Эта группа заболеваний очень разнообразна. Следует знать, что в одних случаях поражения костно-суставного аппарата, мышц, соединительной ткани являются первичными, их симптомы занимают основное место в клинической картине заболевания, а в других случаях поражения костей, мышц, соединительной ткани являются вторичными и возникают на фоне каких-то других заболеваний (обменных, эндокринных и других) и их симптомы дополняют клиническую картину основной болезни.

Особую группу системных поражений соединительной ткани, костей, суставов, мышц представляют коллагенозы – группа болезней с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани. Выделяют следующие коллагенозы: системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит и очень близкие к ним по своему механизму развития ревматизм и ревматоидный артрит.

Среди патологии костно-суставного аппарата, мышечной ткани различают воспалительные заболевания различной этиологии (артриты, миозиты), обменно-дистрофические (артрозы, миопатии), опухоли, врожденные аномалии развития.

Причины заболеваний опорно-двигательного аппарата.

До конца причины этих заболеваний не выяснены. Считается, что основной фактор, вызывающий развитие этих заболеваний, генетический (наличие этих заболеваний у близких родственников) и аутоиммунные нарушения (иммунная система вырабатывает антитела к клеткам и тканям своего организма). Из других факторов, провоцирующих заболевания опорно-двигательного аппарата выделяют эндокринные нарушения, нарушения нормальных метаболических процессов, хроническая микротравма суставов, повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарствам, ещё также немаловажным является инфекционный фактор (перенесенная вирусная, бактериальная, особенно стрептококковая, инфекции) и наличие хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллит, синуситы), переохлаждение организма.

Симптомы заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Пациенты с заболеваниями костно-мышечной системы и системными поражениями соединительной ткани могут предъявлять разнообразные жалобы.

Чаще всего это жалобы на боли в суставах, позвоночнике или мышцах, на утреннюю скованность в движениях, иногда мышечную слабость, лихорадочное состояние. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях характерно для ревматоидного артрита, крупные суставы (лучезапястные, коленные, локтевые, тазобедренные) при нем поражаются гораздо реже. Ещё при нем усиливаются боли в ночное время, при сырой погоде, холоде.

Поражение крупных суставов характерна для ревматизма и деформирующего артроза, при деформирующем артрозе боль чаще возникает при физических нагрузках и усиливается к вечеру. Если боли локализуются в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях и появляются при длительном неподвижном пребывании, чаще ночью, то можно предположить о наличии анкилозирующего спондилоартрита.

Если болят поочередно различные крупные суставы, то можно предположить о наличии ревматического полиартрита. Если боли преимущественно локализуются в плюснефаланговых суставах и возникают чаще в ночное время, то это могут быть проявления подагры.

Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли, затруднения движения в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особенности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки и другие факторы, которые могут провоцировать боль).

Лихорадка, разнообразные кожные высыпания также могут быть проявлением коллагенозов.

Мышечная слабость наблюдается при длительном неподвижном пребывании больного в постели (по поводу какого-то заболевания), при некоторых неврологических заболеваниях: миастении, миатонии, прогрессирующей мышечной дистрофии и других.

Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности, возникающие под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний, этим ощущением сопутствуют боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности. Такие приступы характерны для синдрома Рейно, встречающегося при различных заболеваниях сосудов и нервной системы. Однако эти приступы нередко встречаются при таком тяжелом заболевании соединительной ткани, как системная склеродермия.

Также имеет значение для диагностики, как началось и протекало заболевание. Многие хронические заболевания костно-мышечные системы возникают незаметно и медленно прогрессируют. Острое и бурное начало болезни наблюдается при ревматизме, некоторых формах ревматоидного артрита, инфекционных артритах: бруцеллезном, дизентерийном, гонорейным и другие. Острое поражение мышц отмечается при миозитах, остро возникающих параличах, в том числе и не связанных с травмами.

