Пролапс митрального клапана: симптомы, лечение и прогноз. Пролапс митрального клапана: почему возникает и чем опасен данный недуг Пролабирование мк

Из этой статьи вы узнаете: характеристика патологии пролапс митрального клапана, причины его возникновения, классификация по степени выраженности. Основные симптомы, методы лечения, чем он может быть опасен, возможные ограничения для больных и прогноз на будущее.

Дата публикации статьи: 25.11.2016

Дата обновления статьи: 25.05.2019

Митральный или двустворчатый клапан – это клапан, отделяющий левое предсердие от левого желудочка. Во время диастолы (расслабления желудочков) клапан открывается, пропуская обогащенную кислородом кровь, поступившую из малого круга кровообращения в левое предсердие, в левый желудочек, откуда она затем пойдет по большому кругу кровообращения.

При пролапсе митрального клапана (сокращенно ПМК) происходит прогибание или пролабирование створок митрального клапана, которое, в зависимости от выраженности, может либо вообще не сопровождаться какой-либо симптоматикой и никак не беспокоить пациента, либо приводить к достаточно серьезным проблемам, неприятным проявлениям и существенным ограничениям в плане профессиональной деятельности и спорта.

При нормальном строении и функции митрального клапана он плотно закрыт во время систолы (сокращения) желудочка и не позволяет крови возвращаться в предсердие. А вот при наличии пролапса створки клапана под давлением крови прогибаются в сторону левого предсердия и частично раскрываются, позволяя крови затекать обратно в предсердие – этот процесс носит название регургитации. Чем более выражена регургитация крови, тем более выраженные клинические проявления имеет ПМК.

Распространенность данной патологии среди населения относительно невелика – она обнаруживается примерно у 2,5–3% людей. Однако в последние годы, в связи с внедрением УЗИ сердца в плановые обследования подростков и детей, пролапс митрального клапана выявляется гораздо чаще, причем именно у пациентов молодого возраста и детей.

Диагностику и лечение пролапса проводят врачи кардиологи. Также они определяют возможные ограничения для больных, в том числе в отношении учебы, работы, службы в армии, физических нагрузок.

Причины

Точные причины возникновения пролапса неясны. Считают, что основную роль играют особенности строения соединительной ткани – так называемая соединительно-тканная дисплазия. При соединительно-тканной дисплазии отмечаются многочисленные и разнообразные нарушения строения и функции тех органов, в состав которых входит соединительная ткань – клапаны сердца, орган зрения, суставы, хрящи и т. д. Так, наряду с пролапсом, у многих пациентов обнаруживают близорукость и повышенную подвижность (гибкость) суставов, сколиоз и нарушения осанки.

Также к патологии митрального клапана могут приводить такие заболевания:

• перенесенные инфекционные и токсические эндокардиты,
• ангины и скарлатины,
• ишемическая болезнь сердца,
• обменные нарушения.

Классификация

Пролапс митрального клапана классифицируют по степени прогиба створок:

Степень пролабирования не всегда находится в прямой зависимости с тяжестью течения. Более показательной считают наличие и выраженность регургитации: чем она сильнее, тем серьезнее прогноз, и тем больше беспокойства патология доставляет больным.

Виды пролапса митрального клапана с регургитацией

Симптомы

Пролапс митрального клапана не имеет специфических симптомов. Прогиб 1 степени при отсутствии регургитации вообще чаще всего протекает совершенно бессимптомно – его обнаруживают случайно при проведении диспансеризации и выполнении УЗИ сердца.

При 2 и 3 степени пролапса и наличии регургитации пациенты могут предъявлять разнообразные жалобы, которые, однако, чаще связаны не собственно с пролапсом, а с фоновой или сопутствующей патологией (вегето-сосудистой дистонией, неврозами и т. д.). Чаще всего пациентов беспокоят такие симптомы:

Наблюдение за пациентами

Пациенты, у которых был обнаружен пролапс митрального клапана, вне зависимости от выраженности и наличия или отсутствия регургитации, должны стоять на учете у кардиолога и регулярно проходить обследования. Рекомендовано выполнение не реже 1 раза в год – для оценки динамики; проведение ЭКГ 2 раза в год – для раннего выявления аритмий.

Пациентам с пролапсом митрального клапана рекомендуется проходить электрокардиографию 2 раза в год

Кардиолог определяет возможности пациента в плане профессиональной деятельности, занятий спортом, пригодность к службе в армии. Пролапс 1 степени без регургитации не накладывает серьезных ограничений, противопоказаны могут быть лишь тяжелые физические нагрузки и обучение в некоторых высших учебных заведениях военной направленности (летные училища и др.). Вопрос о возможности занятий спортом решается индивидуально (зависит от вида спорта и наличия жалоб).

