Un difetto del setto ventricolare, o VSD in breve, è un difetto cardiaco congenito che spesso si verifica nei neonati. Questa è una patologia localizzata nel setto tra i ventricoli cardiaci. Secondo le statistiche su questa patologia rappresenta quasi il 40% di tutti i casi di difetti cardiaci.
È tipico che un difetto cardiaco si formi nel feto nelle prime settimane di gravidanza (dalla 3a alla 10a settimana di gravidanza). Lo sviluppo di questo processo patologico è spiegato da una combinazione di alcuni fattori e cause:
- Predisposizione genetica.
- Se la madre ha sofferto di varie malattie infettive (morbillo, influenza) durante la gravidanza.
- La presenza di cattive abitudini (uso da parte della madre bevande alcoliche, il fumo porta allo sviluppo di difetti nel feto).
- Effetti teratogeni dovuti all'uso di antidepressivi e altro farmaci psicotropi, antibiotici.
- Conseguenze dell'esposizione a corpo femminile durante la gravidanza, metalli pesanti, esposizione alle radiazioni.
- Situazioni stressanti regolari.
Attenzione! Se una donna conduce uno stile di vita malsano durante la gravidanza e assume vari farmaci potenti, al bambino potrebbe essere diagnosticato un difetto cardiaco dopo la nascita, uno dei più comuni è il DIV.
Classificazione della malattia
Il VSD in un neonato (può verificarsi nei bambini più grandi) è definito come una malattia indipendente o come parte di una malattia cardiovascolare. Il difetto è classificato principalmente in base alla dimensione, che è correlata all'apertura aortica, quindi sono i seguenti:
- piccoli vizi. La loro dimensione non supera un centimetro, ad esempio potrebbe trattarsi della malattia di Tolochinov-Roger;
- grandi vizi. Definito da dimensioni superiori a un centimetro.
Se classifichiamo in base alla posizione dell'apertura aortica, esistono diversi tipi di VSD.
| Tipo di difetto | una breve descrizione di |
|---|---|
| Muscolare | Il foro si trova direttamente nell'area muscolare. Se vengono diagnosticate piccole dimensioni, la patologia si risolverà da sola |
| Membranoso | La localizzazione del difetto è nella parte superiore del setto. Molto spesso, la patologia è di piccole dimensioni, che si interrompe spontaneamente con l'età del bambino. |
| Nadgrebny | È definito il difetto cardiaco più grave, poiché il foro è localizzato al confine dei vasi efferenti dei ventricoli cardiaci. Raramente si risolve da solo |
Attenzione!È necessario diagnosticare la patologia in modo tempestivo per applicare il trattamento se necessario ed evitare possibili conseguenze.
Complicazioni
Se il benessere e le condizioni del bambino sono normali e la dimensione del foro è insignificante, allora assolutamente nulla minaccia la vita del neonato, l'unica cosa è il monitoraggio regolare da parte di un cardiologo in futuro.
Al contrario, un grosso problema sono i grandi difetti che portano all'insufficienza cardiaca, che si sviluppa attivamente dopo la nascita del bambino.
È pericoloso! Se viene rilevata una patologia grave - un difetto cardiaco, i bambini in futuro corrono il rischio di frequenti raffreddori che finiscono con polmonite, ritardi nello sviluppo, costante mancanza di respiro, problemi con il riflesso di suzione. Non si può escludere un danno al cuore e ai polmoni.
Gravi conseguenze del VSD:
- Sindrome di Eisenmenger.
- Insufficienza cardiaca acuta.
- Endocardite.
- Danno alla membrana intracardiaca dovuto a un processo infiammatorio infettivo.
- La comparsa di coaguli di sangue, che possono portare a una condizione pre-ictus.
- Disfunzione apparato valvolare.
Sintomi di malattie cardiache
Se il VSD è grande, viene diagnosticato già nei primi giorni dopo la nascita del bambino. Questo difetto è caratterizzato dai seguenti sintomi:
- la pelle del bambino inizia a diventare blu (questo segno è molto pronunciato sugli arti e sul viso). Se il bambino piange, il colore azzurro si intensifica;
- il neonato rifiuta di allattare, perde l'appetito;
- lo sviluppo avviene molto lentamente, si osservano problemi con l'aumento di peso;
- c'è gonfiore vicino alla pancia e sugli arti;
- ritmo cardiaco irregolare;
- dispnea.
Piccoli difetti sono caratterizzati da sintomi lievi e possono essere identificati solo durante l'ascolto. Pertanto, il neonato avrà un soffio cardiaco sistolico ruvido. Sintomo aggiuntivo la patologia può essere una gobba cardiaca. Cioè, il bambino sviluppa una pronunciata sporgenza nella zona del torace.
Se il VSD non è stato diagnosticato nei primi mesi di vita, lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca si farà sentire all'età di tre anni (il bambino mostrerà i primi reclami). Caratteristiche peculiari I difetti sono dolore nella zona del cuore, battito cardiaco accelerato e frequenti epistassi.
È importante! Se un bambino perde spesso conoscenza, prima di tutto è necessario escludere l'insufficienza cardiaca.
Quando dovresti consultare un medico?
Il VSD, nonostante potrebbe non disturbare un piccolo paziente e potrebbe non manifestarsi in modo sintomatico, richiede comunque il monitoraggio obbligatorio da parte di uno specialista. Difetto cardiaco– si tratta di una patologia in cui può verificarsi in qualsiasi momento un peggioramento del quadro clinico.
Per non perdere il momento in cui compaiono sintomi allarmanti, i genitori dovrebbero monitorare costantemente il comportamento del bambino e registrare i segni atipici. Vale la pena consultare un cardiologo se:
- il bambino dorme molto tempo;
- molto capriccioso, senza una buona ragione;
- si notano problemi con l'aumento di peso;
- è in ritardo nello sviluppo.
Attenzione! I segni di cui sopra sono un motivo per visitare un pediatra e quindi, se necessario, un cardiologo.
Previsioni per la vita
Se a un neonato viene diagnosticato un difetto grande taglia, allora non c'è bisogno di preoccuparsi, perché il 60% delle patologie prima dei quindici anni si eliminano da sole senza trattamento. Se si determina che il DIV è di medie dimensioni, la previsione di chiusura spontanea del difetto è solo del 10%. La patologia viene eliminata a causa della struttura tissutale della valvola adiacente. Pertanto, man mano che il muscolo cardiaco cresce, l’effetto del difetto sulla circolazione sanguigna diminuisce.
Ma vale la pena notare che per i difetti cardiaci di grandi dimensioni la prognosi è meno rassicurante. Perché senza un trattamento chirurgico tempestivo, un bambino su dieci muore. Se la patologia viene rilevata in età adulta, l'aspettativa di vita non supera i quarant'anni.
Come viene effettuato il trattamento?
Quando non sono presenti sintomi di ipertensione polmonare e assenza di insufficienza cardiaca, l’intervento chirurgico può essere evitato. Indicazione per trattamento chirurgico può svilupparsi ipertensione polmonare età scolastica. L'intervento chirurgico è necessario anche se si osserva regolarmente la polmonite o se il bambino presenta ritardi nello sviluppo.
Le indicazioni all'intervento chirurgico se il bambino ha più di tre anni sono le seguenti:
- aumento della fatica;
- ARVI regolare;
- polmonite;
- sviluppo di insufficienza cardiaca;
- grosso difetto cardiaco.
Il trattamento chirurgico prevede la correzione plastica del VSD. Intervento chirurgico eseguita utilizzando il dispositivo bypass cardiopolmonare. Se il diametro della patologia è inferiore a cinque centimetri, l'eliminazione avviene mediante sutura con punti a forma di U. Quando il difetto supera il diametro di cinque centimetri, viene chiuso con un cerotto. Tale operazione prevede l'utilizzo di uno speciale materiale biologico, che nel tempo viene ricoperto da una struttura tissutale.
Le operazioni radicali per eliminare i difetti cardiaci includono:
- Sutura con cuciture a forma di U.
- Correzione plastica del difetto cardiaco.
- Intervento chirurgico eseguito a cuore aperto.
Attenzione! Più previsioni favorevoli per la vita di un piccolo paziente se il trattamento chirurgico viene effettuato fino a due anni. Le indicazioni sono la comparsa di sintomi di insufficienza cardiaca.
Un video ti parlerà del trattamento chirurgico del VSD nei neonati.
Video - Difetto del setto ventricolare
Per evitare lo sviluppo di difetti cardiaci in un bambino, si raccomanda di attuare misure preventive nella fase di pianificazione della gravidanza. Pertanto, una donna deve aderire a uno stile di vita sano, eliminare le cattive abitudini ed essere osservata da uno specialista (per escludere eventuali malattie infettive).
