Ребенок родился с волчьей пастью. Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью

) - отверстие или расщелина в нёбе. Расщелина может быть твердого нёба и мягкого нёба. Частота патологии - 1 на 600-1000 новорожденных. Волчья пасть часто сочетается с другим и аномалиями развития челюсти, особенно с дефектом губы («заячья губа»).

У девочек эта патология встречается в 2 раза чаще.

Причины возникновения

Челюстно-лицевой аппарат у плода формируется в первые 8 недель беременности. Патологию вызывает влияние тератогенных факторов в этот период (экологические причины, вредные условия труда, вирусная инфекция, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности, курение, алкоголь).

Факторы, способствующие возникновению патологии:

• Употребление алкоголя, наркотиков, курение до и во время беременности ;
• Прием лекарственных средств с тератогенным действием в первом триместре беременности;
• Действие вредных веществ на производстве;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Возраст матери старше 35 лет;
• Тяжелый токсикоз;
• Наследственная предрасположенность;
• Механические травмы, сильные психические потрясения матери.

Симптомы

Клиника «волчьей пасти» видна сразу при осмотре ребенка. После рождения дыхание ребенка затруднено, воздух не согревается, не увлажняется достаточно, поэтому он предрасположен к болезням дыхательных путей. Ребенок не может сосать молоко, его приходится кормить с использованием специальных приспособлений.

Дальнейшие изменения в челюстно-лицевом скелете препятствуют правильному формированию речи , появляются проблемы со слухом. В среднем ухе накапливается жидкость, возникают отиты, которые могут спровоцировать потерю слуха.

У детей с волчьей пастью, как правило, кривые зубы, которые смещены, выпирают, заходят друг за друга, есть лишние зубы, нарушен прикус . По физическому и умственному развитию дети с волчьей пастью не отстают, но дети могут замыкаться в себе, переживая свое состояние.

Диагностика

Выявить признаки заболевания у плода можно с помощью ультразвукового исследования с 14-16 недель беременности. Однако если дефект небольшой, его выявляют только при визуальном осмотре новорожденного.

Виды заболевания

• Незаращение только мягкого нёба;
• Сочетанное незаращение мягкого нёба, части твердого;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с одной стороны;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с двух сторон.

Действия пациента

До проведения оперативного вмешательства по пластике нёба для грудных детей применяют специальные обтураторы, облегчающие сосание и кормление.

Лечение

На сегодняшний день врожденные дефекты развития нёба устраняют с помощью хирургического вмешательства, в ходе которого восстанавливают целостность верхней губы, альвеолярного отростка, проводится пластика верхнего нёба.

В раннем детском возрасте выполнение пластики твердого нёба затруднительно ввиду малых размеров ротовой полости, поэтому проводят велопластику - сшивание мягкого нёба.

Операции по устранению челюстно-лицевых врожденных пороков обычно проводятся поэтапно.

На сегодняшний день основной методикой лечения врожденного дефекта нёба является уранопластика по Лимбергу. При сочетании патологии нёба с заячьей губой проводится хейлопластика - коррекция верхней губы.

Послеоперационный уход включает прием только протертой пищи, щелочное питье, соблюдение постельного режима. Тщательное внимание следует уделять уходу за ротовой полостью: орошения рта слабым раствором перманганата калия после приема пищи. Несколько раз в день выполняется дыхательная гимнастика (надувание воздушных шариков). С 14 суток проводят специальный комплекс упражнений и пальцевой массаж мягкого нёба. Для предотвращения послеоперационной инфекции применяют антибиотики, для купирования болевого синдрома - обезболивающие препараты.

Осложнения

Осложнения у детей с расщеплением нёба начинаются с рождения: во время родов возникает аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути . У новорожденного затруднено дыхание, сосание невозможно, что приводит к отставанию ребенка в весе и развитии. Нарушается нормальное функционирование верхних пищеварительных и дыхательных путей, развитие речи, слуха. В связи с нарушением процесса правильного формирования звуков изменена речь. Дефект нёба приводит к выходу через нос вдыхаемого воздуха, попаданию в нос пищи, жидкости. Через расщелину жидкость может попасть в евстахиевы трубы, пазухи носа, способствуя развитию отита, синуситов.