При пролапсах с регургитацией, особенно выраженной, ограничения намного серьезнее. Занятия профессиональным спортом обычно запрещаются. Противопоказана служба в армии, имеются противопоказания к целому ряду профессий.

Осложнения

Выраженный пролапс митрального клапана, особенно в сочетании с регургитацией, может приводить к развитию таких серьезных осложнений, как:

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает без осложнений, практически не причиняя беспокойства пациентам.

Прогноз при 1–2 степени с минимальной регургитацией или без нее благоприятный, ограничений практически нет, и они касаются лишь значительных физических нагрузок.

При пролапсе 3 степени либо при наличии выраженной регургитации прогноз гораздо серьезнее, а течение патологии нестабильно и непредсказуемо, она опасна своими осложнениями, поэтому для улучшения качества жизни пациента и снижения рисков может быть рекомендована кардиохирургическая коррекция аномалии.

Наверное, на подсознательном уровне больше всего люди боятся, что у них «что-то случится с сердцем». Достаточно беззаботно мы относимся к проблеме бытового, дорожного и производственного травматизма, возможности подхватить пневмонию, грыжу межпозвонкового диска, но к заболеваниям сердца пока еще осталось невольное уважение.

Одним из таких «незаслуженно уважаемых» диагнозов является состояние со звучным названием «пролапс». Речь идет о работе митрального, или двустворчатого клапана. Чтобы полностью понять суть проблемы, напомним некоторые основные сведения из анатомии и физиологии.

Как работает митральный клапан?

Митральный клапан, названный так в честь внешнего сходства с кардинальской шапкой – митрой, находится между левым предсердием и желудочком.

Известно, что в сердце и сосудах кровь течет только в одном направлении: от лёгких обогащенная кровь попадает в левое предсердие, затем оно сокращается, и кровь выбрасывается в самый мощный отдел сердца – левый желудочек. Отсюда ему предстоит выбросить кровь, обогащенную кислородом в аорту – самый крупный сосуд человеческого тела.

• Поэтому, когда речь идет о систолическом (верхнем) давлении, то это то самое давление, которое развивается при сокращении стенок левого желудочка. Происходит сердечный выброс, и большой объем крови стремительно несется в аорту, на питание органов и тканей кислородом.

А почему кровь из левого желудочка вся попадает в аорту, и не возвращается назад, в предсердие? Этому обратному току крови и препятствует митральный клапан. Его створки раскрываются, и пропускают кровь в желудочек, а затем схлопываются. С точки зрения электротехники, клапаны сердца – это диоды, которые пропускают ток только в одном направлении.

Конечно, есть такой же клапан и в правых отделах сердца, но там не нужно такое высокое давление. Кровь из правого желудочка выбрасывается недалеко, в лёгкие (на обогащение кислородом) и большая сила там не нужна. Поэтому клапан в правых отделах сердца (трехстворчатый, или трикуспидальный) работает в «льготных условиях», а митральный клапан трудится в «мире высоких давлений». Иногда в нем и происходит пролапс. Что это такое?

Быстрый переход по странице

Пролапс митрального клапана — что это такое и чем опасно?

Наверное, многие уже догадались, что пролапс митрального клапана — это выпячивание (прогибание) створок под давлением митрального клапана обратно, в сторону левого предсердия, во время систолы желудочка. Получается, что развиваемое в желудочке давление с одной стороны, выбрасывает кровь в аорту, а с другой стороны, давит на закрытый митральный клапан и прогибает его створки.

При этом во время аускультации выслушивается систолический щелчок, или «клик», который совпадает с резким, одномоментным прогибом створок клапана, и последующим их возвращением в открытое состояние в период желудочковой диастолы.

Опасно ли это состояние?

По данным одного из крупнейших и авторитетнейших исследований в кардиологии – Фрамингемского исследования, которое проводилось на протяжении 12 лет, частота встречаемости пролапса в популяции составляет от 2 до 4%. Самое главное, что пролапс сам по себе не является заболеванием. Ведь функция левого желудочка не страдает, клапан, хоть и прогнувшись в обратную сторону, прекрасно справляется со своей функцией.

Весь поток крови попадает в аорту, а звук щелчка, который к тому же не слышит ухо, не может быть основанием для выставления диагноза. Когда же пролапс митрального клапана опасен?

В том и только в том случае, когда клапан начинает постепенно размыкать свои створки, и в левое предсердие начинает попадать кровь, направляясь в обратную сторону. Этот процесс называется систолической регургитацией . Она может быть как гемодинамически незначимой (то есть не влиять на силу и объем выброса в аорту, составляя, например, 1% от количества крови), так и значимой.

