Difetto del setto ventricolare minimo al basale. Sintomi e segni esterni

Malformazione congenita setto interventricolare, con conseguente comunicazione tra i ventricoli destro e sinistro. Questa anomalia è relativamente facile da diagnosticare, ma la vera frequenza del difetto, stranamente, è sconosciuta. Sì, una crescita significativa diagnosi di VSDè stato notato dopo l'introduzione nella pratica diffusa delle tecniche ecocardiografiche e quindi della scansione color Doppler, che ha permesso di rilevare piccoli difetti. È probabile che anche la diffusa introduzione dell’ecocardiografia prenatale incida su questi indicatori. Tra tutti i difetti cardiaci congeniti, il DIV si verifica in media nel 20-41% dei casi (a seconda dei criteri per il suo "isolamento"). L'incidenza delle malattie critiche è di circa il 21%.

Il difetto può essere localizzato in qualsiasi zona del setto interventricolare. J.P. Jacobs et al. (2000) hanno proposto la seguente nomenclatura per unificare la terminologia e consentire il confronto dei dati provenienti da diverse cliniche (Fig. 26-14).

Tipo 1 - situato sotto le valvole semilunari nel setto di deflusso (sinonimi: subarterioso, sopracristallo, conale, infundibolare), 5-7% di tutti i difetti (fino al 30% nei paesi orientali).

Tipo 2 - situato nella parte membranosa del setto e limitato dalla valvola atrioventricolare (sinonimi: perimembranosa, paramembranosa, conoventricolare), fino al 70% di tutti i difetti. Poiché il setto membranoso stesso è piccolo, il difetto solitamente coinvolge alcuni dei setti adiacenti tessuto muscolare.

Tipo 3 - situato nella parte di afflusso del setto interventricolare immediatamente sotto la valvola (sinonimi: afflusso, difetto tipo canale atrioventricolare), 5-8% di tutti i difetti. Rispetto al difetto perimembranoso è localizzato posteriormente ed inferiormente, sotto il lembo settale della valvola tricuspide.

Tipo 4 - VSD, completamente circondato da tessuto muscolare (sinonimi: muscolare), 5-20% di tutti i difetti.

Il tipo Gerbode è una variante rara del DIV, che rappresenta una comunicazione tra il ventricolo sinistro e l'atrio destro nella parte membranosa del setto (sinonimi: fistola tra il ventricolo sinistro e l'atrio destro).

Riso. 26-14.

(vista dal ventricolo destro).

I difetti possono essere singoli o multipli.Il grado estremo di manifestazione di difetti muscolari multipli è un setto a forma di formaggio svizzero. Oltre al DIV, il 60% dei pazienti di solito presenta anomalie cardiache concomitanti: difetto setto interatriale, PDA, coartazione dell'aorta, stenosi polmonare o valvola aortica, insufficienza aortica.

Emodinamica

La direzione dello scarico del sangue e la sua entità determinano la dimensione del VSD e la differenza di pressione tra i ventricoli sinistro e destro. Quest'ultima dipende dal rapporto tra la resistenza totale polmonare e quella periferica totale, dalla distensibilità dei ventricoli e dal ritorno venoso agli stessi. A questo proposito, a parità di altre condizioni, si possono distinguere le fasi di sviluppo della malattia.

Immediatamente dopo la nascita, a causa dell'elevata resistenza polmonare totale e di un ventricolo destro “duro”, lo shunt da sinistra a destra può essere assente o incrociato. Il carico di volume sul ventricolo sinistro è leggermente aumentato. Le dimensioni del cuore variano con l’età.

Dopo la consueta diminuzione evolutiva della resistenza polmonare totale, questa diventa molte volte inferiore al TPR, il che porta ad un aumento dello shunt sinistro-destro e del flusso sanguigno volumetrico attraverso la circolazione polmonare (ipervolemia della circolazione polmonare). A causa dell'aumento del ritorno del sangue alle sezioni sinistre, si sviluppa un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. La dimensione del cuore aumenta. In caso di shunt ampio si manifesta anche un moderato sovraccarico sistolico del ventricolo destro. La pressione nei vasi polmonari durante questo periodo dipende dal volume dello shunt ed è solitamente determinata dall'uno o dall'altro livello del loro spasmo compensatorio (ipertensione arteriosa “reset”).

Corso naturale

Nel periodo prenatale, il VSD non influisce sull'emodinamica e sullo sviluppo del feto poiché la pressione nei ventricoli è uguale e non si verifica un grande scarico di sangue. Nel periodo postnatale, quando no grandi difetti il decorso è favorevole, compatibile con una lunga vita attiva. I grandi VSD portano alla morte di un bambino nei primi mesi di vita. Condizioni critiche in questo gruppo si sviluppano nel 18-21% dei pazienti. La chiusura spontanea del DIV si osserva abbastanza spesso (45-78% dei casi), ma l'esatta probabilità di questo evento non è nota. I difetti perimembranosi hanno una prognosi peggiore, chiudendosi spontaneamente solo nel 29% dei casi e nel 39% dei pazienti è necessario un intervento chirurgico. I tassi per i VSD muscolari sono rispettivamente del 69% e del 3%.

Sintomi clinici

Nelle prime settimane di vita il rumore può essere del tutto assente a causa dell'elevata resistenza dei vasi polmonari e dell'assenza di scarico sanguigno attraverso il difetto. Un segno auscultatorio caratteristico del difetto è la comparsa graduale e l'aumento del soffio olosistolico o sistolico precoce sul bordo inferiore sinistro dello sterno al diminuire della resistenza polmonare. Quando si sviluppa una scarica abbondante, il secondo tono sull'arteria polmonare si intensifica e si divide.

Difetti con un'ampia perdita da sinistra a destra di solito compaiono clinicamente dopo 4-8 settimane, accompagnati da crescita e sviluppo ritardati, ripetuti Infezioni respiratorie, diminuzione della tolleranza allo sforzo, insufficienza cardiaca con tutti i sintomi classici (sudorazione eccessiva, respirazione rapida, tachicardia, respiro sibilante congestizio nei polmoni, epatomegalia, sindrome dell'edema). Va notato che la causa della grave condizione nei bambini con DIV è quasi sempre il sovraccarico di volume del cuore e non l’elevata ipertensione polmonare.

ECG: nei neonati rimane la dominanza del ventricolo destro. Man mano che aumenta la secrezione attraverso il difetto, compaiono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.

Radiografia degli organi Petto. L'allargamento dell'ombra cardiaca è associato principalmente al ventricolo sinistro e all'atrio sinistro e, in misura minore, al ventricolo destro. Cambiamenti notevoli nel pattern polmonare si verificano quando il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e quello sistemico è 2:1 o più. I bambini di età compresa tra 1,5 e 3 mesi con grandi difetti sono caratterizzati da un aumento della dinamica del grado di ipervolemia polmonare, che è associata ad una diminuzione fisiologica della resistenza polmonare totale e ad un aumento della scarica da sinistra a destra.

EcoCG. Il principale segno diagnostico è la visualizzazione diretta del difetto. Per la ricerca vari dipartimenti setto, è necessario utilizzare la scansione cardiaca in più sezioni lungo l'asse longitudinale e corto. Allo stesso tempo, vengono determinate la dimensione, la posizione e il numero dei difetti. Un difetto grande è considerato più grande del diametro dell'apertura aortica, un piccolo difetto è visibile solo in determinati periodi del ciclo cardiaco, tutti gli altri difetti sono di medie dimensioni. Dopo aver identificato il difetto, viene analizzato il grado di dilatazione e ipertrofia delle varie parti del cuore e viene determinata la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare.

Le tattiche di trattamento sono determinate dal significato emodinamico del difetto e dalla sua prognosi nota. Data l'elevata probabilità di chiusura spontanea dei difetti (40% nel primo anno di vita) o di riduzione delle loro dimensioni, nei pazienti con scompenso cardiaco è consigliabile ricorrere prima alla terapia con diuretici e digossina. Inoltre, è necessario fornire energia alimentazione adeguata, trattamento di malattie concomitanti (anemia, processi infettivi). Per i bambini che rispondono alla terapia, è possibile un intervento chirurgico ritardato. La correzione del difetto solitamente non è indicata per il rapporto Qp/Qs
Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono l'insufficienza cardiaca e il ritardo dello sviluppo fisico che non possono essere trattati. In questi casi si ricorre all’intervento chirurgico a partire dai primi sei mesi di vita. Attualmente, il restringimento palliativo dell'arteria polmonare per limitare il flusso sanguigno polmonare viene utilizzato solo in presenza di difetti e anomalie concomitanti che complicano la correzione primaria del DIV. Operazione di selezione: chiusura di un difetto nelle condizioni bypass cardiopolmonare.

Un difetto del setto ventricolare è un difetto congenito che determina la comunicazione tra i ventricoli destro e sinistro. Con un difetto isolato del setto ventricolare, le restanti parti del cuore si sviluppano normalmente e tutti i segmenti sono collegati in modo concorde.

Il difetto del setto ventricolare (VSD) è il più comune anomalia congenita cuore, relativamente facilmente diagnosticato utilizzando metodi tradizionali ricerca. Tuttavia, la vera frequenza con cui si verifica, stranamente, è sconosciuta. Pertanto, dopo l'introduzione delle tecniche ecocardiografiche nella pratica diffusa, è stato notato un aumento significativo nella diagnosi di DIV tra i nati vivi (da 1,35-4,0 per 1.000 a 3,6-6,5 per 1.000). Un ulteriore aumento del tasso di rilevamento del VSD tra i neonati “sani” è stato associato all’avvento della scansione color Doppler, che ha permesso di rilevare piccoli difetti.

È probabile che anche l’adozione diffusa dell’ecocardiografia prenatale influenzi questi indicatori. Tra tutti i difetti cardiaci congeniti, il difetto del setto ventricolare si verifica in media nel 20-41% dei casi (a seconda dei criteri per il suo "isolamento"). L'incidenza delle malattie critiche è di circa il 21%.

Il difetto può essere localizzato in qualsiasi zona del setto interventricolare. Il setto stesso è costituito da due componenti principali: una piccola membranosa e il resto muscolare. Quest'ultimo, a sua volta, ha tre parti: afflusso, trabecolare, deflusso (infundibolare).

La direzione dello scarico del sangue e la sua entità sono determinate dalla dimensione del difetto del setto interventricolare e dalla differenza di pressione tra i ventricoli sinistro e destro. Quest'ultima dipende dal rapporto tra la resistenza totale polmonare e quella periferica totale, dalla distensibilità dei ventricoli e dal ritorno venoso agli stessi. A questo proposito, a parità di altre condizioni, si possono distinguere diverse fasi di sviluppo della malattia.

