Над полюсом каждой почки располагается по одному надпочечнику. Это железистый орган, который продуцирует некоторые гормональные вещества. В этих железах могут сформироваться опухолевые процессы.
Злокачественные новообразования поражают надпочечники довольно-таки редко, чаще опухоли, формирующиеся в них, носят доброкачественный характер. Надпочечниковые опухоли часто сами продуцируют гормону, что негативно отражается на общеорганическом гормональном статусе, вызывая множество нарушений в деятельности организма.
Классификация опухолей надпочечников
Надпочечниковые опухоли представляют собой разрастания надпочечниковых клеточных структур доброкачественного либо злокачественного характера.
Подобные образования могут произрастать из мозгового либо коркового слоя, различаться по морфогистологической структуре и клиническим признакам. Обычно они имеют приступообразную симптоматику, похожую на адреналовые кризы: психоэмоциональное возбуждение, скачки давления, мышечная дрожь, страх смерти, тахикардические проявления и пр.
Надпочечниковые опухоли имеют несколько классификаций. В зависимости от локализации они подразделяются на образования надпочечниковой коры и опухоли надпочечникового мозгового вещества.
В свою очередь корковые опухоли подразделяются на:
- Кортикоэстромы;
- Смешанные образования.
Опухоли мозгового надпочечникового вещества подразделяются на:
Все надпочечниковые опухолевые образования подразделяются на злокачественные либо доброкачественные. Раковые опухоли отличаются быстрым ростом и ярко выраженной интоксикационной симптоматикой.
Надпочечниковые доброкачественные опухоли обычно никак себя не проявляют, растут медленно и не достигают больших размеров, обычно выявляются при случайном обследовании.
Кроме того, надпочечниковые образования могут быть нейроэндокринными, т. е. развиваются из нейроэндокринных клеточных структур. Эти опухоли считаются довольно редкими и представляют собой медленнотекущую форму злокачественной онкологии.
Также специалисты подразделяют надпочечниковые образования на гормонально активные и неактивные.
- Опухоли, не имеющие гормональной активности, обычно доброкачественные, формируются в виде миом, фибром или липом. Неактивные образования злокачественного характера формируются в виде пирогенного рака, тератомы либо меланомы.
- Гормонально активные образования развиваются в виде феохромоцитом, кортикостером, кортикоэстром, андростером либо альдостером.
Существует классификация надпочечниковых образований по критериям патофизиологии:
- Андростеромы – с маскулинизирующим воздействием;
- Кортикоэстромы – обладающие эффектом феминизации;
- Кортикостеромы – опухоли, вызывающие нарушения метаболических процессов;
- Альдостеромы – образования, которые нарушают водно-солевой баланс;
- Кортикоандростеромы – имеют сочетанную обменно-вирильную характеристику.
Классифицируются надпочечниковые новообразования и в соответствии со стадиями:
- Первая стадия присваивается опухолям меньше 5 см, не имеющим метастаз, при этом регионарное лимфоузловое увеличение отсутствует;
- Вторая стадия – это образования более 5 см, также не вызывающие увеличения регионарных лимфоузлов:
- Третья стадия присваивается образованиям маленького размера (>5 см) и крупным опухолям (<5 см) с метастазированием в лимфоузловые структуры паракавальной и парааортальной локализации, а также образованиям, имеющим местную инвазию в соседние ткани;
- К опухолям 4 стадии относятся образования любого размера, проросшие в соседние органы, имеющие поражения лимфоузлов. Отдаленное метастазирование может иметь место, но может и отсутствовать.
Причины патологии
Этиология надпочечникового рака пока неизвестна, однако, существует предположение о наследственной роли в развитии подобных опухолей.
Выделяют специфические факторы, способные вызвать образование опухоли:
- Семейный анамнез. Преобладающее большинство случаев опухолей надпочечниковой коры обуславливается наследственностью. Например, синдром Ли-Фраумени представляет собой наследственную патологию, при которой высок риск формирования рака надпочечниковой коры;
- Нездоровый образ жизни. Пагубные привычки, нездоровая еда с канцерогенами, агрессивная окружающая среда, загрязненная атмосфера;
- Возрастные особенности. Надпочечниковые опухоли чаще всего выявляются у детей и 40-50-летних пациентов;
- Наличие множественных эндокринных опухолевых образований, подобное состояние также передается по наследству и может спровоцировать надпочечниковую опухоль;
- Хронические стрессовые состояния;
- Артериальная гипертензия;
- Хронические патологии эндокринной системы;
- Травматические факторы и пр.
Симптомы опухоли надпочечников
Клинические проявления надпочечниковых образований зависят от их патофизиологической принадлежности. Для андростеромы свойственна избыточная продукция тестостеронного, дегидроэпиандростерона, андростендиона и пр.
Подобные опухоли провоцируют развитие вирилизма и анаболического синдрома. У пациентов детского возраста андростеромы сопровождаются ускоренным половым и физическим развитием, ранним огрубением голоса, появлением угрей на области лица и тела. У женщин возникают признаки маскулинизации, пропадают месячные, трофическим изменениям подвергаются молочные железы, матка и клитор.
Кортикоэстрома у мужчин протекает с феминизацией, атрофируется пенис и яички, развивается гинекомастия, на лице перестают расти волосы, развивается эректильная дисфункция.
У женщин такая опухоль протекает бессимптомно, вызывая лишь незначительное повышение эстрогенов. У мальчиков задерживается половое развитие, а девочки с кортикоэстромой страдают от чересчур ускоренного полового и физического развития.
Кортикостеромы надпочечников протекают с клиникой, аналогичной гиперкортицизму, который еще называют синдромом Иценко-Кушинга.
- Пациенты страдают от ожирения, часто беспокоят головные боли и гипертония, повышена утомляемость, мышечные ткани ослаблены, имеет место половая дисфункция, диабет стероидного типа.
