camera del cuore all'altra.
Classificazione
In base alla posizione anatomica si distinguono ASD primario e secondario (difetto del setto interatriale), nonché un difetto del seno venoso.
L'ASD primario (difetto del setto interatriale) si trova sotto la fossa ovale ed è parte integrale un difetto cardiaco congenito chiamato canale atrioventricolare pervio.
L'ASD secondario (difetto del setto interatriale) si trova nell'area della fossa ovale.
Un difetto seno venoso è una comunicazione tra la vena cava superiore ed entrambi gli atri, situati sopra il normale setto interatriale.
Si distinguono anche ASD (difetto del setto interatriale) di altre localizzazioni (ad esempio seno coronarico), ma sono estremamente rare.
Prevalenza
L'ASD (difetto del setto interatriale) rappresenta circa il 30% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Si trova più spesso nelle donne. Il 75% dei ASD (difetto del setto interatriale) sono secondari, il 20% sono primari, il 5% sono difetti del seno venoso. Questo difetto è spesso combinato con altri: stenosi dell'arteria polmonare, drenaggio anomalo delle vene polmonari, prolasso valvola mitrale. L'ASD (difetto del setto interatriale) può essere multiplo.
EMODINAMICA
Lo spostamento del sangue da sinistra a destra porta ad un sovraccarico diastolico del ventricolo destro e ad un aumento del flusso sanguigno nell'arteria polmonare (Fig. 9-3). La direzione e il volume del sangue scaricato attraverso il difetto dipendono dalla dimensione del difetto, dal gradiente di pressione tra gli atri e dalla compliance (estensibilità) dei ventricoli.
Con ASD restrittivo (difetto del setto interatriale), quando l'area del difetto meno area orifizio atrioventricolare, c'è un gradiente di pressione tra gli atri e il flusso sanguigno da sinistra a destra.
Con un ASD non restrittivo (di grandi dimensioni), non vi è alcun gradiente di pressione tra gli atri e il volume di sangue deviato attraverso il difetto è regolato dalla compliance (estensibilità) dei ventricoli. Il ventricolo destro è più cedevole (quindi la pressione nell’atrio destro scende più velocemente che in quello sinistro) e il sangue devia da sinistra a destra, causando la dilatazione delle camere destre del cuore e aumentando il flusso sanguigno attraverso l’arteria polmonare.
A differenza del DIV (difetto del setto interventricolare), la pressione dell'arteria polmonare e la resistenza vascolare polmonare nell'ASD (difetto del setto interatriale) rimangono basse per lungo tempo a causa del basso gradiente di pressione tra gli atri. Ciò spiega il fatto che l'ASD (difetto del setto interatriale) durante l'infanzia rimane solitamente non riconosciuto. Quadro clinico L'ASD (difetto del setto interatriale) si manifesta con l'età (oltre 15-20 anni) a causa di un aumento della pressione nell'arteria polmonare e della comparsa di altre complicazioni: aritmie cardiache, insufficienza ventricolare destra [in quest'ultimo caso, il rischio di embolia polmonare e di malattia dell'arteria polmonare (embolia paradossa) è elevato] . Con l'età, in caso di ASD (difetto del setto interatriale) di grandi dimensioni, l'ipertensione può manifestarsi a causa di un aumento della resistenza vascolare periferica a seguito di cambiamenti anatomici nei vasi polmonari e il flusso sanguigno diventa gradualmente bidirezionale. Meno comunemente, la fuoriuscita di sangue può verificarsi da destra a sinistra.
QUADRO CLINICO E DIAGNOSI
Denunce, contestazioni
I pazienti con ASD (difetto del setto interatriale) non lamentano più disturbi da molto tempo. Rivela l'anamnesi malattie frequenti tratto respiratorio - bronchite, polmonite. La mancanza di respiro può essere un problema, manifestandosi inizialmente con lo sforzo e poi a riposo, affaticabilità veloce. Dopo 30 anni, la malattia progredisce: si sviluppano palpitazioni (aritmie sopraventricolari e fibrillazione atriale), segni di ipertensione polmonare (vedi capitolo 14 “Ipertensione polmonare”) e insufficienza cardiaca di tipo ventricolare destro.
Ispezione
L'esame permette di determinare qualche ritardo nello sviluppo fisico. La comparsa di cianosi e cambiamenti nelle falangi terminali delle dita sotto forma di "bacchette" e unghie sotto forma di "vetri da orologio" indicano un cambiamento nella direzione dello scarico del sangue da destra a sinistra.
Palpazione
La pulsazione dell'arteria polmonare (in presenza di ipertensione polmonare) è determinata nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno.
Auscultazione cuori
Quando il difetto è piccolo, non vengono rilevati cambiamenti auscultatori, quindi di solito viene diagnosticato un ASD (difetto del setto interatriale) quando compaiono segni di ipertensione polmonare.
Il primo tono cardiaco non è cambiato. Il secondo tono è diviso a causa di un ritardo significativo nella componente polmonare del secondo suono a causa del flusso di un grande volume di sangue attraverso le parti destre del cuore (estensione della sistole ventricolare destra). Questa suddivisione è fissa, cioè non dipende dalle fasi della respirazione.
Si sente un soffio sistolico sull'arteria polmonare a causa dell'espulsione di un volume maggiore di sangue dal ventricolo destro. In caso di ASD primario (difetto del setto atriale), si sente anche un soffio sistolico di relativa insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide all'apice del cuore. Un soffio diastolico a bassa frequenza può essere udito sulla valvola tricuspide a causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide.
Con un aumento della resistenza vascolare polmonare e una diminuzione del flusso sanguigno da sinistra a destra, lo schema auscultatorio cambia. Il soffio sistolico sull'arteria polmonare e la componente polmonare del secondo tono si intensificano; entrambe le componenti del secondo tono possono fondersi. Inoltre, appare un soffio diastolico di insufficienza della valvola polmonare.
Elettrocardiografia
Con ASD secondario (difetto del setto interatriale), si notano complessi RSR' nelle derivazioni precordiali destre (come manifestazione di ritardata attivazione delle sezioni posterobasiali del setto interventricolare e di espansione del tratto di efflusso del ventricolo destro), deviazione dell'asse elettrico del cuore verso destra (con ipertrofia e dilatazione del il ventricolo destro). In caso di difetto del seno venoso si osservano blocco AV di primo grado e ritmo atriale inferiore. Sono caratteristici i disturbi del ritmo cardiaco sotto forma di aritmie sopraventricolari e fibrillazione atriale.
raggi X studio
L'esame radiografico rivela la dilatazione dell'atrio destro e del ventricolo destro, la dilatazione del tronco dell'arteria polmonare e dei suoi due rami, il sintomo della “danza delle radici dei polmoni” (aumento della pulsazione a causa dell'aumento del flusso sanguigno polmonare dovuto alla fuoriuscita di sangue).
Ecocardiografia
L'ecocardiografia (Fig. 9-4) aiuta a rilevare la dilatazione del ventricolo destro, dell'atrio destro e il movimento paradosso del setto interventricolare. Se la dimensione del difetto è sufficiente, può essere rilevato in modalità bidimensionale, soprattutto chiaramente in posizione subxifoidea (quando la posizione del setto interatriale è perpendicolare al fascio ultrasonoro). La presenza di un difetto è confermata dall'ecografia Doppler, che consente di identificare il flusso turbolento di sangue deviato dall'atrio sinistro a quello destro o, al contrario, attraverso il setto interatriale. Vengono rilevati anche segni di ipertensione polmonare.
Riso. 9-4. EchoCG per ASD (modalità bidimensionale, posizione a quattro camere). 1 - ventricolo destro; 2 - ventricolo sinistro; 3 - atrio sinistro; 4 - difetto del setto interatriale; 5 - atrio destro.
Cateterismo cavità cuori
Il cateterismo delle cavità cardiache viene eseguito per determinare la gravità dell'ipertensione polmonare.
TRATTAMENTO
In assenza di grave ipertensione polmonare, viene eseguito il trattamento chirurgico - riparazione dell'ASD (difetto del setto interatriale). Se sono presenti sintomi di insufficienza cardiaca è necessaria la terapia con glicosidi cardiaci, diuretici e ACE inibitori (per maggiori informazioni vedere il capitolo 11 “Scompenso cardiaco”). Nei pazienti con ASD primario e difetto del seno venoso si raccomanda la profilassi dell’endocardite infettiva (vedere Capitolo 6 “Endocardite infettiva”).
PREVISIONE
Con un trattamento chirurgico tempestivo, la prognosi è favorevole. Nei pazienti non operati i decessi prima dei 20 anni sono rari, ma dopo i 40 anni il tasso di mortalità raggiunge il 6% annuo. Le principali complicanze dell'ASD (difetto del setto atriale) sono la fibrillazione atriale, l'insufficienza cardiaca e raramente l'embolia paradossa. L'endocardite infettiva con ASD secondario si verifica molto raramente. Nei casi di ASD di piccole dimensioni, i pazienti vivono fino a tarda età.
CONDOTTO APERTO ARTERIO
Il dotto arterioso pervio è un difetto caratterizzato dalla mancata chiusura del vaso tra l'arteria polmonare e l'aorta (dotto arterioso) entro 8 settimane dalla nascita; Il dotto funziona nel periodo prenatale, ma la sua mancata chiusura porta a disturbi emodinamici.
Prevalenza
Il dotto arterioso pervio si osserva nella popolazione generale con un'incidenza dello 0,3%. Rappresenta il 10-18% di tutti i difetti cardiaci congeniti.
EMODINAMICA
Nella maggior parte dei casi, il dotto arterioso collega l'arteria polmonare e l'aorta discendente al di sotto dell'origine dell'arteria succlavia sinistra; meno spesso, collega l'arteria polmonare e l'aorta discendente al di sopra dell'origine dell'arteria succlavia sinistra (Fig. 9-5) . 2-3 giorni (meno spesso 8 settimane) dopo la nascita, il condotto si chiude. Nei bambini prematuri, con ipossia fetale, rosolia fetale (nel primo trimestre di gravidanza), il dotto rimane aperto. C'è uno scarico (shunt) di sangue dall'aorta discendente nel tronco dell'arteria polmonare. Ulteriori manifestazioni del difetto dipendono dal diametro e dalla lunghezza del dotto arterioso pervio e dalla resistenza al flusso sanguigno nel condotto stesso.
Riso. 9-5. Anatomia ed emodinamica del dotto arterioso pervio. A - aorta; PA - arteria polmonare; LA - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; RA: atrio destro; RV - ventricolo destro; IVC - vena cava inferiore; SVC - vena cava superiore. La parte solida della freccia indica il flusso patologico del sangue dall'aorta alle arterie polmonari.
Con un condotto di piccole dimensioni e un'elevata resistenza dello shunt, il volume del sangue scaricato è insignificante. Anche il flusso di sangue in eccesso nell'arteria polmonare, nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro è piccolo. La direzione dello scarico del sangue durante la sistole e la diastole rimane costante (continua) - da sinistra (dall'aorta) a destra (all'arteria polmonare).
Con un grande diametro del condotto, una quantità significativa di sangue in eccesso scorrerà nell'arteria polmonare, portando ad un aumento della pressione al suo interno (ipertensione polmonare) e sovraccaricando di volume l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro (la conseguenza di ciò è la dilatazione e ipertrofia del ventricolo sinistro). Nel corso del tempo si sviluppano cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger) e insufficienza cardiaca. Successivamente, la pressione nell'aorta e nell'arteria polmonare viene equalizzata, e quindi nell'arteria polmonare diventa più alta che nell'aorta. Ciò porta ad un cambiamento nella direzione dello scarico del sangue - da destra (dall'arteria polmonare) a sinistra (all'aorta). Successivamente si verifica l'insufficienza ventricolare destra.
QUADRO CLINICO E DIAGNOSI
Le manifestazioni del difetto dipendono dalle dimensioni del dotto arterioso pervio. Un dotto arterioso pervio con una piccola perdita di sangue può non manifestarsi durante l'infanzia e può manifestarsi con l'età come affaticamento e mancanza di respiro durante lo sforzo fisico. Con una grande quantità di sangue scaricato dall'infanzia, si lamentano mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, segni di ortopnea, asma cardiaco, dolore nell'ipocondrio destro dovuto all'ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe, cianosi delle gambe (come risultato della fuoriuscita di sangue da destra a sinistra nell'aorta discendente), cianosi del braccio sinistro (con dotto arterioso pervio sopra l'origine dell'arteria succlavia sinistra).
Con un piccolo volume di scarico di sangue da sinistra a destra, non ci sono segni esterni di difetto. Quando il sangue viene scaricato da destra a sinistra, appare la cianosi delle gambe, cambiamenti nelle dita dei piedi sotto forma di "bacchette", cambiamenti nelle dita della mano sinistra sotto forma di "bacchette".
Palpazione
Con un'intensa scarica di sangue da sinistra a destra, il tremore sistolico del torace è determinato sopra l'arteria polmonare e soprasternalmente (nella fossa giugulare).
Auscultazione cuori
La tipica manifestazione auscultatoria di un dotto arterioso pervio è un soffio sistole-diastolico continuo ("macchina") dovuto al costante flusso sanguigno unidirezionale dall'aorta all'arteria polmonare. Questo rumore è ad alta frequenza, si intensifica verso il secondo tono, si sente meglio sotto la clavicola sinistra e si irradia alla schiena. Inoltre, è possibile udire un soffio mediodiastolico all'apice del cuore a causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso l'orifizio atrioventricolare sinistro. La sonorità del secondo tono può essere difficile da determinare a causa del forte rumore. Quando la pressione nell'aorta e nell'arteria polmonare viene equalizzata, il rumore della sistole-diastolica continua si trasforma in sistolico e quindi scompare completamente. In questa situazione, l'accento del secondo tono sull'arteria polmonare inizia ad emergere chiaramente (segno dello sviluppo dell'ipertensione polmonare).
Elettrocardiografia
Se la secrezione di sangue è piccola, non vengono rilevati cambiamenti patologici. Quando le parti sinistre del cuore sono sovraccaricate da un grande volume di sangue in eccesso, si notano segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. Sullo sfondo di una grave ipertensione polmonare, l'ECG rivela segni di ipertrofia del ventricolo destro.
Ecocardiografia
Con dimensioni significative del dotto arterioso pervio, si osserva la dilatazione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. Un grande dotto arterioso pervio può essere rilevato in due dimensioni. In modalità Doppler, nell'arteria polmonare viene determinato un flusso sistole-diastolico turbolento, indipendentemente dalle dimensioni del dotto.
raggi X studio
Se lo shunt ha piccole dimensioni, l'immagine radiografica di solito non viene modificata. Con una secrezione di sangue pronunciata, vengono rilevati un ingrossamento delle camere sinistre del cuore e segni di ipertensione polmonare (rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare).
TRATTAMENTO
Se compaiono segni di insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci e diuretici (vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). Si raccomanda di prevenire l'endarterite infettiva prima e per sei mesi dopo la correzione chirurgica del difetto (vedi Capitolo 6 “Endocardite infettiva”).
Il trattamento chirurgico sotto forma di legatura del dotto arterioso pervio o di occlusione del suo lume deve essere effettuato prima che si sviluppino cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari. Dopo il trattamento chirurgico, i segni dell’ipertensione polmonare possono persistere o addirittura progredire.
