Гиперкинезы – непроизвольные излишние движения, развивающиеся в большинстве случаев при поражении некоторых отделов экстрапирамидной системы, сопровождающиеся определенными синдромами. Гиперкинезы могут проявляться как врожденные неврологические заболевания, но более часто носят симптоматический характер в связи с воздействием на головной мозг различных патогенных факторов.
Причины возникновения гиперкинезов
Гиперкинезы возникают в результате функциональных и органических нарушений деятельности нервной системы – в стволовой части мозга либо его коре, подкорковых центрах, контролирующих движения. Причинами этого являются дисфункции экстрапирамидных структур или поражения периферической нервной системы. По локализации гиперкинезы могут быть местными или распространенными, включающими все скелетные мышцы. К факторам, провоцирующим гиперкинезы, относят:
Видео: Гиперкинезы, 1979г © hyperkinesia, 1979
- Наследственность;
- Черепно-мозговые травмы;
- Новообразования;
- Инфекционные заболевания – , энцефалит и др.;
- Органические поражения головного мозга;
- Тяжелые интоксикации;
- Вегето-сосудистую .
Также гиперкинезы в виде болевых тиков может вызывать невралгия тройничного нерва.
Виды гиперкинезов
Заболевания классифицируются по клиническим проявлениям, частоте и длительности приступа, локализации поражения. Рассмотрим некоторые наиболее частые виды гиперкинезов:
- Дистонии. Проявляются медленными однотипными движениями, наиболее часто вращательными, разных частей тела. К этому виду относят цервикальную (спастическую ) иторсионную дистонию – фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную. Для торсионного спазма является характерной дистоническая поза, в которой продолжает находиться больной после мышечных сокращений, длившихся больше одной минуты. Спастическая кривошея причисляется к локализованным гиперкинезам и проявляет себя в насильственных наклонах, поворотах головы в сторону или назад вследствие чрезмерного напряжения мышц шеи;
- Тремор. Выражается непроизвольным ритмичным дрожанием всего тела или его частей (пальцев рук, головы, нижней челюсти). Тремор движения появляется и прогрессирует при движении пораженной части тела, тремор покоя – в состоянии ее обездвиженности, его яркий пример – болезнь Паркинсона. При данном типе гиперкинез усиливается при мышечной усталости, нервном перенапряжении;
- Тики. Проявляются частыми, отрывистыми насильственными движениями, делятся на вокальные и моторные, которые бывают простыми и сложными. Моторные тики в зависимости от задействованных мышц, бывают лицевым (мимическим) или тиками конечностей. При вокальном виде гиперкинеза наблюдается неконтролируемое произнесение звуков, с помощью привлеченных голосовых мышц. Тики довольно часто являются самостоятельными расстройствами неврологического характера, а не признаками заболеваний;
- . При данном типе гиперкинеза констатируются беспорядочные, очень быстрые хаотичные движения, различной интенсивности. При хорее могут быть задействованы мышцы рук, ног, живота, лица (подергивания напоминающие гримасничанье), во время ходьбы проявления болезни усиливаются, походка становится пританцовывающей, порой пациент не в состоянии говорить, есть и сидеть. Наиболее часто хорее подвержены дети и подростки, в качестве осложнения после ревматического энцефалита, при хорее Гентингтона.
Лицевые гемиспазмы (болезнь Бриссо), блефароспазмы, параспазмы (синдром Брейгеля), проявляются в подергивании мимических мышц, непроизвольном моргании.
Видео: Гиперкинез у Павлика
Гиперкинезы у детей
Насильственные непроизвольные движения могут быть у людей разной возрастной категории. Гиперкинезы у детей в большинстве случаев проявляются в виде тиков на фоне повышенной тревожности, подавленности, низкой способности к концентрации, высокой утомляемости, или , при синдроме дефицита внимания. Наиболее часто у детей тик выражается в быстром и длительном моргании, подергивании века или угла рта, сокращении лицевых мышц, наблюдается аномалия обычно в возрасте от 3 до 15 лет. У малышей, страдающих тревожными расстройствами, различными фобиями, тики может спровоцировать непривычная обстановка, длительное ожидание какого-либо события (переход в новый детский садик, начало посещения школы и др.) и сопутствующее этому эмоциональное напряжение. До проведения терапии родители должны уяснить невозможность контроля детьми тиков усилием воли и ввиду этого недопустимость выражения негативных эмоций и замечаний ребенку по поводу его болезни. Часто проявления гиперкинезов у детей значительно уменьшаются при снижении повышенных требований родителей по отношению к ним и прекращении фокусирования внимания на недостатках ребенка, при индуцированных тиках прибегают к помощи психотерапевтов.
Лечение гиперкинезов
Комплексное лечение гиперкинезов в большинстве случаев является консервативным и включает в себя: противовоспалительные средства, препараты, способствующие улучшению метаболизма тканей мозга и кровообращению. В зависимости от типа заболевания при строго индивидуальном подборе дозы и кратности приема могут быть назначены холинолитики, альфа-адреноблокаторы, нейролептики, также в терапию включают прием витаминов, антигистаминных препаратов. Благоприятное воздействие на больных оказывают ванны, лечебная физкультура, регулярные прогулки на свежем воздухе, физиотерапия, сбалансированная диета, обогащенная витаминами. При отсутствии ожидаемого эффекта от консервативного лечения гиперкинеза в крайних случаях может быть рекомендовано оперативное вмешательство – имплантация хронических электродов, комбинированная ризотомия.