- В области живота, бедер и груди появляются растяжки и следы кровоизлияний.
- Мужчины приобретают женские признаки, женщины – мужские.
- На фоне опухоли развивается остеопороз, который нередко выступает причиной позвонкового компрессионного перелома. Примерно 25% больных с кортикостеромами страдают мочекаменной болезнью и пиелонефритом.
- Имеет место психоэмоциональное возбуждение и депрессивные состояния.
Альдостеромы сопровождаются не поддающейся лечению гипертонией, сердечными перебоями, головными болями, гипертрофическими, а потом и дистрофическими изменениями сердечной мышцы.
Постоянно повышенное давление вызывает патологические изменения глазного дна, что провоцирует зрительные нарушения. Имеют место и почечные симптомы вроде сильной жажды, повышенного диуреза, щелочной реакции урины и учащенного ночного мочеиспускания. Пациенты также отмечают наличие судорог, парестезий и мышечной слабости.
Примерно у 10% пациентов с альдостеромой опухоль развивается латентно.
Феохромоцитома характеризуется опасной гемодинамикой и в большинстве случаев проявляется:
- Повышенным давлением;
- Головными болями и головокружениями;
- Гиперпотливостью и бледностью;
- Сердцебиением и загрудинной болезненностью;
- Гипертермией;
- Паническими атаками;
- Дрожью и беспричинной рвотой;
- Повышенным диурезом и пр.
Любые опухоли могут привести к опасным осложнениям, некоторые доброкачественные образования могут малигнизироваться, поэтому для правильного лечения необходима квалифицированная диагностика.
Диагностика заболевания
При подозрении на надпочечниковые новообразования проводятся такие исследования:
- Лабораторная , мочи, коагулограмма и специализированные тесты на выявление гормонального уровня;
- МРТ или ;
- Рентгенография грудноклеточной области;
- Ультразвуковое исследование;
- Радиоизотопное сканирование костных структур;
- Флебографическая диагностика (запрещена при феохромоцитоме).
От квалифицированности и своевременности диагностики зависит прогноз на излечение и выживаемость пациента (при злокачественных опухолях).
Тактика лечения
Лечение надпочечниковых опухолей осуществляется только оперативным путем. Операции могут быть противопоказаны, если:
- Имеются тяжелые патологии, категорически исключающие любое инструментальное вмешательство;
- Имеются кистозные опухоли с множественным отдаленным метастазированием.
Некоторые опухоли прекрасно поддаются химиотерапевтическому воздействию препаратами вроде Лизодрена, Митотана или Хлодитана. При лечении феохромоцитом иногда применяется радиоизотопная терапия, когда внутривенно вводится радиоактивный изотоп, который приводит к уменьшению размеров опухоли и количества метастазов.
Операция по удалению
Абсолютными показаниями для оперативного лечения надпочечниковой опухоли являются:
- Размер опухоли <3 см;
- Активно растущие образования;
- Гормонально активные опухоли;
- Образования, имеющие злокачественные симптомы.
Из-за сложного анатомического расположения хирургические вмешательства по удалению надпочечниковых опухолей считаются тяжелыми. Операция может осуществляться открытым или лапароскопическим способом.
Открытый способ предполагает удаление опухоли через разрезы на животе, после которых остаются непривлекательные рубцы. Лапароскопическая операция осуществляется через небольшие проколы (не больше сантиметра), необходимые для ввода инструментов и извлечения опухоли.
Полностью удаляется пораженный надпочечник, если же опухоль имеет злокачественный характер, то удаляются и ближайшие к надпочечнику лимфоузловые структуры. Из-за высокого риска осложнений наибольшую сложность имеют оперативные вмешательства при феохромоцитомах.
После оперативного вмешательства эндокринолог, как правило, назначает пациенту пожизненную гормонзаместительную терапию надпочечниковыми гормонами.
Прогноз
При своевременном устранении опухоли надпочечников доброкачественного характера прогнозы только благоприятные.
После удаления андростеромной опухоли может остаться характерная низкорослость.
После удаления феохромоцитомных образований могут сохраниться такие явления, как гипертония и тахикардия, которые устраняются посредством соответствующей терапии.
При кортикостероме доброкачественного характера уже через месяц после удаления внешность больного начинает меняться, снижается вес, бледнеют растяжки, восстанавливаются половые функции и пр.
Если же образования носят злокачественный характер и метастазируют, то прогнозы весьма отрицательные.
Профилактика
Что касается профилактики надпочечниковых образований, то она не определена окончательно, поэтому основным направлением профилактики является контроль за состоянием пациента с целью предупреждения рецидивов.
Если метастазирование отсутствовало, то после удаления образования пациент полностью выздоравливает.
На прежний уровень возвращаются показатели фертильности, восстанавливаются менструации, исчезают другие проявления.
После удаления надпочечника пациентам нельзя принимать снотворные препараты, употреблять алкоголь, следить за физическими и психическими нагрузками. Необходимо регулярно посещать эндокринолога, а при любых изменениях состояния обязательно консультироваться с доктором.
Симптоматическая терапия гормонопродуцирующих опухолей надпочечников, рассказывается в данном видеоролике:
– это орган, который по частоте заболеваний занимает второе место после щитовидной железы. Ключевые вопросы для пациентов связаны с опухолями. Это редкая болезнь для эндокринологов и хирургов. В ряде случаев на фоне артериальной гипертензии опухоль надпочечников может ничем себя не проявить.
Эти тонкие органы толщиной 2 – 6 мм расположены над почками. Отсюда они получили свое название. К почкам они имеют опосредованное отношение.
Надпочечники являются эндокринным органом, выделяющим свои гормоны.