COMPLICAZIONI
Con un dotto arterioso aperto possono verificarsi complicazioni: endoarterite infettiva, embolia polmonare, aneurisma duttale, dissezione e rottura, calcificazione del dotto, insufficienza cardiaca. L'endarterite infettiva di solito si sviluppa nell'arteria polmonare opposta al dotto arterioso aperto a seguito di un trauma costante alla parete dell'arteria polmonare con un flusso di sangue. L'incidenza dell'endarterite infettiva raggiunge il 30%.
PREVISIONE
Un intervento chirurgico tempestivo elimina lo scarico patologico del sangue dall'aorta nell'arteria polmonare, sebbene i segni di ipertensione polmonare possano persistere per tutta la vita. Durata media la vita senza trattamento chirurgico è di 39 anni.
Per diagnosticare la coartazione dell'aorta è importante la corretta misurazione della pressione sanguigna nelle gambe. Per fare ciò, il paziente viene posizionato a pancia in giù, viene posizionato un bracciale sul terzo inferiore della coscia e viene eseguita l'auscultazione nella fossa poplitea utilizzando una tecnica simile a quella della misurazione della pressione nelle braccia (con determinazione della pressione sistolica e diastolica livelli). Normalmente, la pressione nelle gambe è di 20-30 mmHg. più alto che sulle mani. Con la coartazione dell'aorta, la pressione nelle gambe viene significativamente ridotta o non viene rilevata. Segno diagnostico La coartazione dell'aorta è considerata una differenza nella pressione sanguigna sistolica (o media) nelle braccia e nelle gambe superiore a 10-20 mmHg. Spesso si nota una pressione approssimativamente uguale su braccia e gambe, ma dopo l'attività fisica (tapis roulant) viene determinata una differenza significativa. La differenza nella pressione sanguigna sistolica sul braccio sinistro e destro indica che l'origine di uno dei arterie succlavie situato sopra o sotto l'ostruzione.
Palpazione
Determinare l'assenza o un significativo indebolimento del polso nelle gambe. È possibile rilevare un aumento dei collaterali pulsanti negli spazi intercostali, nello spazio interscapolare.
Auscultazione cuori
L'accento del secondo tono viene rilevato sull'aorta a causa dell'elevata pressione sanguigna. Il soffio sistolico è caratteristico nel punto Botkin-Erb, così come sotto la clavicola sinistra, nello spazio interscapolare e sui vasi del collo. Con i collaterali sviluppati, si sente un soffio sistolico sulle arterie intercostali. Con l'ulteriore progressione dei disturbi emodinamici, si sente un soffio continuo (sistolico-diastolico).
Elettrocardiografia
Vengono rilevati segni di ipertrofia ventricolare sinistra.
Ecocardiografia
Un esame soprasternale dell'aorta in modalità bidimensionale mostra segni di restringimento. A Studio Doppler determinare il flusso sistolico turbolento al di sotto del sito di restringimento e calcolare il gradiente di pressione tra le parti dilatate e ristrette dell'aorta, che è spesso importante quando si decide il trattamento chirurgico.
raggi X studio
Con l'esistenza a lungo termine dei collaterali, si rileva l'usura delle parti inferiori delle costole a causa della compressione da parte delle loro arterie intercostali dilatate e tortuose. Per chiarire la diagnosi viene eseguita l'aortografia, che identifica con precisione la sede e il grado della coartazione.
TRATTAMENTO
Un metodo di trattamento radicale per la coartazione dell'aorta è l'escissione chirurgica dell'area ristretta. La terapia farmacologica viene effettuata a seconda manifestazioni cliniche vice. Per i sintomi dell'insufficienza cardiaca vengono prescritti glicosidi cardiaci, diuretici e ACE inibitori (per maggiori dettagli vedere il capitolo 11 "Scompenso cardiaco"). Potrebbe essere necessario un trattamento per l’ipertensione.
PROGNOSI E COMPLICAZIONI
Senza trattamento chirurgico, il 75% dei pazienti muore entro i 50 anni. A causa dell'ipertensione, possono svilupparsi complicazioni tipiche: ictus, insufficienza renale. Una complicazione atipica dell'ipertensione è lo sviluppo di disturbi neurologici (ad esempio paraparesi inferiore, disturbi della minzione) dovuti alla compressione delle radici del midollo spinale da parte delle arterie intercostali dilatate. Complicazioni rare comprendono l'endoaortite infettiva e la rottura dell'aorta dilatata.
STENOSI AORTICA CONGENITA
La stenosi congenita della bocca aortica è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro nella zona della valvola aortica. A seconda del livello di ostruzione, la stenosi può essere valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare.
Prevalenza
La stenosi aortica congenita rappresenta il 6% di tutti i difetti cardiaci congeniti. La stenosi valvolare è più spesso osservata (80%), meno spesso sottovalvolare e sopravalvolare. Negli uomini, la stenosi aortica è osservata 4 volte più spesso che nelle donne.
EMODINAMICA
Stenosi valvolare (vedi Fig. 9-7). Molto spesso, la valvola aortica è bicuspide, con l'apertura posizionata eccentricamente. A volte la valvola è costituita da una foglia. Meno comunemente, la valva è costituita da tre lembi, fusi insieme da una o due aderenze.
Con la stenosi sottovalvolare si notano tre tipi di cambiamenti: una membrana discreta sotto le valvole aortiche, un tunnel, un restringimento muscolare (cardiomiopatia ipertrofica subaortica, vedere il capitolo 12 "Cardiomiopatie e miocardite").
La stenosi sopravalvolare dell'ostio aortico può presentarsi sotto forma di membrana o di ipoplasia dell'aorta ascendente. Un segno di ipoplasia dell'aorta ascendente è considerato un rapporto tra il diametro dell'arco aortico e il diametro dell'aorta ascendente inferiore a 0,7. Spesso la stenosi sopravalvolare della bocca aortica è combinata con la stenosi dei rami dell'arteria polmonare.
La stenosi aortica sopravalvolare associata a ritardo mentale è chiamata sindrome di Williams.
La stenosi aortica è spesso combinata con altri difetti cardiaci congeniti: VSD (difetto del setto ventricolare), ASD (difetto del setto interatriale), dotto arterioso pervio, coartazione dell'aorta.
In ogni caso si crea un ostacolo al flusso sanguigno e si sviluppano i cambiamenti descritti nel capitolo 8 “Difetti cardiaci acquisiti”. Nel tempo si sviluppa la calcificazione della valvola. Caratteristico è lo sviluppo dell'espansione poststenotica dell'aorta.
QUADRO CLINICO E DIAGNOSI
Denunce, contestazioni
La maggior parte dei pazienti con stenosi minore non si lamenta. La comparsa di disturbi indica una grave stenosi della bocca aortica. Si lamentano mancanza di respiro durante l'esercizio, affaticamento (a causa della ridotta gittata cardiaca), svenimento (a causa dell'ipoperfusione cerebrale) e dolore toracico durante l'esercizio (a causa dell'ipoperfusione miocardica). Può verificarsi morte cardiaca improvvisa, ma nella maggior parte dei casi questa è preceduta da disturbi o cambiamenti nell'ECG.
Ispezione, percussione
Vedere "Stenosi aortica" nel capitolo 8, "Difetti cardiaci acquisiti".
Palpazione
La vibrazione sistolica è determinata lungo il bordo destro della parte superiore dello sterno e sopra le arterie carotidi. Quando il gradiente di pressione sistolica di picco è inferiore a 30 mm Hg. (secondo l'ecocardiografia) i tremori non vengono rilevati. Una bassa pressione del polso (meno di 20 mmHg) indica una gravità significativa della stenosi aortica. Con la stenosi valvolare, viene rilevato un piccolo polso lento.
Auscultazione cuori
Caratteristico è un indebolimento del secondo tono o la sua completa scomparsa a causa dell'indebolimento (scomparsa) della componente aortica. Con la stenosi sopravalvolare della bocca aortica, il secondo suono viene preservato. Con la stenosi valvolare della bocca aortica, si sente un clic sistolico precoce all'apice del cuore, che è assente nelle stenosi sopra e sottovalvolari. Scompare con una grave stenosi valvolare della bocca aortica.
Il principale segno auscultatorio della stenosi aortica è un soffio sistolico ruvido con un massimo nel secondo spazio intercostale a destra e irradiazione nelle arterie carotidi, talvolta lungo il bordo sinistro dello sterno fino all'apice del cuore. Con la stenosi sottovalvolare della bocca aortica, si osservano differenze nelle manifestazioni auscultatorie: non si sente un clic sistolico precoce, si nota un soffio diastolico precoce di insufficienza della valvola aortica (nel 50% dei pazienti).
Elettrocardiografia
Con la stenosi valvolare vengono rilevati segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Con la stenosi sopravalvolare della bocca aortica, l'ECG potrebbe non essere modificato. Nella stenosi sottovalvolare (in caso di cardiomiopatia ipertrofica subaortica) possono essere rilevate onde patologiche Q(stretto e profondo).
Ecocardiografia
Nella modalità bidimensionale vengono determinati il livello e la natura dell'ostruzione dell'apertura aortica (valvolare, sottovalvolare, sopravalvolare). In modalità Doppler vengono valutati il gradiente di pressione sistolica di picco (il gradiente di pressione massimo quando i lembi della valvola aortica si aprono) e il grado di stenosi dell'ostio aortico.
Quando il gradiente di pressione sistolica di picco (con gittata cardiaca normale) è superiore a 65 mm Hg. o l'area dell'apertura aortica è inferiore a 0,5 cm 2 / m 2 (normalmente l'area dell'apertura aortica è 2 cm 2 / m 2), la stenosi dell'orifizio aortico è considerata grave.
Gradiente di pressione sistolica di picco 35-65 mm Hg. oppure un'area dell'apertura aortica di 0,5-0,8 cm 2 / m 2 è considerata stenosi della bocca aortica grado medio.
Quando il gradiente di pressione sistolica di picco è inferiore a 35 mm Hg. o l'area dell'apertura aortica è superiore a 0,9 cm 2 / m 2, la stenosi della bocca aortica è considerata minore.
Questi indicatori sono informativi solo se la funzione ventricolare sinistra è preservata e non è presente rigurgito aortico.
raggi X studio
Viene rilevata la dilatazione poststenotica dell'aorta. Con la stenosi sottovalvolare della bocca aortica, non vi è alcuna dilatazione post-stenotica dell'aorta. È possibile rilevare calcificazioni nella proiezione della valvola aortica.
TRATTAMENTO
In assenza di calcificazione, viene eseguita la valvotomia o l'escissione di una membrana discreta. In caso di gravi alterazioni fibrotiche è indicata la sostituzione della valvola aortica.
PROGNOSI E COMPLICAZIONI
La stenosi aortica di solito progredisce indipendentemente dal livello di ostruzione (valvolare, sopravalvolare, sottovalvolare). Il rischio di sviluppare endocardite infettiva è di 27 casi ogni 10.000 pazienti con stenosi aortica all'anno. Con un gradiente di pressione superiore a 50 mm Hg. il rischio di endocardite infettiva aumenta di 3 volte. Con la stenosi aortica è possibile la morte cardiaca improvvisa, soprattutto durante lo sforzo fisico. Il rischio di morte cardiaca improvvisa aumenta con l'aumento del gradiente di pressione: è maggiore nei pazienti con stenosi aortica con un gradiente di pressione superiore a 50 mm Hg.
STENOSI DELL'ARTERIA POLMONARE
La stenosi polmonare è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro nella zona della valvola polmonare.
Prevalenza
La stenosi isolata dell'arteria polmonare rappresenta l'8-12% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Nella maggior parte dei casi, si tratta di una stenosi valvolare (il terzo difetto cardiaco congenito più comune), ma può anche essere combinata (in combinazione con stenosi sottovalvolari, sopravalvolari e altri difetti cardiaci congeniti).
EMODINAMICA
Il restringimento può essere valvolare (80-90% dei casi), sottovalvolare, sopravalvolare.
Nella stenosi valvolare, la valvola polmonare può essere unicuspide, bicuspide o tricuspide. È caratteristica la dilatazione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare.
La stenosi sottovalvolare isolata è caratterizzata da un restringimento infundibolare (a forma di imbuto) del tratto di efflusso del ventricolo destro e da una fascia muscolare anomala che impedisce l'eiezione del sangue dal ventricolo destro (entrambe le opzioni sono solitamente combinate con il DIV (difetto del setto ventricolare)).
La stenosi sopravalvolare isolata può presentarsi sotto forma di stenosi localizzata, membrana completa o incompleta, ipoplasia diffusa, stenosi multiple dell'arteria polmonare periferica.
Quando il tronco polmonare si restringe, si verifica un aumento del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. A causa di un'ostruzione nel percorso del flusso sanguigno, si verifica l'ipertrofia del ventricolo destro e quindi il suo fallimento. Ciò porta ad un aumento della pressione nell'atrio destro, all'apertura del forame ovale e allo spostamento del sangue da destra a sinistra con sviluppo di cianosi e insufficienza ventricolare destra. Nel 25% dei pazienti, la stenosi dell'arteria polmonare è associata a un ASD secondario (difetto del setto interatriale).
QUADRO CLINICO E DIAGNOSI
Denunce, contestazioni
La stenosi polmonare lieve è asintomatica nella maggior parte dei casi. Con grave stenosi, rapido affaticamento, mancanza di respiro e dolore toracico durante l'attività fisica, compaiono cianosi, vertigini e svenimenti. La dispnea con stenosi polmonare si verifica a causa di un'inadeguata perfusione dei muscoli periferici che lavorano, causando la ventilazione riflessa dei polmoni. La cianosi nella stenosi dell'arteria polmonare può essere di origine periferica (il risultato di una bassa gittata cardiaca) o centrale (il risultato della secrezione di sangue attraverso il forame ovale pervio).
Ispezione
È possibile rilevare la pulsazione del ventricolo destro ingrossato nella regione epigastrica. Quando si verifica un'insufficienza della valvola tricuspide a causa dello scompenso del ventricolo destro, vengono rilevati gonfiore e pulsazione delle vene del collo. Vedere anche le sezioni “Stenosi polmonare” e “Insufficienza della valvola tricuspide” nel capitolo 8, “Difetti cardiaci acquisiti”.
Palpazione
Il tremore sistolico si determina nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno.
Auscultazione cuori
Il secondo tono con stenosi valvolare lieve e moderata dell'arteria polmonare non viene modificato o risulta leggermente indebolito per la minore partecipazione della componente polmonare alla sua formazione. Con una stenosi grave e un aumento significativo della pressione nel ventricolo destro, il secondo suono può scomparire completamente. Nelle stenosi infundibolari e sopravalvolari dell'arteria polmonare, il tono II non cambia.
Con la stenosi valvolare dell'arteria polmonare nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno, si sente un clic sistolico precoce al momento della massima apertura dei lembi della valvola polmonare. Il clic sistolico aumenta con l'espirazione. Ad altri livelli di stenosi (sopravalvolare, sottovalvolare), non si sente un clic sistolico.
