Sopra il polo di ciascun rene c'è una ghiandola surrenale. È un organo ghiandolare che produce alcune sostanze ormonali. In queste ghiandole possono formarsi processi tumorali.
Le neoplasie maligne colpiscono le ghiandole surrenali abbastanza raramente, più spesso i tumori che si formano in esse sono benigni. I tumori surrenali spesso producono essi stessi ormoni, che influiscono negativamente sullo stato ormonale generale, causando molti disturbi nel funzionamento del corpo.
Classificazione dei tumori surrenalici
I tumori surrenalici sono escrescenze di strutture cellulari surrenaliche di natura benigna o maligna.
Tali formazioni possono crescere dal midollo o dalla corteccia e differire nella struttura morfoistologica e nei segni clinici. Di solito presentano sintomi parossistici simili alle crisi surrenaliche: agitazione psico-emotiva, sbalzi di pressione, tremori muscolari, paura della morte, manifestazioni tachicardiche, ecc.
I tumori surrenalici hanno diverse classificazioni. A seconda della localizzazione si dividono in tumori della corteccia surrenale e tumori della midollare del surrene.
A loro volta, i tumori corticali si dividono in:
- Corticoestroma;
- Educazione mista.
I tumori della midollare del surrene si dividono in:
Tutti i tumori surrenalici si dividono in maligni o benigni. I tumori cancerosi sono caratterizzati da una rapida crescita e sintomi di intossicazione pronunciati.
I tumori benigni delle ghiandole surrenali di solito non si manifestano, crescono lentamente e non raggiungono grandi dimensioni e vengono solitamente rilevati durante un esame casuale.
Inoltre, le formazioni surrenaliche possono essere neuroendocrine, cioè si sviluppano da strutture cellulari neuroendocrine. Questi tumori sono considerati piuttosto rari e rappresentano una forma di oncologia maligna a crescita lenta.
Gli esperti dividono anche le formazioni surrenaliche in ormonalmente attive e inattive.
- I tumori che non hanno attività ormonale sono generalmente benigni e si formano come fibromi, fibromi o lipomi. I tumori inattivi di natura maligna si formano sotto forma di cancro pirogenico, teratoma o melanoma.
- Formazioni ormonalmente attive si sviluppano sotto forma di feocromocitomi, corticosteromi, corticoestromi, androsteromi o aldosteromi.
Esiste una classificazione delle formazioni surrenaliche secondo criteri fisiopatologici:
- Androsteromi – con effetto mascolinizzante;
- Corticoestroma – con effetto femminilizzante;
- I corticosteromi sono tumori che causano disturbi metabolici;
- Gli aldosteromi sono formazioni che alterano l'equilibrio idrosalino;
- Corticoandrosteromi – hanno una caratteristica combinata metabolico-virile.
Le neoplasie surrenaliche sono classificate in base agli stadi:
- Il primo stadio è assegnato ai tumori inferiori a 5 cm che non presentano metastasi e non vi è ingrossamento dei linfonodi regionali;
- Il secondo stadio è costituito da formazioni superiori a 5 cm, che inoltre non causano l'ingrossamento dei linfonodi regionali:
- Il terzo stadio è assegnato ai tumori piccoli (>5 cm) e ai tumori grandi (<5 см) с метастазированием в лимфоузловые структуры паракавальной и парааортальной локализации, а также образованиям, имеющим местную инвазию в соседние ткани;
- I tumori allo stadio 4 comprendono tumori di qualsiasi dimensione che sono cresciuti negli organi vicini e presentano lesioni nei linfonodi. Possono verificarsi o meno metastasi a distanza.
Cause di patologia
L'eziologia del cancro surrenale è ancora sconosciuta, tuttavia si ipotizza un ruolo ereditario nello sviluppo di tali tumori.
Esistono fattori specifici che possono causare la formazione del tumore:
- Storia famigliare. La stragrande maggioranza dei casi di tumori della corteccia surrenale sono causati dall'ereditarietà. Ad esempio, la sindrome di Li-Fraumeni è una patologia ereditaria in cui esiste un alto rischio di sviluppare il cancro della corteccia surrenale;
- Stile di vita malsano. Cattive abitudini, cibo malsano con sostanze cancerogene, ambiente aggressivo, atmosfera inquinata;
- Caratteristiche dell'età. I tumori surrenalici vengono rilevati più spesso nei bambini e nei pazienti di età compresa tra 40 e 50 anni;
- La presenza di più formazioni tumorali endocrine, una condizione simile è anche ereditaria e può provocare un tumore surrenale;
- Condizioni di stress cronico;
- Ipertensione arteriosa;
- Patologie croniche del sistema endocrino;
- Fattori traumatici, ecc.
Sintomi di un tumore surrenale
Le manifestazioni cliniche delle formazioni surrenaliche dipendono dalla loro affiliazione fisiopatologica. L'androsteroma è caratterizzato da un'eccessiva produzione di testosterone, deidroepiandrosterone, androstenedione, ecc.
Tali tumori provocano lo sviluppo del virilismo e della sindrome anabolica. Nei pazienti pediatrici, gli androsteromi sono accompagnati da uno sviluppo sessuale e fisico accelerato, da un approfondimento precoce della voce e dalla comparsa di acne sul viso e sul corpo. Le donne sperimentano segni di mascolinizzazione, le mestruazioni scompaiono e le ghiandole mammarie, l'utero e il clitoride subiscono cambiamenti trofici.
Il corticoestroma negli uomini si verifica con la femminilizzazione, l'atrofia del pene e dei testicoli, lo sviluppo della ginecomastia, la cessazione della crescita dei peli del viso e lo sviluppo della disfunzione erettile.
Nelle donne, questo tumore è asintomatico e causa solo un leggero aumento degli estrogeni. I ragazzi hanno uno sviluppo sessuale ritardato e le ragazze con corticoestroma soffrono di uno sviluppo sessuale e fisico eccessivamente accelerato.
I corticosteromi surrenalici si manifestano con un quadro clinico simile all'ipercortisolismo, chiamato anche sindrome di Itsenko-Cushing.
- I pazienti soffrono di obesità, spesso soffrono di mal di testa e ipertensione, aumento dell'affaticamento, indebolimento del tessuto muscolare, disfunzione sessuale e diabete di tipo steroideo.
- Smagliature e tracce di emorragie compaiono nell'addome, nelle cosce e nel torace.
- Gli uomini acquisiscono caratteristiche femminili, le donne - maschili.
- L'osteoporosi si sviluppa sullo sfondo del tumore, che spesso causa una frattura da compressione vertebrale. Circa il 25% dei pazienti affetti da corticosteromi soffre di urolitiasi e pielonefrite.
- Si verificano agitazione psico-emotiva e stati depressivi.
Gli aldosteromi sono accompagnati da ipertensione incurabile, insufficienza cardiaca, mal di testa, alterazioni ipertrofiche e poi distrofiche del muscolo cardiaco.
La pressione costantemente aumentata provoca cambiamenti patologici nel fondo dell'occhio, che provocano disturbi visivi. Ci sono anche sintomi renali come sete estrema, aumento della diuresi, urina alcalina e minzione frequente durante la notte. I pazienti notano anche la presenza di convulsioni, parestesie e debolezza muscolare.
In circa il 10% dei pazienti affetti da aldosteroma, il tumore si sviluppa in modo latente.
Il feocromocitoma è caratterizzato da un'emodinamica pericolosa e nella maggior parte dei casi si manifesta:
- Ipertensione;
- Mal di testa e vertigini;
- Ipersudorazione e pallore;
- Palpitazioni e dolore al petto;
- Ipertermia;
- Attacchi di panico;
- Tremore e vomito senza causa;
- Aumento della diuresi, ecc.
Qualsiasi tumore può portare a complicazioni pericolose, alcune formazioni benigne possono diventare maligne, quindi un trattamento adeguato richiede una diagnosi qualificata.
Diagnosi della malattia
Se si sospetta un tumore surrenale, vengono eseguiti i seguenti studi:
- Laboratorio, urine, coagulogramma e test specialistici per identificare i livelli ormonali;
- risonanza magnetica o ;
- Radiografia dell'area del torace;
- Ecografia;
- Scansione radioisotopica delle strutture ossee;
- Diagnosi flebografica (vietata per feocromocitoma).
La prognosi per la cura e la sopravvivenza del paziente (per i tumori maligni) dipende dalle qualifiche e dalla tempestività della diagnosi.
Tattiche di trattamento
Il trattamento dei tumori surrenalici viene effettuato solo mediante intervento chirurgico. Gli interventi chirurgici possono essere controindicati se:
- Esistono patologie gravi che escludono categoricamente qualsiasi intervento strumentale;
- Esistono tumori cistici con metastasi multiple a distanza.
Alcuni tumori rispondono bene alla chemioterapia con farmaci come Lysodren, Mitotane o Chloditan. Nel trattamento dei feocromocitomi viene talvolta utilizzata la terapia con radioisotopi, quando un isotopo radioattivo viene iniettato per via endovenosa, che porta ad una riduzione delle dimensioni del tumore e del numero di metastasi.
Operazione di rimozione
Le indicazioni assolute al trattamento chirurgico di un tumore surrenale sono:
- Dimensioni del tumore<3 см;
- Formazioni in crescita attiva;
- Tumori ormonalmente attivi;
- Formazioni con sintomi maligni.
A causa della complessa posizione anatomica, gli interventi chirurgici per rimuovere i tumori surrenali sono considerati difficili. L'operazione può essere eseguita a cielo aperto o per via laparoscopica.
Il metodo aperto prevede la rimozione del tumore attraverso incisioni nell’addome, che lasciano cicatrici poco attraenti. La chirurgia laparoscopica viene eseguita attraverso piccole punture (non più di un centimetro) necessarie per inserire gli strumenti e rimuovere il tumore.
La ghiandola surrenale interessata viene completamente rimossa, ma se il tumore è maligno, vengono rimosse anche le strutture linfonodali più vicine alla ghiandola surrenale. A causa dell'elevato rischio di complicanze, gli interventi chirurgici per i feocromocitomi sono i più difficili.