При адекватных и своевременно проведенных курсах терапии прогноз гиперкинеза может быть вполне благополучным.
Все интересное
Болезнь Хантингтона – редкое наследственное заболевание нервной системы, для которой характерны непроизвольные толчкообразные движения пациента (хорея), беспокойное поведение, деградация личности и интеллектуальных способностей, которые в конечном…
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – это заболевание, которое обусловлено наследственно-генетическим фактором. Оно развивается в связи с врожденным нарушением метаболизма меди в организме и является причиной многих крайне…
Детский церебральный паралич – это заболевание, характеризующееся поражением или патологическим развитием двигательного центра головного мозга. Болезнь не является прогрессирующей. Нарушения формируются еще во внутриутробном периоде и затрагивают…
Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…
Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.Виды хореиЗаболевание может…
Энцефалопатия это собирательное название для различного рода поражений ткани головного мозга, вызванных причинами невоспалительного характера. Это многочисленная и разнородная группа заболеваний, объединенных по общему признаку – расстройству…
Кривошея – это группа патологических заболеваний, сходных по клиническим проявлениям, но имеющих различные причины. Возникает кривошея вследствие изменения мягких тканей, нервов шеи и скелета. Внешние проявления этого заболевания – наклоненное…
Миоклония – это состояние, которое относится к группе гиперкинезов (или дискинезий). Термин имеет греческое происхождение и расшифровывается как «над, сверх» и «движение». Это состояние представляет собой внезапно…
Нервный тик – быстрые, повторяющиеся, ненамеренные сокращения группы мышц. Многие нервные тики проявляются редко и в мягкой форме. Они могут быть неприметными не только для окружающих, но и для человека, у которого они возникают. Однако некоторые…
Видео: Виды нистагмаНистагм представляет собой быстрые ритмичные колебательные движения глазных яблок непроизвольного характера, которые могут иметь физиологическое и патологическое происхождение.Патологический нистагм глаз может вызываться…
Ригидность мышц – болезненное состояние, характеризующееся повышенным тонусом мышц и их стабильным сопротивлением при пассивных движениях, с невозможностью полного расслабления. Эта скованность и натяжение мышц в большинстве случаев вызваны…
Гиперкинезы – внезапно возникающие непроизвольные движения, которые проявляются сокращениями групп мышц лица, нижних и верхних конечностей и туловища. Реже наблюдаются сокращение мышц гортани, языка, мягкого неба и наружных мышц глаз. Разнообразие сокращений групп мышц обусловлено этиологией, патогенезом, характером и локализацией патологического процесса.
Виды заболевания
Заболевание развивается при поражении экстрапирамидной системы. В зависимости от характера и локализации поражения, возникают определенные клинические синдромы, разделяемые на две группы: гипокинетико-гипертонический и гиперкинетико-гипотонический. Гиперкинезы подразделяются:- на органические;
- неврозоподобные;
- рефлекторные;
- психогенные;
- идиопатические;
- токсические;
- наследственные.
Симптомы гиперкинеза
Проявление симптоматики любых видов гиперкинезов усиливается:
- при произвольных движениях;
- во время разговора;
- при письме;
- при ходьбе;
- при эмоциональном напряжении;
- при умственном напряжении.
Выраженность симптомов уменьшается или прекращается при волевом воздействии или болевом раздражении. Часто можно добиться прекращения гиперкинезов изменением позы или сном.
Существует пять основных признаков заболевания:
- хореические гиперкинезы;
- мышечная дистония;
- нарушение устойчивости и координации движений;
- расстройства вегетатики;
- поражение эмоциональной сферы и психопатологические проявления.
При неврозах и шизофрении часто встречаются психогенные тики. Пусковым механизмом невроза навязчивых движений являются страхи, тревожный синдром, мнительность, замкнутость, подозрительность и т.д.
При навязчивых действиях больной потряхивает руками, стучит, прикасается к различным частям тела, бесконечно обводит буквы при письме, совершает одни и те же действия.
Причины возникновения болезни
Органические гиперкинезы у детей возникают вследствие структурного поражения головного мозга. Это может быть малая хорея, склероз сосудов головного мозга, черепно-мозговая травма, острое нарушение мозгового кровообращения, а также текущие заболевания головного мозга: энцефалит, арахноидит, инфекционно-аллергический энцефалит, опухоли.
Неврозоподобные гиперкинезы возникают при различных неврозах как ответ на психотравмирующую ситуацию
Психогенные гиперкинезы появляются как невротическая реакция при неврозе навязчивых движений и неврастении, а также при некоторых психических заболеваниях, например, при маниакально-депрессивном психозе и ранней детской шизофрении. Идиопатические гиперкинезы диагностируются при атетозе, эпилепсии, лицевом гемиспазме, параспазме.
Наследственные гиперкинезы – проявление наследственной системной дегенерации нервной системы.
Токсические гиперкинезы появляются в результате тиреотоксикоза, гельминтоза, хронической почечной недостаточности, а также после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, коклюша, кори и т.д.
Диагностика заболевания
Клиника «Амрита» применяет следующие виды диагностики судорожных состояний у детей:
- Пульсовая диагностика.
- Биорезонансная диагностика «AURUM».
Высшим методом диагностики заболеваний на сегодняшний день является пульсовая диагностика – метод исследования пульса, при котором изучаются характеристики пульса на лучевой артерии.