La principale manifestazione auscultatoria della stenosi dell'arteria polmonare è un soffio sistolico rugoso nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno con irradiazione sotto la clavicola sinistra e nella parte posteriore. Nella stenosi sopravalvolare il rumore si irradia alla regione ascellare sinistra e viceversa. La durata del soffio sistolico e il suo picco sono correlati al grado di stenosi: con stenosi moderata, il picco del soffio si nota a metà della sistole e la sua fine è prima della componente aortica del secondo tono; nelle stenosi gravi il soffio sistolico è più tardivo e continua dopo la componente aortica del secondo tono; con stenosi sopravalvolare o stenosi periferica dei rami dell'arteria polmonare, si osserva un soffio sistolico o continuo con irradiazione nei campi polmonari.
Elettrocardiografia
Con una stenosi minore dell'arteria polmonare, non vengono rilevati cambiamenti sull'ECG. Con stenosi moderata e grave si riscontrano segni di ipertrofia ventricolare destra. Con una grave stenosi dell'arteria polmonare compaiono segni di ipertrofia (dilatazione) dell'atrio destro. Possono verificarsi aritmie sopraventricolari.
Ecocardiografia
Normalmente, l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare è di 2 cm 2 / m 2. Nella stenosi valvolare dell'arteria polmonare, viene rilevata in modalità bidimensionale una sporgenza a forma di cupola dei lembi ispessiti della valvola dell'arteria polmonare nel tronco dell'arteria polmonare durante la sistole del ventricolo destro. È caratteristico l'ispessimento della parete (ipertrofia) del ventricolo destro. Vengono determinati anche altri livelli di ostruzione dell'arteria polmonare e la loro natura. La modalità Doppler consente di determinare il grado di ostruzione in base al gradiente di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare. Grado lieve La stenosi dell'arteria polmonare viene diagnosticata quando il gradiente di pressione sistolica di picco è inferiore a 50 mm Hg. Gradiente di pressione 50-80 mm Hg. corrisponde ad un grado moderato di stenosi. Con un gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. si parla di stenosi grave dell'arteria polmonare (il gradiente può raggiungere i 150 mm Hg o più nei casi di stenosi grave).
raggi X studio
Con la stenosi valvolare dell'arteria polmonare, viene rilevata un'espansione post-stenotica del suo tronco. È assente nelle stenosi sopra e sottovalvolari. Deplezione caratteristica del pattern polmonare.
Cateterismo cavità cuori
Il cateterismo delle cavità cardiache consente di determinare con precisione il grado di stenosi in base al gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.
TRATTAMENTO E PROGNOSI
La stenosi valvolare minore e moderata dell'arteria polmonare di solito procede favorevolmente e non richiede un intervento attivo. La stenosi muscolare sottovalvolare progredisce in modo più significativo. La stenosi sopravalvolare di solito progredisce lentamente. Quando il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare aumenta di oltre 50 mm Hg. in caso di stenosi valvolare si esegue la valvuloplastica (dopo la valvotomia il 50-60% dei pazienti sviluppa un'insufficienza della valvola polmonare). Se si verifica un'insufficienza cardiaca, viene trattata (vedere il capitolo 11 "Insufficienza cardiaca"). Si raccomanda la prevenzione dell'endocardite infettiva (vedere il capitolo 6 "Endocardite infettiva"), poiché il rischio del suo sviluppo è piuttosto elevato.
ANOMALIA DI EBSTEIN
L'anomalia di Ebstein è la localizzazione dei lembi posteriori e settali della valvola tricuspide all'apice del ventricolo destro, che porta ad un ingrandimento della cavità dell'atrio destro e ad una diminuzione della cavità ventricolare destra. L'anomalia di Epstein rappresenta circa l'1% di tutti i difetti cardiaci congeniti. L'insorgenza di questo difetto è associata all'assunzione di litio nel feto durante la gravidanza.
EMODINAMICA
Lo spostamento del sito di attacco dei due lembi della valvola tricuspide nella cavità del ventricolo destro porta al fatto che quest'ultimo è diviso nella parte sopravalvolare, che si unisce alla cavità dell'atrio destro in un'unica camera ( atrializzazione della cavità ventricolare destra) e una parte sottovalvolare ridotta (la cavità del ventricolo destro stesso) (Fig. 9-8). Una diminuzione della cavità del ventricolo destro porta ad una diminuzione della gittata sistolica e ad una diminuzione del flusso sanguigno polmonare. Poiché l'atrio destro è costituito da due parti (l'atrio destro stesso e parte del ventricolo destro), i processi elettrici e meccanici in esso contenuti sono diversi (non sincronizzati). Durante la sistole dell'atrio destro, la porzione atrializzata del ventricolo destro è in diastole. Ciò si traduce in una diminuzione del flusso sanguigno al ventricolo destro. Durante la sistole ventricolare destra, la diastole atriale destra si verifica con la chiusura incompleta della valvola tricuspide, che comporta lo spostamento del sangue nella porzione atrializzata del ventricolo destro nella porzione principale dell'atrio destro. C'è una significativa espansione dell'anello fibroso della valvola tricuspide, una pronunciata dilatazione dell'atrio destro (può contenere più di 1 litro di sangue), un aumento della pressione al suo interno e un aumento retrogrado della pressione nelle vene inferiore e superiore cava. L'espansione della cavità dell'atrio destro e l'aumento della pressione al suo interno aiutano a mantenere aperta l'apertura ovale e ad una diminuzione compensatoria della pressione dovuta allo scarico del sangue da destra a sinistra.
QUADRO CLINICO E DIAGNOSI
Denunce, contestazioni
I pazienti possono lamentare mancanza di respiro durante l'esercizio, palpitazioni dovute ad aritmie sopraventricolari (osservate nel 25-30% dei pazienti e spesso causano morte cardiaca improvvisa).
Ispezione
La cianosi viene rilevata quando il sangue viene deviato da destra a sinistra, segni di insufficienza della valvola tricuspide (vedere il capitolo 8 "Difetti cardiaci acquisiti"). Segni caratteristici dell'insufficienza ventricolare destra (dilatazione e pulsazione delle vene del collo, ingrossamento del fegato ed edema).
Percussione
I confini dell'ottusità cardiaca relativa vengono spostati a destra a causa dell'atrio destro allargato.
Auscultazione cuori
Il primo tono cardiaco è solitamente sdoppiato. È possibile la comparsa di toni cardiaci III e IV. Il soffio sistolico è caratteristico negli spazi intercostali III-IV a sinistra dello sterno e all'apice per insufficienza della valvola tricuspide. A volte si sente un soffio diastolico associato a una stenosi relativa dell'orifizio atrioventricolare destro.
Elettrocardiografia
Un ECG può mostrare segni di sindrome di Wolff-Parkinson-White nel 20% dei pazienti (più spesso sono presenti vie accessorie del lato destro). I segni caratteristici sono il blocco di branca destra, la presenza di segni di ipertrofia dell'atrio destro in combinazione con blocco AV di 1o grado.
Ecocardiografia
Vengono identificati tutti i segni anatomici dell'anomalia di Ebstein (Fig. 9-9): posizione anormale dei lembi della valvola tricuspide (loro distopia), atrio destro ingrossato, ventricolo destro piccolo. In modalità Doppler, viene rilevata l'insufficienza della valvola tricuspide.
raggi X studio
Si nota cardiomegalia (caratteristica della forma sferica dell'ombra cardiaca) con maggiore trasparenza dei campi polmonari.
TRATTAMENTO
Quando compaiono sintomi di insufficienza cardiaca, vengono prescritti glicosidi cardiaci (controindicati in presenza della sindrome di Wolff-Parkinson-White) e diuretici. Il trattamento chirurgico consiste nella sostituzione o ricostruzione della valvola tricuspide.
PREVISIONE
Le principali cause di morte: grave insufficienza cardiaca, tromboembolia, ascessi cerebrali, endocardite infettiva.
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La prevenzione delle malattie congenite è un compito importante della medicina moderna. La maggior parte delle donne incinte consulta prima un medico all'8-10 settimana di gravidanza o anche più tardi, cioè in un momento in cui sono già passati molti momenti potenzialmente pericolosi nello sviluppo intrauterino. Circa la metà di tutte le gravidanze si verificano in modo non pianificato; spesso le donne nelle prime fasi non conoscono la loro situazione e continuano a condurre uno stile di vita normale: fumare, bere alcolici, assumere vari farmaci e integratori alimentari, danneggiando lo sviluppo del loro bambino non ancora nato.
Sfortunatamente, il livello di sviluppo della medicina non offre l'opportunità di interferire con lo sviluppo intrauterino del feto e di influenzare in qualche modo lo sviluppo del cuore. La prevenzione delle malattie cardiache congenite nei bambini comporta un esame approfondito dei genitori prima di una gravidanza pianificata. Prima di concepire un bambino, la futura mamma dovrebbe anche abbandonare le cattive abitudini e cambiare il lavoro nelle industrie pericolose con un'altra attività. Tali misure ridurranno il rischio di avere un bambino con patologie del sistema cardiovascolare. Quando si verifica una gravidanza, si raccomanda:
§ piano di esami stabilito: alle 10-14, 20-24 e 32-34 settimane di gravidanza, esame ecografico per identificare malformazioni congenite (CDM) e marcatori di patologia cromosomica.
§ A 9-10 e 15-18 settimane vengono esaminate le proteine sieriche per identificare i gruppi a rischio di malformazioni congenite e malattie cromosomiche.
§ Se indicato o su richiesta della famiglia, si eseguono metodiche invasive diagnostica prenatale al fine di escludere patologie cromosomiche nel feto.
§ Vengono effettuati anche altri studi sulla donna incinta.
§ Dovresti sottoporti a una visita medica annuale e discutere con il tuo medico quali farmaci rappresentano la minima minaccia per lo sviluppo della gravidanza. Annotare i nomi dei farmaci che si possono assumere in gravidanza in caso di febbre, allergie, ecc. situazioni comuni. Ulteriori informazioni sulla tecnologia di screening sanitario
§ Visitare il dentista e curare la carie esistente;
§ Se hai una malattia cronica che richiede cure costanti, chiedi a uno specialista di scegliere il regime terapeutico più sicuro e seguilo
§ La vaccinazione di routine contro la rosolia, effettuata per tutte le ragazze, aiuta ad evitare lo sviluppo di malattie cardiache congenite dovute a questa pericolosa infezione.
La nascita di un bambino con cardiopatia congenita avverrà sotto la supervisione di cardiologi e chirurghi esperti. Se necessario, il neonato verrà portato subito dalla sala parto in un reparto specializzato per essere operato immediatamente e dargli la possibilità di andare avanti con la sua vita. La prognosi per lo sviluppo di difetti cardiaci congeniti dipende da molti fattori. Quanto prima viene diagnosticata la malattia, tanto maggiore è la possibilità di prevenire lo scompenso. Il trattamento chirurgico tempestivo non solo salva la vita dei giovani pazienti, ma consente loro anche di vivere senza limitazioni significative dovute alle condizioni di salute.
I difetti cardiaci dei bambini, considerati una delle principali cause di mortalità infantile a causa della complessità della diagnosi, sono spesso causati da fattori ereditari negativi e ambientali sfavorevoli. Insieme a cambiamenti patologici comuni nell'organo come difetti del setto ventricolare e stenosi, i difetti cardiaci includono la trasposizione vascolare, la malattia di Tolochinov-Roget e la tetralogia di Fallot.
I difetti cardiaci sono cambiamenti patologici nella struttura del cuore che interferiscono con la sua attività. I difetti cardiaci congeniti nei bambini si verificano durante lo sviluppo intrauterino del feto.
I difetti si formano dal 19° al 72° giorno di gravidanza, quando il cuore del feto si trasforma da una piccola massa pulsante in un organo a tutti gli effetti. L'incidenza dei difetti cardiaci congeniti nei neonati rispetto a tutte le malattie infantili nel primo anno di vita è del 5-10%. Secondo Centro scientifico chirurgia cardiovascolare loro. UN. Bakulev RAMS (2006), ogni anno in Russia nascono più di 25mila bambini con cardiopatie congenite e la frequenza delle cardiopatie congenite è di 9: 1000 nascite.
Più della metà di questi bambini necessita di un intervento chirurgico salvavita urgente. Se un bambino nasce con un difetto cardiaco e non riceve cure chirurgiche urgenti, il tasso di mortalità nel primo anno di vita è del 70%. Allo stesso tempo, con un'operazione tempestiva, il 97% dei bambini non solo sopravvive, ma viene anche liberato dalla malattia per sempre.
Perché i bambini nascono con difetti cardiaci: cause della malattia
Le principali cause di malattie cardiache nei bambini sono i disturbi del normale sviluppo del sistema circolatorio nel periodo embrionale. Il loro sviluppo è decisamente influenzato dall'influenza di vari fattori sull'embrione nel periodo dalla terza all'ottava settimana (dal 18° al 40° giorno) di sviluppo intrauterino. In questo momento avviene la formazione delle camere e dei setti del cuore.
I difetti cardiaci congeniti nei bambini possono verificarsi quando una donna soffre di malattie virali nei primi tre mesi di gravidanza: infezione virale respiratoria (ARVI, infezioni respiratorie acute), herpes. Quasi la metà delle madri che hanno dato alla luce bambini con cardiopatie congenite hanno indicato una storia di malattie virali lievi e gravi all'inizio della gravidanza.
Tuttavia, l'insorgenza di difetti congeniti non può essere associata solo al danno all'embrione causato da un'infezione virale. Qui entrano in gioco molti fattori: malattie croniche della madre, malattie professionali, uso intensivo di vari farmaci durante la gravidanza, alcolismo dei genitori, fumo, predisposizione ereditaria.
La probabilità di avere figli con difetti cardiaci congeniti per le madri con diabete è del 3-5%, alcolismo cronico- trenta%. Il rischio di malattie cardiache congenite in una famiglia che ha già un parente stretto con un difetto cardiaco è dell’1–6%. Attualmente sono note circa 90 anomalie congenite del sistema cardiovascolare e un gran numero di varianti diverse.
La causa dei difetti cardiaci alla nascita di un bambino può anche essere un effetto negativo sul feto durante la formazione degli organi interni (radiazioni, inquinamento chimico dell'ambiente, malattie virali, in particolare morbillo, rosolia in una donna incinta, assunzione di farmaci ormonali, malnutrizione , Malattie trasmesse sessualmente). Inoltre, i motivi per cui i bambini nascono con difetti cardiaci possono essere l'alcolismo e il diabete dei genitori, nonché la loro età (oltre 35-40 anni).
I difetti cardiaci congeniti nei bambini possono essere isolati (presenti al singolare) o combinati e possono anche essere combinati con altre anomalie dello sviluppo. I difetti cardiaci più comuni sono: difetto del setto interventricolare (12–30% dei casi), difetto del setto interatriale (10–12% dei casi), dotto arterioso pervio (11–12% dei casi), tetralogia di Fallot (10–16 % dei casi) in relazione a tutti i difetti cardiaci congeniti.
La prevalenza di un particolare difetto cardiaco congenito varia significativamente nelle diverse fasce di età. Se tra i bambini di età compresa tra 1 e 14 anni con difetti cardiaci congeniti, la trasposizione dei grandi vasi si osserva nello 0,6% dei casi, tra i bambini nel primo anno di vita nel 14%.
Di seguito descriviamo come determinare un difetto cardiaco in un bambino, cioè come viene diagnosticata la malattia.