Dopo l'intervento chirurgico, l'endocrinologo prescrive solitamente al paziente una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita con ormoni surrenalici.
Previsione
Se un tumore benigno del surrene viene rimosso tempestivamente, la prognosi è solo favorevole.
Dopo la rimozione di un tumore androsteroma, può rimanere la caratteristica bassa statura.
Dopo la rimozione delle formazioni di feocromocitoma possono persistere fenomeni quali ipertensione e tachicardia, che vengono eliminati mediante opportuna terapia.
Con il corticosteroma benigno, già un mese dopo la rimozione, l'aspetto del paziente inizia a cambiare, il peso diminuisce, le smagliature svaniscono, le funzioni sessuali vengono ripristinate, ecc.
Se le formazioni sono maligne e metastatizzano, la prognosi è molto negativa.
Prevenzione
Per quanto riguarda la prevenzione delle formazioni surrenali, non è stata determinata in modo definitivo, quindi la principale direzione della prevenzione è monitorare le condizioni del paziente al fine di prevenire le ricadute.
Se non c'erano metastasi, dopo la rimozione della formazione il paziente si riprende completamente.
Gli indicatori di fertilità ritornano al livello precedente, le mestruazioni vengono ripristinate e altre manifestazioni scompaiono.
Dopo la rimozione della ghiandola surrenale, i pazienti non devono assumere sonniferi, bere alcolici o monitorare lo stress fisico e mentale. È necessario visitare regolarmente un endocrinologo e, per eventuali cambiamenti nella condizione, consultare necessariamente un medico.
Il trattamento sintomatico dei tumori surrenali che producono ormoni è descritto in questo video:
- Questo è l'organo che è al secondo posto per frequenza di malattie dopo la tiroide. Le questioni chiave per i pazienti riguardano i tumori. Questa è una malattia rara per endocrinologi e chirurghi. In alcuni casi, sullo sfondo dell'ipertensione arteriosa, un tumore surrenale potrebbe non manifestarsi in alcun modo.
Questi organi sottili, spessi 2-6 mm, si trovano sopra i reni. Da qui hanno preso il nome. Hanno una relazione indiretta con i reni.
Le ghiandole surrenali sono un organo endocrino che secerne i suoi ormoni.
Le ghiandole surrenali sono organi pari
Classificazione dei tumori surrenalici
Esistono tumori benigni e maligni. Provengono dalla corteccia o dal midollo. Durante questo processo, alcuni ormoni funzionali vengono modificati. A volte il tumore colpisce entrambe le parti delle ghiandole surrenali. In questo caso si osservano gravi violazioni.
Un tumore maligno si differenzia da uno benigno per la sua crescita espansiva incontrollata. Le cellule poi metastatizzano ai linfonodi e successivamente in tutto il corpo. Se il tumore è piccolo e non cresce, è considerato benigno.
Le formazioni corticali sono molto rare. Tra questi ci sono diagnosi come:
- androsteroma;
- aldesteroma;
- corticosteroma;
- corticoestroma.
Tumori dei tessuti nervosi, ganglioneuromi e feocromocitoma iniziano a svilupparsi dallo strato interno delle ghiandole surrenali.
Separatamente si distinguono gli incidentolomi: neoplasie trovate per caso. Vengono scoperti durante la tomografia computerizzata e le scansioni di risonanza magnetica eseguite per un'altra malattia o condizione.
Tumore benigno della ghiandola surrenale - foto durante l'intervento chirurgico
Esistono anche tumori che non presentano manifestazioni specifiche. Sono molto rari.
Tumori surrenalici ormonalmente attivi
In condizioni normali vengono rilasciati gli ormoni dello stress. Durante le situazioni critiche, dilatano i vasi sanguigni del cuore, del cervello e dei muscoli. Se c'è un forte aumento degli ormoni, tali tumori sono chiamati ormonalmente attivi.
Nel gruppo delle malattie rare ci sono quelle che si verificano più spesso. Innanzitutto si tratta di tumori come il feocromocitoma e l'aldesteroma. Il glucosteroma è un tumore della corteccia surrenale, meglio conosciuta come sindrome di Itsenko-Cushing.
Il feocromocitoma è considerato il più pericoloso.
Le catecolamine, che comprendono adrenalina, norepinefrina e dopamina, svolgono un ruolo importante nella vita di uomini e donne. Questi ormoni sono particolarmente utili in situazioni stressanti. Ma quando non servono, possono causare disturbi e patologie molto gravi.
Il feocromocitoma è diverso in quanto provoca una pressione sanguigna molto alta. La manifestazione di ciò è spesso di breve durata: l'attacco dura 5 – 7 minuti. Durante questo periodo la pressione può aumentare bruscamente fino a valori non rilevabili dal tonometro. Poi improvvisamente scende il più in basso possibile fino a quando il paziente perde conoscenza. Questo è un segno caratteristico del feocromocitoma.
I sintomi di un tumore delle ghiandole surrenali che producono aldesterone sono di natura diversa:
- pressione alta persistente che non può essere trattata con farmaci antipertensivi;
- facile tolleranza da parte dei pazienti con ipertensione;
- minzione notturna frequente;
- debolezza muscolare.
Sulla base di questi segni di base, si può sospettare un aldesteroma nei pazienti con tumore surrenale.
Sindrome di Itsenko-Cushing con tumore surrenale
Un aumento del livello di cortisolo nel sangue porta a tutti gli effetti tipici della malattia di Itsenko-Cushing. Questo tumore surrenale ha sintomi caratteristici:
- aumento di peso con addome allargato;
- assottigliamento della pelle;
- la comparsa di smagliature viola-viola sulla pancia e sulle cosce;
- aumento delle dimensioni del viso e cambiamento del suo colore: diventa viola-bluastro;
- moderato aumento della pressione sanguigna.
Questo aspetto classico si verifica nei pazienti con eccesso di cortisolo.
Sintomi di tumori surrenali
Questa malattia è caratterizzata da un quadro clinico vario. Ciò è dovuto alla struttura del tumore surrenale e alla manifestazione della sua attività ormonale. I principali sintomi con cui viene determinata la malattia:
- aumento della pressione sanguigna: non può essere trattato, non si avverte ed è facilmente tollerato dai pazienti;
- cessazione delle mestruazioni nelle donne in età fertile;
- sudorazione eccessiva;
- sensazione di panico e paura;
- minzione notturna frequente;
- disturbi sessuali;
- un aumento delle dimensioni e del peso dell'addome - gli arti superiori e inferiori rimangono magri:
- gonfiore e cianosi del viso;
- fragilità ossea;
- debolezza muscolare.
A volte la malattia è asintomatica. In alcuni casi compaiono segni caratteristici dei carcinomi. Si tratta di sindromi dolorose, disturbi digestivi, debolezza cardiovascolare e malessere generale.
Classificazione delle neoplasie
Neoplasie della corteccia surrenale, interna e midollare - proliferazione delle cellule dell'organo ormonale. Sono rari e il più delle volte sono neoplasie benigne.
Tra le cause dei tumori surrenalici vi sono la predisposizione genetica e la sindrome da neoplasie multiple.
Il gruppo a rischio è costituito da pazienti che hanno avuto sarcoma, cancro ai polmoni o cancro al seno. I tumori metastatizzano ai linfonodi, alle ossa, al fegato, ai reni e alla milza.
Tumore surrenale gigante rimosso da un paziente
Le neoplasie si sviluppano ovunque nella ghiandola. I tumori benigni sono gli adenomi, i tumori maligni sono i carcinomi. Il tipo più comune di tumore del midollo è il feocromocitoma. Colpisce una ghiandola surrenale, meno spesso il suo sviluppo avviene in entrambe.
I sintomi della malattia dipendono dal tipo di steroide prodotto in eccesso. Nei casi in cui il tumore non influisce sui livelli ormonali, i segni di deterioramento della salute dipendono dalle dimensioni del tumore.
Cause della crescita del tessuto tumorale all'interno delle ghiandole surrenali
La medicina non ha stabilito un determinato modello che porta alla proliferazione dei tessuti tumorali. Le cause della patologia non sono completamente comprese. La predisposizione genetica è considerata un fattore importante nel processo di crescita.
Il gruppo a rischio comprende persone con:
- con patologie congenite delle ghiandole endocrine;
- ipertensione ereditaria;
- struttura e patologia dei reni;
- malattie oncologiche.
Complicanze dei tumori surrenalici
Il sistema del corpo umano non è preparato per un improvviso e brusco aumento della pressione. Le crisi ipertensive possono provocare un ictus emorragico. Le neoplasie causano lo sviluppo di infarto miocardico. Le complicanze includono grave edema polmonare e morte improvvisa.
Qualsiasi tumore benigno può trasformarsi in una formazione maligna, quindi questo problema richiede una soluzione radicale.
Molto spesso, le neoplasie dovrebbero essere rimosse, ad eccezione di quelle molto piccole che non sono ormonalmente attive.
La chirurgia è necessaria in caso di tumore maligno. È preferibile la rimozione endoscopica. Questo metodo consente di rimuovere una formazione localizzata in profondità attraverso tre piccole incisioni in modo minimamente traumatico.
Diagnosi RM del tumore surrenale
Classificazione in base alle patologie fisiologiche che provocano
Le ghiandole surrenali producono l'ormone cortisolo, che regola il metabolismo del glucosio, la pressione sanguigna e il benessere generale. Rilasciano mineralcorticoidi nel sangue, il principale dei quali è l'aldosterone, responsabile della regolazione dell'equilibrio salino. L'adenoma surrenale è caratterizzato da una triade di sintomi: ipertensione, ipernatriemia, alcalosi.
Un eccesso di cortisolo nel sangue porta a disturbi:
- metabolismo carboidrati-proteico e lipidico;
- equilibrio salino;
- funzionamento del sistema cardiovascolare.
Tali pazienti sono caratterizzati da depositi di grasso in eccesso nella zona addominale, cambiamenti nelle dimensioni e nella carnagione.