Один из самых точных и безопасных методов, имеющихся в арсенале современной медицины – биорезонансная диагностика. С его помощью врач может сделать вывод, как образом и на каком этапе жизни, произошел переход к болезни. Не имеющий аналогов, этот метод при его уникальности и точности, является абсолютно безопасным для организма.
Лечение гиперкинезов в клинике «Амрита»
Алгоритм лечения разрабатывается индивидуально.
Поэтапное лечение детей в клинике «Амрита» включает в себя:
- первичную консультацию (бесплатно);
- осмотр главного врача;
- назначение современных методов обследования;
- назначение лечения на основании полученных результатов;
- контроль результатов лечения после курса терапии;
- осуществление регулярного контроля состояния.
Методы лечения в клинике
С помощью иглорефлексотерапии можно успешно нормализовать общий метаболизм в организме и ослабить проявления болезни, а также увеличить интервал между приступами.
В клинике «Амрита» работают высококвалифицированные врачи-остеопаты, которые могут быстро определить очаг заболевания, диагностировать смещение внутренних органов и выявить причину боли.
Терапия сводится к применению различными способами цветочных капель Баха. Они не имеют противопоказаний, не дают побочных эффектов и не вызывают зависимости. Такое лечение можно смело сочетать со средствами классической медицины.
У детей не зависят от воли или желания ребёнка и проявляются на бессознательном уровне. Основной симптом – подёргивания той или иной мышцы, либо сразу целой мышечной группы. Они могут повторяться время от времени, могут становиться сильнее или заметно ослабевать. Чаще всего страдают мышцы лица и шеи. Возрастной фактор роли не играет, так как гиперкинез может появиться в любом возрасте.
Причины
К другим причинам следует отнести:
- Заболевания белого вещества.
- Мозжечковую атрофию.
- Расстройство передачи импульсов от мотонейронов к нервным рецепторам.
- Нарушение баланса нейромедиаторов.
- Повреждение миелиновых оболочек.
Чаще всего такое возникает на фоне родовой травмы, а также когда есть сдавливание отдельных структур. Также причинами могут быть такие неизлечимые заболевания, как синдром Шильдера -Аддисона либо адреголейкодистрофия.
Как проявляется
Симптомы заболевания будут полностью зависеть от типа гиперкинеза. Для хореического типа – нерегулярные быстрые сокращения и расслабления, при которых происходит движение рук, глаз, рта или носа. Также отмечается пониженный мышечный тонус.
При ревматическом типе чаще всего у девочек появляются гримасы на лице, непроизвольные движения в руках и ногах, проблемы с глотанием и некоторые трудности во время ходьбы.
При гиперкинезе языка могут непроизвольно сокращаться его мышцы, а также нижняя челюсть. Ребёнок постоянно пытается высунуть язык, причём делается это непроизвольно. Речь и глотание в этот момент сильно нарушены.
Атетоидный тип – бесконтрольное изгибание фаланг пальцев, голеностопа, судорожные движения языка и шеи. Возникают неестественные положения тела. При миоклоническом типе резкие движения сменяются полным расслаблением.
Поэтому лечение гиперкинезов у детей будет полностью зависеть от того, какого типа заболевание у него было диагностировано. К тому же следует помнить, что избавиться от этой патологии невозможно, но можно сделать так, чтобы приступы возникали как можно реже.
Диагностика
В первую очередь необходимо провести дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как и синдром Шильдера — Аддисона. Далее проводится обязательное исследование крови на содержание аминокислот, иммуноглобулинов, жирных кислот.
Обязательна электроэнцефалограмма головного мозга либо его ультразвуковое исследование, если у ребёнка ещё не произошло полное зарастание родничка. К другим исследованиям следует отнести электромиографию, а при необходимости КТ или МРТ головного мозга.
Чаще всего заболевание носит наследственный характер, поэтому очень важно провести генетическое консультирование родителей.
Как избавиться
Лечение гиперкинеза у детей даже за границей – это сложный и длительный процесс, так как пока невозможно устранить причины, которые приводят к их развитию. Поэтому двумя единственными методами следует считать приём лекарственных препаратов и физиотерапию. Для того, чтобы улучшить поступление крови к головному мозгу, используются витамины группы В, а также такие лекарства, как пирацетам, глицин, пантокальцин.
Если ведется лечение гиперкинезов на фоне , то проводится терапия Габапентином и Ацедипролом. Но они рекомендованы детям старше 12 лет. Лекарства имеют самые разные побочные эффекты, поэтому использовать их рекомендуется только под строгим врачебным контролем.
Также детям старше 12 лет полагается принимать миорелаксант и препаратом выбора будет баклофен. Он используется по строгой схеме, только в стационаре. Имеет немало побочных эффектов и противопоказаний.
Лекарственное лечение гиперкинезов у детей подбирается врачом — неврологом. Чаще всего оно продолжается всю жизнь.
Также полезны и самые разные процедуры физиолечения, массажа и лечебной физкультуры. При самых тяжёлых случаях возможно проведение операции.
Профилактика данной патологии не разработана. Заболевание протекает в хронической форме с приступами. У некоторых детей к 17 — 20 года – симптомы могут значительно уменьшиться. Однако это не значит, что произошло выздоровление, или состояние пациента улучшилось.
Прогноз всегда неблагоприятный, так как восстановить умершие нервные клетки головного мозга не представляется возможным.
Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:
- Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
- Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
- Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
- Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
- 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
- У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.
Избыточные насильственные двигательные акты, возникающие помимо воли больного. Включают разнообразные клинические формы: тики, миоклонии, хорею, баллизм, тремор, торсионную дистонию, лицевой пара- и гемиспазм, акатизию, атетоз. Диагностируются клинически, дополнительно назначается ЭЭГ, ЭНМГ, МРТ, КТ, дуплексное сканирование, УЗДГ церебральных сосудов, биохимия крови. Консервативная терапия требует индивидуального подбора фармпрепарата из следующих групп: холинолитики, нейролептики, вальпроаты, бензодиазепины, препараты ДОФА. В резистентных случаях возможна стереотаксическая деструкция экстрапирамидных подкорковых центров.
Тики – отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, захватывающие отдельные мышцы, частично подавляемые волей больного. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подёргивание угла рта, области плеч, повороты головы. Тик речевого аппарата проявляется произношением отдельных звуков.
Миоклонии – беспорядочные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. При распространении на группу мышц обуславливают резкое непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела. Аритмичные фасцикулярные подёргивания, не приводящие к двигательному акту, называют миокимиями, ритмичные подёргивания отдельной мышцы – миоритмиями. Сочетание миоклонических феноменов с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии .
Хорея – аритмичные порывистые гиперкинезы, часто большой амплитуды. Базовый симптом малой хореи , хореи Гентингтона . Произвольные движения затруднительны. Типично начало гиперкинеза в дистальных отделах конечностей.
Баллизм – резкое непроизвольное вращение плеча (бедра), приводящее к бросковому движению верхней (нижней) конечности. Чаще носит односторонний характер – гемибаллизм . Установлена связь гиперкинеза с поражением люисова ядра.
Блефароспазм – спастическое смыкание век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Галлервордена-Шпатца , лицевом гемиспазме, офтальмологических заболеваниях.
Оромандибулярная дистония – насильственное смыкание челюстей и открытие рта, обусловленное непроизвольным сокращением соответствующих мышц. Провоцируется жеванием, разговором, смехом.
Писчий спазм – спастическое сокращение мышц кисти, провоцируемое письмом. Носит профессиональный характер. Возможны миоклонии, тремор поражённой кисти. Отмечены семейные случаи болезни.
Атетоз – червеобразные замедленные движения пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющиеся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов. Характерен для перинатального поражения ЦНС.
Торсионная дистония – медленные генерализованные гиперкинезы с характерными скрученными позами тела. Чаще имеет генетическую обусловленность, реже – вторичный характер.
Лицевой гемиспазм – гиперкинезы стартуют блефароспазмом, захватывают всю мимическую мускулатуру половины лица. Аналогичное двустороннее поражение носит название лицевой параспазм.
Акатизия – двигательное беспокойство. Отсутствие двигательной активности вызывает у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма , тремора, лечения антидепрессантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.
Диагностика
Гиперкинезы распознаются на основании характерной клинической картины. Тип гиперкинеза, сопутствующая симптоматика, оценка неврологического статуса позволяют судить об уровне поражения экстрапирамидной системы. Дополнительные исследования необходимы для подтверждения/опровержения вторичного генеза гиперкинетического синдрома. План обследования включает:
- Осмотр невролога . Проводится детальное изучение гиперкинетического паттерна, выявление сопутствующего неврологического дефицита, оценка психической и интеллектуальной сферы.
- Электроэнцефалографию . Анализ биоэлектрической активности головного мозга особенно актуален при миоклониях, позволяет диагностировать эпилепсию .
- Электронейромиографию . Исследование дает возможность дифференцировать гиперкинезы от мышечной патологии, нарушений нейромышечной передачи.
- МРТ, КТ, МСКТ головного мозга . Проводятся при подозрении на органическую патологию, помогают выявить опухоль, ишемические очаги, церебральные гематомы , дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям во избежание лучевой нагрузки назначается МРТ головного мозга .
- Исследование мозгового кровотока . Осуществляется при помощи УЗДГ сосудов головы , дуплексного сканирования, МРТ церебральных сосудов . Показано при предположении о сосудистом генезе гиперкинеза.
- Биохимический анализ крови . Помогает диагностировать гиперкинезы дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам моложе 50 лет рекомендуется определение уровня церулоплазмина для исключения гепатолентикулярной дегенерации.
- Консультацию генетика . Необходима в диагностике наследственных заболеваний. Включает составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.
Дифференциальная диагностика проводится между различными заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезы. Важным моментом является исключение психогенной природы насильственных движений. Психогенные гиперкинезы отличаются непостоянством, внезапными длительными ремиссиями, полиморфностью и изменчивостью гиперкинетического паттерна, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и резистентностью к стандартным методам лечения.
Лечение гиперкинезов
Терапия преимущественно медикаментозная, осуществляется параллельно с лечением причинного заболевания. Дополнительно используются физиотерапевтические методики, водолечение , лечебная физкультура , рефлексотерапия . Выбор препарата, купирующего гиперкинезы, и подбор дозировки осуществляется индивидуально, иногда требует длительного периода времени. Среди антигиперкинетических средств выделяют следующие группы фармпрепаратов:
- Холинолитики (тригексифенидил) – ослабляют действие ацетилхолина, участвующего в процессах передачи возбуждения. Умеренная эффективность отмечается при треморе, писчем спазме, торсионной дистонии.
