Опухоль мозжечка – одна из разновидностей новообразований, которая бывает доброкачественной и злокачественной. Независимо от гистологического строения она представляет собой угрозу для жизни.
Такие новообразования встречаются примерно у 30% человек с различными церебральными опухолями. Благодаря гистологии было выявлено больше 100 видов, но в 70% случаев под опухолью понимается глиома (первичная опухоль розового, серовато-белого или темно-красного узла).
Формирование образования происходит в любом возрасте, но некоторые виды характерны для определенного типа людей.
Например, медуллобластома встречается у детей, а астроцитомы, гемангиобластомы у мужчин и женщин среднего возраста. Чаще заболевание формируется у мужчин европеоидной расы. Злокачественная опухоль имеет код по МКБ-10 С71.6
Нарушение на генетическом уровне происходит под воздействием:
- токсических веществ,
- чрезмерного облучения солнцем,
- наследственности.
В качестве толчка становится использование в пищу искусственных ингредиентов и электромагнитные поля. Риск возникновения возрастает и у тех, кто имеет сниженный иммунитет (больных ВИЧ).
Механизмы, играющие важную роль в формировании опухоли, работают сразу в нескольких направлениях. Происходит повреждение тканей, связанное с давлением от растущих тканей. Постепенно новообразование увеличивается в размере и нарушает клетки ствола головного мозга. Происходит развитие общемозговой симптоматики, связанной с повышением давления.
Классификация
Опухоль делится на злокачественную и доброкачественную.
К первому виду относятся гемангиобластомы, астоцитомы. Иногда клетки преобразовываются в кисту, представленную узлом небольшого размера. Трансформация в злокачественную болезнь происходит в редких случаях.
Злокачественные опухоли – без лечения гарантированный летальный исход и невозможность вести полноценную жизнь.
Такие новообразования проявляют склонность к быстрому росту, они легко проникают ткани близлежащих отделов.
Самая опасная – 4 стадия, про нее говорят «неоперабельная». Иногда клетки перемещаются в другие области, но бывают ситуации, когда метастазы не проникают в здоровые ткани, а начинают фокусироваться в какой-то одной зоне.
Разделяют опухоль мозжечка и в соответствии с генезом. Первичный вид берет начало их клеток мозжечка и является результатом метаплазии. Вторичная опухоль подразумевает метастатическое происхождение. Если первый вид бывает доброкачественным и злокачественным, то второй носит исключительно злокачественный характер.
Симптомы опухоли мозжечка головного мозга
Признаки разделяются на три группы:
- общемозговые,
- отдаленные,
- очаговые.
Все они развиваются одновременно, но выраженность может различаться. Она зависит от направления прорастания, сдавливания структур, расположенных рядом. Иногда первыми признаками становятся общемозговые или отдаленные признаки. Это возможно из-за особенного расположения мозжечка между 4 желудочком и стволом головного мозга.
К общемозговой симптоматике относятся:
- Головные боли, которые ощущаются в области затылка или в шее. Если внутричерепное давление становится больше, то появляется боль диффузная.
- Тошнота и рвота. Они не связаны с приемом еды. Тошнота чаще появляется утром и связана с раздражением специфических центров.
- При осмотре офтальмолога обнаруживаются застойные диски нервов. Этот симптом появляется раньше всех остальных признаков. Вероятно, происходит сдавливание вен.
- Головокружение.
Отдаленные симптомы появляются из-за повреждения нервов, которые выходят из мозговой ткани в области ствола. Они характеризуются:
- нарушениями чувствительности,
- косоглазием,
- нарушениями, вызванными проблемами с лицевом нервом,
- ухудшением слуха, подвижности языка,
Для мозжечковых (очаговых) признаков характерно появление признаков в зависимости от пораженной зоны. Если повреждается червь, человеку сложно в равной мере ходить и стоять. Походка начинает напоминать ходьбу пьяного. Чем больше становится образование, тем выраженной становится симптом и в положении сидя.
Если опухоль растет в зоне полушарий мозжечка, происходит нарушение плавности, точности движений на той стороне тела, где есть рак. Человек не может взять предметы, у него плохо получается сгибать и разгибать руки. Деформируется почерк и речь. Последняя становится прерывистой, может разделяться на слоги. Развивается нистагм (колебательные движения глазных яблок).
Если происходит ущемление мозговой ткани, то другая ее часть начинает двигаться в направлении большого затылочного отверстия. Когда это происходит, риск потерять собственную жизнь во много раз увеличивается.
Диагностика
В процессе постановки диагноза требуется консультация разных специалистов (терапевта, онколога, окулиста, невролога).
Обязательно назначается:
- определение активности сухожильных рефлексов,
- проверка чувствительности,
- компьютерная томография,
Томографии выявляют не только образования, но и позволяют определить размеры, локализацию. Они позволяют послойно изучить строение головного мозга.
По итогам проведенных исследований решается вопрос о дальнейшей госпитализации и обследованиях. При диагностике важно дифференцировать опухоль от кисты, аневризмы, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта.
Сбор анамнеза включает получение информации о жалобах, выявление наследственного фактора и радиационного. Невролог занимается поиском признаков неврологических нарушений. Иногда проводится ангиография. Этот метод позволяет оценить при введении в вену контрастного вещества размеры и степень кровоснабжения опухоли.
Лечение новообразования
Основным методом воздействия признан хирургический. Вопрос о его использовании и объеме проводимых действий решается нейрохирургом, но часто оптимальным решением становится радикальное удаление трансформированных клеток.
Однако проведение такой операции не всегда возможно из-за прорастания опухоли в анатомические структуры. Тогда главная цель – удаление максимально возможного объема и восстановление нормальной ликвороциркуляции.
Перспективным методом считается лучевая терапия. Она не приводит к нарушению целостности ткани, но луч воздействует на пораженный участок.
Химиотерапия заключается в ведения цитостатических средств, которые блокируют опухолевые клетки. Ускорить процесс излечивания помогает:
- радиохирургия,
- иммунотерапия,
- генная терапия.
Практически все известные способы приводят к подавлению активности и нормальных клеток. Это приводит к развитию побочных эффектов.
Прогноз при опухоли мозжечка
Результаты лечения зависят от вида болезни. Если опухоль доброкачественная, то прогноз благоприятный. Если происходит сдавливание или гибель структур, которые отвечают за дыхание и работу сердца, риск летального исхода возрастает.
Если опухоль была удалена не полностью, то через несколько лет потребуется повторная операция. При злокачественном образовании выживаемость пациентов после терапии составляет от 1 до 5 лет.
Видео рассказывает истории двух пациентов с опухолью мозга:
Среди новообразований опухоль мозжечка занимает заметное место. Она не обязательно злокачественная – бывает и доброкачественной. Важно вовремя выявить признаки заболевания, чтобы незамедлительно приступить к лечению. В данном случае промедление становится причиной тяжелейших последствий.