Надпочечники — парные органы
Классификация опухолей надпочечников
Различают доброкачественные и злокачественные опухоли. Исходят из коркового или мозгового слоя. При таком процессе происходит видоизменение определенных функциональных гормонов. Иногда опухоль поражает оба отдела надпочечников. В этом случае наблюдаются серьезные нарушения.
Злокачественная опухоль отличается от доброкачественной неконтролируемым экспансивным ростом. Клетки при этом метастазируют в лимфоузлы и далее по всему организму. Если опухоль небольшого размера, не растет, то она считается доброкачественной.
Очень редко встречаются образования кортикального слоя. Среди них выделяют такие диагнозы, как:
- андростерома;
- альдестерома;
- кортикостерома;
- кортикоэстрома.
Из внутреннего слоя надпочечников начинают свое развитие опухоли нервных тканей, ганглионевромы, феохромоцитома.
Отдельно выделяют инцидентоломы – новообразования, найденные случайно. Их обнаруживают при компьютерной и магнитно-резонансной томографии, проводимой по поводу другого заболевания или состояния.
Доброкачественная опухоль надпочечника — фото во время операции
Есть еще опухоли, не имеющие специфических проявлений. Встречаются очень редко.
Гормонально активные опухоли надпочечников
В нормальном состоянии выделяют стрессорные гормоны. В процессе критических ситуаций они расширяют сосуды сердца, мозга, мышц. Если происходит резкое повышение гормонов, то такие опухоли называются гормонально активными.
В группе редких заболеваний есть те, которые встречаются чаще. Прежде всего, это такие опухоли, как феохромоцитома и альдестерома. Глюкостерома – опухоль коры надпочечников, известная больше под названием синдрома Иценко-Кушинга.
Самой опасной считается феохромоцитома.
Катехоламины, к которым относятся адреналин, норадреналин, дофамин, играют важную роль в жизни мужчин и женщин. Эти гормоны особо помогают в стрессовых ситуациях. Но когда в них нет необходимости, они могут вызывать очень серьезные нарушения и состояния.
Феохромоцитома отличается тем, что приводит к очень высокому артериальному давлению. Проявление этого чаще всего бывает недолгим: приступ длится 5 – 7 минут. За это время давление может резко подняться до не определяемых тонометром показателей. Затем оно внезапно максимально низко падает до бессознательного состояния пациента. Это является характерным признаком феохромоцитомы.
Симптомы опухоли надпочечников, вырабатывающих альдестерон, имеют другой характер:
- постоянное высокое давление, не поддающееся лечению гипотензивными препаратами;
- легкая переносимость пациентами гипертензии;
- частое ночное мочеиспускание;
- мышечная слабость.
По этим основным признакам можно заподозрить у пациентов опухоль надпочечников альдестерому.
Синдром Иценко-Кушинга при опухоли надпочечников
Повышенное содержание кортизола в крови приводит ко всем эффектам, которые бывают при болезни Иценко-Кушинга. Эта опухоль надпочечников имеет характерные симптомы:
- повышенный вес с увеличением живота;
- истончение кожи;
- появление на животе и бедрах багрово-фиолетовых растяжек;
- увеличение в размерах лица и изменение его окраски: оно становится багрово-синюшным;
- умеренное повышение артериального давления.
Такой классический вид встречается у пациентов с избытком кортизола.
Симптомы опухолей надпочечников
Данное заболевание характерно пестротой своей клинической картины. Это связано со строением опухоли надпочечников и проявлением ее гормональной активности. Основные симптомы, по которым определяется болезнь:
- повышение артериального давления – оно не поддается лечению, не чувствуется и легко переносится больными;
- прекращение менструаций у женщин детородного возраста;
- излишнее потоотделение;
- паническое чувство страха;
- частое ночное мочеиспускание;
- половые расстройства;
- увеличение в размерах и массе живота – верхние и нижние конечности остаются при этом худыми:
- одутловатость и синюшность лица;
- хрупкость костей;
- мышечная слабость.
Иногда заболевание протекает бессимптомно. В некоторых случаях проявляются признаки, присущие карциномам. Это болевые синдромы, нарушения пищеварения, сердечно-сосудистая слабость и общее недомогание.
Классификация новообразований
Новообразования надпочечников коркового, внутреннего и мозгового слоя – разрастания клеток гормонального органа. Встречаются они редко, чаще всего являются доброкачественными новообразованиями.
Среди причин, вызывающих опухоль надпочечников, выделяют генетическую предрасположенность, синдром множественной неоплазии.
Группу риска составляют больные, перенесшие саркому, рак легкого, молочной железы. Опухоли метастазируют в лимфоузлы, кости, печень, почки, селезенку.
Гигантская опухоль надпочечника, удаленная у пациента
Новообразования развиваются на любом участке железы. Доброкачественные опухоли – аденомы, злокачественные – карциномы. Самый распространенный вид опухоли мозгового слоя – феохромоцитома. Она поражает один надпочечник, реже ее развитие происходит в обоих.
Симптомы заболевания зависят от типа стероида, который вырабатывается в избытке. В тех случаях, когда опухоль не влияет на гормональный фон, признаки ухудшения состояния здоровья зависят от размера образования.
Причины роста опухолевых тканей внутри надпочечников
Определенная закономерность, приводящая к разрастанию опухолевых тканей, медициной не установлена. Не до конца изучены причины патологии. Важным фактором процесса роста считается генетическая предрасположенность.
Группу риска составляют люди с:
- с врожденными патологиями желез внутренней секреции;
- наследственной гипертонией;
- строением и патологией почек;
- онкологическими заболеваниями.
Осложнения опухолей надпочечников
Система организма человека не готова к внезапному и резкому скачку давления. Гипертонические кризы могут спровоцировать геморрагический инсульт. Новообразования вызывают развитие инфаркта миокарда. Среди осложнений отмечают тяжелые отеки легких и внезапную смерть.
Любая доброкачественная опухоль может перейти в злокачественное образование, поэтому этот вопрос требует радикального решения.
