Третичный гипокортицизм. Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)

12.06.201927.05.2017

Симптомы надпочечниковой недостаточности или гипокортицизма – эндокринного заболевания, появляются преимущественно у и женщин старше 20 лет.

Прогрессирующее снижение функции надпочечников вызывает серьезную гормональную недостаточность. При недостаточности ряда важнейших гормонов, которые вырабатываются надпочечниками, в организме происходят нарушения работы многих органов.

Суть патологии

Нарушение функции надпочечников вызывает в организме недостаток определенных гормонов. Они отвечают за качество метаболических процессов и деятельность внутренних систем.

Гормоны, которые вырабатывают надпочечники:

Минералокортикостероиды или минералокортикоиды. Регулируют водно-солевой баланс организма, минеральные обменные процессы.
Глюкокортикостероиды. Отвечают за усвоение и расщепление углеводов, уменьшают воспалительные процессы.
Адреналин. Гормон, вырабатывающийся в моменты стресса и физической нагрузки.
Незначительное количество андрогенов. Улучшают синтез белков, увеличивая при этом общую мышечную массу тела, помогают регулировать жировой баланс в организме. Важна функция так же и в период полового созревания при формировании вторичных мужских половых признаков.

Классификация заболевания

По времени и длительности заболевания может иметь острую и форму. Острая форма развивается стремительно и может иметь летальный исход , по этой причины лечение проводится экстренно. Характеризуется кровоизлиянием в надпочечниковую кору.

Хроническое же заболевание может длиться годами и при адекватно подобранной терапии не угрожает фатальными последствиями долгое время.

При неблагоприятных условиях, таких как стресс, травма и другие, хроническое течение может переходить в острую стадию.

Так же существует три основных типа заболевания:

Недостаточность первичная. Самый распространенный тип болезни, при котором поражаются кора и тело надпочечника.

Чтобы заболевание проявилось как первичная недостаточность, необходимо повреждение до 80% корковой части двух надпочечников одновременно.

Недостаточность вторичная. Происходит при повреждении функции питуитарной железы головного мозга (гипофиза).
Недостаточность третичная. Развивается при нарушении работы гипоталамуса.

Существует еще один вид гипокортицизма – медикаментозный или ятрогенный. Развивается на фоне резкой отмены приема гормональных препаратов . Крайне редкая форма заболевания.

Причины болезни

У каждой из форм гипокортицизма есть свои факторы вызывающие его, они могут перекликаться между собой. Причины возникновения недостаточности первичной формы:

Патология коры и самого органа, развивающаяся внутриутробно, врожденная.
Аутоиммунное происхождение заболевания связанное с нарушениями других органов эндокринной системы. Это основная причина гипокортицизма. При данной патологии собственные защитные антитела надпочечников поражают свои ткани. До 50 % случаев это имеет связь с заболеваниями щитовидной железы, в частности с тиреоидитом.
Туберкулез легких в распространенной форме, поражающий другие органы.
Генетическое нарушение — адренолейкодистрофия. Связано с недостатком энзимов расщепляющих липиды (жиры). В этом случае непереработанные жирные кислоты накапливаются в тканях надпочечников и вызывают паталогические отклонения в их работе.
Причиной могут быть и онкологические заболевания, их метастазы.
Травмы и хирургические манипуляции.
Некротические изменения в тканях связанные с инфекционными заболеваниями половых органов, ВИЧ, сифилис и т.д.
Прием , которые имеют побочным эффектом поражение надпочечников.
Отягчающими факторами могут быть заболевания сердечно-сосудистой системы, грибковые заболевания.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Причины возникновения вторичной и третичной формы:

Развиваться гипокортицизм может как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний.
Врожденные патологии участков мозга. Дисфункции гипоталамуса и гипофиза.
Травмирование тканей надпочечников, например, разрыв органа. Так же причиной могут быть оперативные вмешательства, лучевая терапия
Аутоиммунные нарушения работы мозга.
Доброкачественные и злокачественные новообразования в области гипоталамуса и гипофиза. Кровоизлияния в данные участки.
Длительный прием лекарств угнетающих функции мозговой и надпочечниковой активности.

Симптомы гипокортицизма

Динамика течения заболевания и его симптоматика зависит от скорости развития патологии . Так хронического гипокортицизма могут не проявляться много лет.