- Препараты ДОФА (леводопа) – улучшают метаболизм дофамина. Применяются при торсионной дистонии.
- Нейролептики (галоперидол) – купируют чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективны в отношении блефароспазма, хореи, баллизма, лицевого параспазма, атетоза, торсионной дистонии.
- Вальпроаты – улучшают ГАМК-ергические процессы в ЦНС. Используются в терапии миоклонии, гемиспазма, тиков.
- Бензодиазепины (клоназепам) – оказывают миорелаксирующее, противосудорожное действие. Показания: миоклония, тремор, тики, хорея.
- Препараты ботулотоксина – вводятся локально в мышцы, подверженные тоническим сокращениям. Блокируют передачу возбуждения к мышечным волокнам. Применяются при блефароспазме, геми-, параспазме.
В случаях резистентности гиперкинеза к фармакотерапии возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лицевым гемиспазмом эффективна нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва на стороне поражения. Выраженные гиперкинезы, генерализованный тик, торсионная дистония выступают показанием к стереотаксической паллидотомии . Новым способом лечения гиперкинезов является глубинная стимуляция церебральных структур - электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.
Прогноз и профилактика
Гиперкинезы не опасны для жизни больного. Однако их демонстративный характер зачастую формирует у окружающих негативное отношение, что отражается на психологическом состоянии пациента, ведёт к социальной дезадаптации. Выраженные гиперкинезы, затрудняющие произвольные движения и самообслуживание, инвалидизируют больного. Общий прогноз заболевания зависит от причинной патологии. В большинстве случаев лечение позволяет контролировать патологическую двигательную активность, значительно улучшить качество жизни пациента. Специфические превентивные меры не разработаны. Предупредить развитие гиперкинезов помогает профилактика и своевременное лечение перинатальных, травматических, гемодинамических, токсических, инфекционных поражений мозга.
Гиперкинетический синдром (ГС) объединяет все виды насильственных, непроизвольных, избыточных движений и встречается в клинике многих неврологических заболеваний. Патогенез этой патологии до конца не изучен. Установлено, что при ГС нарушается нейромедиаторный обмен преимущественно в структурах экстрапирамидной системы. Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМК-эргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигро-стрио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина .
ГС характеризуется значительным клиническим полиморфизмом и существенно различается по распространенности, симметричности, темпу, ритмичности, локализации и выраженности. В ряде случаев ГС — ведущее проявление самостоятельных, преимущественно врожденных неврологических заболеваний. Однако чаще ГС носит симптоматический характер вследствие воздействия на головной мозг инфекционных, сосудистых, токсических, гипоксических, метаболических и других патогенных факторов .
Единой классификации ГС не существует. Предложенные классификации учитывают лишь один клинический признак. Существенное значение имеет предложенная систематизация ГС по уровню моторной интеграции .
В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют три группы гиперкинезов:
I. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм мышц лица. Их характерные особенности — стереотипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений.
II. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм, интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты — полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных движений, наличие дистонического компонента.
III. Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонус-эпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых являются частая генерализация процесса и эпилептические припадки.
Диагностика гиперкинетического синдрома
Гиперкинезы преимущественно стволового уровня
Тремор представляет собой ритмичное дрожание части тела и проявляется быстрыми, стереотипными колебаниями небольшой амплитуды. Встречается в любом возрасте. В клинической практике преобладает тремор рук, головы, нижней челюсти, реже встречается дрожание ног. Гиперкинез более выражен в периоде мышечной усталости, при волнении. Амплитуда дрожания зависит от окружающей температуры и контроля зрения. Тремор может быть физиологическим (при переутомлении, эмоциональной нагрузке), невротическим, возникать вследствие ряда соматических и неврологических заболеваний, а также при приеме некоторых лекарственных веществ (инсулин, адреналин, амфетамин, кофеин).
Выделяют следующие варианты тремора:
А. Тремор покоя (статический) — ритмичный, постоянный гиперкинез малой амплитуды, который наблюдается в покое, а при движениях ослабевает либо исчезает. Наиболее типичной локализацией являются дистальные отделы конечностей. Вначале тремор возникает только при волнении или незначительной физической нагрузке (удержание чашки, ложки). В развитой стадии болезни появляется дрожание кистей рук типа «катания пилюль» или «счета монет». Асимметричный тремор покоя характерен для болезни Паркинсона, двусторонний — для вторичного (сосудистого, постэнцефалитического, посттравматического) паркинсонизма.
В. Тремор динамический (кинетический) отличается средней амплитудой. Встречается несколько его разновидностей:
o постуральный тремор — при изменении положения тела (вытягивание рук вперед);
o изометрический тремор — при произвольном мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак);
o интенционный (терминальный) тремор появляется или резко усиливается по амплитуде в конце направленного движения при приближении к цели (при выполнении пальце-носовой пробы) либо удержании конечности в фиксированном положении;
o «task specific» тремор возникает только при выполнении высокоточных движений (письмо, игра на музыкальных инструментах, застегивание ювелирных украшений).
Динамический тремор характерен для эссенциального тремора Минора, рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной атрофии, различных полиневропатий, старческого возраста.
С. Статодинамический тремор имеет признаки статического и динамического тремора, отличается большей амплитудой («взмах крыльев птицы»), меньшей частотой и наблюдается при гепатоцеребральной дегенерации или на поздней стадии паркинсонизма.