Чаще всего новообразования следует удалить, за исключением совсем небольших, не активных гормонально.
Хирургическое вмешательство необходимо в случаях злокачественной опухоли. Предпочтительным является эндоскопическое удаление. Этот метод позволяет минимально травматично через три небольших разреза убрать глубоко расположенное образование.
Диагностика МРТ опухоли надпочечников
Классификация по физиологическим патологиям, которые они вызывают
Надпочечники вырабатывают гормон кортизол, регулирующий обмен глюкозы, артериальное давление и общее самочувствие. Они выбрасывают в кровь минералокортикоиды, главным из которых является альдостерон, отвечающий за регуляцию водно-солевого баланса. Аденому надпочечников характеризует триада признаков: гипертензия, гипернатриемия, алкалоз.
Избыточность кортизола в крови приводит к нарушениям:
- углеводно-белкового, липидного обмена;
- водно-солевого баланса;
- работы сердечно-сосудистой системы.
Для таких больных характерны излишние жировые отложения в области живота, изменения размеров и цвета лица.
Операция удаления опухоли надпочечника
Характер изменений при усиленной секреции андрогенов и эстрогенов зависит от пола, возраста пациентов. У женщин наблюдается ускоренное развитие мускулатуры, телосложение становится мужским. Таким же образом происходят изменения в психике. У мужчин проявляется анаболический эффект, меняется телосложение, голос. Они быстро набирают вес. У подростков происходит преждевременное половое созревание и физическое развитие.
Все видимые нарушения в организме человека, связанные с функцией надпочечников, требуют исследования и диагностирования в медицинских учреждениях. Врач-эндокринолог назначит соответствующее лечение.
В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты обнаружения заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ). В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.
По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии – ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.
С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (F.Pampalonietal., 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).
Клинические проявления опухолей надпочечников весьма разнообразны. Порядка 50% всех образований надпочечников у детей являются «случайными находками», обнаруженными при выполнении УЗИ брюшной полости. Чаще всех симптомов встречаются АГ и электролитные расстройства. До 80% адренокортикальных раков характеризуются синдромом вирилизации. У мальчиков это проявляется в виде раннего «пубертата» с увеличение пениса и мошонки, оволосения лобка, угрей и ломки голоса. Для девочек характерны преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менструации. Редко встречается феминизация (у мальчиков – задержка пубертатного развития, гинекомастия, гипертензия; преждевременное сексуальное развитие). Для синдрома Кушинга характерны – округлая форма лица, двойной подбородок, «бычья» шея, ожирение, медленный рост, гипертензия, угри, стрии, снижение толерантности к глюкозе.
В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме – это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме – дексаметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях – DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников – сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).
Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течении 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастазирования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.
В период с 2005 по 2015 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 20 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 13 – доброкачественными. Оперированы все 20 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.
Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.
Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.
Описание и особенности
Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.
Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.
Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.
Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного
Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.
У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.
Причины возникновения
Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.
Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.
Симптомы болезни
На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:
- постоянная усталость, сонливость;
- повышенное потоотделение;
- повышение температуры тела без видимой причины;
- увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
- боль в животе, расстройство стула;
- плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
- болевые ощущения в костях.
Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.
Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей
Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.
3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.
4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.
Диагностика
При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:
- анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
- общий и развернутый анализ крови;
- рентгенография;
- ультразвуковое исследование;
- позитронно-эмиссионная томография;
- компьютерная томография;
- биопсия тканей опухоли и костного мозга.
Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.
Методы лечения
Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.
3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.
Прогноз и продолжительность жизни
На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.
Вконтакте
Одноклассники
Опухоли надпочечников в большинстве случаев представляют собой доброкачественные новообразования, представляющие собой разрастание клеточных структур этих органов. Они отличаются между собой по способу возникновения, строению и множеству других факторов. Последние определяют характер проявлений симптомов опухолей в надпочечниках у женщин.
Надпочечники имеют достаточно сложную структуру, состоящую из наружного, коркового, внутреннего и мозговых слоев, и входят в состав эндокринной системы организма. Синтез гормонов, провоцирующих возникновение новообразований, осуществляется в коре органов. При этом до сих в точности не установлено, по какой причине появляются подобные опухоли.
Диагностика патологии подразумевает выделение основного гормона, который спровоцировал появление рассматриваемого недуга. При опухоли надпочечников к лечению обычно привлекают хирургов, хотя в некоторых случаях (речь о них пойдет ниже) врачи ограничиваются корректирующей гормонотерапией.
Как уже было сказано, выделить конкретную причину, провоцирующую появление заболевания, медики пока не могут. Зато они в точности знают, какие симптомы и лечение характерны для рассматриваемой проблематики. В группу риска данной патологии относятся следующие пациенты:
- Имеющие врожденную патологию в строении и функционировании органов эндокринной системы: гипофиза, поджелудочной и щитовидной желез.
- Лица, ближайшие родственники которых страдали от раковой опухоли, возникшей в легких либо молочной железе.
- С наследственной гипертонией.
- Имеющие почечные или печеночные заболевания.
- Ранее перенесшие рак любых других органов.
- Травмы.
- Хронические стрессы.
- Артериальная гипертензия и другое.
Диагностика заболевания определяет лечение. В целях облегчения терапии рассматриваемого недуга в медицинской практике приняты несколько его классификаций.
Опухоль надпочечников принято разделять в зависимости от места их локализации. Она образуется из двух частей органа:
- Надпочечниковой коры. Из нее возникают опухоли типа андростеромы, альдостеромы, кортикоэстромы, кортикостеромы, смешанные.
- Надпочечникового мозгового вещества. К их числу относятся ганглионевромы и феохромоцитомы.