Come determinare un difetto cardiaco congenito in un bambino: diagnosi della malattia
Determinare il difetto anatomico di un difetto cardiaco (condurre la diagnostica topica) è piuttosto difficile. Per diagnosticare i difetti cardiaci congeniti nei bambini, il cardiologo esegue un esame clinico approfondito ed effettua una diagnosi preliminare del difetto. Successivamente vengono utilizzati metodi di ricerca strumentale, tra i quali i più importanti sono l'ECG, l'esame radiografico e l'ecografia del cuore, che consentono di chiarire il difetto anatomico esistente, determinare in dettaglio i disturbi emodinamici causati dal difetto e la grado di insufficienza circolatoria.
Per facilitare la diagnosi dei difetti cardiaci nei bambini, tutti i difetti cardiaci congeniti, secondo la proposta del pediatra E. Taussig (1948), sono divisi in due gruppi: "blu" e "bianco" ("pallido"). La divisione si basa sulla presenza o assenza di cianosi (colore blu) della pelle, delle unghie e delle mucose.
Il gruppo “bianco” comprende difetti in cui non è presente uno shunt (comunicazione di bypass patologico) tra le parti destra e sinistra del cuore (stenosi (restringimento) della bocca aortica, coartazione dell'aorta, stenosi isolata dell'arteria polmonare), oppure se c'è uno shunt, attraverso di esso il sangue ossigenato scorre prevalentemente dalle cavità sinistre del cuore a destra o dall'aorta all'arteria polmonare (difetti del setto ventricolare e atriale, dotto arterioso pervio).
Il gruppo “blu” comprende difetti in cui è presente uno scarico di quantità significativa sangue venoso nel letto arterioso per la presenza di uno shunt veno-arterioso (triade, tetralogia e pentade di Fallot, atresia della valvola tricuspide, ecc.) o per effetto del drenaggio delle vene polmonari nell'atrio destro (drenaggio anomalo delle vene polmonari ). Oppure la miscelazione del sangue avviene a causa dell'assenza di divisioni (cuore a tre camere, tronco arterioso comune) o come risultato della trasposizione (movimento) dei grandi vasi. Questi vizi sono molto più pericolosi e gravi di quelli di tipo bianco.
Classificazione dei difetti cardiaci congeniti nei bambini (con foto)
Sono state proposte diverse classificazioni dei difetti cardiaci congeniti nei bambini, il cui principio comune è la divisione dei difetti in base al loro effetto sull'emodinamica. La sistematizzazione più generale dei difetti è caratterizzata dalla loro combinazione, principalmente in base al loro effetto sul flusso sanguigno polmonare, in 4 gruppi.
Classificazione dei difetti cardiaci nei bambini per gruppi:
Difetti con flusso sanguigno polmonare invariato (o leggermente modificato): anomalie della localizzazione del cuore, anomalie dell'arco aortico, coartazione di tipo adulto, stenosi aortica, atresia della valvola aortica; insufficienza della valvola polmonare; stenosi mitralica, atresia e insufficienza della valvola mitrale; cuore triatriale, difetti delle arterie coronarie e sistema di conduzione del cuore.
Difetti con ipervolemia della circolazione polmonare: 1) non accompagnato da cianosi precoce - dotto arterioso pervio, difetti del setto atriale e ventricolare, sindrome di Lutambashe, fistola aortopolmonare, coartazione aortica pediatrica; 2) accompagnato da cianosi - atresia tricuspide con un ampio difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio con grave ipertensione polmonare e flusso sanguigno dal tronco polmonare all'aorta.
Difetti con ipovolemia della circolazione polmonare:
- non accompagnato da cianosi - stenosi isolata del tronco polmonare;
- accompagnato da cianosi - triade, tetralogia e pentade di Fallot, atresia tricuspide con restringimento del tronco polmonare o piccolo difetto del setto ventricolare, anomalia di Ebstein (spostamento dei lembi della valvola tricuspide nel ventricolo destro), ipoplasia del ventricolo destro.
Difetti combinati con una violazione del rapporto tra vari dipartimenti cuore e grandi vasi: trasposizione dell'aorta e del tronco polmonare (completa e corretta), loro origine da uno dei ventricoli, sindrome di Taussig-Bing, tronco arterioso comune, cuore a tre camere con un solo ventricolo, ecc.
La suddetta suddivisione dei difetti è di importanza pratica per la loro diagnosi clinica e soprattutto radiologica, poiché l'assenza o la presenza di cambiamenti emodinamici nella circolazione polmonare e la loro natura rendono possibile classificare il difetto come uno dei gruppi I-III o presupporre difetti del gruppo IV, per la cui diagnosi è solitamente necessaria l'angiocardiografia. Alcuni difetti cardiaci congeniti (soprattutto del gruppo IV) sono molto rari e riguardano solo i bambini. Negli adulti, tra i difetti dei gruppi I-II, sono più frequenti le anomalie della localizzazione del cuore (principalmente destrocardia), le anomalie dell'arco aortico, la sua coartazione, la stenosi aortica, il dotto arterioso pervio, i difetti dei setti interatriali e interventricolari. rilevato; dei vizi Gruppo III– stenosi polmonare isolata, triade e tetralogia di Fallot.
Le manifestazioni cliniche e il decorso sono determinati dal tipo di difetto, dalla natura dei disturbi emodinamici e dai tempi di insorgenza dello scompenso circolatorio. Difetti accompagnati da cianosi precoce (i cosiddetti difetti blu) compaiono immediatamente o subito dopo la nascita del bambino. Molti difetti, soprattutto i gruppi I e II, hanno un decorso asintomatico per molti anni e vengono rilevati per caso durante una visita medica preventiva di un bambino o quando compaiono i primi segni clinici di disturbi emodinamici nell'età adulta del paziente. I difetti dei gruppi III e IV possono essere complicati relativamente presto da un'insufficienza cardiaca, che porta alla morte.
La diagnosi è stabilita da ricerca esaustiva cuori. L'auscultazione del cuore è importante per la diagnosi del tipo di difetto, principalmente solo con difetti valvolari simili a quelli acquisiti, cioè con insufficienza valvolare o stenosi delle aperture valvolari, in misura minore - con dotto arterioso aperto e difetto del setto ventricolare . L'esame diagnostico primario per sospetta cardiopatia congenita comprende necessariamente l'elettrocardiografia, l'ecocardiografia e l'esame radiografico del cuore e dei polmoni, che nella maggior parte dei casi consentono di identificare una combinazione di segni diretti (con ecocardiografia) e indiretti di un particolare difetto. Se viene rilevata una lesione valvolare isolata, viene posta una diagnosi differenziale con un difetto acquisito. Un esame diagnostico più completo del paziente, comprendente, se necessario, l'angiocardiografia e il sondaggio delle camere cardiache, viene effettuato in un ospedale di cardiochirurgia.
Mostra la foto "Classificazione dei difetti cardiaci nei bambini". tipi diversi malattie:
Difetto alla nascita di un bambino: difetto del setto ventricolare
Il difetto cardiaco congenito più comune è il difetto del setto interventricolare, che provoca lo scarico del sangue dal ventricolo sinistro a quello destro, con conseguente sovraccarico della circolazione polmonare.
Il ventricolo destro aumenta gradualmente di dimensioni (ipertrofie). Allo stesso tempo, il bambino lamenta debolezza. La sua pelle è pallida e si può vedere una pulsazione nella parte superiore dell'addome. I disturbi possono includere anche mancanza di respiro, tosse, difficoltà di respirazione durante l'alimentazione e colorazione bluastra della pelle (cianosi). Fino a 3 anni, il ritardo nello sviluppo fisico è chiaramente espresso. Dopo 3 anni, la dimensione del difetto del setto ventricolare diminuisce e le condizioni del bambino migliorano.
Il difetto è localizzato nella parte membranosa o muscolare del setto, talvolta il setto è completamente assente. Se il difetto è localizzato sopra la cresta sopraventricolare nella radice aortica o direttamente al suo interno, questo difetto è solitamente accompagnato da un'insufficienza della valvola aortica.
I sintomi di una malattia cardiaca in un bambino con un grande difetto compaiono nel primo anno di vita: i bambini hanno un ritardo nello sviluppo, sono inattivi, pallidi; Con l'aumento dell'ipertensione polmonare compaiono mancanza di respiro, cianosi da sforzo e si forma una gobba cardiaca. Negli spazi intercostali III-IV lungo il bordo sinistro dello sterno si rileva un intenso soffio sistolico e il corrispondente tremore sistolico. Si rileva un aumento e un'accentuazione del secondo tono cardiaco sul tronco polmonare. La metà dei pazienti con ampi difetti del setto non sopravvive oltre 1 anno a causa dello sviluppo di grave insufficienza cardiaca o dell'aggiunta di endocardite infettiva.
Con un piccolo difetto nella parte muscolare del setto (malattia di Tolochinov-Roget), il difetto può rimanere asintomatico per molti anni (i bambini si sviluppano normalmente sia mentalmente che fisicamente) o manifestarsi principalmente come polmonite frequente. Nei primi 10 anni di vita è possibile la chiusura spontanea di un piccolo difetto; se il difetto persiste, l'ipertensione polmonare aumenta gradualmente negli anni successivi, portando allo scompenso cardiaco.
La diagnosi di difetto del setto ventricolare viene stabilita mediante ecocardiografia color Doppler, ventricolografia sinistra e cateterismo cardiaco. I cambiamenti dell'ECG e i risultati delle radiografie del cuore e dei polmoni variano con misure differenti difetto e vari gradi di ipertensione polmonare; Aiutano ad assumere correttamente la diagnosi solo con evidenti segni di ipertrofia di entrambi i ventricoli e grave ipertensione della circolazione polmonare.
Il trattamento per piccoli difetti senza ipertensione polmonare spesso non è necessario. Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti nei quali il flusso sanguigno attraverso il difetto è superiore a 1∕3 del volume del flusso sanguigno polmonare. L'intervento viene preferibilmente eseguito all'età di 4-12 anni, a meno che non venga eseguito prima per motivi urgenti. I difetti di piccole dimensioni vengono suturati; per i difetti di grandi dimensioni (più di 2∕3 dell'area del setto interventricolare) vengono chiusi plasticamente con cerotti in autopericardio o materiali polimerici. Il recupero viene raggiunto nel 95% dei pazienti operati. Con concomitante insufficienza della valvola aortica, viene eseguita la sua sostituzione.
Un bambino è nato con un difetto congenito a cuore aperto: sintomi e diagnosi
Il dotto arterioso pervio è un difetto causato dalla mancata chiusura del vaso che collega l'aorta fetale al tronco polmonare dopo la nascita di un bambino. Occasionalmente è combinato con altri difetti congeniti, soprattutto spesso con un difetto del setto ventricolare.
Il difetto pervio del dotto arterioso è caratterizzato dal deflusso di sangue dall'aorta nell'arteria polmonare e porta al sovraccarico della circolazione polmonare.
I disturbi emodinamici sono caratterizzati dallo scarico di sangue dall'aorta al tronco polmonare, che porta all'ipervolemia della circolazione polmonare e aumenta il carico su entrambi i ventricoli del cuore.
I sintomi con una piccola sezione trasversale del condotto possono essere assenti per molto tempo; i bambini si sviluppano normalmente. Quanto più grande è la sezione trasversale del condotto, tanto prima si manifestano il ritardo dello sviluppo del bambino, l’affaticamento, la tendenza alle infezioni respiratorie e la mancanza di respiro durante lo sforzo. Nei bambini con un grande volume di scarico di sangue attraverso il dotto, si sviluppano precocemente ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca, refrattari al trattamento. Nei casi tipici, la pressione sanguigna del polso aumenta notevolmente a causa sia dell'aumento della pressione sistolica che, soprattutto, della diminuzione della pressione diastolica. Il sintomo principale è un rumore sistolico-diastolico continuo (“rumore di treno in galleria”, “rumore di macchina”) nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno, che si attenua con l'inspirazione profonda e si intensifica trattenendo il respiro durante l'espirazione. In alcuni casi, si sente solo il soffio sistolico o solo quello diastolico e il soffio si indebolisce con l'aumento dell'ipertensione polmonare e talvolta non viene udito. In rari casi di questo difetto, si manifesta una significativa ipertensione polmonare con un cambiamento nella direzione dello scarico
Lungo il dotto appare una cianosi diffusa, con una gravità predominante sulle dita dei piedi.
La diagnosi è assolutamente confermata dall'aortografia (è visibile la secrezione del mezzo di contrasto attraverso il dotto) e dal cateterismo del cuore e del tronco polmonare (si nota un aumento della pressione sanguigna e della saturazione di ossigeno nel tronco polmonare), ma può essere stabilita in modo abbastanza affidabile senza questi studi utilizzano l'ecocardiografia Doppler (registrazione del flusso dello shunt) e l'esame radiografico. Quest'ultimo rivela un aumento del pattern polmonare dovuto al letto arterioso, al rigonfiamento dell'arco (espansione) del tronco polmonare e dell'aorta, alla loro maggiore pulsazione e all'allargamento del ventricolo sinistro.
Il trattamento di tale difetto cardiaco nei bambini consiste nella legatura del dotto arterioso pervio.
Malattia cardiaca nel neonato: stenosi aortica
La stenosi aortica, a seconda della sua localizzazione, si divide in sopravalvolare, valvolare (la più comune) e sottovalvolare (nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro).
I disturbi emodinamici si formano a causa di un'ostruzione al flusso del sangue dal ventricolo sinistro all'aorta, creando un gradiente di pressione tra di loro. Il grado di sovraccarico del ventricolo sinistro, che porta alla sua ipertrofia, dipende dal grado di stenosi e in fasi tardive vizio - allo scompenso. La stenosi sopravalvolare (simile alla coartazione) è solitamente accompagnata da cambiamenti nell'intima dell'aorta, che possono diffondersi alle arterie brachiocefaliche e agli osti coronarici, interrompendo il flusso sanguigno in essi.
I sintomi della stenosi valvolare e i principi della sua diagnosi e trattamento sono gli stessi della stenosi aortica acquisita. Nella rara stenosi sottovalvolare vengono descritti cambiamenti caratteristici nell'aspetto dei pazienti (orecchie a basso impianto, labbra sporgenti, strabismo) e segni di ritardo mentale.
Sintomi nei bambini nati con malattie cardiache - stenosi polmonare
La stenosi polmonare è spesso isolata e si associa anche ad altre anomalie, in particolare ai difetti del setto. La combinazione di stenosi polmonare e comunicazione interatriale è chiamata triade di Fallot (la terza componente della triade è l'ipertrofia ventricolare destra).
Nella maggior parte dei casi, la stenosi isolata del tronco polmonare è valvolare; la stenosi isolata infundibolare (sottovalvolare) e la stenosi causata da ipoplasia dell'anello valvolare sono molto rare.
I disturbi emodinamici sono determinati da un'elevata resistenza al flusso sanguigno nell'area della stenosi, che porta a sovraccarico, ipertrofia e quindi distrofia e scompenso del ventricolo destro del cuore. Quando la pressione nell'atrio destro aumenta, l'apertura è possibile finestra ovale con la formazione di una comunicazione interatriale, ma più spesso quest'ultima è causata da un concomitante difetto del setto o dal forame ovale congenito.