Intervento chirurgico per la rimozione del tumore surrenale
La natura dei cambiamenti durante l’aumento della secrezione di androgeni ed estrogeni dipende dal sesso e dall’età dei pazienti. Le donne sperimentano uno sviluppo muscolare accelerato e il loro fisico diventa maschile. I cambiamenti nella psiche avvengono allo stesso modo. Negli uomini appare un effetto anabolico, il fisico e la voce cambiano. Aumentano di peso rapidamente. Gli adolescenti sperimentano la pubertà prematura e lo sviluppo fisico.
Tutti i disturbi visibili nel corpo umano associati alla funzione delle ghiandole surrenali richiedono ricerca e diagnosi nelle istituzioni mediche. Un endocrinologo prescriverà un trattamento appropriato.
In chirurgia pediatrica, l’interesse per le neoplasie surrenaliche è recentemente aumentato in modo significativo. Ciò è dovuto alla crescente frequenza di rilevamento delle malattie surrenaliche, dovuta al miglioramento dei metodi diagnostici topici (TC e MRI). Nella letteratura nazionale ed estera, i tumori surrenalici nell'infanzia sono considerati solo secondo alcuni gruppi nosologici.
Secondo la letteratura, il tumore surrenale più comune nei bambini è il neuroblastoma (quinto posto tra tutti i tumori), così come i suoi stadi di transizione: ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma. Il corticosteroma è il secondo tumore surrenale più comune nei bambini e può svilupparsi da un'iperplasia surrenalica congenita occulta. Il feocromocitoma nei bambini è raro (10% di tutti i FCC), ma in più del 10% è bilaterale ed ereditario. L'aldosteroma nei bambini viene rilevato estremamente raramente. Il cancro della corticosurrenale rappresenta solo lo 0,5% di tutte le neoplasie maligne nei bambini. In base al quadro clinico e allo stato ormonale, i tumori surrenalici possono essere suddivisi in due gruppi: ormonalmente attivi e tumori con uno stato ormonale normale del corpo. Tra i tumori ormonalmente attivi possono verificarsi neoplasie sia maligne che benigne. È importante ricordare che i tumori che non presentano attività ormonale non sono sempre benigni.
Dall’inizio del 2000, la surrenectomia laparoscopica è stata ampiamente accettata come il gold standard per il trattamento dei tumori benigni del surrene negli adulti. Allo stesso tempo, la letteratura contiene dati su solo 109 surrenectomie laparoscopiche nei bambini (F. Pampalonie et al., 2006). Questi indicatori sono dovuti al fatto che i tumori surrenalici nei bambini sono spesso maligni. Ad oggi rimangono controverse alcune questioni riguardanti indicazioni e controindicazioni, scelta dell’accesso e aspetti tecnici di tali situazioni (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).
Le manifestazioni cliniche dei tumori surrenalici sono molto diverse. Circa il 50% di tutte le formazioni surrenaliche nei bambini sono “risultati accidentali” scoperti durante l’ecografia addominale. I sintomi più comuni sono ipertensione e disturbi elettrolitici. Fino all’80% dei tumori della corticosurrenale sono caratterizzati dalla sindrome da virilizzazione. Nei ragazzi ciò si manifesta sotto forma di “pubertà” precoce con ingrossamento del pene e dello scroto, crescita dei peli pubici, acne e perdita della voce. Le ragazze sono caratterizzate da comparsa prematura di peli pubici e ascellari, ipertrofia del clitoride, acne, voce bassa, aumento del tasso di crescita, sviluppo compromesso delle ghiandole mammarie e mancanza di mestruazioni. La femminilizzazione è rara (nei ragazzi: ritardo dello sviluppo puberale, ginecomastia, ipertensione; sviluppo sessuale prematuro). La sindrome di Cushing è caratterizzata da viso arrotondato, doppio mento, collo taurino, obesità, crescita lenta, ipertensione, acne, smagliature e ridotta tolleranza al glucosio.
Nella diagnosi dei tumori surrenalici, oltre alle metodiche radiografiche (ecografia, TC, risonanza magnetica, scintigrafia), sono efficaci i test funzionali. Per il neuroblastoma, questi sono indicatori del livello di acido vanillilmandelico (VMA), acido omovanillico (HVA), dopamina nelle urine giornaliere, determinazione dell'enolasi neurone-specifica nel siero del sangue, per corticosteroma - test del desametasone, cortisolo nel siero e nelle urine; per il cancro della corticosurrenale e i tumori virilizzanti - DGEA-S, androgeni sierici; con FCC – metanefrine e catecolamine nelle urine e nel siero del sangue; con aldosteroma – il rapporto tra l'aldosterone sierico e l'attività della renina plasmatica (>30); per l'iperplasia surrenalica congenita – 17-idrossiprogesterone sierico (marker nel 95% dei casi).
Le indicazioni per la surrenectomia nei bambini e negli adolescenti sono: qualsiasi segno di attività ormonale del tumore; sintomi che sollevano il sospetto di malignità della neoplasia; diametro del tumore superiore a 2,0 cm e sua crescita entro 6 mesi. osservazioni. Le indicazioni per la rimozione laparoscopica dei tumori surrenalici sono: assenza di segni di crescita invasiva e metastasi; la dimensione del tumore è inferiore a 5 centimetri. Tuttavia, quest’ultima cifra può essere inferiore se l’età del bambino è inferiore a 4-5 anni.
Nel periodo dal 2005 al 2015 nella nostra clinica sono stati osservati 20 bambini con tumori surrenalici. Sette di loro avevano tumori maligni e 13 avevano tumori benigni. Tutti i 20 bambini sono stati operati. I risultati a lungo termine degli interventi chirurgici dipendevano dalla natura dei tumori, dai disturbi ormonali, metabolici, cardiovascolari e di altro tipo, nonché dalla durata della malattia.
In sintesi, i tumori surrenalici nei bambini e negli adolescenti sono rari ma presentano un rischio potenzialmente elevato di crisi ormonali e crescita maligna. L'intervento chirurgico adeguato alla natura del tumore è l'unico metodo di trattamento affidabile nella stragrande maggioranza dei casi.
Il neuroblastoma nei bambini colpisce più spesso il tessuto renale. Il neuroblastoma della ghiandola surrenale destra, così come quella sinistra, può metastatizzare attraverso i vasi sanguigni, colpire i linfonodi, gli organi interni (ad esempio il fegato) e colpire le cellule della pelle. Questo tipo di tumore maligno ha caratteristiche uniche e una forma di sviluppo aggressiva.
Descrizione e caratteristiche
Un tumore surrenale si verifica durante lo sviluppo embrionale e, di regola, si manifesta in tenera età. Lo sviluppo avviene a causa di cambiamenti patologici nelle cellule nervose embrionali immature. Le cellule mutano e non maturano completamente, pur continuando a dividersi e formare un tumore.
Il neuroblastoma surrenale nei bambini ha una caratteristica unica: in alcuni casi scompare da solo.
Una caratteristica negativa del neuroblastoma delle ghiandole surrenali sinistra e destra nei bambini è il suo sviluppo aggressivo e rapido. Questa patologia delle ghiandole surrenali nell'infanzia è estremamente rara e si manifesta prima dei 5 anni. Occupa uno spazio abbastanza ampio nella zona addominale del bambino. Nelle prime fasi dello sviluppo è abbastanza difficile individuare una formazione maligna; ciò è possibile solo attraverso una serie di studi.
Neuroblastoma surrenale nel feto e nel neonato
I bambini affetti da neuroblastoma surrenale non presentano alcun sintomo della malattia. Più spesso, un tumore viene scoperto per caso durante una visita da un pediatra o durante esami radiografici ed ecografici. La formazione maligna è caratterizzata da una rapida crescita e in breve tempo può interessare il canale del midollo spinale.
Lo sviluppo del neuroblastoma surrenale nel feto è estremamente raro. Quando si esegue un esame ecografico del feto, il neuroblastoma può essere rilevato alla fine del 2o trimestre di gravidanza; la prima diagnosi del tumore è stata registrata alla 26a settimana. Nel feto, il tumore è solitamente localizzato su un lato. È quasi impossibile prevedere l'ulteriore sviluppo del tumore dopo la diagnosi: il decorso va dalla regressione indipendente alla diffusione attiva delle metastasi.
Cause
L'eziologia e le cause della formazione del neuroblastoma surrenale nell'embrione e nell'infanzia non sono state ancora chiarite. Nella stragrande maggioranza dei casi registrati, il tumore si verifica senza una ragione apparente. In casi più rari si tratta di una malattia ereditaria. Il neuroblastoma surrenale, una forma ereditaria di cancro, si riscontra nei neonati e nei bambini di età inferiore a 1 anno.
La patologia si verifica quando cambia la sana maturazione delle cellule embrionali. Una mutazione a livello cellulare porta ad una maturazione difettosa delle cellule nervose, che però continuano a dividersi formando un tumore maligno. Se la malattia si manifesta prima dell'anno di età, esiste la possibilità che il tumore si trasformi spontaneamente in una forma benigna e scompaia nel tempo.
Sintomi della malattia
Nelle prime fasi di sviluppo del neuroblastoma surrenale nei bambini non vengono rilevati sintomi caratteristici. Per i bambini, i disturbi minori sono considerati segni di altre malattie caratteristiche di questo periodo della vita. La sede primaria del tumore si trova solitamente nelle ghiandole surrenali. Il bambino può avere macchie bluastre o rosse sulla pelle. Ciò indica un danno alle cellule della pelle da parte delle metastasi. I principali sintomi caratteristici in presenza di neuroblastoma surrenale nei bambini:
- stanchezza costante, sonnolenza;
- aumento della sudorazione;
- aumento della temperatura corporea senza motivo apparente;
- linfonodi ingrossati, noduli nel collo e nell'addome;
- dolore addominale, disturbi delle feci;
- scarso appetito, nausea costante, perdita di peso;
- dolore alle ossa.
Le cellule tumorali producono ormoni e causano pressione sugli organi. Un tumore maligno espanso nello spazio retroperitoneale può influenzare negativamente il funzionamento del tratto gastrointestinale. Se le metastasi raggiungono il midollo osseo, il bambino si ammala e diventa debole. I tagli, anche quelli minori, causano gravi emorragie difficili da fermare.