Основное отличие между добро- и злокачественными образованиями заключается в том, что раковые клетки активнее делятся и, соответственно, быстрее поражают все новые ткани. Первые, в свою очередь, в большинстве случаев развиваются медленно. Более того, у доброкачественных опухолях в надпочечниках симптомы проявляют себя очень редко. Поэтому диагностика подобных заболеваний проводится обычно в качестве профилактики.
Еще реже у людей возникают образования из нейроэндокринных клеток. Развиваются они очень медленно. Однако по своей сути они представляют собой вид злокачественной онкологии.
Кроме того, деление рассматриваемого типа опухолей производится на:
- Гормональные. Они включает в себя такие образования, как:
- феохромоциты;
- кортикостеромы;
- кортикоэстромы;
- андростеромы;
- альдостеромы
- Негормональные. Характеризуются отсутствие гормональной активности. Доброкачественные образования возникают в виде миом, фибром и липом; злокачественные – пирогенного рака, тератомы и меланомы.
Классификация патологии проводится в зависимости от того, в каких тканях появились опухоли:
- В эпителиальной (аденома, кортиэстрома и другие).
- В соединительной (фиброма, липома и так далее).
- В мозговой ткани (ганглиома, феохромоцитома, нейробластома);
- Комбинированные, которые одновременно поразили ткани коркового и мозгового слоев (инсиденталома).
Еще одна классификация проблематики определяется в зависимости от патологии, которую она провоцирует:
- Нарушение баланса в водно-солевом и натриевом обмене.
- Нарушение метаболизма.
- Возникновение вторичных мужских половых признаков у женщин, проявляющихся в виде активного роста волосяного покрова на теле, огрубления голоса и смене походки.
- Аналогичный процесс у мужчин, проявляющийся в виде увеличивающейся в размерах груди, снижение числа волос на теле и повышения голоса.
- Сочетание мужских половых признаков и нарушение обмена веществ у женщин.
Данные последствия вызывают только гормонально активные опухоли, речь о которых пойдет ниже.
Гормонально активные образования
Альдостерома, происходящая из клубочковой зоны надпочечников, продуцирует одноименный гормон. Это новообразование провоцирует развитие такого заболевания, как синдром Конна. Альдостерон отвечает за регуляцию водно-солевого баланса в организме человека. Соответственно, появление альдостеромы провоцирует его нарушение. Образования такого рода бывают:
- одиночными (встречаются у 70-90% пациентов);
- множественными (10-15% пациентов).
Глюкостерома, или кортикостерома, развивается из пучковой зоны. Она провоцирует появление синдрома Иценко-Кушинга, который характеризуется появлением ожирения, раннего полового созревания и других патологий. Появляется достаточно редко и в основном поражает молодых людей.
Глюкостерома в основном носит злокачественный характер, и при ее протекании возникает яркая клиническая картина.
Андростерома возникает из сеточной зоны. Она продуцирует андрогены, число которых напрямую определяет половое развитие человека. Примерно у 50% пациентов, у которых диагностирована андростерома, она имеет злокачественный характер, метастазируя в легкие, печень и лимфозулы, расположенные в забрюшенной части. Чаще всего опухоль возникает у женской половины населения в возрасте 20-40 лет. При этом андростерома является достаточно редким явлением. Она выявляется только у 1-3% раковых больных.
Феохромоцитома характеризуется развитием вегетативными кризами. В основном она формируется как доброкачественное образование. Раковые клетки развиваются только у 10% пациентов в возрасте 30-50 лет. Также примерно в 10% случаев феохромоцитома возникает как наследственный фактор.
Стадии развития
Прогноз развития заболевания напрямую зависит от текущей стадии его развития:
- На первой стадии размер образования не превышает 5 мм. В данном случае обычно речь идет о доброкачественной опухоли, которая протекает бессимптомно. Проблема выявляется случайно в ходе обследования органов желудочно-кишечного тракта.
- На второй стадии новообразование увеличивается в размерах более чем на 5 мм. При этом региональные лимфоузлы остаются неизменными.
- На третьей стадии возникают опухоли, диаметр которых может достигать 5 см. В последнем случае речь идет о злокачественных образованиях, которые начинают метастазировать в ближайшие ткани.
- На последней стадии метастазы проникают в другие органы.
При наличии опухоли надпочечников симптомы проявляют себя по-разному. Клиническая картина, как и диагноз, зависит от типа конкретного образования, поразившего данный орган:
Вследствие нарушения минерально-натриевого обмена альдостерома провоцирует появление следующих симптомов:
- гипертензия;
- ослабление мышц, в результате чего конечности регулярно спазмируют, и их сковывают судороги;
- повышение уровня ph в крови (алкалоз);
- снижение содержания кальция (гипокалиемия).
- Андростерома.
Андростерома характеризуется следующими признаками:
- псевдогермафродитизм, возникающих у девушек, у которых не наступил период полового созревания;
- задержка или полное прекращение менструаций у зрелых женщин, гирсутизм, снижение массы тела, бесплодие (вследствие уменьшения матки), дистрофия молочных желез;
- раннее половое развитие у мальчиков, появление гнойных высыпаний на кожном покрове.
При наличии андростеромы у взрослых мужчин клиническая картина довольно стерта. Поэтому диагностика данного заболевания будет затрудненной.
Провоцирует резкий рост числа глюкокортикоидов в организме, следствием чего становятся следующие проявления:
- ранее половое созревания (у обоих полов);
- быстрое половое угасание у взрослых пациентов, ожирение, артериальная гипертензия и гипертонические кризы.
Кортикостерома относится к числу наиболее распространенных видов опухолей надпочечников (встречается примерно в 80% случаев).
Из-за того, что феохромоцитома развивается из мозговой ткани надпочечников или клеток нейроэндокринной системы, она провоцирует наступление панических атак. Последние проявляются с разной периодичностью и степенью тяжести. Прогноз восстановления от феохромоцитомы в большинстве случаев носит положительный характер.