Varie forme di difetto del setto ventricolare (VSD) si riscontrano nei bambini nei primi anni di vita.
È estremamente raro negli adulti.
Questo difetto di sviluppo è pericoloso alta probabilità sviluppo di morte improvvisa.
Questo aspetto costituisce la principale rilevanza del problema: la sua tempestiva identificazione permette di salvare la vita del paziente.
Cos'è la patologia
Un difetto del setto ventricolare è chiamato difetto cardiaco congenito (CHD) “bianco” con aumento del flusso sanguigno. Ciò è dovuto alla comparsa tardiva della cianosi cutanea. Tali difetti includono shunt primari e secondari nel setto atriale (ASD).
Il setto interventricolare separa le parti destra e sinistra del cuore. Normalmente non c'è nessun messaggio. Questo difetto è caratterizzato dalla presenza di uno shunt tra i ventricoli. Ciò provoca sintomi caratteristici.
Le sue dimensioni vanno da pochi mm alla completa assenza di setto con formazione di un'unica cavità ventricolare. In quest'ultimo caso, un difetto del setto ventricolare in un neonato ha una prognosi sfavorevole e porta alla morte.
È raro negli adulti per diversi motivi:
- chiusura spontanea nell'infanzia;
- correzione chirurgica del difetto;
- alto tasso di mortalità.
Il difetto del setto ventricolare è un problema in cardiologia pediatrica.
Meccanismi di sviluppo dei disturbi emodinamici
Con la cardiopatia congenita di tipo VSD, si verifica un'interruzione del normale flusso sanguigno, il cui grado dipende da determinate condizioni:
- valori della gittata cardiaca;
- dimensione del difetto;
- resistenza all'aumento del carico sui vasi della circolazione polmonare e sistemica.
Il meccanismo di interruzione della normale emodinamica durante difetto interventricolare attraversa diverse fasi:
- Lo scarico primario del sangue dalla cavità del ventricolo sinistro a destra attraverso l'apertura durante frequenza cardiaca. C'è un aumento del flusso sanguigno polmonare. La conseguenza di questo processo è il sovraccarico di volume del ventricolo e dell'atrio sinistro.
- Fase compensativa. In questo caso, si verifica un aumento dello strato muscolare del ventricolo sinistro a causa dell'aumento del carico: ipertrofia. Se il difetto è di piccole dimensioni (fino a 2 mm), i sintomi non si manifestano per molto tempo.
- Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è tipico per un difetto con una dimensione dello shunt superiore a 5-6 mm. Si verifica a causa di una diminuzione del lume delle arterie dovuta alla loro ipertrofia. La sua comparsa avviene in questi casi nei primi mesi di vita. L’ipertensione polmonare determina la gravità del VSD.
- Reindirizzamento dello scarico del sangue da destra a sinistra. Questa è chiamata sindrome di Eisenmenger. Clinicamente questo si manifesta come cianosi pelle.
- Stadio decompensatorio, caratterizzato da un aumento delle parti destra e sinistra del cuore con lo sviluppo di una grave insufficienza circolatoria. È considerata una forma terminale del difetto.
Ragioni per lo sviluppo
Per difetti congeniti VSD cardiacoè una conseguenza dello sviluppo intrauterino in violazione della formazione del sistema cardiovascolare.
I fattori che provocano un tale difetto nell'embriogenesi sono divisi in 2 gruppi:
- Da parte di madre:
- la presenza di malattie cardiache congenite in parenti stretti;
- infezioni virali nella prima metà della gravidanza - rosolia, morbillo, varicella, infezioni da enterovirali, morbillo;
- tossicosi grave;
- alcolismo cronico;
- fumare;
- dipendenza da droghe per via endovenosa.
- Dal feto:
- ritardo della crescita intrauterina e ipossia cronica (specialmente nel primo trimestre);
- malattie cromosomiche: sindrome di Down, ipogenitalismo, microcefalia;
- schisi del palato duro in combinazione con un labbro leporino.
Il processo di formazione del sistema cardiovascolare nel feto è peggiorato dalla combinazione simultanea di diversi fattori.
Classificazione
Un difetto del setto ventricolare può essere:
- isolato;
- combinato con altri difetti del gruppo Fallot, stenosi dell'arteria polmonare, aperta dotto arterioso.
In base all’entità del difetto ci sono 3 opzioni:
- Malattia di Tolochinov-Roger, quando lo shunt è di piccole dimensioni 1 - 2 mm;
- difetto restrittivo del setto ventricolare, in cui la sua dimensione è inferiore al diametro dell'aorta;
- non restrittivo – il più sfavorevole. Caratterizzato da grandi dimensioni che superano il diametro dell'aorta.
A seconda della posizione dello shunt nel setto interventricolare, il difetto viene classificato come segue:
- Il perimembranoso costituisce la maggior parte di tutti i difetti identificati. Il foro è localizzato nella parte superiore del setto.
- Subarterioso (subaortico), combinato con insufficienza dell'apparato valvolare cardiaco.
- Variante muscolare del difetto del setto ventricolare. Una caratteristica di questa localizzazione è la possibilità della formazione di diversi shunt. La partizione assume l'aspetto del “formaggio svizzero”.
- Fornitura.
Tali tipi di divisione dell'RVDP sono importanti per determinare le tattiche terapeutiche individuali.
Principali sintomi
Con un piccolo difetto del setto ventricolare nei bambini, il difetto è asintomatico. Può essere rilevato accidentalmente durante un esame di routine.
Con dimensioni di shunt medie e grandi, i pazienti notano:
- ritardo nel sviluppo fisico;
- fiato corto;
- fatica;
- scarsa tolleranza all'attività fisica;
- fatica cronica;
- battito cardiaco;
- frequenti malattie respiratorie acute;
- cianosi della pelle e delle mucose;
- emottisi.
Il difetto più grave si verifica nei bambini di età superiore a 2 mesi con difetti di grandi dimensioni. I loro sintomi sono pronunciati e progrediscono rapidamente.
Diagnostica
La diagnosi precoce del VSD comprende i seguenti passaggi:
- raccolta dei reclami;
- studiare la storia medica del paziente, compreso il periodo intrauterino di sviluppo e la patologia della gravidanza;
- esame fisico;
- test di laboratorio;
- metodi di ricerca strumentale.
Durante un esame generale in pazienti con VSD, si attira l'attenzione su:
- pelle pallida;
- cianosi della pelle (in particolare il triangolo nasolabiale);
- deformazione delle dita e delle unghie come bacchette e vetri di orologi;
- gobba cardiaca (deformazione del torace);
- tremore sistolico nella metà inferiore del bordo sinistro dello sterno;
- aumento dell'impulso apicale durante le contrazioni cardiache;
- Auscultazione: rumori aspri patologici di una certa localizzazione, segni di ipertensione polmonare, suoni aggiuntivi, tachicardia o aritmie.
I risultati degli studi di laboratorio non rivelano segni specifici caratteristici del VSD. L'eritrocitosi (un gran numero di globuli rossi) viene spesso rilevata in un esame del sangue generale a causa dell'ipossia prolungata. 
Da metodi aggiuntivi la diagnostica è indicata:
- Radiografia semplice degli organi del torace. L’immagine di VSD rivela:
- ingrandimento delle camere sinistre del cuore;
- rafforzamento del modello polmonare;
- riduzione dell'arco aortico;
- ingrossamento dell'arteria polmonare.
- ECG che mostra sovraccarico delle parti destra e sinistra del cuore.
- Studio Holter 24 ore su 24 per rilevare aritmie.
- Esame ecografico, che consente di diagnosticare il difetto, la sua posizione, le dimensioni, il flusso sanguigno patologico e il grado di ipertensione polmonare. Può essere eseguito per via transtoracica e transesofagea. Sulla base dei risultati degli ultrasuoni, viene determinato un tipo di difetto restrittivo e non restrittivo. Nel primo caso, il gradiente di pressione tra i ventricoli sinistro e destro è superiore a 50 mm Hg e il diametro del difetto è inferiore all'80% dell'anello funzionale valvola aortica. Per VSD restrittivo i valori sono invertiti.
- Cateterizzazione cardiaca e angiografia, chiarimento dei difetti adiacenti, condizione del letto vascolare.
La diagnosi viene effettuata con un quadro caratteristico di auscultazione e visualizzazione del difetto all'ecografia.
Metodi di terapia
Il trattamento del VSD include quanto segue:
- raccomandazioni generali;
- farmaci;
- Intervento chirurgico.