Гистологическое строение опухолей мозжечка головного мозга отличается. Важно отметить, что местоположение новообразования становится иногда таким, что даже доброкачественная опухоль представляет угрозу для жизни. Дело в том, что такая опухоль провоцирует серьёзные нарушения кровообращения, дыхания, поскольку способна ущемить структуры головного мозга.
Симптомы опухоли бывают очаговыми, отдалёнными, общемозговыми. Крайне важно провести МРТ, КТ головного мозга, чтобы определить, есть ли это новообразование.
Чаще опухоли подобного типа нуждаются в оперативном лечении, то есть хирургическом . Сегодня мы рассмотрим симптомы опухоли мозжечка головного мозга подробнее. Кратко остановимся на принципах лечения, диагностирования данного заболевания.
Классификация
Если рассматривать массу опухолей головного мозга, новообразования мозжечка занимают в ней 30%. Этот процент свидетельствует: данному заболеванию надо уделять максимум внимания. Новообразования бывают как первичными, так и вторичными.
Когда мы говорим о первичной опухоли, имеется в виду новообразования, источниками которых стали оболочки мозга и нервные клетки. При вторичной опухоли причиной её возникновения становятся метастазы от другого новообразования.
Больше ста видов опухолей мозжечка головного мозга выделяют, если говорить об их гистологическом строении. Чаще всего это метастазы рака, а также глиомы, которые представляют астроцитомы и медуллобластомы. В большинстве случаев это глиомы.
У людей среднего и старшего возраста появляются ангиоретикулемы, астроцитомы, а у маленьких детей – медуллобластомы. Пожилые люди страдают от глиобластом и метастазов рака, то есть вторичных опухолей, когда организм уже охвачен болезнью.
Иногда такие опухоли растут медленно, поскольку они могут капсулироваться, располагаются отдельно от мозговых тканей. Иногда происходит инфильтрация в окружающие ткани. Это тоже положительно.
Признаки заболевания
Симптоматика заболевания бывает разной. Условно многочисленные признаки принято разделять на очаговые, отдалённые и общемозговые.
Очаговыми являются непосредственно мозжечковые симптомы, при этом на расстоянии возникают отдалённые признаки. А при повышенном внутричерепном давлении развиваются общемозговые симптомы.
Симптомы возникают параллельно: наблюдаются одновременно признаки из разных групп. Чаще всего такая картина характерна для растущей опухоли, когда она уже сдавливает мозговые структуры.
Во многом течение болезни зависит от расположения мозжечка. Он находится непосредственно над стволом головного мозга.
Поэтому первыми признаками становятся симптомы, свидетельствующие о серьёзном нарушении оттока спинномозговой жидкости. При этом само поражение тканей мозжечка не всегда сразу проявляется.
Общемозговые признаки
Кратко перечислим базовые симптомы общемозгового типа.
- Кружится голова.
- Возникают головные боли. Они локализуются в шее, затылке. Усиливаются, появляются с определённой периодичностью. Иногда резкая боль в голове сопровождается рвотой, приступами тошноты.
- Больные страдаю от тошноты, рвоты, которые не связаны с работой ЖКТ. Всё дело в раздражении определённых центров, находящихся в головном мозгу. Обычно такие симптомы характерны для утренних часов. Они связаны также с повышенным внутричерепным давлением.
- Врач может выявить застойные диски в зрительных нервах.
Когда у человека появляются такие симптомы, крайне важно вовремя пройти необходимое обследование, чтобы диагностировать болезнь. При этом КТ иногда недостаточно. МРТ – оптимальное решение для детального исследования мозга. Именно такое обследование позволит подтвердить подозрения или исключить наличие заболевания.
Очаговые признаки
Такие симптомы, характерные для опухоли мозжечка головного мозга, соотносятся уже конкретно с различными поражениями в тканях мозжечка. Конкретная симптоматика зависит от того, какую конкретно область мозжечка сдавливает новообразование.
При этом мозжечок сам по себе состоит из правового, левого полушарий. Ещё в нём имеется область центрального ствола.
Иногда опухоль начинает разрастаться в одном из полушарий мозжечка. В результате нарушается соразмерность, плавность, точность разнообразных человека. Мышечный тонус падает, больной промахивается.
Дрожат конечности, начинаются нарушения речи. Нарушения бывают чаще односторонними – на той стороне, на которой опухоль сдавливает полушарие мозжечка.
Когда поражён центральный червь мозжечка, человеку становится крайне сложно стоять, ходить. Больного начинает сильно раскачивать в процессе ходьбы. Походка становится как у опьяневшего, человек может внезапно упасть.
Когда опухоль растёт, ходить становится всё сложнее. Больной постепенно теряет устойчивость, не в силах держать баланс. Когда новообразование ещё сильнее сдавливает центральную часть мозжечка, человек не в силах даже сидеть прямо.
Со временем новообразование становится всё больше, захватывает другие части мозжечка. Из-за этого признаки смешиваются, добавляются новые. Процесс становится двусторонним, поражается в конце-концов центральная часть мозжечка.
Характерным признаком становится нистагм. Это проявляется в непроизвольных движениях глазных яблок, которые выявляют, когда больной смотрит в сторону.
Нарушения оттока спинномозговой жидкости
Поскольку опухоль в мозжечке находится в непосредственной близости от четвёртого желудочка, возникают нарушения в циркуляции спинномозговой жидкости. Жидкость хуже отходит, резко повышается давление в спинном мозге. В результате больного мучают приступы рвоты, тошноты.
Начинает сильно укачивать в транспорте. Когда человек наклоняется вперёд, делает резкие движения головой, состояние моментально ухудшается. Больные страдают от помутнения, потери сознания, неукротимой рвоты, сильнейших головных болей.
При этом хуже функционируют органы дыхания, возникают нарушения в работе сердца. Это представляет серьёзную угрозу для жизни больного.
Ущемление мозговых тканей
Опухоль постепенно растёт, занимая в черепе всё больше места. При этом пространство внутри головы постоянно. Когда возникает защемление мозговой ткани новообразованием, больной может умереть.
Таким образом, даже доброкачественная опухоль провоцирует летальный исход, хотя и не даёт метастазов, не поражает весь организм. Она воздействует чисто механически.
Отдалённые признаки
Также характерны симптомы отдалённого характера. Они появляются вследствие сдавливания черепно-мозговых нервов. Они находятся в области ствола мозга, а выходят из мозговых тканей. Когда сдавливаются нервные корешки, можно определить целый ряд симптомов:
- Поражается лицевой нерв, что проявляется визуально в нарушении симметричности лица;
- Вкусовая чувствительность изменяется;
- В ушах стоит звон;
- Значительно ухудшается слух, человеку становится тяжело различать давно знакомые звуки;
- Человек ощущает слабость во всём теле, очень быстро переутомляется;
- Могут возникать приступы эпилепсии;
- Повышается тонус мышц;
- Поражается отводящий нерв, в результате чего наблюдается косоглазие;
- Возникает компрессия тройничного нерва, что провоцирует нарушения чувствительности и сильные боли в одной половине лица, а также затруднения в пережёвывании пищи.