К числу основным признаков, свидетельствующих о появлении данной опухоли, относятся:
- беспричинная рвота;
- дрожь в конечностях;
- высокое давление;
- головная боль и приступы головокружения;
- повышенное потоотделение;
- побледнение кожи;
- болевые ощущения в сердце;
- гипертермия;
- повышенный диурез и другое.
Течение феохромоцитомы требует отдельного внимания, так как данная патология развивается в трех формах и характеризуется разными признаками:
Встречается примерно у 35-85% пациентов. Пароксизмальной форме свойственны следующие симптомы:
- резкая и очень высокая артериальная гипертензия (давление увеличивается до 300 и более мм);
- головокружение;
- головная боль;
- повышение температуры.
Обострение данной формы заболевания наступает при каждой пальпации новообразования, при физических напряжениях, мочеиспускании, стрессе, переедании. Криз, как и появляется, исчезает внезапно, вследствие чего нормализуется состояние пациента. Периодичность и длительность приступов разнообразно, но не более одного часа.
Для такой формы характерно постоянное повышенное артериальное давление.
При смешанной форме кризы возникают на фоне постоянной гипертензии.
В случае тяжелого протекания феохромоцитомы возможно появление так называемого катехоламинового шока. Данное состояние характеризуется беспричинной и частой сменой высокого и низкого артериального давления, гемодинамикой, которая не поддается управлению. Примерно в 10% случаев катехоламиновый шок диагностируется у детей.
Общая симптоматика
Общие симптомы, свойственные большинству типов надпочечников, подразделяются на:
Они проявляются в виде:
- нарушения проводимости нервов в тканях организма;
- повышение артериального давления, развитие стойкой гипертензии;
- нервное перевозбуждение;
- паника, вызванная страхом смерти;
- болевые ощущения в груди и брюшной полости, носящие давящий характер;
- учащенное мочеиспускание.
- Вторичные.
Для вторичных признаков характерно появление следующих патологий:
- почечная дисфункция;
- сахарный диабет;
- нарушение половой функции.
Диагностика
Современная диагностика опухолей надпочечников позволяет не только выявить наличие новообразований, но и установить их тип с местом локализации. Для определения указанных параметров проводятся следующие мероприятия:
- Лабораторное обследование мочи.
Оно позволяет определить функциональную активность опухоли. В анализе мочи врач определяет уровень содержания:
- альдостерона;
- кортизола;
- катехоламинов;
- ванилинминдальной кислоты;
- гомованилиновой кислоты.
Если во время диагностических процедур у врача возникает подозрение, что у обследуемого пациента развилась феохромоцитома, то забор мочи производится в ходе очередного приступа либо сразу после его окончания.
Перед забором пациенту назначается прием Каптропила или его аналогов. Анализ крови проводится на выявление определенных гормонов, продуцируемых опухолью.
- Измерение артериального давления.
Производится только после того, как пациент принял препараты, понижающие или повышающие давление.
Этот метод предполагает забор крови из надпочечников. Позволяет определить гормональную картину. Флебография противопоказана в случае выявления феохромоцитомы.
Позволяет выявить наличие опухоли только в том случае, если размер последней превысил 1 см.
Назначаются с целью определения локализации новообразования. При этом они позволяют выявить опухоли размером не менее 0,3-0,5 мм.
- Рентген легких и радиоизотопное сканирование костей.
Применяются для исключения/подтверждения наличия метастаз в указанных органах.
Лечить опухоли надпочечников необходимо, исходя из информации, полученной в ходе диагностических мероприятий. В основном терапия патологии предполагает хирургическое вмешательство, применяемое при:
- гормонально активных новообразованиях;
- опухолях размером более 3 см;
- образованиями с признаками малигнизации.
При этом операции не назначаются при выявлении следующих обстоятельств:
- Пациент страдает от тяжелых патологий, препятствующих хирургическому вмешательству.
- У больного выявлено множество кист, метастазирующих в отдаленные органы.
- Возраст пациента.
К абсолютным показаниям проведения операции относятся гормонально активные новообразования, размер которых не превышает трех сантиметров, и злокачественные опухоли. Нередко (особенно это касается лечения рака) помимо оперативного вмешательства назначается химиотерапия. Лечение феохромоцитом дополняется радиоизотопной терапией, в ходе которой внутривенно вводится специальный препарат (изотоп), способствующий уменьшению размеров новообразования и количества метастаз.
При удалении опухолей применяются два метода:
- открытый, или полосная операция;
- лапароскопия, осуществляемая через небольшие проколы, сделанные в брюшной полости.
В ходе операции удаляется как опухоль, так и пораженный надпочечник. В случае диагностирования злокачественного новообразования иссекаются также расположенные поблизости лимфоузлы.
Особую сложность представляют операции по удалению феохромоцитомы. Подобные мероприятия могут привести к тяжелым случаям нарушения гемодинамики. Чтобы исключить возникновение кризов, применяются различные методы подготовки пациента. В частности, назначаются соответствующие препараты и подбираются особые анестезиологические пособия. Если купировать криз не удалось и в ходе процедуры по удалению опухоли возник катехоламиновый шок, назначается экстренная операция, проводимая согласно жизненным показателям пациента.
По окончании всех мероприятий больному назначается курс гормонов.
При своевременном проведении операции по удалению новообразования прогноз будет положительным. В случае, если лечению подвергалась андростерома, у некоторых из больных развивается низкорослость.
Феохромоцитома даже в случае положительного исхода хирургического вмешательства примерно в половине случаев провоцирует наступление умеренной тахикардии и гипертензии. Оба состояния поддаются лекарственной терапии.
Альдестерома примерно в 30% провоцирует развитие умеренной гипертонии. Как и в предыдущем случае, пациенту назначаются соответствующие лекарственные препараты для поддержания организма в нормально состоянии.
