Гипокортицизм клинические рекомендации. Надпочечниковая недостаточность: симптомы гипокортицизма

Билет № 1

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответпод буквами А, Б, В, Г, Д).

1. В основе развития сахарного диабета 1 типа лежит?

А. Инсулинорезистентность

Б. Гиперинсулинемия

В. Атеросклероз

Г. Деструкция β - клеток, абсолютная инсулиновая недостаточность

Д. Все перечисленное неверно

2. Препаратом выбора для снижения сахара крови у больных с сахарным диабетом 2 типа с избыточной массой тела является:

А. Инсулин

Б. Метформин

В. Репаглинид

Г. Глибенкламид

Д. Все перечисленное неверно

^ 3. Для ишемической формы синдрома диабетической стопы характерно:

А. Сухая бледная кожа, участки гиперкератоза

Б. Перемежающая хромота

В. Язвенный дефект в областях нагрузочного давления

Г. Атрофия кожи, цвет бледный или цианотичный

Д. Всё вышеперечисленное

^ 4. При сахарном диабете физические нагрузки способствуют (выбрать неверный ответ):

А. Гипогликемизирующему действию ПССП

Б. Улучшению компенсации сахарного диабета

В. Увеличению чувствительности к экзогенному инсулину

^ Г. При кетоацидозе – значительному улучшению состояния больных

Д. Увеличению чувствительности к эндогенному инсулину

5. Наиболее распространенной аденомой гипофиза является:

А. Соматотропинома

Б. Тиреотропинома

В. Гонадотропинома
^

Г. Кортикотропинома

Д. Пролактинома

6. Рентгенологические проявления акромегалии:

А. Увеличение размеров турецкого седла

Б. Утолщение мягких тканей стопы

В. Периостальный гиперостоз

Г. Изменение лицевого скелета

Д. Всё вышеперечисленное

^ 7. Вторичный гипотиреоз отличается от первичного:

А. Снижением уровня продукции Т4

Б. Повышенным уровнем ТТГ

В. Сниженным уровнем ТТГ

Г. Увеличением размеров щитовидной железы

Д. Увеличение уровней Т3 и Т4 более чем на 50% при тесте с тиролиберином.

^ 8. Для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности применяют тесты:

А. С дексаметазоном

Б. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном)

В. С клофелином

Г. С кломифеном

Д. С тропафеном

^ 9. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения, за исключением:

А. Снижение веса

Б. Склонность к гипогликемии

В. Диспептические расстройства

Г. Гиперпигментация

Д. Повышение ОЦК

^ 10. Большая дексаметазоновая проба используется для диагностики:

А. Феохромоцитомы

Б. Центрального гиперкортицизма

В. Болезнь Аддисона

Д. Гиперальдостеронизм

Билет № 2

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. СД 2 типа характеризуется наличием всего перечисленного, кроме:

А. Инсулинорезистентности

Б Нарушения первой фазы сереции инсулина

В. Раннего выявления макро - и микроангиопатий

Г. Абсолютная недостаточность инсулина

Д. Ожирения

^ 2. К аналогам инсулина длительного действия относятся:

А. Лизпро (Хумалог)

Б. Хумулин

В. Глулизин (Апидра)

Г. Гларгин (Лантус)

Д. Ринсулин

^ 3. Наиболее активным стимулятором секреции инсулина в группе производных судьфонилмочевины в отношении β - клеток поджелудочной железы является:

А. Гликлазид

Б. Глипизид

В. Гликвидон

Г. Глибенкламид

Д. Толбутамид

^ 4. Клинические стадии диабетической нефропатии (классификация Могенсен) характеризует всё, кроме:

А. Гипертензия

Б. Отечный синдром

В. Уремия

Г. Микроальбуминурия

Д. Уровень гликогемоглобина

^ 5. Больной поступил в стационар в состоянии диабетической кетоацидотической комы. При поступлении необходимо исследовать следующие показатели:

А. Пульс и частоту дыхания

Б. Кислотно-щелочное равновесие

В. Гематокрит

Г. Уровень глюкозы

Д. Всё вышеперечисленное

^ 6. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма используется:

А. Классический тест Лиддла

Б. Кортизол в моче за сутки

В. Кортизол слюны

Д. Всё вышеперечисленное

^ 7. Ошибочное назначение L тироксина (без показаний) прежде всего вызывает:

А. Нарушение менструального цикла

Б. Тиреотоксикоз

В. Брадикардию

Г. Бесплодие

Д. Электролитные сдвиги

^ 8. Послеродовая гипоталамо- гипофизарная недостаточность включает с-м “семи А” – какое ”А” ошибочно указано в ответах?

А. Аменорея

Б. Акантоз чёрный

В. Алебастровая кожа

Г. Аксиллярного оволосения потеря

Д. Анемия

^ 9. Для кортикостеромы надпочечника характерно все, кроме:

А. Гипокортицизма

Б. Лечением выбора является адреналэктомия

В. После адреналэктомии, чаще транзиторно, развивается стойкая надпочечниковая недостаточность

Г. Нет подавления секреции кортизола как в малой, так и в большой дексаметазоновых пробах

Д. Клиническая картина неотличима от гипофизарной формы синдрома Кушинга (болезнь Иценко-Кушинга)

^ 10. Короткий синактеновый (1-24 АКТГ) тест используется для диагностики:

А. Феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

^ В. Болезни Аддисона

Д. Гиперальдостеронизма

Билет № 3

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Факторами риска развития гестационного сахарного диабета является всё, кроме:

А. Ожирения

Б. Нарушенная толерантность к глюкозе

В. Гестационный сахарный диабет в анамнезе

Г. Рождение ребенка весом более 3500 г

Д. Наличие родственников 1 степени родства по СД 2 типа

^ 2. Для пролиферативной диабетической ретинопатии характерно:

А. Неоваскуляризация сетчатки

Б. Наблюдение диска зрительного нерва

В. Миопия

Г. Катаракта

Д. Глаукома

^ 3. В лечении сахарного диабета 2 типа используют следующие препараты из группы бигуанидов:

А. Ситаглиптин

Б. Амарил

В. Новонорм

Г. Метформин

Д. Байета

^ 4. Среднесуточная доза инсулина при сахарном диабете зависит:

А. Уровня гликемии в течение суток

Б. Пищевого рациона больного

В. Физической активности

Г. Наличия интеркуррентного заболевания

Д. Всё вышеперечисленное

^ 5. Характерными клиническими признаками синдрома эктопической гиперпродукции АКТГ являются:

А. Выраженный миопатический синдром

Б. Выраженная гипокалиемия

В. Гиперпигментация кожи

Г. Высокий уровень свободного кортизола в суточной моче

Д. Всё вышеперечисленное

^ 6. При иммунном тиреотоксикозе секреция тиреотропного гормона:

А. Нормальная

Б. Подавлена

В. Повышена

Г. Имеет цикличность

Д. Не меняется

^ 7. Какое лечение следует назначить пожилому больному с тяжелым гипотиреозом?

А. Направить на бальнеологическое лечение

Б. Начать лечение L тироксином с малых доз

В. Начать лечение с больших доз L тироксина под прикрытием глюкокортикоидов

Г. Назначить мочегонные

Д. Отказаться от лечения гипотиреоза

^ 8. Холодный узел в щитовидной железе – это:

А. Узел, который в повышенном количестве поглощает радиоактивный изотоп I 131

Б. Узел, который поглощает I 131 после стимуляции тиреотропным гормоном

В. Узел, который поглощает I 131 так же, как и окружающая ткань

Г. Эктопированная ткань щитовидной железы

Д. Узел, который не поглощает I 131

^ 9. Выберите утверждения, справедливые в отношении заместительной терапии гипокортицизма:

А. Наиболее часто используется монотерапия дексаметазоном

Б. Показана только при развитии аддисонического криза

В. При сочетании надпочечниковой недостаточности с гипотиреозом, до назначения кортикостероидов необходимо компенсировать гипотиреоз

Г. Показателями компенсации дефицита минералокортикоидов является активность ренина плазмы и уровень калия

^ 10. Какие симптомы первичного гипокортицизма не будут встречаться при вторичном гипокортицизме:

А. Похудение

Б. Гиперпигментация кожи и слизистых

В. Общая слабость, астения

Г. Пристрастие к соленой пище

Д. Всё вышеперечисленное

Билет № 4

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом являются:

А. Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА)

Б. β-блокаторы

В. Тиазидные диуретики

Г. Антагонисты Ca

Д. α- блокаторы

^ 2. Что является проявлением дистальной полинейропатии?

А. Снижение вибрационной и тактильной чувствительности

Б. Ретинальные геморрагии

Г. Инфекции мочевой системы

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. Для гестационного сахарного диабета не характерно:

Г. Методом выбора является инсулинотерапия

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. Что не относится к поражениям кожи и суставов при сахарном диабете?