При осмотре можно выявить особенности осанки больного, в частности выраженный грудной кифоз (искривление позвоночника) в сочетании со сглаженным поясничным лордозом и ограниченной подвижностью позвоночника позволяют поставить диагноз анкилозирующего спондилоартрита. Поражения позвоночника, суставов, острые заболевания мышц воспалительного происхождения (миозиты) ограничивают и сковывают движения вплоть до полной неподвижности пациентов. Деформация дистальных фаланг пальцев со склеротическими изменениями прилегающей кожи, наличие своеобразных складок кожи, стягивающих ее, в области рта (симптом кисета), особенно если эти изменения обнаружились у женщин преимущественно молодого возраста, позволяют поставить диагноз системной склеродермии.

Иногда при осмотре выявляется спастическое укорочение мышц, чаще сгибателей (мышечная контрактура).

При пальпации суставов можно выявить местное повышение температуры и отек кожи вокруг них (при острых заболеваниях), их болезненность, деформацию. При пальпации исследуют также пассивную подвижность различных суставов: ее ограничение может быть следствием суставных болей (при артритах, артрозах), а также анкилозов (т.е. неподвижности сочленений). Следует помнить, что ограничение движения в суставах может быть следствием также рубцовых изменений мышц и их сухожилий в результате перенесенных в прошлом миозитов, воспалений сухожилий и их влагалищ, ранений. Ощупывание сустава может выявить флюктуацию, которая появляется при острых воспалениях с большим воспалительным выпотом в сустав, наличии гнойного выпота.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лабораторная диагностика системных поражений соединительной ткани направлена главным образом на определение активности в ней воспалительного и деструктивного процессов. Активность патологического процесса при этих системных заболеваниях приводит к изменениям содержания и качественного состава белков сыворотки крови.

Определение гликопротеидов . Гликопротеиды (гликопротеины) - биополимеры, состоящие из белкового и углеводного компонентов. Гликопротеиды входят в состав клеточной оболочки, циркулируют в крови как транспортные молекулы (трансферрин, церулоплазмин), к гликопротеидам относятся некоторые гормоны, ферменты, а также иммуноглобулины.

Показательным (хотя далеко не специфичным) для активной фазы ревматического процесса является определение содержания белка серомукоида в крови , в состав которого входят несколько мукопротеидов. Общее содержание серомукоида определяют по белковому компоненту (биуретовый метод), у здоровых оно составляет 0,75 г/л.

Определенное диагностическое значение имеет выявление в крови больных с ревматическими заболеваниями медьсодержащего гликопротеида крови - церулоплазмина . Церулоплазмин - транспортный белок, связывающий в крови медь и относящийся к α2-глобулинам. Определяют церулоплазмин в депротеинизированной сыворотке с помощью парафенилдиамина. В норме его содержание составляет 0,2-0,05 г/л, в активную фазу воспалительного процесса уровень его в сыворотке крови увеличивается.

Определение содержания гексоз . Наиболее точным считается метод, в котором используют цветную реакцию с орцином или резорцином с последующей колориметрией цветного раствора и расчетом по калибровочной кривой. Особенно резко увеличивается концентрация гексоз при максимальной активности воспалительного процесса.

Определение содержания фруктозы . Для этого применяется реакция, при которой к продукту взаимодействия гликопротеида с серной кислотой прибавляют гидрохлорид цистеина (метод Дише). Нормальное содержание фруктозы 0,09 г/л.

Определение содержания сиаловых кислот . В период максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями в крови нарастает содержание сиаловых кислот, которые чаще всего определяют методом (реакцией) Гесса. Нормальное содержание сиаловых кислот 0,6 г/л. Определение содержания фибриногена.

При максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями может возрастать содержание фибриногена в крови , которое у здоровых людей обычно не превышает 4,0 г/л.

Определение С-реактивного белка . При ревматических заболеваниях в сыворотке крови больных появляется С-реактивный белок, который в крови у здоровых людей отсутствует.

Также используют определение ревматоидного фактора .

В анализе крови у больных с системными заболеваниями соединительной ткани обнаруживают увеличение СОЭ , иногда нейтрофильный лейкоцитоз .

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кальцификаты в мягких тканях, появляющиеся, в частности, при системной склеродермии, но наиболее ценные данные оно дает для диагностики поражений костно-суставного аппарата. Как правило, производят рентгенограммы костей и суставов.

Биопсия имеет большое значение в диагностике ревматологических заболеваний. Биопсия показана при подозрении на опухолевую природу заболеваний, при системных миопатиях, для определения характера поражения мышц, особенно при коллагеновых заболеваниях.