Восстановление после операции, проведенной на кортикостеромы, наблюдается спустя 1,5-2 месяца. К этому времени начинают исчезать основные симптомы, свойственные этой патологии: нормализуется масса тела и артериальное давление, снижается гирсутизм и так далее.
В случае образования злокачественных опухолей надпочечников, в особенности, если они начали метастазировать, прогноз будет крайне неблагоприятным.
Профилактика
Профилактические мероприятия преследуют цель исключить возможность наступления рецидива патологии. При этом добиться данной цели достаточно сложно, так как не установлены истинные причины, провоцирующие развитие опухолей надпочечников.
Если образование не начало метастазировать, то у пациентов восстанавливаются жизненные функции: возвращаются прежние показатели фертильности и иное. После операции больным рекомендуется:
- исключить применение снотворных препаратов и алкоголя;
- следить за своим нервным и физическим состоянием, избегая перенапряжений;
- соблюдать диету, ограничивая потребление жирных и острых продуктов.
Также необходимо раз в полгода посещать эндокринолога с целью коррекции восстанавливающей терапии и предупреждения рецидивов. При возникновении каких-либо проблем следует своевременно проконсультироваться с лечащим врачом.
Оставьте комментарий 5,172
Каждые 50 лет в медицине отрицается все, что было исследовано за это время. Например, злокачественная или доброкачественная опухоль надпочечников считалась нечастой патологией. Но онкология - сфера, куда вкладываются деньги, ресурсы, поскольку многое еще остается неизученным. Потому, благодаря достижениям медицины увеличились выявленные случаи заболевания, а не частота возникновения, как кажется на первый взгляд. Потому важно распознавать симптоматику этого онкопроцесса, чтобы лечение было своевременным и максимально эффективным. Для опухолей органа характерен ряд общих признаков, но каждое образование отличает своя специфика.
Не всегда онкология в надпочечнике - первичный процесс. В частности, лимфома надпочечника не была описана как самостоятельное заболевание, а возникает из-за распространенности процесса, как осложнение неходжкинской лимфомы.
Стадийность онкопроцесса
Онкологи классифицируют образования на 4 стадии:
- Опухоли размером менее 5 сантиметров. Процесс не поражает другие органы, регионарные лимфоузлы не увеличены.
- Новообразования больше 5 сантиметров, в остальном аналогично первой стадии.
- Образования любого размера, имеющие метастазы в паракавальные и парааортальные лимфоузлы или инвазирующие в окружающие ткани.
- Опухоли, сопровождающиеся вовлечением в процесс других органов и лимфатических узлов, возможно, с отдаленными метастазами.
Вернуться к оглавлению
Гормонально-активные новообразования
Альдостерома
Выделяет альдостерон, в связи с чем вызывает минерально-солевой дисбаланс. Также гиперпродукция гормона способствует повышению давления, резистентному к гипотензивной терапии, алкалозу, снижению уровня сахара в крови, атрофии мышц. При резком выбросе альдостерона возникает криз, для которого характерны рвота, тахипноэ, головная боль, расстройство зрения. Чаще, в 96% случае, опухоль имеет доброкачественное течение с единственным очагом. Диагностика обнаруживает гипокалиемию.
Глюкостерома или кортикостерома
Продуктом этой опухоли является глюкокортикоид. Симптомы новообразования - раннее половое созревания у детей или снижение полового влечения у взрослых, подъем АД, набор веса, синдром Иценко-Кушинга, слабость, быстрая уставаемость. Это самая распространенная патология коры. У таких пациентов часто возникают депрессии и неврозы.
Кортикоэстерома
Секретом новообразования являются эстрогены, что ведет к расстройству сексуальной функции, атрофии половых органов, гипоспермии, возникновению уплотнения в молочных железах у мужчин. У женщин патология приводит к изменению гормонального фона по типу мужского, а у девочек к ускорению развития половых признаков. В основном, опухоль злокачественная, стремительно растет. Встречается чаще у молодых парней.
Андростерома
Онкопатология в крупных объемах выделяет андроген, потому у мужчин отмечается быстрое половое созревание, но иногда процесс никак не обнаруживает себя. Для женского пола характерна маскулинизация, гипотрофия груди и матки или псевдогермафродитизм у детей. Более чем в 50% случае образование имеет злокачественное течение, свойственно раннее метастазирование в печень, лимфатические узлы. Чаще диагностируется у молодых женщин.
Феохромоцитома
90% опухолей доброкачественного характера, наблюдается генетическая предрасположенность, ярче выраженная, чем при других новообразованиях. В основном поражает женщин 30-50 лет. Выделяют три типа течения:
- Постоянное - стабильная гипертензия.
- Пароксизмальное - характерны резкие подъемы АД. Скачок давления сопровождается тахикардией, головной болью, тремором, тревожностью, гипертермией. Симптомы присутствуют на протяжении пары часов, внезапно проходят.
- Смешанная - гипертония в сочетании с кризами.
Вернуться к оглавлению
Причины заболевания
Этиология остается до конца неизученной, основной считается теория о наследственности в качестве главного фактора возникновения новообразования. Но, хотя причины патологии до конца не выявлены, выделен ряд обстоятельств, поддерживающих развитие опухолевого процесса:
Причинами развития опухолей надпочечников становятся стрессы, вредные привычки, травмы, генетика.
- случаи подобных заболеваний в семье - большая часть образований возникает на базе генетической предрасположенности;
- вредные привычки - курение, употребление алкоголя и фастфуда, пищи с канцерогенами;
- возрастной диапазон - более подвержены заболеванию дети и пациенты 40-50 лет;
- множественные эндокринные онкопроцессы;
- длительный стресс;
- гипертоническая болезнь;
- расстройства системы эндокринных органов;
- травмы.