Больные чаще всего страдают от нарушений самоопределения тела в пространстве, двигательных нарушений, а также от проблем с работой сердечной, сосудистой системы.
Диагностирование заболевания
Важно провести тщательно неврологическое обследование. Заметную роль играет обследование офтальмологической точки зрения, исследование состояния глазного дна. Точные результаты получают при использовании современных лучевых методов исследования.
Правильное решение – провести магнитно-резонансную томографию, обеспечив при этом внутривенное контрастное усиление. Только тогда тщательное обследование позволит обнаружить новообразование в мозжечке головного мозга, а также правильно отделить данный недуг от других признаков, характерных для поражения мозжечка.
МРТ помогает объективно оценить опухоль, выявить нюансы её строения. Важно знать, как она расположена относительно сети сосудов.
Данные, полученные при МРТ, неоценимы, когда уже нужно оперативное вмешательство . Лечат заболевание при помощи удаления опухоли хирургическим путём.
Методы лечения опухоли мозжечка
При опухоли мозжечка прогноз бывает хорошим только при своевременном удалении новообразования. Лечение проводится преимущественно хирургическим путём. Важно радикально устранить все ткани, поражённые опухолью.
К огромному сожалению, чисто технически такую операцию далеко не всегда можно выполнить. Когда новообразование уже захватило четвёртый желудочек, а также окружающие мозговые ткани, удалить его не представляется возможным. Тогда ограничиваются тем, что устраняют все опухолевые ткани, которые можно удалить.
Важно восстановить, по возможности, нормальную циркуляцию ликвора. Иногда в этих целях приходится удалять частично первый шейный позвонок, часть затылочной кости. Всё это необходимо для предотвращения сдавливания ствола мозга.
Однако здесь следует отметить, что частичное удаление новообразование не поможет добиться стопроцентного результата. Это только продлит жизнь больному, потому что опухоль потом начнёт разрастаться вновь, из оставшихся тканей.
Если гистологический анализ подтвердил, что опухоль является злокачественной, необходимо проводить курс лучевого лечения. Только такая терапия даёт шанс уничтожить все оставшиеся клетки опухоли. Также сейчас проводят и химиотерапию. Как именно проводить лечение можно узнать только после проведения тщательного гистологического анализа.
С признаками болезни тоже необходимо бороться, поскольку они заставляют больного очень сильно страдать. Чтобы снять признаки, проводят медикаментозную терапию. Прописывают гормональные, укрепляющие средства, препараты против рвоты и тошноты, головной боли и головокружений.
Также важно бороться с нарушениями в работе сердечной, сосудистой системы. На само новообразование медикаментозное лечение не оказывает воздействия, но больному становится легче.
Это важно! Вылечить опухоль мозжечка головного мозга можно только оперативным путём – хирургически. Для этого новообразование необходимо удалить. Когда опухоль растёт, количество признаков увеличивается, а больному с каждым днём становится всё хуже. И летальные исходы иногда связаны даже не с самим ростом опухоли сдавливании мозга, а именно с последствиями заболевания, например, сбоями в работе сердца.
Чтобы точно убедиться в наличии опухоли мозжечка, надо провести МРТ. Оно и покажет местоположение, размер, все особенности новообразования. К сожалению, и при удалении опухоли нельзя гарантировать выздоровление.
Головокружение – это состояние, при котором больной ощущает движение своего тела или предметов, его окружающих, а также испытывает неустойчивость при передвижении.
Ощущение головокружения является одним из признаков опухолей мозжечка. Они составляют около 30% всех новообразований головного мозга и подразделяются на две группы: доброкачественные и злокачественные. Среди образований первой группы чаще всего встречаются астроцитома и ангиоретикулема, во второй – медуллобластома и саркома (как правило, у детей), у взрослых, в основном, наблюдается метастазирование раковых новообразований.
Типы опухолей мозжечка:
- Растущие из клеток мозжечка или внутримозговые;
- Внемозговые, источником которых являются корешки нервов, мозговые оболочки и сосуды.
Причины опухоли мозга
Точная причина опухолевого роста в настоящее время не установлена . Около 10% новообразований возникают вследствие генетических факторов (нейрофиброматоз 1 типа), еще какая- то часть развивается в результате воздействия онкогенов. Причем немаловажную роль играют в факторы внешней среды, действие которых приводит к генетическим поломкам в организме, в результате чего возникают опухоли головного мозга и мозжечка (химические агенты, физическое излучение, гормональные вещества, воздействие вирусов). Также имеются факторы риска развития опухолевого процесса:
- Пол (чаще бывают у мужчин);
- Расовая принадлежность (опухоли головного мозга чаще возникают у европейцев);
- Возраст (медуллобластома встречается, как правило, у детей);
- Воздействие радиационного излучения (увеличивает риск развития заболевания);
- Действие химических веществ (повышает вероятность возникновения рака);
- Наследственность (предрасположенность к некоторым новообразованиям передается по наследству);
- Общим состоянием организма (ослабляет иммунную систему химиотерапия).
Патогенез
При своем росте опухоли поражают мозжечок, заполняют внутреннее пространство 4 желудочка и сдавливают ствол мозга, что и обуславливает клиническую картину. Особенностью новообразований мозжечка является то, что они часто нарушают отток спинномозговой жидкости из-за того, что закрывают выход из 4 желудочка . В результате этого быстро нарастает накопление жидкости внутри мозга, что приводит к смещению больших полушарий и ущемлению ствола мозга в затылочном отверстии. Также вклинивание мозжечка в отверстие вызывает и развитие опухоли , вследствие чего объем мозжечка увеличивается.
Симптомы
Опухоль мозжечка может возникать либо первично, либо как метастаз рака иной локализации. Все признаки, характерные для данной патологии, можно разделить на три группы: очаговые (мозжечковые), отдаленные и общемозговые . Характерным является то, что очень рано появляется общемозговая симптоматика, а очаговые признаки возникают значительно позже в результате того, что на начальных этапах заболевания происходит хорошая компенсация нарушенных мозжечковых функций.
При опухолевом росте в районе червя мозжечка клинической симптоматики долгое время не наблюдается (особенно это характерно для детей). Клиника начнет появляться после того, как нарушится отток спинномозговой жидкости и возникнет внутренняя водянка мозга (гидроцефалия). Первым признаком будет головная боль, носящая приступообразную форму, с рвотой на пике. В дальнейшем болезненность либо приобретает постоянный характер с периодическими эпизодами усиления, либо остается приступообразной с наличием ремиссий разной степени длительности.
При последующем нарушении оттока ликвора и появлении признаков закупорки симптоматика усиливается: появляется вынужденная поза, больные пытаются сохранить определенное положение головы относительно туловища (голова наклоняется вперед, в течение приступа ложатся вниз на живот или принимают коленно-локтевую позу). Также может быть запрокидывание головы, что объясняется закупоркой в районе 4 желудочка. Патологический процесс червя мозжечка будет проявляться и очаговой симптоматикой: нарушением равновесия, изменением походки, появлением мышечной слабости, снижением коленного рефлекса вплоть до его полного исчезновения, горизонтальным непроизвольным колебанием глаз.