В том случае, если несмыкание створок клапана является значительным, то это знаменует начало клапанной недостаточности. В итоге может развиться такой порок, как недостаточность митрального клапана.

Нужно сказать, что пролапс очень редко является причиной порока. Клапан с пролапсом вовсе не является «дефектным», просто у него такая особенность строения клапанного кольца и эластичных соединительнотканных створок. Пациенты с пролапсом прекрасно себя чувствуют долгие годы, а в пожилом возрасте, когда створки клапанов склерозируются и уплотняются, пролапс может исчезать сам собой. Какие виды пролапса существуют?

Степени пролапса митрального клапана, особенности

Единственное объективное и количественное изменение, которое может быть положено в основу классификации – это степень обратного выпячивания створок. Существует три степени пролапса:

Пролапс митрального клапана 1 степени

Пролапс митрального клапана 1 степени — это самая легкая стадия, при которой створки не отклоняются назад на протяжении более 5 мм. Это расстояние незначительно, при этом створки почти всегда плотно сомкнуты, и регургитации не наблюдается, поскольку, чтобы пропустить порцию крови, створки должны разойтись подальше.

• Чаще всего вообще никаких клинических проявлений при этой степени не определяется. Человек является здоровым.

Пролапс митрального клапана 2 степени

В том случае, если выбухание превышает 5 мм, но составляет значение менее 10 мм (т.е. 6-9 мм), то считается, что существует пролапс митрального клапана 2 степени. Напоминаем, что сама степень выбухания створок не может свидетельствовать, ни о каких нарушениях гемодинамики, если они закрыты.

Конечно, может произойти и небольшая регургитация, которая хорошо заметна при проведении УЗИ сердца с цветной допплерографией.

Поэтому гораздо более важным является не оценка степени пролапса, а оценка степени митральной регургитации. Именно показатель регургитации говорит о том, сколько крови было недовыброшено в аорту, и косвенно указывает на дефицит, могущий возникнуть в большом круге кровообращения.

• На второй стадии, как правило, могут возникнуть различные клинические симптомы, которые не являются специфическими и могут возникнуть при самых разных болезнях. Их мы рассмотрим в разделе «клинические проявления».

Пролапс митрального клапана 3 степени

В том случае, если створки прогибаются свыше 9 мм и более, то это – выраженный пролапс. Он почти всегда сопровождается регургитацией, и уже возникшими изменениями в аппарате клапана.

При этом, как правило, уже присоединяются вторичные изменения: для компенсации сниженного объема выброса, расширение (дилатация) левого предсердия. Возможно появление симптоматики хронической сердечной недостаточности.

• Это состояние обязательно подлежит лечению, а в некоторых случаях – и хирургическому.

Пролапс митрального клапана с регургитацией — что это?

Уже ясно, что ведущим «вредным» звеном в развитии симптоматики и осложнений является обратный вброс, «вбрызг» крови в левое предсердие. Существует три степени регургитации, которая может быть определена только при УЗИ сердца, или эхокардиографии:

• На первой стадии незначительный поток очень слаб, и не доходит до середины предсердия. Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени может также не иметь симптомов;
• Вторая степень – поток достигает середины;
• При третьей степени струя ударяет о стенку левого предсердия, «пролетая» его насквозь.

Понятно, что это только визуальная оценка, но она дает понятие о том, какой дефицит возникает в аорте. Кроме этого, постоянное перенаполнение предсердия лишней кровью, в конце концов, приводит к его расширению.

Причины возникновения пролапса

На первом месте среди причин пролапса стоят аномалии соединительной ткани. Конечно, пролапс может возникнуть и у здорового человека, но, чаще всего, он возникает у пациентов с синдромом Марфана, или Данлоса. В некоторых случаях повышенная активность работы сердца может привести к поражению клапана (). Пролапс могут вызвать миокардиты и бактериальные эндокардиты, ревматическое поражение соединительной ткани.

Также систолические «клики» могут возникнуть при кардиомиопатии, как необязательный симптом появляются при , при травматическом повреждении сердца и грудной клетки.

Пролапс может сопровождать другие клапанные пороки, а также возникать после операций на сердце, например, после аортокоронарного шунтирования.

Одной из весомых причин появления пролапса в пожилом возрасте может являться отложение кальция на кольце митрального клапана. При этом кальцификаты могут давить на мышечно – связочный аппарат, и вызывать асинхронное сокращение. Эта асинхронность ведет к «разбалансировке» замыкания створок, и к появлению регургитации.