Миоклонии представляют собой внезапные, кратковременные, беспорядочные, неритмичные сокращения отдельных мышечных пучков или мышечных групп, не приводящие к движению в соответствующем суставе. Различают позитивные (вследствие активного мышечного сокращения) и негативные (из-за падения мышечного тонуса) миоклонии. По распределению выделяют генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные миоклонии, при которых в процесс вовлекаются отдельные группы мышц (лица, языка, глаз, мягкого нёба). По механизму возникновения различают:
o спонтанные миоклонии;
o рефлекторные миоклонии, возникающие при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении;
o кинетические миоклонии (акционные, интенционные, постуральные).
Вызвать миоклонии могут физиологические причины (испуг, интенсивная физическая нагрузка) и различные патологические состояния: болезни накопления (липидозы, синдром Тея—Сакса, болезнь Краббе), вирусные энцефалиты, метаболические, токсические, лекарственные энцефалопатии, дегенеративные заболевания, медленные инфекции (болезнь Крейтцфельдта—Якоба), стереотаксические операции.
Миоритмии — вариант миоклоний, локализованных в определенной мышце или мышечной группе, которые характеризуется постоянным ритмом. Встречаются миоритмии мягкого нёба и гортани (синдром Фуа—Хиллемана), глотки, языка, голосовых складок, диафрагмы при энцефалитах Экономо, рассеянном склерозе, стволовом инсульте.
Миокимии отличаются постоянными или периодическими сокращениями отдельных мышечных волокон без перемещения сегмента конечности. Возникновение миокимий обусловлено повышением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этот вид гиперкинеза наблюдается при тиротоксикозе, анемии, вертеброгенных радикулопатиях либо неврозе, проявляющемся избирательным сокращением век.
Тики — это внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, напоминающие определенные карикатурные произвольные движения, которые отличаются непреодолимым характером. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, вызывающей данное движение. Гиперкинезы чаще возникают в детском или юношеском возрасте. Тики могут быть простыми (стереотипными) и сложными (многовариантными). По течению тики разделяют на острые (после психотравмирующих ситуаций), персистирующие (сохраняются на протяжении нескольких лет), хронические (в течение всей жизни). Гиперкинезы периодически могут мигрировать и меняться по интенсивности. По локализации частота тиков убывает от верхней части лица к нижним конечностям. Наиболее распространенные тики — моргание, тики нижней части лица, шеи, плеч, туловища и конечностей. Причинами тиков могут быть постэнцефалический паркинсонизм, постгипоксическая энцефалопатия (отравление угарным газом), малая хорея, передозировка некоторых лекарственных средств (ДОФА-препаратов, психостимуляторов, нейролептиков). Самостоятельной нозологической формой является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта), в основе которого лежат сложные гиперкинезы и локальные тики.
Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25—35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют антеколлис (наклон или выдвижение головы вперед), ретроколлис (отклонение головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию.
Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) характеризуется приступообразными и стереотипными сокращениями мимических мышц в зоне иннервации лицевого нерва. На начальных стадиях заболевания гиперкинез ограничивается круговой мышцей глаза, что проявляется тонико-клоническим смыканием век (блефароспазмом). В последующем гиперкинез может распространиться на другие мимические мышцы и подкожную мышцу шеи. Приступы лицевого гемиспазма провоцируются разговором, едой, эмоциями или появляются спонтанно, часто сопровождаясь синкинезиями мышц на противоположной стороне лица. Возможен двойной гемиспазм лица, характеризующийся несинхронностью сокращения обеих его половин. Лицевой гемиспазм может быть самостоятельной нозологической формой. Причиной его развития также являются опухоли, аневризмы мосто-мозжечкового угла либо раздражение корешка лицевого нерва ветвями базилярной артерии.
Параспазм мышц лица (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым непроизвольным морганием, затем присоединяется тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц орбитальной области со стойким смыканием век. В дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица, глотки, языка, нижней челюсти (оромандибулярная дистония). На поздних стадиях может отмечаться нарушение звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке, приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении. Параспазм может наблюдаться при постэнцефалитическом паркинсонизме, детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дегенерации, синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского либо бывает самостоятельной нозологической формой.
Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня
Атетоз характеризуется медленными, несинхронными, вычурными движениями примущественно в дистальных отделах конечностей («движения яванских танцовщиц»). В зависимости от распространенности выделяют монотип, гемитип, двойной атетоз. Распространение гиперкинеза на мышцы лица проявляется насильственным искривлением губ и рта. Поражение мышц языка может вызывать изменение фонации и артикуляции (атетозная дизартрия). Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. Атетоз как симптом встречается при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, в постинсультном периоде. Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) представляет собой самостоятельное наследственное заболевание.
Хорея проявляется быстрыми аритмичными движениями мышц языка, лица, туловища, конечностей, нарастающими при волнении или попытке произвести целенаправленное движение. Болеют чаще дети и подростки. Гиперкинез сопровождается гримасничаньем, неожиданными резкими, размашистыми сгибательно-разгибательными и вращательными движениями конечностей, головы, туловища. Амплитуда гиперкинеза усугубляется низким мышечным тонусом в конечностях. При ходьбе хорея усиливается, шаги становятся неравномерными, походка пританцовывающей. В связи с непрерывным характером гиперкинеза больной не может говорить, есть, сидеть, ходить. Попытки произвольной задержки приводят только к усилению гиперкинеза. Возможно сочетание хореи с атетозом. Такой гемихореоатетоз одной половины тела встречается при нарушении кровообращения в бассейне a. talama perforata profunda. Хореический гиперкинез характерен для малой хореи (болезнь Сиденгама), хореи Гентингтона, старческой хореи и хореи беременных.