Отмечается наличие деформации прикуса, зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Профилактика

Отказ от вредных привычек до и во время беременности, рациональное питание, избегание стрессов, травм, вирусных инфекций.

Подобное заболевание у ребенка вызывает ужас и панику у родителей. Действительно, патология кажется ужасной, но современная медицина способна излечить малыша и устранить дефект практически бесследно.

Волчья пасть – это врожденный излечимый дефект, представляющий собой разрыв или расщелину между тканями мягкого и твердого неба в средней его части. Возникает из-за незаращения 2-х половин неба во время эмбрионального развития. Такая патология – это следствие замедления срастания непарной кости лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.

Патология встречается довольно-таки часто. По статистике из тысячи новорожденных один ребенок появляется на свет с таким синдромом, то есть это составляет 0,1 процент. Нередко помимо волчьей пасти у новорожденного имеются еще и другие патологии, например, .

Жутковатое наименование болезни имеет корни еще в Средних веках. Дело в том, что рождение ребенка с таким дефектом воспринималось общественностью как явный и неоспоримый признак того, что родители ребенка (но в большем степени именно мать) связаны каким-то образом с нечистыми силами. Но, благо, те темные времена прошли, и теперь болезни объясняются с научной точки зрения и детям с такой патологией можно оказать специализированную медицинскую помощь.

Видео: телепередача о расщелине верхнего неба

• скрытая волчья пасть – это расщепление мышцы мягкого неба, при этом типе дефекта слизистая оболочка сохраняет свою целостность;
• неполная – расщелина на мягком небе и частично на твердом;
• полная – расщелина на твердом и мягком небе до резцового отверстия;
• сквозная – расщеплено мягкое и твердое небо, альвеолярный отросток с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть бывает двухсторонней и односторонней.

На фото проиллюстрированы типы дефекта

Наличие волчьей пасти вызывает трудности и неприятности у малыша уже с момента появления на свет, так как при родах существует вероятность попадания в дыхательные пути околоплодной жидкости.

Процесс дыхания новорожденного с такой патологией затруднен, сосание груди матери трудновыполнимо, из-за этого новорожденный отстает в весе и развитии.

До операции по устранению расщелины ребенка кормят специальными ложечками, которые одеваются на бутылочки.

Волчья пасть нарушает и затрудняет нормальную работу верхних пищеварительных и дыхательных путей, становление речи и слуха, а также может способствовать возникновению психологических проблем у малыша.

Дети с таким заболеванием имеют измененную речь из-за неправильного процесса образования звуков. Из-за заболевания неба возможно свободное выхождение вдыхаемого воздуха через нос и проникновение в носовую полость еды и жидкости. Так как жидкость может попадать через разрыв на небе в пазухи носа и евстахиевы трубы, то велика вероятность возникновения синусита и отита.

Волчья пасть у детей возникает из-за генетической мутации гена ТВХ22, его впервые открыли ученые в Великобритании в 91 году двадцатого века. Именно этот измененный ген является причиной развития патологии.

Мутация возникает под влиянием множества факторов, которые воздействуют на плод на генетическом уровне. Дефект образуется у плода на ранней ступени развития, а именно во время первого триместра беременности. В это время активно начинают формироваться различные органы.

Все факторы, влияющие на плод, можно назвать тератогенным воздействием. К нему относится: тяжелый токсикоз, возраст матери (свыше тридцати пяти, сорока лет), ожирение матери, сильный стресс, употребление алкогольных напитков, наркотиков, табакокурение, вирусные и инфекционные заболевания матери во время беременности, дефицит фолиевой кислоты, употребление мощных и сильнодействующих лекарств (также прием не рекомендуемых к использованию препаратов во время вынашивания плода), радиационное и химическое воздействие, механические травмы, различные вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, наследственность.