В том случае, если пролапс возникает на фоне аномалий соединительной ткани, или у подростков на фоне бурного роста организма в длину — это обычно не остается незамеченным. В молодом возрасте пролапс митрального клапана могут сопровождать следующие симптомы:

• Небольшие кардиалгии с вегетативными симптомами, например, покраснением лица;
• Ощущение перебоев в работе сердца, «провалов», сердцебиения;
• Слабость, особенно при резком вставании утром, появление предобморочного состояния;
• Возможна небольшая нехватка воздуха, склонность к вегетативным кризам, головокружение и повышенная утомляемость.

Все эти симптомы являются неспецифическими, и нельзя с уверенностью утверждать, что пролапс был их причиной.

Пролапс при беременности

В том случае, если был выявлен пролапс митрального клапана при беременности, то теперь, после прочтения статьи, вы уже, наверное, догадались, каков будет правильный ответ.

В том случае, если при беременности пролапс не имеет гемодинамических нарушений и выраженной регургитации, и его степень не усиливается со сроком, то никаких противопоказаний к самостоятельным родам нет.

И, лишь в том случае, если у беременной было хроническое заболевание сердца или соединительной ткани, и у нее прогрессируют признаки недостаточности, то нужно решать вопрос о специальных родах, либо об оперативном родоразрешении.

Нужно ли лечить пролапс митрального клапана?

Мы не будем касаться вопросов оперативного лечения пролапс митрального клапана – пусть этим занимаются кардиологи. Скажем только, что в самом крайнем случае может быть выполнена операция по протезированию митрального клапана. Но для такой операции должны быть серьезные показания, которые свидетельствуют о митральной недостаточности. А этот диагноз «перевешивает» диагноз пролапса.

Наша задача – минимизировать его проявления, а также уменьшить его степень. Это возможно сделать, снижая давление в левом желудочке. А для этого, в свою очередь, нужно уменьшить общее периферическое сопротивление сосудистого русла.

Для этого, например, можно в течение нескольких дней устроить бессолевую диету. Из организма уйдет лишняя вода, снизится артериальное давление, и уменьшится степень пролапса, а с ней – и риск регургитации. К основным лечебно – профилактическим мероприятиям также относят:

• Умеренную физическую нагрузку (прогулки, велосипед, плавание);
• Отказ от вредных привычек;
• Нормализация режима сна и отдыха;
• Прием легких фитопрепаратов, которые успокаивают, и снижают артериальное давление, нормализуют сон. Это настойка валерианы, пустырника, «Фитоседан», «Персен – Форте»;
• В случае развития высокого давления и появления гипертрофии левого желудочка назначают бета – адреноблокаторы, которые уменьшают сократимость миокарда и, соответственно, признаки пролапса митрального клапана.

Пролапс митрального клапана и армия

Нужно сказать, что врачи военных комиссий – люди опытные. И они прекрасно понимают, что бывают тяжелые заболевания, при которых призывнику жизненно необходимо установить или отсрочку от призыва, или выставить категорию «В» — негодность к военной службе в мирное время.

В военкомате есть секретная фраза: «нарушение функции». Каждый, самый замысловатый диагноз должен пройти испытание этим «нарушением функции». В том случае, если их нет, то призывник признается годным.

Всецело это относится и к пролапсу митрального клапана. Дело в том, что согласно постановлению № 565 в разделе «кардиология» отсрочка от призыва, либо негодность к службе определяют такие состояния, как, например, сердечная недостаточность или угрожающие аритмии.

Если диагноз пролапса выносится на первое место – то это означает, что ничего серьезнее в диагнозе нет. В том же случае, если створки клапана перестают смыкаться, то это уже не пролапс, недостаточность – то диагноз автоматически из пролапса «переквалифицируется» в порок сердца. Уровень регургитации, который гемодинамически незначим, также не играет роли, а значимость придется доказывать призывнику при прохождении обследования от военкомата.

Так, например, можно пройтись направления на прохождения тредмил – теста, чтобы показать низкую толерантность к физической нагрузке. Ведь при пролапсе именно функциональные расстройства (одышка, повышение давления, аритмия) может подтвердить нарушение функции, а сделать это можно только под нагрузкой. Все стационарные исследования, когда пациент лежит, не дают призывнику никаких козырей для отсрочки.

Поэтому нужно знать: если есть пролапс, и функция клапана не страдает — служба в армии обеспечена, пусть даже и по категории «Б», то есть с незначительным ограничением. А это значит, что призывник не попадет в нормальные войска.

Вместо заключения

Надеемся, что удалось показать самое главное, что существует в проблеме подобных диагнозов, а именно: большая боязнь среди слоев населения при отсутствии понимания, чего нужно вообще бояться.

Повреждающим действием на организм обладают нарушения гемодинамики и аритмии, которые возникают при тяжелом пролапсе. И одним из главных моментов в работе врача – кардиолога является не упустить момент, при котором пролапс митрального клапана постепенно трансформируется при ряде заболеваний в митральную недостаточность.

