Характерно относительно длительное и доброкачественное течение, не исключающее, однако, злокачественного перерождения в острый лейкоз со смертельным исходом.


Эритремия считается довольно редким заболеванием и встречается с частотой 4 – 7 случаев на 100 миллионов населения в год. Болеют, преимущественно, люди среднего и пожилого возраста (старше 50 лет ), однако были зарегистрированы случаи болезни и в более раннем возрасте. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

Интересные факты

• Эритроциты составляют около 25% всех клеток человеческого организма.
• Каждую секунду в костном мозге образуется около 2,5 миллионов новых эритроцитов. Примерно столько же разрушается во всем организме.
• Красный цвет эритроцитам придает железо, входящее в состав гемоглобина.
• Эритремия является одним из самых доброкачественных опухолевых процессов крови.
• Эритремия может протекать бессимптомно в течение многих лет.
• Пациенты с эритремией склонны к обильным кровотечениям, несмотря на то, что количество тромбоцитов (отвечающих за остановку кровотечений ) повышено.

Что такое эритроциты?

Эритроциты (красные кровяные тельца ) – наиболее многочисленные клетки крови, основной функцией которых является осуществление газообмена между тканями организма и окружающей средой.

Структура и функции эритроцитов

По форме эритроцит представляет собой двояковогнутый диск, средний диаметр которого равен 7,5 – 8,3 микрометра (мкм ). Важной особенностью данных клеток является их способность сворачиваться и уменьшаться в размерах, что позволяет им проходить через капилляры, диаметр которых равен 2 – 3 мкм.

Нормальное количество эритроцитов в крови различается в зависимости от пола.

Норма эритроцитов составляет:

• у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 в 1 литре крови;
• у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 в 1 литре крови.

Цитоплазма (внутренняя среда живой клетки ) эритроцита на 96% заполнена гемоглобином – белковым комплексом красного цвета, содержащим атом железа. Именно гемоглобин отвечает за доставку кислорода ко всем органам и тканям организма, а также за удаление углекислого газа (побочного продукта тканевого дыхания ).

Процесс транспортировки газов происходит следующим образом:

• В легочных капиллярах (тончайших кровеносных сосудах ) к железу, входящему в состав гемоглобина, присоединяется молекула кислорода (образуется окисленная форма гемоглобина – оксигемоглобин ).
• Из легких с током крови эритроциты переносятся в капилляры всех органов, где происходит отделение молекулы кислорода от оксигемоглобина и переход ее в клетки тканей организма.
• Взамен к гемоглобину присоединяется углекислый газ, выделяемый тканями (образуется комплекс, называемый карбгемоглобином ).
• При прохождении эритроцитов, содержащих карбгемоглобин, через легочные капилляры происходит отсоединение углекислого газа от гемоглобина и выделение его с выдыхаемым воздухом, а взамен присоединяется очередная молекула кислорода и цикл повторяется.

Нормальное содержание гемоглобина в крови различается в зависимости от пола и возраста (у детей и у пожилых людей его количество ниже ).

Норма гемоглобина составляет:

• у женщин – 120 – 150 грамм/литр;
• у мужчин – 130 – 170 грамм/литр.

Где образуются эритроциты?

Образование эритроцитов происходит постоянно и непрерывно, начиная с 3 недели внутриутробного развития эмбриона и до конца жизни человека. Основными органами кроветворения у плода являются печень, селезенка и тимус (вилочковая железа ).

Начиная с 4 месяца эмбрионального развития появляются очаги кроветворения в красном костном мозге, который является основным кроветворным органом после рождения ребенка и на протяжении всей жизни. Общий его объем у взрослого человека составляет около 2,5 – 4 кг и распределен в различных костях организма.

У взрослого человека красный костный мозг расположен:

• в костях таза (40% );
• в позвонках (28% );
• в костях черепа (13% );
• в ребрах (8% );
• в длинных трубчатых костях рук и ног (8% );
• в грудине (2% ).

В костях, кроме красного, располагается еще и желтый костный мозг, который представлен преимущественно жировой тканью. В нормальных условиях он не выполняет никакой функции, однако при некоторых патологических состояниях способен превращаться в красный костный мозг и участвовать в процессе кроветворения.

Как образуются эритроциты?

Образование клеток крови происходит из так называемых стволовых клеток. Они образуются в процессе эмбрионального развития в количестве, достаточном для обеспечения кроветворной функции на протяжении всей жизни человека. Их отличительной особенностью является способность размножаться (делиться ) с образованием клонов, которые могут превращаться в любую клетку крови.

При делении стволовой клетки образуются:

• Клетки-родоначальники миелопоэза . В зависимости от потребностей организма они могут делиться с образованием одной из клеток крови - эритроцита, тромбоцита (отвечающего за остановку кровотечений ) или лейкоцита (обеспечивающего защиту организма от инфекций ).
• Клетки-родоначальники лимфопоэза . Из них формируются лимфоциты, обеспечивающие иммунитет (защитную функцию ).

Образование эритроцитов происходит в красном костном мозге. Данный процесс называется эритропоэзом и регулируется по принципу обратной связи - если организм испытывает недостаток в кислороде (при физической нагрузке, в результате кровопотери, либо по другой причине ), в почках образуется особое вещество – эритропоэтин. Он оказывает влияние на клетку-предшественницу миелоидного ряда, стимулируя ее превращение (дифференцировку ) в эритроциты.

Данный процесс включает в себя несколько последовательных делений, в результате которых клетка уменьшается в размерах, теряет ядро и накапливает гемоглобин.

Для образования эритроцитов необходимы:

• Витамины. Такие витамины как В2 (рибофлавин ), В6 (пиридоксин ), В12 (кобаламин ) и фолиевая кислота необходимы для образования нормальных клеток крови. При недостатке данных веществ нарушаются процессы деления и созревания клеток в костном мозге, в результате чего в кровоток выделяются функционально несостоятельные эритроциты.
• Железо. Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и играет основную роль в процессе транспортировки кислорода и углекислого газа эритроцитами. Поступление железа в организм ограничено скоростью его всасывания в кишечнике (1 – 2 миллиграмма в сутки ).

Длительность дифференцировки составляет около 5 дней, по истечении которых в красном костном мозге образуются молодые формы эритроцитов (ретикулоциты ). Они выделяются в кровоток и в течение 24 часов превращаются в зрелые эритроциты, способные в полном объеме участвовать в процессе транспортировки газов.

В результате увеличения количества эритроцитов в крови улучшается доставка кислорода к тканям. Это угнетает процесс выделения эритропоэтина почками и уменьшает его влияние на клетку-предшественницу миелопоэза, что тормозит образование эритроцитов в красном костном мозге.

Как разрушаются эритроциты?

В среднем эритроцит циркулирует в крови от 90 до 120 дней, после чего его поверхность деформируется, становится более жесткой. В результате этого он задерживается и разрушается в селезенке (основном органе, в котором происходит разрушение клеток крови ), так как не в состоянии пройти через ее капилляры.

В процессе разрушения эритроцита железо, входящее в состав гемоглобина, выделяется в кровоток и специальными белками транспортируется в красный костный мозг, где вновь принимает участие в формировании новых эритроцитов. Данный механизм чрезвычайно важен для поддержания процесса кроветворения, требующего в норме от 20 до 30 миллиграмма (мг ) железа в сутки (в то время как с пищей всасывается всего лишь 1 – 2 мг ).

Что такое эритремия?

Как упоминалось ранее, эритремия – опухолевый процесс, характеризующийся нарушением деления клетки-предшественницы миелопоэза. Это происходит в результате мутации различных генов, которые в норме регулируют рост и развитие клеток крови.

Возникновение и развитие эритремии

В результате мутаций происходит образование аномального клона данной клетки. Он обладает такими же способностями к дифференцировке (то есть может превращаться в эритроцит, тромбоцит либо лейкоцит ), однако неподконтролен регуляторным системам организма, поддерживающим постоянный клеточный состав крови (его деление происходит без участия эритропоэтина или других факторов роста ).

Мутантная клетка-предшественница миелопоэза начинает интенсивно размножаться, проходя при этом все описанные выше стадии роста и развития, а результатом этого процесса является появление в крови абсолютно нормальных и функционально состоятельных эритроцитов.

Таким образом, в красном костном мозге появляется два разных вида клеток-предшественниц эритроцитов - нормальные и мутантные. В результате интенсивного и неконтролируемого образования эритроцитов из мутантной клетки количество их в крови значительно увеличивается, превышая потребности организма. Это, в свою очередь, угнетает выделение эритропоэтина почками, что приводит к снижению его активирующего влияния на нормальный процесс эритропоэза, однако никак не влияет на опухолевую клетку.

Кроме того, по мере прогрессирования заболевания количество мутантных клеток в костном мозге увеличивается, что приводит к вытеснению нормальных кроветворных клеток. В результате наступает момент, когда все (или почти все ) эритроциты организма образуются из опухолевого клона клетки-предшественницы миелопоэза.

При эритремии большинство мутантных клеток превращается в эритроциты, однако определенная их часть развивается по другому пути (с образованием тромбоцитов или лейкоцитов ). Этим объясняется увеличение не только эритроцитов, но и других клеток, предшественником которых является клетка-родоначальница миелопоэза. С течением заболевания количество тромбоцитов и лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки, также увеличивается.

Течение эритремии

Вначале эритремия никак не проявляется и почти не влияет на систему крови и на организм в целом, однако по мере прогрессирования заболевания могут развиваться определенные осложнения и патологические состояния.

В развитии эритремии условно выделяют:

• начальную стадию;
• эритремическую стадию;
• анемическую (терминальную ) стадию.