I farmaci vengono prescritti in modo sintomatico per segni di insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo e ipertensione polmonare. Rimedio universale non esiste una cosa come VSD!
Chirurgia
Il trattamento chirurgico viene effettuato secondo rigorose indicazioni:
- Segni di insufficienza cardiaca e infezioni frequenti vie respiratorie, nonostante un’adeguata terapia conservativa.
- Una variante asintomatica del decorso del difetto nei bambini di età superiore ai 5 anni.
- Assenza di disturbi nei bambini sotto i 5 anni in presenza di dilatazione delle cavità cardiache, insufficienza dell'apparato valvolare e disturbi del ritmo.
L’intervento chirurgico è controindicato in caso di ipertensione polmonare elevata. Il trattamento chirurgico non viene eseguito sui neonati con un piccolo difetto (fino a 3 mm), poiché può chiudersi autonomamente all'età di 1-4 anni. Se il difetto persiste, in questi casi l'intervento chirurgico viene eseguito dopo 5 anni. La prognosi per questi bambini è favorevole.
Se il difetto del setto ventricolare nei neonati è accompagnato da insufficienza cardiaca ed è di medie o grandi dimensioni, il trattamento chirurgico è indicato prima dei 3 mesi di età.
L'essenza dell'operazione stessa è la chirurgia plastica dello shunt. Allo stesso tempo, viene applicata una toppa e cucita con una cucitura continua. Condotto sotto anestesia generale in condizioni di circolazione artificiale.
Dopo l'operazione, il bambino viene osservato per almeno 3 anni. Un trattamento chirurgico ripetuto è prescritto se si è verificata la ricanalizzazione del VSD (partenza di parte del cerotto).
Perché devi trattare
Se non trattato, il VSD può portare a gravi complicazioni:
- tromboembolia;
- morte improvvisa;
- disturbi del ritmo fatali;
- endocardite infettiva;
- insufficienza ventricolare sinistra acuta.
Per un bambino durante il suo sviluppo esito fatale si verifica in una grande percentuale di casi.
Il difetto del setto interventricolare deve essere tempestivamente identificato e trattato. Se ritardi nel consultare un medico, la patologia porta a conseguenze disastrose.
Pertanto, è importante sapere cos’è un VSD e quali sono i rischi.
Un difetto del setto ventricolare nei bambini è una connessione anormale congenita tra i due ventricoli del cuore, che si verifica a causa del sottosviluppo a diversi livelli. Questo tipo di anomalia è uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni nei bambini: si verifica, secondo vari autori, nell'11-48% dei casi.
A seconda della posizione del difetto del setto ventricolare nel feto, si distinguono i seguenti tipi:
- Difetti della parte membranosa del setto. Le loro dimensioni vanno da 2 a 60 mm, la loro forma è diversa, si osservano nel 90% dei casi,
- Difetti della parte muscolare del setto. Le loro dimensioni sono piccole (5-20 mm), e con la contrazione del muscolo cardiaco il lume del difetto diminuisce ancora di più; compaiono nel 2-8% dei casi.
- L'assenza del setto interventricolare si verifica nell'1-2% dei casi.
Come si manifesta il difetto del setto ventricolare nei bambini?
Un difetto del setto ventricolare nei bambini è accompagnato dallo sviluppo dell'ipertrofia compensatoria del miocardio ventricolare e della circolazione polmonare, la cui gravità dipende dall'età del bambino e dalla dimensione del difetto.
Difficoltà nel movimento del sangue attraverso il piccolo e grande cerchio la circolazione sanguigna con difetto del setto ventricolare nei bambini fornisce il quadro clinico principale. I disturbi emodinamici dipendono dall'entità e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso il difetto, che, a sua volta, è determinato dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dai vasi della circolazione polmonare, dal gradiente di resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica, lo stato del miocardio e dei ventricoli del cuore. I disturbi emodinamici non sono statici, ma cambiano man mano che il bambino cresce e si sviluppa, il che porta a cambiamenti nel quadro clinico dei difetti e alla loro trasformazione in altre forme cliniche.
Con un piccolo difetto del setto ventricolare nel feto (fino a 5 mm di dimensione), lo scarico del sangue attraverso di esso dal ventricolo sinistro a destra è piccolo e non causa disturbi emodinamici pronunciati. A causa della grande capacità dei vasi della circolazione polmonare, la pressione nel ventricolo destro non aumenta; il carico aggiuntivo ricade solo sul ventricolo sinistro, che spesso si ipertrofizza.
In caso di difetto del setto ventricolare nei bambini con dimensioni comprese tra 10 e 20 mm, lo scarico attraverso di esso raggiunge il 70% del sangue che viene scaricato dal ventricolo sinistro. Ciò provoca un notevole sovraccarico di volume della circolazione polmonare, che porta ad un basso sovraccarico del ventricolo destro e quindi alla sua ipertrofia. Innanzitutto, sotto l'influenza dell'alta pressione sanguigna, le arterie della circolazione polmonare si espandono, facilitando così il lavoro del ventricolo destro. La pressione nei vasi della circolazione polmonare resta comunque normale sindrome pronunciata un grande volume di sangue può portare allo sviluppo di un aumento della pressione nell'arteria polmonare; con un grande difetto, la quantità di scarico di sangue attraverso di essa dipende principalmente dal rapporto tra la resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica.
La pressione sistolica nell'arteria polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare rimane ad un livello elevato. Ciò è dovuto al fatto che la pressione viene trasferita all'arteria polmonare dal ventricolo sinistro (fattore idrodinamico). L'alta pressione nell'arteria polmonare porta al sovraccarico e all'allargamento del ventricolo destro. Ciò provoca un grande volume di sangue scaricato attraverso il difetto, che alla fine porta al traboccamento del letto venoso della circolazione polmonare e provoca un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro, a seguito del quale il sistolico e il pressione diastolica nel ventricolo sinistro, atrio sinistro, vene polmonari. Con sovraccarichi simili prolungati, ciò porta all'ipertrofia (aumento delle dimensioni) del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro. L'aumento della pressione nelle vene polmonari e nell'atrio sinistro, dovuto al meccanismo neuroumorale di compensazione del carico, porta allo spasmo e quindi alla sclerosi delle arteriole polmonari. I bambini nel primo anno di vita sviluppano insufficienza cardiaca e oltre il 50% dei bambini muore prima di compiere un anno.
Difetto del setto ventricolare nel feto e suoi tipi
Un difetto isolato del setto ventricolare nel feto, a seconda delle sue dimensioni e della quantità di secrezione di sangue, è clinicamente diviso in 2 forme.
- Primo comprende piccoli difetti del setto interventricolare nel carico, localizzati principalmente nel setto muscolare, che non sono accompagnati da gravi disturbi emodinamici (malattia di Tolochishov-Roger);
- al secondo gruppo Questi includono difetti del setto interventricolare nel feto di dimensioni sufficientemente grandi, situati nella parte membranosa del setto, che portano a gravi disturbi emodinamici.
Clinica della malattia di Topochinov-Roger. La prima, e talvolta l'unica manifestazione del difetto, è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare, di regola, fin dai primi giorni di vita del bambino. I bambini crescono bene e non si lamentano. I confini del cuore interiore norma di età. Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente un tremore sistolico. Un sintomo caratteristico dei difetti è un soffio sistolico ruvido e molto forte che si verifica quando il sangue passa attraverso uno stretto foro nel setto sotto alta pressione dal ventricolo sinistro a quello destro. Il soffio, di regola, occupa l'intera sistole e spesso si fonde con il secondo suono. Il suo massimo suono è nello spazio intercostale III-IV dallo sterno, è ben eseguito in tutta la regione del cuore, a destra dietro lo sterno, si sente dietro vicino allo spazio interscapolare, è ben eseguito lungo ossa, si trasmette attraverso l'aria e può essere udito anche se lo stetoscopio è sollevato sopra il cuore (rumore remoto).
In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, che viene meglio rilevato in posizione supina e diminuisce significativamente o addirittura scompare completamente con l'attività fisica. Questo cambiamento nel rumore può essere spiegato dal fatto che durante l'esercizio, a causa della potente contrazione dei muscoli cardiaci, il foro nel setto interventricolare nei bambini si chiude completamente e il flusso sanguigno attraverso di esso termina. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.
Segni di un grave difetto del setto ventricolare
Il grave difetto del setto ventricolare nei bambini si manifesta acutamente fin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono a termine, ma nel 37-45% si osserva una malnutrizione congenita moderata, la cui causa non è chiara.