При поражении опухолевым процессом верхней части червя будет присутствовать нарушение координации движений и походки, дрожь в руках, выраженная патология слуха и равновесия с приступами головокружений. В дальнейшем опухоль переходит на средний мозг, и вызывает изменение иннервации глазного яблока, спазм и нарушение работы глазных мышц, снижение скорости реагирования зрачка на свет. При поражении нижней части червя мозжечка симптомами будут: нарушение координации и расстройства речи.
Патологическое образование может поражать и мозжечковые полушария. В этом случае характерен медленный рост опухоли доброкачественной природы. В клинической картине будут преобладать симптомы, специфичные для синдрома закупорки и повышенного внутричерепного давления. Начальным признаком является появление головной боли, которая сопровождается рвотой, и сила которой постепенно увеличивается. Очаговая симптоматика в большинстве случаев появляется гораздо позже, однако изредка признаки имеются с самого начала болезни: нарушение координации движений на пораженной стороне и мышечная слабость. Также рано возникает поражение глаза с одной стороны, горизонтальное непроизвольное колебание глазных яблок.
С ростом новообразования происходит сдавление второго (противоположного) полушария мозжечка и очаговые симптомы становятся двусторонними. Больные занимают вынужденное положение: в постели ложатся на сторону опухоли и голову также наклоняют в пораженную сторону. Часто характерны приступы сильной боли в голове из-за изменения положения головы относительно тела, которая сопровождается рвотой, головокружением, покраснением лица, изменением пульса и дыхания. Иногда появляется нарушение движения в одной или нескольких конечностях, которое сопровождается повышенными или сниженными рефлексами сухожилий. На поздних стадиях заболевания пациенты будут вялыми, заторможенными из-за выраженного снижения оттока спинномозговой жидкости и развития повышения внутричерепного давления.
Лечение
Практически во всех случаях этой опухоли показана оперативная терапия . Операция ставит целью полное удаление новообразования, а при невозможности этого производится частичное его удаление и освобождение сжатого ранее ствола. Однако во втором случае спустя некоторое количество лет опухоль отрастает вновь и опять требует оперативного лечения. Также применяют лучевую терапию.
- Об авторе
- Стать автором
Врач-терапевт городской поликлиники. Восемь лет назад закончила Тверской Государственный Медицинский Университет с красным дипломом. Решила не останавливаться на достигнутом и в настоящий момент специализируюсь на курсах косметологии и массажа.
Подробнее
Опухоль мозжечка – онкологическое заболевание головного мозга, которое проявляется нарушением координации движения, головокружением и иными мозговыми признаками. Может протекать доброкачественно и злокачественно, от чего и зависит прогноз лечения.
Незначительное головокружение, которое проявляется ежедневно, нарушение мыслительных процессов, координации движений – это первые проявления опухоли мозжечка. Доброкачественные виды опухоли – астроцитома, ангиоретикулема, среди злокачественных выделяют медулобластому, которая встречается преимущественно у детей и саркому, поражает как детей, так и людей пожилого возраста. При саркоме особенно опасно раннее метастазирование.
Виды и причины развития опухоли
Опухоль мозжечка бывает двух видов:
- Развиваются из клеток мозга или клеток непосредственно мозжечка.
- Развиваются из клеток вне головного мозга, при этом поражаются черепные корешки, нервы.
Опухоль мозжечка возникает на фоне генетической предрасположенности, при неблагоприятном влиянии онкологических генов. Также опухоль мозжечка развивается под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, это канцерогены, загрязнение воздуха, радиационное влияние, ионизирующее облучение, химические агенты.
На опухоль мозжечка влияют такие факторы
- половой признак – опухоли мозжечка чаще случаются у мужчин;
- возраст – онкологией головного мозга чаще страдают в молодом возрасте, пожилые люди, также злокачественный процесс часто случается у детей до 10 лет;
- ослабленная иммунная система на фоне химиотерапевтического лечения, рентгенологического, ионизирующего облучения;
- химическое воздействие на различные отделы головного мозга;
- врожденные аномалии головного мозга.
Патогенез новообразования
Потеря координации движения - симптом опухоли мозжечка
Поражение мозга происходит с нарушением общего состояния, зависимо от того, какой именно отдел подвергается неблагоприятному влиянию злокачественного процесса. Опухоль мозжечка в первую очередь нарушает координационные способности организма, больной не может пройтись ровно, коснуться пальцем кончика носа. Также опухоль мозжечка сказывается на прохождении цереброспинальной жидкости, при этом сдавливается водопровод мозга, закрывается выход жидкости из 4 желудочка головного мозга. У детей нарушается общее развитие, происходят изменения характера. Опухоль мозжечка сопровождается болезненными ощущениями, локализация которых определяется степенью поражения структур головного мозга.
Симптоматика
Опухоли мозжечка приводят к значительному увеличению этого отдела головного мозга, проявляются симптомы трех типов.
- Общемозговые.
- Отдаленные.
- Гнездные.
Представленные комплексы симптомов опухоли мозжечка тесно связаны между собой и часто протекают параллельно. Головная боль сопровождается тошнотой, рвотой, головокружением, помутнением сознания. Первичные опухоли мозга могут сопровождаться метастазированием, что также определяет симптомы заболевания у детей и взрослых.
Общемозговые симптомы
Общемозговые симптомы проявляются уже на раннем этапе злокачественного процесса, особенно внимательно стоит относиться к такому проявлению, как застойный сосок. Нарушение развивается прогрессивно, нарушается венозное кровотечение, циркуляция жидкости головного мозга нарушается, что приводит к застою сетчатки.
Головная боль – неспецифический общемозговой симптом, который может присутствовать уже на раннем этапе развития доброкачественной или злокачественной опухоли. Болезненность локализирована преимущественно в районе затылка, а у детей происходит обширное поражение и болезненность захватывает всю область головного мозга. Головная боль у детей часто связана с таким явлением, как «застойный лабиринт», появляются симптомы лабиринта. Это проявление имеет тяжелые последствия, и утрудняет процесс диагностики.
Симптомы лабиринта сопровождаются головокружением, по мере сдавливания тканей страдает зрение, нарушается дыхание, наиболее тяжелое последствие – это асфиксия во время сна, вызвана сдавливанием дыхательного центра мозга.
Отдаленные симптомы
Опухоль мозжечка
Отдаленные симптомы проявляются особенно выражено у детей, развиваются центральные и периферические параличи, проявляются судороги и другие симптомы нарушения головного мозга.
При локализации опухоли мозжечка в полушарии наблюдаются преимущественно симптомы одностороннего поражения, заболевание протекает медленно, но влияние некоторых неблагоприятных факторов может привести к обострению, что влечет за собой тотальное поражение головного мозга.
При закупорке путей отека ликвора симптоматика усиливается у больных, особенно, детей наблюдается вынужденное положение тела, при котором они принимают коленно-локтевую позицию.