В процентном соотношении, причины, влияющие на образование волчьей пасти, можно представить следующим образом (по уменьшению влияния): химические факторы – почти двадцать три процента, психические факторы – девять процентов, механические травмы – шесть процентов, биологическое воздействие – пять процентов, физическое воздействие – два процента.

Риск возникновения мутации в семь раз выше в семье, где уже появлялась эта болезнь. Вероятность появления дефекта у ребенка повышается на десять процентов – если один из родителей родился с такой патологией, на пятьдесят процентов – если оба родителя имели при появлении на свет такое заболевание. У женщин, которые выкуривали во время вынашивания плода от 1 до 10 сигарет в день, вероятность появления детей с дефектов неба на тридцать процентов выше, а у тех, кто выкуривал более двадцати сигарет в день – риск возрастает до 70 %.

Ультразвуковое исследование на четырнадцатой-шестнадцатой неделе беременности способно предварительно диагностировать образовавшуюся волчью пасть у плода, но точно установить факт патологии и оценить объем поражения неба в полной мере можно только после появления малыша на свет.

Обязательно и неотложно нужно провести дополнительные медицинские обследования, так как волчья пасть может создавать такие дефекты, как расстройство слуховых функций, ухудшение обоняния и внешнего дыхания, аномалии развития костей черепа.

В современном мире отношение к этой болезни существенно изменилось, если раньше врачи в такой ситуации рекомендовали прервать беременность, сейчас же они деликатно и убедительно объясняют матерям что волчью пасть можно устранить хирургическим путем, и малыш станет полностью здоровым и не будет отличаться от других детей.

Лечение осуществляется с помощью хирургического вмешательства. Операбельно возобновляется цельность верхнего неба и губы, альвеолярного отростка, производится удлинение мягкого неба, сужение среднего отдела глотки и соединение мышц неба в нужном положении.

Важным предоперационным этапом является приучение малыша к кормлению с ложечки, так как сосание после операции может вызывать сильные болезненные ощущения у ребенка и замедлить или затруднить заживление послеоперационной раны и способствовать появлению грубых рубцов и шрамов. Заняться приучением малыша следует предварительно, ведь быстро переучить его не получиться.

Для успешного лечения волчьей пасти необходима медицинская помощь ребенку по различным направлениям: терапия, ортодонтия, неврология, отоларингологии другие профили.

Лечение осуществляется поэтапно и последовательно и разделено на несколько операций. Как правило, все этапы устранения и коррекции дефекта завершаются к шести- семилетнему возрасту пациента.

Операция по устранению волчьей пасти носит название «Уранопластика». Она совершается по разным методам в прямой зависимости от побочных дефектов челюстей, носоглотки, при наличии заячьей губы. Перед осуществлением такой операции проводится индивидуальное ее планирование, выбирается материал для устранения волчьей пасти.

Подробное видео о болезни

Цели уранопластики:

• восстановление естественной целостности всех тканей неба;
• ликвидация патологического присоединения небных и глотательных мышц, а также их анатомически правильное прикрепление. При такой операции не повреждаются нервы мышц.
• осуществление прочной фиксации неба.

В зависимости от глубины и конфигурации расщелины предполагаются следующие виды операционных манипуляций:

• при сквозном расщеплении с 2 сторон закрытие совершается в 2 подхода: первым делом осуществляется операция всего неба и сужение ротоглотки, а потом через шесть или восемь месяцев производится закрытие расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба;
• в случае частичного расщепления, но с нормальной формой верхнечелюстного зубного ряда,операция проводится детям старше 2 лет;
• при сквозном расщеплении неба, повреждающем цельность альвеолярного отростка и ссужающим верхнюю челюсть нужно обязательно осуществлять перед операцией лечение у врача-ортодонта. Оперативное вмешательство должно проводиться в четыре-шесть лет.