Профилактика заболеваний опорно-двигательной системы.

Заключается в том, чтобы своевременно предотвратить воздействие факторов, которые могут стать причинами этих заболеваний. Это и своевременное лечение заболеваний инфекционной и неинфекционной природы, предотвращение воздействия низких и высоких температур, исключить травматизирующие факторы.

При возникновении симптомов заболеваний костей или мышц, так как в большинстве своем они имеют серьезные последствия и осложнения, необходимо обращаться к врачу, для того, чтобы было назначено правильное лечение.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани в данном разделе:

Инфекционные артропатии
Воспалительные полиартропатии
Артрозы
Другие поражения суставов
Системные поражения соединительной ткани
Деформирующие дорсопатии
Спондилопатии
Другие дорсопатии
Болезни мышц
Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
Другие болезни мягких тканей
Нарушения плотности и структуры кости
Другие остеопатии
Хондропатии
Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Травмы рассмотрены в разделе "Неотложные состояния "

Список материалов в категории Болезни костно-мышечной системы

Артрит и артроз (заболевания суставов)
Артриты (воспаление суставов)
Артроз (остеоартроз)
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)
Гемангиома позвоночника
Гигрома сустава
Гнойный бурсит
Гранулематоз Вегенера
Дисплазия тазобедренных суставов (врожденный вывих бедра)
Кокцигодиния (боль в копчике)
Межпозвоночная грыжа диска
Миозит мышц
Остеомиелит

Министерство образования и науки Российской Федерации

::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::

Реферат на тему:

Костно-мышечная система, её строение и функции

Подготовил:

:::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::

Проверил:

ст. преподаватель

Новосибирск 2011
План

Введение 3

1. Строение и функции суставов 4

1.1 Суставы верхних конечностей 4

1.2 Суставы нижних конечностей 7

1.3 Позвоночник 11

2. Строение скелетных мышц 13

3. Основные группы мышц 14

4. Работа мышц 17

5. Гладкие мышцы 19

6. Возрастные изменения костно-мышечной системы 20

Заключение 22

Костно-мышечная система формируется в организме человека одной из первых. Именно она становится тем каркасом, на котором, словно на оси детской пирамидки, вырастает совершенная конструкция тела. Она позволяет нам перемещаться и познавать мир, защищает от физических воздействий, дает чувство свободы. О рычагах и блоках в механике знали еще исследователи Cредневековья, но при всей видимой простоте устройство костно-мышечной системы продолжает удивлять даже современного ученого.

Ткани костно-мышечной системы устроены таким образом, что наделяют человека максимальной безопасностью, ведь виртуальные миры появились недавно, а необходимость перемещения в пространстве существовала всегда. Дело в том, что природа совместила в ней вещи практически несовместимые: легкость и прочность, силу и быстроту, способность обновляться и стойкость ко времени, но особое восхищение вызывают суставы. С этим утверждением согласится любой, кто хоть раз сталкивался с необходимостью замены подшипников или иных частей машины, сочетающих в себе функции подвижности и фиксации. Прямые параллели условны, но суставы во многом схожи с подшипниками, с той лишь разницей, что до недавних времен ресурс их определялся продолжительностью жизни человека. В течение долгих лет суставы переносят испытания весом, временем, болезнями и безответственным отношением к ним «нерадивых хозяев», подвергаются необратимым изменениям и в какой-то момент дают сбой.

Цель реферата – изучить строение костно-мышечной системы человека.

Лучезапястный сустав и суставы кисти

На запястье расположены костные выступы лучевой (на латеральной поверхности) и локтевой (на медиальной поверхности) костей. На тыльной поверхности запястья можно нащупать борозду, соответствующую лучезапястному суставу.

Пястные кости расположены дистальнее лучезапястного сустава. Согнув кисть, можно найти борозду, соответствующую пястно-фаланговому суставу каждого пальца. Она расположена дистальнее головки пястной кости и хорошо прощупывается по обе стороны от сухожилия разгибателя пальца (на рисунке эта борозда указана стрелкой).

Через запястье и кисть проходят сухожилия, которые прикрепляются к пальцам. Сухожилия на значительном протяжении находятся в синовиальных влагалищах, которые в норме не пальпируются, но могут отекать и воспаляться.