Нарушение координации будет присутствовать при локализации опухолевого очага с поражением червя мозжечка. При этом наблюдается дрожание верхних конечностей, повышенное внутричерепное давление, нарушение слуха, потеря равновесия. Также проявляются неспецифические мозговые симптомы, рвота, головная боль, постепенное повышение артериального давления. Очаговые симптомы проявляются на позднем этапе развития злокачественного процесса, проявляется мышечная слабость, колебание глазных яблок, одностороннее поражение глаза.
Диагностика
Установить характер и степень опухоли мозжечка позволит комплексное исследование костной и мягкой структуры мозга, которое включает:
- рентгенографию черепа – это наиболее простое исследование заболеваний головного мозга, известно, что костные структуры изменяются под воздействием опухолевого процесса, что позволяет увидеть уровень поражения и точную локализацию;
- КТ и МРТ – позволяет определить точную локализацию опухолевого процесса, уровень повреждения тканевых структур, прогрессивность роста и консистенцию опухоли;
- нейроофтальмологическое обследование – проводится при осмотре у невролога, при этом проверяется острота зрения, поле зрения, офтальмолог, в свою очередь, может наблюдать изменения глазного дна, также современный метод позволит проследить нарушение рефлексов и другие патологические изменения, спровоцированные поражением головного мозга;
- ангиография – при этом методе обследования проверяется кровоснабжение головного мозга;
- онкомаркер – основное обследование для определения онкологических заболеваний.
Лечение и прогноз
Лечение проводится преимущественно хирургическое – опухолевые процессы мозжечка удаляются. Это довольно сложное операционное вмешательство, и провести его может только квалифицированный нейрохирург с большим стажем работы.
Также проводится лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение с последующим определением уровня патологических клеток в организме. Лучевая терапия показана в случае незначительного злокачественного процесса без обширного поражения головного мозга.
Химиотерапевтическое лечение показано в запущенном случае, когда пошли процессы метастазирования. Исключением являются дети, так как их организмы более всего страдают от противоопухолевых препаратов.
Руководитель направления
„Онкогенетика“
Жусина
Юлия Геннадьевна
Окончила педиатрический факультет Воронежского государственного медицинского университета им. Н.Н. Бурденко в 2014 году.
2015 - интернатура по терапии на базе кафедры факультетской терапии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко.
2015 - сертификационный курс по специальности «Гематология» на базе Гематологического научного центра г. Москвы.
2015-2016 – врач терапевт ВГКБСМП №1.
2016 - утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «изучение клинического течения заболевания и прогноза у больных хронической обструктивной болезнью легких с анемическим синдромом». Соавтор более 10 печатных работ. Участник научно-практических конференций по генетике и онкологии.
2017 - курс повышения квалификации по теме: «интерпретация результатов генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями».
С 2017 года ординатура по специальности «Генетика» на базе РМАНПО.
Руководитель направления
„Генетика“
Канивец
Илья Вячеславович
Канивец Илья Вячеславович, врач-генетик, кандидат медицинских наук, руководитель отдела генетики медико-генетического центра Геномед. Ассистент кафедры медицинской генетики Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования.
Окончил лечебный факультет Московского государственного медико-стоматологического университета в 2009 году, а в 2011 – ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре Медицинской генетики того же университета. В 2017 году защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Молекулярная диагностика вариаций числа копий участков ДНК (CNVs) у детей с врожденными пороками развития, аномалиями фенотипа и/или умственной отсталостью при использовании SNP олигонуклеотидных микроматриц высокой плотности»
C 2011-2017 работал врачом-генетиком в Детской клинической больнице им. Н.Ф. Филатова, научно-консультативном отделе ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». С 2014 года по настоящее время руководит отделом генетики МГЦ Геномед.
Основные направления деятельности: диагностика и ведение пациентов с наследственными заболеваниями и врожденными пороками развития, эпилепсией, медико-генетическое консультирование семей, в которых родился ребенок с наследственной патологией или пороками развития, пренатальная диагностика. В процессе консультации проводится анализ клинических данных и генеалогии для определения клинической гипотезы и необходимого объема генетического тестирования. По результатам обследования проводится интерпретация данных и разъяснение полученной информации консультирующимся.
Является одним из основателей проекта «Школа Генетики». Регулярно выступает с докладами на конференциях. Читает лекции для врачей генетиков, неврологов и акушеров-гинекологов, а также для родителей пациентов с наследственными заболеваниями. Является автором и соавтором более 20 статей и обзоров в российских и зарубежных журналах.
Область профессиональных интересов – внедрение современных полногеномных исследований в клиническую практику, интерпретация их результатов.
Время приема: СР, ПТ 16-19
Руководитель направления
„Неврология“
Шарков
Артем Алексеевич
Шарков Артём Алексеевич – врач-невролог, эпилептолог
В 2012 году обучался по международной программе “Oriental medicine” в университете Daegu Haanu в Южной Корее.
С 2012 года - участие в организации базы данных и алгоритма для интерпретации генетических тестов xGenCloud (https://www.xgencloud.com/, Руководитель проекта - Игорь Угаров)
В 2013 году окончил Педиатрический факультет Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова.
C 2013 по 2015 год обучался в клинической ординатуре по неврологии в ФГБНУ «Научный центр неврологии».
С 2015 года работает неврологом, научным сотрудником в Научно- исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Также работает врачом- неврологом и врачом лаборатории видео-ЭЭГ мониторинга в клиниках «Центр эпилептологии и неврологии им. А.А.Казаряна» и «Эпилепси-центр».
В 2015 году прошел обучение в Италии на школе «2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015».
В 2015 году повышение квалификации - «Клиническая и молекулярная генетика для практикующих врачей», РДКБ, РОСНАНО.
В 2016 году повышение квалификации - «Основы молекулярной генетики» под руководством биоинформатика, к.б.н. Коновалова Ф.А.
С 2016 года - руководитель неврологического направления лаборатории "Геномед".
В 2016 году прошел обучение в Италии на школе «San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016».
В 2016 году повышение квалификации - "Инновационные генетические технологии для врачей", "Институт лабораторной медицины".
В 2017 году – школа «NGS в медицинской генетике 2017», МГНЦ
В настоящее время проводит научные исследования в области генетики эпилепсии под руководством профессора, д.м.н. Белоусовой Е.Д. и профессора, д.м.н. Дадали Е.Л.
Утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "Клинико-генетические характеристики моногенных вариантов ранних эпилептических энцефалопатий".
Основные направления деятельности – диагностика и лечение эпилепсии у детей и взрослых. Узкая специализация – хирургическое лечение эпилепсии, генетика эпилепсий. Нейрогенетика.
Научные публикации
Шарков А., Шаркова И., Головтеев А., Угаров И. «Оптимизация
дифференциальной диагностики и интерпретации результатов генетического
тестирования экспертной системой XGenCloud при некоторых формах
эпилепсий». Медицинская генетика, № 4, 2015, с. 41.