Торсионная дистония проявляется чередованием мышечной гипотонии и экстрапирамидной ригидности, что приводит к медленным, однотипным вращательным (дистоническим) движениям в той или иной части тела. Характерной особенностью данного гиперкинеза является дистоническая поза, в которой остается больной, если мышечное сокращение длится более 1 минуты. По особенностям распределения выделяют пять возможных вариантов торсионной дистонии: фокальная, сегментарная, мультифокальная, генерализованная и гемидистония. Фокальная дистония захватывает одну часть тела и может проявляться дистоническими движениями в кисти (писчий спазм) или стопе (стопная дистония). Сегментарная дистония охватывает две или более части тела, переходящие друг в друга (шея, надплечье, рука). Генерализованная дистония проявляется дистоническими движениями во всем теле или частях тела, не переходящих друг в друга (левая рука и правая нога), и позвоночнике. Торсионная дистония может быть синдромом гепатоцеребральной дегенерации, постэнцефалитического паркинсонизма, дегенеративных заболеваний, пос-тгипоксической и дисметаболической (печеночной) энцефалопатии. Торсионная дистония (болезнь Тиена—Оппенгейма) является также самостоятельным наследственным заболеванием.
Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми, бросковыми, вращательными движениями в туловище и конечностях. Гиперкинез усиливается при эмоциональном напряжении, произвольных движениях, сохраняется в покое и исчезает во сне. Мышечный тонус снижен. Возможны варианты гемибаллизма, при которых гиперкинез более выражен в руке. Этиологической причиной баллизма наиболее часто являются сосудистые нарушения в бассейне таламо-перфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система), а также стереотаксические операции у больных паркинсонизмом.
Интенционная судорога Рюльфа представляет собой самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется тонической или тонико-клонической судорогой в мышце при ее неожиданном сокращении. В ряде случаев мышечная судорога может распространяться на остальные мышцы этой же половины тела. Продолжительность приступа — в среднем 10—15 с, сознание в момент приступа сохранено. Между приступами больной ощущает себя здоровым.
Подкорково-корковые гиперкинезы.
Миоклонус-эпилепсия проявляется внезапными, периодическими, неритмичными сокращениями чаще мышц конечностей, иногда переходящими в судорожный припадок с кратковременной потерей сознания. Гиперкинез характеризуется малой амплитудой, значительно усиливается при резких движениях и исчезает во сне. Миоклонус-эпилепсия может быть синдромом клещевого энцефалита, ревматизма, отравления свинцом или являться самостоятельным наследственным заболеванием (болезнь Унферрихта—Лундборга).
Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется в возрасте 10—20 лет. Болезнь начинается с миоклоний и интенционного тремора в руках, к которым позже присоединяются атаксия, диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Течение заболевания прогрессирующее.
Кожевниковская эпилепсия проявляется миоклоническими гиперкинезами чаще в кисти и мышцах лица. Гиперкинез отличается постоянством, стереотипностью, строгой локализованностью, большой амплитудой, непрерывностью, частым возникновением во сне и усилением при выполнении точных движений. На стороне гиперкинеза возможны гипотрофии пораженных мышц, их слабость и развитие миогенных контрактур. В классическом варианте кожевниковская эпилепсия описана как форма хронического клещевого энцефалита.
Дифференциальная диагностика гиперкинетического синдрома
ГС нередко требует дифференцирования с проявлениями различных форм (истерического, обсессивно-компульсивного) невроза. Задача усложняется тем, что у больных ГС в процессе заболевания всегда присоединяются невротические симптомы. Отличительными особенностями невротического гиперкинеза являются следующие:
o развитие гиперкинезов (или их усугубление) вслед за психотравмирующей ситуацией;
o зависимость выраженности гиперкинезов от присутствия «зрителей»;
o манерность, утрированный характер поз и движений;
o вариабельность и смена гиперкинеза за короткое время у одного больного;
o выраженные вегетативные реакции и другие невротические симптомы;
o отсутствие изменений мышечного тонуса.
Лечение гиперкинетического синдрома
Терапия ГС является сложной и до конца не решенной задачей. Лечение ГС может носить патогенетический (коррекция нейромедиаторных нарушений в экстрапирамидной системе) и симптоматический характер. Выделяют консервативное и оперативное лечение. Основу консервативной терапии ГС составляет медикаментозное лечение. Его важнейшими принципами являются индивидуальность в подборе дозы, кратности приема препарата и длительности его назначения. Оптимальная доза подбирается постепенно и осуществляется в пределах «фармакотерапевтического окна», т. е. достижения клинического эффекта без его побочного действия. В ряде случаев положительным результатом лечения считается не полное устранение гиперкинеза, а появление у больного возможности произвольного контроля за его возникновением . Поддерживающая доза должна быть минимальной и периодически подвергаться переоценке. Выбор группы антигиперкинетических препаратов во многом зависит от вида и формы гиперкинеза, но в большинстве случаев осуществляется ex juvantibus .