Уранопластику рекомендуется выполнять детям от трех до шести лет. В трехлетнем и пятилетнем возрасте операции проводятся детям с несквозными расщелинами, а с пяти до шести лет детям со сквозными односторонними и двусторонними расщелинами. Осуществлять уранопластику не стоит очень маленьким детям (до восьми месяцев), потому что это может способствовать задержке развития верхней челюсти. Более щадящие методики оперативных манипуляций можно осуществлять детям до двух лет.

От трех до семи лет осуществляются пластические операции, главная цель которых – устранить косметические изъяны и дефекты внешности ребенка, чтобы его личная самооценка не понижалась и он не чувствовал себя неполноценным ребенком среди других детей.

Повторные операции должны осуществляться через двенадцать месяцев после проведения предшествующих оперативных вмешательств и ни в коем случае не ранее. За год произойдет полноценное восстановление кровоснабжения в прооперированных тканях. Если имеется чрезмерно крупный дефект, который не имеет возможности закрыться близрасположенными тканями, осуществляется пластическая операция с использованием слизисто-мышечных лоскутов других зон.

По большей части (свыше девяносто процентов случаев) лечение волчьей пасти заканчивается успешно и добивается хороших результатов, расщелина закрывается, не давая развиться заболеваниям дыхания, слуха, дефектам речи, а также помогает справиться с психологическими комплексами и травмами. После устранения дефекта ребенок снимается с учета по инвалидности.

После проведения уранопластики пациенту необходимо соблюдать постельный режим первые два-три дня, принимать только жидкую или протертую еду, а также требуется в обязательном порядке внимательный и пунктуальный уход за полостью рта для того профилактики заражения и для дезинфекции и обеззараживания.

Примерно через 14 дней после хирургического вмешательства пациент может начинать заниматься восстанавливающими упражнениями неба.

Лечение не ограничивается уранопластикой, также необходимо заниматься с логопедом, дефектологом, наблюдаться и лечиться у стоматолога-ортодонта.

Врач-логопед проводит занятия с детьми для постановки правильной речи. Специалист начинает консультировать пациентов с двух лет, регулирует и корректирует дыхание при помощи отработки длительного постепенного вздоха.

Стоматолог-ортодонт наблюдает развитие верхней челюсти пациента, следит за правильным соотношением зубных дуг.

Дети с таким дефектом должны постоянно и систематически наблюдаться у отоларинголога, потому что они имеют склонность к появлению отоларингических болезней в десять раз больше, чем дети без расщепления неба. Поэтому очень важно своевременно проводить лечение и профилактику различных ЛОР-заболеваний, чтобы не возникли осложнения органов слуха и верхних дыхательных путей.

Фото до лечения и после него. Как видно на фотографии, у ребенка полноценное и здоровое небо.

Такой синдром у детей – не такое ужасное и страшное заболевание. Самое главное, что болезнь излечима. Но чтобы обезопаситься от возможности такой генетической мутации, матерям рекомендуется внимательно относиться к вопросам своего здоровья. Матери стоит внимательно следить за количеством витаминов и фолиевой кислоты в своем организме. При работе на вредном производстве, где возможно радиационное, шумовое, химическое загрязнение, следует полностью ограничиться от нее. Если в семье уже родился малыш с такой патологией, родителям рекомендуется посетить врача-генетика.

Видео: врач рассказывает о врожденной расщелине губы и неба

> > > > Что делать если у ребенка волчья пасть?

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина , образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов , является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью , следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков , у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций . Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость , а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба , им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция . Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки , которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь . Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа - кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы , что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

• Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
• Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
• Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов , чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы , предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

Волчья пасть и заячья губа

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

• сильный и длительный токсикоз;
• нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
• вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• ожирение;
• диабет;
• пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
• плохая экология;
• радиационное воздействие;
• перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
• возраст матери, превышающий 35 лет;
• травмирование живота;
• проведение операций в районе живота;
• вредные условия на производстве;
• прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

• Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
• Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
• Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
• Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
• Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
• Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
• Логопед. Работает над улучшением речи.
• Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
• Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
• Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

• Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
• Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
• Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.