Движения в лучезапястном суставе: возможны сгибание, разгибание, а также локтевое и лучевое отведение кисти. Знание объёма движений помогает оценить функцию суставов, однако объём движений меняется с возрастом и может быть неодинаковым у разных людей.

Движения в суставах пальцев: в основном сгибание и разгибание.

В пястно-фаланговых суставах возможно также отведение (разведение) и приведение пальцев, разгибание пальцев за пределы нейтрального положения. В проксимальных и дистальных межфаланговых суставах полное разгибание пальцев соответствует нейтральному положению.

Сгибание в дистальных межфаланговых суставах происходит в большем объёме при согнутых в проксимальных межфаланговых суставах пальцах.

Локтевой сустав

Синовиальная сумка (на рисунке не показана) располагается между локтевым отростком и кожей. Синовиальная оболочка наиболее доступна для исследования между локтевым отростком и надмыщелками. В норме ни синовиальная сумка, ни синовиальная оболочка не пальпируются. Локтевой нерв можно прощупать в борозде между локтевым отростком и медиальным надмыщелком плечевой кости.

Движения в локтевом суставе: сгибание и разгибание, пронация и супинация предплечья.

Плечевой сустав и смежные анатомические образования

Плечевой сустав, образованный лопаткой и плечевой костью, расположен глубоко и в норме не пальпируется. Его фиброзная капсула подкрепляется сухожилиями четырёх мышц, которые вместе формируют муфту мышц-ротаторов. Надостная мышца, проходящая над суставом, и подостная и малая круглая мышцы, проходящие кзади от сустава, прикрепляются к большому бугорку плечевой кости.

Подлопаточная мышца начинается на передней поверхности лопатки, пересекает плечевой сустав спереди и прикрепляется к малому бугорку плечевой кости. Свод, образуемый акромиальным и клювовидным отростками лопатки и клювовидно-акромиальной связкой, защищает плечевой сустав. В глубине этого свода, выходя за его пределы в переднелатеральном направлении, под дельтовидной мышцей располагается субакромиальная синовиальная сумка. Она перекидывается через сухожилие надостной мышцы. В норме не удаётся пальпировать ни синовиальную сумку, ни сухожилие надостной мышцы.

Движения в плечевом суставе. Ротация в плечевом суставе более наглядна при согнутом под углом 90° предплечье. Отведение состоит из двух компонентов: движения руки в плечевом суставе и движения плечевого пояса (ключицы и лопатки) относительно грудной клетки. Нарушение функции одного из этих компонентов, например, из-за боли частично компенсируется другим.

Голеностопный сустав и стопа

Основными ориентирами области голеностопного сустава являются медиальная лодыжка (костный выступ на дистальном конце большеберцовой кости) и латеральная лодыжка (дистальный конец малоберцовой кости). Связки голеностопного сустава прикрепляются к лодыжкам и костям стопы. Мощное ахиллово сухожилие прикрепляется к задней поверхности пяточной кости.

Движения в голеностопном суставе ограничены подошвенным и тыльным сгибанием. Супинация и пронация стопы возможны благодаря подтаранному и поперечному суставам предплюсны.

Головки плюсневых костей можно прощупать на подъёме свода стопы. Они вместе с образуемыми ими плюснефаланговыми суставами расположены проксимальнее межпальцевых складок. Под продольным сводом стопы понимают воображаемую линию вдоль костей стопы от головок плюсневых костей до пятки.

Коленный сустав

Коленный сустав образуют три кости: бедренная, большеберцовая и надколенник. Соответственно в нём различают три суставные поверхности две между бедренной и большеберцовой костями (медиальная и латеральная половины большеберцово-бедренного сустава) и между надколенником и бедренной костью (надколенниково-бедренный фрагмент коленного сустава).

Надколенник прилежит к передней суставной поверхности бедренной кости примерно посередине между двумя мыщелками. Он располагается на уровне сухожилия четырёхглавой мышцы бедра, которое, продолжаясь ниже коленного сустава в виде связки надколенника, прикрепляется к бугристости большеберцовой кости.