Fasi di sviluppo del neuroblastoma surrenale nei bambini
Il corso dello sviluppo del neuroblastoma surrenale ha fasi convenzionali. Questa divisione dello sviluppo della malattia consente di determinare i metodi di trattamento più efficaci. Lo stadio 1 è caratterizzato da un singolo tumore, la cui dimensione (non superiore a 5 centimetri) consente l'intervento chirurgico. Non sono presenti metastasi o lesioni dei linfonodi. Stadio 2A: la neoplasia maligna è localizzata, parte di essa è operabile. Non ci sono metastasi o nessun segno di metastasi a distanza. Stadio 2 B: lo sviluppo di metastasi che colpiscono i linfonodi.
Stadio 3: appare un tumore bilaterale. Il neuroblastoma allo stadio 3 è a sua volta suddiviso in diverse classificazioni: con gradi T1 e T2 - tumori singoli non più di 5 centimetri e da 5 a 10 centimetri. N1: i linfonodi sono colpiti da metastasi. M0: nessuna metastasi a distanza. Quando si diagnostica N, è impossibile determinare la presenza o l'assenza di metastasi.
Stadio 4: il tumore maligno aumenta di dimensioni, metastatizza nel midollo osseo, negli organi interni e nei linfonodi. Lo stadio 4A ha un tumore di non più di 10 centimetri; a volte è impossibile determinare la presenza o l'assenza di metastasi. Lo stadio 4 B ha molti tumori sincroni. È impossibile determinare il coinvolgimento dei linfonodi, nonché valutare la presenza di metastasi a distanza.
Diagnostica
Se sospetti che un bambino abbia un neuroblastoma, dovresti consultare immediatamente un medico e sottoporsi a tutte le procedure di esame necessarie. Metodi diagnostici per rilevare il neuroblastoma surrenale:
- analisi delle urine per la presenza di marcatori tumorali e catecolamine;
- esame del sangue generale e dettagliato;
- radiografia;
- ecografia;
- tomografia ad emissione di positroni;
- TAC;
- biopsia del tessuto tumorale e del midollo osseo.
La diagnosi primaria viene effettuata mediante esami delle urine e del sangue. Se il sospetto di neuroblastoma viene confermato, vengono prescritti ulteriori studi che consentano di rilevarne la posizione, il numero di metastasi, le dimensioni e la natura del tumore. Sulla base dei risultati del test, il medico prescrive la procedura di trattamento necessaria.
Metodi di trattamento
I metodi di trattamento del neuroblastoma surrenale nei bambini sono suddivisi in 3 tipi: chemioterapia, radioterapia e chirurgia. La scelta del metodo dipende dallo stadio di sviluppo della neoplasia maligna. Negli stadi 1 e 2A, le formazioni vengono solitamente rimosse mediante intervento chirurgico. Se lo stadio 2 B, dopo l'intervento viene prescritto un ciclo di chemioterapia. Il neuroblastoma allo stadio 4S spesso scompare da solo.
Il tumore maligno allo stadio 3 è inoperabile a causa delle sue grandi dimensioni. In questo caso, il neuroblastoma viene ridotto con la chemioterapia e quindi viene eseguito l’intervento chirurgico necessario. Dopo l'intervento chirurgico, il bambino deve essere sottoposto a radioterapia. Sfortunatamente, i tumori allo stadio 4 sono difficili da trattare e il rischio di morte è elevato.
Prognosi e aspettativa di vita
Nelle fasi iniziali dello sviluppo, il neuroblastoma surrenale nei bambini è curabile in tutti i casi. Lo stadio 3, se adeguatamente trattato, ha una prognosi favorevole: oltre il 65% dei bambini malati si è sbarazzato con successo del tumore. Anche l'aspettativa di vita dopo il completo recupero ha una prognosi favorevole: il bambino può svilupparsi pienamente e vivere per molti anni. Lo stadio 4S viene superato con successo dal corpo del bambino nel 75% dei casi. Quando viene diagnosticato un neuroblastoma allo stadio 4, la prognosi è deludente: non più del 20% dei bambini vive più di 5 anni dopo il trattamento.
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I tumori surrenalici nella maggior parte dei casi sono neoplasie benigne, che sono una proliferazione delle strutture cellulari di questi organi. Differiscono l'uno dall'altro nel modo in cui si verificano, nella struttura e in molti altri fattori. Questi ultimi determinano la natura dei sintomi dei tumori nelle ghiandole surrenali nelle donne.
Le ghiandole surrenali hanno una struttura piuttosto complessa, costituita da strati esterni, corticali, interni e midollari, e fanno parte del sistema endocrino del corpo. La sintesi degli ormoni che provocano la comparsa di neoplasie avviene nella corteccia degli organi. Tuttavia, non è stato ancora stabilito esattamente il motivo per cui compaiono tali tumori.
La diagnosi di patologia comporta il rilascio dell'ormone principale che ha provocato la comparsa della malattia in questione. Nei casi di tumori surrenalici, i chirurghi sono solitamente coinvolti nel trattamento, anche se in alcuni casi (discussi di seguito) i medici si limitano alla terapia ormonale correttiva.
Come già accennato, i medici non sono ancora in grado di identificare la causa specifica che provoca l'insorgenza della malattia. Ma sanno esattamente quali sono i sintomi e il trattamento tipici del problema in questione. I seguenti pazienti sono a rischio per questa patologia:
- Avere una patologia congenita nella struttura e nel funzionamento degli organi del sistema endocrino: la ghiandola pituitaria, il pancreas e le ghiandole tiroidee.
- Persone i cui parenti prossimi soffrivano di un tumore canceroso sorto nei polmoni o nella ghiandola mammaria.
- Con ipertensione ereditaria.
- Avere malattie ai reni o al fegato.
- Avere avuto in precedenza il cancro di qualsiasi altro organo.
- Lesioni.
- Stress cronico.
- Ipertensione arteriosa e altro ancora.
La diagnosi della malattia determina il trattamento. Per facilitare il trattamento della malattia in questione, nella pratica medica sono state adottate diverse classificazioni.
I tumori surrenalici vengono solitamente divisi in base alla loro posizione. È formato da due parti dell'organo:
- Corteccia surrenale. Da esso originano tumori come androsteroma, aldosteroma, corticoestromia, corticosteroma, misti.
- Midollo surrenale. Questi includono ganglioneuromi e feocromocitomi.
La principale differenza tra tumori benigni e maligni è che le cellule tumorali si dividono più attivamente e, di conseguenza, attaccano i nuovi tessuti più velocemente. I primi, a loro volta, nella maggior parte dei casi si sviluppano lentamente. Inoltre, i tumori benigni delle ghiandole surrenali raramente mostrano sintomi. Pertanto, la diagnosi di tali malattie viene solitamente effettuata come misura preventiva.
Ancora meno comunemente, le persone sviluppano formazioni da cellule neuroendocrine. Si sviluppano molto lentamente. Tuttavia, nella loro essenza sono un tipo di oncologia maligna.
Inoltre il tipo di tumore in questione si divide in:
- Ormonale. Includono formazioni come:
- feocromociti;
- corticosteromi;
- corticoestroma;
- androsteromi;
- aldosteromi
- Non ormonale. Caratterizzato da una mancanza di attività ormonale. Le formazioni benigne si presentano sotto forma di miomi, fibromi e lipomi; maligno - cancro pirogeno, teratoma e melanoma.
La classificazione della patologia viene effettuata in base ai tessuti in cui sono comparsi i tumori:
- In epiteliale (adenoma, cortiestroma e altri).
- Nel tessuto connettivo (fibroma, lipoma, ecc.).
- Nel tessuto cerebrale (ganglioma, feocromocitoma, neuroblastoma);
- Combinato, che ha colpito contemporaneamente i tessuti degli strati corticale e midollo (incidentaloma).
Un'altra classificazione del problema è determinata a seconda della patologia che provoca:
- Squilibrio nel metabolismo del sale marino e del sodio.
- Disturbo metabolico.
- L'emergere di caratteristiche sessuali maschili secondarie nelle donne, manifestate sotto forma di crescita attiva dei peli del corpo, approfondimento della voce e cambiamento dell'andatura.
- Un processo simile si verifica negli uomini, manifestandosi sotto forma di aumento delle dimensioni del seno, diminuzione del numero di peli sul corpo e voce più alta.
- Combinazione di caratteristiche sessuali maschili e disturbi metabolici nelle donne.
Queste conseguenze sono causate solo da tumori ormonalmente attivi, di cui parleremo di seguito.
Formazioni ormonalmente attive
L'aldosteroma, originato dalla zona glomerulosa delle ghiandole surrenali, produce l'ormone omonimo. Questa neoplasia provoca lo sviluppo di una malattia come la sindrome di Conn. L'aldosterone è responsabile della regolazione dell'equilibrio salino nel corpo umano. Di conseguenza, la comparsa dell'aldosteroma provoca la sua interruzione. Formazioni di questo tipo sono:
- singolo (si verifica nel 70-90% dei pazienti);
- multipli (10-15% dei pazienti).
Il glucosteroma, o corticosteroma, si sviluppa dalla zona fascicolata. Provoca la comparsa della sindrome di Itsenko-Cushing, caratterizzata dalla comparsa di obesità, pubertà precoce e altre patologie. Appare abbastanza raramente e colpisce soprattutto i giovani.
Il glucosteroma è principalmente di natura maligna e durante il suo decorso emerge un quadro clinico chiaro.
L'androsteroma origina dalla zona reticolare. Produce androgeni, il cui numero determina direttamente lo sviluppo sessuale di una persona. In circa il 50% dei pazienti con diagnosi di androsteroma, questo è maligno, metastatizzando ai polmoni, al fegato e ai linfonodi localizzati nella parte addominale. Molto spesso, il tumore si verifica nella metà femminile della popolazione di età compresa tra 20 e 40 anni. Tuttavia, l’androsteroma è un fenomeno abbastanza raro. Viene rilevato solo nell'1-3% dei pazienti affetti da cancro.