А. Липоидный некробиоз

Б. Cустав Шарко

В. Ограничение подвижности мелких суставов (хайропатия)

Г. Пятнистая голень

Д. Дискератоз Дарье

^ 5. Для сахарного диабета типа MODY не характерно:

А. Начало в молодом возрасте

Б. Наследственный характер

В. Относительно благоприятное течение заболевания

Г. Начало в пожилом возрасте

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 6. При обнаружении по данным МРТ гипофиза микроаденомы лечением выбора является:

А. Протонотерапия на область гипофиза

Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией

^ В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия

Г. Транскраниальная гипофизэктомия

Д. Назначение блокаторов стероидогенеза (хлодитан, низорал)

^ 7. У больной после струмэктомии возникли судороги, симптом Хвостека, симптом Труссо. Ка­кое осложнение можно предположить?

А. Гипотиреоз

Б. Гиреотоксический криз

В. Гравма гортанных нервов

Г. Гипопаратиреоз

Д. Остаточные явления тиреотоксикоза

^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией показано проведение всех перечисленных исследований, кроме:

^

Д. Определение суточной экскреции кортизола

^ 9. Какую патологию характеризует суточная экскреция метанефринов?

А. Феохромоцитома

В. Болезнь Аддисона

Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Гиперальдостеронизм

^ 10. Гестагены вызывают:

А. Гирсутизм

Б. Лакторея

В. Повышают тонус матки

Г. Аллопецию

Д. Ничего из перечисленного

Билет № 5

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Инсулин короткого действия при сахарном диабете 1 типа обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

В. За 1 час до еды

Г. Непосредственно до или сразу после приема пищи

^ 2. Какие группы сахароснижающих препаратов стимулируют секрецию инсулина:

А. Производные сульфонилмочевины

Б. Бигуаниды

В. Ингибиторы α-глюкозидазы

Г. Глитазоны

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. В первый час лечения взрослого больного с кетоацидозом должен быть обязательно введен:

А. Инсулин короткого действия парентерально

Б. Хлорид калия 1,5-2.0 г.

В. Коллоидные плазмозаменители

Г. 2% раствор гидрокарбоната натрия

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. С-пептид является:

А. Маркером компенсации сахарного диабета,

Б. Контринсулярным гормоном,

В. Показателем секреции инсулина,

Г. Маркером сахарного диабета 2 типа,

Д. Показателем активности воспалительного процесса

^ 5. ФСГ стимулирует:

А. Рост фолликулов в яичнике

Б. Продукцию кортикостероидов

В. Продукцию ТТГ в щитовидной железе

Г. Все перечисленное

Д. Ничего из перечисленного

^ 6. Почему большая дексаметазоная проба (Лиддла) при болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) сопровождается подавлением секреции кортизола:

А. Поскольку в больших дозах дексаметазон непосредственно ингибирует кору надпочечников

Б. Поскольку дексаметазон обладает большей, чем кортизол, глюкокортикоидной активностью

^ В. Поскольку чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов выпадает не полностью

Г. Поскольку дексаметазон подавляет экзогенную секрецию АКТГ гипофизом по механизму обратной связи

Д. Поскольку дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом

^ 7. Наличие зоба у значительного числа лиц, живущих в одной области, определяется как:

А. Эпидемический зоб

Б. Эндемический зоб

В. Спорадический зоб

Г. Струмит де Кервена

Д. Диффузный токсический зоб

^ 8. Какое утверждение правильное относительно ортостатической (маршевой) пробы:

А. При альдостероме отмечается снижение уровня альдостерона после нагрузки

Б. При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

В. В норме и при эссенциальной гипертензии (гипертонической болезни) уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

Г. Проба всегда позволяет дифференцировать эссенциальную гипертензию (гипертоническую болезнь) от гиперальдостеронизма

Д. При гиперкалиемии проведение пробы не показано

^ 9. Лечение острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) подразумевает:

А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков

Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар

^ В. Переливание физиологического раствора хлорида натрия и введение больших доз гидрокортизона

Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные

Д. Введение фентоламина или тропафена

^ 10. Для нервной анорексии не характерно:

А. Нарушения психики

Б. Нарушения менструального цикла

В. Молодой возраст

Г. Выраженная потеря веса тела

^ Д. Мужской пол

Билет № 6

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Абсолютным показанием к инсулинотерапии является:

В. Повышение уровня глюкозы более 20 ммоль\л

Г. Сахарный диабет 1 типа

Д. Все вышеперечисленное

^ 2. Целевые уровни артериального давления у больных сахарным диабетом?

А. Систолическое меньше 130 мм рт.ст.

Б. Систолическое меньше 150 мм рт.ст.

В. Диастолическое больше 100 мм рт.ст.

Г. Пульсовое более 80 мм.рт.ст.

Д. Целевых уровней нет

^ 3. Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме:

А. Очаги кровоизлияний в сетчатку

Б. Твердые и мягкие экссудаты

В. Микроаневризмы

Г. Неоваскуляризация сетчатки

Д. Катаракта

^ 4. Какие из перечисленных утверждений характеризуют сахарный диабет 1 типа?

Б. У большей части больных неотягощен наследственный анамнез

В. Наличие аутоантител к B-клеткам поджелудочной железы

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Как меняется уровень СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой?

А. Снижается

Б. Двуфазные изменеиия

В. Повышается ИПФР

Г. Повышается

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 6. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном) проводится с целью:

А. Обнаружения дефицита АКТГ

Б. Диагностики первичного гиперальдостеронизма

В. Диагностики первичного гипокортицизма

Г. Дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Кушинга

Д. Предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом

^ 7. Абсолютным противопоказанием для применения мерказолила является:

А. Агранулоцитоз

Б. Беременность

В. Аллергические реакции на йодистые препараты

В. Гиповолемия

Г. Старческий возраст

^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:

А. Малая дексаметазоновая проба

Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина

^ В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ

Г. Определение в крови уровня альдостерона и ренина

Д. Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой

^ 9. Феохромоцитома - опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая:

А. Андрогены

Б. Эстрогены

В. Глюкокортикоиды

Г. Адреналин, норадреналин

Д. Минералокортикоиды

^ 10. Главным эстрогенным гормоном женщины в период постменопаузы является:

А. Эстрадиол

Б. Эстрон

В. Эстриол

Г. Эстрадиол-дипропионат

Д. Дегидроэпиандростерон

Билет № 7

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Метформин оказывает все перечисленные эффекты, кроме:

А. Подавляет глюконеогенез в печени

Б. Замедляет всасывание глюкозы в кишечнике

В. Снижает аппетит

Г. Стимулирует секрецию инсулина β - клетками поджелудочной железы

Д. Cнижает продукцию андрогенов в яичнике

^ 2. Для гестационного сахарного диабета не характерно:

А. Манифестирует во 2-ом триместре

Б. Обычно манифестирует кетоацидотическим состоянием

В. Проходит после родоразрешения

Г. Имеет выраженную наследственную предрасположенность

Д. Все вышеперечисленное

^ 3. Среднесуточная потребность в инсулине у взрослых в первый год сахарного диабета 1 типа обычно составляет:

А. 0,1 ЕД на килограмм фактического веса

Б. 0,1 ЕД на килограмм «идеального» веса

В. 0,3-0,5 ЕД на килограмм «идеального» веса

Г. 0,7-1 ЕД на килограмм «идеального» веса

^ 4. Фактором развитию нейропатической формы синдрома диабетической стопы не является:

А. Длительное течение заболевания

Б. Злоупотребление алкоголем

В. Деформация стоп, пальцев, суставов

Г. Снижение пульсации на артериях стоп

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Что не является причиной гипопитуитаризма:

А. Опухоли гипоталамо – гипофизарной области

Б. Саркоидоз

В. Послеродовые кровотечения

Г. Эпилепсия

Д. Все вышеперечисленное

^ 6. Симптомом болезни Иценко-Кушинга не является:

А. Остеопороз

Б. Гипокалиемия

В. Артериальная гипертензия

Г. Повышенная экскреция катехоламинов и ВМК

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 7. Для субклинического тиреотоксикоза характерны следующие изменения уровеней тиреоидных гормонов и ТТГ:

А. Т 3 – повышен; Т 4 – в норме; ТТГ – в норме.

^ Б. Т 3 – в норме; Т 4 – в норме; ТТГ – подавлен (снижен).

В. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – подавлен (снижен).

Г. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.

Д. Т 3 – в норме; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.