I segni di un tale difetto cardiaco nei bambini compaiono dopo diversi anni, durante i quali i bambini si sviluppano normalmente. I sintomi relativamente precoci includono mancanza di respiro durante lo sforzo, affaticamento, talvolta vertigini e tendenza a svenire. Successivamente, appare dolore al petto, palpitazioni e mancanza di respiro. Con una stenosi pronunciata, i bambini sviluppano un'insufficienza cardiaca ventricolare destra precoce con comparsa di cianosi periferica. La presenza di cianosi diffusa indica comunicazione interatriale. Oggettivamente si rilevano segni di ipertrofia ventricolare destra (battito cardiaco, spesso gobba cardiaca, pulsazione palpabile del ventricolo nella regione epigastrica); soffio sistolico ruvido e tremore sistolico nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno, sdoppiamento del secondo suono con il suo indebolimento sopra il tronco polmonare. L'ECG rivela segni di ipertrofia e sovraccarico del ventricolo e dell'atrio destro. La radiografia rivela il loro aumento, così come l'esaurimento del pattern polmonare, talvolta anche l'espansione post-stenotica del tronco polmonare.
La diagnosi viene chiarita in un ospedale di cardiochirurgia mediante cateterismo cardiaco con misurazione del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare e ventricolografia destra.
Il trattamento di tale difetto cardiaco nei bambini è la valvuloplastica, che nel caso della triade di Fallot è combinata con la chiusura della comunicazione interatriale. La valvotomia è meno efficace.
Le cardiopatie nei bambini: tetralogia di Fallot: segni della malattia
La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito complesso caratterizzato da una combinazione di stenosi polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare e destroposizione dell'aorta, nonché grave ipertrofia del ventricolo destro. A volte il difetto è combinato con un difetto del setto interatriale (pentade di Fallot) o con un dotto arterioso pervio.
I disturbi emodinamici sono determinati dalla stenosi polmonare e dal difetto del setto ventricolare. Sono caratteristici l'ipovolemia della circolazione polmonare e lo scarico di sangue venoso attraverso un difetto del setto nell'aorta, che causa cianosi diffusa. Meno comunemente (in caso di lieve stenosi del tronco), il sangue fuoriesce attraverso il difetto da sinistra a destra (la cosiddetta forma pallida della tetralogia di Fallot).
I sintomi di un tale difetto cardiaco congenito in un bambino si sviluppano in tenera età. Nei bambini affetti da una forma grave di tetralogia di Fallot, la cianosi diffusa compare nei primi mesi dopo la nascita: inizialmente con pianti e urla, ma diventa presto persistente. Più spesso, la cianosi compare quando il bambino inizia a camminare, a volte solo all'età di 6-10 anni (comparsa tardiva). Un decorso grave è caratterizzato da attacchi di forte intensificazione della mancanza di respiro e cianosi, durante i quali sono possibili coma e morte per disturbi cerebrovascolari. Allo stesso tempo, la tetralogia di Fallot è uno dei pochi difetti “blu” riscontrati negli adulti (soprattutto giovane). I pazienti lamentano mancanza di respiro, dolore al petto (provano sollievo in una posizione accovacciata) e tendenza a svenire. Vengono rilevati cianosi diffusa, unghie a forma di vetri di orologio, un sintomo di dita timpaniche e ritardo nello sviluppo fisico. Nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno si sente solitamente un soffio sistolico ruvido e talvolta vengono rilevati tremori sistolici; Il II tono sopra il tronco polmonare è indebolito. L'ECG mostra una deviazione significativa dell'asse elettrico del cuore verso destra. L'esame radiografico rivela un pattern polmonare impoverito (con collaterali ben sviluppati può essere normale), una diminuzione o assenza dell'arco del tronco polmonare e cambiamenti caratteristici nei contorni dell'ombra cardiaca: nella proiezione diretta ha la forma di una scarpa di legno, nella seconda posizione obliqua il piccolo ventricolo sinistro si trova sotto forma di calotte sul lato destro allargato del cuore.
La diagnosi è suggerita da reclami caratteristici e aspetto pazienti con una storia indicante la comparsa di cianosi nella prima infanzia. La diagnosi finale del difetto si basa sui dati dell'angiocardiografia e del cateterismo cardiaco.
Il trattamento può essere palliativo: anastomosi aortopolmonare. La correzione radicale del difetto consiste nell'eliminare la stenosi e chiudere il difetto del setto interventricolare.
Come si manifesta la cardiopatia di Tolochinov-Roger nei bambini?
La prima, e talvolta l'unica manifestazione di questo difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che di solito appare fin dai primi giorni di vita di un bambino. Il rumore è molto forte, si sente non solo nella regione del cuore, ma si diffonde in tutto il torace e persino lungo le ossa. Questo rumore si verifica quando il sangue passa attraverso una stretta apertura nel setto in condizioni di alta pressione sanguigna, dal ventricolo sinistro al ventricolo destro.
Nella maggior parte dei bambini malati, la palpazione nell'area del cuore rivela tremori sistolici del torace - le "fusa del gatto" sopra descritte. I bambini crescono e si sviluppano bene; lo sviluppo non è accompagnato da alcun reclamo.
In alcuni bambini con la malattia di Tolochinov-Roget, non si sente un soffio sistolico ruvido, ma molto delicato, che diminuisce o addirittura scompare completamente con l'attività fisica. Questo cambiamento nel rumore può essere spiegato dal fatto che durante l'esercizio, a causa della potente contrazione del muscolo cardiaco, il buco nel setto interventricolare si chiude completamente e il flusso sanguigno attraverso di esso si interrompe. Non ci sono segni di insufficienza circolatoria in questa forma di difetto. L'ECG, di regola, non causa alcun reclamo. Un esame radiografico rivela che la dimensione e la forma dell'ombra cardiaca sono normali. Un difetto del setto ventricolare viene rilevato solo mediante ecografia del cuore.
Trasposizione delle malattie cardiache dei grandi vasi
Il difetto cardiaco più caratterizzato è la trasposizione dei grandi vasi corso severo tra i difetti con arricchimento della circolazione polmonare, dovuto ad un cambiamento nella localizzazione tipica dei grandi vasi (l'aorta proviene dal ventricolo destro e l'arteria polmonare da quello sinistro).
In assenza di comunicazioni compensative che l'accompagnano (dotto arterioso pervio, difetti dei setti interatriali e interventricolari), questo difetto non è compatibile con la vita, poiché vi è separazione della circolazione sistemica e polmonare (nel periodo prenatale, questo fatto non influisce lo sviluppo del feto, poiché la circolazione polmonare è funzionalmente chiusa).
Nel periodo postnatale diventa cruciale il grado di miscelazione del sangue venoso e arterioso. Caratteristico è il rapido sviluppo dell'insufficienza cardiaca a causa del fatto che il miocardio viene alimentato con sangue ipossico.
La trasposizione completa dei grandi vasi è più comune nei ragazzi; dal momento della nascita sperimentano una cianosi costante. Durante la percussione si ha un'espansione dei confini del cuore trasversalmente e verso l'alto, il quadro auscultatorio è diverso e dipende dal tipo di comunicazioni compensative (in presenza di un concomitante dotto arterioso aperto o di difetto del setto interatriale, il soffio può essere assente , con difetti del setto ventricolare nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, si sente un soffio sistolico). Caratterizzato da una diminuzione pressione sanguigna.
In una percentuale significativa di bambini i sintomi di insufficienza cardiaca si riscontrano già dalla fine del primo - inizio del secondo mese di vita, mentre sia l'allattamento al seno che quello con il biberon risultano difficoltosi, con conseguente appiattimento della curva ponderale e si osserva lo sviluppo precoce della malnutrizione del bambino.
La radiografia rivela un aumento del pattern vascolare dei polmoni, congestione venosa e un progressivo aumento delle dimensioni del cuore. Fascio vascolare appiattito nella proiezione anteroposteriore ed espanso nella proiezione laterale.
L'elettrocardiografia determina il grammo destro, segni di ipertrofia e sovraccarico delle parti giuste del cuore, meno spesso di entrambi i ventricoli. Possibile interruzione della conduzione intraventricolare.
Metodi diagnostici preziosi utilizzati per confermare la diagnosi includono l'ecocardiografia. La dimensione all'interno del difetto atriale viene solitamente determinata mediante scansione bidimensionale con sensori posizionati all'apice e sotto il processo xifoideo.
Stenosi dell'arteria polmonare isolata da malattia cardiaca
In un difetto cardiaco come la stenosi isolata dell'arteria polmonare, i lembi valvolari indivisi portano al restringimento dell'apertura della valvola, alla diminuzione del flusso di sangue nella circolazione polmonare e al sovraccarico del ventricolo destro. Meno comune è il restringimento dell’uscita del ventricolo destro. I disturbi emodinamici possono essere compensati prolungando la sistole ventricolare destra.
Come si manifesta la malattia cardiaca nei bambini sotto forma di stenosi dell'arteria polmonare? I reclami del paziente includono mancanza di respiro e nella terza fase, con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, cianosi. L'immagine della percussione è rappresentata da un'espansione dei confini del cuore in dimensione trasversale. Durante l'auscultazione si sente un indebolimento del secondo tono sull'arteria polmonare, un accento del primo tono all'apice; Si rileva un soffio sistolico ruvido nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno. La pressione sanguigna non è cambiata.
Diagnostica. L'esame radiografico rivela segni di ipertrofia del cuore destro e dilatazione post-stenotica dell'arteria polmonare con indebolimento del pattern vascolare dei polmoni.
L'elettrocardiogramma è caratterizzato da uno spostamento dell'asse elettrico del cuore verso destra, ipertrofia dell'atrio e del ventricolo destro, spesso combinati con onde P appuntite e blocco di branca destra.
L'ecocardiografia bidimensionale può rivelare gravi deformazioni delle valvole polmonari, ipertrofia del ventricolo destro e, negli stadi avanzati della malattia, la sua disfunzione.
Il cateterismo cardiaco rivela un significativo gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. La pressione in quest'ultimo rimane entro i limiti normali o si riduce.
La ventricolografia destra consente di identificare chiaramente un'ostruzione al flusso sanguigno nell'arteria polmonare. In questo caso si può vedere che un flusso di sangue contrastato entra attraverso l'apertura ristretta della valvola nella sezione dilatata post-stenotica dell'arteria polmonare. Spesso è possibile vedere la sua valvola cambiata. Vengono registrati anche segni di ipertrofia sottovalvolare dell'uscita ventricolare destra, che crea ulteriori ostacoli al flusso sanguigno.
Complicazioni. Molto spesso, l'anomalia è complicata dall'insufficienza cardiaca congestizia, che, tuttavia, è tipica solo dei casi gravi e dei bambini nei primi mesi di vita. Con una stenosi grave, il bambino sviluppa cianosi dovuta al passaggio del sangue da destra a sinistra attraverso il forame ovale. L’endocardite batterica è una complicanza rara.
Previsione. Se vi sono segni di sovraccarico del cuore destro e di insufficienza respiratoria progressiva, la prognosi è sfavorevole. È indicato il trattamento chirurgico.
Prevenzione dei difetti cardiaci congeniti nei bambini
Puoi chiedere: Come proteggere tuo figlio dalla partecipazione a questa "lotteria feroce"? Naturalmente, garanzia di nascita al 100%. bambino sano nessuno darà, nemmeno il Signore Dio. Ma il 99% della salute del nascituro è ancora nelle mani dei suoi genitori, in primis della madre. Pertanto, dipende dalla donna e dal suo stile di vita se il suo bambino non ancora nato rientrerà nel “gruppo”. rischio aumentato" o no.
Non è assolutamente sufficiente smettere di bere alcolici, di fumare e soprattutto di droghe 1-2 anni prima della data prevista per il parto! Se un giorno una ragazza-donna vuole avere un bambino sano, non dovrebbe assolutamente permettere che queste terribili abitudini entrino nella sua vita! Niente passa inosservato per la salute riproduttiva. Se il senso di responsabilità di una donna nei confronti dei futuri figli non è nato dalla culla, ma è arrivato con l'età, allora senza pensarci troppo è necessario rompere con tutto ciò che potrebbe rovinare la vita di lei e della sua prole. Prima ciò accade, meglio è!
Dopo essersi separata da evidenti fattori di rischio, una donna dovrebbe iniziare a essere più attenta alla propria salute. Prima di tutto, questo riguarda le sue malattie croniche esistenti: devono essere trattati in modo approfondito e completo.
È stato menzionato sopra che circa la metà delle madri di bambini con malattie cardiache congenite hanno sofferto di malattie virali all'inizio della gravidanza? La futura mamma dovrebbe cercare di proteggersi dall'influenza e farlo in modo tempestivo vaccinazione preventiva, senza ascoltare i demagoghi che spaventano la gente con “storie dell’orrore sui vaccini”.
Se una donna lavora in industrie pericolose, si occupa di vernici, vernici e altri prodotti chimici, deve osservare rigorosamente tutte le misure di protezione professionale e non trascurarle né prima né durante la gravidanza.
Una donna incinta non solo non dovrebbe fumare, ma anche non esserlo fumatore passivo– cioè non dovrebbe trovarsi in una stanza fumosa o vicino a un fumatore.
Per prevenire difetti cardiaci nei bambini, si consiglia alle donne incinte di fare passeggiate frequenti e lunghe. Lo proteggeranno dallo sviluppo di ipossiemia e ipossia (diminuzione della quantità di ossigeno nel sangue e nei tessuti).
È assolutamente necessario escludere il contatto di una donna incinta con pazienti affetti da rosolia, soprattutto nei primi tre mesi di gravidanza. Per la prima volta, l'oftalmologo Gregg ha ipotizzato l'importanza della rosolia come causa di difetti cardiaci congeniti, il quale, osservando una vasta epidemia di rosolia, ha notato che se le donne incinte avevano la rosolia nella prima metà della gravidanza, allora molte di loro avevano bambini nati con difetti cardiaci congeniti, lesioni congenite agli occhi (cataratta bilaterale), sordità congenita. Successivamente, si è scoperto che la comparsa di malformazioni congenite è stata osservata anche in quei bambini le cui madri nelle prime fasi della gravidanza erano entrate in contatto con pazienti affetti da rosolia senza ammalarsi. L'incidenza dei difetti cardiaci nei bambini le cui madri hanno avuto la rosolia all'inizio della gravidanza, secondo alcuni autori, è dell'80-100%.
Uno dei motivi che contribuiscono alla formazione di difetti cardiaci congeniti sembra essere l'aborto farmacologico. Dei 180 bambini con cardiopatie congenite da noi osservati, il 38% è nato da una seconda gravidanza, preceduta da un aborto. Con l'enorme scelta odierna di mezzi per prevenire gravidanze indesiderate, solo una donna irresponsabile e indifferente può portare deliberatamente la situazione all'aborto.
Una donna incinta dovrebbe avvicinarsi all'uso di vari medicinali, usali solo rigorosamente secondo indicazioni mediche e gli ordini del medico. Se il raffreddore può essere trattato senza farmaci, la futura mamma dovrebbe usare rimedi popolari: tè con lamponi, mirtilli rossi, ecc.