Начальная стадия
Может длиться от нескольких месяцев до десятилетий, никак себя не проявляя. Характеризуется умеренным увеличением количества эритроцитов (5 – 7 х 10 12 в 1 литре крови ) и гемоглобина.

Эритремическая стадия
Характеризуется увеличением числа эритроцитов, образующихся из аномальной клетки-предшественницы (более 8 х 10 12 в 1 литре крови ). В результате дальнейших мутаций опухолевая клетка начинает дифференцироваться в тромбоциты и лейкоциты, обуславливая увеличение их количества в крови.

Следствием этих процессов является переполнение кровью сосудов и всех внутренних органов. Кровь становится более вязкой, скорость прохождения ее по сосудам замедляется, что способствует активации тромбоцитов прямо в сосудистом русле. Активированные тромбоциты связываются друг с другом, образуя так называемые тромбоцитарные пробки, которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая ток крови по ним.

Кроме того, в результате увеличения количества клеток в крови происходит усиленное их разрушение в селезенке. Результатом данного процесса является чрезмерное поступление в кровь продуктов клеточного распада (свободного гемоглобина, пуринов ).

Анемическая стадия
При прогрессировании заболевания в костном мозге начинается процесс фиброза – замещения кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга постепенно уменьшается, что приводит к снижению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови (вплоть до критических значений ).

Результатом этого процесса является появление экстрамедуллярных очагов кроветворения (вне костного мозга ) – в селезенке и печени. Эта компенсаторная реакция направлена на поддержание нормального количества клеток крови.

Кроме того, появление экстрамедуллярных очагов кроветворения может быть обусловлено выходом опухолевых клеток из костного мозга и миграцией их с током крови в печень и селезенку, где они задерживаются в капиллярах и начинают интенсивно размножаться.

Причины эритремии

Причины эритремии, как и большинства опухолевых заболеваний крови, точно не установлены. Существуют определенные предрасполагающие факторы, которые могут повышать риск возникновения данного недуга.

Возникновению эритремии могут способствовать:

• генетическая предрасположенность;
• ионизирующая радиация;
• токсические вещества.

Генетическая предрасположенность

На сегодняшний день не удалось установить генные мутации, которые непосредственно приводят к развитию эритремии. Однако генетическую предрасположенность доказывает тот факт, что частота встречаемости данного заболевания у лиц, страдающих определенными генетическими заболеваниями, значительно выше, чем в общей популяции.

Риск развития эритремии повышен при:

• Синдроме Дауна – генетическом заболевании, проявляющемся нарушением формы лица, шеи, головы и отставанием ребенка в развитии.
• Синдроме Клайнфельтера – генетическом заболевании, проявляющемся в период полового созревания и характеризующемся непропорциональным развитием тела (высоким ростом, длинными и тонкими руками и ногами, длинной талией ), а также возможными умственными отклонениями.
• Синдроме Блума – генетическом заболевании, характеризующемся низким ростом, гиперпигментацией кожи, непропорциональным развитием лица и предрасположенностью к опухолям различных органов и тканей.
• Синдроме Марфана - генетическом заболевании, при котором нарушается развитие соединительной ткани организма, что проявляется высоким ростом, длинными конечностями и пальцами, нарушением зрения и сердечно-сосудистой системы.

Важно отметить, что перечисленные заболевания никак не относятся к системе крови и не являются злокачественными новообразованиями. Механизм развития эритремии в данном случае объясняется нестабильностью генетического аппарата клеток (в том числе клеток крови ), в результате чего они становятся более восприимчивыми к действию других факторов риска (радиации, химическим веществам ).

Ионизирующая радиация

Радиационное излучение (рентгеновские или гамма-лучи ) частично поглощаются клетками живого организма, вызывая повреждения на уровне их генетического аппарата. Это может приводить как к гибели клетки, так и к возникновению определенных мутаций ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), ответственной за реализацию генетически запрограммированной функции клетки.

Наиболее сильному воздействию радиации подвергаются люди, находящиеся в зонах взрыва атомных бомб, катастроф на атомных электростанциях, а также больные злокачественными опухолями, у которых в качестве лечения применялись различные методы радиотерапии .

Токсические вещества

Вещества, способные при попадании в организм вызывать мутации на уровне генетического аппарата клеток, называются химическими мутагенами. Их роль в развитии эритремии доказана многочисленными исследованиями, в результате которых было выявлено, что люди, больные эритремией, в прошлом контактировали с данными веществами.

Химическими мутагенами, приводящими к возникновению эритремии, являются:

• Бензол – входит в состав бензина, химических растворителей.
• Цитостатические медикаменты – азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.
• Антибактериальные препараты – хлорамфеникол (левомицетин ).

Риск развития эритремии значительно увеличивается при сочетании цитостатических медикаментов с радиационной терапией (при лечении опухолей ).

Симптомы эритремии

Симптомы эритремии различаются, в зависимости от стадии болезни. В то же время, некоторые из них могут присутствовать в течение всего заболевания.

Симптомы начальной стадии

Вначале заболевание протекает без каких-либо особых проявлений. Симптомы эритремии на этой стадии неспецифичны, могут появляться при других патологиях. Их возникновение более характерно для пожилых людей.


Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:

• Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
• Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию ), что проявляется приступами жгучей боли.
• Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.

Симптомы эритремической стадии

Клинические проявления второй стадии заболевания обусловлены увеличением количества клеток в крови (в результате чего она становится более вязкой ), усиленным разрушением их в селезенке, а также нарушениями свертывающей системы крови.

Симптомами эритремической стадии являются:

• покраснение кожных покровов;
• некрозы пальцев рук и ног;
• увеличение артериального давления ;
• увеличение печени;
• увеличение селезенки;
• кожный зуд ;
• повышенная кровоточивость;
• симптомы дефицита железа;
• тромботические инсульты ;
• дилатационная кардиомиопатия .

Покраснение кожных покровов
Механизм развития такой же, как и в начальной стадии, однако цвет кожных покровов может приобретать багрово-синюшный оттенок, могут появиться точечные кровоизлияния в области слизистых оболочек (в результате разрыва мелких сосудов ).

Эритромелалгии
Причины данного явления точно не установлены. Считается, что оно связано с нарушением циркуляции крови в мелких периферических сосудах. Проявляется резко возникающими приступами покраснения и острой, жгучей боли в области кончиков пальцев рук и ног, мочек ушей, кончика носа.

Обычно поражение носит двусторонний характер. Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Некоторое облегчение наступает при погружении пораженного участка в холодную воду. По мере прогрессирования основного заболевания зоны болезненности могут увеличиваться, распространяясь на кисть, стопу.

Некрозы пальцев рук и ног
Увеличение количества образующихся тромбоцитов (характерное для этой стадии заболевания ), а также замедление тока крови из-за увеличения ее вязкости, способствует образованию тромбоцитарных пробок, закупоривающих мелкие артерии.

Описанные процессы приводят к местным нарушениям кровообращения, что клинически проявляется болезненностью, которая впоследствии сменяется нарушением чувствительности, понижением температуры и отмиранием тканей в пораженной области.

Увеличение артериального давления
Возникает из-за увеличения общего объема циркулирующей крови (ОЦК ) в сосудистом русле, а также в результате повышенной вязкости крови, что обуславливает увеличение сосудистого сопротивления кровотоку. Артериальное давление повышается постепенно, по мере прогрессирования заболевания. Клинически это может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения и другими симптомами.

Увеличение печени (гепатомегалия )
Печень является растяжимым органом, в норме депонирующим до 450 миллилитров крови. При увеличении ОЦК кровь переполняет печеночные сосуды (в ней может задерживаться более 1 литра крови ). При миграции опухолевых клеток в печень либо при развитии в ней очагов экстрамедуллярного кроветворения орган может достигать огромных размеров (десять и более килограмм ).

Клиническими проявлениями гепатомегалии являются тяжесть и боли в правом подреберье (возникающие из-за чрезмерного растяжения капсулы печени ), нарушения пищеварения, нарушение дыхания.

Увеличение селезенки (спленомегалия )
Из-за увеличения ОЦК происходит переполнение селезенки кровью, что со временем приводит к увеличению размеров и уплотнению органа. Также этому процессу способствует развитие патологических очагов кроветворения в селезенке. В увеличенном органе более интенсивно происходят процессы разрушения клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов ).

Кожный зуд
Появление данного симптома вызвано влиянием особого биологически активного вещества – гистамина. В нормальных условиях гистамин содержится в лейкоцитах и высвобождается только при определенных патологических состояниях, чаще аллергического характера.

При длительном течении заболевания происходит увеличение количества лейкоцитов, образующихся из опухолевой клетки. Это приводит к более интенсивному их разрушению в селезенке, в результате чего в кровоток попадает большое количество свободного гистамина, который, помимо прочих эффектов, вызывает сильный кожный зуд, усиливающийся при контакте с водой (при мытье рук, приеме ванны, попадании под дождь ).

Повышенная кровоточивость
Может возникать как в результате повышения давления и ОЦК, так и в результате избыточной активации тромбоцитов в сосудистом русле, что приводит к их истощению и нарушению свертывающей системы крови. Для эритремии характерны длительные и обильные кровотечения из десен после удаления зубов, после небольших порезов и травм.

Боли в суставах
В связи с усиленным разрушением клеток крови в кровоток попадает большое количество продуктов их распада, в том числе пуринов, входящих в состав нуклеиновых кислот (генетического аппарата клеток ). В нормальных условиях пурины превращаются в ураты (соли мочевой кислоты ), которые выделяются с мочой.

При эритремии количество образуемых уратов увеличено (развивается уратовый диатез ), в результате чего они оседают в различных органах и тканях. Со временем происходит их накопление в суставах (сперва в мелких, а затем и в более крупных ). Клинически это проявляется покраснением, болезненностью и ограничением подвижности в пораженных суставах.