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

Пролапс митрального клапана одно из самых распространенных сердечных пороков. Чаще всего характеризуется благоприятным течением, но иногда осложняется митральной регургитацией, которая имеет важное клиническое значение. В таких случаях без специального лечения не обойтись, иначе развивается инфекционный эндокардит, внезапная коронарная смерть или цереброваскулярная недостаточность.

Пролапс митрального клапана (ПМК) характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. У молодых людей чаще наблюдается полное поражение как передней, так и задней створки и хордовых составляющих. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу. Однако у пожилых людей ПМК характеризуется фиброэластичным нарушением, иногда с сочетанным хордальным разрывом из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неполному закрытию створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации.

Пролапс митрального клапана определяется примерно у 2-3% населения в Соединенных Штатах.

Со временем может развиваться расширение митрального кольца, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР). Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. И наоборот, хроническая или прогрессивно-тяжелая МР может приводить к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Увеличение давления в левом предсердии может привести к гипертрофии левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою крови в легких и легочной гипертензии.

Видео: Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!

Описание

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок - передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта. Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.

Пролапс митрального клапана также называется синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу по имени врача, который впервые описал ПМК.

Существует несколько степеней ПМК:

1. Первая - прогиб створок клапана 3-6 мм.
2. Вторая - прогиб створок клапана 6-9 мм.
3. Третья - прогиб створок клапана 6-12 мм.

Прогиб створок клапана в полость левого предсердия до 3 мм считается в пределах нормы.

При пролапсе очень небольшое количество крови может протекать, двигаясь назад из желудочка в предсердие. При этом клапан, как правило, все еще работает хорошо, и сердце нормально перекачивает кровь.

Только 2% людей имеют другие структурные проблемы с сердцем вместе с пролапсом митрального клапана.

Ранее считалось, что пролапс митрального клапана имеется у значительной части населения, в основном определяясь у женщин. Сегодня, с более новыми и точными эхокардиографическими критериями установлено, что аномалия затрагивает очень малый процент населения, и ее чаще всего диагностируют у людей в возрасте 20-40 лет.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

Причины

Пролапс митрального клапана обычно развивается в виде изолированной патологии, чаще всего на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за чрезмерной величины митральных створок, что возникают в результате их миксоматозной дегенерации. ПМК также описывается вместе с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана считается наследственным заболеванием с повышенной экспрессией гена у больных мужского пола (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомная доминанта, но также описано X-связанное наследование.

Данные в результате исследования, проведенного сообществом Framingham Heart, показали, что ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические показатели, связанные с возрастом и полом:

• ПМК наблюдается у людей всех возрастов.
• Распространенность ПМК одинакова среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart.
• Однако осложнения, связанные с ПМК, чаще встречаются у мужчин.
• В исследовании клиники Майо женщины чаще подвергаются хирургическому вмешательству из-за митрального порока, чем мужчины, и имеют большие риски долгосрочной смертности, но после операционного лечения клапана по сравнению с мужчинами прогнозы более благоприятны.

Клиника

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы не определяются. Все же в некоторых случаях отмечаются следующие признаки:

• Нерегулярное сердцебиение или частое биение сердца, особенно при лежании на левой стороне.
• Боль в груди - резкая, тупая или сжимающая, длительностью от нескольких секунд до нескольких часов, как правило, не связанная с ишемией миокарда (то есть не является угрозой сердечного приступа).
• Усталость и слабость, даже после небольшого напряжения.
• Головокружение.
• Тяжесть при поднятии со стула или кровати.
• Прерывистое дыхание.
• Низкий уровень энергии, часто ошибочно связываемый с синдромом хронической усталости.

У некоторых больных становятся более выраженными симптомы дистонии, которыми могут считаться:

• Повышенная тревожность
• Нарушение пищеварения
• Выраженная усталость
• Панические атаки
• Депрессия
• Мигрени

Также могут определяться симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями, такими как синдром Марфана или гипертиреоз (повышенное количество гормонов щитовидной железы).

Когда обращаться за медицинской помощью при пролапсе митрального клапана

• Нужно обращаться к врачу, если симптомы сохраняются или повторяются, например, боли в груди появляются и исчезают, учащенное сердцебиение или головокружение время от времени беспокоит.
• После того, как пролапс митрального клапана был диагностирован, нужно обратиться к врачу, если признаки болезни ухудшаются или не исчезают, или же появились симптомы застойной сердечной недостаточности (отек ног или одышка). Это означает, что имеется выраженная митральная регургитация, вследствие которой кровь в большом объеме устремляется из левого желудочка в предсердие.
• Люди, у которых есть сердечные шумы, должны проконсультироваться с врачом относительно использования антибиотиков для предотвращения заражения сердечного клапана во время незначительных хирургических процедур или стоматологического лечения.
• Женщины, которые находятся в положении, должны регулярно проходить обследования, на которые направляют врачи женской консультации.