*
Шарков А.А., Воробьев А.Н., Троицкий А.А., Савкина И.С., Дорофеева
М.Ю., Меликян А.Г., Головтеев А.Л. "Хирургия эпилепсии при многоочаговом
поражении головного мозга у детей с туберозным
склерозом." Тезисы XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ
ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский
Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.226-227.
*
Дадали Е.Л., Белоусова Е.Д., Шарков А.А. "Молекулярно-генетические подходы к
диагностике моногенных идиопатических и симптоматических
эпилепсий". Тезис XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ
ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский
Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.221.
*
Шарков А.А., Дадали Е.Л., Шаркова И.В. «Редкий вариант ранней эпилептической
энцефалопатии 2 типа, обусловленной мутациями в гене CDKL5 у больного
мужского пола». Конференция "Эпилептология в системе нейронаук". Сборник
материалов конференции: / Под редакцией: проф. Незнанова Н.Г., проф.
Михайлова В.А. СПб.: 2015. – с. 210-212.
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Канивец И.В., Гундорова П., Фоминых
В.В., Шаркова И,В,. Троицкий А.А., Головтеев А.Л., Поляков А.В. Новый
аллельный вариант миоклонус-эпилепсии 3 типа, обусловленный мутациями в
гене KCTD7// Медицинская генетика.-2015.- т.14.-№9.- с.44-47
*
Дадали Е.Л., Шаркова И.В., Шарков А.А., Акимова И.А. «Клинико-генетические
особенности и современные способы диагностики наследственных эпилепсий».
Сборник материалов «Молекулярно-биологические технологии в медицинской
практике» / Под ред. чл.-корр. РАЕН А.Б. Масленникова.- Вып. 24.-
Новосибирск: Академиздат, 2016.- 262: с. 52-63
*
Белоусова Е.Д., Дорофеева М.Ю., Шарков А.А. Эпилепсия при туберозном
склерозе. В "Болезни мозга, медицинские и социальные аспекты" под редакцией
Гусева Е.И., Гехт А.Б., Москва; 2016; стр.391-399
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Шаркова И.В., Канивец И.В., Коновалов Ф.А., Акимова
И.А. Наследственные заболевания и синдромы, сопровождающиеся
фебрильными судорогами: клинико-генетические характеристики и способы
диагностики. //Русский Журнал Детской Неврологии.- Т. 11.- №2, с. 33-
41. doi: 10.17650/ 2073-8803- 2016-11- 2-33- 41
*
Шарков А.А., Коновалов Ф.А., Шаркова И.В., Белоусова
Е.Д., Дадали Е.Л. Молекулярно-генетические подходы к диагностике
эпилептических энцефалопатий. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС
ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт-
Петербург, 2016, с. 391
*
Гемисферотомии при фармакорезистентной эпилепсии у детей с билатеральным
поражением головного мозга Зубкова Н.С., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю.,
Троицкий А.А., Шарков А.А., Головтеев А.Л. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ
КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией
профессора Гузевой В.И. Санкт-Петербург, 2016, с. 157.
*
*
Статья: Генетика и дифференцированное лечение ранних эпилептических
энцефалопатий. А.А. Шарков*, И.В. Шаркова, Е.Д. Белоусова, Е.Л. Дадали. Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2016; Вып. 2doi: 10.17116/jnevro
20161169267-73
*
Головтеев А.Л., Шарков А.А., Троицкий А.А., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю.,
Копачев Д.Н., Дорофеева М.Ю. "Хирургическое лечение эпилепсии при
туберозном склерозе" под редакцией Дорофеевой М.Ю., Москва; 2017; стр.274
*
Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов
Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии
им. C.C. Корсакова. 2017. Т. 117. № 7. С. 99-106
Руководитель направления
"Пренатальная диагностика"
Киевская
Юлия Кирилловна
В 2011 году Окончила Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет им. А.И. Евдокимова по специальности «Лечебное дело» Обучалась в ординатуре на кафедре Медицинской генетики того же университета по специальности «Генетика»
В 2015 году окончила интернатуру по специальности Акушерство и Гинекология в Медицинском институте усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «МГУПП»
С 2013 года ведет консультативный прием в ГБУЗ «Центр Планирования Семьи и Репродукции» ДЗМ
С 2017 года является руководителем направления «Пренатальная Диагностика» лаборатории Геномед
Регулярно выступает с докладами на конференциях и семинарах. Читает лекции для врачей различных специальной в области репродуции и пренатальной диагностики
Проводит медико-генетическое консультирование беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития, а так же семей с предположительно наследственной или врожденной патологией. Проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики.
СПЕЦИАЛИСТЫ
Латыпов
Артур Шамилевич
Латыпов Артур Шамилевич – врач генетик высшей квалификационной категории.
После окончания в 1976 году лечебного факультета Казанского государственного медицинского института в течение многих работал сначала врачом кабинета медицинской генетики, затем заведующим медико-генетическим центром Республиканской больницы Татарстана, главным специалистом министерства здравоохранения Республики Татарстан, преподавателем кафедр Казанского медуниверситета.
Автор более 20 научных работ по проблемам репродукционной и биохимической генетики, участник многих отечественных и международных съездов и конференций по проблемам медицинской генетики. Внедрил в практическую работу центра методы массового скрининга беременных и новорожденных на наследственные заболевания, провел тысячи инвазивных процедур при подозрении на наследственные заболевания плода на разных сроках беременности.
С 2012 года работает на кафедре медицинской генетики с курсом пренатальной диагностики Российской академии последипломного образования.
Область научных интересов – метаболические болезни у детей, дородовая диагностика.
Время приема: СР 12-15, СБ 10-14Прием врачей осуществляется по предварительной записи.
Врач-генетик
Габелко
Денис Игоревич
В 2009 году закончил лечебный факультет КГМУ им. С. В. Курашова (специальность «Лечебное дело»).
Интернатура в Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (специальность «Генетика»).
Интернатура по терапии. Первичная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика». С 2016 года является сотрудником кафедры кафедры фундаментальных основ клинической медицины института фундаментальной медицины и биологии.
Сфера профессиональных интересов: пренатальная диагностика, применение современных скрининговых и диагностических методов для выявления генетической патологии плода. Определение риска повторного возникновения наследственных болезней в семье.
Участник научно-практических конференций по генетике и акушерству и гинекологии.
Стаж работы 5 лет.
Консультация по предварительной записиПрием врачей осуществляется по предварительной записи.
Врач-генетик
Гришина
Кристина Александровна
Окончила в 2015 году Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет по специальности
«Лечебное дело». В том же году поступила в ординатуру по специальности 30.08.30 «Генетика» в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр».
Принята на работу в лабораторию молекулярной генетики сложно наследуемых заболеваний (заведующий – д.б.н. Карпухин А.В.) в марте 2015 года на
должность лаборанта-исследователя. С сентября 2015 года переведена на должность научного сотрудника. Является автором и соавтором более 10 статей и
тезисов по клинической генетике, онкогенетике и молекулярной онкологии в российских и зарубежных журналах. Постоянный участник конференций по медицинской генетике.