^ 8. Выберите неверное утверждение в отношении случайно выявленных образований надпочечников (инсиденталом):

А. Не имеет клинической симптоматики

Б. При размере более 4-5 см необходимо оперативное лечение

^ В. При отсутствии гормональной активности эффективна терапия глюкокортикоидами

Г. В подавляющем большинстве случаев не являются причиной инвалидизации и смерти

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 9. Маршевая (ортостатическая) проба используется для диагностики:

А. Феохромоцитома

Б. Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

В. Болезнь Аддисона

Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Гиперальдостеронизм

^ 10. Бесплодием женщины является:

А. Гиперпролактинемия

Б. Первичный гипогонадизм

В. Вторичный гипогонадизм

Г. Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников

^ Д. Все ответы правильные

Билет № 8

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. К проявлениям и осложнениям диабетической нейропатии не относят:

А. Язвенные дефекты стопы

Б. Деформация стопы

В. Снижение периферической чувствительности

Г. Болевой синдром

Д. Перемежающая хромота

^ 2. Какое из перечисленных утверждений не характерно для сахарного диабета 1 типа?

А. Молодой возраст во время клинической манифестации

Б. Отягощенный наследственный анамнез

В. Наличие аутоантител к бета-клеткам поджелудочной железы

Г. Склонность к развитию кетоацидоза

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. Какие показания к проведению орального глюкозотолерантного теста?

А. Отсутствие явных клинических признаков диабета

Б. Синдром поликистозных яичников

В. Наличие родственников первой степени родства с СД 2 типа

Г. Рождение ребёнка с весом более 3500 гр.

Д. Всё вышеперечисленное

^ 4. Долгосрочная компенсация углеводного обмена определяется:

А. Уровнем гликемии

Б. Уровнем фруктозамина

В. Уровнем гликированного гемоглобина

Г. Уровнем протеинурии

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Лечебным мероприятием по выводу больных из кетоацидоза не является:

А. Инсулинотерапия

Б. Восстановление электролитного баланса

В. Восстановление кислотно-щелочного баланса

Г. Регидратация

Д. Дегидратация

^ 6. Феномен Хуссея это:

А. Ночные гипогликемии при высоком уровне гликемии натощак

Б. При хронической почечной недостаточности потребность в инсулине значительно падает

В. Утренние гипергликемии при недостаточности дозы инсулина пролонгированного действия

Г. Исчезновение диабета после кровоизлияния в мозг

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 7. Тестом первого уровня в диагностике первичного гипотиреоза является:

А. Определение уровня свободного тироксина

Б. Определение уровня общего тироксина

В. Определение уровня ТТГ

Г. Определение уровня тироксин-связывающего глобулина

Д. Определение уровня трийодтиронина

^ 8. Критерием тяжелого течения болезни Иценко – Кушинга не является:

А. Стероидные психозы

Б. Сердечная недостаточность

В. Остеопороз с переломами костей и позвоночника

Г. Нарушение толерантности к глюкозе.

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 9. Феохромоцитома - опухоль надпочечников, которая в 10% случаев:

А. Сочетается с другими эндокринными опухолями.

Б. Является злокачественной

В. Имеет вненадпочечниковую локализацию

Г. Двустронней локализации

Д. Все вышеперечисленное

^ 10. При выявлении вирильной врождённой дисфункции коры надпочечников лечение адреногенитального синдрома (АГС) необходимо начинать:

А. С момента установления диагноза

Б. После установления менструальной функции

В. После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)

Г. Только после родов

Д. Ничего из вышеперечисленного

Билет № 9

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Диагностический критерий сахарного диабета по уровню глюкозы плазмы венозной крови натощак:

А. ≥5,6 ммоль/л

Б. ≥6,0 ммоль/л

В. ≥7,1 ммоль/л

Г. ≥11,1 ммоль/л

Д. 15 ммоль/л

^ 2. Гены главного комплекса гистосовместимости относят к патогенетически значимым в отношении:

А. Сахарного диабета 2 типа

Б. Сахарного диабета беременных

В. Сахарного диабета 1 типа

Д. Несахарного диабета

Е. Сахарного диабета типа MODY

^ 3. В каких случаях при диабетической нефропатии не назначают блокаторы ангиотензин конвертирующего фермента?

А. Микроальбуминурия и нормальное АД

Б. Микроальбуминурия и повышенное АД

В. Гипертензия и нефротический синдром

Г. Протеинурия, сниженная скорость клубочковой фильтрации (

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. Какой из препаратов инсулина обладает наиболее быстрым сахароснижающим действием?

А.Хумулин К,

Б. Хумулин H

В.Хумалог

Г.Инсуман Рапид

Д.Актрапид НМ

^ 5. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:

А. Отечный синдром,

Б. Протеинурия

В. Гипоальбуминемия,

Д. Артериальная гипертензия

^ 6. В задней доле гипофиза секретируются:

А. Пролактин

Б. Окситоцин

Г. Антидиуретический гормон

Д. Ни один из вышеперечисленных

^ 7. В основе развития болезни Иценко-Кушинга лежит:

А. Моноклональная опухоль кортикотрофов аденогипофиза

Б. Перенесенный в детстве пубертатно-юношеский диспитуитаризм

В. Длительно существующая внутричерепная гипертензия

Г. Наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)

Д. Гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина

^ 8. В патогенезе формирования зоба при дефиците йода в организме наиболее важное значение имеет:

А. Повышение уровня ТТГ выше нормы

Б. Стимуляция выработки антитиреоидных антител

^ В. Повышение чувствительности тиреоцитов к ТТГ и активация тканевых факторов роста тиреоцитов

Г. Развитие гипотиреоза с компенсаторной гиперплазией тиреоцитов

Д. Повышение уровня тироксин-связывающего глобулина плазмы

^ 9. Проявлениями первичного гипокортицизма являются все перечисленные изменения, кроме:

А. Гиперкалиемия

Б. Повышение объема циркулирующей плазмы

В. Повышение активности ренина плазмы

Г. Гипонатриемия

Д. Гиперкалиурия

^ 10. Малая дексаметазоновая проба используется для:

А. Диагностики феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга

В. Болезни Аддисона

^ Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Диагностики гиперальдостеронизма

Билет №10

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Инсулин Детемир при сахарном диабете обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

Б. До приема пищи за 10-15 минут

В. За 1 час до еды

^ Г. Инъекция 2 раза в сутки

Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно

2. У больного с кетоацидозом развилась выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о развитии:

А. Гипогликемической реакции

Б. Продолжении прогрессирования симптомов кетоацидоза

В. Отека мозга

Г. Присоединении интеркурентной инфекции

Д. Все перечисленное неверно

^ 3. Методом выбора определения компенсации углеводного обмена является:

А. Определение уровня гликемии

Б. Определение уровня фруктозамина

В. Определение уровня гликированного гемоглобина

Г Определение протеинурии

Д. Все перечисленное

^ 4. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:

А. Отечный синдром,

Б. Протеинурия

В. Гипоальбуминемия,

Г. Повышение скорости клубочковой фильтрации,

Д. Артериальная гипертензия

^ 5. Абсолютным показанием к инсулинотерапии не является:

А. Некомпенсируемый диетой гестационный диабет

Б. Гиперосмолярная кома у больного сахарным диабетом 2 типа

В. Кетоацидотическая кома

Г. Сахарный диабет 1 типа

Д. Гликогемоглобин 8,5 %

^ 6. Основной метод лечения гиперпролактинемического гипогонадизма:

А. Терапия агонистами дофамина

Б. Хирургическое лечение

В. Лучевая терапия

Г. Циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами

Д. Терапия гонадотропинами

^ 7. Диагноз аутоиммунного тиреоидита может быть поставлен на основании:

А. УЗИ щитовидной железы

Б. Определения уровня антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции

В. Сцинтиграфия щитовидной железы

Г. Исследование уровня тиреоидных гормонов и ТТГ

Д. Ни одно из отдельно взятых перечисленных исследований

^ 8. К препаратам глюкокортикоидов относятся:

А. Пропранолол

Б. Доксазозин

В. 9-фторкортизол

Г. Дексаметазон

Д. Все перечисленное

^ 9. В отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности справедливо все, кроме:

А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников

Б. Другими частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия

В. Сочетание с хроническим аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта

^ Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции

Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов ПОМК

10. Большая дексаметазоновая проба используется для:

А. Диагностики феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и АКТГ–эктопированного синдрома

В. Диагностики болезни Аддисона

Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Диагностики гиперальдостеронизма

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:

Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.

Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.

Адренолейкодистрофия (1-2 %) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.

Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с этим первичная хроническая надпочечниковая недостаточность манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии). Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина. В результате протеолиза проопиомеланокортина кроме АКТГ образуется и меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона, который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности - гиперпигментацию кожи и слизистых.

В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь) , цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.

Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.

Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.

Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.

Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Диагностика

Первичный гипокортицизм

Лабораторное подтверждение гипокортицизма. Для первичной хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоиитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина.

Этиологическая диагностика.

1. Маркером хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза являются антитела к Р450с21.

   Специфичные изменения, выявляемые при МРТ головного и спинного мозга.