Две боковые связки, расположенные по обе стороны коленного сустава, обусловливают его стабильность. Чтобы прощупать латеральную боковую связку, перекиньте одну ногу через другую так, чтобы область лодыжек одной ноги находилась на колене другой ноги. Плотный тяж, который можно прощупать от латерального мыщелка бедра до головки малоберцовой кости, и является латеральной боковой связкой. Медиальная боковая связка не пальпируется. Две крестообразные связки имеют косое направление, расположены внутри сустава и придают ему устойчивость при движении в переднезаднем направлении.

Если согнуть ногу в колене под углом 90°, то, надавливая большими пальцами с каждой стороны связки надколенника, можно прощупать борозду, соответствующую большеберцово-бедренному суставу. Обратите внимание на то, что надколенник расположен непосредственно над щелью этого сустава. Надавливая большими пальцами несколько ниже этого уровня, вы можете ощутить край суставной поверхности большеберцовой кости. Медиальный и латеральный мениски представляют собой полулунные образования из хряща, расположенные на суставной поверхности большеберцовой кости. Они играют роль смягчающих подушечек между бедренной и большеберцовой костями.

Мягкие ткани в переднем отделе полости сустава с обеих сторон от связки надколенника представляют собой поднадколенниковые жировые подушечки.

В области коленного сустава имеются синовиальные сумки. Преднадколенниковая сумка расположена между надколенником и покрывающей его кожей, а поверхностная поднадколенниковая сумка кпереди от связки надколенника.

Углубления, обычно видимые по обе стороны надколенника и выше его, соответствуют синовиальной полости коленного сустава, которая имеет карман, располагающийся вверху глубоко под четырёхглавой мышцей, надколенниковый карман. Хотя в норме синовиальную жидкость обнаружить не удаётся, при воспалении эти участки коленного сустава отекают и становятся болезненными.

Скелетная система

Костно-мышечная система защищает жизненно важные органы и отвечает за движения тела. Подвижность костно-мышечной системы зависит от взаимодействия между , приводящими в движение прикрепленные к ним кости в области суставов. Суставы соединяют две или более костей и создают скользящие поверхности, по которым могут двигаться кости. Мышечную функцию контролируют произвольные и непроизвольные импульсы, идущие из двигательной области коры головного мозга в ЦНС. Спинномозговые рефлексы регулируют мышечный тонус на том уровне, где из спинного мозга выходят нервные окончания.

Мышечная система

Скелет состоит из различных костей и суставов, которые обеспечивают максимальную подвижность при сохранении равновесия.

Существует два типа костей :

• кортикальная компактная кость (80%) - плотная кость, оказывающая сопротивление вращательным силам, является главным компонентом трубчатых костей;

• губчатая кость (20%) оказывает сопротивление сжимающим силам и расположена на конце трубчатых костей. Позвоночник в основном состоит из губчатых костей.

Существует два типа суставов:

• синовиальный (истинный) сустав (например, ) позволяет совершать экстенсивные движения. Его стабильность поддерживают связки и мышцы, которые через него проходят;

• сустав, состоящий из волокнистого хряща (например, крестцово-подвздошный), обладает стабильностью, но ограничивает движения скелета.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Остеопороз

Кость позвонка человека, больного остеопорозом. Сканирующий электронный микроскоп

Истончение нормальной кости с возрастом. Это заболевание также может развиться в молодом возрасте из-за нарушения функции яичников, возникшего естественным или хирургическим путем, из-за лекарств (например, ) либо быть следствием образа жизни ( , ). Остеопороз часто выявляют у женщин и приводит к переломам предплечья, тазобедренного сустава и позвоночника. Возросшее число заболевших и умерших из-за остеопороза в Европе и Северной Америке отражает растущее число стареющего населения.

Заболевания костей

• Могут вызывать переломы и боль
• Остеопороз характеризуется изменением в количестве костной ткани
• Остеомаляция характеризуется нехваткой минералов
• Болезнь Педжета характеризуется образованием аномальных костей

Рис. 15.1 Остеопороз. (а) Микроснимок биоптата подвздошной кости, помещенного в смолу. Видны нормальные кортикальные и губчатые кости, обработанные методом серебрения, при котором кость, содержащая кальций, чернеет, (б) Микроснимок кости больного остеопорозом. При сравнении с микроснимком (а), который показывает костную массу здорового пациента того же возраста, видно, что кортикальная зона уже, а губчатая тоньше и отличается меньшей массой (предоставлено Alan Stevens, Jim Lowe).