Il primo sintomo dei difetti è il soffio sistolico, che si sente fin dal periodo neonatale. In alcuni bambini, già nelle prime settimane di vita, compaiono segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che si manifesta prima con ansia, suzione e poi in uno stato calmo.
Durante questo periodo, i bambini spesso soffrono di malattie respiratorie acute e polmonite. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa malnutrizione di grado II.
La pelle è pallida. Il polso è ritmico, si osserva spesso tachicardia. La pressione sanguigna non è cambiata. Nella maggior parte dei bambini, una "gobba cardiaca" centrale inizia presto a formarsi e una pulsazione patologica appare nella regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico si rileva nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. Accento patologico del 2o tono nel 2o spazio intercostale a sinistra dello sterno, che spesso è combinato con la sua scissione. Tutti i bambini sentono un tipico soffio di difetto interventricolare - un soffio sistolico, ruvido che occupa tutta la sistole, con un suono massimo nel 3° spazio intercostale a sinistra dello sterno, ben trasmesso a destra dietro lo sterno nel 3°- 4° spazio intercostale, alla zona auscolare sinistra e posteriormente, spesso “circonda” il torace. Dai primi mesi di vita si sviluppano 2/3 dei bambini segni pronunciati l'insufficienza circolatoria, che si manifesta prima sotto forma di ansia, difficoltà di suzione, mancanza di respiro, tachicardia, non è sempre interpretata come una manifestazione di insufficienza cardiaca, ma è spesso considerata come malattie concomitanti (acuta, polmonite).
Difetto del setto ventricolare del cuore nei bambini dopo un anno
Difetto del setto ventricolare nei bambini più di un anno entra nella fase di attenuazione dei segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia una fase di relativo compenso, caratterizzata dall'assenza di respiro corto e tachicardia. I bambini diventano più attivi, iniziano ad ingrassare meglio, crescono meglio e molti di loro raggiungono i loro coetanei nello sviluppo; soffrono molto meno di malattie concomitanti rispetto al primo anno di vita. All'esame obiettivo, 2/3 dei bambini presentano una “gobba cardiaca” in posizione centrale; si rilevano tremori sistolici nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno.
I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. L'impulso apicale è di media forza e rinforzato. All'auscultazione si nota una scissione del secondo tono nel secondo spazio intercostale sinistro dello sterno e può esservi una sua accentuazione. Si sente un soffio sistolico aspro lungo il bordo sinistro dello sterno con un massimo del suono nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.
In alcuni bambini si sentono anche soffi diastolici di insufficienza relativa della valvola polmonare, che si verificano a causa dell'aumento della circolazione polmonare nell'arteria polmonare e di un aumento dell'ipertensione polmonare (soffio di Graham-Still) o della stenosi mitralica relativa, che si verifica con grande cavità atrio sinistro a causa di un'abbondante secrezione artero-venosa di sangue attraverso il difetto (rumore di Flint). Il soffio di Graham-Still si sente nel 2-3 spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben trasportato fino alla base del cuore. Il soffio di Flint è meglio individuato nel punto di Botkin e viene portato all'apice del cuore.
A seconda del grado del disturbo emodinamico, esiste una variabilità molto ampia nel decorso clinico del difetto del setto ventricolare nei bambini, che richiede un approccio terapeutico e chirurgico diverso per tali bambini.
La diagnosi di difetto del setto ventricolare nei bambini viene effettuata sulla base dei risultati dell'ECG, dell'eco-CG e della cateterizzazione delle cavità.
La diagnosi differenziale viene effettuata con difetti cardiaci congeniti, che si verificano con sovraccarico della circolazione polmonare, nonché con problemi acquisiti - insufficienza valvola mitrale. La diagnosi è difficile quando un difetto del setto ventricolare è combinato con altri difetti cardiaci congeniti, soprattutto nella prima infanzia.
Complicazioni e prognosi del difetto del setto ventricolare nei bambini
Nei bambini del primo anno di vita complicazioni frequentiè malnutrizione, insufficienza circolatoria, polmonite batterica congestizia ricorrente. Nei bambini più grandi - endocardite batterica. Spesso si verificano embolie dei vasi della circolazione polmonare, che portano allo sviluppo di attacchi cardiaci e ascessi polmonari. Nell'80-90% dei bambini il difetto è complicato dallo sviluppo di ipertensione polmonare con l'età.
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Difetto del setto ventricolare (Q21.0)
Malattie congenite, Cardiologia
informazioni generali
Breve descrizione
Difetto del setto ventricolare(VSD) è il difetto congenito isolato più comune rilevato alla nascita. Molto spesso, il VSD viene diagnosticato in età adulta.
Se indicato, il difetto viene trattato durante l'infanzia. Spesso si osserva la chiusura spontanea del difetto.
Classificazione
Ce ne sono quattro possibili localizzazione del difetto del setto ventricolare(VSD):
1. Membranoso, perimembranoso, conoventricolare: il massimo localizzazione frequente difetto, si verifica in circa l'80% di tutti i VSD. Il difetto si riscontra nella parte membranosa del setto interventricolare con possibile diffusione alle sezioni di ingresso, setto e uscita del setto; sotto la valvola aortica e la cuspide settale della valvola tricuspide; spesso si sviluppano aneurismi L'aneurisma è un'espansione del lume di un vaso sanguigno o di una cavità cardiaca dovuta a cambiamenti patologici le loro pareti o anomalie dello sviluppo
sezione membranosa del setto, con conseguente chiusura parziale o completa del difetto.
2. Muscolare, trabecolare: fino al 15-20% dei casi di tutti i VSD. Completamente circondato da muscoli, può essere localizzato in varie parti del tratto muscolare del setto interventricolare. Potrebbero esserci diversi difetti. La chiusura spontanea è particolarmente comune.
3. Difetti sopracrestali, subarteriosi, subpolmonari e infundibolari del tratto di efflusso - si verificano in circa il 5% dei casi. Il difetto è localizzato sotto le valvole semilunari della parte conica o di uscita del setto. Spesso combinato con un'insufficienza aortica progressiva dovuta al prolasso Il prolasso è uno spostamento verso il basso di qualsiasi organo o tessuto dalla sua posizione normale; La causa di tale spostamento è solitamente l'indebolimento dei tessuti che lo circondano e lo sostengono.
dei lembi della valvola aortica (più spesso quello destro).
4. Difetti del tratto afferente (canale atrioventricolare) - la sezione di ingresso del setto interventricolare direttamente sotto il punto di attacco degli anelli della valvola atrioventricolare; spesso osservato nella sindrome di Down.
I difetti settali singoli sono più comuni, ma esistono anche casi di difetti multipli. Il VSD si osserva anche nei difetti cardiaci combinati, come la tetralogia di Fallot La tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito: una combinazione di stenosi del tronco polmonare, difetto del setto ventricolare, spostamento dell'aorta a destra e ipertrofia secondaria dello sviluppo del cuore destro.
, recepimento corretto grandi vasi.
Eziologia e patogenesi
La formazione del cuore con camere e grandi vasi avviene entro la fine del primo trimestre. Le principali malformazioni del cuore e dei grandi vasi sono associate ad un'organogenesi compromessa a 3-8 settimane di sviluppo fetale.
Difetti del setto ventricolare(VSD), come altri difetti cardiaci congeniti, è ereditato per via poligenica e multifattoriale nel 90% dei casi. Nel 5% dei casi, la cardiopatia congenita è parte di un'anomalia cromosomica (sindrome di Down La sindrome di Down è una malattia umana ereditaria causata dalla trisomia sul cromosoma 21 del corredo cromosomico normale, caratterizzata da ritardo mentale e un aspetto unico. Una delle malattie non trasmissibili più comuni (tasso di incidenza 1-2 casi ogni 1000 nati); la probabilità di avere figli con sindrome di Down aumenta con l'età materna
, Sindrome di Sotos La sindrome di Sotos (sindrome del gigantismo cerebrale) è una malattia congenita, nella maggior parte dei casi sporadica (ci sono famiglie con un tipo di ereditarietà autosomica dominante). Caratterizzato da alta statura, cranio grande e nodoso, fronte convessa, ipertelorismo, palato alto, forma degli occhi anti-mongoloide, ritardo moderato sviluppo mentale
, Sindrome di Patau La sindrome di Patau è una malattia cromosomica umana ereditaria causata dalla trisomia sul cromosoma 13; caratterizzato dallo sviluppo di anomalie craniofacciali, difetti cardiaci, deformità delle dita, disturbi sistema genito-urinario, ritardo mentale e altri
), in un altro 5% dei casi è causata dalla mutazione di singoli geni .