   При хронической надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза практически всегда выявляются изменения со стороны легких.

Состояние, которое связно с уменьшением продукции гормонов, которые синтезируются именно в коре надпочечников, и называется гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность. Патология может иметь как острое, так и хроническое течение.

В силу неярко выраженных симптомов хроническая надпочечниковая недостаточность довольно часто не распознается и не лечится на протяжении длительного времени (одним из симптомов патологии является любовь к пересоленной пище, что редко вызывает у больного опасения), и, как результат, приводит к развитию тяжелых осложнений.

Острая недостаточность в свою очередь имеет достаточно выраженные симптомы, поэтому не проходит незаметно: здесь и развитие шока с резким падением артериального давления и иногда – судороги и потеря сознания. Подобный криз может появиться без видимой на то причины и походить на патологию органов брюшины, однако чаще всего возникает вследствие резкого снижения дозы или полной отмены гормонов, которые до этого пациент принимал в качестве терапии хронического гипокортицизма.

Возникнуть надпочечниковая недостаточность может как в результате поражения надпочечников, так и вследствие развития патологии центральных органов, регулирующих деятельность эндокринной системы.

Знание симптоматики недостаточности надпочечниковых гормонов и своевременное диагностирование патологии сегодня, когда есть возможность полностью восполнить нехватку нужных гормонов, позволяет существенно улучшить итоговый прогноз заболевания.

Коротко о надпочечниках и их регуляции

Надпочечники – это небольшие парные органы, имеющие треугольную форму и размер 4*0,3*2 сантиметра, которые располагаются непосредственно над почками. Масса каждого надпочечника составляет приблизительно 5 граммов.

Надпочечник состоит из двух слоев. Наружный широкий слой называется корковым (cortex, откуда и происходит название гипокортицизм), в то время как центральный слой составляет около 20% от общей массы органа и называется мозговым. Именно последний слой и выполняет функцию синтеза гормонов, которые регулируют артериальное давление: норадреналин, дофамин, адреналин. Недостаточность гормонов, секретирующихся этим слоем органа, не является надпочечниковой недостаточностью, поэтому далее они рассматриваться не будут.

Корковый слой также продуцирует несколько видов гормонов:

женские половые гормоны (небольшое количество) – прогестерон и эстроген;

мужские половые гормоны – характерны для обеих полов: дегидроэпиандростерон, андростерон;

минералокортикоиды: альдостерон;

глюкокортикоиды: кортизол.

Руководя секрецией всех вышеперечисленных биоактивных веществ, центральные эндокринные органы локализируются в полости черепа и в анатомическом плане являются неотделимыми составляющими мозга – гипофиз и гипоталамус. Гипоталамус синтезирует кортиколиберин, который, доходя до гипофиза, регулирует выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ), а последний регулирует работу надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью является состояние организма, когда в нем образуется дефицит двух гормонов:

кортизола;

альдостерона.

За что отвечают данные гормоны

	Альдостерон	Кортизол
Название метаболитов гормона	Минералокортикоиды	Глюкокортикостероиды
Влияние на обмен электролитов	Поддерживает баланс бикарбонатов, хлора, калия, натрия: возрастает выведение ионов бикарбоната и калия почками; растет возврат хлора и натрия и первичной мочи в кровь.	Влияет только на скорость выделения кальция (ускоряется) и скорость всасывания костной тканью (снижается).
Влияние на углеводный обмен	Не влияет	Повышает уровень глюкозы в крови вследствие ускорения процесса синтеза глюкозы из печеночных белков, одновременно снижается скорость утилизации глюкозы в мышечной ткани.
Влияние на иммунитет	Не влияет	Выступая как противовоспалительное вещество, при скоплении в больших объемах начинает подавлять иммунитет. Именно в этих целях синтетические глюкокортикоиды и применяются для профилактики отторжения пересаженных органов и для лечения аутоиммунных патологий.
Обмен липидов	Не влияет	Усиливает скорость и объемы отложения подкожного жира на лице и туловище, при этом происходит расщепление подкожных жиров конечностей.
Обмен белков	Не влияет	Уменьшает скорость образования протеина из аминокислоты и усиливает процесс распада белков до аминокислот.
Побочные эффекты	В больших количествах, вследствие задержки натрия, сосуды начинают притягивать воду, что ведет к повышению артериального давления.	При повышении количества гормона подавляется синтез новых элементов кожи, происходит ее истончение. Также снижается мышечная масса вследствие подавления выработки новых белков в мышечной ткани.

Классификация заболевания

Синтез как минерало-, так и глюкокортикоидов, как было сказано выше, имеет троичную регуляцию: гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Таким образом, снизить уровень гормонов может нарушение функций одного из этих органов. На основании локализации патологии принято подразделять надпочечниковую недостаточность на:

первичную – при поражении самих надпочечников;

вторичную – развивается при нарушении работы гипофиза, когда синтез гормона АКТГ отсутствует или происходит в недостаточных количествах;

третичной – когда центральное звено (гипоталамус) вырабатывает недостаточно кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть спровоцирован состоянием, при котором синтезируется необходимое количество гормонов, однако рецепторы или нечувствительны, или заняты веществами, которые их блокируют.

Первичная надпочечниковая недостаточность имеет более тяжелое течение, в сравнении с третичной и вторичной формами.

По характеру развития процесса надпочечниковую недостаточность принято подразделять на:

острую (называется аддисоническим кризом, если заболевание вызвано кровоизлиянием в ткани надпочечников – синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасной патологией, которая нуждается в экстренной коррекции состояния;

хронической – состояние, которое при наличии своевременной грамотной коррекции можно в течение долгих лет удерживать под контролем. Таким образом, недостаточность может протекать в трех стадиях: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины заболевания

Надпочечники являются парными органами, которые, кроме прочего, обладают значительным компенсаторными способностями. Таким образом, синдром хронического поражения надпочечников развивается только в том случае, когда страдает более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие патологии непосредственно надпочечников. Причиной может быть:

Врожденное недоразвитие коры надпочечников.

Аутоиммунное поражение (другими словами – атака собственных тканей своими же антителами) – является причиной 98% случаев надпочечниковой недостаточности. Причина возникновения подобных состояний неизвестна, однако чаще всего оно сочетается с аутоиммунным поражением и других органов эндокринной системы.

Амилоидоз – скопление в ткани надпочечника аномального вида белка, который образуется вследствие длительного наличия хронической патологии.

Туберкулезный процесс – изначально развивается в легких, но с течением времени может поражать и другие органы.

Синдром Алгроува.

Кровоизлияние в ткани надпочечников. В большинстве случаев развивается вследствие тяжелых инфекций, которые сопровождаются секрецией большого количества бактерий в русло крови: тяжелая дифтерия, скарлатина, сепсис, менингококковая инфекция.

Метастазы в ткань надпочечников при опухолевых процессах.

Адренолейкодистрофия – генетическая патология, которая передается через Х-хромосому. Эта патология отличается накоплением в организме большого количества жирных кислот, что в итоге приводит к прогрессирующему поражению надпочечников и отдельных участков головного мозга.

Синдром Смита-Опица: сочетание сразу нескольких патологий: аномалии строения гениталий, задержки психического развития и небольшого объема мозгового черепа.

Синдром Кернса, который заключается в поражении тканей мышц и глаз.

У новорожденных подобные состояния могут развиваться в ситуациях, когда в ходе родов плод подвергался кислородному голоданию.

Некрозы тканей надпочечников при ВИЧ-инфекции.

Опухоли надпочечников.

Тромбоз сосудов, которые питают надпочечники.

Когда речь заходит о вторичной недостаточности, ее причины являются патологиями гипофиза:

спровоцированными опухолями;

возникшие вследствие кровоизлияния после травмы;

инфекционного характера (в большинстве случаев вследствие вирусной инфекции);

поражение гипофиза антителами собственного организма;

врожденная недостаточность массы органа (при этом может присутствовать как нехватка только АКТГ, так и недостаточная секреция всех гормонов гипофиза);

вследствие деструкции на фоне продолжительного облучения органа, проведения операций на гипофизе и продолжительного лечения с помощью синтетических глюкокортикоидов.

Третичная надпочечниковая недостаточность возникает вследствие приобретенной (кровоизлияние, инфекция, гамма-лучи, опухоль) или врожденной патологии гипоталамуса.

Симптомы

В случае нехватки альдостерона организм начинает страдать от обезвоживания, которое постоянно прогрессирует, поскольку потери натрия (а с ним и воды) не прекращаются. Параллельно с этим происходит скопление калия. Этот процесс приводит к проблемам с функционированием пищеварительного тракта, а также к развитию нарушений сердечного ритма. Когда концентрация калия превышает отметку в 7 ммоль/л, может произойти внезапная остановка сердца.