Лучший способ установить риск перелома - определить плотность костей

Рис. 15.2 Возрастные изменения костной массы у мужчин и женщин.

При остеопорозе качество кости остается нормальным, но количество костной ткани уменьшается (рис. 15.1). Баланс между образованием (функция остеобластов) и резорбцией кости (функция остеокластов) влияет на увеличение или уменьшение массы костной ткани с течением времени. Массу костной ткани определяют совокупным эффектом этих одновременно идущих процессов. Она увеличивается от рождения до 30 лет у мужчин и у женщин (рис. 15.2), а затем медленно уменьшается, причем у женщин в период менопаузы это уменьшение происходит быстрее.

Как образование, так и резорбцию костной ткани можно установить с помощью гистоморфологического анализа биопсии костей или определить напрямую, используя маркеры образования и резорбции костей. Обычно отслеживают концентрацию Са2+ в сыворотке и гормон, регулирующий Са2+.

Остеомаляция и рахит

Остеомаляция - сравнительно редкое состояние костей, при котором в матрице новой кости уменьшается минерализация (рис. 15.3). У детей такая нехватка кальция может привести к нарушениям роста, деформациям и рахиту. Взрослые страдают от боли, проксимальной миопатии или переломов с незначительными повреждениями.

Рис. 15.3 Остеомаляция. Микроснимок отростка подвздошной кости, помещенного в акриловую смолу без предварительной декальцификации, взятый у пациента с остеомаляцией. Хорошо виден широкий участок лишенного минералов остеоида (красный цвет) и центральный участок кости, насыщенный минералами (черный цвет). Этот макет выполнен с помощью техники серебрения Kossa (предоставлено Alan Stevens, Jim Lowe).

Остеомаляция (размягчение костей) в основном возникает из-за недостатка . К биохимическим показателям относят нехватку кальция, вторичное увеличение концентрации паратиреоидного гормона и низкую концентрацию в плазме 25-гидроксивитамина D3. Также встречаются и другие, менее распространенные наследственные типы остеомаляции.

Основной источник витамина D - кожа, где он образуется благодаря фотохимической реакции. Витамин D также содержится в пище, особенно в молоке. Люди, не имеющие возможности загорать из-за климата, а также нуждающиеся в долгосрочном уходе в старости и не выходящие из-за этого на улицу, подвержены риску дефицита витамина D.

Болезнь Педжета

Рис. 15.4 Болезнь Педжета. Микроснимок фрагмента кости, помещенного в смолу, взят у пациента с активной болезнью Педжета. Наблюдается неконтролируемое рассасывание остеокластов (Ос) кости, а остеобласты (ОЬ) пытаются заполнить возникающие пустоты (предоставлено Alan Stevens, Jim Lowe).

Болезнь Педжета - состояние костей, при котором наблюдаются боль, скелетные деформации, неврологические осложнения или переломы. Это заболевание встречается в различных странах: оно распространено в Центральной Европе, Великобритании и Северной Ирландии, Австралии, Новой Зеландии и США, реже - в Африке, на Среднем и Дальнем Востоке и в Скандинавии.

При этой патологии присутствуют чрезмерная резорбция и образование костей (рис. 15.4). Заболевание проходит три фазы: остеолитическую, остеобластическую и бессимптомную. У одного пациента в одно и то же время могут наблюдаться все три фазы. Включения различных тел на гистопатологии позволяют сделать выводы о возможных вирусных причинах этой болезни.

Остеоартрит

Остеоартрит - самое распространенное заболевание суставов. Оно характеризуется утратой соединительных хрящей, деформацией и гипертрофией костей, склерозом субхрящевой кости и костной кистой. Возможные причины остеоартрита:

• наличие анормального хряща или кости.