I cambiamenti emodinamici dipendono dai seguenti fattori: localizzazione e dimensione del difetto, grado di ipertensione polmonare, condizione del miocardio Miocardio (muscolo cardiaco sin.) - lo strato intermedio della parete cardiaca, formato da fibre muscolari contrattili e fibre atipiche che costituiscono il sistema di conduzione del cuore
ventricoli destro e sinistro, pressione nella circolazione sistemica e polmonare.
Emodinamica intrauterina nel VSD. Nell’utero, la circolazione polmonare (PCC) non funziona. Tutto il sangue che passa attraverso i polmoni appartiene alla circolazione sistemica (BCC). Pertanto, l'emodinamica intrauterina del feto non soffre. Il difetto può essere determinato solo mediante esame ecografico del feto.
Emodinamica di un neonato con VSD .
Alla nascita, i vasi dell'ICC hanno una parete spessa con uno strato muscolare ben definito, grazie al quale viene creata un'elevata resistenza al sangue che passa attraverso l'ICC. A questo proposito si fa presente alta pressione nell'ICC (75-80 mm Hg), praticamente corrispondente alla pressione nel ventricolo sinistro e nell'aorta, cioè nel BCC. Il gradiente di pressione tra i ventricoli destro e sinistro è insignificante, non c'è quasi alcun flusso di sangue in nessuna direzione e, di conseguenza, non c'è rumore. Rumore e lieve cianosi (soprattutto periorale) possono verificarsi con urla, tosse, sforzi, suzione, quando può comparire uno shunt destro-sinistro. Piccoli difetti possono essi stessi fornire resistenza al flusso sanguigno, riducendo la differenza di gradiente tra il ventricolo destro e quello sinistro.
Approssimativamente entro il secondo mese di vita del bambino, lo spessore della parete muscolare, la resistenza vascolare e la pressione nell'ICC diminuiscono (fino a 20-30 mmHg). La pressione nel ventricolo destro diventa inferiore a quella nel sinistro, il che porta allo spostamento del sangue da sinistra a destra e quindi al rumore.
Emodinamica nei bambini di età superiore a 2 mesi .
Quando la pressione nell’ICB e nel ventricolo destro diminuisce, il gradiente di pressione aumenta e il volume di scarico del sangue nella sistole aumenta La sistole è una fase del ciclo cardiaco, costituita da contrazioni sequenziali del miocardio degli atri e dei ventricoli
dal ventricolo sinistro a quello destro. Cioè, in diastole Diastole - fase del ciclo cardiaco: espansione delle cavità del cuore associata al rilassamento dei muscoli delle loro pareti, durante la quale le cavità del cuore si riempiono di sangue
il ventricolo destro riceve sangue dall'atrio destro e in sistole dal ventricolo sinistro. Un volume maggiore di sangue entra nell'ICC e quindi nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro. Appare un sovraccarico diastolico del ventricolo sinistro, che porta prima alla sua ipertrofia e poi alla dilatazione La dilatazione è un'espansione diffusa e persistente del lume di un organo cavo.
.
Quando il ventricolo sinistro non riesce più a far fronte a un tale volume di sangue, si verifica un ristagno di sangue nell'atrio sinistro e quindi nelle vene polmonari: si sviluppa ipertensione polmonare venosa. L’aumento della pressione nelle vene polmonari porta ad un aumento della pressione nelle arterie polmonari e allo sviluppo dell’ipertensione arteriosa polmonare Ipertensione polmonare - ipertensione sangue nei vasi della circolazione polmonare
.
Pertanto, il ventricolo destro richiede uno sforzo maggiore per “spingere” il sangue nell’ICC. Oltre alla congestione venosa nell'ICC, si aggiunge lo spasmo arterioso (riflesso di Kitaev), che aumenta la resistenza nell'ICC e il carico, e quindi la pressione nel ventricolo destro. Lo spasmo persistente delle arterie porta prima alla fibrosi e poi all'obliterazione L'obliterazione è la fusione di una cavità organo interno, canale, vaso sanguigno o linfatico.
vasi sanguigni, rendendo irreversibile l’ipertensione polmonare.
L'alta pressione nell'ICC porta rapidamente all'ipertrofia e alla dilatazione del ventricolo destro - si sviluppa l'insufficienza ventricolare destra. Quando la pressione nel ventricolo destro aumenta, diventa prima la stessa di quello sinistro (il rumore diminuisce), quindi appare uno shunt destro-sinistro (il rumore ricompare).
Ecco come si verificano i VSD di medie e grandi dimensioni in assenza di trattamento. L'aspettativa di vita media non supera i 25 anni, la maggior parte dei bambini muore prima di compiere 1 anno.
Epidemiologia
Il difetto del setto ventricolare è il difetto cardiaco congenito più comune, riscontrato nel 32% dei pazienti, da solo o in combinazione con altre anomalie.
I difetti perimembranosi rappresentano il 61,4-80% di tutti i casi di DIV, i difetti muscolari il 5-20%.
La distribuzione per genere è quasi la stessa: ragazze (47-52%), ragazzi (48-53%).
Fattori e gruppi di rischio
Fattori di rischio che influenzano la formazione di difetti cardiaci congeniti nel feto
Fattori di rischio familiari:
Presenza di bambini con difetti cardiaci congeniti (CHD);
- presenza di cardiopatie congenite nel padre o in parenti stretti;
- malattie ereditarie in famiglia.
Fattori di rischio materno:
- cardiopatia congenita nella madre;
- malattie tessuto connettivo nella madre (lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune umana in cui gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario umano danneggiano il DNA delle cellule sane, danneggiando prevalentemente il tessuto connettivo con la presenza obbligatoria di una componente vascolare
, La malattia di Sjögren La sindrome di Sjögren è una lesione sistemica autoimmune del tessuto connettivo, manifestata dal coinvolgimento delle ghiandole esocrine, principalmente salivari e lacrimali, nel processo patologico, e da un decorso cronico progressivo.
e così via.);
- la madre ha un'acuta o infezione cronica(herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus Coxsackie, toxoplasmosi, rosolia, clamidia, ureaplasmosi, ecc.);
- assunzione di farmaci (indometacina, ibuprofene, antipertensivi, antibiotici) nel 1° trimestre di gravidanza;
- primigravide di età superiore ai 38-40 anni;
- malattie metaboliche ( diabete, fenilchetonuria).
Fetale Fetale - relativo al feto, caratteristico del feto.
fattori di rischio:
- presenza di episodi di disturbo del ritmo nel feto;
- anomalie extracardiache;
- disturbi cromosomici;
- malnutrizione L’ipotrofia è un disturbo alimentare caratterizzato da vari gradi di sottopeso
feto;
- idrope fetale non immune;
- deviazioni negli indicatori del flusso sanguigno fetoplacentare;
- gravidanza multipla.
Quadro clinico
Criteri diagnostici clinici
Sindrome cardiomegalia, sindrome da ipertensione polmonare, soffio sistolico, gobba parasternale, dispnea tipo tachipnea, sintomi di insufficienza cardiaca
Sintomi, ovviamente
Difetto del setto ventricolare nel feto
Il DIV isolato nel feto è clinicamente diviso in 2 forme a seconda delle sue dimensioni e della quantità di secrezione di sangue:
1. Piccoli VSD (malattia di Tolochinov-Roger) - localizzati principalmente nel setto muscolare e non accompagnati da disturbi emodinamici pronunciati.
2. I VSD sono di dimensioni piuttosto grandi, si trovano nella parte membranosa del setto e portano a disturbi emodinamici pronunciati.
Clinica della malattia di Tolochinov-Roger. La prima (a volte l'unica) manifestazione del difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare principalmente fin dai primi giorni di vita del bambino. Non ci sono lamentele, i bambini crescono bene, i confini del cuore rientrano nella norma di età.
Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente un tremore sistolico. Sintomo caratteristico il difetto è un soffio sistolico aspro e molto forte. Il soffio, di regola, occupa l'intera sistole e spesso si fonde con il secondo suono. Il suono massimo si osserva nello spazio intercostale III-IV dallo sterno. Il rumore è ben condotto in tutta la regione del cuore, a destra dietro lo sterno, si sente posteriormente nello spazio interscapolare, è ben trasportato attraverso le ossa, si trasmette per via aerea e può essere udito anche se lo stetoscopio è sollevato sopra il cuore (rumore remoto).
In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, che viene meglio rilevato in posizione supina. Con l'attività fisica il rumore diminuisce sensibilmente o addirittura scompare del tutto. Ciò è spiegato dal fatto che, a causa della potente contrazione dei muscoli cardiaci durante l'esercizio, il foro nel setto interventricolare nei bambini è completamente chiuso e il flusso sanguigno attraverso di esso è completato. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.