Il rischio di avere un figlio con cardiopatia congenita è particolarmente elevato nelle famiglie in cui la madre o parenti stretti presentano questa patologia. Interessati alla "storia delle malattie" nella tua famiglia e, se scopri che esiste un precedente per le malattie cardiache congenite, assicurati di informarne il tuo ginecologo. È consigliabile che tali donne incinte si sottopongano a un'ecografia del cuore fetale - ecocardiografia prenatale. Questo metodo consente un alto grado di precisione (98%) nella diagnosi di malattie cardiache congenite nel feto, se si verificano. Queste informazioni daranno al cardiologo l'opportunità di creare un piano di trattamento per il bambino anche prima della nascita.
Vita dei bambini con difetti cardiaci congeniti: aiuto e raccomandazioni cliniche
Tutti i bambini con questi difetti dovrebbero essere consultati da un cardiochirurgo il prima possibile per decidere tempi e modalità del trattamento chirurgico.
Affinché la prognosi di vita nei bambini con difetti cardiaci sia favorevole, devono essere operati in tenera età (prima di 1 anno). Attualmente, i risultati della cardiochirurgia, soprattutto in Russia, consentono di fornire assistenza a quasi tutti i bambini e il 97% dei bambini operati in tempo diventa completamente sano. Vivono tanto quanto i loro coetanei nascono con il cuore sano e con la stessa qualità (L. Bockeria, 2009).
Aiutare un bambino affetto da cardiopatia congenita è possibile solo con una completa comprensione reciproca tra genitori, pediatra-cardiologo e cardiochirurgo e una chiara continuità tra cardiologo e chirurgo. Questo è il caso in cui il trattamento chirurgico e quello conservativo si completano integralmente a vicenda. Il cardiologo effettua una diagnosi primaria di cardiopatia congenita, se necessario, esegue un trattamento conservativo per prevenire e curare l'insufficienza circolatoria e fornisce ai genitori raccomandazioni sulla corretta organizzazione modalità motore, dietoterapia, attua misure preventive per prevenire lo sviluppo di complicanze. Se le complicazioni non possono essere evitate, il cardiologo le tratta, così come il trattamento delle malattie concomitanti. L'invio tempestivo del bambino per una consultazione a un cardiochirurgo dipende dal cardiologo. Dopo l'operazione, il bambino viene nuovamente sottoposto alla supervisione di un cardiologo e il suo compito principale diventa quello di ottenere la completa riabilitazione del piccolo paziente. Insieme ai genitori, il medico non solo fornirà raccomandazioni cliniche per l'ulteriore trattamento dei difetti cardiaci congeniti nei bambini, ma aiuterà anche il “neonato” ad adattarsi ai vari stress, a scegliere una professione e a trovare il suo posto nella vita.
Come trattare le malattie cardiache in un bambino gioventù? L’unico modo radicale per curare i bambini con difetti cardiaci congeniti è la chirurgia. La medicina moderna ha fatto passi da gigante nel trattamento dei bambini affetti da queste malattie. Momento ottimale per Intervento chirurgico determinato da un cardiochirurgo; di norma, l'età di maggior successo per l'intervento chirurgico è considerata compresa tra 3 e 12 anni (la seconda fase della malattia). Ma se il decorso della prima fase è sfavorevole, cioè lo sviluppo di insufficienza cardiaca o attacchi ipossiemici progressivi non controllabili trattamento conservativo, l'intervento chirurgico è indicato in tenera età. Nella fase terminale, l'operazione non porta più l'effetto desiderato, poiché si notano cambiamenti distrofici e degenerativi irreversibili nel muscolo cardiaco, nei polmoni, nel fegato e nei reni.
Prendersi cura dei bambini con difetti cardiaci congeniti
Se un bambino è nato con un difetto cardiaco congenito, ha bisogno di un'attenta cura con la creazione di una routine quotidiana, inclusa la massima esposizione all'aria fresca, esercizi fisici opportunamente selezionati e metodi di rafforzamento volti ad aumentare l'immunità.
Fornire il primo soccorso ai bambini con tutti i difetti cardiaci congeniti è lo stesso. Se l'attacco inizia a casa, non dovresti fare nulla da solo. È necessario chiamare urgentemente un medico e, prima che arrivi, mettere il bambino in una posizione comoda per lui. La clinica prescriverà trattamento necessario dopo un esame approfondito. Nella maggior parte dei casi, i difetti cardiaci congeniti vengono trattati chirurgicamente all'età di 2-5 anni.
Bambino con diagnosi accertata deve essere registrato con un cardiologo con visita obbligatoria una volta ogni 3 mesi nei primi 2 anni di vita. Sono necessari un esame radiografico ed elettrocardiografico sistematico e il monitoraggio della pressione arteriosa.
La terapia dietetica non ha poca importanza, soprattutto nei casi di insufficienza circolatoria. Utilizzato nei bambini più grandi giorni di digiuno.
Quando si prendono in cura bambini con difetti cardiaci congeniti, una dieta a digiuno in presenza di insufficienza circolatoria è considerata molto importante e la più efficace, mentre il contenuto calorico del cibo diminuisce gradualmente e nei bambini più grandi dovrebbe essere di circa 2000 kcal. Nei bambini obesi l'apporto calorico si riduce di circa il 30% e, al contrario, nei pazienti malnutriti è necessario aumentare l'adattamento al peso apparentemente normale dovuto all'edema ed effettuare un regime nutrizionale potenziato nell'ambito della dieta principale.
Il contenuto calorico è coperto da alimenti altamente nutrienti che non gravano sugli organi digestivi.
L'effetto maggiore nella cura dei bambini con difetti cardiaci è dato da prossima dieta. I bambini malati ricevono 860 g di patate al forno, 600 g di kefir, 200 g di prugne o uvetta, che possono essere somministrate in qualsiasi forma. Una dieta a base di potassio può essere prescritta per 1-2 giorni consecutivi, quindi trasferita alla tabella n. 10. Se necessario, i giorni di digiuno vengono ripetuti periodicamente. Invece della dieta a digiuno specificata, puoi prescrivere giorni di zucchero alla frutta o cagliata di zucchero.
Dieta a base di cagliata di zucchero secondo Yarotskaya. Il suo effetto diuretico è associato al contenuto di calcio e urea nella ricotta, nonché al miglioramento della funzione miocardica sotto l'influenza del trattamento. Inizialmente vengono prescritti 600 g di ricotta e 100 g di zucchero per quattro dosi al giorno con l'aggiunta di panna acida.
Per i bambini nel primo anno di vita è importante limitare l'assunzione di liquidi a 2/3 del valore giornaliero. Il latte materno ha un grande vantaggio rispetto ad altri tipi di alimentazione: contiene meno sali di sodio. La frequenza dell'alimentazione deve essere monitorata.
Cosa fare se un bambino ha un difetto cardiaco: come trattare la malattia
Il trattamento conservativo è costituito da due componenti importanti:
- fornire assistenza di emergenza in condizioni acute;
- trattamento dei bambini affetti da malattie concomitanti e varie complicazioni.
La principale condizione acuta è lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta o subacuta.
Questo si chiama insufficienza cardiaca acuta condizione patologica, in cui il cuore non è in grado di fornire agli organi e ai tessuti la quantità di sangue che trasporta ossigeno e sostanze nutritive necessarie per il normale funzionamento.
I segni clinici dello sviluppo di insufficienza cardiaca sono sintomi come mancanza di respiro, tachicardia (aumento della frequenza cardiaca), cianosi periferica e centrale (colorazione blu della pelle), gonfiore e pulsazione delle vene del collo. Nei neonati, la sindrome dell'edema si sviluppa raramente, ma è necessario prestare attenzione alla possibilità che si manifesti sotto forma di gonfiore nell'addome inferiore, nella parte bassa della schiena e nella zona inguinale. I bambini possono anche avvertire feci molli, rigurgito o vomito e sudorazione durante l'allattamento.
Dispnea e tachicardia sono i sintomi più comuni di insufficienza cardiaca acuta.
L’insufficienza cardiaca acuta nei neonati e nei bambini piccoli può svilupparsi alla velocità della luce. Il rapido aumento dell'insufficienza cardiaca porta a una brusca interruzione della circolazione sanguigna, che è accompagnata da una significativa diminuzione del deflusso di sangue dal cuore, una diminuzione della pressione sanguigna e una carenza di ossigeno nei tessuti. Questa condizione è chiamata shock cardiogeno e si manifesta con grave pallore del bambino, ansia, polso rapido e debole, pressione bassa, prevalentemente sistolica (superiore), cianosi delle estremità e del triangolo nasolabiale e una diminuzione del volume di urina escreta (oliguria ).
Cosa si dovrebbe fare se un bambino ha un difetto cardiaco combinato con insufficienza cardiaca acuta? La terapia deve essere effettuata in ambiente ospedaliero sotto la supervisione di specialisti. Quando compaiono i primi segni di insufficienza cardiaca, i genitori dovrebbero chiamare un'ambulanza cardiologica. Prima del suo arrivo, il bambino deve essere collocato in una culla con la testa sollevata di 30 gradi, limitare l'assunzione di liquidi e, se possibile, inalare il 30-40% di ossigeno.
IN trattamento complesso difetti cardiaci congeniti, oltre all'intervento chirurgico, in alcuni casi viene effettuato un trattamento conservativo complesso.
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I disturbi anatomici nella struttura del miocardio, delle sue valvole e dei vasi sorti prima della nascita del bambino sono chiamati difetti cardiaci congeniti. Causano una cattiva circolazione all’interno dell’organo e in tutto il sistema circolatorio.
Le manifestazioni dipendono dal tipo di difetto cardiaco: colore della pelle bluastro o pallido, soffi cardiaci, sviluppo lento dei bambini. Di solito sono accompagnati da insufficienza dei sistemi cardiovascolare e polmonare. Il metodo di trattamento più comune è la chirurgia.
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Cause di difetti cardiaci
La formazione di difetti cardiaci può essere causata da disturbi nella struttura dei cromosomi, mutazioni genetiche e esposizione a fattori dannosi esterni, ma il più delle volte tutte queste ragioni influenzano contemporaneamente.
Eziologia della CHD (difetti cardiaci congeniti) Quando una sezione di cromosomi o una sequenza genetica alterata viene rimossa o duplicata, si verificano difetti nei setti tra gli atri, i ventricoli o una combinazione di entrambi. Quando i geni vengono riorganizzati nei cromosomi sessuali, viene diagnosticato più spesso il restringimento del lume aortico.
Geni associati alla formazione di vari difetti cardiaci congeniti: ASD - difetto del setto interatriale, AVB - blocco atrioventricolare; AVSD: difetto del setto atrioventricolare; DORV - doppia uscita dei vasi dal ventricolo destro; PDA: dotto arterioso pervio; PV/PS - stenosi polmonare; TGA - trasposizione di grandi navi; TOF: tetralogia di Fallot; VSD - difetto del setto ventricolare Le mutazioni genetiche di solito causano lo sviluppo simultaneo di difetti cardiaci e danni ad altri organi. I tipi di ereditarietà possono essere legati al cromosoma X, trasmessi con geni dominanti o recessivi.
L'impatto dei fattori ambientali su una donna incinta è più pericoloso nel 1o trimestre, perché in questo momento si verifica la formazione degli organi fetali. I difetti cardiaci congeniti sono causati da:
Il virus della rosolia provoca danni alla vista dovuti a glaucoma, cataratta, sottosviluppo del cervello, anomalie nella struttura scheletrica, perdita dell'udito, nonché patologie come difetti nel setto cardiaco, posizione errata dei grandi vasi. Dopo la nascita, il dotto arterioso rimane aperto e l'aorta e l'arteria polmonare possono unirsi in un tronco articolare.
L'assunzione da parte di una donna incinta di bevande alcoliche, anfetamine, anticonvulsivanti, sali di litio e progesterone, prescritti per mantenere la gravidanza, può contribuire al restringimento dell'arteria polmonare, dell'aorta, dei difetti valvolari o del setto interventricolare.
Il diabete mellito e una condizione prediabetica nella madre portano alla posizione anormale dei vasi sanguigni e alla mancanza di integrità dei setti cardiaci. Se una donna incinta soffre di artrite reumatoide o artrite reumatoide, aumenta la probabilità che il bambino sviluppi una malattia cardiaca.
I bambini hanno maggiori probabilità di soffrire di difetti se:
- futura mamma sotto i 15 anni, sopra i 40 anni;
- il primo trimestre di gravidanza è stato caratterizzato da grave tossicosi;
- c'era la possibilità di aborto spontaneo;
- c'erano deviazioni nel funzionamento degli organi endocrini;
- i parenti stretti soffrivano di disturbi dello sviluppo cardiaco fin dall'infanzia.
Meccanismo di sviluppo dei disturbi funzionali
Sotto l'influenza di fattori di rischio, disturbi nella struttura dell'apparato cromosomico nel feto, le partizioni tra le camere del cuore non si chiudono in modo tempestivo, le valvole sono formate da una forma anatomica irregolare, il tubo primario del cuore non ruota abbastanza e le navi cambiano posizione.
Normalmente, dopo il parto, nei bambini, il foro ovale tra gli atri e il dotto arterioso si chiude, poiché il loro funzionamento è necessario solo per il periodo dello sviluppo intrauterino. Ma in alcuni bambini con anomalie congenite rimangono aperti. Quando il feto è nell'utero, la sua circolazione sanguigna non soffre, ma dopo il parto o successivamente compaiono anomalie nel funzionamento del cuore.
Il momento in cui si verificano i disturbi dipende dal tempo di guarigione del foro che collega la circolazione sistemica e polmonare, dal grado di ipertensione nel sistema polmonare, nonché da condizione generale bambino, la possibilità di sviluppare reazioni adattive.
Lo sviluppo dei cosiddetti difetti pallidi è associato allo scarico del sangue dalla circolazione sistemica a quella polmonare e si verifica l'ipertensione polmonare. Senza intervento chirurgico, solo la metà dei bambini sopravvive fino a 1 anno. Grande opportunità La mortalità di tali neonati è associata ad un aumento dell'insufficienza circolatoria.
Se il bambino ha superato un'età pericolosa, il deflusso di sangue nei vasi polmonari diminuisce, lo stato di salute migliora fino a quando compaiono cambiamenti sclerotici e un aumento della pressione nel sistema circolatorio dei polmoni.
Lo scarico veno-arterioso porta alla comparsa di difetti “blu” che causano una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue. La formazione di disturbi circolatori attraversa diverse fasi:
1. Destabilizzazione della condizione dovuta a malattie infettive e altre malattie concomitanti.
2. Grande cerchio la circolazione sanguigna è sovraccarica, non c'è abbastanza sangue nel circolo polmonare.
3. Si sviluppano i vasi collaterali: lo stato di salute si stabilizza.
4. Con un sovraccarico prolungato, il muscolo cardiaco si indebolisce.
6. L'insufficienza cardiaca progredisce.
Il trattamento chirurgico è indicato per difetti accompagnati da colore bluastro della pelle, se possibile nel primo periodo.
Classificazione dei difetti congeniti della valvola cardiaca
Il quadro clinico dei difetti cardiaci consente di distinguere tre tipi: “blu”, “pallido”, ostruzione del sangue in uscita dai ventricoli.