Самый характерный признак остеоартрита - прогрессирующая утрата хряща. Ранние биохимические изменения при остеоартрите включают: (1) уменьшение содержания в хряще гликозаминогликана (с низким содержанием , кератана сульфата и гиалуроновой кислоты); (2) увеличение количества энзимов, которые разрушают хрящ (металлопротеиназы матрикса); (3) увеличение содержания воды в суставе. Возросшая активность энзимов-металлопротеиназ частично отвечает за разрушение протеогликана и коллагена. В начале хондроциты стимулируются для увеличения числа хондролитов, а также синтезируют цитокины, например интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли а. Естественно образующиеся протеины подавляют катаболические энзимы. Эти патофизиологические изменения вызывают локальную боль, которая сначала проходит, если снять с сустава нагрузку, но затем возвращается при малейшей нагрузке или движении. Характерная для воспалительного артрита неподвижность суставов минимальна и быстро проходит.

Ревматоидный артрит

Хроническое воспалительное заболевание, которое приводит к боли, опуханию и разрушению суставов. Им болеет 1% всего взрослого населения Земли. Развитие болезни приводит к разрушению суставов, деформации и значительной утрате трудоспособности.

Ревматоидный артрит - это хроническое воспаление синовиальной оболочки, которая выстилает сустав. Синовиальная оболочка воспалена, в поверхностном слое скапливаются полиморфноядерные лейкоциты, а под синовиальным слоем и глубоко в синовиальных тканях - одноядерные клетки (CD4+ Т-лимфоциты и плазмоциты). В дальнейшем наступает массивная синовиальная гипертрофия, которая сопровождается инвазией воспалительными и фибробластоподобными клетками. Сосудисто-волокнистая ткань (паннус) поражает и разрушает кость и хрящ. Медиаторы воспаления способствуют воспалению синовиальной оболочки, разрушению хряща и эрозии кости. В ревматоидном суставе образуются провоспалительные цитокины, включая ФНО-0С, IL-1, гранулоцитарно-макрофагальные колониестимулирующие факторы, IL-6 и другие хемокины. Кроме того, присутствуют противовоспалительные цитокины IL-4 и IL-10, которые могут подавлять воспалительные состояния. ФНО-a оказывает прямое воздействие на синовит, остеокласты и хондроциты. Знание этой особенности позволило разработать специальную биологическую терапию, которая учитывает действие этих цитокинов (см. далее).

Ревматоидный артрит имеет отношение к множеству клинических синдромов, не связанных с соединительной тканью, включая васкулит, подкожные узлы, интерстициальный пневмосклероз, перикардит, повторяющийся мононеврит (васкулит периферических нервов), синдром Шегрена (воспаление слюнных и слезных желез), синдром Фелти (спленомегалия и лейкопения) и воспаления глаз.

Подагра и другие виды кристаллического артрита

Рис. 15.5 Упрощенная схема метаболизма пуринов.

Подагра - это общее заболевание, которое характеризуется отложением в тканях кристаллов солей мочевой кислоты

Подагра поражает преимущественно мужчин в возрасте 30-40 лет, но также встречается и у женщин в постклимактерическом периоде. Клинические проявления включают воспалительный артрит (острая подагра), хронические воспаления хряща и околосуставных тканей, камни мочевой кислоты в почках (мочекаменная болезнь) и реже - подагрическую нефропатию. Гиперурикемия встречается часто, но обычно ее не лечат, если только она не связана с симптомами и признаками.

Рис. 15.6 Выделение мочевой кислоты в почке и ее реабсорбция. Средства, выводящие мочевую кислоту, препятствуют ее повторному всасыванию в проксимальных трубочках.

Образование и выделение мочевой кислоты обычно направлено на то, чтобы держать уровень ее концентрации в тканях ниже той отметки, при которой она преобразуется в кристаллические формы (рис. 15.5, 15.6). На синтез мочевой кислоты и ее выделение через почки могут оказывать влияние генетические факторы и окружающая среда. Гиперурикемия связана с ожирением, сахарным диабетом, гипертензией и почечной недостаточностью и с применением тиазидиновых диуретиков и салицилатов в малых дозах.

Избыточное образование мочевой кислоты встречается у 10% больных подагрой. Оно может быть связано с наследственной нехваткой энзимов или пролиферативными нарушениями спинного мозга. Уменьшенное выделение мочевой кислоты через почки связано с остальными 90% случаев подагры. Уменьшенное выделение уратов через почки обусловлено хронической почечной недостаточностью, свинцовой нефропатией, кетоацидозом, гипотиреозом и несахарным диабетом.