VSD pronunciato nei bambini. Si manifesta in modo acuto fin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono a termine, ma nel 37-45% dei casi si osserva una moderata malnutrizione congenita, la cui causa non è chiara.
Il primo sintomo dei difetti è il soffio sistolico, che si sente fin dal periodo neonatale. In alcuni casi, già nelle prime settimane di vita, i bambini mostrano segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che si manifesta prima con irrequietezza, suzione e poi in uno stato calmo.
Durante il primo anno di vita, i bambini spesso soffrono di malattie respiratorie acute, bronchite e polmonite. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa malnutrizione di grado II.
La maggior parte dei bambini è caratterizzata da un esordio precoce della formazione della gobba cardiaca centrale La gobba cardiaca è una protuberanza visibile a occhio nella regione precordiale in alcuni difetti cardiaci (principalmente congeniti), che si sviluppa a seguito della pressione prolungata di parti ingrossate del cuore sulla parete anteriore del torace
, la comparsa di pulsazioni patologiche sulla regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico si rileva nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. Accento patologico del 2° tono nel 2° spazio intercostale a sinistra dello sterno, spesso combinato con la sua scissione.
In tutti i bambini si sente un soffio sistolico ruvido tipico del DIV, che occupa tutta la sistole, con un massimo del suono nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Il rumore è ben trasmesso a destra dietro lo sterno nello spazio intercostale III-IV, alla zona auscolare sinistra e alla schiena, spesso “circonda” il torace.
In 2/3 dei bambini, fin dai primi mesi di vita, si osservano segni pronunciati di insufficienza circolatoria: ansia, difficoltà di suzione, mancanza di respiro, tachicardia. Questi segni non sono sempre interpretati come manifestazione di insufficienza cardiaca e sono spesso considerati malattie concomitanti ( otite media acuta, polmonite).
VSD nei bambini di età superiore a un anno. Il difetto entra nella fase di attenuazione dei segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia una fase di relativa compensazione: mancanza di respiro e tachicardia Tachicardia: aumento della frequenza cardiaca (più di 100 al minuto)
mancano. I bambini diventano più attivi, ingrassano, crescono meglio e si ammalano meno spesso malattie concomitanti, molti di loro stanno raggiungendo i loro coetanei nel loro sviluppo.
Un esame obiettivo rivela in 2/3 dei bambini una gobba cardiaca in posizione centrale, tremore sistolico nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi verso l'alto. L'impulso apicale è di media forza e rinforzato.
All'auscultazione L'auscultazione è un metodo di diagnosi fisica in medicina, che consiste nell'ascoltare i suoni prodotti durante il funzionamento degli organi.
Nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno si osserva una scissione del secondo tono, si può osservare la sua accentuazione. Si sente un soffio sistolico aspro lungo il bordo sinistro dello sterno con un massimo del suono nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.
In alcuni bambini si sentono anche soffi diastolici di relativa insufficienza della valvola polmonare:
- Rumore di Graham-Still - appare come risultato dell'aumento della circolazione polmonare nell'arteria polmonare e con un aumento dell'ipertensione polmonare; si sente nel 2-3 spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben portato fino alla base del cuore;
Soffio di Flint - si verifica a causa della stenosi mitralica relativa, che appare con una grande cavità dell'atrio sinistro, a causa di un grande scarico artero-venoso di sangue attraverso il difetto; è meglio determinato nel punto Botkin Punto di Botkin: una sezione della superficie anteriore parete toracica nello spazio intercostale IV tra le linee sternale e parasternale sinistra, in cui si sentono più chiaramente numerose manifestazioni auscultatorie difetti mitralici vengono registrati il cuore (p. es., tono di apertura della valvola mitrale), l'insufficienza della valvola aortica (soffio protodiastolico) e i soffi sistolici funzionali
e viene effettuato fino all'apice del cuore.
A seconda del grado del disturbo emodinamico, esiste una variabilità molto ampia nel decorso clinico del DIV nei bambini, che richiede un approccio terapeutico e chirurgico diverso per tali bambini.
Diagnostica
1.Ecocardiografia- è lo studio principale per fare una diagnosi. Viene effettuato per valutare la gravità della malattia, determinare la posizione del difetto, il numero e la dimensione dei difetti e il grado di sovraccarico di volume del ventricolo sinistro. Durante lo studio è necessario verificare la presenza di insufficienza valvolare aortica, che si verifica a seguito di prolasso del lembo destro o non coronarico (soprattutto con difetti del tratto di efflusso e difetti membranosi altamente localizzati). È anche molto importante escludere il ventricolo destro bicamerale.
2. risonanza magnetica MRI - risonanza magnetica
viene effettuato nei casi in cui non è possibile ottenere dati sufficienti durante l'ecocardiografia, soprattutto quando si valuta il grado di sovraccarico di volume del ventricolo sinistro o quantificazione shunt.
3. Cateterizzazione cardiaca effettuato con polmonite alta pressione sanguigna(sulla base dei risultati dell'ecocardiografia) per determinare la resistenza vascolare polmonare.
4. Radiografia del torace. Grado di cardiomegalia La cardiomegalia è un aumento significativo delle dimensioni del cuore dovuto alla sua ipertrofia e dilatazione
e la gravità del pattern polmonare dipende direttamente dalla dimensione dello shunt. Un aumento dell'ombra cardiaca è associato principalmente al ventricolo sinistro e all'atrio sinistro e, in misura minore, al ventricolo destro. Quando il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e quello sistemico è pari o superiore a 2:1, si verificano notevoli cambiamenti nel pattern polmonare.
I bambini nei primi 1,5-3 mesi di vita con grandi difetti sono caratterizzati da un aumento del grado di ipervolemia polmonare Ipervolemia (pletora) - presenza di un aumento del volume di sangue circolante nel letto vascolare
in dinamica, che è associata ad una diminuzione fisiologica della resistenza polmonare totale e ad un aumento dello shunt da sinistra a destra.
5. ECG ECG - Elettrocardiografia (metodo di registrazione e studio dei campi elettrici generati durante il lavoro del cuore)
-
i cambiamenti riflettono il grado di carico sul ventricolo sinistro o destro. Nei neonati la dominanza ventricolare destra rimane. Man mano che aumenta la secrezione attraverso il difetto, compaiono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.
Diagnosi differenziale
Aprire il canale AV comune;
- tronco arterioso comune;
- partenza dei grandi vasi dal ventricolo destro;
- stenosi isolata dell'arteria polmonare;
- difetto del setto aortopolmonare;
- insufficienza mitralica congenita;
- stenosi aortica.
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Difetto del setto ventricolare (VSD) – difetto di nascita cuore, caratterizzato dalla presenza di un difetto nel setto muscolare tra i ventricoli destro e sinistro del cuore. Il VSD è il difetto cardiaco congenito più comune nei neonati, la sua incidenza è di circa il 30-40% di tutti i casi di difetti cardiaci congeniti. Questo difetto fu descritto per la prima volta nel 1874 da P. F. Tolochinov e nel 1879 da H. L. Roger.
Secondo la divisione anatomica del setto interventricolare in 3 parti (superiore - membranosa o membranosa, media - muscolare, inferiore - trabecolare), danno anche nomi ai difetti del setto interventricolare. In circa l'85% dei casi, il DIV si trova nella cosiddetta parte membranosa, cioè immediatamente sotto le cuspidi coronarie e non coronariche destre della valvola aortica (se visto dal ventricolo sinistro del cuore) e all'altezza giunzione della cuspide anteriore della valvola tricuspide nella sua cuspide settale (se vista dal lato del ventricolo destro). Nel 2% dei casi il difetto è localizzato nella parte muscolare del setto e possono essere presenti diversi fori patologici. Una combinazione di muscoli e altre localizzazioni di VSD è piuttosto rara.
La dimensione dei difetti del setto ventricolare può variare da 1 mm a 3,0 cm o anche più. A seconda delle dimensioni si distinguono difetti grandi, la cui dimensione è simile o superiore al diametro dell'aorta, difetti medi, con diametro da ¼ a ½ del diametro dell'aorta, e difetti piccoli. I difetti della parte membranosa, di regola, hanno una forma rotonda o ovale e raggiungono i 3 cm; i difetti della parte muscolare del setto interventricolare sono spesso rotondi e piccoli.
Molto spesso, in circa 2/3 dei casi, il DIV può essere combinato con un'altra anomalia concomitante: difetto del setto interatriale (20%), dotto arterioso pervio (20%), coartazione dell'aorta (12%), insufficienza congenita della valvola mitrale ( 2%), stanosi aortica (5%) e arteria polmonare.