Врожденную патологию обнаруживают по внешним признакам в течение нескольких месяцев после рождения.

Признаки хронической формы

Хроническая форма сопровождается следующими симптомами:

Внимание! Долгое сохранение интенсивного цвета кожи после загара – один из признаков гипокортицизма.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма болезни имеет почти все те же признаки, что и хроническая, но в более выраженной форме. Развиваются обычно стремительно, в течение нескольких часов.

Кроме того:

Резкая и выраженная гипотония. Потливость, слабость и озноб.
Острое расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта. Вздутие, диарея, резкие боли в животе.
Обмороки и головокружения, потеря ориентации и галлюцинации.

Осложнения гипокортицизма

Основное и опасное осложнение надпочечниковой недостаточности – аддисонический криз . Его развитие вызывает предкоматозные и коматозные состояния.

Признаки криза:

Надпочечниковый криз плохо поддается медикаментозному лечению и регулярно приводит к летальному исходу. Пациент должен быть немедленно госпитализирован.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

При вменяемом состоянии пациента диагностика начинается со сбора анамнеза и пояснений симптомов самим больным. Проводится опрос на наличие заболеваний имеющих отношение к гипокортицизму. Кроме этого основные манипуляции для постановки диагноза:

измерение артериального давления, у пациента больного недостаточностью оно понижено;
проводится осмотр кожных покровов на наличие пигментации, ее характера и интенсивности;
измеряется пульс больного, обычно он учащен;
ЭКГ, на которой дополнительно подтверждаются аритмичные сердечные сокращения;
назначаются анализы крови, в которых обнаруживают повышенное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лимфоцитоз, снижение уровня сахара и другое;
анализ мочи, в котором при обезвоживании обнаруживается высокое содержание ацетона;

Как правильно сдавать анализ мочи читайте в нашей статье .

анализ на уровень гормонов вырабатываемых надпочечниками;
тест на АКТГ;
ультразвуковая диагностика и рентген. Для выявления очагов воспаления;
компьютерная томография надпочечников (КТ);

Дает представление о состоянии органов при помощи лучевой диагностики в формате 3D. Для этого медицинское учреждение должно быть соответственно оборудовано. Если аппарата для данного исследования нет, то обходятся без него.

МРТ головного мозга, для выявления патологий гипоталамуса и гипофиза.

Лечение у взрослых и детей

Острая форма гипокортицизма нуждается в стационарном лечении . При кризе пациента помещают в реанимационное отделение и палаты интенсивной терапии. При выборе типа учитываются факторы вызвавшие заболевание.

Для устранения причин вызвавших недостаточность прописываются препараты против первичного заболевания.

Методы лечения:

Полная ликвидация первопричины заболевания. Используются медицинские препараты, проводится лучевая терапия, хирургическое вмешательство.
Гормональная терапия. Вводится Гидрокортизон, Преднизолон, глюкокортикоиды.
Устранение обезвоживания организма путем введения физиологического раствора с глюкозой.
Для устранения гипогликемии и восстановления водно-солевого баланса вводятся так же и препараты с хлоридом натрия и глюкозой в сочетании. Обязательно подбирается правильная дозировка. Так как переизбыток натрия с глюкокортикоидом может вызвать кровоизлияние в мозг и отек легких.
Проводится мониторинг изменения показателей крови на содержания натрия в крови.
При хронической недостаточности показано лечения курсами, до 3 раз в год, при них дополнительно назначаются анаболические стероиды.
Соблюдение богатой витаминами и минералами, устранение вредных привычек.

Лечение детей больных гипокортицизмом в первую очередь проводится в условиях стационара . При врожденных формах обязательно прописывают минералокортикоиды, что дает возможность нормально развиваться организму ребенка.

Глюкокортикоиды назначаются с осторожностью, по причине того, что они имеют негативное влияние на рост ребенка. Самый безопасный в этом отношении препарат – Гидрокортизон.

Младенцам специально добавляется в пищу до 1 чайной ложки соли ежедневно. В целом постоянные терапевтические меры ведут к нормализации жизни и деятельности ребенка.

Так как заболевание опасно своим кризом, ребенку на руку надевают браслет с указанием заболевания и лекарственных препаратов, которые он принимает.

При правильном и своевременном лечении заболевание имеет благоприятный прогноз и для взрослого и для . Так же правильно подобранная терапия снижает опасность криза, который имеет неблагоприятные исходы, до минимума.