Снижение выработки кортизола приводит к уменьшению секреции гликогена, который является своеобразным хранилищем для глюкозы в печени. В ответ на дефицит данного гормона гипофиз усиленно секретирует АКТГ, однако поскольку у этого гормона довольно широкий спектр действия, последний повышает синтез кортизола и меланитропина – вещества, которое усиливает выработку пигмента меланина клетками волос, сетчатки и кожи. Это проявляется потемнением кожного покрова.

Симптоматика надпочечниковой недостаточности зависит от того, с какой скоростью поражается ткань органа. Когда присутствует мгновенная гибель большого количества клеток органа, в организме начинает развиваться острая недостаточность, с такими же симптомами. Вследствие постепенной гибели клеток ткани надпочечника процесс развивается постепенно и называется хроническим гипокортицизмом, здесь основными являются другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Состояние, при котором присутствует сразу несколько основных симптомов. Чаще всего развивается вследствие стрессовых ситуаций, спровоцированных инфекционным поражением, родами, травмой, психоэмоциональным стрессом, обострением имеющихся хронических заболеваний.

Повышенная пигментация слизистых и кожи

При первичной надпочечниковой недостаточности характерным явлением является окрашивание кожного покрова в коричневый цвет, при этом наблюдается и потемнение слизистых оболочек. Именно этот признак является причиной еще одного названия патологии – «бронзовая болезнь».

Изначально темный окрас приобретают те части кожи, которые не прикрыты одеждой: шея, ладони, лицо. Параллельно с этим более коричневыми становятся участки, которые и так имеют усиленную пигментацию: промежность, подмышечные ямки, ареолы сосков, мошонка. Также пигментация проявляется и на участках кожи в местах соприкосновения ее с одеждой (область пояса, воротника), это особенно заметно на фоне нормальной по цвету кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от времени наличия заболевания. Пигментация может придавать коже оттенок легкого загара, бронзовый окрас, эффект дымки, грязной кожи и в некоторых случаях даже темный окрас.

Пигментации подвергаются также и слизистые оболочки, это заметно на языке, поверхности щек, которая соприкасается с зубами, на небе, деснах, также характерный окрас приобретает слизистая прямой кишки и влагалища.

В случае, когда имеется аутоиммунный первичный гипокортицизм, довольно часто на фоне темных участков возникают места депигментированной кожи – пятна витилиго.

Вторичная и третичная недостаточность надпочечников протекает без подобного симптома, окрашивание не происходит.

Снижение массы тела

Учитывая тот факт, что организм страдает от выраженного недостатка питательных веществ, падает и вес пациента: от умеренной степени похудания (около 3-5 кг) до гипотрофии, состояния при котором дефицит массы тела составляет 15 и более килограммов.

Поведенческие расстройства

Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность сопровождается:

депрессивными расстройствами;

выраженной мышечной слабостью – вплоть до потери работоспособности;

• раздражительностью.

Расстройства пищеварения

Первичная надпочечниковая недостаточность хронического характера сопровождается:

чередованием запоров и поносов;

рвотой без предваряющей тошноты или головной боли;

анорексией;

блуждающей болью в животе;

тошнотой;

снижением аппетита.

Артериальное давление

При неожиданном снижении ранее нормального или повышенного артериального давления уже можно заподозрить наличие хронической первичной надпочечниковой недостаточности. Таким образом, человек при нормальном самочувствии при измерении артериального давления получает цифры на 5-10 мм рт. ст. ниже фиксированных у него ранее.

Прочие симптомы

Хроническое поражения коры надпочечников сопровождается необходимостью в употреблении соленой пищи. Натощак присутствуют – дрожь мышц, слабость, которые исчезают после приема пищи – характерный признак снижения уровня глюкозы в крови.

В случае наличия вторичного гипокортицизма на соленое «не тянет», однако после употребления пищи, спустя несколько часов, возникают приступы дрожи и слабости.

Симптомы развития аддисонического криза

Острая недостаточность надпочечников у детей в возрасте до 3 лет может возникать на фоне незначительных внешних факторов: прививки, стресса, кишечной инфекции, ОРВИ. Также подобная недостаточность развивается непосредственно после родов, в ходе которых малыш испытывал нехватку кислорода, обычно это роды при тазовом предлежании плода. Обусловлено это тем, что надпочечниковая ткань у новорожденных имеет недостаточную степень зрелости.

Острая надпочечниковая недостаточность развивается при:

резкой отмене терапии синтетическими глюкокортикоидами;

резекции части надпочечника;

инфекции: дифтерии, токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции, листериозе;

тромбозе надпочечниковой вены;

менингококковой инфекции (в большинстве случаев развивается у детей, поскольку взрослые чаще всего выступают в роли носителя бактерии в носоглотке).

Острый гипокортицизм способен развиваться без предшествующих симптомов. Его появление может сопровождаться:

• ощущением сердцебиения;

  слабостью вплоть до состояния прострации;

  резкой бледностью;

  когда причиной патологии выступает менингококковая инфекция, кожа покрывается коричневато-черной сыпью, которая не исчезает при надавливании прозрачным стеклом или стаканом;

  могут возникать судороги;

  кожа приобретает «мраморный» оттенок, кончики пальцев становятся синюшными;

  уменьшается суточное количество мочи;

  появляется частый жидкий стул;

  блуждающая боль в животе.

Если своевременно не оказать помощь, наступает кома, с большой вероятностью окончания летальным исходом.

Постановка диагноза

Для определения вида надпочечниковой недостаточности (первичной, вторичной, третичной) выполняют:

МРТ головного мозга с выполнением прицельного осмотра области гипофиза и гипоталамуса.

УЗИ надпочечников, может вообще не показать орган даже в случае наличия опухолевого или туберкулезного процесса. В таких случаях дополнительно проводят КТ надпочечников.

Однако основной диагностикой данной патологии являются лабораторные методы. Для определения, каких именно гормонов возник недостаток и степени его выраженности, изучают:

Уровень кортизола в крови: его снижение возникает при любом случае недостаточности.

17-КС и 17-ОКС в моче, собранной за сутки: данные метаболиты кортизола снижаются в случае первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности.

Уровень альдостерона в крови – степень его снижения.

Скрытые формы надпочечниковой недостаточности выявляют при помощи стимуляционного теста с АКТГ: определяют исходный уровень кортизола и через полчаса измеряют уровень после введения синтетического АКТГ. Когда уровень кортизола повышается не больше чем на 550 нмоль/л – это значит, что присутствует недостаточность надпочечников. При нормальной работе парных органов уровень кортизола должен возрасти в 4-6 раз. Тест выполняют в определенные часы – 8:00 является естественным пиком активности интересующих гормонов.

После того как диагноз установлен, необходимо выяснить, насколько пострадал липидный, углеводный, белковый и электролитический виды обмена, степень снижения иммунной защиты. Для этих целей нужно сдать общий анализ крови. В крови из вены определяют уровень глюкозы, белка и его фракций, кальция, калия, натрия. Выполняют липидограмму. В обязательном порядке проводят электрокардиограмму – это дает возможность определить, каким образом сердце отреагировало на изменения в электролитном составе крови.

Терапия

Лечение заключается в инъекциях синтетических гормонов, дефицит которых присутствует в организме в индивидуально рассчитанной дозе. Практически всегда этими гормонами являются глюкокортикоиды, которые подбираются в зависимости от их выраженности побочных эффектов, длительности действия, минералокортикоидной активности:

Препарат	Среднесуточная доза (в миллиграммах на м 2 площади тела)	Продолжительность действия часов	Минералокортикоидная активность	Глюкокортикоидная активность	Подавление синтеза АКТГ
«Флудрокортизон»	0,05-0,2 мг/сут.				Не подавляет
«Дексаметазон»
«Преднизолон»
«Кортизон»					Умеренно
«Гидрокортизон»					Умеренно

2/3 от необходимой дозировки следует принять утром, в 10:00, в дневные часы – 1/3.

Обычно при наличии легкой степени патологии для терапии используют только «Кортизон», в случаях, когда недостаточность гормонов выражена более существенно, возникает необходимость в применении комбинации «Флудрокортизона», «Кортизона» и «Преднизолона».

«Флудрокортизон» является аналогом минералокортикоида альдостерона. Он применяется всегда, даже в случае минимальной минералокортикоидной недостаточности, не беря в расчет минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь в случае употребления исключительно глюкокортикостероидов маленькие дети испытывают недостаточность прибавки в весе, обезвоживание, отставание психомоторного развития, что в результате может стать причиной скопления в организме смертельной дозы калия. У взрослых и подростков лечение при помощи глюкокортикоидов может стать причиной не только ухудшения самочувствия, но и существенно (в 6 раз) увеличить шанс развития сольтеряющего криза.

Назначение только глюкокортикоидов в начале заболевания может быть оправдано лишь при адренолейкодистрофии и аутоиммунной недостаточности.