Rappresentazione schematica di un difetto del setto ventricolare.
Cause del VSD
Sono stati riscontrati disturbi nella formazione del setto interventricolare durante i primi tre mesi di gravidanza. Il setto interventricolare del feto è formato da tre componenti, che durante questo periodo devono essere confrontate e adeguatamente collegate tra loro. La violazione di questo processo porta al fatto che rimane un difetto nel setto interventricolare.
Il meccanismo di sviluppo dei disturbi emodinamici (movimento del sangue)
Nel feto situato nell'utero materno, la circolazione sanguigna viene effettuata lungo il cosiddetto circolo placentare (circolazione placentare) e ha le sue caratteristiche. Tuttavia, subito dopo la nascita, il neonato stabilisce un normale flusso sanguigno attraverso la circolazione sistemica e polmonare, che è accompagnato dall'emergere di una differenza significativa tra la pressione sanguigna nel ventricolo sinistro (più pressione) e destro (meno pressione). In questo caso, il VSD esistente porta al fatto che il sangue dal ventricolo sinistro viene pompato non solo nell'aorta (dove dovrebbe fluire normalmente), ma anche attraverso il VSD nel ventricolo destro, cosa che normalmente non dovrebbe avvenire. Pertanto, ad ogni battito cardiaco (sistole), si verifica uno scarico patologico di sangue dal ventricolo sinistro del cuore a destra. Ciò porta ad un aumento del carico sul ventricolo destro del cuore, poiché svolge un lavoro extra per pompare un volume aggiuntivo di sangue nei polmoni e nelle camere sinistre del cuore.
Il volume di questa secrezione patologica dipende dalle dimensioni e dalla posizione del DIV: nel caso di un piccolo difetto, quest'ultimo non ha praticamente alcun effetto sul funzionamento del cuore. Sul lato opposto del difetto nella parete del ventricolo destro, e in alcuni casi sulla valvola tricuspide, può svilupparsi un ispessimento della cicatrice, derivante da una reazione alla lesione dovuta al rilascio patologico di sangue che sgorga attraverso il difetto.
Inoltre, a causa della secrezione patologica, il volume aggiuntivo di sangue che entra nei vasi polmonari (circolazione polmonare) porta alla formazione di ipertensione polmonare (aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare). Nel corso del tempo, nel corpo vengono attivati meccanismi compensatori: la massa muscolare dei ventricoli del cuore aumenta, i vasi polmonari si adattano gradualmente, che prima accettano il volume di sangue in eccesso in entrata, e poi cambiano patologicamente - ispessimento delle pareti del si formano le arterie e le arteriole, che le rendono meno elastiche e più dense. Si verifica un aumento della pressione sanguigna nel ventricolo destro e nelle arterie polmonari fino a quando, infine, la pressione nei ventricoli destro e sinistro non viene equalizzata in tutte le fasi del ciclo cardiaco, dopo di che si verifica la scarica patologica dal ventricolo sinistro del cuore a quello destro fermate. Se, nel tempo, la pressione sanguigna nel ventricolo destro risulta essere più alta che nel sinistro, si verifica il cosiddetto “shunt inverso”, in cui sangue deossigenato dal ventricolo destro del cuore attraverso lo stesso VSD entra nel ventricolo sinistro.
Sintomi del VSD
I tempi della comparsa dei primi segni di VSD dipendono dalla dimensione del difetto stesso, nonché dalla dimensione e dalla direzione dello scarico patologico del sangue.
Difetti minori V sezioni inferiori il setto interventricolare nella stragrande maggioranza dei casi non ha un impatto significativo sullo sviluppo dei bambini. Questi bambini si sentono soddisfacenti. Già nei primi giorni dopo la nascita compare un soffio al cuore di media intensità, dal timbro ruvido e raschiante, che il medico ascolta in sistole (durante la contrazione del cuore). Questo rumore è meglio udibile nel quarto-quinto spazio intercostale e non viene trasportato in altri luoghi; la sua intensità può diminuire in posizione eretta. Poiché questo rumore è spesso l'unica manifestazione di un piccolo VSD, che non ha un effetto significativo sul benessere e sullo sviluppo del bambino, questa situazione è letteratura medica ha ricevuto il nome figurato “molto rumore per nulla”.
In alcuni casi, nel terzo o quarto spazio intercostale lungo il bordo sinistro dello sterno, si può sentire un tremore al momento della contrazione del cuore - tremore sistolico o "fusa di gatto" sistolica.
A grandi difetti area membranosa del setto interventricolare, i sintomi di questo difetto cardiaco congenito, di regola, non compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino, ma dopo 12 mesi. I genitori iniziano a notare difficoltà durante l'alimentazione del bambino: inizia ad avere il fiato corto, è costretto a fermarsi e prendere fiato, motivo per cui può rimanere affamato e appare l'ansia.
Nati con un peso normale, questi bambini iniziano a rimanere indietro nel loro sviluppo fisico, il che si spiega con la malnutrizione e una diminuzione del volume del sangue circolante nella circolazione sistemica (a causa della secrezione patologica nel ventricolo destro del cuore). Compaiono forte sudorazione, pallore, marmorizzazione della pelle e lieve cianosi delle parti finali delle braccia e delle gambe (cianosi periferica).
Caratteristica respirazione rapida con il coinvolgimento dei muscoli respiratori ausiliari, tosse parossistica che si verifica quando si cambia posizione del corpo. Si sviluppa una polmonite ricorrente (polmonite), che è difficile da trattare. A sinistra dello sterno si verifica una deformazione del torace: si forma una gobba cardiaca. L'impulso apicale si sposta a sinistra e in basso. Il tremore sistolico è palpabile nel terzo o quarto spazio intercostale sul bordo sinistro dello sterno. All'auscultazione (ascolto) del cuore, si rileva un soffio sistolico ruvido nel terzo o quarto spazio intercostale. Nei bambini più grandi fascia di età di base Segni clinici i difetti persistono, si lamentano dolori nella zona del cuore e battito cardiaco accelerato, i bambini continuano a restare indietro nello sviluppo fisico. Con l’età, la salute e le condizioni di molti bambini migliorano.
Complicazioni del VSD:
Rigurgito aortico osservato tra i pazienti con VSD in circa il 5% dei casi. Si sviluppa se il difetto è localizzato in modo tale da causare anche il cedimento di uno dei lembi della valvola aortica, il che porta ad una combinazione di questo difetto con l'insufficienza della valvola aortica, la cui aggiunta complica significativamente il decorso della malattia a causa di un aumento significativo del carico sul ventricolo sinistro del cuore. Tra manifestazioni cliniche Predomina una grave dispnea e talvolta si sviluppa un'insufficienza ventricolare sinistra acuta. Durante l'auscultazione del cuore, non si sente solo il soffio sistolico sopra descritto, ma anche un soffio diastolico (durante la fase di rilassamento cardiaco) sul bordo sinistro dello sterno.
Stenosi infundibolare osservato tra i pazienti con DIV anche in circa il 5% dei casi. Si sviluppa se il difetto è localizzato nella parte posteriore del setto interventricolare sotto il cosiddetto lembo settale della valvola tricuspide (a tre foglie) sotto la cresta sopraventricolare, che provoca il passaggio attraverso il difetto grande quantità sangue e la sua traumatizzazione della cresta sopraventricolare, che di conseguenza aumenta di dimensioni e diventa cicatriziale. Di conseguenza, si verifica un restringimento della sezione infundibolare del ventricolo destro e la formazione di stenosi sottovalvolare dell'arteria polmonare. Ciò porta ad una diminuzione della scarica patologica attraverso il VSD dal ventricolo sinistro del cuore a destra e allo scarico della circolazione polmonare, ma si verifica anche forte aumento carico sul ventricolo destro. La pressione sanguigna nel ventricolo destro inizia ad aumentare in modo significativo, il che porta gradualmente ad uno scarico patologico di sangue dal ventricolo destro a sinistra. Con una grave stenosi infundibolare, il paziente sviluppa cianosi (bluastro della pelle).
Endocardite infettiva (batterica).– danno all’endocardio (il rivestimento interno del cuore) e alle valvole cardiache causato da un’infezione (il più delle volte batterica). Nei pazienti con un DIV, il rischio di sviluppare endocardite infettiva è di circa lo 0,2% all'anno. Di solito si verifica nei bambini più grandi e negli adulti; più spesso con piccoli VSD, causati da lesioni endocardiche dovute all'elevata velocità dello scarico patologico del sangue. L'endocardite può essere provocata da procedure dentistiche, lesione purulenta pelle. L'infiammazione si manifesta dapprima nella parete del ventricolo destro, situata sul lato opposto del difetto o lungo i bordi del difetto stesso, per poi diffondersi alle valvole aortica e tricuspide.