Язвы органов желудочно-кишечной системы
Их возникновение связано с нарушением циркуляции крови в слизистой оболочки желудка и кишечника , что значительно снижает ее барьерные функции. В результате кислый желудочный сок и пища (особенно острая или грубая, плохо обработанная ) травмирует слизистую, способствую развитию язв.

Клинически данное состояние проявляется болями в животе , возникающими после еды (при язве желудка ), либо натощак (при язве двенадцатиперстной кишки ). Другими проявлениями являются изжога , тошнота и рвота после приема пищи.

Симптомы дефицита железа
Как упоминалось ранее, количество железа, поступающего в организм с пищей, ограниченно скоростью всасывания его в кишечнике и составляет 1 – 2 мг в сутки. В нормальных условиях в организме человека содержится 3 – 4 грамма железа, при этом 65 – 70% входит в состав гемоглобина.

При эритремии большая часть поступающего в организм железа (до 90 – 95% ) используется для образования эритроцитов, результатом чего является недостаток данного элемента в других органах и тканях.

Проявлениями дефицита железа являются:

• сухость кожи и слизистых оболочек;
• истончение и повышенная ломкость волос;
• трещины в углах рта;
• расслаивание ногтей;
• отсутствие аппетита;
• нарушение пищеварения;
• нарушение вкуса и обоняния;
• снижение сопротивляемости инфекциям.

Тромботический инсульт
Инсульт (острое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозга ) также развивается в результате образования тромбов в сосудистом русле. Проявляется внезапной потерей сознания и различными неврологическими симптомами (в зависимости от области мозга, в которой нарушен кровоток ). Является одним из наиболее опасных осложнений эритремии и без срочной медицинской помощи может привести к смертельному исходу.

Инфаркт миокарда
Механизм возникновения инфаркта такой же, как при инсульте - образующиеся тромбы могут закупоривать просвет кровеносных сосудов, питающих сердце . Так как компенсаторные возможности данного органа крайне малы, в нем очень быстро истощаются запасы кислорода, что приводит к некрозу сердечной мышцы.

Инфаркт проявляется внезапным приступом сильнейшей, острой боли в области сердца, которая длится более 15 минут и может распространяться на левое плечо и в область спины слева. Данное состояние требует срочной госпитализации и оказания квалифицированной медицинской помощи.

Дилатационная кардиомиопатия
Данным термином обозначается нарушение работы сердца, связанное с увеличением объема циркулирующей крови. При переполнении камер сердца кровью постепенно происходит растяжение органа, что является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание кровообращения. Однако компенсаторные возможности данного механизма ограничены, и при их истощении сердце растягивается слишком сильно, в результате чего утрачивает способность к нормальным, полноценным сокращениям.

Клинически данное состояние проявляется общей слабостью , повышенной утомляемостью, болями в области сердца и нарушениями сердечного ритма, отеками .

Симптомы анемической стадии

Третья стадия эритремии также называется терминальной, развивается при отсутствии соответствующего лечения в первой и второй стадиях и часто заканчивается смертельным исходом. Характеризуется уменьшением образования всех клеток крови, что и обуславливает клинические проявления.

Основными проявлениями терминальной стадии эритремии являются:

• кровотечения;

Кровотечения
Появляются спонтанно либо при минимальной травматизации кожи, мышц, суставов и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, представляя опасность для жизни человека. Характерными признаками являются повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, кровоизлияния в мышцы, суставы, кровотечения желудочно-кишечной системы и т. д.

Возникновение кровотечений в терминальной стадии обусловлено:

• уменьшением образования тромбоцитов;
• образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.

Анемия
Данное состояние характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови, которому часто сопутствует уменьшение количества эритроцитов.

Причинами анемии в терминальной стадии заболевания могут быть:

• Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз ), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
• Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
• Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
• Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.

Клиническими проявлениями анемии являются:

• бледность кожи и слизистых оболочек;
• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• чувство нехватки воздуха ();
• частые обмороки .

Диагностика эритремии

Диагностикой и лечением данного недуга занимается врач-гематолог. Заподозрить заболевание можно, основываясь на его клинических проявлениях, однако для подтверждения диагноза и назначения соответствующего лечения необходимо провести ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.

• пункция костного мозга;
• лабораторные маркеры;
• инструментальные исследования.

Общий анализ крови

Наиболее простой, и в то же время один из самых информативных лабораторных тестов, позволяющих быстро и точно определить клеточный состав периферической крови. Общий анализ крови (ОАК ) назначают всем пациентам, у которых заподозрен хотя бы один из симптомов эритремии.

Забор крови для анализа производится утром, натощак, в специально оборудованном кабинете. Как правило, кровь берут из безымянного пальца левой руки. Предварительно обработав кончик пальца ватой, смоченной спиртом, специальной иглой производят прокол кожи на глубину 2 – 4 мм. Первую образовавшуюся каплю крови стирают ватным тампоном, после чего в специальную пипетку набирают несколько миллилитров крови.

Полученная кровь переносится в пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Основными параметрами, исследуемыми при ОАК, являются:

• Количество клеток крови. Отдельно подсчитывается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. На основании количества клеток в исследуемом материале делаются выводы об их количестве в сосудистом русле.
• Количество ретикулоцитов. Их количество определяется по отношению к общему числу эритроцитов и выражается в процентах. Дает информацию о состоянии кроветворения в костном мозге.
• Общее количество гемоглобина.
• Цветовой показатель. Данный критерий позволяет определить относительное содержание гемоглобина в эритроците. В норме в одном эритроците содержится от 27 до 33,3 пикограмм (пг ) гемоглобина, что характеризуется цветовым показателем, равным 0,85 – 1,05 соответственно.
• Гематокрит. Отображает долю клеточных элементов по отношению к общему объему крови. Выражается в процентах.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ ). Определяется время, в течение которого произойдет разделение клеток крови и плазмы. Чем больше эритроцитов в объеме крови, тем сильнее они отталкиваются друг от друга (из-за отрицательно заряженных поверхностей клеточных мембран ), и тем медленнее будет СОЭ .

Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритремии

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество эритроцитов	Мужчины (М): 4,0 – 5,0 х 10 12 /л	5,7 – 7,5 х 10 12 /л	более 8 х 10 12 /л	менее 3 х 10 12 /л
	Женщины (Ж): 3,5 – 4,7 х 10 12 /л	5,2 – 7 х 10 12 /л	более 7,5 х 10 12 /л	менее 2,5 х 10 12 /л
Количество тромбоцитов	180 – 320 х 10 9 /л	180 – 400 х 10 9 /л	более 400 х 10 9 /л	менее 150 х 10 9 /л
Количество лейкоцитов	4,0 – 9,0 х 10 9 /л	не изменено	более 12 х 10 9 /л (при отсутствии инфекции или интоксикации )	менее 4,0 х 10 9 /л
Количество ретикулоцитов	М: 0,24 – 1,7%	не изменено	более 2%
	Ж: 0,12 – 2,05%	не изменено	более 2,5%
Общее количество гемоглобина	М: 130 – 170 г/л	130 – 185 г/л	более 185 г/л	менее 130 г/л
	Ж: 120 – 150 г/л	120 – 165 г/л	более 165 г/л	менее 120 г/л
Цветовой показатель	0,85 – 1,05	не изменен	менее 0,8	может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит	М: 42 – 50%	42 – 52%	53 – 60% и выше	менее 40%
	Ж: 38 – 47%	38 – 50%	51 – 60% и выше	менее 35%
Скорость оседания эритроцитов	М: 3 – 10мм/час	2 – 10 мм/час	0 – 2мм/час	более 10мм/час
	Ж: 5 – 15мм/час	3 – 15 мм/час	0 – 3 мм/час	более 15мм/час

Биохимический анализ крови

Лабораторное исследование, с помощью которого можно определить количество определенных веществ в крови.

Забор крови для биохимического анализа производится из локтевой или лучевой подкожных вен руки, располагающихся на передней поверхности локтевого сгиба. Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку. Медсестра перевязывает жгутом руку пациента на 10 – 15 см выше локтевого сгиба, и просит его «поработать кулаком» – сжимать и разжимать пальцы руки (это увеличит приток крови к венам и облегчит процедуру ).

Определив расположение вены, медсестра тщательно обрабатывает место будущего прокола ватой, смоченной в спирте, после чего вводит в вену иглу, подсоединенную к шприцу. Убедившись, что игла находится в вене, медсестра снимает жгут и производит забор нескольких миллилитров крови. Игла выводится из вены, на место прокола на 5 – 10 минут прикладывается вата, пропитанная спиртом.

Полученный материал переносится в специальную пробирку и отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

При эритремии определяют:

• Количество железа в крови.
• Печеночные пробы. Из печеночных проб наиболее информативно определение уровня аланинаминотрансферазы (АлАТ ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ ). Данные вещества содержаться в клетках печени и высвобождаются в кровь в больших количествах при их разрушении.
• Билирубин (непрямая фракция ). При разрушении эритроцита из него выделяется пигмент билирубин (непрямая или несвязанная фракция ). В печени данный пигмент быстро связывается с глюкуроновой кислотой (образуется прямая, связанная фракция ) и выводится из организма. Таким образом, оценка непрямой фракции билирубина дает информацию о выраженности процесса разрушения эритроцитов в организме.
• Количество мочевой кислоты в крови.