Признаком достаточной дозы «Флудрокортизона» является:

рост активности ренина в составе крови;

повышение концентрации калия;

снижение уровня натрия в крови.

В случае появления на лице и теле отеков, повышения давления, головных болей и расстройства сна, и когда лабораторные исследования подтверждают снижение уровня калия и повышение уровня натрия, есть основания говорить о передозировке препаратом. Для стабилизации ситуации стоит уменьшить дозу, однако полностью отменять препарат нельзя.

Необходимость увеличения дозы «Флудрокортизона» возникает со второго триместра беременности и при проживании в жарком климате (поскольку человек теряет много натрия с потом).

В случае, когда человек с наличием надпочечниковой недостаточности заражается инфекционной патологией с повышением температуры тела или нуждается в проведении травматической манипуляции, операции, во избежание аддисонического криза необходимо увеличить дозу препарата глюкокортикоидной группы в 3-5 раз. При этом нет необходимости в коррекции минералокортикоидов.

Контроль эффективности терапии осуществляется ежемесячно (обязательно установить уровень электролитов и гормонов в крови), в дальнейшем 1 раз каждые 2-3 месяца. Если состояние пациента находится в таких рамках, что нужно превысить дозировку глюкокортикоида на сутки или двое, лучше это сделать, чем повысить шансы возникновения острой надпочечниковой недостаточности.

Лечение острого течения надпочечниковой недостаточности

В большинстве случаев криз развивается на фоне инфекционного заболевания, когда увеличение дозировки не проведено, также подобное состояние развивается при пропуске или своевольной отмене глюкокортикоида.

Терапия такого состояния проводится в условиях реанимации и заключается в:

Внутривенной инфузии значительного количества глюкозы и натрий хлорида – с целью коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкоза должна вводиться в достаточных количествах, при этом во время инфузии должен осуществляться мониторинг уровней калия и натрия в крови.

Замещение возникшего дефицита глюкокортикоидов путем внутривенного и внутримышечного введения синтетических препаратов. Начинают обычно с «Преднизолона» дозой 2,5-7 мг/кг массы тела. Форма введения струйная или капельная. При купировании проявлений шока препарат может вводиться внутримышечно.

В случае выраженного снижения артериального давления необходимо ввести препараты-вазопрессоры: «Адреналин», «Мезатон», «Дофамин», «Добутамин».

Лечение патологии, которая привела к кризу. Таким образом, при диагностировании инфекционной патологии назначают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные средства, в случае хирургической патологии – сначала стабилизация состояния, а затем необходимое вмешательство.

После нормализации уровней натрия и калия и артериального давления больного можно перевести на глюкокортикоиды в форме таблеток и вернуть прежнюю дозу минералокорктикоидов. После вышеописанных манипуляций больной может быть возвращен в общую палату.

Прогноз хронической надпочечниковой недостаточности

Если своевременно оказать необходимую первую помощь и назначить курс терапии, при условии, что препараты будут приниматься без пропусков и в правильной дозировке, экстренные хирургические вмешательства или инфекционные заболевания будут проведены по алгоритму, описанному выше, прогноз заболевания является относительно благоприятным.

Заболевание у детей

Детская надпочечниковая недостаточность в большинстве случаев развивается в виде вторичного процесса. Первичный гипокортицизм возникает вследствие:

Врожденной гипоплазии надпочечниковой коры. Возникает на первом месяце жизни.

Кровоизлияния в ткань надпочечников в результате сепсиса (включая менингококковый), тяжелых родов. Состояние, которое было спровоцировано тяжелыми родами, развивается сразу после рождения. В случае с менингококцемией наибольшая опасность присутствует до 5-летнего возраста.

Аутоиммунного поражения надпочечника (в большинстве случаев в сочетании с сахарным диабетом, недостаточностью паращитовидной и щитовидной желез). Развивается чаще всего после 5 лет.

Адренолейкодистрофии. Первые симптомы возникают после 3-летнего возраста. Чаще всего это нарушения зрения и слуха, слабость, тошнота, головные боли. Заболевание особо опасно тем, что надпочечниковая недостаточность может быть не замечена на фоне симптомов, говорящих о поражении мозга.

Врожденная дисфункция надпочечниковой коры проявляется, как самими симптомами хронической недостаточности надпочечников, так и преждевременным половым созреванием у мальчиков и ложным гермафродитизмом у девочек. Возникает патология с первого месяца жизни.

Синдром Кернса-Сейра, имеет глазные симптомы (слабость глазных мышц), замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры, слабость. Патология развивается после 5 лет.

Синдром Смита-Лемли-Опица. Помимо надпочечниковой недостаточности, присутствует малый размер черепа, пороки генеза гениталий. Дети с данным синдромом имеют отставание в психомоторном развитии. Развивается патология в первые 12 месяцев жизни.

Семенной глюкокортикоидной недостаточности. Заболевание проявляется только в виде гипокортицизма, признаки которого заметны с первого месяца.

Туберкулеза (редко) – может дебютировать на любом этапе жизни.

Симптомами хронической надпочечниковой недостаточности у детей являются:

пристрастие к соленой пище;

беспричинная рвота;

сонливость;

пигментация десен, кожных складок, шрамов.

В случае развития острого состояния ребенок чаще всего страдает от болей в животе, рвоты, поноса. Происходит быстрая потеря большого количества жидкости, конечности быстро холодеют и окрашиваются в синюшный оттенок. Малыш может потерять сознание или становится сонливым, могут возникать судороги.

Диагностика патологии у детей ничем не отличается от алгоритма исследований у взрослых: активность ренина плазмы, 17-кортикостероиды в моче, исследование уровня АКТГ и альдостерона, кортизола. В обязательном порядке должны быть определены биохимические и электролитные показатели.

Терапия подразумевает использование гидрокортизона. Начальной дозой в сутки принято считать 10-12 мг на каждый м 2 поверхности тела. Доза должна быть разбита на три равные части, которые принимают в 7:00, 14:00, 21:00. Если возраст ребенка превышает 14 лет и конечный рост достигнут, вместо гидрокортизона можно назначить «Дексаметазон» или «Преднизолон», которые принимаются дважды в сутки. Чаще всего проводят лечение «Флудрокортизоном» под тщательным контролем активности ренина и электролитов в крови.

Приступ острой надпочечниковой недостаточности нуждается в экстренном оказании помощи, поэтому нужно сразу вызывать «Скорую помощь», врачи которой начнут инфузию физраствора и 5% глюкозы (для детей соотношение составляет 1:1). Внутривенно нужно ввести 5-7,5 мг/кг водорастворимого гидрокортизона, в случае низкого артериального давления подключают микроструйное или капельное введение вазопрессорных аминов («Добутамина», «Дофамина»). Выполняется терапия патологии, которая спровоцировала криз. Из реанимации ребенка можно перевести в общую палату только после полного купирования признаков острой надпочечниковой недостаточности.

Симптомы надпочечниковой недостаточности или гипокортицизма – эндокринного заболевания, появляются преимущественно у и женщин старше 20 лет.

Прогрессирующее снижение функции надпочечников вызывает серьезную гормональную недостаточность. При недостаточности ряда важнейших гормонов, которые вырабатываются надпочечниками, в организме происходят нарушения работы многих органов.

Суть патологии

Нарушение функции надпочечников вызывает в организме недостаток определенных гормонов. Они отвечают за качество метаболических процессов и деятельность внутренних систем.

Гормоны, которые вырабатывают надпочечники:

1. Минералокортикостероиды или минералокортикоиды. Регулируют водно-солевой баланс организма, минеральные обменные процессы.
2. Глюкокортикостероиды. Отвечают за усвоение и расщепление углеводов, уменьшают воспалительные процессы.
3. Адреналин. Гормон, вырабатывающийся в моменты стресса и физической нагрузки.
4. Незначительное количество андрогенов. Улучшают синтез белков, увеличивая при этом общую мышечную массу тела, помогают регулировать жировой баланс в организме. Важна функция так же и в период полового созревания при формировании вторичных мужских половых признаков.

Классификация заболевания

По времени и длительности заболевания может иметь острую и форму. Острая форма развивается стремительно и может иметь летальный исход , по этой причины лечение проводится экстренно. Характеризуется кровоизлиянием в надпочечниковую кору.

Хроническое же заболевание может длиться годами и при адекватно подобранной терапии не угрожает фатальными последствиями долгое время.

При неблагоприятных условиях, таких как стресс, травма и другие, хроническое течение может переходить в острую стадию.

Так же существует три основных типа заболевания:

1. Недостаточность первичная. Самый распространенный тип болезни, при котором поражаются кора и тело надпочечника.

Чтобы заболевание проявилось как первичная недостаточность, необходимо повреждение до 80% корковой части двух надпочечников одновременно.