Ipertensione polmonare– aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare. Nel caso di questo difetto cardiaco congenito, si sviluppa a causa dell'ingresso di un ulteriore volume di sangue nei vasi polmonari, causato dal suo scarico patologico attraverso il VSD dal ventricolo sinistro del cuore a destra. Nel tempo, l'ipertensione polmonare peggiora a causa dello sviluppo di meccanismi compensatori: la formazione di ispessimento delle pareti delle arterie e delle arteriole.
Sindrome di Eisenmenger– localizzazione subaortica del difetto del setto ventricolare in combinazione con alterazioni sclerotiche vasi polmonari, espansione del tronco dell'arteria polmonare e aumento della massa e delle dimensioni muscolari (ipertrofia) principalmente del ventricolo destro del cuore.
Polmonite ricorrente– causato dal ristagno di sangue nella circolazione polmonare.
Disturbi del ritmo cardiaco.
Insufficienza cardiaca.
Tromboembolia– ostruzione acuta di un vaso sanguigno a causa di un trombo che si è staccato dal luogo in cui si è formato sulla parete del cuore ed è entrato nel sangue circolante.
Diagnosi strumentale del VSD
1. Elettrocardiografia (ECG): Nel caso di un piccolo VSD, potrebbero non essere rilevati cambiamenti significativi nell'elettrocardiogramma. Di norma, una posizione normale è caratteristica asse elettrico cuore, ma in alcuni casi può deviare a sinistra o a destra. Se il difetto è ampio, ciò si riflette in modo più significativo nell'elettrocardiografia. Con una pronunciata secrezione patologica di sangue attraverso un difetto dal ventricolo sinistro del cuore a destra senza ipertensione polmonare, l'elettrocardiogramma rivela segni di sovraccarico e un aumento della massa muscolare del ventricolo sinistro. Se si sviluppa un'ipertensione polmonare significativa, compaiono sintomi di sovraccarico del ventricolo destro del cuore e dell'atrio destro. I disturbi del ritmo cardiaco si verificano raramente, di solito nei pazienti adulti sotto forma di extrasistole e fibrillazione atriale.
2. Fonocardiografia(registrazione delle vibrazioni e dei segnali sonori emessi durante l'attività del cuore e dei vasi sanguigni) consente la registrazione strumentale di rumori patologici e suoni cardiaci alterati causati dalla presenza di un VSD.
3. Ecocardiografia (ecografia cuore) consente non solo di rilevare un segno diretto di un difetto congenito - un'interruzione del segnale eco nel setto interventricolare, ma anche di determinare con precisione la posizione, il numero e la dimensione dei difetti, nonché di determinare la presenza segni indiretti questo difetto (aumento delle dimensioni dei ventricoli del cuore e dell'atrio sinistro, aumento dello spessore della parete del ventricolo destro e altri). L'ecocardiografia Doppler ci consente di identificare un altro segno diretto del difetto: il flusso sanguigno patologico attraverso il VSD nella sistole. Inoltre, è possibile valutare la pressione sanguigna nell'arteria polmonare, l'entità e la direzione della secrezione patologica del sangue.
4.Radiografia degli organi del torace(cuore e polmoni). Con piccoli VSD non vengono rilevati cambiamenti patologici. Con una dimensione significativa del difetto con una pronunciata secrezione di sangue dal ventricolo sinistro del cuore a destra, un aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, quindi del ventricolo destro e un aumento del modello vascolare dei polmoni vengono determinati. Quando si sviluppa l'ipertensione polmonare, si determina l'espansione delle radici dei polmoni e il rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare.
5. Cateterizzazione delle cavità cardiache effettuato per misurare la pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro, nonché per determinare il livello di saturazione di ossigeno nel sangue. Caratterizzato da un grado più elevato di saturazione del sangue con ossigeno (ossigenazione) nel ventricolo destro rispetto all'atrio destro.
6. Angiocardiografia– introduzione di un agente di contrasto nelle cavità del cuore attraverso appositi cateteri. Quando il contrasto viene introdotto nel ventricolo destro o nell'arteria polmonare, si osserva un contrasto ripetuto, che si spiega con il ritorno del contrasto al ventricolo destro con scarico patologico del sangue dal ventricolo sinistro attraverso il VSD dopo aver attraversato la circolazione polmonare. Quando il mezzo di contrasto idrosolubile viene introdotto nel ventricolo sinistro, viene determinato il flusso di contrasto dal ventricolo sinistro del cuore a quello destro attraverso il VSD.
Trattamento del VSD
Se il DIV è di piccole dimensioni, non vi sono segni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca e un normale sviluppo fisico, nella speranza di una chiusura spontanea del difetto, è possibile astenersi dall'intervento chirurgico.
Nei bambini presto età prescolare le indicazioni per l'intervento chirurgico sono la progressione precoce dell'ipertensione polmonare, l'insufficienza cardiaca persistente, la polmonite ricorrente, il grave ritardo nello sviluppo fisico e la carenza di peso corporeo.
Le indicazioni per il trattamento chirurgico negli adulti e nei bambini di età superiore ai 3 anni sono: aumento dell'affaticamento, frequenti infezioni virali respiratorie acute che portano allo sviluppo di polmonite, insufficienza cardiaca e tipiche quadro clinico difetto con una scarica patologica superiore al 40%.
L'intervento chirurgico è ridotto alla chirurgia plastica del VSD. L'operazione viene eseguita utilizzando una macchina cuore-polmone. Se il diametro del difetto è fino a 5 mm, viene chiuso mediante sutura con suture a forma di U. Se il diametro del difetto è superiore a 5 mm, viene chiuso con un cerotto sintetico o trattamento speciale materiale biologico, che in breve tempo si ricopre dei propri tessuti.
Nei casi in cui è aperto intervento chirurgico radicale non è immediatamente possibile a causa dell'alto rischio di intervento chirurgico utilizzando la circolazione artificiale nei bambini nei primi mesi di vita con grandi DIV, sottopeso, con grave insufficienza cardiaca che non è suscettibile di correzione farmacologica, il trattamento chirurgico viene effettuato in due fasi. Innanzitutto, sull'arteria polmonare sopra le sue valvole viene posizionato un bracciale speciale, che aumenta la resistenza all'eiezione dal ventricolo destro, portando così all'equalizzazione della pressione sanguigna nei ventricoli destro e sinistro del cuore, che aiuta a ridurre il volume delle cellule patologiche scarico attraverso il VSD. Dopo alcuni mesi si procede alla seconda fase: rimozione della cuffia precedentemente applicata dall'arteria polmonare e chiusura del VSD.
Prognosi per il VSD
La durata e la qualità della vita con un difetto del setto interventricolare dipendono dalla dimensione del difetto, dalle condizioni dei vasi della circolazione polmonare e dalla gravità dello sviluppo di insufficienza cardiaca.
Piccoli difetti del setto ventricolare non hanno un impatto significativo sull'aspettativa di vita dei pazienti, ma aumentano il rischio di sviluppare endocardite infettiva fino all'1-2%. Se un piccolo difetto si trova nell'area muscolare del setto interventricolare, nel 30-50% dei pazienti può chiudersi da solo prima dei 4 anni.
Nel caso di un difetto di media entità, l'insufficienza cardiaca si sviluppa già nella prima infanzia. Nel corso del tempo, la condizione può migliorare grazie ad una certa riduzione delle dimensioni del difetto e nel 14% di tali pazienti si osserva la chiusura spontanea del difetto. In età avanzata si sviluppa l'ipertensione polmonare.
Nel caso di un VSD di grandi dimensioni, la prognosi è grave. Questi bambini lo hanno già fatto gioventù Si sviluppa una grave insufficienza cardiaca e spesso si verifica e recidiva la polmonite. Circa il 10-15% di questi pazienti sviluppa la sindrome di Eisenmenger. La maggior parte dei pazienti con ampi difetti del setto ventricolare muore senza intervento chirurgico durante l'infanzia o adolescenza da insufficienza cardiaca progressiva, spesso in combinazione con polmonite o endocardite infettiva, trombosi dell'arteria polmonare o rottura del suo aneurisma, embolia paradossa nei vasi cerebrali.
L'aspettativa di vita media dei pazienti senza intervento chirurgico corso naturale VSD (senza trattamento) è di circa 23-27 anni e nei pazienti con di piccole dimensioni difetto - fino a 60 anni.
Chirurgo ME Kletkin