Основные группы антигиперкинетических средств
Антиацетилхолинергические средства (холинолитики). Механизм их действия связан со снижением функциональной активности холинергических систем. Отмечен их умеренный положительный эффект при треморе покоя, миоклониях, некоторых фокальных формах торсионной дистонии (писчий спазм). Наиболее часто применяется циклодол (паркопан) по 1—2 мг три раза в сутки. К числу побочных действий препаратов относятся сухость во рту, запоры, задержка мочеиспускания, ухудшение аккомодации, развитие психомоторных нарушений. Холинолитики следует с осторожностью применять у мужчин с аденомой простаты, у лиц с глаукомой и в пожилом возрасте.
Агонисты дофаминовых рецепторов непосредственно стимулируют специфические дофаминовые рецепторы и обеспечивают равномерный синтез и высвобождение дофамина. Одним из препаратов данной группы, умеренно воздействующих на статический тремор, является мирапекс. Лечение целесообразно назначать с малых доз с постепенным наращиванием до 1,5 г/сут в три приема. К числу побочных эффектов препарата относят ортостатическую гипотензию, тошноту, нарушение сна.
ДОФА-содержащие препараты представляют собой метаболические предшественники дофамина. Их эффективность при ГС не столь велика, как при паркинсонизме. Применяют наком (мадопар, синимет) при спастической кривошее, торсионной дистонии, начиная с малой дозы 62,5 мг, два раза в день. При положительных результатах доза постепенно увеличивается до 500—750 мг, разделенных на три приема. К числу побочных свойств препаратов относятся тошнота, ортостатическая гипотензия, психотические нарушения, дискинезии и моторные флюктуации.
Антагонисты дофаминовых рецепторов (нейролептики) влияют на избыточную дофаминергическую активность путем блокирования постсинаптических дофаминовых рецепторов. Препараты широко используют для лечения различных проявлений ГС: блефароспазма, параспазма, баллизма, атетоза, тиков, хореи, торсионной дистонии и спастической кривошеи. Наиболее часто назначают галоперидол (орап, лепонекс, сульпирид), начиная с дозы 0,25 мг два раза в сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5 мг, разделенных на три приема. К побочным эффектам препаратов относят признаки синдрома паркинсонизма (брадикинезия, мышечная ригидность), острые дистонические реакции, вегетативные нарушения. В тяжелых случаях возможен злокачественный нейролептический синдром.
Препараты вальпроевой кислоты оказывают влияние на ГС путем воздействия на обмен тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Из препаратов этой группы применяют производные натриевой и кальциевой солей вальпроевой кислоты (орфирил, конвулекс, конвульсофин). Наиболее современным производным вальпроевой кислоты является депакин, который выпускается в дозах 300 и 500 (хроно) мг. Суточная доза препарата обычно составляет 300—1000 мг. Депакин оказывает положительное влияние на миоклонии, миоритмии, тики, лицевой гемиспазм, параспазм, миоклонус-эпилепсию и кожевниковскую эпилепсию. К числу редких побочных эффектов препарата относят тошноту, диарею, возможна тромбоцитопения.
Бензодиазепины обладают противосудорожной, миорелаксирующей и анксиолитической активностью. К их числу относятся фенозепам (диазепам, нозепам) и производные, в частности клоназепам (антелепсин, ривотрил). Показаниями к их назначению являются тики, миоклонии, хорея, динамический тремор, параспазм, спастическая кривошея. Дозировка подбирается индивидуально и составляет максимально 4—6 мг/сут. В случаях недостаточного эффекта возможно сочетание бензодиазепинов с анаприлином (40 мг/сут), баклофеном (50 мг/сут) или нейролептиками. Побочные эффекты бензодиазепинов — головокружение, сонливость, замедление реакции, возможно привыкание.
В комплекс лечения больных с ГС целесообразно включать психотерапию, иглотерапию, озокеритовые аппликации, обучение приемам постизометрической релаксации. Одним из современных методов лечения является применение производных ботулотоксина (ботокс, диспорт), вызывающих местную химическую денервацию. Препараты вводятся в пораженные мышцы при блефароспазме, лицевом гемиспазме, спастической кривошее.
Хирургическое лечение (стереотаксическую таламо- и паллидотомию) проводят в медикаментозно резистентных случаях тремора, торсионной дистонии и при генерализованном тике. При лицевом гемиспазме выполняется нейрохирургическое выделение корешка лицевого нерва от ветвей базилярной артерии.
Несмотря на то что диагностика и лечение ГС является сложной задачей, ее своевременное решение улучшает качество жизни у больных с этой патологией.
Литература
1. Бархатова В.П. // Журн. невропатологии и психиатрии.— 2002.— № 3.— С. 72—75.
2. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака.— СПб.: Гиппократ, 2000.— С. 95—107.
3. Лис А. Дж. Тики.— М.: Медицина, 1989.— 333 с.
4. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни / Под ред. Е.И. Гусева, Г.С. Бурд, А.С. Аверьянова. — М.: Медицина, 1999.— С. 420—441.
5. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства.— М., 1998.
6. Яхно Н.Н., Аверьянов Ю.Н., Локшина А.Б. № 3.— С. 26—30. и др. // Неврол. журнал. — 2002.—
7. Bain P. Copenhagen, 2000. Tremor. Teaching Course Movement disorders. —
8. Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. et al. // Eur. J. Neurol. — 2002. — V.9, N 2. — P. 143—151.
Медицинские новости. - 2003. - №5. - С. 27-31.
Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.