Что делать, к какому врачу обращаться при этом заболевании:

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:

Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.

Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.

Адренолейкодистрофия (1-2 %) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.

Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с этим первичная хроническая надпочечниковая недостаточность манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии). Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина. В результате протеолиза проопиомеланокортина кроме АКТГ образуется и меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона, который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности - гиперпигментацию кожи и слизистых.

В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь) , цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.

Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.

Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.

Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.

Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Диагностика

Первичный гипокортицизм

Лабораторное подтверждение гипокортицизма. Для первичной хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоиитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина.

Этиологическая диагностика.

Маркером хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза являются антитела к Р450с21.
Специфичные изменения, выявляемые при МРТ головного и спинного мозга.
При хронической надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза практически всегда выявляются изменения со стороны легких.

Что такое гипокортицизм

Гипокортицизм – это полиэтиологический синдром (надпочечниковая недостаточность), основные проявления которого следствие недостаточноговыделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Надпочечники весят 5-6 г. Каждый на 2/3 состоит из коры, и на 1/3 – мозгового слоя. Если оба надпочечникаудалить, то человек умирает. В коре надпочечников (НП) вырабатывает три группы гормонов:

Минералкортикоиды (альдостерон), функция которого – сохранение натрия в организме. Вырабатывается в клубочковой зоне.
Глюкокортикоиды– кортизол, кортизон. Вырабатываются в пучковой зоне.

Надпочечниковые андрогены – обладают анаболическим свойством. А также эстрадиол и тестостерон в малом количестве.
В практике наиболее часто бывает первичный гипокортицизм (в 95% случаев). Который впервые был описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Классификация гипокортицизма

По причине гипокортицизм бывает:

Первичный – результат непосредственного поражения надпочечников, в результате чего 90% их коры разрушается, где синтезируются кортикостероиды.
Вторичный – страдает гипофиз, при этом мало вырабатывается АКТГ (адренокортикотропного гормона), а сами надпочечники интактны.
Третичный– поражение гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
Ятрогенный – развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ (адренокортикотропного гормона экзогенными глюкокортикоидами).

Этиология (причины) и патогенез

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:

Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.

Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

Симптомы (клиника)

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне.
Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.

Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.

Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности.
Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.

Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.

Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.
Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота.

Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Осложнения хронической надпочечниковой недостаточности

Без лечения симптомы хронической надпочечниковой недостаточности быстро нарастают, и развивается криз надпочечниковой недостаточности, характеризующийся симптомами острой надпочечниковой недостаточности. Возникают резкая слабость, падение артериального давления, рвота, жидкий стул, боли в животе. Возможны клонико-тонические судороги и менингеальные симптомы. Нарастают симптомы дегидратации, сердечно-сосудистой недостаточности. При несвоевременном или неполноценном лечении возможен летальный исход.

Гипокортицизм у детей

Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется у детей такими симптомами гипокортицизма: общей слабостью, быстрой утомляемостью, задержкой развития, анорексией, потерей массы тела, гипогликемией, периодически тошнотой, рвотой, жидким стулом, болями в животе, артериальной гипотензией.

1. При первичной хронической надпочечниковой недостаточности, кроме того, отмечают гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек (следствие усиленной секреции АКТГ), повышенную потребность в соли, гипонатриемию и гиперкалиемию (вследствие дефицита альдостерона).

2. При вторичной хронической надпочечниковой недостаточности эти симптомы отсутствуют, за исключением гипонатриемии разведения.

Врождённая хроническая надпочечниковая недостаточность - симптомы

1. Первичная врождённая хроническая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается у детей с дефектами ферментов стероидогенеза, реже с гипоплазией коры надпочечников. Врождённая дисфункция коры надпочечников - группа наследственных заболеваний (р), при которых нарушен биосинтез кортизола в коре надпочечников вследствие дефекта одного из ферментов или транспортных белков. Снижение синтеза кортизола вызывает гиперпродукцию АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и накоплению метаболитов, предшествующих дефектному этапу стероидогенеза.

2. Вторичная врождённая хроническая надпочечниковая недостаточность возникает вследствие врождённой патологии аденогипофиза или гипоталамуса.