1. Immediatamente dopo la nascita, a causa di un TLC elevato e di un ventricolo destro “duro”, lo scarico del sangue da sinistra a destra può essere assente o incrociato. Il carico di volume sul ventricolo sinistro è leggermente aumentato. Le dimensioni del cuore variano con l’età.

2. Dopo la consueta diminuzione evolutiva dell'OPS, diventa molte volte inferiore all'OPS. Ciò porta ad un aumento dello shunt sinistro-destro e del flusso sanguigno volumetrico attraverso la circolazione polmonare (ipervolemia della circolazione polmonare). In questo caso, il sangue che scorre attraverso i polmoni è diviso in parti inefficaci ed efficaci. La parte effettiva del flusso sanguigno polmonare è il sangue che scorre dai polmoni al lato sinistro del cuore e quindi nei vasi sistemici. Il sangue che circola attraverso i polmoni è una frazione inefficiente del flusso sanguigno. A causa dell'aumento del ritorno del sangue alle sezioni sinistre, si sviluppa un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. La dimensione del cuore aumenta. In caso di shunt ampio si manifesta anche un moderato sovraccarico sistolico del ventricolo destro. Se la ridistribuzione del flusso sanguigno a favore del flusso polmonare inefficace aumenta e diventa impossibile soddisfare le esigenze degli organi e dei tessuti periferici, si verifica uno scompenso cardiaco. La pressione nei vasi polmonari durante questo periodo dipende dal volume dello shunt ed è solitamente determinata dall'uno o dall'altro livello del loro spasmo compensatorio (ipertensione "reset").

Con grandi difetti del setto interventricolare che portano all'ipertrofia precoce del ventricolo sinistro, già nel periodo neonatale si nota un aumento della velocità e del volume del flusso sanguigno nell'arteria coronaria sinistra, che riflette l'aumento della richiesta di ossigeno da parte del miocardio.

Ecocardiografia fetale. A causa dell'assenza di cambiamenti nella proiezione a quattro camere del cuore e di chiari segni di secrezione di sangue, l'identificazione del difetto è difficile; viene diagnosticata in fase prenatale solo nel 7% dei casi. La diagnosi viene posta quando si rileva un'area econegativa del setto con bordi netti in almeno due proiezioni. I difetti trabecolari di diametro inferiore a 4 mm sono i più difficili da diagnosticare. Tra i difetti identificati, alcuni potrebbero chiudersi al momento della nascita.

Storia naturale del difetto del setto ventricolare.

Nel periodo prenatale, un difetto del setto interventricolare non influisce sull'emodinamica e sullo sviluppo fetale poiché la pressione nei ventricoli è uguale e non si verifica un grande scarico di sangue.

Poiché è improbabile un deterioramento precoce della condizione dopo la nascita del bambino, non è necessario il parto in un istituto specializzato. Il difetto appartiene alla 2a categoria di gravità.

Nel periodo postnatale, con piccoli difetti, il decorso è favorevole, compatibile con una lunga vita attiva. Grandi difetti del setto ventricolare possono portare alla morte di un bambino nei primi mesi di vita. Condizioni critiche in questo gruppo si sviluppano nel 18-21% dei pazienti, ma attualmente il tasso di mortalità nel primo anno di vita non supera il 9%.

La chiusura spontanea di un difetto del setto interventricolare è abbastanza comune (45-78% dei casi), ma l'esatta probabilità di questo evento non è nota. Ciò è dovuto alle diverse caratteristiche dei difetti inclusi nello studio. È noto che i grandi difetti associati alla sindrome di Down o manifestati da un'insufficienza cardiaca significativa raramente si chiudono da soli. I DIV piccoli e muscolosi scompaiono spontaneamente più spesso. Più del 40% dei buchi si chiudono nel primo anno di vita, ma questo processo può continuare fino a 10 anni. Sfortunatamente, è impossibile prevedere il decorso del difetto in ciascun caso specifico. È noto solo che in periodi fino a 6 anni i difetti perimembranosi hanno una prognosi peggiore, chiudendosi spontaneamente solo nel 29% dei casi e nel 39% richiedono un intervento chirurgico. I valori corrispondenti per i difetti muscolari del setto ventricolare sono 69% e 3%.

Durante l'osservazione dinamica di difetti di grandi dimensioni, accompagnati da grave ipervolemia polmonare, è stato notato anche un aumento del loro diametro man mano che il bambino cresceva.

Nelle prime settimane di vita il rumore può essere completamente assente a causa dell'elevata resistenza vasi polmonari e mancanza di scarico di sangue attraverso il difetto. Un segno auscultatorio caratteristico del difetto è la comparsa graduale e l'aumento del soffio olosistolico o sistolico precoce sul bordo inferiore sinistro dello sterno. Quando si sviluppa una scarica abbondante, il secondo suono sull'arteria polmonare si intensifica e si divide.

Generalmente quadro clinico determinato dall'entità e dalla direzione dello scarico del sangue attraverso il difetto. Con piccoli difetti (malattia di Tolochinov-Roget), i pazienti non hanno praticamente alcun sintomo tranne il rumore, si sviluppano e crescono normalmente. Difetti con un ampio shunt sinistro-destro di solito si manifestano clinicamente dopo 4-8 settimane, accompagnati da ritardo della crescita e dello sviluppo, ripetute infezioni respiratorie, ridotta tolleranza allo sforzo, insufficienza cardiaca con tutti i sintomi classici - sudorazione, respiro accelerato (anche con il partecipazione dei muscoli addominali ), tachicardia, respiro sibilante congestizio nei polmoni, epatomegalia, sindrome edematosa.

Va notato che la causa di una condizione grave nei bambini con un difetto del setto interventricolare è quasi sempre un sovraccarico di volume del cuore e non un'elevata ipertensione polmonare.

Elettrocardiografia per difetto del setto ventricolare. I cambiamenti dell'ECG riflettono il grado di carico sul ventricolo sinistro o destro. Nei neonati la dominanza ventricolare destra rimane. Man mano che aumenta la secrezione attraverso il difetto, compaiono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.

Radiografia del torace. Il grado di cardiomegalia e la gravità del pattern polmonare dipendono direttamente dalla dimensione dello shunt. Un aumento dell'ombra cardiaca è associato principalmente al ventricolo sinistro e all'atrio sinistro e, in misura minore, al ventricolo destro. Cambiamenti notevoli nel pattern polmonare si verificano quando il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e quello sistemico è 2:1 o più.

Caratteristico per i bambini nei primi 1,5-3 mesi di vita con grandi difetti è un aumento della dinamica del grado di ipervolemia polmonare. Ciò è dovuto ad una diminuzione fisiologica della TLC e ad un aumento dello shunt sinistro-destro.

Ecocardiografia. L’ecocardiografia bidimensionale è il metodo principale per la diagnosi del difetto del setto ventricolare. Il principale segno diagnostico è la visualizzazione diretta del difetto. Per studiare le varie parti del setto è necessario utilizzare la scansione cardiaca in più sezioni lungo l'asse longitudinale e corto. Allo stesso tempo, vengono determinate la dimensione, la posizione e il numero dei difetti. La scarica e la sua direzione possono essere stabilite utilizzando la mappatura spettrale e color Doppler. Quest'ultima tecnica è estremamente utile per visualizzare piccoli difetti, compresi quelli della parte muscolare del setto.

Dopo aver identificato il difetto, viene analizzato il grado di dilatazione e ipertrofia delle varie parti del cuore e viene determinata la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare.

Se sono presenti difetti di tipo 1 o 2 (subarteriosi o membranosi), è necessario valutare anche lo stato della valvola aortica, poiché è probabile il suo prolasso o insufficienza.

Trattamento del difetto del setto ventricolare.

Le tattiche di trattamento sono determinate dal significato emodinamico del difetto e dalla sua prognosi nota. Data l'elevata probabilità di chiusura spontanea dei difetti (40% nel primo anno di vita) o di riduzione delle loro dimensioni, nei pazienti con scompenso cardiaco è consigliabile ricorrere prima alla terapia con diuretici e digossina. È anche possibile utilizzare gli ACE inibitori della sintesi, che facilitano il flusso sanguigno anterogrado dal ventricolo sinistro e quindi riducono la scarica attraverso il VSD. Inoltre, è necessario fornire cure per malattie concomitanti (anemia, processi infettivi) e un'alimentazione energeticamente adeguata.

Per i bambini che rispondono alla terapia, è possibile un intervento chirurgico ritardato. I bambini con piccoli difetti del setto ventricolare che hanno raggiunto i sei mesi di età senza segni di insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare o ritardo dello sviluppo solitamente non sono candidati all'intervento chirurgico. La correzione del difetto solitamente non è indicata quando il rapporto Qp/Qs è inferiore a 1,5:1,0.

Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono l'insufficienza cardiaca e il ritardo dello sviluppo fisico nei bambini che non sono suscettibili alla terapia. In questi casi si ricorre all’intervento chirurgico a partire dai primi sei mesi di vita. Nei bambini di età superiore a un anno Intervento chirurgico indicato quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico (Qp/Qs) è superiore a 2:1. Un rapporto tra resistenze polmonari e sistemiche pari a 0,5 o la presenza di secrezione ematica inversa mette in dubbio la possibilità dell'intervento chirurgico e richiede un'analisi approfondita delle cause di questa condizione.

Gli interventi chirurgici si dividono in palliativi e radicali. Attualmente, il restringimento palliativo dell'arteria polmonare per limitare il flusso sanguigno polmonare viene utilizzato solo in presenza di difetti e anomalie concomitanti che complicano la correzione primaria del DIV. L'operazione d'elezione è quella di chiudere il difetto mediante circolazione artificiale. La mortalità ospedaliera non supera il 2-5%. Il rischio di intervento chirurgico aumenta nei bambini di età inferiore a 3 mesi, in presenza di DIV multipli o concomitanti gravi anomalie dello sviluppo (danni al sistema nervoso centrale, ai polmoni, ai reni, malattie genetiche, prematurità, ecc.).