2. Недостаточность вторичная. Происходит при повреждении функции питуитарной железы головного мозга (гипофиза).
3. Недостаточность третичная. Развивается при нарушении работы гипоталамуса.

Существует еще один вид гипокортицизма – медикаментозный или ятрогенный. Развивается на фоне резкой отмены приема гормональных препаратов . Крайне редкая форма заболевания.

Причины болезни

У каждой из форм гипокортицизма есть свои факторы вызывающие его, они могут перекликаться между собой. Причины возникновения недостаточности первичной формы:

• Патология коры и самого органа, развивающаяся внутриутробно, врожденная.
• Аутоиммунное происхождение заболевания связанное с нарушениями других органов эндокринной системы. Это основная причина гипокортицизма. При данной патологии собственные защитные антитела надпочечников поражают свои ткани. До 50 % случаев это имеет связь с заболеваниями щитовидной железы, в частности с тиреоидитом.
• Туберкулез легких в распространенной форме, поражающий другие органы.
• Генетическое нарушение — адренолейкодистрофия. Связано с недостатком энзимов расщепляющих липиды (жиры). В этом случае непереработанные жирные кислоты накапливаются в тканях надпочечников и вызывают паталогические отклонения в их работе.
• Причиной могут быть и онкологические заболевания, их метастазы.
• Травмы и хирургические манипуляции.
• Некротические изменения в тканях связанные с инфекционными заболеваниями половых органов, ВИЧ, сифилис и т.д.
• Прием , которые имеют побочным эффектом поражение надпочечников.
• Отягчающими факторами могут быть заболевания сердечно-сосудистой системы, грибковые заболевания.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Причины возникновения вторичной и третичной формы:

• Развиваться гипокортицизм может как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний.
• Врожденные патологии участков мозга. Дисфункции гипоталамуса и гипофиза.
• Травмирование тканей надпочечников, например, разрыв органа. Так же причиной могут быть оперативные вмешательства, лучевая терапия
• Аутоиммунные нарушения работы мозга.
• Доброкачественные и злокачественные новообразования в области гипоталамуса и гипофиза. Кровоизлияния в данные участки.
• Длительный прием лекарств угнетающих функции мозговой и надпочечниковой активности.

Симптомы гипокортицизма

Динамика течения заболевания и его симптоматика зависит от скорости развития патологии . Так хронического гипокортицизма могут не проявляться много лет.

Врожденную патологию обнаруживают по внешним признакам в течение нескольких месяцев после рождения.

Признаки хронической формы

Хроническая форма сопровождается следующими симптомами:

Внимание! Долгое сохранение интенсивного цвета кожи после загара – один из признаков гипокортицизма.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма болезни имеет почти все те же признаки, что и хроническая, но в более выраженной форме. Развиваются обычно стремительно, в течение нескольких часов.

Кроме того:

• Резкая и выраженная гипотония. Потливость, слабость и озноб.
• Острое расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта. Вздутие, диарея, резкие боли в животе.
• Обмороки и головокружения, потеря ориентации и галлюцинации.

Осложнения гипокортицизма

Основное и опасное осложнение надпочечниковой недостаточности – аддисонический криз . Его развитие вызывает предкоматозные и коматозные состояния.

Признаки криза:

Надпочечниковый криз плохо поддается медикаментозному лечению и регулярно приводит к летальному исходу. Пациент должен быть немедленно госпитализирован.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

При вменяемом состоянии пациента диагностика начинается со сбора анамнеза и пояснений симптомов самим больным. Проводится опрос на наличие заболеваний имеющих отношение к гипокортицизму. Кроме этого основные манипуляции для постановки диагноза:

1. измерение артериального давления, у пациента больного недостаточностью оно понижено;
2. проводится осмотр кожных покровов на наличие пигментации, ее характера и интенсивности;
3. измеряется пульс больного, обычно он учащен;
4. ЭКГ, на которой дополнительно подтверждаются аритмичные сердечные сокращения;
5. назначаются анализы крови, в которых обнаруживают повышенное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лимфоцитоз, снижение уровня сахара и другое;
6. анализ мочи, в котором при обезвоживании обнаруживается высокое содержание ацетона;

Как правильно сдавать анализ мочи читайте в нашей статье .

7. анализ на уровень гормонов вырабатываемых надпочечниками;
8. тест на АКТГ;
9. ультразвуковая диагностика и рентген. Для выявления очагов воспаления;
10. компьютерная томография надпочечников (КТ);

Дает представление о состоянии органов при помощи лучевой диагностики в формате 3D. Для этого медицинское учреждение должно быть соответственно оборудовано. Если аппарата для данного исследования нет, то обходятся без него.

11. МРТ головного мозга, для выявления патологий гипоталамуса и гипофиза.

Лечение у взрослых и детей

Острая форма гипокортицизма нуждается в стационарном лечении . При кризе пациента помещают в реанимационное отделение и палаты интенсивной терапии. При выборе типа учитываются факторы вызвавшие заболевание.

Для устранения причин вызвавших недостаточность прописываются препараты против первичного заболевания.

Методы лечения:

• Полная ликвидация первопричины заболевания. Используются медицинские препараты, проводится лучевая терапия, хирургическое вмешательство.
• Гормональная терапия. Вводится Гидрокортизон, Преднизолон, глюкокортикоиды.
• Устранение обезвоживания организма путем введения физиологического раствора с глюкозой.
• Для устранения гипогликемии и восстановления водно-солевого баланса вводятся так же и препараты с хлоридом натрия и глюкозой в сочетании. Обязательно подбирается правильная дозировка. Так как переизбыток натрия с глюкокортикоидом может вызвать кровоизлияние в мозг и отек легких.
• Проводится мониторинг изменения показателей крови на содержания натрия в крови.
• При хронической недостаточности показано лечения курсами, до 3 раз в год, при них дополнительно назначаются анаболические стероиды.
• Соблюдение богатой витаминами и минералами, устранение вредных привычек.

Лечение детей больных гипокортицизмом в первую очередь проводится в условиях стационара . При врожденных формах обязательно прописывают минералокортикоиды, что дает возможность нормально развиваться организму ребенка.

Глюкокортикоиды назначаются с осторожностью, по причине того, что они имеют негативное влияние на рост ребенка. Самый безопасный в этом отношении препарат – Гидрокортизон.

Младенцам специально добавляется в пищу до 1 чайной ложки соли ежедневно. В целом постоянные терапевтические меры ведут к нормализации жизни и деятельности ребенка.

Так как заболевание опасно своим кризом, ребенку на руку надевают браслет с указанием заболевания и лекарственных препаратов, которые он принимает.

При правильном и своевременном лечении заболевание имеет благоприятный прогноз и для взрослого и для . Так же правильно подобранная терапия снижает опасность криза, который имеет неблагоприятные исходы, до минимума.

Что делать, к какому врачу обращаться при этом заболевании:

Снижение продукции гормонов корой надпочечников может происходить в результате её повреждения различного генеза (первичный гипокортицизм), дисфункции гипофиза (вторичный гипокортицизм) или гипоталамуса (третичный гипокортицизм).

Первичный гипокортицизм
Причины:

• аутоиммунное поражение надпочечников (аутоиммунный адреналит),
• удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга,
• бактериальные и грибковые инфекции (туберкулез, бластомиоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, сепсис),
• амилоидоз,
• гемохроматоз,
• метастазы рака (чаще – бронхов, реже – молочной железы),
• осложнения при использовании различных лекарственных препаратов (антикоагулянты, блокаторы стероидогенеза в надпочечниках – аминоглютетимид, хлодитан, кетоконазол; барбитураты, спиронолактон, рифампин).

Вторичный гипокортицизм
Причины (разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ):

• Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле);
• Ишемия гипофиза:
• послеродовая (синдром Шихана),
• системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия).
• Кровоизлияние в гипофиз;
• Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства);
• Синдром «пустого» турецкого седла;
• Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит;
• Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии;
• Тромбоз кавернозного синуса;
• Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит);
• Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X);
• Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность);
• Идиопатические или генетические (недостаточная продукция ACTH, синтез аномальных форм АКТГ).

Третичный гипокортицизм
Причины (дефицит КРГ).
Разрушение ножки гипофиза:

• После нейрохирургического вмешательства;
• Сдавление опухолью или аневризмой;
• Травма.

Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы:

• Идиопатические или генетические (врожденные или семейные);
• Опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы);
• Инфильтративные (болезни отложения липидов);
• Воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз X);
• Алиментарные (голодание, ожирение);
• Облучение области гипоталамуса;
• Нервная анорексия;
• Травматические;
• Токсические;
• Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний.