В скорую помощь нужно немедленно обращаться в следующих случаях:

• Симптомы сердечной недостаточности внезапно ухудшились.
• Отмечается расстройство сердечного ритма, сопровождаемое головокружение, потемнением в глазах или обморочным состоянием, или же имеется постоянное и неудобное чувство о том, что сердце “трепещет” или “колотит”.
• Боль в груди сильная и не проходит.

Диагностика

Если отмечаются типичные признаки пролапса митрального клапана, врач неотложной помощи задаст вопросы о симптомах, общем состоянии здоровья, образе жизни и лекарствах.

Физическое обследование не всегда помогает выявить признаки, которые указывают на пролапс митрального клапана. В частности, при аускультации может отмечаться “щелчок” с каждым открытием клапана или сердечный шум по типу “кошачьего мурлыканья”.

Диагностические исследования помогают исключить серьезную сердечную болезнь, также способствуют оценки сократительной функции сердца и работоспособности клапанов. Эти тесты неинвазивные, безболезненные и быстро выполняются. Наиболее распространены следующие методы диагностики:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) : регистрирует ритм и электрическую активность сердца с разных отведений. Эта информация очень полезна для диагностики различных проблем с сердцем, таких как сердечные аритмии, инфаркт миокарда или гипертрофия сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхоКГ): основывается на анализе звуковых волн (ультразвука), который отображается в движущемся изображении сердца на видеоэкране. Этим методом исследования можно оценить работу всех сердечных клапанов, а также определить степень прогибания митрального клапана назад, когда он закрывается. Обычно эхоКГ достаточно для установления диагноза пролапса митрального клапана, но в некоторых случаях метод не позволяет определить аномалию.
• Холтеровский мониторинг: небольшим устройством регистрируются сердечные ритмы и электрическая активность сердца в течение длительного периода, обычно 24 часа. Это время прибор постоянно находится с больным, как правило возле груди. Деятельность сердца человека сохраняется в течение периода записи, поэтому любые аномалии, наблюдаемые на ЭКГ, могут быть связаны с тем, что человек делал и чувствовал в то время. Этот тест может быть рекомендован, если у человека возникают головокружение, обморочные состояния или сердцебиение.
• Стресс-тесты: похожи на обычное ЭКГ, за исключением того, что они показывают реакцию сердца на стресс, представляемый, как правило, в виде физической нагрузки. При подключении электродов ЭКГ человек ходит по беговой дорожке или едет на велосипеде. Большинство людей с симптомами, особенно болью в груди или признаками нарушений ритма, должны пройти стресс-тест, поскольку в таких случаях нередко имеют место скрытые заболевания сердца.

Лечение

Пролапс митрального клапана обычно не требует особого лечения, кроме спокойного состояния, поскольку у большинства людей отсутствуют сопутствующие серьезные болезни сердца. Никаких особых ограничений по диете нет. Все же в некоторых случаях нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• Человек с ПМК должен избегать соревновательных видов спорта, особенно если у него определяется симптом “щелчка” или “мурлыканья” со значительной митральной недостаточностью.
• Кофеин, алкоголь и различные стимуляторы должны быть ограничены в количестве, особенно если присутствуют другие, кроме ПМК, сердечные нарушения.
• Важно потреблять жидкость в достаточном количестве. Дегидратация может спровоцировать ухудшение течения пролапса митрального клапана.
• Если женщина беременна, она должна сказать своему акушеру или акушерке, что у нее имеется пролапс митрального клапана.
• Большинство женщин с ПМК не требуют особых мер предосторожности.
• Иногда может потребоваться прием антибиотиков, особенно при необходимости постановки мочевого катетера, наличии инфекции или сердечного шума, свидетельствующего о митральной недостаточности.

Если у больного с ПМК часто развиваются аритмии, отмечается учащенное сердцебиение, тогда может потребоваться лечение бета-блокаторами.

Хирургическое лечение

В редких случаях прогрессирование митральной регургитации или чрезмерный пролапс (более 12 мм) может потребовать хирургического вмешательства. При этом проводится реконструкция клапана. Усовершенствования в хирургии сердца за последние 10 лет показали меньшую потребность в замене митрального клапана искусственным прототипом.

Прогноз

Пролапс митрального клапана имеет широко варьируемое прогностическое заключение, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными с почти нормальной продолжительностью жизни. Приблизительно в 5-10% случаев наблюдается прогрессирование до тяжелой митральной регургитации. В целом, у молодых пациентов (возраст до 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и отсутствием симптомов практически не снижается качество жизни.