Attestattau makalalary

Figura 1. Diagramma cuore sano La Figura 1 mostra un diagramma della circolazione sanguigna. Attraverso le vene cave dentro atrio destro(PP) arriva il sangue venoso (blu nella figura). Quindi entra nel ventricolo destro (RV) e attraverso l'arteria polmonare (PA) fino ai polmoni. Nei polmoni, il sangue viene ossigenato e ritorna nell'atrio sinistro (LA). Successivamente - al ventricolo sinistro (LV) e all'aorta (Ao), attraverso i quali viene distribuito in tutto il corpo. Dopo aver saturato i tessuti con l'ossigeno ed eliminato l'anidride carbonica, il sangue viene raccolto nella vena cava, nell'atrio destro, ecc. Naturalmente, il ventricolo sinistro funziona in modo significativo ottimo lavoro rispetto a quello di destra, quindi la sua pressione è maggiore (4-5 volte superiore a quella di destra). Cosa succede se c'è un difetto nel setto tra i ventricoli? Durante la sistole (contrazione) del cuore, il sangue scorre dal ventricolo sinistro non solo nell'aorta, come dovrebbe essere, ma anche nel ventricolo destro, in cui la pressione è più bassa, e nel ventricolo destro non c'è solo sangue venoso , ma anche sangue arterioso (ossigenato).

Figura 2. Emodinamica del VSD Tracciamo il flusso sanguigno con un difetto del setto interventricolare (Fig. 2): il sangue scorre dalla vena cava nell'atrio destro, quindi nel ventricolo destro, nell'arteria polmonare, nei polmoni, nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro e quindi una parte di esso viene deviata nel ventricolo destro e nuovamente entra nell'arteria polmonare, nei polmoni, ecc. Pertanto, un ulteriore volume di sangue si muove costantemente attraverso la circolazione polmonare (ventricolo destro - polmoni - atrio sinistro). In questo caso, si verifica un carico aggiuntivo prima sul ventricolo sinistro (deve ancora fornire ossigeno al corpo, cioè il volume necessario di sangue che trasporta questo ossigeno), e poi sul ventricolo destro, che porta alla loro ipertrofia, cioè . aumento. Ma la cosa più importante è che un grande volume di sangue, passando attraverso i vasi polmonari, il cui letto non è progettato per questo, provoca cambiamenti patologici nelle loro pareti; i vasi col tempo diventano sclerotici, il loro lume interno diminuisce, e aumenta la resistenza intravascolare. Dopotutto, il ventricolo destro può solo “pompare” il sangue attraverso i vasi ristretti: aumentando la pressione. Si verifica una condizione chiamata ipertensione polmonare. La pressione nell'arteria polmonare (e, di conseguenza, nel ventricolo destro) aumenta a numeri proibitivi, col tempo diventa più alta che nel ventricolo sinistro e il sangue cambia la direzione dello shunt: inizia a essere scaricato dal ventricolo destro A sinistra. Questa grave condizione è chiamata sindrome di Eisenmenger. In questo caso, il paziente può essere aiutato solo da un trapianto di cuore e polmone.

Il decorso della malattia dipende da molti fattori: uno dei principali è la dimensione del difetto e il volume del sangue deviato. Accade spesso che i bambini siano già inoperabili all'età di un anno. Per la diagnosi è sufficiente un esame ecografico del cuore; talvolta, nei casi dubbi, si ricorre al cateterismo (sondaggio) del cuore.

Esiste un solo metodo per trattare il difetto: la chirurgia. L'intervento viene eseguito in condizioni di circolazione artificiale, con arresto cardiaco. Per chiudere un VSD, di solito è sufficiente fermare il cuore per 20-30 minuti, il che è abbastanza sicuro per il paziente. Piccoli difetti vengono suturati, quelli grandi vengono chiusi con cerotti di vari materiali sintetici. I risultati del trattamento sono buoni. A volte ai bambini viene somministrata digossina e altri farmaci per il cuore per trattare l’insufficienza cardiaca prima dell’intervento chirurgico.

Esistere difetti interventricolari, non richiedendo trattamento chirurgico, cosiddetto Malattia di Tolochinov-Roger. Si tratta di difetti muscolari con un diametro di 1-2 mm, con una minima fuoriuscita di sangue. Questa diagnosi deve essere confermata da un cardiologo qualificato presso un ospedale di cardiochirurgia. IN UltimamenteÈ diventato possibile chiudere alcuni DIV a livello endocardico con occlusori speciali senza aprire il torace.

Difetto del setto ventricolare

In un bambino, un piccolo difetto situato nel setto interventricolare potrebbe non apparire affatto. Con dimensioni significative del difetto, la mescolanza dei due tipi di sangue diventa più pronunciata e si manifesta con un colorito bluastro della pelle, soprattutto sui polpastrelli e sulle labbra.

Ma il difetto del setto ventricolare, fortunatamente, è facile da trattare. VSD no grandi formati potrebbero non causare complicazioni o guarire da soli. Se il VSD è di grandi dimensioni, è necessario chirurgia, che a volte è necessario solo quando compaiono i primi sintomi di questo tipo di difetto cardiaco.

Segni di VSD

Le manifestazioni di VSD nella maggior parte dei casi si verificano nei primissimi giorni, mesi o settimane dopo la nascita di un bambino.

Principali segni di VSD:

Cianosi (colore bluastro) della pelle, più grave sulle labbra e sulla punta delle dita; Scarso sviluppo generale, mancanza di appetito; Affaticabilità rapida; Fiato corto; Gonfiore dell'addome, delle gambe e dei piedi; Cardiopalmo.

Questi segni possono essere osservati in altre condizioni, ma possono essere associati a cardiopatie congenite, in particolare a un difetto del setto ventricolare.

Ci sono casi in cui alla nascita di un bambino non ci sono segni di VSD. E se il difetto è di dimensioni sufficientemente ridotte, i sintomi del VSD potrebbero comparire tardivamente infanzia.

I sintomi di questo difetto cardiaco possono essere diversi, tutto dipende dalla dimensione del difetto nel setto. Il medico può prima sospettare la presenza di un VSD durante l'auscultazione del cuore o l'ascolto di un soffio cardiaco.

Inoltre, manifestazioni di VSD possono essere osservate in età adulta, con segni di insufficienza cardiaca, ad esempio mancanza di respiro.

Quando vedere un medico

Dovresti consultare un medico se hai i seguenti sintomi:

Mancato aumento di peso; Affaticamento durante i giochi e il mangiare; Piangere o mancanza di respiro mentre si mangia; Blure della pelle, soprattutto nella zona delle unghie e attorno alle labbra;

Dovrebbe essere chiamato un medico se:

Battito cardiaco irregolare o veloce; Mancanza di respiro quando ti alleni; Debolezza o affaticamento; Gonfiore alle gambe, ai piedi e alle caviglie.

Cause difetto

La causa della formazione di difetti, come il VSD, è una violazione dello sviluppo del cuore nelle fasi iniziali della formazione del feto. In questo caso, il ruolo principale è giocato da fattori genetici e fattori ambientali esterni.

Con un VSD difettoso, c'è un'apertura tra i ventricoli, destro e sinistro.

I muscoli del ventricolo sinistro sono in qualche modo “più forti” dei muscoli del ventricolo destro, quindi il sangue ricco di ossigeno passa dal ventricolo sinistro a quello destro e lì si fonde con il sangue povero di ossigeno.

Di conseguenza, un piccolo volume di sangue ossigenato raggiunge gli organi e i tessuti, causando ipossia cronica. E la congestione del ventricolo destro con un eccesso di volume sanguigno provoca la sua espansione, l'ipertrofia del suo miocardio con l'ulteriore formazione di insufficienza cardiaca ventricolare destra.

Principali fattori di rischio per VSD

Le vere cause della formazione del VSD, come molti altri difetti cardiaci congeniti. non esiste, ma i ricercatori hanno identificato una serie di principali fattori di rischio che portano alla comparsa del VSD in un bambino.

Ad esempio, questi potrebbero essere fattori genetici, quindi, se qualcuno nella tua famiglia ha un difetto cardiaco congenito, dovresti ricorrere alla consulenza genetica per scoprire il rischio di un difetto nel tuo bambino non ancora nato.

Tra i fattori di rischio che giocano un ruolo nella formazione del VSD durante la gravidanza, sono determinati i seguenti:

Rosolia - malattia virale. La rosolia durante la gravidanza aumenta il rischio di difetti cardiaci congeniti nel neonato, inclusi VSD, e molte altre anomalie. Assunzione di alcol e alcuni farmaci durante la gravidanza. Alcol e alcuni farmaci assunti soprattutto durante fasi iniziali la gravidanza, durante la formazione dei principali organi del feto, può aumentare il rischio di anomalie dello sviluppo, incluso il DIV. Trattamento errato del diabete. Alto livello lo zucchero nel sangue nella futura mamma porta all'iperglicemia nel feto, che crea anche il rischio di varie anomalie dello sviluppo, incluso il VSD.

Complicazioni con il difetto cardiaco congenito più comune

Con un piccolo difetto del setto ventricolare, una persona potrebbe non avvertire alcun problema. I VSD di piccole dimensioni durante l'infanzia possono chiudersi da soli.

Ma vitale complicazioni pericolose può verificarsi quando questo difetto è grande:

Sindrome di Eisenmenger.

L'ipertensione polmonare può in alcuni casi causare cambiamenti irreversibili nei polmoni. Questa complicanza è chiamata sindrome di Eisenmenger, che molto spesso si sviluppa in un piccolo numero di pazienti con VSD dopo un lungo periodo di tempo.

Questa complicazione può comparire in età avanzata e nella prima infanzia. La maggior parte del sangue è qui arrivano le complicazioni attraverso un difetto dal ventricolo destro al ventricolo sinistro, ciò è dovuto al fatto che il ventricolo destro diventa “più forte” del sinistro. Quindi povero di ossigeno scorre il sangue ai tessuti e agli organi, dopo di che si verifica l'ipossia cronica (mancanza di ossigeno nei tessuti). Ciò si manifesta con il bluastro della pelle, soprattutto nella zona delle labbra e falangi delle unghie, così come nei polmoni con cambiamenti irreversibili.

Insufficienza cardiaca

L'insufficienza cardiaca può anche essere causata da un aumento del flusso sanguigno al cuore in presenza di un difetto nel setto interventricolare, poiché in questa condizione il cuore non è in grado di pompare il sangue correttamente.

Endocardite

Il rischio di endocardio (un'infezione dello strato interno del cuore) è piuttosto elevato nei pazienti con DIV.

Colpo

Nei pazienti con un ampio difetto del setto interventricolare, il rischio di ictus aumenta, poiché il sangue che passa attraverso questo difetto può formare coaguli di sangue che possono chiudere i vasi cerebrali.

Molte altre malattie cardiache.