Il feocromocitoma è caratterizzato dallo sviluppo di crisi vegetative. Fondamentalmente, è formato come una formazione benigna. Le cellule tumorali si sviluppano solo nel 10% dei pazienti di età compresa tra 30 e 50 anni. Inoltre, in circa il 10% dei casi, il feocromocitoma si manifesta come fattore ereditario.
Fasi di sviluppo
La prognosi per lo sviluppo della malattia dipende direttamente dallo stadio attuale del suo sviluppo:
- Nella prima fase, la dimensione della formazione non supera i 5 mm. In questo caso si parla solitamente di un tumore benigno e asintomatico. Il problema viene scoperto accidentalmente durante un esame del tratto gastrointestinale.
- Nella seconda fase, il tumore aumenta di dimensioni di oltre 5 mm. Allo stesso tempo, i linfonodi regionali rimangono invariati.
- Al terzo stadio compaiono tumori, il cui diametro può raggiungere i 5 cm, in quest'ultimo caso si tratta di formazioni maligne che iniziano a metastatizzare ai tessuti vicini.
- Nell'ultima fase, le metastasi penetrano in altri organi.
Se hai un tumore surrenale, i sintomi si manifestano in modi diversi. Il quadro clinico, così come la diagnosi, dipende dal tipo di formazione specifica che colpisce un dato organo:
A causa di una violazione del metabolismo minerale-sodico, l'aldosteroma provoca i seguenti sintomi:
- ipertensione;
- indebolimento dei muscoli, a seguito del quale gli arti hanno regolarmente spasmi e sono costretti da crampi;
- aumento del pH nel sangue (alcalosi);
- diminuzione dei livelli di calcio (ipokaliemia).
- Androsteroma.
L'androsteroma è caratterizzato dai seguenti sintomi:
- pseudoermafroditismo, che si verifica nelle ragazze che non hanno raggiunto la pubertà;
- ritardo o completa cessazione delle mestruazioni nelle donne mature, irsutismo, perdita di peso, infertilità (a causa del restringimento dell'utero), distrofia delle ghiandole mammarie;
- sviluppo sessuale precoce nei ragazzi, comparsa di eruzioni cutanee purulente sulla pelle.
In presenza di androsteroma negli uomini adulti, il quadro clinico è piuttosto sfumato. Pertanto, diagnosticare questa malattia sarà difficile.
Provoca un forte aumento del numero di glucocorticoidi nel corpo, provocando le seguenti manifestazioni:
- pubertà anticipata (in entrambi i sessi);
- rapido declino sessuale nei pazienti adulti, obesità, ipertensione arteriosa e crisi ipertensive.
Il corticosteroma è uno dei tipi più comuni di tumori surrenali (si verifica in circa l'80% dei casi).
A causa del fatto che il feocromocitoma si sviluppa dal tessuto cerebrale surrenale o dalle cellule del sistema neuroendocrino, provoca l'insorgenza di attacchi di panico. Questi ultimi compaiono con frequenza e gravità variabili. La prognosi per la guarigione dal feocromocitoma è positiva nella maggior parte dei casi.
I principali segni che indicano la comparsa di questo tumore includono:
- vomito senza causa;
- tremore agli arti;
- alta pressione;
- mal di testa e attacchi di vertigini;
- aumento della sudorazione;
- pelle pallida;
- dolore al cuore;
- ipertermia;
- aumento della diuresi e altro ancora.
Il decorso del feocromocitoma richiede un'attenzione particolare, poiché questa patologia si sviluppa in tre forme ed è caratterizzata da segni diversi:
Si verifica in circa il 35-85% dei pazienti. La forma parossistica è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- ipertensione arteriosa acuta e molto elevata (la pressione aumenta fino a 300 mm o più);
- vertigini;
- mal di testa;
- aumento della temperatura.
Un'esacerbazione di questa forma della malattia si verifica ad ogni palpazione della neoplasia, con sforzo fisico, minzione, stress e eccesso di cibo. La crisi, come appare, scompare improvvisamente, a seguito della quale le condizioni del paziente ritornano alla normalità. La frequenza e la durata degli attacchi variano, ma non più di un'ora.
Questa forma è caratterizzata da una pressione sanguigna elevata e costante.
Nella forma mista, le crisi si verificano sullo sfondo di un'ipertensione costante.
Nei casi di feocromocitoma grave può verificarsi il cosiddetto shock da catecolamine. Questa condizione è caratterizzata da cambiamenti immotivati e frequenti nella pressione sanguigna alta e bassa, un'emodinamica che non può essere controllata. In circa il 10% dei casi, lo shock da catecolamine viene diagnosticato nei bambini.
Sintomi generali
I sintomi generali comuni alla maggior parte dei tipi di ghiandole surrenali sono suddivisi in:
Appaiono come:
- disturbi della conduzione nervosa nei tessuti corporei;
- aumento della pressione sanguigna, sviluppo di ipertensione persistente;
- sovraeccitazione nervosa;
- panico causato dalla paura della morte;
- dolore al petto e alla cavità addominale, di natura pressante;
- minzione frequente.
- Secondario.
I segni secondari sono caratterizzati dalla comparsa delle seguenti patologie:
- disfunzione renale;
- diabete;
- disfunzione sessuale.
Diagnostica
La moderna diagnosi dei tumori surrenalici consente non solo di identificare la presenza di tumori, ma anche di stabilirne il tipo e la posizione. Per determinare tali parametri vengono svolte le seguenti attività:
- Esame di laboratorio delle urine.
Permette di determinare l'attività funzionale del tumore. In un esame delle urine, il medico determina il livello di:
- aldosterone;
- cortisolo;
- catecolamine;
- acido vanillinmandelico;
- acido omovanillico.
Se durante le procedure diagnostiche il medico sospetta che il paziente esaminato abbia sviluppato un feocromocitoma, l'urina viene raccolta durante l'attacco successivo o immediatamente dopo la sua fine.
Prima della raccolta, al paziente viene prescritto Captropil o i suoi analoghi. Viene eseguito un esame del sangue per rilevare alcuni ormoni prodotti dal tumore.
- Misurazione della pressione sanguigna.
Viene eseguito solo dopo che il paziente ha assunto farmaci che abbassano o aumentano la pressione sanguigna.
Questo metodo prevede il prelievo di sangue dalle ghiandole surrenali. Consente di determinare il quadro ormonale. La flebografia è controindicata in caso di rilevamento di feocromocitoma.
Permette di rilevare la presenza di un tumore solo se la dimensione di quest'ultimo supera 1 cm.
Prescritto per determinare la posizione del tumore. Allo stesso tempo consentono di rilevare tumori che misurano almeno 0,3-0,5 mm.
- Radiografia dei polmoni e scintigrafia ossea con radioisotopi.
Servono per escludere/confermare la presenza di metastasi in questi organi.
È necessario trattare i tumori surrenalici sulla base delle informazioni ottenute durante le procedure diagnostiche. Fondamentalmente, la terapia della patologia prevede un intervento chirurgico utilizzato per:
- neoplasie ormonalmente attive;
- tumori più grandi di 3 cm;
- formazioni con segni di malignità.
In tal caso le operazioni non sono prescritte qualora ricorrano le seguenti circostanze:
- Il paziente soffre di gravi patologie che impediscono l'intervento chirurgico.
- Al paziente furono diagnosticate molte cisti che metastatizzavano a organi distanti.
- Età del paziente.
Le indicazioni assolute per l'intervento chirurgico includono neoplasie ormonalmente attive, la cui dimensione non supera i tre centimetri e tumori maligni. Spesso (soprattutto per il trattamento del cancro), la chemioterapia viene prescritta oltre alla chirurgia. Il trattamento del feocromocitoma è completato dalla terapia con radioisotopi, durante la quale un farmaco speciale (isotopo) viene iniettato per via endovenosa, contribuendo a ridurre le dimensioni del tumore e il numero di metastasi.
Quando si rimuovono i tumori, vengono utilizzati due metodi:
- funzionamento aperto o di stripping;
- laparoscopia, eseguita attraverso piccole punture praticate nella cavità addominale.
Durante l'operazione vengono rimossi sia il tumore che la ghiandola surrenale interessata. Se viene diagnosticata una neoplasia maligna, vengono asportati anche i linfonodi vicini.
Particolarmente difficili sono le operazioni per rimuovere il feocromocitoma. Tali attività possono portare a gravi casi di compromissione emodinamica. Per escludere il verificarsi di crisi, vengono utilizzati vari metodi di preparazione del paziente. In particolare vengono prescritti farmaci adeguati e selezionati trattamenti anestetici speciali. Se non è stato possibile fermare la crisi e si è verificato uno shock da catecolamine durante la procedura di rimozione del tumore, viene prescritta un'operazione d'urgenza, eseguita in base ai segni vitali del paziente.
Alla fine di tutte le attività, al paziente viene prescritto un ciclo di ormoni.
Se l’intervento chirurgico per rimuovere il tumore viene eseguito in modo tempestivo, la prognosi sarà positiva. Se l’androsteroma viene trattato, alcuni pazienti sviluppano bassa statura.
Il feocromocitoma, anche in caso di esito positivo dell'intervento chirurgico, in circa la metà dei casi provoca l'insorgenza di moderata tachicardia e ipertensione. Entrambe le condizioni sono suscettibili di terapia farmacologica.
L'aldesteroma in circa il 30% provoca lo sviluppo di ipertensione moderata. Come nel caso precedente, al paziente vengono prescritti i farmaci appropriati per mantenere il corpo in uno stato normale.
Il recupero dopo l'intervento chirurgico per i corticosteromi si osserva dopo 1,5-2 mesi. A questo punto, i principali sintomi caratteristici di questa patologia iniziano a scomparire: il peso corporeo e la pressione sanguigna si normalizzano, l'irsutismo diminuisce e così via.
Nel caso della formazione di tumori maligni delle ghiandole surrenali, soprattutto se hanno iniziato a metastatizzare, la prognosi sarà estremamente sfavorevole.
Prevenzione
Le misure preventive mirano ad eliminare la possibilità di ricaduta della patologia. Allo stesso tempo, raggiungere questo obiettivo è piuttosto difficile, poiché non sono state stabilite le vere ragioni che provocano lo sviluppo dei tumori surrenalici.