Прогностическое заключение дается благоприятное при отсутствии или минимальном количестве следующих факторов риска:

• Наличие тяжелых заболеваний сердца (сердечной недостаточности, тромбоэмболических поражений, фибрилляции предсердий или потребность в кардиохирургии).
• Возраст старше 50 лет.
• Увеличение левого предсердия.
• Высокая степень регургитации.
• Определение пробной фибрилляции во время базовой эхокардиографии.

Существует повышенный (до 50-60%) риск предсердных и желудочковых аритмий у пациентов с миксоматозным ПМК. В таких случаях риск внезапной смерти составляет 0,4-2%, при этом наблюдается его увеличение, когда у больных есть признаки дилатации и дисфункции левого желудочка, тяжелая МР или увеличенная толщины створки митрального клапана.

Осложнения

При пролапсе митрального клапана могут возникать следующие осложнения:

• Тяжелая МР
• Фибрилляция предсердий
• Инфекционный эндокардит
• Внезапная сердечная смерть
• Цереброваскулярные ишемические поражения

Чаще всего встречается именно митральная регургитация. Тяжело протекающая МР в основном связана с разрывом хордовых составляющих.

Риск развития МР увеличивается в следующих случаях:

• Возраст больного - старше 50 лет.
• Мужской пол.
• Имеется сопутствующее заболевание в виде гипертонии.
• Индекс массы тела (ИМТ) увеличен.
• Толщина створок митрального клапана увеличена.
• Определяется дилатация левого предсердия и левого желудочка.

МР, диагностированная на основании присутствия систолического шума, связана с повышенным риском нежелательных явлений, включая прогрессирующую дисфункцию клапана, инфекционный эндокардит и внезапную смерть.

Профилактика

Важно иметь в виду, что сердечная мышца становится сильнее при выполнении допустимых упражнений, впрочем, как и другие мышцы тела. Например, занятия аэробикой могут помочь укрепить сердце, поэтому они рекомендуется людям, болеющим пролапсом митрального клапана. Ходьба, плавание, езда на велосипеде и легкий бег не более 30 минут за раз также считаются безопасными и полезными. Если человек с ПMК упражняется и при этом чувствует усталость или испытывает какие-либо другие симптомы, нужно замедлить занятие или сделать перерыв.

Видео: Пролапс митрального клапана. Болезнь сверхгибких людей

Иногда пролапс митрального клапана называют пролапсом сердца. Однако пролапс органа - это попадание органа из одной полости в другую через естественные отверстия.

Если существуют пролапсы матки и прямой кишки, то в случае с сердцем всегда идет речь о пролапсе определенной его части, а не всего органа.

Поэтому правильней говорить не «пролапс сердца», а «пролапс клапана».

Особенности патологии

Клапаны в сердце - это складки внутренней оболочки, они разделяют части сердца, препятствуют смешению крови в различных отделах. В сердце человека четыре камеры, соответственно клапанов тоже четыре.

Пороки митрального клапана (стеноз)

Митральный клапан разделяет левый желудочек от левого предсердия, является двустворчатым. Створки прикреплены с помощью специальных нитей - хорд. Когда сокращается предсердие, створки раскрываются, кровь попадает из него в левый желудочек и после этого закрывается. В норме клапан должен плотно закрываться, чтобы не оставалось просвета для возвращения крови обратно.

Незначительный заброс частей клапана в камеру предсердия во время сердечного сокращения называется пролапсом митрального клапана.

Разновидности

Недоразвитие двустворчатого клапана стали описывать и лечить только после появления УЗИ сердца в шестидесятых годах прошлого века. Именно во время исследования обнаружили провисание створок у людей с шумами в сердце. Конечно же, заболевание это появилось намного раньше, просто его воспринимали как порок сердца ввиду отсутствия понимания процессов, происходящих в такой ситуации.

В зависимости от причин появления, такое заболевание разделяют на:

В зависимости от величины, на которую попадает клапан в камеру предсердия, различают три варианта пролапса:

1. Первая степень. Клапан попадает в камеру предсердия до 5 мм;
2. Вторая степень. Клапан пролабирует на 6 — 10 мм;
3. Третья степень. Клапан пролабирует во внутрь предсердия более 10 мм.

Пролапс клапана 1 степени

Клинически значимой является степень регургитации (обратного тока) крови из камеры левого желудочка в камеру левого предсердия. В результате неплотного соприкосновения створок клапана образуется отверстие, через него часть крови попадает обратно из желудочка в полость предсердия. Чем больше это отверстие, тем больший объем крови возвращается в предсердие.

Клинические проявления

Большое количество пациентов, у которых обнаружили эту патологию, связано с широким распространением УЗИ сердца. Большинство случаев пролапса никак себя клинически не проявляют и являются находкой во время исследований.