Inoltre, il VSD può portare alla patologia dell'apparato rivettato e all'aritmia cardiaca.

Difetto del setto ventricolare durante la gravidanza

Molte donne con VSD senza taglia larga difetto, possono sopportare la gravidanza senza problemi.

Ma, con una dimensione sufficientemente grande del difetto del setto ventricolare, o se una donna ha complicazioni di questo difetto, sotto forma di insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare o aritmia, aumenta il rischio di complicanze durante la gravidanza.

Le donne con difetti cardiaci, compreso un DIV, corrono un rischio elevato di avere un bambino con un difetto cardiaco congenito.

Le donne senza difetti cardiaci possono molto raramente dare alla luce un bambino con questa patologia. Una paziente con un difetto cardiaco dovrebbe consultare un medico prima di decidere di iniziare una gravidanza. Dovrebbe anche smettere di assumere alcuni farmaci che contribuiscono al VSD, quindi è necessaria una visita dal medico.

Diagnosi di VSD

Con un esame regolare si può sospettare un difetto del setto interventricolare.

In alcuni casi, il medico, attraverso l'auscultazione, viene a conoscenza della possibilità di un DIV quando si sentono soffi cardiaci.

Inoltre, il VSD può essere rilevato mediante ecografia del cuore, che viene eseguita per qualsiasi motivo.

Quando l'auscultazione da parte di un medico rivela un soffio al cuore, diventano necessari metodi di ricerca speciali per determinare il tipo di difetto cardiaco:

Ultrasuoni del cuore (ecocardiografia).

Questo metodo è un metodo di ricerca sicuro che consente di valutare le condizioni del muscolo cardiaco, il suo lavoro e la conduzione cardiaca.

Radiografia del torace.

Questo tipo di test può rilevare l’ingrossamento del cuore e la presenza di liquido aggiuntivo nei polmoni, che possono essere un segno di insufficienza cardiaca.

Pulsossimetria.

Questa procedura di test aiuta a rilevare la saturazione di ossigeno nel sangue. Sulla punta del dito è installato uno speciale sensore per registrare il livello di ossigeno nel sangue. Una bassa saturazione di ossigeno nel sangue indica problemi cardiaci.

Cateterizzazione cardiaca.

Il metodo è radiologico. Attraverso femore viene inserito un catetere, con il suo aiuto uno speciale agente di contrasto viene introdotto nel flusso sanguigno, dopo di che viene eseguito un complesso raggi X. Questo aiuta il medico a determinare le condizioni delle strutture cardiache. Questo metodo aiuta anche a identificare la pressione nelle camere del cuore, consentendo di giudicare indirettamente la patologia del cuore.

Risonanza magnetica.

Questo metodo, senza radiazione a raggi X consente di ottenere una struttura strato per strato di tessuti e organi. Essendo un metodo diagnostico costoso, la risonanza magnetica viene utilizzata quando l'ecocardiografia non fornisce una risposta chiara.

Trattamento difetto tra i ventricoli sinistro e destro del cuore

Il VSD non richiede un trattamento chirurgico urgente se le sue complicanze non mettono a rischio la vita del paziente. Se viene rilevato un VSD in un bambino, il medico può prima osservare le sue condizioni generali, poiché il difetto può guarire da solo nel tempo.

Ma quando il VSD non si chiude da solo, ma il buco è piccolo, potrebbe non interferire in alcun modo con il normale stile di vita di una persona, quindi anche qui non è necessaria la correzione chirurgica.

Nella maggior parte dei casi, il DIV non può essere trattato senza intervento chirurgico.

Il tempo necessario per la correzione chirurgica di un determinato difetto cardiaco dipende direttamente da condizione generale la salute del bambino e la presenza di altri difetti cardiaci congeniti.

Metodi di trattamento farmacologico del VSD

Va notato subito che nessun singolo farmaco porta alla guarigione del difetto del setto interatriale. Ma ancora, trattamento conservativo aiuta a ridurre la comparsa di VSD e riduce il rischio di complicanze dopo l'intervento chirurgico.

Ecco alcuni dei farmaci che possono essere utilizzati dai pazienti con VSD:

Farmaci che regolano il ritmo cardiaco: digossina e beta bloccanti come l'inderal e l'anaprilina; Farmaci che riducono la coagulazione del sangue: gli anticoagulanti (aspirina e warfarin), che riducono la coagulazione del sangue, riducono il rischio di una complicanza del VSD: ictus.

Trattamento chirurgico del VSD

Il trattamento chirurgico del DIV nell'infanzia è raccomandato da molti cardiochirurghi al fine di prevenire possibili complicanze in età adulta.

Il trattamento chirurgico, sia negli adulti che nei bambini, consiste nel chiudere il difetto applicando un “cerotto” che impedisce al sangue di passare dalla parte sinistra del cuore a quella destra. Per quale è possibile eseguire uno dei seguenti metodi:

— Cateterizzazione cardiaca

Si tratta di un metodo di trattamento minimamente invasivo in cui, sotto controllo radiografico, una sottile sonda viene inserita attraverso la vena femorale e la sua estremità viene portata nella sede del difetto. Successivamente, viene inserita una toppa a rete per coprire il difetto nel setto.

Dopo qualche tempo, questa rete si trasforma in tessuto, il che porta alla completa chiusura del difetto.

Questo intervento presenta vantaggi significativi: un periodo postoperatorio più breve e un'incidenza minima di complicanze. Poiché questo metodo di trattamento è meno traumatico, è più facile da tollerare per il paziente.

Possibili complicazioni con questo metodo di trattamento:

Complicazioni infettive sul lato del cratere di inserimento, dolore o sanguinamento. Reazione allergica a una sostanza utilizzata durante il cateterismo. Danno vaso sanguigno.

— Chirurgia a cielo aperto

Questo metodo trattamento chirurgico i difetti cardiaci vengono eseguiti in anestesia generale. Consiste nel praticare un'incisione nel torace e collegare il paziente ad una macchina cuore-polmone. Viene praticata un'incisione nel cuore, dopodiché un pezzo di materiale sintetico viene cucito nel setto interventricolare. Lo svantaggio di questo metodo è che comporta un periodo postoperatorio più lungo e un rischio molto maggiore di complicanze.

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Difetto del setto ventricolare (Q21.0)

Malattie congenite, Cardiologia

informazioni generali

Breve descrizione

Difetto del setto ventricolare(VSD) è il difetto congenito isolato più comune rilevato alla nascita. Molto spesso, il VSD viene diagnosticato in età adulta.
Se indicato, il difetto viene trattato durante l'infanzia. Spesso si osserva la chiusura spontanea del difetto.

Classificazione

Ce ne sono quattro possibili localizzazione del difetto del setto ventricolare(VSD):

1. Membranoso, perimembranoso, conoventricolare: il massimo localizzazione frequente difetto, si verifica in circa l'80% di tutti i VSD. Il difetto si riscontra nella parte membranosa del setto interventricolare con possibile diffusione alle sezioni di ingresso, setto e uscita del setto; sotto la valvola aortica e la cuspide settale della valvola tricuspide; spesso si sviluppano aneurismi L'aneurisma è un'espansione del lume di un vaso sanguigno o di una cavità cardiaca dovuta a cambiamenti patologici le loro pareti o anomalie dello sviluppo
sezione membranosa del setto, con conseguente chiusura parziale o completa del difetto.

2. Muscolare, trabecolare: fino al 15-20% dei casi di tutti i VSD. Completamente circondato da muscoli, può essere localizzato in varie parti del tratto muscolare del setto interventricolare. Potrebbero esserci diversi difetti. La chiusura spontanea è particolarmente comune.

3. Difetti sopracrestali, subarteriosi, subpolmonari e infundibolari del tratto di efflusso - si verificano in circa il 5% dei casi. Il difetto è localizzato sotto le valvole semilunari della parte conica o di uscita del setto. Spesso combinato con un'insufficienza aortica progressiva dovuta al prolasso Il prolasso è uno spostamento verso il basso di qualsiasi organo o tessuto dalla sua posizione normale; La causa di tale spostamento è solitamente l'indebolimento dei tessuti che lo circondano e lo sostengono.
dei lembi della valvola aortica (più spesso quello destro).

4. Difetti del tratto afferente (canale atrioventricolare) - la sezione di ingresso del setto interventricolare direttamente sotto il punto di attacco degli anelli della valvola atrioventricolare; spesso osservato nella sindrome di Down.

I difetti settali singoli sono più comuni, ma esistono anche casi di difetti multipli. Il VSD si osserva anche nei difetti cardiaci combinati, come la tetralogia di Fallot La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito: una combinazione di stenosi del tronco polmonare, difetto del setto ventricolare, spostamento dell'aorta a destra e ipertrofia secondaria dello sviluppo del cuore destro.
, corretta trasposizione dei grandi vasi.

Eziologia e patogenesi

La formazione del cuore con camere e grandi vasi avviene entro la fine del primo trimestre. Le principali malformazioni del cuore e dei grandi vasi sono associate ad un'organogenesi compromessa a 3-8 settimane di sviluppo fetale.

Difetti del setto ventricolare(VSD), come altri difetti cardiaci congeniti, è ereditato per via poligenica e multifattoriale nel 90% dei casi. Nel 5% dei casi, la cardiopatia congenita è parte di un'anomalia cromosomica (sindrome di Down La sindrome di Down è una malattia umana ereditaria causata dalla trisomia sul cromosoma 21 del corredo cromosomico normale, caratterizzata da ritardo mentale e un aspetto unico. Una delle malattie non trasmissibili più comuni (tasso di incidenza 1-2 casi ogni 1000 nati); la probabilità di avere figli con sindrome di Down aumenta con l'età materna
, Sindrome di Sotos La sindrome di Sotos (sindrome del gigantismo cerebrale) è una malattia congenita, nella maggior parte dei casi sporadica (ci sono famiglie con un tipo di ereditarietà autosomica dominante). Caratterizzato da alta statura, cranio grande e nodoso, fronte convessa, ipertelorismo, palato alto, forma degli occhi anti-mongoloide, ritardo mentale moderato
, Sindrome di Patau La sindrome di Patau è una malattia cromosomica umana ereditaria causata dalla trisomia sul cromosoma 13; caratterizzato dallo sviluppo di anomalie craniofacciali, difetti cardiaci, deformità delle dita, disturbi del sistema genito-urinario, ritardo mentale, ecc.
), in un altro 5% dei casi è causata dalla mutazione di singoli geni .
I cambiamenti emodinamici dipendono dai seguenti fattori: localizzazione e dimensione del difetto, grado di ipertensione polmonare, condizione del miocardio Miocardio (muscolo cardiaco sin.) - lo strato intermedio della parete cardiaca, formato da fibre muscolari contrattili e fibre atipiche che costituiscono il sistema di conduzione del cuore
ventricoli destro e sinistro, pressione nella circolazione sistemica e polmonare.