Изменения биохимического анализа крови при эритремии

Показатель	Норма	Начальная стадия	Эритремическая стадия	Анемическая стадия
Количество железа в крови	М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л	не изменено	в норме или снижено	снижено
	Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л
Количество АлАТ и АсАТ в крови	М: до 41 Ед/л	не изменено	более 45 Ед/л (до нескольких сотен )	нормальное или слегка повышено
	Ж: до 31 Ед/л		более 35 Ед/л (до нескольких сотен )
Билирубин (непрямая фракция)	4,5 – 17,1 мкмоль/л	4,5 – 20 мкмоль/л	более 20 мкмоль/л	в норме
Количество мочевой кислоты в крови	2,5 – 8,3 ммоль/л	в норме	более 10 ммоль/л	в норме или увеличено

Пункция костного мозга

Данный метод широко применяется в диагностике эритремии, так как дает информацию о составе и функциональном состоянии всех видов кроветворных клеток в костном мозге. Суть метода заключается во введении вглубь кости специальной полой иглы с острым концом и заборе материала костного мозга с последующим изучением его под микроскопом. Чаще пунктируют грудину, реже – подвздошную кость таза, ребро или остистый отросток позвонка.

Техника выполнения довольно проста, но, в то же время, болезненна для пациента (проводится без обезболивания, так как оно может исказить полученные данные ) и сопряжена с определенными рисками (проколом грудины и травматизацией легких, сердца, крупных кровеносных сосудов ). Поэтому выполнять процедуру должен опытный врач и только в стерильных условиях операционной.

Место будущей пункции тщательно дезинфицируют раствором спирта или йодом, после чего специальной иглой, расположенной по центру и под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу на глубину 10 – 12 мм, попадая при этом в полость кости. К игле присоединяют шприц и оттягиванием поршня набирают от 0,5 до 1 мл вещества костного мозга, после чего, не отсоединяя шприц, выводят иглу из кости. Место прокола закрывается стерильным тампоном и заклеивается пластырем.

Вещество костного мозга сворачивается быстрее, чем периферическая кровь, поэтому полученный материал сразу же переносится на предметное стекло, на котором мазок окрашивается специальным красителем и фиксируется. В дальнейшем образцы исследуются под микроскопом, а полученные данные представляются в виде таблицы или диаграммы, которая называется миелограммой.

При микроскопическом исследовании оценивается:

• Количество клеток в костном мозге. При этом вначале определяется их общее число, а затем производится количественный и процентный подсчет клеток каждого из ростков - эритроидного, тромбоцитарного (мегакариоцитарного ) и лейкоцитарного.
• Наличие очагов раковых клеток.
• Наличие очагов разрастания соединительной ткани (признаки фиброза ).

Изменения миелограммы при эритремии

Стадия заболевания	Характеристика миелограммы
Начальная стадия	увеличение общего количества клеток (преимущественно за счет эритроидного ростка ); возможно увеличение тромбоцитарного и/или лейкоцитарного ростков (реже ).
Эритремическая стадия	значительное увеличение общего количества клеток; гиперплазия (разрастание ) всех трех кроветворных ростков; дефицит железа в костном мозге; определяются очаги кроветворения в желтом костном мозге; возможно появление очагов фиброза.
Анемическая стадия	общее количество клеток уменьшено; все три кроветворных ростка гипоплазированы (уменьшены в размерах ); увеличено число сосудов в костном мозге; определяются обширные очаги фиброза (вплоть до полного замещения кроветворных клеток фиброзной тканью ).

Лабораторные маркеры

Определенные анализы дают более подробную информацию о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге.

В диагностике эритремии применяются:

• определение общей железосвязывающей способности сыворотки;
• определение уровня эритропоэтина

Определение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС )
Часть железа, циркулирующего в крови, связана со специальным белком – трансферрином, на поверхности которого имеются определенные активные центры, к которым может присоединяться железо. Данный белок образуется в печени и выполняет транспортную функцию, доставляя всасывающееся в кишечнике железо к различным органам и тканям.

В номе около 33% активных центров трансферрина связано с железом, остальные 2/3 остаются свободными. При дефиците данного микроэлемента печенью вырабатывается большее количество трансферрина, что позволяет фиксировать больше железа. Напротив, при избытке железа в организме оно связывается с большим числом свободных активных центров трансферрина, в результате чего их количество уменьшается.

Суть метода заключается в постепенном добавлении к исследуемой крови раствора, содержащего железо, до тех пор, пока все свободные активные центры трансферрина не окажутся связанными. В зависимости от количества железа, необходимого для полного насыщения трансферрина, делаются выводы о дефиците или избытке данного микроэлемента в организме.

Для проведения исследования необходимо:

• исключить прием пищи за 8 часов до сдачи крови;
• исключить прием алкоголя и курение табака за 24 часа до сдачи крови;
• исключить физические нагрузки за 1 час до сдачи крови.

Кровь берется из локтевой или лучевой вен. Техника и правила забора материала такие же, как для биохимического анализа крови. Полученную кровь в пробирке отправляется в лабораторию для дальнейшего исследования.

Нормальное значение ОЖСС может колебаться в зависимости от времени суток, физической активности и приема пищи, однако в среднем находится в пределах от 45 до 77 мкмоль/л.

Эритремия характеризуется:

• В начальной стадии – умеренным повышением ОЖСС в результате усиленного образования эритроцитов в костном мозге.
• В эритремической стадии – выраженным повышением ОЖСС, обусловленном дефицитом железа в организме.
• В анемической стадии – может определяться как понижение ОЖСС (при выраженных кровотечениях ), так и ее повышение (при фиброзе костного мозга и нарушении образования эритроцитов ).

Определение уровня эритропоэтина в крови
Данное исследование позволяет определить состояние кроветворной системы, а также косвенно указывает на количество эритроцитов в крови.

С целью определения уровня эритропоэтина применяется метод иммуноферментного анализа (ИФА ). Суть метода заключается в выявлении искомого вещества (антигена ) в крови при помощи специфических антител, взаимодействующих только с этим веществом. Антигеном в данном случае является эритропоэтин.

Методика проведения ИФА состоит из нескольких последовательных этапов. На первом этапе исследуемую кровь помещают в так называемые «лунки», состоящими из специального вещества, к которому может фиксироваться искомый антиген (эритропоэтин ).

В лунки добавляется раствор, содержащий антитела к эритропоэтину. Происходит образование комплексов антиген-антитело, которые прочно фиксированы на поверхности лунки. К поверхности антител заранее прикрепляется особый маркер, который может изменять свой цвет при взаимодействии с определенными веществами (ферментами ).

На втором этапе производится промывание лунок специальным раствором, в результате чего удаляются антитела, не соединенные с антигенами. После этого в лунки добавляется особый фермент, который вызывает изменение цвета маркеров, фиксированных на поверхности антител.

На заключительном этапе с помощью специального аппарата производится подсчет количества окрашенных комплексов антиген-антитело, на основании чего делаются выводы о количестве эритропоэтина в исследуемой крови.

Норма эритропоэтина в плазме составляет 10 – 30 мМЕ/мл (международных миллиединиц в 1 миллилитре ). В начальной и эритремической стадиях данный показатель снижен, так как большое количество эритроцитов угнетает выработку эритропоэтина почками. В терминальной стадии при развитии анемии количество эритропоэтина в крови значительно превышает норму.

Инструментальные исследования

Помогают в диагностике различных осложнений эритремии.

С диагностической целью применяются:

• ультразвуковое исследование (УЗИ ) органов брюшной полости;
• допплерография.

Ультразвуковое исследование (УЗИ )
Данный метод отличается простотой и безопасностью и с успехом применяется для диагностики увеличения внутренних органов, в первую очередь селезенки и печени.

Метод основан на способности тканей организма по-разному отражать звуковые волны (в зависимости от их плотности и состава ). Ультразвуковые волны, отражающиеся от поверхности исследуемого органа, воспринимаются специальным датчиком, и после компьютерной обработки полученных сигналов на мониторе отображаются точные данные о расположении, размерах и консистенции органа.

УЗИ внутренних органов при эритремии характеризуется:

• переполнением кровью всех внутренних органов;
• увеличением размеров селезенки и печени;
• очагами гиперэхогенности в селезенке и печени (соответствующими фибротическим процессам );
• наличием инфарктов в селезенке и печении (зона гиперэхогенности конусовидной формы ).

Допплерография
Метод, основанный на принципе ультразвуковых волн, позволяющий определить наличие и скорость кровотока в сосудах различных органов и тканей. При эритремии применяется главным образом для диагностики тромботических осложнений – инсульта, инфаркта селезенки, печени.

Принцип метода заключается в следующем - специальный прибор излучает ультразвуковые волны, которые, отражаясь от крови в исследуемом сосуде, улавливаются приемником, расположенным вблизи источника ультразвука.

Длина и частота отраженных волн будет различной в зависимости от направления тока крови. После компьютерной обработки полученная информация отображается на мониторе. Синим цветом обозначаются участки сосудов, где кровь течет в направлении от источника ультразвука, а красным - по направлению к источнику ультразвука. Это позволяет судить о кровоснабжении исследуемого органа.

При тромбозе сосудов мозга, селезенки, печени и других органов кровоток в них может быть снижен или вовсе отсутствовать (в зависимости от степени перекрытия просвета сосуда тромбом ), что подтверждается клиническими проявлениями ишемии данных органов.

Лечение эритремии

При подтверждении диагноза эритремии важно как можно скорее начать лечение, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания и развитие осложнений.

Основными направлениями в лечении эритремии являются :

• медикаментозная терапия основного заболевания;
• улучшение текучести крови;
• снижение уровня гемоглобина и гематокрита;
• устранение дефицита железа;
• коррекция уратового диатеза;
• симптоматическая терапия.

Медикаментозная терапия эритремии

Химиотерапия назначается в эритремической стадии заболевания. Целью лечения является уменьшение количества делений мутантной клетки и ее уничтожение, поэтому основными применяемыми препаратами являются цитостатические медикаменты, нарушающие процессы клеточного деления и развития.