Заподозрить наличие первичного (идиопатического) пролапса двустворчатого клапана можно при наличии других признаков недоразвития соединительной ткани, таких как повышенная подвижность в суставах, плоскостопие, сколиоз, воронкообразная грудная клетка.

Чаще эта патология встречается у женщин с астеническим типом телосложения, может быть повышенная растяжимость кожи. Все эти признаки врач может обнаружить при обычном осмотре и для подтверждения диагноза должен направить на УЗИ сердца. Только с помощью ультразвукового исследования можно выявить проблемы с клапаном.

Клиника такого заболевания очень разнообразна, выделяют несколько основных синдромов, признаки которых в различных сочетаниях присутствуют у пациентов:

Диагностика

Такое заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений, а также во время осмотра. При выслушивании сердца врач обнаруживает систолические шумы. Во время ЭКГ обычно никаких изменений не обнаруживается. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового исследования сердца.

Важно во время исследования определить не только степень пролабирования створок митрального клапана и возвратный ток крови (регургитацию), для прогнозирования возможных осложнений и определения дальнейшей тактики лечения необходимо определить наличие миксоматозной дегенерации.

Миксоматозная дегенерация - это утолщение створки более 4 мм и пониженная эхогенность клапана.

Осложнения

Все осложнения пролапса двустворчатого клапана возникают в основном у пациентов с толщиной створок двустворчатого клапана более четырёх миллиметров и при наличии пролапса второй и третей степени с возвратным током крови (регургитацией).

Самыми частыми являются следующие осложнения:

Лечение

Для лечения причины заболевания – нарушения образования соединительной ткани, в настоящее время не существует специфического лечения. Многие врачи отмечают хороший эффект препаратов магния, они укрепляют соединительную ткань, а также обладают ценным успокоительным свойством.

При повышении тонуса симпатической нервной системы долгое время с успехом используют В-блокаторы, растительные успокаивающие препараты (боярышник, пустырник, валериану), возможно применение синтетических антидепрессантов. Эти препараты уменьшают проявление сосудистых нарушений, нормализуют частоту сердечных сокращений.

В случаях появления признаков сердечной недостаточности и перерастании пролапса в недостаточность двустворчатого клапана, необходима консультация кардиохирурга для определения дальнейшей тактики лечения, возможно, необходимо будет заменить митральный клапан и избавиться от этого заболевания.

Учитывая все вышеизложенное, если вы молодая женщина, у вас с рождения отмечается повышенная подвижность суставов, у вас рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие длинные пальцы, повышенная эластичность кожи, вам нужно пройти УЗИ сердца для своевременного выявления пролапса.

Во множестве диагностируемых случаев эта патология не нуждается в лечении, а наблюдение за прогрессированием заболевания необходимо. В случаях, когда обнаружены серьезные изменения в работе сердца на ранних этапах, можно избежать появления серьезных осложнений заболевания. При необходимости медикаментозной терапии, а также в случаях, когда необходимо протезирование клапана, раннее начало лечения будет эффективным.

Пациентка Мария, 28 лет. Пришла на прием к терапевту с жалобами на боль в левой части грудной клетки, бессонницу, головокружения. Больше всего ее беспокоило «замирание» сердца и страх за состояние своего здоровья. Врач выяснил у пациентки, что еще с детства она отличалась среди сверстников необычными суставами, которые сгибались больше обычного. Как причину своего состояния девушка предполагала сколиоз.

Врач обратил внимание на высокий рост пациентки, тонкие длинные пальцы и заподозрил наличие врожденного недоразвития соединительной ткани. При аускультации терапевт выслушал систолический шум, назначил пациентке дополнительное обследование. На ЭКГ изменений не выявлено, УЗИ сердца обнаружило пролапс митрального клапана, толщина клапана не изменена.

Пациентке был назначен курс растительных успокоительных препаратов, рекомендовано больше времени уделять прогулкам на свежем воздухе и для улучшения эмоционального состояния записаться в танцевальный кружок. Мария выполнила все эти рекомендации и явилась на повторный осмотр через 6 месяцев. Все признаки заболевания исчезли, пациентке рекомендован осмотр кардиолога в профилактических целях каждый год и ультразвуковое исследование сердца для наблюдения за динамикой изменений.

Короткая справка: Пролапс митрального клапана чаще всего протекает бессимптомно, но если человек ощущает какие-либо изменения в состоянии своего здоровья, то лечение необходимо.

В любом случае каждый человек с болезнями клапанов сердца и другими кардиологическими заболеваниями нуждается в наблюдении врача и периодическом контроле работы сердца с помощью УЗИ.

Вконтакте