Первичная приобретённая хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Адцисона) в настоящее время чаще всего развивается в результате аутоиммунного поражения коры надпочечников (аутоиммунного адреналита). Состояние может быть компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома типов I (синдром Близзарда) или II (синдром Шмидта), может быть связано с двусторонним туберкулёзным процессом в надпочечниках, а также гистоплазмозом. К редким причинам хронической надпочечниковой недостаточности относят болезнь Волмана (наследственную болезнь накопления липидов), адренолейкодистрофию (наследственную болезнь, обусловленную нарушением окисления жирных кислот), амилоидоз, метастазы новообразований и др.

Вторичные формы приобретённой хронической надпочечниковой недостаточности (дефицит АКТГ или кортиколиберина) могут быть следствием длительного лечения глюкокортикоидами, повреждения аденогипофиза или гипоталамуса при черепномозговой травме, после операций или облучения, при новообразованиях, инфекциях и др.

Диагностика гипокортицизма

Первичный гипокортицизм:

Лабораторное подтверждение заболевания: гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоиитоз, лейкопения, снижение уровня кортизола и альдостерона в крови с высоким уровнем АКТГ и ренина. Менее значимые для установления диагноза показатели: гиполипидемия, гипопротеинемия, гипохромная анемия, высокие уровни мочевины и креатинина в крови.

Этиологическая диагностика:

Маркер первичного гипокортицизма аутоиммунного генеза- антитела к Р450с21.

МРТ головного, спинного мозга.

Рентгенографические изменения со стороны легких при первичном гипокортицизме туберкулезного генеза.

Специфические пробы для исключения СПИДа, сифилиса.

Вторичный гипокортицизм:

Лабораторное подтверждение заболевания: тест с инсулиновой гипогликемией, так как в норме это приводит к сильному выбросу гипофизом АКТГ и последующему увеличениюсинтеза кортизола. Но проба противопоказана пациентам в пожилом возрасте с сердечно-сосудистой патологией.

Этиологическая диагностика:

Данные анамнеза (оперативное вмешательство на гипофизе, аденома гипофиза и т.п.).

МРТ гипофиза.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз хронической надпочечниковой недостаточности следует проводить с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, эссенциальной артериальной гипотензией. Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка, нервной анорексии, онкологической патологии. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с дерматомиозитом, склеродермией, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.

Лечение гипокортицизма

Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами - «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:

незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) - 40–60 мг в сутки.
умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) - 100 мг в сутки.
сильный стресс (травма, большая операция) - 300 мг.

Основные лекарственные препараты

Кортизон (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
Преднизолон (глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
Кортинефф (минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

Прогноз

При адекватной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный. При интеркуррентных заболеваниях, травмах, стрессовых ситуациях существует риск развития криза надпочечниковой недостаточности. В случаях предполагаемого риска следует увеличить ежедневную дозу глюкокортикостероидов в 3-5 раз. При проведении оперативного вмешательства препараты вводят парентерально.

Консультация эндокринолога.
Определение уровня натрия, кальция в крови.
Определение уровня глюкозы крови.
Рентгенография органов грудной клетки.

Профилактика

Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.

К каким докторам следует обращаться если у вас гипокортицизм

Эндокринолог

КОД ПО МКБ-10

Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников.
Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.

Гипокортицизм (болезнь Аддисона) — это заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками.

Первичная недостаточность коры надпочечников (первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников. Встречается и у мужчин, и у женщин, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (более 90% случаев).

Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:

Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.
Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны.
Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами.

На практике в 95% случаев встречается именно первичный гипокортицизм, который был впервые описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Клиническая картина

Гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках, подверженных воздействию солнечных лучей (лицо, руки, шея, а также складках и рубцах кожи). Цвет кожи чаще имеет бронзовый оттенок.
Депрессия.
Снижение артериального давления.
Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
Снижение аппетита, похудение.
Тошнота, рвота.

Диагностика гипокортицизма

Суточная экскреция кортизола с мочой.
Проба с АКТГ.
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение гипокортицизма

Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами — «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:

незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) — 40-60 мг в сутки.
умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) — 100 мг в сутки.
сильный стресс (травма, большая операция) — 300 мг.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

(глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
(глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
(минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.

Консультация эндокринолога.
Определение уровня натрия, кальция в крови.
Определение уровня глюкозы крови.
Рентгенография органов грудной клетки.