Вернуться к оглавлению
Симптомы проявления
Симптомы при опухолях надпочечников могут быть различными в связи со структурой и гормональной активностью новообразования. Злокачественные опухоли проявляют себя потерей веса, болями разной локализации, расстройством пищеварения. Гормональная симптоматика образований включает набор массы тела, слабость, снижение настроения. Однако каждая опухоль на надпочечнике будет иметь свои отличительные черты в зависимости от вырабатываемого гормона. Все общие признаки онкопатологии делятся на первичные и вторичные.
- нарушение проведения нервного импульса в мышцах;
- приступы гипертензии или стабильно повышенное АД;
- тревожность;
- фобия смерти;
- боль давящего характера в области грудной клетки и эпигастрия;
- частое мочеиспускание.
- нарушение сексуальной функции;
- расстройство функционирования почек;
- сахарный диабет.
Осложнения
Феохромоцитома может сопровождаться катехоламиновым шоком. Его симптомы аналогичны кризу, однако ко всему возникают неконтролируемые скачки давления, устойчивые к терапии. Осложнение больше характерно для детей, возникает у 10% больных. Течение доброкачественных образований отягощается малигнизацией или озлокачествлением. Злокачественное новообразование на надпочечнике склонно к метастазам, в основном, через кровь, из-за большого количества сосудов с тонкими стенками в самом образовании и угнетения иммунной системы. Потому онкопроцесс распространяется на печень, матку, легкие, кости.
Другая возможность распространения - через ток лимфы. Регионарные для органа лимфоузлы находятся сзади аорты на уровне 11−12 грудного позвонка. Лимфоузлы левого надпочечника расположены на уровне сосудов яичников (яичек), потому при поражении выше риск, что впоследствии возникнет опухоль яичников. Опухоль правого надпочечника поражает лимфоузлы около почечных сосудов, то есть среди осложнений часто встречается опухоль почки.
Диагностика
Для выявления образования надпочечников используются следующие методы:
- На УЗИ опухоль выявляется как гипоэхогенное образование. Однако, орган неудобно локализован для данного метода, потому размеры образования должны быть более 1 см, чтобы оно было обнаружено.
- КТ - один из основных и наиболее точных способов исследования, изобретение которого принадлежит Генри Хаунсфилду. Важна для врача нативная плотность найденного очага - только по этому показателю можно предположить, что у пациента киста, ангиомиолипома или миелолипома надпочечника.
- МРТ-диагностика способна обнаружить даже опухоль медиальной ножки надпочечника: гиподенсное образование с четкими краями, в центре могут наблюдаться гиподенсные участки.
- Рентген легких, радиоизотопное исследование костей - для исключения метастазов.
- Анализ мочи с определением уровня гормона, который интересует терапевта на основании течения болезни у пациента. При подозрении на феохромоцитому, процедура проводится во время или после скачка давления.
- При выполнении флебографии кровь берут на гормональные анализы из сосудов надпочечников. Этот диагностический метод запрещен при феохромоцитоме из-за возможного повышения АД.
- Если норма тестостерона превышена в несколько раз, это свидетельствует в пользу опухоли яичников или надпочечников.
- Биопсия используется, чтобы изучить солидное образование, его структуру и окончательно определиться с диагнозом.
Вернуться к оглавлению
Лечение патологии
Выявленные новообразования надпочечников - показание к оперативному вмешательству. Это единственный радикальный вид терапии, независимо от типа течения онкопроцесса. Объемное образование все равно следует лечить хирургическим путем. Операция запрещена пациентам с серьезными хроническими заболеваниями и отдаленным метастазированием. Удаление опухоли надпочечника проводится под эндотрахеальным наркозом. Лечение на постоперационном этапе включает профилактику недостаточности, гормональную терапию, нормализацию водно-электролитного баланса и нарушения минерального гомеостаза. Химиотерапия используется при распространенных процессах или последующем возникновении метастазов после операции. Лучевая терапия применяется лишь как паллиативный метод.
Прогноз болезни
Прогноз значительно лучше при доброкачественном течении процесса. В таком случае своевременная операция способствует выздоровлению, но все равно осложнения проявляются. После удаления опухоли надпочечников у детей, они замедляются в росте или, если вырезалась феохромоцитома, в течение полугода у таких пациентов впервые выявляют нарушения в работе сердца.
Лечение злокачественных образований менее эффективно - симптомы не проходят за пару месяцев, как в первом случае, особенно, если успели развиться метастазы, а прогнозы значительно хуже.
Профилактические мероприятия
Этиология образования в надпочечниках до сих пор остается неизвестной, потому на профилактическом этапе следует сконцентрироваться на предотвращении рецидивов и наиболее вероятных осложнений. Пациентам рекомендовано раз в полгода посещать эндокринолога, который меняет лечение на основе результатов диагностических процедур и самочувствия больных. Врачи советуют пациентам после оперативных вмешательств избегать физических упражнений и стрессов, прекратить употребление снотворных препаратов и алкогольных напитков.
Опухоли надпочечников
Опухоли надпочечников
Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.
Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:
- минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
- глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
- андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).
Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.
Классификация опухолей надпочечников
По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.
Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.
Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:
- вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
- вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
- новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
- новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
- новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.
Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.
Гормонально-активные опухоли надпочечников
Альдостерома – продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.
Глюкостерома (кортикостерома) – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.
Кортикоэстерома – продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.
Андростерома – продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.
Феохромоцитома – продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.
Симптомы опухолей надпочечников
Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).
При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.
Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.
Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.
Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.
Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдромов. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.
Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).
Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.
Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.
Осложнения опухолей надпочечников
Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости.
При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.
Диагностика опухолей надпочечников
Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.
При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).
Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.
Лечение опухолей надпочечников
Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.
Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.
Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.
Прогноз при опухолях надпочечников
Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.
После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.
Профилактика при опухолях надпочечников
Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.
Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.
Вконтакте