Emodinamica intrauterina nel VSD. Nell’utero, la circolazione polmonare (PCC) non funziona. Tutto il sangue che passa attraverso i polmoni è classificato come grande cerchio circolazione sanguigna (BCC). Pertanto, l'emodinamica intrauterina del feto non soffre. Il difetto può essere determinato solo mediante esame ecografico del feto.

Emodinamica di un neonato con VSD . Alla nascita, i vasi dell'ICC hanno una parete spessa con uno strato muscolare ben definito, grazie al quale viene creata un'elevata resistenza al sangue che passa attraverso l'ICC. A questo proposito si fa presente alta pressione nell'ICC (75-80 mm Hg), praticamente corrispondente alla pressione nel ventricolo sinistro e nell'aorta, cioè nel BCC. Il gradiente di pressione tra i ventricoli destro e sinistro è insignificante, non c'è quasi alcun flusso di sangue in nessuna direzione e, di conseguenza, non c'è rumore. Rumore e lieve cianosi (soprattutto periorale) possono verificarsi con urla, tosse, sforzi, suzione, quando può comparire uno shunt destro-sinistro. Piccoli difetti possono essi stessi fornire resistenza al flusso sanguigno, riducendo la differenza di gradiente tra il ventricolo destro e quello sinistro.

Approssimativamente entro il secondo mese di vita del bambino, lo spessore della parete muscolare, la resistenza vascolare e la pressione nell'ICC diminuiscono (fino a 20-30 mmHg). La pressione nel ventricolo destro diventa inferiore a quella nel sinistro, il che porta allo spostamento del sangue da sinistra a destra e quindi al rumore.

Emodinamica nei bambini di età superiore a 2 mesi . Quando la pressione nell’ICB e nel ventricolo destro diminuisce, il gradiente di pressione aumenta e il volume di scarico del sangue nella sistole aumenta La sistole è una fase del ciclo cardiaco, costituita da contrazioni sequenziali del miocardio degli atri e dei ventricoli
dal ventricolo sinistro a quello destro. Cioè, in diastole Diastole - fase del ciclo cardiaco: espansione delle cavità del cuore associata al rilassamento dei muscoli delle loro pareti, durante la quale le cavità del cuore si riempiono di sangue
il ventricolo destro riceve sangue dall'atrio destro e in sistole dal ventricolo sinistro. Un volume maggiore di sangue entra nell'ICC e quindi nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro. Appare un sovraccarico diastolico del ventricolo sinistro, che porta prima alla sua ipertrofia e poi alla dilatazione La dilatazione è un'espansione diffusa e persistente del lume di un organo cavo.
.
Quando il ventricolo sinistro non riesce più a far fronte a un tale volume di sangue, si verifica un ristagno di sangue nell'atrio sinistro e quindi nelle vene polmonari: si sviluppa ipertensione polmonare venosa. L’aumento della pressione nelle vene polmonari porta ad un aumento della pressione nelle arterie polmonari e allo sviluppo dell’ipertensione arteriosa polmonare Ipertensione polmonare - ipertensione sangue nei vasi della circolazione polmonare
.
Pertanto, il ventricolo destro richiede uno sforzo maggiore per “spingere” il sangue nell’ICC. Oltre alla congestione venosa nell'ICC, si aggiunge lo spasmo arterioso (riflesso di Kitaev), che aumenta la resistenza nell'ICC e il carico, e quindi la pressione nel ventricolo destro. Lo spasmo persistente delle arterie porta prima alla fibrosi e poi all'obliterazione L'obliterazione è la fusione di una cavità organo interno, canale, vaso sanguigno o linfatico.
vasi sanguigni, rendendo irreversibile l’ipertensione polmonare.

L'alta pressione nell'ICC porta rapidamente all'ipertrofia e alla dilatazione del ventricolo destro - si sviluppa l'insufficienza ventricolare destra. Quando la pressione nel ventricolo destro aumenta, diventa prima la stessa di quello sinistro (il rumore diminuisce), quindi appare uno shunt destro-sinistro (il rumore ricompare).
Ecco come si verificano i VSD di medie e grandi dimensioni in assenza di trattamento. Durata media L’aspettativa di vita non supera i 25 anni; la maggior parte dei bambini muore prima di compiere 1 anno.

Epidemiologia

Il difetto del setto ventricolare è il difetto cardiaco congenito più comune, riscontrato nel 32% dei pazienti, da solo o in combinazione con altre anomalie.
I difetti perimembranosi rappresentano il 61,4-80% di tutti i casi di DIV, i difetti muscolari il 5-20%.

La distribuzione per genere è quasi la stessa: ragazze (47-52%), ragazzi (48-53%).

Fattori e gruppi di rischio

Fattori di rischio che influenzano la formazione di difetti cardiaci congeniti nel feto

Fattori di rischio familiari:

Presenza di bambini con difetti cardiaci congeniti (CHD);
- presenza di cardiopatie congenite nel padre o in parenti stretti;
- malattie ereditarie in famiglia.

Fattori di rischio materno:
- cardiopatia congenita nella madre;
- malattie tessuto connettivo nella madre (lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico (LES) - malattia autoimmune una persona in cui il prodotto sistema immunitario gli anticorpi umani danneggiano il DNA delle cellule sane, danneggiando prevalentemente il tessuto connettivo con la presenza obbligatoria di una componente vascolare
, La malattia di Sjögren La sindrome di Sjögren è una lesione sistemica autoimmune del tessuto connettivo, manifestata dal coinvolgimento delle ghiandole esocrine, principalmente salivari e lacrimali, nel processo patologico, e da un decorso cronico progressivo.
e così via.);
- la madre ha un'acuta o infezione cronica(herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus Coxsackie, toxoplasmosi, rosolia, clamidia, ureaplasmosi, ecc.);
- ricezione farmaci(indometacina, ibuprofene, antipertensivi, antibiotici) nel 1° trimestre di gravidanza;
- primigravide di età superiore ai 38-40 anni;
- malattie metaboliche ( diabete, fenilchetonuria).

Fetale Fetale - relativo al feto, caratteristico del feto.
fattori di rischio:
- presenza di episodi di disturbo del ritmo nel feto;
- anomalie extracardiache;
- disturbi cromosomici;
- malnutrizione L’ipotrofia è un disturbo alimentare caratterizzato da vari gradi di sottopeso
feto;
- idrope fetale non immune;
- deviazioni negli indicatori del flusso sanguigno fetoplacentare;
- gravidanza multipla.

Quadro clinico

Criteri diagnostici clinici

Sindrome cardiomegalia, sindrome da ipertensione polmonare, soffio sistolico, gobba parasternale, dispnea tipo tachipnea, sintomi di insufficienza cardiaca

Sintomi, ovviamente

Difetto del setto ventricolare nel feto

Il DIV isolato nel feto è clinicamente diviso in 2 forme a seconda delle sue dimensioni e della quantità di secrezione di sangue:
1. Piccoli VSD (malattia di Tolochinov-Roger) - localizzati principalmente nel setto muscolare e non accompagnati da disturbi emodinamici pronunciati.
2. Il VSD è di dimensioni piuttosto grandi, si trova nella parte membranosa del setto e conduce a violazioni pronunciate emodinamica.

Clinica della malattia di Tolochinov-Roger. La prima (a volte l'unica) manifestazione del difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare principalmente fin dai primi giorni di vita del bambino. Non ci sono lamentele, i bambini crescono bene, i confini del cuore rientrano nella norma di età.
Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente un tremore sistolico. Un sintomo caratteristico del difetto è un soffio sistolico ruvido e molto forte. Il soffio, di regola, occupa l'intera sistole e spesso si fonde con il secondo suono. Il suono massimo si osserva nello spazio intercostale III-IV dallo sterno. Il rumore è ben condotto in tutta la regione del cuore, a destra dietro lo sterno, si sente posteriormente nello spazio interscapolare, è ben trasportato attraverso le ossa, si trasmette per via aerea e può essere udito anche se lo stetoscopio è sollevato sopra il cuore (rumore remoto).

In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, che viene meglio rilevato in posizione supina. Con l'attività fisica il rumore diminuisce sensibilmente o addirittura scompare del tutto. Ciò è spiegato dal fatto che, a causa della potente contrazione dei muscoli cardiaci durante l'esercizio, il foro nel setto interventricolare nei bambini è completamente chiuso e il flusso sanguigno attraverso di esso è completato. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.

VSD pronunciato nei bambini. Si manifesta in modo acuto fin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono a termine, ma nel 37-45% dei casi si osserva una moderata malnutrizione congenita, la cui causa non è chiara.
Il primo sintomo dei difetti è il soffio sistolico, che si sente fin dal periodo neonatale. In alcuni casi, già nelle prime settimane di vita, i bambini mostrano segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che si manifesta prima con irrequietezza, suzione e poi in uno stato calmo.
Durante il primo anno di vita, i bambini spesso soffrono di malattie acute problemi respiratori, bronchite, polmonite. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa malnutrizione di grado II.
Per la maggior parte dei bambini è tipico inizio precoce formazione della gobba cardiaca centrale La gobba cardiaca è una protuberanza visibile a occhio nella regione precordiale in alcuni difetti cardiaci (principalmente congeniti), che si sviluppa a seguito della pressione prolungata di parti ingrossate del cuore sulla parete anteriore del torace
, la comparsa di pulsazioni patologiche sulla regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico si rileva nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. Accento patologico del 2° tono nel 2° spazio intercostale a sinistra dello sterno, spesso combinato con la sua scissione.
In tutti i bambini si sente un soffio sistolico ruvido tipico del DIV, che occupa tutta la sistole, con un massimo del suono nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Il rumore è ben trasmesso a destra dietro lo sterno nello spazio intercostale III-IV, alla zona auscolare sinistra e alla schiena, spesso “circonda” il torace.
In 2/3 dei bambini, fin dai primi mesi di vita, segni pronunciati insufficienza circolatoria: ansia, difficoltà di suzione, mancanza di respiro, tachicardia. Questi segni non sono sempre interpretati come manifestazione di insufficienza cardiaca e sono spesso considerati malattie concomitanti ( otite media acuta, polmonite).