Difetti con colore della pelle cianotico comprendono la malattia di Fallot e disturbi della posizione dei grandi vasi, valvola tricuspide fusa. Con difetti "pallidi", il sangue viene scaricato dall'arteria nel letto venoso - un dotto arterioso non chiuso, anomalie nella struttura del setto cardiaco. La difficoltà del passaggio del sangue dai ventricoli è associata al restringimento dei vasi sanguigni - stenosi, restringimento dell'arteria polmonare.
Per classificare i difetti cardiaci congeniti si può scegliere il principio dell'alterato apporto di sangue ai polmoni. Con questo approccio si possono distinguere i seguenti gruppi di patologie:
- la circolazione polmonare non è compromessa;
- grande flusso sanguigno ai polmoni;
- scarso afflusso di sangue ai polmoni;
- difetti combinati.
Struttura della cardiopatia congenita in base al tipo di disturbo emodinamico Il flusso sanguigno polmonare è quasi normale
Tali difetti comprendono il restringimento dell'aorta, l'assenza o la fusione della sua valvola e l'insufficienza della valvola polmonare. Nell'atrio sinistro può apparire un setto, dividendolo in due parti: si forma una sorta di patologia. La valvola mitrale può deformarsi, chiudersi liberamente o restringersi.
Aumento del volume del sangue nei polmoni
Possono verificarsi difetti “bianchi”: difetti dei setti, fistole tra grandi vasi, malattia di Lutambashe. La cianosi cutanea si sviluppa con un grande foro nel setto interventricolare e la fusione della valvola tricuspide, con un dotto arterioso non chiuso con alta pressione nel sistema circolatorio polmonare.
Basso apporto di sangue ai polmoni
Senza cianosi, si verifica un restringimento dell'arteria che fornisce sangue ai polmoni. Patologie complesse della struttura del cuore: i difetti di Fallot e una diminuzione del ventricolo destro sono accompagnati da un colore bluastro della pelle.
Difetti combinati
Tra questi vi sono disturbi nella comunicazione tra le camere del cuore e i grandi vasi: patologia di Taussig-Bing, origine anomala dell'aorta o dell'arteria polmonare dal ventricolo; al posto di due tronchi vascolari ce n'è uno comune.
Segni di difetti cardiaci in un bambino
Cianosi del triangolo nasolabiale La gravità dei sintomi dipende dal tipo di patologia, dal meccanismo dei disturbi circolatori e dal momento in cui si manifesta lo scompenso cardiaco.
Il quadro clinico può includere i seguenti segni:
- mucose e pelle cianotiche o pallide;
- il bambino diventa irrequieto e si indebolisce rapidamente durante l'allattamento;
- dispnea, battito cardiaco accelerato, violazione del ritmo corretto;
- con lo stress fisico i sintomi si intensificano;
- crescita e sviluppo ritardati, lento aumento di peso;
- Durante l'ascolto si avvertono soffi al cuore.
Con la progressione dei disturbi emodinamici compaiono edema, aumento delle dimensioni del cuore, epatomegalia ed emaciazione. L'aggiunta di un'infezione può causare polmonite ed endocardite. Una complicazione caratteristica è la trombosi dei vasi sanguigni del cervello, del cuore e del letto vascolare periferico. Si verificano attacchi di mancanza di respiro e cianosi, svenimento.
Per quanto riguarda i sintomi, la diagnosi e il trattamento delle cardiopatie congenite nei bambini, guarda questo video:
Diagnosi di cardiopatia congenita
I dati dell'esame aiutano a valutare il colore della pelle, la presenza di pallore, cianosi; l'auscultazione rivela indebolimento, sdoppiamento o rafforzamento dei toni.
Esame strumentale per sospetta congenita difetto cardiaco include:
- Diagnostica a raggi X degli organi del torace;
- esame ecologico;
- fono-CG;
- angio-CG;
- sondaggio cardiaco.
ECG - segni: ipertrofia di varie parti, anomalie di conduzione, ritmo disturbato. Con aiuto monitoraggio quotidiano rivelare aritmie nascoste. La fonocardiografia conferma la presenza di suoni e rumori cardiaci patologici.
Secondo la radiografia esaminare il modello polmonare, la posizione del cuore, il contorno e le dimensioni.
Ricerca ecologica aiuta a determinare le deviazioni anatomiche dell'apparato valvolare, dei setti, della posizione dei grandi vasi e della capacità motoria del miocardio.
Opzioni terapeutiche per difetti cardiaci congeniti
La scelta del metodo di trattamento è determinata dalla gravità delle condizioni del bambino – il grado di insufficienza cardiaca, cianosi. In un neonato, l'intervento chirurgico può essere rinviato se questi segni sono lievi ed è necessario un monitoraggio costante da parte di un cardiochirurgo e di un pediatra.
Trattamento delle cardiopatie congenite
La terapia farmacologica prevede l’utilizzo di farmaci che compensano lo scompenso cardiaco: vasodilatatori e diuretici, glicosidi cardiaci, farmaci antiaritmici.
Antibiotici e anticoagulanti possono essere prescritti se indicato o per prevenire complicanze (con malattie concomitanti).
Intervento chirurgico
L’operazione è prescritta in caso di carenza di ossigeno per alleviare temporaneamente le condizioni del bambino. In tali situazioni, vengono applicate varie anastomosi (connessioni) tra i vasi principali. Questo tipo di trattamento è definitivo per i disturbi combinati o complessi della struttura cardiaca, quando il trattamento radicale non è fattibile. In situazioni gravi è indicato un trapianto di cuore.
In circostanze favorevoli, dopo che è stato eseguito un trattamento chirurgico palliativo, vengono eseguiti interventi di chirurgia plastica, sutura dei setti cardiaci e blocco intravascolare del difetto. In caso di patologia dei grandi vasi si ricorre alla rimozione di una parte, all'espansione con palloncino dell'area ristretta, al restauro plastico della valvola o alla stenosi.
Prognosi dei difetti cardiaci congeniti
La causa più comune di morte nei neonati sono i difetti cardiaci. Prima dell’anno di età, dal 50 al 78% dei bambini muore senza assistenza assistenza specializzata nel reparto di cardiochirurgia. Poiché le possibilità di eseguire operazioni sono aumentate con l'avvento di attrezzature più avanzate, le indicazioni per il trattamento chirurgico si stanno espandendo e vengono eseguite in età precoce.
Dopo il secondo anno si verifica la compensazione dei disturbi emodinamici e la mortalità infantile diminuisce. Ma poiché i segni di debolezza del muscolo cardiaco progrediscono gradualmente, nella maggior parte dei casi non si può escludere la necessità di un intervento chirurgico.
Misure preventive per chi pianifica una gravidanza
Le donne a rischio di sviluppare difetti cardiaci nel bambino dovrebbero sottoporsi a un consulto presso un centro medico genetico prima di pianificare una gravidanza.
Ciò è necessario in presenza di malattie del sistema endocrino, e in particolare nel diabete mellito o predisposizione ad esso, malattie reumatiche e autoimmuni e in presenza di pazienti con difetti di sviluppo tra parenti stretti.
Nei primi tre mesi, una donna incinta dovrebbe evitare il contatto con pazienti con infezioni virali e batteriche. malattie infettive, assumere farmaci senza il consiglio del medico, astenersi completamente dal bere alcolici, droghe e fumare (compreso il fumo passivo).
Se si sospetta un possibile difetto cardiaco nel feto, vengono eseguiti un esame ecografico, l'analisi del liquido amniotico e una biopsia del tessuto corionico. Se vengono rilevate deviazioni dalla norma, viene sollevata la questione dell'interruzione della gravidanza.
Sfortunatamente, le malattie cardiache congenite non sono rare. Tuttavia, con lo sviluppo della medicina, anche questo problema può essere risolto, il che aumenterà le possibilità del bambino di una vita felice e lunga.
Per suggerimenti per i genitori i cui figli hanno difetti cardiaci congeniti, guarda questo video:
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Il trattamento sotto forma di intervento chirurgico può essere l’unica possibilità per i pazienti con difetto del setto interatriale. Può essere un difetto congenito nel neonato, manifestato nei bambini e negli adulti o secondario. A volte si chiude da solo.
Vari disturbi nella struttura del miocardio e dei vasi sanguigni spesso portano a conseguenze negative per il corpo, ad esempio sovraccarico o indebolimento del flusso sanguigno, nonché insufficienza delle camere cardiache.
Stiamo parlando di qualsiasi malattia che si sia sviluppata durante il periodo intrauterino (prenatale) o si sia verificata durante il processo di nascita.
Attenzione! Il fattore di congenitezza e il fattore di ereditarietà sono concetti diversi che non sono sempre correlati tra loro.
Sistema cardiovascolare e difetti cardiaci congeniti (difetti cardiaci congeniti)
La maggior parte dei tipi di malattie cardiache congenite si presentano sotto forma di patologie singole o multiple nei neonati nella proporzione di "uno su duecento". Questa incidenza della malattia è considerata piuttosto elevata. Diversi autori stimano che oscilli tra l'1 e l'1,5% ogni cento bambini. Questo è il trenta per cento di tutti i casi noti alla medicina.
Ragioni per la formazione di malattie cardiache congenite
Tali patologie possono comparire a causa di varie circostanze. A seconda della classificazione del difetto, viene sviluppato un algoritmo per il suo trattamento e dipende l'ulteriore prognosi. I sintomi principali dipendono anche direttamente dal tipo di patologia.
Cosa può portare alla formazione di cardiopatie congenite?
Questo, secondo gli esperti, è una serie di fattori:
- Condizioni di natura stagionale (dipendenza dello sviluppo della patologia dal periodo dell'anno).
- Vari virus patogeni.
- Predisposizione genetica.
- Cattiva ecologia.
- Uso di alcuni farmaci durante la gravidanza.
UPS. Classificazione
Oggi numerose classificazioni vengono utilizzate attivamente nella pratica medica. La componente comune a tutti è la separazione in base al grado di impatto dei cambiamenti patologici sull'emodinamica (la natura e le caratteristiche del movimento del sangue attraverso i vasi).
Diamo un esempio di divisione generalizzante secondo il combinato principio importante – grado di influenza sul flusso sanguigno nei polmoni.
Questi sono i quattro gruppi principali
Ciò si riferisce al flusso sanguigno generalmente invariato o leggermente modificato nei polmoni.
Primo gruppo. Ciò include una serie di difetti associati a fattori quali:
- posizione del muscolo cardiaco (atipico);
- anomalie dell'arco aortico;
- stenosi aortica;
- atresia delle valvole aortiche;
- insufficienza della valvola polmonare;
- stenosi mitralica;
- cuore triatriale;
- cambiamenti nelle arterie coronarie;
- disturbi del sistema di conduzione miocardica.
Secondo gruppo. Cambiamenti che si verificano quando si verifica un aumento di vario grado del volume sanguigno nella circolazione polmonare. A sua volta, questo gruppo è diviso in malattie con sintomi caratteristici cianosi precoce e senza queste manifestazioni.
Il primo caso (manifestazioni caratteristiche della cianosi) comprende:
- atresia tricuspide con un ampio difetto del setto ventricolare;
- dotto arterioso pervio con grave ipertensione polmonare;
- flusso sanguigno dal tronco polmonare all’aorta.
Nel secondo caso parliamo di:
- sul dotto arterioso aperto;
- difetto del setto interatriale;
- anomalie del setto interventricolare;
- Sindrome di Lutambashe;
- fistola aortopolmonare;
- Coartazione dell'aorta di tipo pediatrico.
Terzo gruppo. Numerosi difetti nell'ipovolemia della circolazione polmonare. Queste malattie possono essere accompagnate o meno dai principali segni di cianosi.
Vizi di questo tipo includono:
- stenosi isolate del tronco polmonare;
- triade;
- tetrade e pentade di Fallot;
- atresia tricuspide (con restringimento del tronco polmonare o in presenza di un piccolo difetto del setto interventricolare);
- Anomalie di Ebstein (un difetto con spostamento dei lembi valvolari nel ventricolo destro);
- ipoplasia del ventricolo destro.
Quarto gruppo. Una serie di difetti combinati dovuti all'interruzione dell'interazione tra le parti del cuore e i vasi principali.
Questo approccio sistematico alla separazione dei difetti consente ai cardiologi di praticare:
- clinico (secondo caratteristiche peculiari) diagnostica.
- Esame radiografico (tenendo conto dell'assenza o della presenza di cambiamenti emodinamici nella circolazione polmonare e delle loro caratteristiche).
La classificazione consente inoltre di classificare il difetto in un gruppo in cui è stato a lungo determinato l'insieme ottimale di strumenti e tecniche per il suo studio, inclusa, ad esempio, l'angiocardiografia, se necessario.
Attenzione!
Quando vengono effettuati esami diagnostici di pazienti adulti per la presenza di cardiopatie congenite (dal primo e dal secondo gruppo), viene presa in considerazione la probabilità di tale prognosi, come ad esempio:
- destrocardia (posizione del cuore a destra);
- anomalia dell'arco aortico;
- stenosi aortica;
- pervietà del dotto arterioso;
- difetti dei setti interatriali e interventricolari.
Per le persone con difetti del terzo gruppo, i sintomi più tipici sono:
- stenosi polmonare isolata;
- triadi e tetralogia di Fallot.
Decorso clinico della malattia e caratteristiche dipendono principalmente da fattori quali:
- tipo specifico di cardiopatia congenita;
- la natura del disturbo emodinamico (caratteristiche del movimento del sangue attraverso i vasi);
- tempistica dell'inizio dello scompenso (tradotto letteralmente dal latino - "mancanza di risarcimento").
- Le CHD appartenenti al terzo e quarto gruppo possono essere accompagnate da sintomi di grave insufficienza cardiaca, che aumentano significativamente il rischio di morte.
Nota. Se sono presenti i cosiddetti difetti "blu" (che indicano cianosi precoce), il processo patologico nel neonato si pronuncia immediatamente dopo la nascita. Allo stesso tempo, esistono numerose malattie cardiache congenite dei primi due gruppi, caratterizzate da un decorso asintomatico e nascosto. È importante identificare rapidamente questi tipi di patologie e adottare misure adeguate. La manifestazione dei primi segni clinici che indicano un disturbo emodinamico è un motivo per adottare misure di emergenza.
Riferimento
Sintomi:
- pelle blu o grigio-blu;
- desiderio di accovacciarsi;
- perdita di conoscenza;
- attacchi che iniziano improvvisamente (nei bambini sotto i due anni di età), accompagnati da panico, paura ed eccitazione.
Il difetto “bianco” (o “pallido”) è la presenza di anomalie del setto interventricolare, il sintomo principale è la pelle pallida, la diminuzione dell'apporto di ossigeno al sangue. La quantità di sangue arterioso rilasciato non è sufficiente per il normale afflusso di sangue agli organi e ai sistemi.
Segni:
- frequenti mal di testa;
- dolore alla gamba,
- dispnea;
- angoscia;
- grave debolezza;
- mal di stomaco.
Questo tipo di difetto si verifica più spesso. La prognosi è favorevole. Il trattamento chirurgico tempestivo fornisce ulteriore lavoro normale cuori.
Le misure di prevenzione includono:
- Gli sforzi dei medici miravano ad eliminare le complicazioni.
- Una serie di attività fisiche progettate individualmente per il paziente.
- Rispetto rigoroso di tutte le raccomandazioni mediche.