Данные препараты обладают рядом побочных реакций, наиболее опасной из которых является развитие острых лейкозов. Чтобы снизить риск развития осложнений, лечение следует проводить только в стационаре, строго соблюдая дозировку и режим приема препаратов, под постоянным контролем показателей периферической крови - эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Показаниями к применению цитостатиков являются:

• быстропрогрессирующее увеличение количества клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов );
• выраженное увеличение селезенки и печени;
• частые тромботические осложнения (инсульты, инфаркты ).

Медикаментозное лечение эритремии

Название препарата	Механизм лечебного действия	Способы применения и дозы	Оценка эффективности лечения
Миелосан (Бусульфан)	Противоопухолевое средство, селективно угнетающее деление клеток-предшественниц миелопоэза. Уменьшает образование эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (в большей степени, чем других клеток крови ).	Принимать внутрь, после еды, в зависимости от количества лейкоцитов в крови: 40 – 50 х 10 9 /л – 1 – 1,5мг три раза в день; до 200 х 10 9 /л – 1 – 2 мг три раза в день; более 200 х 10 9 /л – 2,5 – 3,5 мг три раза в день. Курс лечения 3 – 5 недель. После развития ремиссии назначается поддерживающая доза – 0,5 – 2 мг в сутки.	В период лечения необходимо проведение ОАК 1 раз в неделю. В период ремиссии – 1 раз в месяц. Критериями эффективного лечения являются: уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови; нормализация артериального давления; устранение покраснения кожи и кожного зуда; уменьшение размеров селезенки и печени.
Миелобромол	Противоопухолевый препарат, угнетающий кроветворение в красном костном мозге. Назначается при неэффективности миелосана.	Применяется внутрь, перед едой: начальная доза – 250 мг в сутки в течение 4 – 6 недель; при нормализации показателей крови дозу постепенно уменьшают до 125 мг в сутки и принимают еще в течение 4 недель; поддерживающая доза – 125 мг 1 – 3 раза в неделю, в течение 12 недель.
Гидроксимочевина	Противоопухолевый препарат, нарушающий процессы образования ДНК, что замедляет и останавливает клеточное деление. Особенно эффективен при сочетании эритремии с увеличением количества тромбоцитов.	Принимать внутрь, за час до еды. Начальная доза составляет 500 мг в сутки, разделенная на три приема. При неэффективности суточная доза может быть увеличена до 2000 мг. Принимать до развития ремиссии, после чего переходят на поддерживающую дозу – 500 мг ежедневно.	Критерии контроля кроветворения и эффективности лечения такие же, как у миелосана.

Улучшение текучести крови

Повышенная вязкость крови приводит к нарушению микроциркуляции, тромбозам мелких сосудов пальцев рук и ног, повышению артериального давления. Своевременная и адекватная коррекция данного состояния важна для предотвращения развития тромботических осложнений.

Методы уменьшения вязкости крови

Медикаментозные методы
Название	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Ацетилсалициловая кислота (Аспирин)	Противовоспалительное средство. Угнетает синтез определенных ферментов в тромбоцитах, в результате чего снижается их способность к агрегации (связыванию друг с другом и образованию тромбоцитарных сгустков ).	С целью уменьшения вязкости крови применяется внутрь, в дозе 125 – 500 мг, 2 – 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза 8 г.		снижение артериального давления; восстановление чувствительности кончиков пальцев рук и ног; исчезновение эритромелалгии.
Курантил (Дипиридамол)	Сосудорасширяющий препарат. Улучшает кровоток в периферических сосудах и сосудах сердца (преимущественно в артериях ). В комбинации с аспирином усиливает его антиагрегантную активность, уменьшая вероятность образования тромбов.	Принимать внутрь, за 1 час до еды. Начальная доза 75 мг 3 – 6 раз в сутки. При необходимости доза может быть увеличена до 100 мг 3 – 6 раз в сутки.		Критерии эффективности лечения такие же, как у аспирина .
Гепарин	Противосвертывающий препарат, угнетающий активность факторов свертывания крови (тромбина, IXa, Xa, XIa и XIIa факторов ). При эритремии применяется, в основном, перед кровопусканиями с целью уменьшения вязкости и улучшения текучести крови.	Вводится внутривенно, за 20 – 30 минут до начала процедуры кровопускания, в дозе 5000 ЕД.		Свертывание крови замедляется почти сразу, что подтверждается соответствующими тестами (увеличением времени свертывания крови, увеличением активированного частичного тромбопластинового времени и другими ).
Немедикаментозные методы
Название метода	Механизм лечебного действия	Методика выполнения	Контроль эффективности лечения
Кровопускание	Суть метода заключается в искусственном удалении определенного количества крови из сосудистого русла. Так как количество плазмы восстанавливается гораздо быстрее, чем количество клеточных элементов, данный метод приводит к временному снижению вязкости крови и улучшению микроциркуляции.	Специальной иглой, после обработки кожи ватой, смоченной в спиртовом растворе, прокалывается одна из поверхностных вен (чаще локтевой области ) и производится забор 150 – 400 мл крови. Процедура повторяется через день.		Критериями эффективности лечения являются: нормализация количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов; нормализация показателей гемоглобина и гематокрита; исчезновение эритромелалгии; снижение артериального давления.

Снижение уровня гемоглобина и гематокрита

Иногда течение эритремии может характеризоваться значительным увеличением количества эритроцитов при нормальных показателях других клеток крови. В таких случаях лечебная тактика сводится к удалению преимущественно красных клеток крови, что снижает показатели гематокрита и благоприятно влияет на течение заболевания.

Методы снижения уровня гемоглобина и гематокрита

Название метода	Механизм лечебного действия	Методика выполнения	Контроль эффективности лечения
Кровопускания	Механизм лечебного действия, методика выполнения и контроль эффективности такие же, как при устранении вязкости крови данным методом.
Эритроцитаферез	Метод, являющийся альтернативой кровопусканию. Суть его заключается в извлечении из кровотока исключительно эритроцитов, что уменьшает количество гемоглобина и снижает показатели гематокрита.	Процедура проводится в специально оборудованном кабинете. В вену локтевой области устанавливается катетер, который подключается к специальному аппарату. Аппарат производит забор 600 – 800 мл крови, селективно удаляет из нее эритроциты и возвращает в сосудистое русло плазму и другие клеточные элементы крови. Эритроцитаферез проводится 1 раз в неделю, курс лечения – 3 – 5 недель.	Критериями эффективности лечения являются: снижение эритроцитов менее 5 х 10 12 /л; снижение гемоглобина менее 160г/л; снижение гематокрита менее 50%.

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может развиваться в результате повышенного образования эритроцитов либо являться следствием кровопусканий или эритроцитафереза. В любом случае, независимо от причины, недостаток железа в организме должен быть как можно скорее восполнен, так как данное состояние негативно влияет на течения заболевания. Коррекция дефицита железа проводится препаратами железа.

Медикаменты, устраняющие дефицит железа в организме

Название медикамента	Механизм действия	Способ применения и дозы	Контроль эффективности лечения
Феррум Лек	Комплекс железа, входящий в состав данного медикамента, схож с естественным соединением железа в организме (ферритином ), в результате чего быстро восстанавливается недостаток данного микроэлемента в организме.	Вводят глубоко внутримышечно. Средняя доза – 100 – 200 мг в стуки. Длительность лечения не менее 4 недель.	Критериями эффективности лечения являются: нормализация количества железа в крови; устранение симптомов дефицита железа; нормализация уровня гемоглобина (при анемии ).
Мальтофер	Препарат железа для приема внутрь. Механизм действия такой же, как у препарата Феррум Лек.	Применяется внутрь, во время или сразу после еды, в дозе 100 – 150 мг, 1 – 3 раза в сутки. Таблетку можно разжевывать или глотать целиком. Длительность лечения – 3 – 5 месяцев. Поддерживающая терапия – 100 мг препарата 1 раз в сутки, в течение 2 – 3 месяцев (для восстановления запасов железа в организме ).	Критерии эффективности такие же, как у препарата Феррум Лек.

Коррекция уратового диатеза

Повышенное количество солей мочевой кислоты характеризуется поражением суставов, что может приводить к развитию инвалидности , поэтому лечение данного состояния следует начинать сразу при его обнаружении.

Медикаменты, влияющие на обмен уратов в организме

Название медикамента	Механизм действия	Способ применения и дозы	Контроль эффективности лечения
Аллопуринол	Противоподагрическое средство, нарушающее синтез мочевой кислоты в организме, что предотвращает образование уратных отложений в органах и тканях.	Внутрь, после еды. Начальная доза 200 – 400 мг в сутки, разделенная на 2 – 3 приема. При неэффективности доза может быть увеличена до 600 мг в сутки.	Критериями эффективности лечения являются: исчезновение суставных проявлений заболевания.
Антуран (Сульфинпиразон)	Повышает выделение мочевой кислоты с мочой, что приводит к снижению ее концентрации в крови.	Внутрь, во время еды. Начальная доза 100 – 200 мг, разделенная на 3 – 4 приема. При неэффективности дозу постепенно повышают до максимальной суточной дозы – 800 мг.	Критериями эффективности лечения являются: увеличение количества мочевой кислоты в моче; уменьшение количества мочевой кислоты в крови; устранение суставных проявлений заболевания.

Симптоматическая терапия

Симптоматическая терапия применяется на всех стадиях эритремии. Целью лечения является коррекция проявлений увеличенного ОЦК, устранение тромботических, а в терминальной стадии – анемических осложнений заболевания.