VSD nei bambini di età superiore a un anno. Il difetto entra nella fase di attenuazione dei segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia una fase di relativa compensazione: mancanza di respiro e tachicardia Tachicardia: aumento della frequenza cardiaca (più di 100 al minuto)
mancano. I bambini diventano più attivi, ingrassano, crescono meglio e si ammalano meno spesso malattie concomitanti, molti di loro stanno raggiungendo i loro coetanei nel loro sviluppo.
Un esame obiettivo rivela in 2/3 dei bambini una gobba cardiaca in posizione centrale, tremore sistolico nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. L'impulso apicale è di media forza e rinforzato.
All'auscultazione L'auscultazione è un metodo di diagnosi fisica in medicina, che consiste nell'ascoltare i suoni prodotti durante il funzionamento degli organi.
Nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno si osserva una scissione del secondo tono, si può osservare la sua accentuazione. Si sente un soffio sistolico aspro lungo il bordo sinistro dello sterno con un massimo del suono nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.
In alcuni bambini si sentono anche soffi diastolici di relativa insufficienza della valvola polmonare:
- Rumore di Graham-Still - appare come risultato dell'aumento della circolazione polmonare nell'arteria polmonare e con un aumento dell'ipertensione polmonare; si sente nel 2-3 spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben portato fino alla base del cuore;

Soffio di Flint - si verifica a causa della stenosi mitralica relativa che si verifica con grande cavità atrio sinistro, a causa dell'ampio scarico artero-venoso di sangue attraverso il difetto; è meglio determinato nel punto Botkin Il punto di Botkin è una sezione della superficie della parete toracica anteriore nello spazio intercostale IV tra le linee sternale e parasternale sinistra, in cui si sentono più chiaramente numerose manifestazioni auscultatorie difetti mitralici cuore (ad esempio, tono di apertura valvola mitrale), si registrano l'insufficienza della valvola aortica (soffio protodiastolico) e i soffi sistolici funzionali
e viene effettuato fino all'apice del cuore.

A seconda del grado del disturbo emodinamico, esiste una variabilità molto ampia nel decorso clinico del DIV nei bambini, che richiede un approccio terapeutico e chirurgico diverso per tali bambini.

Diagnostica

1.Ecocardiografia- è lo studio principale per fare una diagnosi. Viene effettuato per valutare la gravità della malattia, determinare la posizione del difetto, il numero e la dimensione dei difetti e il grado di sovraccarico di volume del ventricolo sinistro. Durante lo studio è necessario verificare la presenza di insufficienza valvolare aortica, che si verifica a seguito di prolasso del lembo destro o non coronarico (soprattutto con difetti del tratto di efflusso e difetti membranosi altamente localizzati). È anche molto importante escludere il ventricolo destro bicamerale.

2. risonanza magnetica MRI - risonanza magnetica
viene effettuato nei casi in cui non è possibile ottenere dati sufficienti durante l'ecocardiografia, soprattutto quando si valuta il grado di sovraccarico di volume del ventricolo sinistro o quantificazione shunt.

3. Cateterizzazione cardiaca effettuato con polmonite alta pressione sanguigna(sulla base dei risultati dell'ecocardiografia) per determinare la resistenza vascolare polmonare.

4. Radiografia del torace. Grado di cardiomegalia La cardiomegalia è un aumento significativo delle dimensioni del cuore dovuto alla sua ipertrofia e dilatazione
e la gravità del pattern polmonare dipende direttamente dalla dimensione dello shunt. Un aumento dell'ombra cardiaca è associato principalmente al ventricolo sinistro e all'atrio sinistro e, in misura minore, al ventricolo destro. Quando il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e quello sistemico è pari o superiore a 2:1, si verificano notevoli cambiamenti nel pattern polmonare.
I bambini nei primi 1,5-3 mesi di vita con grandi difetti sono caratterizzati da un aumento del grado di ipervolemia polmonare Ipervolemia (pletora) - presenza di un aumento del volume di sangue circolante nel letto vascolare
in dinamica, che è associata ad una diminuzione fisiologica della resistenza polmonare totale e ad un aumento dello shunt da sinistra a destra.

5. ECG ECG - Elettrocardiografia (metodo di registrazione e studio dei campi elettrici generati durante il lavoro del cuore)
- i cambiamenti riflettono il grado di carico sul ventricolo sinistro o destro. Nei neonati la dominanza ventricolare destra rimane. Man mano che aumenta la secrezione attraverso il difetto, compaiono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.

Diagnosi differenziale

Aprire il canale AV comune;
- tronco arterioso comune;
- partenza dei grandi vasi dal ventricolo destro;
- stenosi isolata dell'arteria polmonare;
- difetto del setto aortopolmonare;
- insufficienza mitralica congenita;
- stenosi aortica.

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Uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni diagnosticati nei bambini sotto i tre anni di età è un difetto del setto ventricolare. Questa malattia è la seconda malattia più comune tra i difetti del muscolo cardiaco. È un buco nel muro tra i ventricoli sinistro e destro. Per questo motivo, il sangue dalla metà sinistra del cuore entra nella destra e trabocca nella circolazione polmonare. Si presenta sia come difetto indipendente che in combinazione con altri difetti.

Caratteristiche della malattia

Con un difetto del setto ventricolare (VSD), le condizioni dei pazienti possono variare notevolmente, ciò dipende direttamente dalla dimensione della patologia. Si arriva al punto che i pazienti con un foro di dimensioni comprese tra due e cinque millimetri non avvertono affatto il difetto e la malattia procede senza segni visibili. Se il diametro del difetto è grande (da dieci a quindici millimetri), è necessario un intervento chirurgico urgente. Ci sono casi in cui il setto è completamente assente, ma tale patologia è fatale e non viene operata.

Con un difetto del setto ventricolare, durante il periodo di contrazione muscolare, la pressione nella parte destra del cuore è molto più bassa che in quella sinistra. Si verifica la miscelazione del sangue e aumenta il carico sui vasi polmonari. La circolazione polmonare riceve un eccesso di sangue arricchito di ossigeno, mentre la grande circolazione ne riceve meno. Ciò può portare a cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari, insufficienza ventricolare destra e ipertensione polmonare.

Il VSD si forma nel feto durante lo sviluppo intrauterino. In rari casi, un tale difetto si sviluppa già durante la vita. Se la dimensione del difetto è piccola, può essere rilevata nei bambini solo casualmente, sulla base dei risultati dell'ecocardiografia. Di solito si chiude da solo all'età di un anno e talvolta un po' più tardi. Ma in questo caso, il bambino deve essere costantemente monitorato da un pediatra per prevenire lo sviluppo della malattia e il suo passaggio alla fase attiva. Se il difetto del bambino non è scomparso entro i tre anni, il trattamento è possibile solo mediante intervento chirurgico.

Forme e tipi

I cardiologi distinguono diverse forme di difetto del setto ventricolare a seconda della sua localizzazione:

• parte inferiore del setto - patologie trabecolari (sopracrestale);
• parte centrale - difetti muscolari del setto interventricolare (malattia di Tolochinov-Roget);
• parte superiore, i difetti più comuni sono patologie piremembranose.

Nella prima forma del difetto la chiusura indipendente è impossibile. In caso di patologia nella parte centrale del muscolo cardiaco, il difetto si chiude con un foro di piccolo diametro. la patologia piremembranosa guarisce quasi sempre da sola.

Le differenze nella dimensione del VSD sono classificate come segue:

• piccolo. Quasi invisibile, asintomatico;
• media. I sintomi della malattia cominciano a manifestarsi già nei primi mesi di vita del bambino;
• grande. Sono estremamente gravi e spesso portano alla morte.

Ragioni per l'apparenza

I difetti del setto ventricolare si verificano sotto l'influenza di due fattori:

• genetico. In un gran numero di casi, il VSD viene ereditato dai genitori ai figli. Se una patologia simile è stata osservata in una famiglia tra parenti stretti, è possibile che appaia nei discendenti. Ciò si verifica a causa di cambiamenti nei cromosomi o nei geni. I difetti cardiaci sono essenzialmente causati da mutazioni genetiche;
• ambientale. Quando il feto, che è nel grembo materno, è esposto a fattori avversi ambiente lo sviluppo di mutazioni genetiche è possibile. Quando una futura mamma usa droghe potenti, alcol, tabacco e droghe, oltre a soffrire di gravi infezioni virali, il rischio di patologia aumenta in modo significativo.

Schema di un difetto del setto ventricolare

Sintomi del difetto del setto ventricolare

• Con piccoli difetti del setto ventricolare, i sintomi non compaiono.
• Con VSD moderato, possono verificarsi sintomi insoliti dei difetti cardiaci. Debolezza, aumento della fatica, restare indietro sviluppo fisico, incline alla polmonite e alle infezioni polmonari.
• Grandi difetti si manifestano sotto forma di pelle pallida, gonfiore delle gambe, dolore al petto, grave mancanza di respiro durante lo sforzo fisico. Tali sintomi sono più tipici dei difetti cardiaci.

La diagnosi più accurata di VSD consente ecografia(ecocardiografia) del muscolo cardiaco.

Diagnostica

I medici possono determinare un difetto del setto ventricolare sulla base di questo tipo di diagnosi:

• un'analisi approfondita dei reclami del paziente o dei suoi genitori (affaticamento durante l'attività fisica, pelle pallida, dolore al cuore, mancanza di respiro, debolezza);
• un esame dettagliato della storia della vita e dell'ereditarietà (condizioni alla nascita, precedenti operazioni e malattie, presenza di difetti del muscolo cardiaco nei parenti);
• esame da parte di un medico, percussioni ed esame dei soffi cardiaci;
• studio dei dati degli esami del sangue e delle urine;
• analisi dei dati dell'elettrocardiogramma e dell'ecocardiografia;
• visualizzare i risultati dell'esame radiografico;
• esami cardiaci mediante cateterizzazione, ventricolografia e angiografia. Procedure speciali mediante le quali un catetere o agenti di contrasto, consentendo vari metodi per vedere la patologia;
• analisi dei dati della terapia di risonanza magnetica.

Trattamento

Metodi terapeutici e medicinali

Il trattamento conservativo del difetto del setto ventricolare viene utilizzato principalmente come preparazione all'intervento chirurgico o se il foro ha un diametro piccolo e si spera che si chiuda da solo. Al paziente vengono prescritti farmaci diuretici, cardiotrofici e di supporto inotropi. Ma il trattamento non chirurgico, di regola, impedisce solo lo sviluppo di complicazioni e non elimina il difetto stesso.