Клинические симптомы недостаточности надпочечников

• Желудочно-кишечная диспепсия;
• Боли в мышцах и суставах.
• Снижение массы тела;
• Гиперпигментация;
• Общая слабость;
• Гипотония;

У всех больных с недостаточностью надпочечников (НН) отмечается потеря веса. У 90% больных с первичной НН наблюдаются гиперпигментации, обусловленные в основном повышенным содержанием АКТГ или родственных пептидов. Гиперпигментация может быть генерализованной или локализуется на местах, подверженных механическому травмированию, например, на локтях, коленях, над суставами пальцев и на слизистой оболочке щек. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. Витилиго, протекающее с потерей пигмента кожи, может быть сопутствующим заболеванием у 10-20% больных с аутоиммунным адреналитом. При первичной и вторичной НН часто отмечается гипотензия, слабость, утомляемость. Выпадение волос в аксиллярных впадинах и на лобке чаще встречается у женщин вследствие уменьшения выработки андрогенов в надпочечниках. Примечательная особенность – кальцификация ушных хрящей, может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.
В результате деструктивных процессов в коре надпочечников снижается продукция глюкококортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов. Это приводит к нарушению всех видов обмена в организме. Наиболее грозные симптомы обусловлены недостаточностью минералокортикоидов (альдостерона). Это приводит к повышенной потере натрия и хлоридов с мочой. Повышается уровень калия и развивается метаболический ацидоз. Длительное течение заболевания приводит к дегидратации и развитию гипотонии. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и лимфоцитоз. Преренальная азотемия, вторичная по отношению к уменьшению ОЦК, отмечается чаще при первичном, а гипогликемия является более типичной находкой при вторичном гипокортицизме. Умеренная гиперкальциемия развивается менее чем у 10% больных. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, < 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома. Снижение продукции половых гормонов приводит к сексуальным дисфункциям у мужчин и нарушению менструального цикла у женщин. Иногда диагноз гипокортицизма ставится только на основании отклонений сывороточных электролитов, в том числе низкая концентрация Na (<135 мг-экв/л), высокая – K (> 5 мг-экв/л), гипогликемия натощак и высокий уровень BUN(азот мочевины крови).

Наиболее частые лабораторные признаки первичного гипокортицизма

Тест	Результат
Химия крови
сывороточный Na	< 135 mM/l
сывороточный K	> 5 mM/l
соотношение в сыворотке Na:K	< 30:1
глюкоза в плазме натощак	< 2,78 mM/l
BUN (азот мочевины крови)	> 7,1 mM/l
Гематологические показатели
гематокрит	повышен
лейкоциты	низкий
лимфоциты	лимфоцитоз (относительный)
эозинофилы	повышены

Алгоритм лабораторной диагностики
Лабораторное тестирование начинается с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждающих недостаточность надпочечников. Повышенный АКТГ (≥ 50 pg/mL) в сочетании с низким уровнем кортизола (< 138 nmol/L) подтверждают диагноз, особенно у пациентов, переживших состояние стресса или шока. Низкий уровень АКТГ (< 5 pg/mL) и кортизола позволяет предположить вторичную недостаточность надпочечников. Нормальный уровень АКТГ не может сочетаться с низким уровнем кортизола.
Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границе нормы, и есть клинические признаки недостаточности надпочечников, у пациентов, которым предстоит крупное хирургическое вмешательство, проводят АКТГ-стимулирующий тест. При болезни Аддисона, введение экзогенного АКТГ не приводит к повышению уровня кортизола. Если времени для проведения теста недостаточно (срочная операция), пациенту в качестве превентивной меры дают гидрокортизон.
Содержание АКТГ при вторичном гипокортицизме снижено в отличие от первичного. Отмечаются низкие уровни кортизола в крови и свободного кортизола в моче. При вторичном гипокортицизме в первые дни после стимуляции синактеном (синтетический АКТГ) экскреция свободного кортизола может не возрастать, но в последующие 3-5 суток содержание гормона в моче сравнимо с таковыми у здоровых людей после стимуляции.
Следует отметить, что тест, применяемый для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипокортицизма (повышение секреции кортизола и и экскреции 17-оксикортикостероидов после введения препаратов АКТГ), у лиц с вторичным гипокортицизмом информативен только на ранней стадии заболевания. При длительно существующем вторичном гипокортицизме развивается атрофия коры надпочечников и они утрачивают способность увеличивать серецию глюкокортикоидов в ответ на введение синактена.
Для оценки остаточного резерва АКТГ проводят тест с КРГ. В случае вторичного гипокортицизма реакция на КРГ отсутствует. При третичном гипокортицизме тест может быть положительным, но отмечается замедленный ответ АКТГ и кортизола на введение КРГ.
Так как вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных желез (половых, щитовидной), а также дефицитом СТГ, необходимо проводить исследование гормонов, характеризующих состояние этих органов.

ТЕСТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ ГИПОКОРТИЦИЗМА

Кратковременный тест с в/в введением синактена
Тест позволяет определить реакцию коры надпочечников на стресс. По уровню кортизола в плазме, определенному через 30 и 60 мин после быстрого внутривенного введения 0,25 мг синактена, растворенного в 5,0 мл физиологического раствора, оценивают состояние функции надпочечников.
Считается, что при нормальной функции коры надпочечников у здоровых людей под влиянием синактена происходит увеличение концентрации кортизола в плазме крови в 2-3 раза (выше 552 нмоль/л). Отсутствие повышения уровня кортизола в ходе данного теста свидетельствует об отсутствии наличных резервов коры надпочечников.
Полученный в результате проведения кратковременного теста с синактеном нормальный подъем содержания кортизола не исключает наличие у этих больных надпочечниковой недостаточности, так как этот тест не выявляет потенциальных резервов.
Наиболее частой клинической ситуацией, при которой не показано проведение тестов с синактеном, является послеоперационный период после нейрохирургического вмешательства на гипофизе, когда эндогенная секреция АКТГ может быть нарушена, а кора надпочечника еще не успела подвергнуться гипо- или атрофии. В этой ситуации целесообразно определение утреннего уровня кортизола, а также проведение инсулинотолерантного теста.

Длительная стимуляция надпочечников (5-дневный тест с синактеном-депо)
Для выявления потенциальных резервов коры надпочечников применяют фармакодинамический тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо, вводимым внутримышечно однократно в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3-5 раз от исходного уровня. При полном (абсолютном) первичном хроническом гипокортицизме уровень кортизола будет оставаться одинаково низким во все дни, как и до стимуляции. При относительном гипокортицизме исходное содержание свободного кортизола может быть нормальным или сниженным, в 1-й день стимуляции – увеличиваться до уровня здоровых людей. Однако на 3-й день увеличения содержания кортизола не происходит. Таким образом, при сохранении наличных резервов секреции гормонов корой надпочечников имеется отсутствие потенциальных. При вторичном хроническом гипокортицизме, напротив, в первый день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-е и 5-е сутки – достигает нормальных значений.

Инсулинотолерантный тест (ИТТ)
ИТТ позволяет исследовать интегративную целостность сразу всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Гипогликемический стресс является сильным непрямым стимулятором секреции кортизола, которая опосредуется через активацию гипоталамических центров и кортикотропной функции гипофиза.
До внутривенного введения инсулина короткого действия в дозе 0,1-0,15 ед/кг массы тела и после его введения через 20, 30, 45, 60 и 90 мин производят забор венозной крови и в каждом образце определяют уровень кортизола и глюкозы. Если за этот период не происходит снижения уровня глюкозы в сыворотке по меньшей мере на 50%, до величин ниже 2.2 ммоль/л, пробу следует повторить. Как и в тесте с синактеном, в ИТТ наиболее важным показателем является не прирост уровня кортизола от базального, а его пиковый уровень, более адекватно отражающий резервные функциональные способности гипоталамо-гипофизарно-надпо-чечниковой системы. После воспроизведения гипогликемии максимум концентрации кортизола в плазме должен превышать 552 нмоль/л. ИТТ считается чувствительным тестом, исследующим функциональное состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, особенно в выявлении кортикотропных резервов гипофиза у пациентов, имеющих риск развития вторичного хронического гипокортицизма.
Основным недостатком ИТТ является его потенциальная опасность из-за развития при имеющейся надпочечниковой недостаточности тяжелых гипогликемии, сопровождающихся сосудистым коллапсом, что может привести к аддисоническому кризу. Пожилым пациентам, а также лицам с сердечно-сосудистой патологией ИТТ противопоказан.

Testul de scurtă durată cu introducerea Sinactenului reflectă reacţia scoarţei suprarenalelor la stres. După administrare în bolus a 0,25 mg de Sinacten, dizolvate în 5 ml de ser fiziologic, la distanţă de 30 şi 60 de minute se evaluează funcţia suprarenalelor.

• Se consideră că în caz de funcţie normală a scoarţei suprarenalelor, la adulţii sănătoşi sub influenţa Sinactenului concentraţia cortizolului creşte de 2-3 ori, ridicându-se peste 552 nmol/l.