Основными направлениями симптоматической терапии являются:

• Коррекция повышенного артериального давления – антигипертензивные средства (Лизиноприл, Амлодипин ).
• Устранение кожного зуда – антигистаминные препараты (Периактин ).
• Коррекция анемии – переливание донорской крови, отмытых эритроцитов, тромбоцитов.
• Улучшение работы сердца (при сердечной недостаточности ) – сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон ).
• Профилактика развития язв желудка – гастропротекторы (Омепразол , Алмагель ).
• Коррекция усиленного разрушения клеток крови в селезенке – хирургическое удаление органа (при неэффективности других методов лечения ).
• Консультации других специалистов – онколога, невролога, гастролога, ревматолога.

Прогноз при эритремии

Несмотря на то, что эритремия считается доброкачественным опухолевым заболеванием, без соответствующего лечения она всегда заканчивается смертельным исходом.

Прогноз при эритремии определяется:

• Своевременной диагностикой – чем раньше выявлено заболевание, тем скорее начнется его лечение, и прогноз будет более благоприятным.
• Адекватной и своевременной терапией – при правильном лечении симптомы заболевания могут полностью исчезать.
• Уровнем эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови – чем он выше в течение заболевания, тем хуже прогноз.
• Ответом организма на проводимое лечение – в некоторых случаях эритремия прогрессирует, несмотря на проводимые лечебные мероприятия.
• Выраженностью фибротических процессов в костном мозге – чем больше кроветворной ткани останется в костном мозге, тем благоприятнее будет исход заболевания.
• Тромботическими осложнениями – при тромбозах сосудов мозга, сердца, печени, селезенки, легких и других органов прогноз неблагоприятный.
• Скоростью злокачественного перерождения опухоли – эритремия может перейти в острый лейкоз с весьма тяжелым течением и смертельным исходом.

В целом, при своевременной диагностике и правильном лечении пациенты живут 20 и более лет с момента установления диагноза эритремии.

С доброкачественным течением. Характеризуется патология увеличением концентрации эритроцитов в кровяном русле, что вызывает многие негативные симптомы. Лечение заболевания довольно сложное, заключается в нормализации функции красного костного мозга, улучшении состава крови. Без надлежащей терапии у пациента развиваются тяжелые осложнения, часто несовместимые с жизнью.

Механизм развития

Во время эритремии в организме происходит повышенная выработка красных кровяных телец – эритроцитов, соответственно, повышается количество гемоглобина. Эритроциты синтезируются тканями красного костного мозга. Необходимым условием этого процесса является участие гормона эритропоэтина, который вырабатывается клетками почек и печени. Первичная или истинная полицитемия является следствием нарушения выработки этого гормона, встречается у пациентов очень редко. При этом образовывается доброкачественная опухоль в костном мозге, где главным катализатором выступает быстрое размножение незрелых эритроцитов.

В отличие от первичной формы, вторичная эритремия обусловлена различными патологиями у человека, характеризующимися сгущением крови.

Причины заболевания

Истинная болезнь Вакеза – редкий вид, который может передаваться по аутосомно-рецессивному типу наследования. То есть нарушение выработки эритроцитов происходит при условии передачи ребенку по одному рецессивному гену от матери и отца. При этом рост опухоли связан с продуцированием клеток, не соответствующих по размеру и форме нормальным эритроцитам. Это так называемые клетки-предшественники.

Возникает под воздействием таких провоцирующих факторов:

• обезвоживание организма, что обусловлено сильной рвотой, диареей и прочими состояниями;
• нехватка кислорода. Это происходит при высокой температуре тела, жарком климате, нахождении в горах;
• болезни легких (бронхиты, пневмонии, эмфиземы);
• увеличение легочного сопротивления;
• сердечная недостаточность;
• синдром апноэ;
• нарушение кровоснабжения почек;
• новообразования в области матки, почек, надпочечников, печени.

Нехватка кислорода и воды заставляет организм восполнять этот дефицит за счет повышенного синтеза красных кровяных телец. При этом эритроциты продолжают полноценно выполнять свои функции, их размер и форма соответствуют норме. К причинам повышенной выработки гормона эритропоэтина относят также кисты в почках, длительное табакокурение и некоторые другие факторы.

Болезни легких и сердца становятся частой причиной вторичной эритремии

Важно! Болезнь Вакеза – это опухолевое заболевание кроветворной ткани, развивающееся на уровне стволовой клетки эритропоэза.

Стадии развития

Признаки полицитемии возникают не сразу. Вышеописанные проявления могут развиваться годами. Выделяют три стадии патологии.

Начальный этап

Нередко на этом этапе больной даже не подозревает о развитии у себя заболевания. Общее самочувствие отвечает норме. Симптоматика выражена слабо или отсутствует. Часто нарушение состава крови обнаруживается случайно при профилактических медицинских обследованиях или при обращении в больницу по другому поводу. Общая продолжительность этого этапа составляет примерно 5 лет.

Период обострения всех признаков

Этот период протекает в два этапа. На первом миелоидная метаплазия селезенки отсутствует, но четко видна клиническая картина болезни Вакеза. Длительность составляет от 10 до 15 лет.

Второй этап характеризуется ярко выраженной миелоидной метаплазией селезенки, которая сильно увеличивается в размерах. Кроме этого, отмечается увеличение печени, обострение всех симптомов эритремии.

Терминальная стадия

Здесь присутствуют проявления злокачественного течения патологии. Человек жалуется на боли и дискомфорт во всем теле. Лейкоз развивается после утраты способности клеток дифференцироваться, в результате чего эритремия переходит в острый лейкоз.

Течение этой стадии очень сложное. Присутствуют такие нарушения:

• сильные кровотечения;
• серьезные инфекционные и воспалительные процессы;
• разрыв селезенки;
• печеночная недостаточность и прочие.

Из-за сильного снижения иммунной защиты лечение развивающихся заболеваний становится затрудненным или невозможным. Чаще всего полицитемия заканчивается смертельным исходом.

Эритремия у новорожденных

Болезнь Вакеза у новорожденных чаще всего связана с гипоксией, при этом дефицит кислорода может возникать как внутриутробно, так и после рождения. О внутриутробной гипоксии речь идет при развитии таких состояний:

• фетоплацентарной недостаточности;
• патологии сосудов плаценты;
• поражении туберкулезом;
• курении во время беременности;
• пороках сердца у беременной;
• позднем перевязывании пуповины, что ведет к гиперволемии ребенка.

Патология часто носит врожденный характер

Поле появления малыша на свет могут быть зафиксированы случаи развития полицитемии вследствие нарушения работы сердца и сосудов, легочного аппарата, при болезнях почек и печени.

Важно! Иногда причины заболевания у младенцев остаются невыясненными. В таких случаях лечение направлено на восстановление функционирования работы красного костного мозга и улучшение кроветворения.

Онкология или нет

Эритремия – довольно редкое состояние, поражающее преимущественно мужчин старшего возраста, диагностируется у пациентов различных возрастных групп и даже у новорожденных. Чаще речь идет о вторичном виде патологии, спровоцированном различными причинами.

Услышав диагноз «лейкоз», большинство пациентов понимают его как рак крови. Так ли это? Дело в том, что полицитемия имеет доброкачественное течение, и лишь с годами переходит в злокачественное, но это еще не все. Раковые заболевания подразумевают новообразования из эпителиальных тканей, а эритремия – это опухоль кроветворной ткани.

Прогрессирование состояния всегда зависит от оказанного лечения и индивидуальных особенностей организма.

Как протекает патология

Для болезни Вакеза характерен такой основной признак, как «синдром плеторы». Данное понятие подразумевает состояние, при котором в крови повышается количество всех форменных элементов. В результате этого у пациента отмечаются следующие симптомы:

• головные боли, чередующиеся с головокружением;
• кожный зуд, возникающий из-за повышенного синтеза гистамина и простагландинов, вырабатываемых тучными клетками. Иногда зуд очень сильный, терпеть его довольно тяжело, на теле появляются расчесы, нередко присоединяется бактериальная инфекция. Часто усиление зуда происходит при контакте с водой или другими раздражителями;
• эритромелалгия – жгучая острая боль в области кончиков пальцев, сопровождающаяся сильным покраснением кистей или их посинением, отеком;
• болезненность рук и ног;
• периодические высыпания на теле в виде крапивницы.

Кроме этого, человек страдает от хронической усталости, снижения качества сна, повышенного потоотделения, снижения концентрации памяти и внимания, слуховых и зрительных расстройств.

С дальнейшим развитием патологии отмечается развитие новых признаков. Из-за расширения капилляров появляется покраснение кожи лица и слизистой оболочки рта. Часто встречаются болевые ощущения в области сердца, имеющие схожесть с симптомами стенокардии. Происходит это из-за увеличения в размере селезенки за счет повышенной нагрузки на орган. Ведь именно она выполняет функцию депо для тромбоцитов и эритроцитов. Кроме селезенки, отмечается увеличение размеров печени.

Кожный зуд – распространенный симптом полицитемии

Еще один характерный признак – затруднение мочеиспускания и боль в области поясницы. Объясняется это развитием мочекаменного диатеза, который возникает из-за нарушения состава крови.

Вследствие разрастания костного мозга часто фиксируются жалобы больных на суставные боли, диагностируется подагра. К проявлениям болезни также относят кишечные и носовые кровотечения.

Со стороны сосудов возникает склонность к тромбозам, варикозное расширение вен, тромбофлебиты. Реже встречается тромбоз коронарных артерий и такое грозное осложнение, как инфаркт миокарда.

Почти в 50% случаев отмечается стойкая артериальная гипертензия. Больной страдает частыми вирусными и бактериальными инфекциями, что объясняется подавлением иммунологических реакций эритроцитами, которые начинают вести себя как супрессоры.

Важно! Главная опасность эритремии заключается в нарушении мозгового кровообращения, что нередко ведет к инсультам.