Ricordatevi di evitare esercizi faticosi nel vostro bambino. Cerca di farlo piangere e sforzarlo di meno. Dopotutto, tali azioni sono anche una sorta di stress nel corpo. Assicurati che il tuo bambino non sollevi oggetti pesanti.

Operazione

Metodo di base Trattamento VSDè un intervento chirurgico. Le operazioni possono essere di emergenza o pianificate. In caso di emergenza, l'intervento chirurgico nel corpo del paziente viene eseguito per prevenire la morte senza previa preparazione.

Nel caso in cui venga prescritta un'operazione pianificata (di norma, viene eseguita durante l'infanzia), il paziente viene prima preparato per essa. I cardiologi monitorano le sue condizioni e conducono un ciclo di trattamento conservativo. L’intervento chirurgico per chiudere un difetto del setto interventricolare viene eseguito in due modi diversi:

• radicale. Metodo in cui un cerotto ricavato dal rivestimento del cuore o da un materiale artificiale viene applicato al foro del setto. In questo caso il paziente deve essere collegato ad una macchina per il pompaggio del sangue artificiale;
• palliativo. Con questa operazione il difetto del muscolo cardiaco non viene eliminato, ma l'arteria polmonare viene solo ristretta. Il metodo semplifica la vita del paziente e previene lo sviluppo di complicanze. Utilizzato per i pazienti intolleranti all'intervento radicale.

Il seguente video ti dirà di più su quale sia la tecnologia di eliminazione minimamente invasiva del difetto del setto ventricolare:

Prevenzione delle malattie

Non esistono misure preventive per prevenire lo sviluppo del VSD. Esistono solo raccomandazioni per le future mamme che aiuteranno a evitare lo sviluppo di un difetto nel feto o a rilevarlo in una fase iniziale:

• registrazione tempestiva presso la clinica prenatale (fino a dodici settimane);
• mantenere una routine quotidiana e una corretta alimentazione;
• visite regolari a un ostetrico-ginecologo;
• escludere

I difetti del setto ventricolare (VSD) sono i difetti cardiaci congeniti più comuni, rappresentando dal 30 al 60% di tutti i difetti cardiaci congeniti nei neonati a termine; la prevalenza è di 3-6 su 1.000 nati. Ciò non include il 3-5% dei neonati con piccoli difetti muscolari del setto ventricolare, che di solito si chiudono da soli entro il primo anno.

I difetti del setto ventricolare sono generalmente isolati, ma possono anche essere combinati con altri difetti cardiaci. Poiché i difetti del setto ventricolare riducono il flusso sanguigno attraverso l'istmo aortico, la coartazione aortica deve sempre essere esclusa nell'insufficienza cardiaca grave nei neonati con questo difetto. I difetti del setto ventricolare si verificano spesso con altri difetti cardiaci. Pertanto, si verificano con la trasposizione corretta delle grandi arterie e sono spesso accompagnati da altri disturbi (vedi sotto).

Sono sempre presenti difetti del setto ventricolare con tronco arterioso comune e doppia origine delle grandi arterie dal ventricolo destro; in quest'ultimo caso (se non è presente stenosi della valvola polmonare), le manifestazioni cliniche saranno le stesse di un difetto del setto ventricolare isolato.

I difetti del setto ventricolare possono verificarsi in qualsiasi parte del setto ventricolare. Alla nascita circa il 90% dei difetti sono localizzati nella parte muscolare del setto, ma poiché la maggior parte di essi si chiude spontaneamente entro 6-12 mesi, prevalgono successivamente i difetti perimembranosi. I VSD possono variare in dimensioni, da piccoli fori a completa assenza l'intero setto interventricolare (ventricolo singolo). La maggior parte dei difetti trabecolari (ad eccezione dei difetti multipli del tipo “formaggio svizzero”) e dei difetti del setto ventricolare perimembranosi si chiudono da soli, cosa che non si può dire dei difetti di grandi dimensioni della parte afferente del setto interventricolare e dei difetti infundibolari (subaortici, come nella tetralogia del Fallot, subpolmonare o situato sotto entrambe le valvole semilunari). I difetti infundibolari, soprattutto subpolmonari e localizzati sotto entrambe le valvole semilunari, sono spesso coperti dal prolasso della cuspide settale della valvola aortica, che porta all'insufficienza aortica; quest'ultimo si sviluppa solo nel 5% dei bianchi, ma nel 35% dei giapponesi e cinesi con questo difetto. Quando i difetti perimembranosi del setto ventricolare si chiudono spontaneamente, spesso si forma uno pseudoaneurisma del setto ventricolare; la sua identificazione indica alta probabilità chiusura spontanea del difetto.

Manifestazioni cliniche

Quando il sangue viene deviato da sinistra a destra attraverso un difetto del setto interventricolare, entrambi i ventricoli sono soggetti a sovraccarico di volume, poiché il volume in eccesso di sangue pompato dal ventricolo sinistro e scaricato nei vasi polmonari vi entra attraverso il ventricolo destro.

Il soffio sistolico da un difetto del setto interventricolare è solitamente ruvido e nastriforme. Con una piccola scarica, il rumore può essere udito solo all'inizio della sistole, ma man mano che la scarica aumenta, inizia ad occupare l'intera sistole e termina contemporaneamente alla componente aortica del secondo suono. Il volume del soffio può essere sproporzionato rispetto all'entità dello shunt e talvolta è possibile udire un forte soffio con uno shunt emodinamicamente insignificante (malattia di Roger). Un forte soffio è spesso accompagnato da flutter sistolico. Il soffio è solitamente udibile meglio inferiormente sul bordo sinistro dello sterno ed è udibile in tutte le direzioni, ma è più forte nella direzione del processo xifoideo. Tuttavia, con un difetto del setto ventricolare subpolmonare elevato, il soffio può essere meglio udibile mediamente o superiormente sul bordo sternale sinistro e trasportato a destra dello sterno. In rari casi, con difetti molto piccoli, il soffio può essere fusiforme e acuto, somigliante a un soffio sistolico funzionale. Con una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico supera 2:1, un rumore mesodiastolico rimbombante, così come un terzo suono, possono apparire all'apice o medialmente ad esso. In proporzione all'entità della scarica aumenta la pulsazione nella zona del cuore.

Con piccoli difetti del setto interventricolare non vi è ipertensione polmonare pronunciata e la componente polmonare del secondo tono rimane normale o aumenta solo leggermente. Con l'ipertensione polmonare, sopra il tronco polmonare appare un accento del secondo tono. Alla radiografia del torace, le dimensioni del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro aumentano, così come aumenta anche il pattern polmonare, ma con una secrezione piccola questi cambiamenti possono essere molto lievi o del tutto assenti; quando lo scarico è abbondante compaiono i segni ristagno venoso in piccoli vasi circolari. Poiché il sangue viene deviato a livello dei ventricoli, l’aorta ascendente non viene dilatata. L'ECG rimane normale con piccoli difetti, ma con una scarica ampia mostra segni di ipertrofia ventricolare sinistra e con ipertensione polmonare, ipertrofia ventricolare destra. La dimensione e la posizione del difetto del setto ventricolare vengono determinate mediante ecocardiografia.

Figura: Difetto muscolare della parte posteriore del setto interventricolare con ecocardiografia in posizione a quattro camere dall'approccio apicale. Il diametro del difetto è di circa 1 cm LA - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; RA: atrio destro; RV - ventricolo destro.

Uno studio Doppler consente la localizzazione in base a disturbi del flusso sanguigno nel ventricolo destro e con uno studio color Doppler si possono osservare anche difetti multipli del setto ventricolare. Nella forma più grave di difetto del setto interventricolare - un ventricolo singolo - è possibile utilizzare una risonanza magnetica per avere un'idea dell'anatomia del cuore.

Con un ampio shunt da sinistra a destra compaiono segni di sovraccarico di volume e insufficienza cardiaca. Nei neonati a termine ciò si verifica solitamente tra i 2 e i 6 mesi, ma nei neonati prematuri può verificarsi prima. Sebbene lo shunt da sinistra a destra dovrebbe raggiungere il massimo entro 2-3 mesi, quando la resistenza vascolare polmonare raggiunge il minimo, a volte l'insufficienza cardiaca nei neonati a termine si sviluppa già nel primo mese di vita. Ciò di solito si verifica quando un difetto del setto ventricolare è combinato con anemia, ampio shunt sinistro-destro a livello degli atri o attraverso un dotto arterioso pervio o coartazione dell'aorta. Inoltre, l'insufficienza cardiaca può svilupparsi prima del previsto in caso di difetti del setto ventricolare in combinazione con la doppia origine delle grandi arterie dal ventricolo destro. Ciò può verificarsi perché i polmoni del feto ricevono maggiori livelli di ossigeno nel sangue prima della nascita e, di conseguenza, la resistenza vascolare polmonare è inferiore dopo la nascita.

Trattamento

I difetti isolati del setto ventricolare sono i difetti cardiaci congeniti più comuni, quindi tutti i pediatri dovrebbero sapere cosa fare quando vengono rilevati. La tabella mostra l'algoritmo decisionale e i numeri tra parentesi sono spiegati di seguito.