Se la formazione non ha iniziato a metastatizzare, le funzioni vitali dei pazienti vengono ripristinate: i precedenti indicatori di fertilità e altre cose ritornano. Dopo l'intervento chirurgico, si raccomanda ai pazienti di:
- escludere l'uso di sonniferi e alcol;
- monitorare le proprie condizioni nervose e fisiche, evitando sforzi eccessivi;
- seguire una dieta, limitando il consumo di cibi grassi e piccanti.
È inoltre necessario visitare un endocrinologo ogni sei mesi per correggere la terapia riparativa e prevenire le ricadute. In caso di problemi, è necessario consultare immediatamente il medico.
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Ogni 50 anni in medicina tutto ciò che è stato ricercato in questo periodo viene negato. Ad esempio, un tumore surrenale maligno o benigno era considerato una patologia rara. Ma l’oncologia è un settore in cui si investono soldi e risorse, poiché molto resta ancora inesplorato. Pertanto, grazie ai progressi della medicina, sono aumentati i casi identificati della malattia e non la frequenza di insorgenza, come sembra a prima vista. Pertanto, è importante riconoscere i sintomi di questo processo oncologico in modo che il trattamento sia tempestivo e quanto più efficace possibile. I tumori degli organi sono caratterizzati da una serie di caratteristiche comuni, ma ogni formazione ha le sue caratteristiche specifiche.
L'oncologia nella ghiandola surrenale non è sempre il processo primario. In particolare, il linfoma surrenale non è stato descritto come una malattia indipendente, ma insorge a causa della prevalenza del processo, come complicanza del linfoma non Hodgkin.
Fasi del processo oncologico
Gli oncologi classificano le formazioni in 4 fasi:
- Tumori inferiori a 5 centimetri. Il processo non influisce su altri organi, i linfonodi regionali non vengono ingranditi.
- Le nuove crescite sono più grandi di 5 centimetri, altrimenti simili al primo stadio.
- Formazioni di qualsiasi dimensione che presentano metastasi ai linfonodi paracavali e para-aortici o che invadono i tessuti circostanti.
- Tumori accompagnati dal coinvolgimento di altri organi e linfonodi, possibilmente con metastasi a distanza.
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Neoplasie ormonalmente attive
Aldosteroma
Rilascia aldosterone e quindi provoca uno squilibrio dei sali minerali. Inoltre, l'iperproduzione dell'ormone contribuisce all'aumento della pressione sanguigna, alla resistenza alla terapia antipertensiva, all'alcalosi, alla diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue e all'atrofia muscolare. Con un forte rilascio di aldosterone, si verifica una crisi caratterizzata da vomito, tachipnea, mal di testa e disturbi visivi. Più spesso, nel 96% dei casi, il tumore ha un decorso benigno con un unico focus. La diagnostica rivela ipokaliemia.
Glucosteroma o corticosteroma
Il prodotto di questo tumore è un glucocorticoide. I sintomi della neoplasia sono la pubertà precoce nei bambini o la diminuzione della libido negli adulti, l'aumento della pressione sanguigna, l'aumento di peso, la sindrome di Itsenko-Cushing, la debolezza e il rapido affaticamento. Questa è la patologia più comune della corteccia. Tali pazienti spesso sperimentano depressione e nevrosi.
Corticoesteroma
Il segreto della neoplasia sono gli estrogeni, che portano a disturbi della funzione sessuale, atrofia degli organi genitali, ipospermia e comparsa di compattazione nelle ghiandole mammarie negli uomini. Nelle donne la patologia porta a cambiamenti dei livelli ormonali a seconda del tipo maschile e nelle ragazze ad un'accelerazione dello sviluppo dei caratteri sessuali. Fondamentalmente, il tumore è maligno e cresce rapidamente. Si verifica più spesso nei ragazzi giovani.
Androsteroma
L'oncopatologia rilascia androgeni in grandi quantità, motivo per cui gli uomini sperimentano una pubertà rapida, ma a volte il processo non si rivela. Il sesso femminile è caratterizzato da mascolinizzazione, ipotrofia del seno e dell'utero o pseudoermafroditismo nei bambini. In più del 50% dei casi la formazione ha un decorso maligno, caratterizzato da metastasi precoci al fegato e ai linfonodi. Più spesso diagnosticato nelle giovani donne.
Feocromocitoma
Il 90% dei tumori sono benigni; esiste una predisposizione genetica, più marcata rispetto ad altre neoplasie. Colpisce soprattutto le donne tra i 30 ed i 50 anni. Esistono tre tipi di flusso:
- Ipertensione costante-stabile.
- Parossistico - caratterizzato da forti aumenti della pressione sanguigna. Un aumento della pressione è accompagnato da tachicardia, mal di testa, tremore, ansia e ipertermia. I sintomi sono presenti per un paio d'ore e scompaiono improvvisamente.
- Misto: ipertensione combinata con crisi.
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Cause della malattia
L'eziologia rimane del tutto inesplorata; la teoria principale è che l'ereditarietà sia il fattore principale nell'insorgenza delle neoplasie. Ma, sebbene le cause della patologia non siano state completamente identificate, sono state identificate una serie di circostanze che supportano lo sviluppo del processo tumorale:
Le cause dei tumori surrenali includono stress, cattive abitudini, traumi e genetica.
- casi di tali malattie in famiglia: la maggior parte delle formazioni si verificano sulla base della predisposizione genetica;
- cattive abitudini: fumare, bere alcolici e fast food, alimenti con agenti cancerogeni;
- fascia di età: i bambini e i pazienti di età compresa tra 40 e 50 anni sono più suscettibili alla malattia;
- processi oncologici endocrini multipli;
- stress prolungato;
- malattia ipertonica;
- disturbi del sistema di organi endocrini;
- lesioni.
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Sintomi di manifestazione
I sintomi dei tumori surrenalici possono variare a seconda della struttura e dell'attività ormonale del tumore. I tumori maligni si manifestano con perdita di peso, dolore in diverse sedi e disturbi digestivi. I sintomi ormonali delle formazioni includono aumento di peso, debolezza e diminuzione dell'umore. Tuttavia, ogni tumore della ghiandola surrenale avrà le sue caratteristiche distintive a seconda dell'ormone prodotto. Tutti i segni comuni della patologia oncologica sono divisi in primari e secondari.
- interruzione della trasmissione degli impulsi nervosi nei muscoli;
- attacchi di ipertensione o pressione sanguigna persistentemente elevata;
- ansia;
- fobia della morte;
- dolore urgente al petto e all'epigastrio;
- minzione frequente.
- disfunzione sessuale;
- disfunzione renale;
- diabete.
Complicazioni
Il feocromocitoma può essere accompagnato da shock da catecolamine. I suoi sintomi sono simili a quelli di una crisi, ma oltre a ciò si verificano picchi di pressione incontrollati resistenti alla terapia. La complicanza è più tipica dei bambini e si verifica nel 10% dei pazienti. Il decorso delle formazioni benigne è aggravato dalla malignità o dalla malignità. Una neoplasia maligna sulla ghiandola surrenale è soggetta a metastasi, principalmente attraverso il sangue, a causa del gran numero di vasi con pareti sottili nella formazione stessa e della soppressione del sistema immunitario. Pertanto, il processo oncologico si diffonde al fegato, all'utero, ai polmoni e alle ossa.
Un'altra possibilità di diffusione è attraverso il flusso linfatico. I linfonodi regionali dell'organo si trovano dietro l'aorta a livello dell'undicesima-dodicesima vertebra toracica. I linfonodi del surrene sinistro si trovano a livello dei vasi delle ovaie (testicoli), quindi, se colpiti, c'è un rischio maggiore che successivamente si sviluppi un tumore ovarico. Un tumore della ghiandola surrenale destra colpisce i linfonodi vicino ai vasi renali, cioè un tumore al rene è spesso tra le complicazioni.
Diagnostica
I seguenti metodi vengono utilizzati per rilevare la formazione delle ghiandole surrenali:
- All'ecografia, il tumore viene rilevato come una formazione ipoecogena. Tuttavia, l'organo è localizzato in modo scomodo per questo metodo, quindi la dimensione della formazione deve essere superiore a 1 cm affinché possa essere rilevata.
- La TC è uno dei metodi di ricerca principali e più accurati, la cui invenzione appartiene a Henry Hounsfield. La densità nativa della lesione rilevata è importante per il medico: solo da questo indicatore si può presumere che il paziente abbia una cisti, un angiomiolipoma o un mielolipoma della ghiandola surrenale.
- La diagnostica RM può individuare anche un tumore del peduncolo surrenale mediale: una formazione ipodensa con bordi netti; al centro si possono osservare aree ipodense.
- Radiografia dei polmoni, studio dei radioisotopi delle ossa - per escludere metastasi.
- Un esame delle urine per determinare il livello di un ormone che interessa al terapeuta in base al decorso della malattia del paziente. Se si sospetta un feocromocitoma, la procedura viene eseguita durante o dopo un aumento di pressione.
- Quando si esegue la flebografia, viene prelevato il sangue per i test ormonali dai vasi delle ghiandole surrenali. Questo metodo diagnostico è vietato per il feocromocitoma a causa di un possibile aumento della pressione sanguigna.
- Se la norma del testosterone viene superata più volte, ciò indica un tumore delle ovaie o delle ghiandole surrenali.
- Una biopsia viene utilizzata per studiare una formazione solida, la sua struttura e infine determinare la diagnosi.
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Trattamento della patologia
I tumori surrenalici identificati costituiscono un'indicazione per l'intervento chirurgico. Questo è l'unico tipo di terapia radicale, indipendentemente dal tipo di processo del cancro. Le lesioni occupanti spazio devono comunque essere trattate chirurgicamente. L'operazione è vietata ai pazienti con gravi malattie croniche e metastasi a distanza. La rimozione di un tumore surrenale viene eseguita in anestesia endotracheale. Il trattamento nella fase postoperatoria comprende la prevenzione delle carenze, la terapia ormonale, la normalizzazione dell'equilibrio idrico ed elettrolitico e i disturbi dell'omeostasi minerale. La chemioterapia viene utilizzata per processi avanzati o per la successiva comparsa di metastasi dopo l'intervento chirurgico. La radioterapia viene utilizzata solo come metodo palliativo.