Область научно-практических интересов: медико-генетическое консультирование больных с наследственной синдромальной и мультифакториальной патологией.
Консультация врача-генетика позволяет ответить на вопросы:
являются ли симптомы у ребенка признаками наследственного заболевания
какое исследование необходимо для выявления причины
определение точного прогноза
рекомендации по проведению и оценка результатов пренатальной диагностики
все, что нужно знать при планировании семьи
консультация при планировании ЭКО
выездные и онлайн консультации
ринимала участие в научно-практической школе "Инновационные генетические технологии для врачей: применение в клинической практике", конференции Европейского общества генетики человека (ESHG) и других конференциях, посвященных генетике человека.
Проводит медико-генетическое консультирование семей с предположительно наследственной или врожденной патологией, включая моногенные заболевания и хромосомные аномалии, определяет показания к проведению лабораторных генетических исследований, проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики. Консультирует беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития.
Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук
Кудрявцева
Елена Владимировна
Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук.
Специалист в области репродуктивного консультирования и наследственной патологии.
Окончила Уральскую государственную медицинскую академию в 2005 году.
Ординатура по специальности «Акушерство и гинекология»
Интернатура по специальности «Генетика»
Профессиональная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика»
Направления деятельности:
- Бесплодие и невынашивание беременности Василиса Юрьевна
Является выпускницей Нижегородской государственной медицинской академии, лечебного факультета (специальность «Лечебное дело»). Окончила клиническую ординатуру ФБГНУ «МГНЦ» по специальности «Генетика». В 2014 году проходила стажировку в клинике материнства и детства (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Trieste, Italy).
С 2016 года работает на должности врача-консультанта в ООО «Геномед».
Регулярно участвует в научно-практических конференциях по генетике.
Основные направления деятельности: Консультирование по вопросам клинической и лабораторной диагностики генетических заболеваний и интерпретация результатов. Ведение пациентов и их семей с предположительно наследственной патологией. Консультирование при планировании беременности, а также при наступившей беременности по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врожденной патологией.
К наиболее часто встречающимся новообразованиям, поражающим головной мозг, относится опухоль мозжечка. Она может проявлять как доброкачественный, так и злокачественный характер, являться первичной или быть метастазом другой опухоли организма.
Из-за своего места расположения, то есть в мозжечке – двигательном центре мозга, опухоль на каждой стадии заболевания может давать различную симптоматику. Таким образом специалисты выделяют общемозговые, отдаленные и очаговые (мозжечковые) признаки патологии, сила которых обуславливается размером и местом локализации новообразования.
Процесс диагностирования опухоли мозжечка схож с выявлением других нейроопухолей: вначале необходим визит к неврологу, онкологу и только потом обследование мозга с помощью КТ или МРТ.
На данный момент специалисты не могут ответить на вопрос, что провоцирует рост опухоли мозжечка, как и любых других новообразований. Считается, что существует ряд предпосылок, под влиянием которых эта патология может появиться.
Часто схожая клиническая картина наблюдается у групп людей подвергшихся радиоактивному излучению или воздействию онкогенных вирусов, к коим относятся вирусы герпеса, аденовирусы, ВПЧ, ВИЧ. Немаловажную роль в провоцировании развития онкологии оказывает неблагоприятная экологическая обстановка и загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами.
Генетики также считают, что предрасположенность к некоторым видам опухолей мозга передается по наследству. То есть риск рождения ребенка с такой патологией значительно возрастает, если у обоих родителей в ближайшем родстве были схожие случаи заболевания.
Конечно, совсем не обязательно, что у конкретного человека входящего в группу риска обязательно разовьется опухоль в мозжечке головного мозга, так как в основном для ее роста требуется сочетание сразу нескольких неблагоприятных факторов. Однако во избежание подобных случаев каждому человеку при возникновении периодических головных болей в области мозжечка специалисты рекомендуют провести детальное обследование мозга.
Классификация
Как и любые другие новообразования опухоли мозжечка могут быть злокачественными и доброкачественными. Первые формируется из скопления бесконтрольно делящихся атипичных клеток и способны прорастать в ближайшие нервные ткани или давать в них метастазы.
В большинстве случаев подобная клиническая картина сопровождается резким ухудшением состояния заболевшего. Основной причиной возникновения раковых новообразований считаются генетические нарушения. Так, агрессивная опухоль червя мозжечка, которая чаще всего обнаруживается у детей, называется медуллобластомой или саркомой.
К доброкачественным опухолям мозжечка относят гемангиобластомы и астроцитомы, проявляющие инфильтративный рост.
Визуально опухоли мозжечка чаще всего представляют собой узел, состоящий из скопления нескольких кистообразных новообразований различной плотности. Из-за того что «двигательный центр» находится в задней нижней части мозга, опухоль, достигая больших размеров способна давить на структуры ликворопроводящей системы и влиять на работу ствола всего органа. Для заболевшего это грозит расстройством работы систем жизнеобеспечения.
По своей природе опухоли мозжечка могут быть первичными, то есть формирующимися из клеток вещества мозжечка, и вторичными – образующимися от метастазов иных злокачественных новообразований организма, например, при раке груди, легких, щитовидной железы или злокачественных образованиях ЖКТ.
Симптоматика заболевания
Все опухоли мозжечка симптомы и признаки развития условно делятся на три группы:
- Общемозговые (возникают из-за нарушения циркуляции ликвора).
- Отдаленные (развиваются на фоне сдавливания соседних структур).
- Очаговые, то есть затрагивающие работу мозжечка.
Обычно они появляются одновременно, но их сила может разниться в зависимости от интенсивности роста новообразования, его места локализации и воздействия на соседние структуры.
Из-за места расположения «двигательного центра» (он находится над 4 желудочком сзади ствола мозга), в каждом конкретном случае отмечается нарастание симптоматики опухоли мозжечка. Но она может изменяться в зависимости от интенсивности роста опухоли и направленности ее разрастания.
Обычно вначале этот процесс сопровождается расстройством функционирования ствола мозга и увеличением внутричерепного давления, а затем уже нарушением работы мозжечка, так как головной мозг способен частично компенсировать его функционирование.
Появление общемозговых признаков патологии обуславливается тем, что с увеличением размера мозжечка за счет роста опухоли происходит его выпячивание за пределы черепной ямки, то есть в 4 желудочек. Это в свою очередь ведет к нарушению циркуляции ликвора и повышению ВЧД. У заболевшего об этих процессах сигнализирует появление ноющей головной боли в области затылка, головокружение, тошнота и иногда рвота.
Появление отдаленных проявлений развития опухоли мозжечка объясняется смещением структур ретикулярной формации и включает следующие симптомы патологии:
- нарушение чувствительности с одной из сторон лица, трудности при пережевывании и глотании пищи;
- появление косоглазия;
- асимметрия лица;
- тинитус, нарушения слуха;
- нечеткая речь;
- изменение вкуса;
- гипер- или гипотонус мышц одной из сторон тела;
- эпилептические припадки.