Диагностика

Истинная полицитемия диагностируется в условиях лаборатории с помощью различных анализов. К ним относят:

• общий анализ крови. При этом обнаруживается значительное увеличение концентрации эритроцитов и гемоглобина. Иногда численность красных кровяных телец достигает 500-1000 х 10 9/л. Скорость оседания эритроцитов при истинном виде патологии всегда понижена, часто сводится к нулю;
• биохимический анализ крови. Данное исследование позволяет определить уровень мочевой кислоты и фосфатазы. Для болезни Вакеза характерно , что свидетельствует о развитии подагры, развивающейся в виде осложнения эритремии;
• радиологический метод обследования. Эта техника помогает с помощью радиоактивного хрома выявить повышение числа циркулирующих красных кровяных телец;
• трепанобиопсия или гистологическая оценка материала подвздошной кости. Метод отличается хорошей информативностью, именно он часто подтверждает диагноз полицитемии;
• стернальная пункция. Этот анализ проводится с помощью исследования костного мозга из грудины. При этом обнаруживается гиперплазия всех ростков, мегакариоцитарный и красный преобладают.

Установить диагноз помогает исследование крови

Во время диагностики часто обнаруживается нормальный размер эритроцитов, то есть они не меняют свою форму и размер. Степень тяжести патологии определяется концентрацией в крови тромбоцитов. Считается, что чем их больше, тем тяжелее протекает болезнь.

Важно! Кроме лабораторных исследований крови и костного мозга, больному для постановки диагноза необходимо пройти УЗИ органов брюшной полости, где предметом исследования выступает наличие увеличения печени и селезенки.

Методы лечения

Для выбора тактики терапии эритремии необходимо точно установить, какое заболевание выступило в роли первопричины. Кроме этого, важно выяснить, является полицитемия первичной или вторичной. Для этого проводятся необходимые лабораторные исследования.

Истинная эритремия нуждается в лечении опухолей в костном мозге, а вторичный вид требует избавления от первопричины, то есть болезни, спровоцировавшей нарушение состава крови.

При истинной эритремии лечение требует массы усилий врачей, что включает ликвидацию новообразований в костном мозге и предотвращение их повторного появления. Здесь немаловажную роль играет возраст пациента, его индивидуальные особенности, сопутствующие патологии. Для пожилых людей разрешены не все медикаменты, что значительно затрудняет процесс терапии.

Эффективным способом лечения считается кровопускание. Во время сеанса объем крови уменьшается приблизительно на 500 мл. Это позволяет снизить концентрацию тромбоцитов, разредить кровь.

Часто для лечения используют цитоферез. Этот способ позволяет выполнить фильтрацию крови. Пациенту вводят 2 катетера в одну и вторую руку, через один кровь поступает в специальный аппарат, а через второй возвращается в очищенном состоянии. Проводятся сеансы через сутки.

Способ лечения подбирается с учетом вида болезни и тяжести ее течения

Вторичная болезнь Вакеза лечится путем избавления от патологии, ставшей причиной полицитемии. Это, как правило, нарушение функционирования легких, сердца, обезвоживание организма и прочее.

Роль диеты

Нормализация двигательной активности и диета – это важные аспекты во время лечения заболевания костного мозга. Пациент должен отказаться от интенсивных физических нагрузок, обеспечить себе качественный отдых и сон.

На начальном этапе больному назначают диету, исключающую продукты, способствующие кроветворению. К ним относят:

• печень;
• морскую рыбу жирных сортов;
• брокколи;
• цитрусовые;
• яблоки;
• свеклу;
• гранат;
• авокадо;
• орехи.

При дальнейшем развитии болезни врач обычно назначает больному стол №6. Заключается эта диета в полном отказе от рыбы, мяса, бобовых и блюд, содержащих щавельную кислоту. Обычно этот стол показан при подагре и некоторых других заболеваниях.

Важно! После прохождения терапии в условиях стационара человек должен придерживаться инструкций специалиста и в домашних условиях, регулярно проходить медицинские обследования.

Профилактика

На развитие истинной эритремии профилактика не влияет, так как патология носит врожденный характер. Для предотвращения вторичного вида заболевания следует придерживаться таких мероприятий:

• отказаться от вредных привычек;
• пить много жидкости для предотвращения дегидратации организма;
• своевременно лечить острые и хронические болезни;
• выполнять контроль над массой тела, не допускать лишнего веса;
• уделять достаточно времени физическим нагрузкам, что обеспечит нормальные обменные процессы;
• принимать медикаментозные средства только по назначению специалиста;
• правильно питаться, исключить вредную пищу.

Лучшая профилактика – здоровый образ жизни

Эти несложные правила помогут держать организм в тонусе, предотвратить многие опасные осложнения и развитие болезни Вакеза.

Помогает ли народное лечение

Многих пациентов с полицитемией интересует вопрос о том, можно ли улучшить состав крови с помощью народных рецептов? Дело в том, что болезнь Вакеза – это тяжелая патология, и без своевременного медикаментозного лечения народные методы будут абсолютно не эффективными. Основная цель лекарственной терапии – максимальное продление периода ремиссии и оттягивание перехода эритремии в третью стадию.

Даже если отмечается затишье, больной должен помнить о том, что патология может возобновиться в любой момент и прилагать все усилия для предотвращения этого процесса. На протяжении всей жизни он обязан находиться на медицинском контроле, оговаривать свое состояние с лечащим врачом, сдавать все необходимые анализы.

В народной медицине, действительно, существует масса рецептов, предназначенных для улучшения состава крови, но не следует использовать их для повышения гемоглобина и разжижения крови. Лекарственных трав, которые могли бы замедлить ход патологии, на сегодняшний день не найдено. Поэтому не стоит рисковать своим здоровьем и заниматься самолечением.

Прогноз для больного

Болезнь Вакеза – сложное заболевание, и для восстановления функции красного костного мозга необходимо обладать определенными знаниями, которыми владеют только врачи. Воздействовать на систему кроветворения нужно грамотно, только с помощью правильного выбора медикаментозных препаратов. При выполнении всех правил и своевременном лечении прогноз для пациента довольно благоприятный, и третью стадию удается отдалить на долгие годы.

Система кроветворения в организме обеспечивает его жизнедеятельность. От здоровья кроветворной системы зависят все без исключения составляющие тела человека. Многие наверняка слышали, что бывает заболевание крови. Разновидностей патологий кровеносной системы и причин их возникновения масса. К одному из таковых относится болезнь Вакеза, эритремия, или хронический лейкоз - все это тождественные термины, относящиеся к злокачественной патологии кроветворения. Теперь рассмотрим подробнее, эритремия - что это такое и признаки этой болезни.

Патогенез эритремии

Заболевание эритремия - что это такое? Болезнь Вакеза или эритремия, что, по сути, имеет отношение к медицинским терминам одного отклонения в деятельности кровеносной системы, характеризуются критическим увеличением вязкости крови. Сгущение крови происходит из-за разрастания форменных элементов крови (преимущественно эритроцитов), состояния именуемого истинной полицитемией. Ее также называют первичной полицитемий, термина, произошедшего от греческого «поли» - много, «цитус» - клетка.

Этиология эритремии - что это такое? Это патологическое состояние кроветворной системы, при котором костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов. Вследствие превышения красных кровяных и некоторых других кровяных телец, кровь становится вязкой. Загустевшая кровь с трудом циркулирует по сосудам, к тому же это чревато усиленным образованием тромбов. При таком развитии событий, ни о каком полноценном снабжении органов и тканей кислородом и питательными веществами не может быть и речи. В результате заболевания Вакеза прогрессирует гипоксия, которая со временем только нарастает и влечет за собой целый комплекс проблем со здоровьем. Эритремия подразделяется на истинную и относительную. Истинная эритремия сопровождается увеличением тромбоцитов и лейкоцитов.

Что такое эритремия впервые выяснил Вакез в 1892 году, из-за чего болезнь и получила его имя. И только в 1903 году окончательно было установлено, что обусловлена злокачественная патология увеличением активности центрального органа кроветворения, то есть костного мозга.

Именно последователем доктора Вакеза, Ослером заболевание было выделено в индивидуальную нозологическую категорию болезней кроветворной системы.

Симптомы болезни Вакеза в преобладающем количестве клинических случаев встречаются у пожилой части населения, в частности мужского, возрастом от 65 до 85 лет. У пожилых пациентов эритремия протекает длительно, часто в скрытой форме (хронический лейкоз). Среди людей, находящихся в возрастном периоде молодости или зрелости, заболевание Вакеза встречается очень редко. Но те единичные случаи, которые выявляются, свидетельствуют о скоропалительном развитии эритремии. И острая форма болезни Вакеза имеет место в основном у женщин.

Такая необычная этиология эритремии, по мнению ученых в области медицины, может быть обусловлена генетической предрасположенностью. Так, от заболевшего предка, у которого наблюдался вялотекущий хронический лейкоз, если передавалась патология потомкам. То у молодого поколения эритремия уже протекала в более быстрой форме. Но наследственность, это не единственная причина заболевания Вакеза.

Причины эритремии

Почечные патологии:

• Гидронефроз.
• Стеноз почечных артерий.
• Пересадка почек.
• Кисты.

Эритропоэтин-провоцирующие опухоли:

• Печеночно-клеточный рак.
• Онкология почек.
• Рак яичников.
• Феохромоцитома.
• Кисты и аденомы гипофиза.
• Опухолевые процессы в мозжечке.
• Маточная миома.