Prognosi della malattia
La prognosi è molto migliore con un decorso benigno del processo. In questo caso, un intervento chirurgico tempestivo favorisce il recupero, ma compaiono ancora complicazioni. Dopo la rimozione di un tumore surrenale nei bambini, rallentano la crescita o, se un feocromocitoma viene asportato, entro sei mesi, in tali pazienti viene rilevata per la prima volta una disfunzione cardiaca.
Il trattamento dei tumori maligni è meno efficace: i sintomi non scompaiono in un paio di mesi, come nel primo caso, soprattutto se si sono sviluppate metastasi e la prognosi è molto peggiore.
Azioni preventive
L'eziologia della formazione nelle ghiandole surrenali rimane ancora sconosciuta, quindi nella fase preventiva ci si dovrebbe concentrare sulla prevenzione delle ricadute e delle complicanze più probabili. Si consiglia ai pazienti di visitare un endocrinologo ogni sei mesi, che modifica il trattamento in base ai risultati delle procedure diagnostiche e al benessere dei pazienti. I medici consigliano ai pazienti dopo l’intervento chirurgico di evitare l’esercizio fisico e lo stress e di smettere di usare sonniferi e bevande alcoliche.
Tumori surrenalici
Tumori surrenalici
Tumori surrenalici– escrescenze focali benigne o maligne delle cellule surrenali. Possono originare dagli strati corticali o midollari e avere diverse strutture istologiche, morfologiche e manifestazioni cliniche. Più spesso si manifestano in modo parossistico sotto forma di crisi surrenaliche: tremori muscolari, aumento della pressione sanguigna, tachicardia, agitazione, sensazione di paura della morte, dolore all'addome e al torace, copiosa secrezione di urina. In futuro è possibile sviluppare diabete mellito, problemi renali e disfunzioni sessuali. Il trattamento è sempre chirurgico.
Le ghiandole surrenali sono ghiandole endocrine complesse nella struttura istologica e nella funzione ormonale, formate da due strati morfologicamente ed embriologicamente diversi: il midollo esterno, corticale e interno.
La corteccia surrenale sintetizza vari ormoni steroidei:
- mineralcorticoidi coinvolti nel metabolismo del sale marino (aldosterone, 18-idrossicorticosterone, desossicorticosterone);
- glucocorticoidi coinvolti nel metabolismo proteine-carboidrati (corticosterone, cortisolo, 11-deidrocorticosterone, 11-desossicortisolo);
- androsteroidi che provocano lo sviluppo di caratteri sessuali secondari di tipo femminile (femminilizzazione) o maschile (virilizzazione) (estrogeni, androgeni e progesterone in piccole quantità).
Lo strato midollare interno delle ghiandole surrenali produce catecolamine: dopamina, norepinefrina e adrenalina, che fungono da neurotrasmettitori che trasmettono impulsi nervosi e influenzano i processi metabolici. Con lo sviluppo dei tumori surrenali, la patologia endocrina è determinata dal danno all'uno o all'altro strato di ghiandole e dalle peculiarità dell'azione dell'ormone eccessivamente secreto.
Classificazione dei tumori surrenalici
In base alla loro localizzazione, i tumori surrenalici si dividono in due grandi gruppi fondamentalmente diversi tra loro: i tumori della corteccia surrenale e i tumori della midollare del surrene. I tumori dello strato corticale esterno delle ghiandole surrenali - aldosteroma, corticosteroma, corticoestroma, androsteroma e forme miste - si osservano abbastanza raramente. I tumori del tessuto cromaffine o nervoso originano dal midollo interno delle ghiandole surrenali: feocromocitoma (si sviluppa più spesso) e ganglioneuroma. I tumori surrenalici che originano dal midollo e dalla corteccia possono essere benigni o maligni.
I tumori benigni delle ghiandole surrenali sono generalmente di piccole dimensioni, senza manifestazioni cliniche pronunciate e sono reperti casuali durante l'esame. Con tumori maligni delle ghiandole surrenali si osserva un rapido aumento delle dimensioni dei tumori e sintomi pronunciati di intossicazione. Esistono tumori maligni primari delle ghiandole surrenali, che originano dagli elementi propri dell'organo, e tumori secondari, che metastatizzano da altre sedi.
Inoltre, i tumori surrenalici primari possono essere ormonalmente inattivi (incidentalomi o tumori “clinicamente silenti”) o produrre in eccesso qualsiasi ormone surrenale, cioè essere ormonalmente attivi. I tumori ormonalmente inattivi delle ghiandole surrenali sono spesso benigni (lipoma, fibroma, fibromi), si sviluppano con uguale frequenza nelle donne e negli uomini di qualsiasi fascia di età e di solito accompagnano il decorso dell'obesità, dell'ipertensione e del diabete mellito. I tumori maligni del surrene ormonalmente inattivi (melanoma, teratoma, cancro pirogeno) sono meno comuni.
I tumori della corteccia surrenale ormonalmente attivi sono l'aldosteroma, l'androsteroma, il corticoestroma e il corticosteroma; midollo - feocromocitoma. Secondo criteri fisiopatologici i tumori surrenalici si dividono in:
- causando disturbi nel metabolismo del sale marino - aldosteromi;
- causando disordini metabolici - corticosteromi;
- neoplasie che hanno un effetto mascolinizzante - androsteromi;
- neoplasie che hanno un effetto femminilizzante - corticoestroma;
- neoplasie con sintomi misti metabolico-virili - corticoandrosteromi.
I tumori surrenali secernenti ormoni sono di grande importanza clinica.
Tumori surrenali ormono-attivi
L'aldosteroma è un tumore surrenale produttore di aldosterone che origina dalla corteccia della zona glomerulosa e causa lo sviluppo dell'aldosteronismo primario (sindrome di Conn). L’aldosterone regola il metabolismo dei sali minerali nel corpo. L'eccesso di aldosterone provoca ipertensione, debolezza muscolare, alcalosi (alcalinizzazione del sangue e dei tessuti) e ipokaliemia. Gli aldosteromi possono essere singoli (nel 70-90% dei casi) e multipli (10-15%), unilaterali o bilaterali. Aldosteromi maligni si verificano nel 2-4% dei pazienti.
Il glucosteroma (corticosteroma) è un tumore della ghiandola surrenale che produce glucocorticoidi, che origina dalla zona fascicolata della corteccia e causa lo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing (obesità, ipertensione arteriosa, pubertà precoce nei bambini e declino precoce della funzione sessuale negli adulti ). I corticosteromi possono avere un decorso benigno (adenomi) ed un decorso maligno (adenocarcinomi, corticoblastomi). I corticosteromi sono i tumori più comuni della corteccia surrenale.
Il corticoesteroma è un tumore della ghiandola surrenale che produce estrogeni, che origina dalla zona fascicolata e reticolare della corteccia e causa lo sviluppo della sindrome estrogeno-genitale (femminilizzazione e debolezza sessuale negli uomini). Si sviluppa raramente, di solito negli uomini giovani, è spesso di natura maligna e presenta una crescita espansiva pronunciata.
L'androsteroma è un tumore delle ghiandole surrenali che produce androgeni, che origina dalla zona reticolare della corteccia o dal tessuto surrenale ectopico (tessuto adiposo retroperitoneale, ovaie, legamento largo dell'utero, funicoli spermatici, ecc.) e provoca lo sviluppo di cellule androgeno-surrene. sindrome genitale (pubertà precoce nei ragazzi, pseudoermafroditismo nelle ragazze, sintomi di virilizzazione nelle donne). Nella metà dei casi, gli androsteromi sono maligni e metastatizzano ai polmoni, al fegato e ai linfonodi retroperitoneali. Nelle donne si sviluppa 2 volte più spesso, solitamente nella fascia di età compresa tra 20 e 40 anni. Gli androsteromi sono una patologia rara e rappresentano dall'1 al 3% di tutti i tumori.
Il feocromocitoma è un tumore delle ghiandole surrenali che produce catecolamine, proveniente dalle cellule cromaffini della midollare del surrene (nel 90%) o del sistema neuroendocrino (plessi e gangli simpatici, plesso solare, ecc.) ed è accompagnato da crisi autonomiche. Morfologicamente, il feocromocitoma è più spesso benigno; la sua malignità è osservata nel 10% dei pazienti, solitamente con localizzazione del tumore extra-surrenale. Il feocromocitoma si manifesta un po' più spesso nelle donne, soprattutto di età compresa tra 30 e 50 anni. Il 10% di questo tipo di tumori surrenalici sono familiari.
Sintomi di tumori surrenali
Gli aldosteromi si manifestano in tre gruppi di sintomi: cardiovascolare, renale e neuromuscolare. Si notano ipertensione arteriosa persistente che non è suscettibile alla terapia antipertensiva, mal di testa, mancanza di respiro, insufficienza cardiaca, ipertrofia e quindi distrofia miocardica. L'ipertensione persistente porta a cambiamenti nel fondo dell'occhio (dal vasospasmo alla retinopatia, emorragie, alterazioni degenerative e papilledema).
Con un forte rilascio di aldosterone, può svilupparsi una crisi, manifestata da vomito, forte mal di testa, grave miopatia, movimenti respiratori superficiali, visione offuscata ed eventualmente sviluppo di paralisi flaccida o attacco di tetania. Le complicanze della crisi possono includere insufficienza coronarica acuta e ictus. I sintomi renali dell'aldosteroma si sviluppano con grave ipokaliemia: sete, poliuria, nicturia e reazione alcalina delle urine.
Manifestazioni neuromuscolari dell'aldosteroma: debolezza muscolare di varia gravità, parestesie e convulsioni sono causate da ipokaliemia, sviluppo di acidosi intracellulare e degenerazione del tessuto muscolare e nervoso. L'aldosteroma asintomatico si verifica nel 6-10% dei pazienti con questo tipo di tumore surrenale.