Очаговые симптомы заболевания обуславливаются дисфункцией структур самого мозжечка. К ним относятся:
- неуверенная и «пьяная» походка, нарушение устойчивости (если новобразование находится в черве мозжечка);
- плохой контроль мышц конечностей, изменение подчерка, тремор (при поражении одной из долей мозжечка признак патологии будет со стороны опухоли);
- нарушение речи – она делается прерывистой, такт — складным, а слова при произношении поделены на слоги.
По мере перемещения опухоли из одной доли мозжечка в другую, все вышеперечисленные симптомы перемешиваются и могут появляться одномоментно.
Диагностика
Если из всех вышеперечисленных симптомов Вы заметили сразу несколько признаков патологии, то это дает повод для обследования мозга у специалистов. Обычно для этого вначале требуется очная консультация сразу нескольких врачей: терапевта, онколога, окулиста и невролога. При этом каждый из них должен дать заключение о состоянии пациента для составления общей картины заболевания.
Если нарушение работы мозга было все-таки замечено и зафиксировано врачами, то далее назначается обследование органа с помощью МРТ или КТ.
Они представляют собой не инвазивные методы нейровизуализаци, позволяющие наглядно оценить новообразование на мозжечке, в том числе определить его месторасположение, размер, характер распространения в мозговом веществе и воздействие на соседние структуры.
На этом этапе очень важно различить опухоль от кисты, аневризмы или внутримозговой гематомы, так как последующая хирургическая операция может негативно сказаться на здоровье пациента. При сосудистых опухолях мозжечка, дополнительно назначается ангиографическое обследование мозга.
По итогу полученных данных в дальнейшем специалисты решают вопрос о госпитализации и последующих лечебных мероприятиях. Также собирается подробный анамнез заболевания и выявляются причины его возникновения (если это возможно).
Лечение новообразования
Основным направлением терапии любой опухоли мозжечка является ее физическое удаление.
Окончательное решение о последовательности необходимых мероприятий и их целесообразность принимает нейрохирург. Это связано с тем, что некоторые виды новообразований склонны к прорастанию в соседние структуры мозга и метастазированию, а их частичное иссечение малопродуктивно.
В таком случае главной целью хирургических манипуляций является удаление большей части атипичной ткани с целью восстановления нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях для отвода лишней цереброспинальной жидкости выполняют шунтирование мозга.
Самым продуктивным методом удаления новообразований в любой части мозга считается лучевая терапия. Она позволяет точечно воздействовать на нужный участок мозжечка, не задевая ближайшие структуры.
Применение химиотерапии при лечении опухолевых новообразований основывается на введении в организм пациента цитостатических веществ, блокирующих разрастание быстрорастущих атипичных клеток.
Но такой метод лечения онкологии способен подорвать здоровье пациента, так как в организме человека к быстрому росту склонны не только опухолевые клетки, но и, например, клетки эпителия желудочного тракта. Соответственно подавляется их рост. Поэтому после курса химии назначается длительный прием восстановительных лекарственных препаратов.
В качестве дополнения назначаются противорвотные, мочегонные, седативные и анальгирующие лекарственные средства, направленные на улучшение общего состояния пациента.
В любом случае, чем раньше будет начато лечение, тем лучше для пациента, так в большинстве случаев терапия рака на ранней стадии приводит к полному излечиванию.
Прогноз при опухоли мозжечка
На этапе диагностики или иссечения опухоли в обязательном порядке часть атипичного материала отправляют на гистологическое исследование. Исходя из полученных данных затем определяется статус пациента.
Результат лечения во многом зависит от злокачественности новообразования. Если она доброкачественная, то прогноз благоприятный.
Если же опухоль формирует множественные метастазы в мозжечке и других частях мозга, прорастает в соседние структуры или сильно сдавливает их, то это может повлечь дисфункцию мозга и смерть пациента.
Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.
Мозжечок состоит из трех частей.
- Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
- Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
- Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.
В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.
Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.
Причины мозжечковых нарушений
Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.
Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.
Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.
Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.
Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.
У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.
Симптомы и признаки мозжечковых нарушений
| Симптомы | Проявление |
|---|---|
| Атаксия | Шатающаяся походка с расширенной базой |
| Дискоординация движений | Невозможность правильно скоординировать точные движения |
| Дизартрия | Невозможность четко произносить слова, смазанная речь с неправильным построением фраз |
| Дисдиадохокинез | Невозможность выполнять быстрые чередующиеся движения |
| Дисметрия | Невозможность контролировать амплитуду движений |
| Мышечная гипотония | Снижение мышечного тонуса |
| Нистагм | Непроизвольные, быстрые колебания глазных яблок в горизонтальном, вертикальном или вращательном направлении, с быстрым компонентом, направленным в сторону очага поражения в мозжечке |
| Скандированная речь | Замедленное произношение с тенденцией к затруднению произнесения начала слова или слога |
| Тремор | Ритмичные альтернирующие колебательные движения в конечности при приближении ее к цели (интенционный тремор) или в ее проксимальных группах мышц при поддержании позы или удерживании веса (постуральный тремор) |
Диагностика мозжечковых нарушений
Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.
Лечение мозжечковых нарушений
Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.
Опухоль мозжечка - доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.
Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии, нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома.
Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы, астроцитомы) - у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) - у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.
Причины и патогенез
Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов, вирусы герпеса, вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных, получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).
Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях. Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой. Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН). Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.
Классификация
Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.
Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.
В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы - первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы, злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы, злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.
Симптомы опухоли мозжечка
Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.
Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже - локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях - обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение - наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.
Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия. При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма - непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии - нарушения речи, характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.
По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.
Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.
Диагностика опухоли мозжечка
Не всегда проведенный неврологом осмотр пациента позволяет предположить опухоль мозжечка, поскольку специфические мозжечковые признаки могут отсутствовать. Наличие выраженной общемозговой симптоматики является поводом для направления пациента на консультацию офтальмолога с проведением офтальмоскопии. Выявление на глазном дне картины «застойных» дисков зрительных нервов свидетельствует о гидроцефалии. Дальнейший диагностический поиск требует подключения методов нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга. Они позволяют не только выявить новообразования, но и определить его размеры и расположение, что необходимо для планирования хирургического лечения. В ряде случаев, в частности при подозрении на сосудистый характер опухоли, дополнительно проводится церебральная магнитно-резонансная ангиография.
Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.
Лечение опухоли мозжечка
Основным методом лечения является хирургический. Вопрос о целесообразности и объеме оперативного вмешательства решается нейрохирургом. Оптимальным является радикальное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно из-за прорастании образования в сложные анатомические структуры, IV желудочек. В таких случаях целью операции становится удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. Для ликвидации сдавления мозгового ствола может проводится частичная резекция отверстия затылочной кости и 1-го шейного позвонка. В отдельных случаях для уменьшения гидроцефалии применяются шунтирующие операции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики показана пункция желудочков мозга и наружное вентрикулярное дренирование.
Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией. Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение - обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.
Прогноз
Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.
А ещё у нас есть