Стресс-эритроцитозы, одноименное название еще синдром Гайсбека или псевдополицитемия, относятся к относительному эритроцитоцу. При относительной форме эритремии увеличивается скорость оседания эритроцитов. Подобное состояние обусловлено сокращением объема плазмы, что также приводит к превышению необходимой эритроцитарной массы. Клиническая характеристика стресс-эритроцитоза охватывает ожирение, повышенное артериальное давление, реактивность сосудистой системы.

Стадии истинной эритремии

Первая стадия (начальная) эритремии характеризуется отсутствием симптоматики. Человек чувствует себя привычным образом, система кроветворения функционирует еще нормально, но процесс повышенной выработки эритроцитов уже начинает набирать обороты. На этом этапе заболевания Вакеза даже если сдать анализы, то они покажут несущественное превышение всех элементов крови, кроме лейкоцитов, по причине чего может наблюдаться усиленное кровенаполнение всех внутренних органов.

В данной фазе эритремии, как медик, так и сам пациент, не должны недооценивать на первый взгляд, якобы вполне нормальные анализы. Зная о такой патологии кроветворного аппарата, как эритремия, лучше подстраховаться и в случае малейшего подозрения продолжить исследования. Это поможет либо развеять подозрения о наличии заболевания Вакеза, либо вовремя начать лечение, чтобы избежать тяжелых последствий и существенно продлить жизнь пациенту. Первоначальная стадия эритремии при бездействии может длиться около шести лет.

Начиная со второй стадии (А), у человека уже проявляются симптомы эритремии. Заболевание Вакеза в этой фазе может находиться от 10 до 12 лет. В течение этого периода эритремии у человека постепенно разрастаются и увеличиваются в размерах органы кроветворения, такие как селезенка и печень. В анализах крови на заболевания Вакеза явно заметен дефицит железа.

В сосудистой системе при эритремии может наблюдаться тромбообразование.

Эритремия второй стадии (Б) отличается ярко выраженным увеличением печени и селезенки за счет опухолевых процессов. В костном мозге при заболевании Вакеза можно заметить множество зарубцевавшейся ткани. Пациент, находящийся в данном периоде прогрессирования заболевания Вакеза, может отмечать у себя склонность к кровотечениям. А при обследовании организма легко обнаруживается большое количество тромбов.

Третья стадия эритремии - анемическая, наступает, если пациент пренебрегает прохождением обследования и лечения. Период ее развития с момента начала эритремии составляет от 9 до 23 лет. Помимо всех вышеперечисленных отклонений, постепенно кровяные клетки перестают справляться с возложенной на них миссией, что влечет многие необратимые процессы в организме человека. К одному из подобных процессов относится масштабное рубцевание тканей головного мозга. На этом этапе эритремии шансы остаться в живых минимальные. При постоянном наблюдении медиков и непрерывном лечении заболевания Вакеза можно еще какое-то время поддерживать в теле жизнедеятельность. Но вряд ли это состояние продлиться долго.

Клинические признаки эритремии

Как уже стало понятно из предыдущего раздела, что непосредственно от стадии эритремии симптомы бывают той или иной степени выраженности. Если эритремия не набрала еще обороты, человек не сдавал анализы крови и не проходил обследований. То в таком случае заподозрить заболевание Вакеза можно по следующим признакам.

Симптоматика эритремии (полнокровия):

1. Длительные кровотечения из-за малейших травм возникают ввиду переполнения тела кровью и нарушения процесса свертываемости.
2. Проявляются набухшие вены (особенно в области шеи).
3. Кожа приобретает вишневый цвет (лицо, кисти).
4. Наблюдается гиперемия губ и языка (красно-синий оттенок), а также коньюктивы глазного яблока.
5. Ощущения кожного зуда, который усиливается после водных процедур.
6. Иногда может возникать жжение на концах пальцев, носа, ушных мочек (эритромелалгия).
7. К сильной боли и жжению присоединяются цианотичные пятна.

При эритремии боль и жжение в конечностях возникают из-за микротромбов, по причине образования большого количества тромбоцитов. При болезни Вакеза симптомы могут быть в виде язв двенадцатиперстной кишки. Язвы ДПК сопровождают эритремию вследствие образования тромбов в сосудах слизистой оболочки ЖКТ, которые в свою очередь приводят к ухудшению трофики. А результатом тромбообразования в органах пищеварения, является не только язвенная болезнь, но и активация патогенных бактерий Хеликобактер пилори.

С течением заболевания Вакеза у пациента прогрессируют некротические процессы тканей верхних и нижних конечностей. Развивается это патологическое состояние, вследствие закупорки капилляров вязкой кровяной субстанцией. Некротические изменения в тканях сначала проявляются потерей чувствительности, становятся холодными на ощупь и бледными. А когда процесс насыщения тканей питательными веществами и кислородом прекращается, то эти места чернеют и подлежат иссечению или ампутации.

Что касается сердца при заболевании Вакеза, то из-за переполнения крови, происходит растяжение (дилатация) сердечных полостей. А в следствие тромбообразования нередки случаи инфарктов миокарда или инсультов головного мозга, а также тромбоэмболии легкого. Поэтому при первых признаках эритремии нужно начинать лечение, чтобы избежать инвалидности и сохранить как можно дольше себе жизнь.

Кто подвержен эритремии

В зоне риска по заболеваемости эритремией находятся лица:

1. При патологии органов дыхания.
2. Наличии онкологических процессов.
3. Подверженные постоянным стрессам.
4. При сильной интоксикации организма.
5. Если имело место радиационное облучение.
6. Вследствие масштабных хирургических операций.
7. При нарушении структуры белка гемоглобина (гемоглобинопатия).
8. При отклонениях в эндокринной системе.
9. У злостных курильщиков.

Диагностирование эритремии

Заболевание Вакеза можно диагностировать путем сдачи крови для анализа и прохождения обследования при помощи инструментальных аппаратов.

Методы диагностики эритремии:

• Обще-клинический анализ кровяной массы показывает уровень эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, гематокрита и СОЭ.
• Биохимическое исследование кровяной субстанции устанавливает показатели мочевой кислоты, билирубина, железа, фосфатазы щелочной, АсАТ (аспартатаминотрансферазы) и АлАТ (аланинаминотрансферазы).
• Лабораторное исследование кровотока ОЖСС выявляет уровень общей сыворотки, связующей железо.
• Изучение образцов крови на установление уровня эритропоэтина. Благодаря определению показателей этого гормона, возможно обнаружить степень отклонений в системе кроветворения.
• Для обследования печени и селезенки применяется ультразвук (УЗИ).

Исследование костного мозга при заболевании Вакеза гистологическим или цитологическим методом. С этой целью проводят трепанобиопсию либо стернальную пункцию. В дополнение ко всему нелишне будет провести доплерографию. Данный диагностический метод показывает скорость кровотока в исследуемых органах и тканях. Благодаря доплерографии при заболевании Вакеза, доступно выявление участков кровеносной системы, пораженных тромбами.

Терапия заболевания Вакеза

Лечение эритремии сводится к поддержанию уровня гематокрита и гемоглобина. Потому как полностью заболевание Вакеза вылечить не представляется возможным, по причине скрытого развития. А в момент проявления симптомов, эритремия уже имеет необратимый процесс. Но остановить и сдерживать прогрессирование как истинного, так и относительного заболевания Вакеза вполне под силу, естественно, под неусыпным контролем лечащего врача-гематолога.

Эритремии лечение обычно подразумевает прием ряда препаратов:

• Содержащие железо препараты для поддержания уровня гемоглобина.
• Лекарства для контролирования содержания в организме мочевой кислоты.
• Препараты, угнетающие гиперплазию ростков в костном мозге.
• Лекарственные средства, снижающие процесс образования тромбов.
• Препараты для нормализации селезенки и печени.
• Цитостатики, действие которых направлено на подавление опухолевых процессов.

Препараты для лечения эритремии в большинстве своем имеют серьезные побочные эффекты. Лекарственные средства от заболевания Вакеза по своему усмотрению принимать категорически запрещено, так как вместо терапевтического эффекта, можно нанести непоправимый вред организму. Курс лечения и дозировку терапии при заболевании Вакеза нужно обязательно согласовывать с лечащим доктором. И только на основании результатов обследования с учетом всех индивидуальных особенностей организма.

Вконтакте

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным при полицитемии, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено

Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.

Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови). Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии. С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.

Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.

Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией. Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием. Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).

Первичные причины полицитемии

Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.

Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.

Вторичные причины полицитемии

Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.

Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.

2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру. В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма. Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.

Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии. Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки. К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.

Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород. Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина. Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.

Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.

Относительная полицитемия

Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.

Полицитемия вследствие стресса

Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.

Факторы риска полицитемии

Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.

Когда обращаться к врачу?

Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.

Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.

Анализ крови при полицитемии

Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.

Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.

При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга. Руководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии. Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен. Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).

Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.

Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.

Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.

Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.

Осложнения при полицитемии

Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).

Профилактика полицитемии

Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.

Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.

Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – , но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов ) и тромбоцитов . Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей , то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани .

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям , но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное . Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии . Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

• Слабость и постоянное чувство усталости;
• Значительное снижение работоспособности;
• Повышенная потливость;
• Головные боли и головокружения;
• Заметное снижение памяти;
• Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

• Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
• Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
• Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
• Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции .

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

1. кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
2. Боли в области сердца, напоминающие ;
3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
4. Увеличение печени и селезенки;
5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга ;
8. Подагра;
9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
11. Склонность к и артерий;
12. голени;
13. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием ;
14. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
15. (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
16. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета , который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
17. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
18. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы , (при тромбозах), (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение , вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия , имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз .

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

• , в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 10 12 /л), (180-220 Г /л), (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов – до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

• БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня и . Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
• Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
• Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате – гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ;
• Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни – трехростковую гиперплазию .

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х 10 12 /л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
3. (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для , то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено . Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Видео: полицитемия в программе “Жить здорово!”