- Conduzione di esami regolari.
- Diagnosi accurata malattia specifica(tipo di cardiopatia congenita).
È chiaro che è abbastanza difficile attuare misure preventive. Tali attività comprendono la consulenza di specialisti (genetisti, cardiologi) e attività educative convincenti nelle famiglie a maggior rischio.
Attenzione! Va tenuto presente che il fatto che nasca ogni nuovo membro della famiglia con una cardiopatia congenita aumenta il rischio di recidiva dello stesso caso di diverse decine di punti percentuali. Se una famiglia ha già tre figli malati, la probabilità che anche il quarto nasca con una cardiopatia congenita è estremamente alta e raggiunge quasi il cento per cento. Naturalmente, in questo caso sorge una domanda legittima sull'opportunità della prossima gravidanza.
Nota. I medici sconsigliano vivamente il matrimonio con un uomo e una donna che soffrono entrambi di malattie cardiache congenite. Il rischio di avere figli malati supera tutti standard accettabili. Se c'è il sospetto che una donna incinta sia stata, sia malata o abbia semplicemente avuto contatti con una persona affetta da rosolia, ha bisogno di un esame urgente e di un controllo medico. Il virus della rosolia può far sì che suo figlio sviluppi uno dei difetti congeniti.
La prevenzione delle cardiopatie congenite nei bambini comprende:
- diagnosi tempestiva del difetto;
- cura adeguata del bambino;
- determinare la fattibilità dell’intervento chirurgico.
- stabilire un metodo efficace per correggere le malattie cardiache congenite.
Nota! L’importanza di fornire un’assistenza all’infanzia competente! I genitori spesso non attribuiscono molta importanza a questo punto della prevenzione. Nella metà dei casi di morte prematura di bambini malati di età inferiore a un anno, la ragione principale è stata la negligenza dei genitori e la mancanza di cure adeguate.
È necessario svolgere molto lavoro educativo, perché molti genitori non sanno nemmeno che un percorso di trattamento speciale prevede determinate fasi. Se non prendiamo in considerazione casi critici eccezionali di minaccia per la vita del bambino, allora un ciclo di terapia speciale, compresa la chirurgia cardiaca, dovrebbe essere effettuato in base alle caratteristiche di sviluppo di un particolare difetto.
In questi casi il trattamento in un istituto non specializzato è inappropriato. Genitori prima di iniziare misure terapeuticheè necessario tenere conto di tutte le capacità della clinica cardiologica in cui si prevede di collocare il bambino.
Complicanze delle cardiopatie congenite
L'istituzione di misure efficaci contro lo sviluppo di complicanze dipende dalla natura delle complicanze stesse.
Endocardite batterica
Al massimo conseguenze pericolose Lo sviluppo dell'endocardite batterica è attribuito alla cardiopatia congenita. Questa malattia può portare a complicazioni di tutti i tipi di difetti. I suoi sintomi nei bambini compaiono spesso già in età prescolare.
Un'altra complicazione pericolosa nello sviluppo di alcuni tipi di malattie è la cosiddetta policitemia, processi in cui si verifica un ispessimento del sangue.
Sintomi:
- lamentele di frequenti mal di testa;
- possibilità di trombosi;
- processi infiammatori dei vasi periferici;
- tromboembolismo dei vasi cerebrali.
Numerose complicazioni associate problemi respiratori e patologie che si verificano nei vasi sanguigni e nei polmoni.
In che modo i carichi attivi influenzano la prevenzione delle complicanze delle cardiopatie congenite?
In presenza di cardiopatie congenite, il muscolo cardiaco avverte un carico eccessivo non solo durante il lavoro, ma anche in una posizione calma del corpo. In genere è molto difficile per il cuore far fronte al sovraccarico. Questo alla fine porta allo scompenso cardiaco.
In precedenza, gli esperti raccomandavano fortemente di limitare l'attività fisica dei bambini con difetti cardiaci, ma ora questo approccio è considerato inefficace e persino dannoso. La maggior parte delle cardiopatie congenite non richiedono una riduzione del carico. Ma in alcuni casi la restrizione è necessaria. Quindi al bambino vengono prescritte raccomandazioni individuali punto per punto.
Oggi puoi vedere come gli adolescenti con forme lievi di difetti partecipano a giochi sportivi o fanno escursioni. Sono vietati solo carichi più gravi, ad esempio nelle competizioni sportive.
Per quanto riguarda i difetti gravi, non consentono di sopportare carichi pesanti, il che influisce negativamente sui malati quando scelgono, ad esempio, una professione.
- Presta attenzione a un fattore così indesiderato se hai uno dei difetti cardiaci, come la febbre alta.
- Prima di scegliere una professione specifica, assicurati di consultare un cardiologo.
- Consigli per le donne incinte: tenere presente il prolasso della valvola mitrale medicina moderna considera “difetti cardiaci minori”. Questo fatto influenza pienamente le tattiche di gestione di una donna incinta con difetti congeniti.
Per eliminare il pericolo per le donne incinte affette da cardiopatie congenite, viene attuata una politica di informazione volta ad eliminare tutti i possibili rischi associati alle complicanze. Va ricordato che alcuni tipi di difetti, tra cui il difetto del setto ventricolare e la stenosi aortica, spesso causano lo sviluppo di insufficienza cardiaca pericolosa per la vita. Un altro rischio è la possibilità della formazione di aneurismi vascolari e persino della rottura della parete vascolare.
Dovrebbero essere adottate anche tutte le misure mediche per prevenire:
- cattiva amministrazione;
- trombosi venosa;
- morte improvvisa.
Tutte le questioni emergenti riguardanti il trattamento delle cardiopatie congenite nelle donne in gravidanza dovrebbero essere risolte da un consiglio di specialisti, tenendo conto del fattore individuale.
La medicina moderna non è ancora in grado di stabilire la causa esatta.
Riferimento. È noto che se in una particolare famiglia nasce un bambino con un difetto cardiaco congenito, la possibilità che questa situazione si ripeta alla nascita dei figli successivi è bassa. Le statistiche mediche affermano che questa probabilità varia dall’1 al 5%. La situazione è corretta dal fatto che molti tipi di malattie cardiache congenite sono soggetti a correzione chirurgica di successo, che ci consente di garantire l'ulteriore sviluppo e crescita normali di tali bambini.
La CHD è un ampio gruppo di patologie
Parlando di difetti cardiaci congeniti (CHD), è necessario comprendere che stiamo parlando di un gruppo di malattie abbastanza ampio ed eterogeneo. Alcuni di essi non rappresentano un grande pericolo, ma altri possono portare a una condizione incompatibile con la vita.
In presenza di una serie di malattie cardiache congenite, il tasso di mortalità dei bambini fino a un anno dopo la nascita raggiunge un livello compreso tra il settanta e il novanta per cento. Questa cifra è particolarmente elevata nelle prime settimane di vita di un bambino.
Già nel secondo anno dopo la nascita, la probabilità di morte di un bambino malato è significativamente ridotta. Circa il 5% dei bambini muore prima di raggiungere i quindici anni.
Ottenere una riduzione di tali indicatori attraverso lo sviluppo di tecnologie mediche innovative e dell’arte medica in generale è una priorità per la maggior parte delle cliniche mediche e delle università del mondo.
Cosa contribuisce allo sviluppo di malattie cardiache congenite?
Se parliamo delle possibili ragioni per l'insorgenza di tali patologie nei bambini anche prima della nascita, allora dovremmo sottolineare la posizione geografica e i fattori di stagionalità. Ciò è dimostrato da numerosi studi scientifici condotti da scienziati di tutto il mondo.
Stagionalità
Ricercatori e professionisti indicano:
Ragazze. Nei neonati nati in autunno e in inverno, il dotto arterioso pervio può essere rilevato molto più spesso rispetto a quelli nati nei primi sei mesi dell'anno.
Ragazzi . Hanno maggiori probabilità di sviluppare la coartazione dell'aorta se nascono in primavera. Per i nati in autunno, questa probabilità è estremamente bassa.
Perché? Non c'è ancora alcuna spiegazione per questo.
Fattore di localizzazione geografica
Ma questo fattore è molto più sconcertante. A volte in una certa area si verifica un aumento delle nascite di bambini con malattie cardiache congenite, il che porta gli scienziati a pensare a una ragione epidemiologica. Questa strana condizionalità delle fluttuazioni stagionali delle cardiopatie congenite e una certa localizzazione sembrano indicare epidemie virali.
Condizioni ambientali
A ciò si può aggiungere anche una situazione ambientale sfavorevole (ad esempio, la presenza di radiazioni ionizzanti). Questa circostanza ha un effetto molto negativo sulla gravidanza.
Infezioni
Esistono molte prove, ad esempio, della relazione tra il virus della rosolia e le patologie del sistema cardiovascolare nei neonati. Alcuni medici ammettono che molti virus, compresi gli agenti causali di tutti i tipi di influenza, possono causare malattie cardiache congenite in primo periodo gravidanza (primi mesi di gestazione).
La presenza di una malattia virale è sufficiente per lo sviluppo di cardiopatie congenite?
Gli scienziati non considerano i virus patogeni i principali meccanismo di innesco UPS. Tuttavia, ci sono ulteriori fattori negativi:
- forma grave di malattia virale o batterica;
- predisposizione genetica;
- una reazione indesiderata del corpo alla penetrazione del virus.
Un complesso di condizioni così sfavorevoli può essere un fattore scatenante fatale per lo sviluppo di un certo tipo di cardiopatia congenita congenita in un bambino pronto a nascere.
È stato anche notato che le donne che soffrono di alcolismo cronico danno alla luce bambini con malattie cardiache congenite molto più spesso della maggior parte delle madri sane. Si tratta di una cifra impressionante: il 29 – 50% (!!!) dei neonati proviene da alcolisti.
CHD e lupus eritematoso
Le madri con sintomi di lupus eritematoso spesso danno alla luce bambini a cui viene diagnosticato un blocco congenito delle vie metaboliche.
Cardiopatie congenite, alimentazione non ottimale di una donna incinta e presenza di diabete mellito
Una cattiva alimentazione, secondo i medici, non porta alla formazione di difetti. La presenza del diabete mellito, anche nella fase iniziale, può diventare un fattore scatenante per la formazione di uno dei tipi di difetti cardiaci nel feto. Le anomalie dello sviluppo più comuni sono la presenza di setti interventricolari o trasposizioni vascolari.
CHD ed ereditarietà (fattore genetico)
La medicina in questa fase identifica il fattore ereditario come l'argomento più serio nella possibile causa dello sviluppo della maggior parte dei difetti, sebbene non vi siano ancora prove convincenti di ciò. Gli scienziati utilizzano il cosiddetto modello poligenico-multifattoriale per trarre le loro conclusioni.
Qual è l'essenza di un tale modello?
Il modello si basa sull'affermazione che i rischi di recidiva di cardiopatie congenite in una particolare famiglia dipendono dal grado di manifestazione della patologia nel membro della famiglia che si è ammalato prima. Il rapporto in progressione aritmetica dipende anche dal numero dei parenti malati. A questi fattori si aggiunge la presenza di alcune anomalie dei cromosomi e dei geni in una determinata famiglia.
Fattori di rischio
Come ogni malattia, anche la cardiopatia congenita ha i suoi fattori predisponenti.
Questi includono:
- età specifica (rischio - dopo 35 anni) e stato di salute della madre del nascituro;
- la presenza di specifiche malattie endocrine che colpiscono entrambi i genitori;
- grado di manifestazione della tossicosi (primo trimestre);
- interruzione improvvisa della gravidanza o parto morto in passato;
- bambini con difetti cardiaci in famiglia;
- ricevimento di offerte speciali farmaci per mantenere la gravidanza.
In molti casi, il trattamento farmacologico potrebbe non avere alcun effetto. Solo la chirurgia è un metodo di terapia efficace per una serie di patologie, vale a dire:
- tetralogia di Fallot;
- anomalie dei setti interventricolari e interatriali;
- anomalie di Ebstein;
- dotti arteriosi aperti;
- restringimento dell'arteria polmonare;
- stenosi subaortica;
- coartazione aortica.
Prescrivere farmaci
L'assunzione di farmaci efficaci da parte di una donna incinta è una condizione importante per il mantenimento della sua salute e il buon esito del parto.
Attenzione! Uno dei farmaci che la medicina moderna ha abbandonato è il farmaco talidomide(una volta popolare sedativo). Questo medicinale è ritenuto responsabile della comparsa di numerose deformità congenite. Stiamo parlando anche di vari difetti cardiaci.
È stato confermato un effetto negativo significativo (effetto teratogeno consistente in disturbi dello sviluppo embrionale):
- dal consumo di bevande alcoliche (anomalie nello sviluppo dei setti interventricolari e interatriali, dotti arteriosi aperti);
- dopo aver assunto un farmaco come l'anfetamina (alto rischio di trasposizione di grandi vasi);
- da anticonvulsivanti, in particolare da idantoina e trimetadione, (causa stenosi polmonare aortica, coartazione aortica, dotto arterioso pervio, trasposizione nave principale, tetralogia di Fallot, ipoplasia del ventricolo sinistro);
- un ciclo di Litio (favorisce la comparsa delle anomalie di Ebstein e dell'atresia della valvola tricuspide);
- assumere ormoni sessuali femminili (progestinici, che formano la tetralogia di Fallot o forme complesse di cardiopatie congenite).
Attenzione! Gli esperti ritengono che i primi due o tre mesi di gravidanza siano il periodo più pericoloso per l'insorgenza di malattie cardiache congenite nel feto. La coincidenza di uno qualsiasi dei fattori sopra elencati con questo periodo aumenta significativamente la probabilità di sviluppare forme gravi o combinate di difetti congeniti. Inoltre, non si può escludere la possibilità della formazione, ad esempio, di anomalie valvolari in qualsiasi altro periodo di gestazione, ma in forma meno pronunciata e complessa.
UPS. La questione della diagnosi
Per una conclusione corretta è necessario un esame approfondito.
Attraverso l'ascolto (auscultazione) del cuore è possibile determinare la presenza di:
- difetti della valvola cardiaca;
- insufficienza valvolare;
- stenosi delle aperture valvolari;
- dotti arteriosi aperti;
- difetti nel setto interventricolare (in alcuni casi).
Se il cardiologo sospetta una cardiopatia congenita, il paziente riceve un rinvio per la diagnostica dell'hardware, ovvero:
- ECG (elettrocardiografia).
- Esame radiografico del torace (cuore e polmoni).
- EchoCG (ecocardiografia).
Questo insieme di misure consente, nella maggior parte dei casi, di stabilire una diagnosi abbastanza accurata utilizzando il metodo diretto e segni indiretti. Il danno isolato alla valvola cardiaca è una condizione in cui è necessaria una chiara analisi differenziale forma congenita malattie con un tipo di difetto acquisito.
Tutto complesso misure diagnostiche vengono eseguiti solo in un istituto medico cardiaco specializzato e comprendono necessariamente l'angiocardiografia e il sondaggio delle camere cardiache.
Conclusioni. La malattia coronarica è una condizione che richiede una diagnosi accurata in un istituto specializzato, la consultazione con un cardiologo esperto e ulteriori cure mediche competenti e tempestive. Solo in questo caso si può sperare in una prognosi favorevole.
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