Difetti del setto ventricolare (VSD): gestione

VSD identificato dal soffio
(1) Asintomatico Il cuore non è ingrossato, il battito all'apice è normale La componente polmonare del tono II non viene potenziata Conclusione: piccolo VSD		Decorso sintomatico Segni di perdita di sangue da sinistra a destra Rafforzamento della componente polmonare del secondo tono Insufficienza cardiaca Conclusione: grande VSD
↓		↓
Follow-up di 1 anno		EcoCG
↓	↓	↓			↓
Nessun rumore Nessun altro sintomo Conclusione: chiusura spontanea	Il rumore rimane	Non ci sono difetti associati			Ci sono difetti associati
↓	↓	↓	↓		↓
Non è richiesta alcuna supervisione	EcoCG	subaortico, sottopolmonare o sottotricuspide difetto	Trabecolare o perimembranoso difetto		Trattamento dei difetti associati Possibile chiusura del VSD
		↓	↓
VSD infundibolare ←		Operazione	Conservatore trattamento	→	(2) I risultati del trattamento sono soddisfacenti o buoni
↓	↓	↓			↓
Consultazione con un cardiologo Possibile intervento chirurgico	VSD muscolare o perimembranoso	Trattamento conservativo inefficace			Conservatore trattamento
	↓	↓			↓	↓
	Osservazione Prevenzione dell'endocardite infettiva	Operazione			(3) Insufficienza cardiaca ricorrente Polmonite frequente Sindrome di Down	I risultati del trattamento sono soddisfacenti o buoni
					↓	↓
					Operazione	Trattamento conservativo
					(4) Indicazioni sociali←
					↓	↓
					Operazione	Non ci sono indicazioni sociali per l’intervento chirurgico
						↓
					(5) La circonferenza della testa aumenta lentamente←	Trattamento conservativo
					↓	↓
					Operazione	(6) La circonferenza della testa aumenta normalmente
						↓
					(7) Rimane una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra←	Continuare il trattamento conservativo fino a 1 anno
					↓
					Operazione	(8) Il flusso sanguigno da sinistra a destra è diminuito
						↓
					EcoCG
					↓	↓	↓
					(9) VSD di grandi dimensioni Ipertensione polmonare	(10) VSD di grandi dimensioni Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro	VSD diminuito. Nessuna ipertensione polmonare
					↓	↓	↓
					Operazione	Operazione	Prevenzione dell'endocardite infettiva

1. Piccoli difetti del setto interventricolare si verificano nel 3-5% dei neonati; nella maggior parte dei casi si chiudono da soli entro 6-12 mesi. Non è necessario eseguire un ecocardiogramma solo per confermare tali difetti. È importante notare che con grandi difetti del setto ventricolare nei neonati, non si sente alcun rumore nell'ospedale di maternità, poiché a causa dell'elevata resistenza vascolare polmonare, lo scarico di sangue attraverso tale difetto è molto insignificante e non forma un flusso sanguigno turbolento fluire. Pertanto, i soffi che indicano un difetto del setto ventricolare rilevato in maternità sono quasi sempre causati da piccoli difetti.

2. Poiché i difetti perimembranosi e trabecolari molto spesso si chiudono da soli, fino a 1 anno di età questi bambini possono essere gestiti in modo conservativo nella speranza che l'intervento chirurgico non sia necessario. La chiusura spontanea dei difetti del setto interventricolare può avvenire in diversi modi: per crescita e ipertrofia della parte muscolare del difetto, chiusura del difetto per proliferazione endocardica, integrazione della valvola tricuspide nel difetto della cuspide settale e prolasso nella valvola aortica difetto della cuspide (in quest'ultimo caso si verifica insufficienza aortica). Man mano che il difetto diminuisce, il soffio sistolico può inizialmente intensificarsi, ma man mano che il difetto diminuisce ulteriormente, si attenua, si accorcia, diventa fusiforme, ad alta frequenza e sibilante, il che di solito preannuncia la sua completa chiusura. La chiusura spontanea del difetto avviene nel 70% dei casi, solitamente nei primi tre anni. Nel 25% il difetto diminuisce, ma non si chiude completamente; emodinamicamente può essere quasi insignificante. Pertanto, se il difetto diminuisce, il trattamento chirurgico deve essere rinviato nella speranza di una chiusura spontanea del difetto. La tabella elenca le situazioni in cui è opportuno prendere in considerazione il trattamento chirurgico senza attendere la chiusura spontanea del difetto.

3. Nella sindrome di Down (trisomia del cromosoma 21), i vasi polmonari vengono colpiti molto presto, quindi, se il difetto rimane ampio, l'operazione non viene ritardata.

4. In rari casi, l'intervento chirurgico viene eseguito per ragioni sociali. Questi includono l'impossibilità di un controllo medico costante a causa della vita in aree remote o della negligenza dei genitori. Inoltre, è molto difficile prendersi cura di alcuni di questi bambini. Hanno bisogno di essere nutriti ogni due ore e richiedono così tante attenzioni che spesso gli altri bambini ne soffrono; a volte questo porta addirittura alla disgregazione della famiglia.

5. Nei difetti del setto ventricolare estesi, la crescita è sempre ritardata, il peso è solitamente inferiore al 5° percentile e l'altezza è inferiore al 10° percentile. Tuttavia, dopo la chiusura spontanea o chirurgica del difetto, salto improvviso crescita. La maggior parte dei bambini ha una circonferenza della testa normale, ma a volte il suo aumento rallenta bruscamente entro 3-4 mesi. Quando il difetto viene chiuso a questa età, la circonferenza della testa raggiunge valori normali, ma se l'intervento viene ritardato di 1-2 anni, ciò non accade.

6. In assenza dei motivi sopra indicati che richiedono un trattamento chirurgico precoce, l'intervento può essere ritardato fino a 1 anno nella speranza che il difetto si chiuda o si riduca.

7. Se all'età di 1 anno rimane una grande perdita di sangue da sinistra a destra, correzione chirurgica non viene effettuato solo in circostanze particolari, poiché in futuro il rischio di danni irreversibili ai vasi sanguigni dei polmoni aumenta notevolmente. Entro i 2 anni, in un terzo dei bambini si verifica un danno irreversibile ai vasi polmonari.

8. Con una diminuzione della secrezione sanguigna, la condizione migliora; la pulsazione nella regione del cuore si indebolisce, la dimensione del cuore diminuisce, il soffio mesodiastolico si indebolisce o scompare, il soffio sistolico si indebolisce o cambia, la tachipnea diminuisce e scompare, l'appetito migliora, la crescita accelera e la necessità di trattamento farmacologico diminuisce. Va tuttavia ricordato che il miglioramento può essere causato non solo da una diminuzione del difetto del setto interventricolare, ma anche da un danno ai vasi polmonari e, meno comunemente, da un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro. Per determinare ulteriori tattiche in questa fase, è necessario eseguire un'ecocardiografia e talvolta un cateterismo cardiaco.

9. Un danno grave ai vasi polmonari con un difetto del setto interventricolare raramente si sviluppa prima dell'età di 1 anno. Tuttavia, a volte ciò è possibile, quindi se il flusso sanguigno da sinistra a destra diminuisce, è necessario effettuare un esame. Quando i vasi polmonari sono danneggiati, lo shunt da sinistra a destra è assente o molto ridotto e per diversi anni potrebbe non esserci alcuno shunt da destra a sinistra. Tuttavia, di solito all'età di 5-6 anni, la cianosi aumenta, soprattutto durante l'attività fisica (sindrome di Eisenmenger). Con lo sviluppo di una grave ipertensione polmonare, il tronco polmonare si espande notevolmente e il modello vascolare polmonare formato dai vasi periferici diventa più povero. In alcuni casi, il danno vascolare polmonare può progredire molto rapidamente, causando ipertensione polmonare irreversibile entro 12-18 mesi; Ciò non può essere consentito in nessun caso. Per qualsiasi cambiamento poco chiaro del quadro clinico si esegue l'ecocardiografia e, se necessario, il cateterismo cardiaco; per difetti di grandi dimensioni, il cateterismo può essere eseguito di routine all'età di 9 e 12 mesi per identificare lesioni vascolari polmonari asintomatiche.

10. L'ipertrofia e l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro di solito si sviluppano abbastanza rapidamente, quindi lo scarico del sangue da sinistra a destra può essere osservato per un tempo molto breve. Quindi appare la cianosi, prima durante l'attività fisica e poi a riposo; Il quadro clinico può assomigliare alla tetralogia di Fallot. Con l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, la probabilità di chiusura spontanea del difetto del setto ventricolare è bassa. Lo scarico del sangue da destra a sinistra può essere complicato da trombosi ed embolia di vasi cerebrali e ascessi cerebrali, e l'ipertrofia del tratto di deflusso complica l'operazione; pertanto, la chiusura del difetto e, se necessario, la resezione del tessuto fibroso e muscolare del tratto di efflusso del ventricolo destro viene effettuata il più presto possibile.

Il tasso di mortalità per la chiusura chirurgica primaria dei difetti del setto ventricolare è molto basso. Se la chiusura primaria non è possibile a causa di difetti muscolari multipli o altre circostanze complicanti, viene eseguito il restringimento chirurgico del tronco polmonare, che riduce lo shunt sinistro-destro, riduce il flusso sanguigno polmonare e la pressione dell'arteria polmonare ed elimina l'insufficienza cardiaca. Quando si restringe il tronco polmonare si verificano delle complicazioni; inoltre, l'eliminazione del restringimento del tronco polmonare con successiva chiusura del difetto del setto interventricolare aumenta la mortalità di questo intervento.

Conseguenze e complicazioni

In alcuni bambini, quando il difetto del setto interventricolare si chiude spontaneamente, possono apparire dei clic a metà o alla fine della sistole. Questi clic si verificano a causa della protrusione nel ventricolo destro della parte membranosa del setto interventricolare dilatata aneuristicamente o della cuspide della valvola tricuspide incorporata nel difetto. Attraverso un piccolo foro rimasto alla sommità di questo pseudoaneurisma, si mantiene una leggera fuoriuscita di sangue da sinistra a destra. Di solito il difetto è completamente chiuso e lo pseudoaneurisma scompare gradualmente, ma occasionalmente può aumentare. Lo pseudoaneurisma può essere visto all'ecocardiografia.

Con i difetti del setto ventricolare, soprattutto quelli infundibolari, si sviluppa spesso un'insufficienza aortica. Il lembo della valvola aortica prolassa nel difetto e il seno di Valsalva si dilata aneurismicamente; Di conseguenza, l'aneurisma del seno di Valsalva o il lembo della valvola potrebbero rompersi. Si ritiene che l'insufficienza aortica si sviluppi a causa della pressione sulla valvola, che non è supportata dal setto interventricolare, nonché dell'effetto di aspirazione del flusso sanguigno che scorre attraverso il difetto. Anche con un difetto del setto ventricolare piccolo o quasi chiuso, la presenza di insufficienza aortica richiede la chiusura chirurgica del difetto, poiché altrimenti potrebbe aumentare il prolasso del lembo valvolare aortico. In caso di difetti infundibolari, può essere giustificata una correzione precoce del difetto, prima che compaiano segni di insufficienza aortica.

Un'altra complicanza del difetto del setto ventricolare è l'endocardite infettiva. Può verificarsi anche dopo la chiusura spontanea del difetto. Se si verifica un'endocardite infettiva sul lembo della valvola tricuspide che copre il difetto, la sua rottura può provocare una comunicazione diretta tra il ventricolo sinistro e l'atrio destro. A questo proposito, la prevenzione dell'endocardite infettiva dovrebbe essere continuata anche con difetti molto piccoli; Quando il difetto si chiude completamente spontaneamente, la prevenzione dell'endocardite infettiva viene interrotta.

Letteratura:

"Cardiologia Pediatrica" ​​ed. J. Hoffman, Mosca 2006