Il quadro clinico del corticosteroma corrisponde alle manifestazioni di ipercortisolismo (sindrome di Itsenko-Cushing). Si sviluppano obesità di tipo cushingoide, ipertensione, cefalea, aumento della debolezza muscolare e dell'affaticamento, diabete steroideo e disfunzione sessuale. Strie ed emorragie petecchiali compaiono sull'addome, sulle ghiandole mammarie e sull'interno delle cosce. Gli uomini sviluppano segni di femminilizzazione: ginecomastia, ipoplasia testicolare, diminuzione della potenza; Nelle donne, al contrario, ci sono segni di virilizzazione: crescita dei peli di tipo maschile, abbassamento della voce, ipertrofia del clitoride.
Lo sviluppo dell’osteoporosi provoca fratture da compressione dei corpi vertebrali. Un quarto dei pazienti con questo tumore surrenale presenta pielonefrite e urolitiasi. Si osserva spesso una disfunzione mentale: depressione o agitazione.
Le manifestazioni di corticoesteroma nelle ragazze sono associate ad uno sviluppo fisico e sessuale accelerato (allargamento dei genitali esterni e delle ghiandole mammarie, crescita dei peli pubici, crescita accelerata e maturazione prematura dello scheletro, sanguinamento vaginale), nei ragazzi - con sviluppo sessuale ritardato. Negli uomini adulti si sviluppano segni di femminilizzazione: ginecomastia bilaterale, atrofia del pene e dei testicoli, mancanza di crescita dei peli del viso, timbro della voce alto, distribuzione del grasso corporeo secondo il tipo femminile, oligospermia, diminuzione o perdita di potenza. Nelle pazienti di sesso femminile, questo tumore surrenale non si manifesta in modo sintomatico ed è accompagnato solo da un aumento della concentrazione di estrogeni nel sangue. I tumori surrenalici puramente femminilizzanti sono piuttosto rari; più spesso sono di natura mista.
Gli androsteromi, caratterizzati da un'eccessiva produzione di androgeni da parte delle cellule tumorali (testosterone, androstenedione, deidroepiandrosterone, ecc.), causano lo sviluppo di sindromi anaboliche e virili. Con l'androsteroma nei bambini si osserva uno sviluppo fisico e sessuale accelerato: rapida crescita e sviluppo muscolare, approfondimento del timbro della voce, comparsa di acne sul busto e sul viso. Con lo sviluppo dell'androsteroma nelle donne compaiono segni di virilizzazione: cessazione delle mestruazioni, irsutismo, diminuzione della voce, ipotrofia dell'utero e delle ghiandole mammarie, ipertrofia del clitoride, riduzione dello strato di grasso sottocutaneo, aumento della libido. Negli uomini, le manifestazioni del virilismo sono meno pronunciate, quindi questi tumori surrenalici sono spesso risultati incidentali. È possibile la secrezione di androsteroma e glucocorticoidi, che si manifesta nella clinica dell'ipercortisolismo.
Lo sviluppo del feocromocitoma è accompagnato da pericolosi disturbi emodinamici e può manifestarsi in tre forme: parossistica, permanente e mista. Il decorso della forma parossistica più comune (dal 35 all'85%) si manifesta con ipertensione arteriosa improvvisa, eccessivamente elevata (fino a 300 mmHg o superiore) con vertigini, mal di testa, marmorizzazione o pallore della pelle, palpitazioni, sudorazione, sensazione di torace dolore, vomito, tremore, sensazione di panico, poliuria, aumento della temperatura corporea. Un attacco di parossismo è provocato da stress fisico, palpazione di un tumore, cibo pesante, alcol, minzione, situazioni stressanti (lesioni, interventi chirurgici, parto, ecc.).
Una crisi parossistica può durare fino a diverse ore, la frequenza delle crisi varia da 1 nell'arco di diversi mesi a diverse al giorno. La crisi si ferma rapidamente e all'improvviso, la pressione sanguigna ritorna al suo valore originale, il pallore viene sostituito dal rossore della pelle, si osservano sudorazione abbondante e secrezione di saliva. Con una forma permanente di feocromocitoma, si osserva una pressione sanguigna persistentemente elevata. Nella forma mista di questo tumore surrenale, le crisi del feocromocitoma si sviluppano sullo sfondo di un'ipertensione arteriosa costante.
I tumori surrenalici che si manifestano senza sintomi di iperaldosteronismo, ipercortisolismo, femminilizzazione o virilizzazione o crisi vegetative si sviluppano in modo asintomatico. Di norma, vengono rilevati casualmente durante una risonanza magnetica, una TAC dei reni o un'ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale eseguita per altre malattie.
Complicanze dei tumori surrenalici
Tra le complicanze dei tumori benigni delle ghiandole surrenali c'è la loro malignità. I tumori maligni delle ghiandole surrenali metastatizzano ai polmoni, al fegato e alle ossa.
Nei casi più gravi, la crisi del feocromocitoma è complicata dallo shock da catecolamine: emodinamica incontrollata, cambiamenti irregolari nei livelli di pressione sanguigna alta e bassa che non sono suscettibili alla terapia conservativa. Lo shock da catecolamine si sviluppa nel 10% dei casi, più spesso nei pazienti pediatrici.
Diagnosi dei tumori surrenalici
L'endocrinologia moderna dispone di metodi diagnostici che consentono non solo di diagnosticare i tumori surrenalici, ma anche di stabilirne il tipo e la localizzazione. L'attività funzionale dei tumori surrenalici è determinata dal contenuto di aldosterone, cortisolo libero, catecolamine, acido omovanillico e vanillilmandelico nelle urine quotidiane.
Se si sospetta un feocromocitoma e la pressione sanguigna aumenta durante la crisi, vengono prelevate l'urina e il sangue per le catecolamine immediatamente dopo un attacco o durante esso. Test speciali per i tumori surrenali comportano il prelievo di sangue per la ricerca degli ormoni prima e dopo l'assunzione di farmaci (test con captopril, ecc.) o la misurazione della pressione sanguigna prima e dopo l'assunzione di farmaci (test con clonidina, tiramina e tropafen).
L'attività ormonale di un tumore surrenale può essere valutata mediante venografia surrenalica selettiva - cateterizzazione radiopaca delle vene surrenali, seguita da prelievo di sangue e determinazione dei livelli ormonali in esso contenuti. Lo studio è controindicato per il feocromocitoma, poiché potrebbe provocare lo sviluppo di una crisi. La dimensione e la posizione del tumore surrenale e la presenza di metastasi a distanza vengono valutate sulla base dei risultati dell'ecografia delle ghiandole surrenali, della TC o della RM. Questi metodi diagnostici consentono di rilevare tumori incidentaloma con un diametro compreso tra 0,5 e 6 cm.
Trattamento dei tumori surrenalici
I tumori surrenalici ormonalmente attivi, così come i tumori con un diametro superiore a 3 cm che non mostrano attività funzionale e i tumori con segni di malignità vengono trattati chirurgicamente. In altri casi è possibile il monitoraggio dinamico dello sviluppo di un tumore surrenale. Gli interventi chirurgici per i tumori surrenalici vengono eseguiti tramite accesso aperto o laparoscopico. L’intera ghiandola surrenale interessata deve essere rimossa (surrenectomia – rimozione della ghiandola surrenale) e, in caso di tumore maligno, anche la ghiandola surrenale insieme ai linfonodi vicini.
Gli interventi chirurgici per il feocromocitoma sono i più difficili a causa dell'elevata probabilità di sviluppare gravi disturbi emodinamici. In questi casi viene posta molta attenzione alla preparazione preoperatoria del paziente e alla scelta dell'anestesia mirata a fermare le crisi di feocromocitoma. I feocromocitomi vengono trattati anche con la somministrazione endovenosa di un isotopo radioattivo, che provoca una riduzione delle dimensioni del tumore surrenale e delle metastasi esistenti.
Alcuni tipi di tumori surrenalici rispondono bene alla chemioterapia (mitotano). Il sollievo dalla crisi del feocromocitoma viene effettuato mediante infusione endovenosa di fentolamina, nitroglicerina, nitroprussiato di sodio. Se è impossibile fermare la crisi e lo sviluppo dello shock da catecolamine, è indicato un intervento chirurgico d'urgenza per motivi salvavita. Dopo la rimozione chirurgica del tumore insieme alla ghiandola surrenale, l'endocrinologo prescrive una terapia sostitutiva costante con ormoni surrenali.
Prognosi dei tumori surrenalici
La rimozione tempestiva dei tumori benigni delle ghiandole surrenali è accompagnata da una prognosi favorevole per la vita. Tuttavia, dopo la rimozione dell’androsteroma, i pazienti spesso presentano una bassa statura. La metà dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico per feocromocitoma presenta ancora moderata tachicardia e ipertensione (permanente o transitoria), che può essere corretta con i farmaci. Una volta rimosso l'aldosteroma, la pressione arteriosa ritorna normale nel 70% dei pazienti; nel 30% dei casi permane un'ipertensione moderata, che risponde bene alla terapia antipertensiva.
Dopo la rimozione di un corticosteroma benigno, si nota una regressione dei sintomi entro 1,5-2 mesi: l'aspetto del paziente cambia, la pressione sanguigna e i processi metabolici ritornano alla normalità, le smagliature svaniscono, la funzione sessuale si normalizza, le manifestazioni del diabete mellito steroideo scompaiono, il peso corporeo diminuisce , l'irsutismo diminuisce e scompare. I tumori maligni delle ghiandole surrenali e le loro metastasi hanno una prognosi estremamente sfavorevole.
Prevenzione dei tumori surrenalici
Poiché le cause dello sviluppo dei tumori surrenali non sono state completamente stabilite, la prevenzione si riduce alla prevenzione delle recidive dei tumori rimossi e delle possibili complicanze. Dopo la surrenectomia, sono necessari esami di controllo dei pazienti da parte di un endocrinologo una volta ogni 6 mesi. con successivo aggiustamento della terapia in base al benessere e ai risultati della ricerca.
Per i pazienti dopo surrenectomia per tumori surrenalici, stress fisico e mentale, l'uso di sonniferi e alcol sono controindicati.
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