Отложение пирофосфата дигидрата кальция и гидроокислов апатита

Отложения пирофосфата дигидрата кальция ассоциируется со множеством состояний и может привести к острому воспалению (псевдоподагра) и дегенерации суставов. Псевдоподагра - относительно распространенное заболевание, клинические проявления которого сходны с проявлениями острой подагры. Характерное острое воспаление обусловлено ответом нейтрофилов, реагирующих на кристаллы пирофосфата кальция. Терапию воспаления тканей проводят теми же препаратами, что и подагры. Отложение гидроокислов апатита может привести к острому воспалению сустава, околосуставных тканей и подкожным отложениям. Оно часто связано с остеоартритом, но роль кристаллов апатита в его патогенезе неясна.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание, которое поражает приблизительно 1 человека из 1000 и преобладает в основном у молодых женщин. Заболеваемость и смертность снижена во многих странах благодаря ранней диагностике и лечению. Вероятность осложнений, связанных с этим заболеванием, выше у социально необеспеченных слоев населения, а случаи заболевания чаще встречаются у лиц африканского, испанского и азиатского происхождения. СКВ характеризуется множеством клинических проявлений, включая кожные и костно-мышечные. Почечные, легочные, серозные, неврологические и психиатрические нарушения, а также ретикулоэндотелиальные патологии встречаются реже, но они потенциально более опасны. К патологическим явлениям относят воспаления, аномалии и отложения иммунных комплексов.

К иммуннологическим нарушениям относят появление антител к разнообразным собственным тканям. Часто встречаются антинуклеарные антитела, которые воздействуют на клеточные ядра. Вклад антинуклеарных антител в клиническую картину неясен, поскольку они вырабатываются при отсутствии заболевания, к тому же целевой антиген в ядрах, как правило, защищен от связывания антителами. Иммунные нарушения вызывают гиперактивность В-клеток в ответ на свои и чужеродные антитела. Триггерным механизмом может послужить реакция на инородные тела, например вирусы.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани

Подагра – заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, проявляющееся отложением мочевой кислоты в тканях и приводящее к характерному поражению сустава и других органов. Заболевание сопровождается периодическими болями в суставах рук и ног. Причинами развития подагры могут быть переедание, злоупотребление алкоголем, употребление в пищу продуктов, содержащих пуриновые основания (мясо, творог, жиры, рыба, красное вино) и сидячий образ жизни. Соли откладываются в суставах и синовиальных оболочках, вследствие чего происходит разрушение хрящей.

Основные клинические симптомы

Начало заболевания совпадает с началом артрита внезапно, часто ночью. Больной просыпается от рвущей боли, в большинстве случаев болевой синдром формируется в первом плюснефаланговом суставе большого пальца, но иногда начинается с нескольких суставов.

Кроме этого отмечается подъем температуры до 40 °C. Суставы увеличиваются в размерах, становятся болезненными, а кожа под ними гиперемирована.

Диагностика

Со стороны крови отмечаются увеличение мочевой кислоты, ускорение СОЭ и нейтрофильный лейкоцитоз. Рентгенологически определяются дефекты в местах отложения солей мочевой кислоты.

Назначается диета с исключением пуринов, мяса, бобовых и копченостей. В остром периоде применяются нестероидные противовоспалительные средства и препараты, которые уменьшают синтез пуринов (аллопуринол и др.). Кроме того, назначаются массаж, ЛФК и санаторно-курортное лечение.

Артрозы – дегенеративные поражения хряща. Они могут быть первичными, если этиологический фактор неизвестен, и вторичными – после травмы, перелома или воспалительных заболеваний, приводящих к изменению суставных поверхностей и механическому повреждению хряща. Они могут осложняться воспалением синовиальной оболочки, тогда развиваются активный синовит, артроз с вторичным синовитом или артрозоартрит.

Коксартроз (деформирующий артроз тазобедренного сустава) – наиболее тяжелая форма артроза, характеризующаяся болью при опоре на ногу, появлением хромоты и ограничением движений в суставе. На поздней стадии происходит подвывих головки бедра. При двустороннем поражении возникает «утиная» походка.

Артроз коленного сустава – гоноартроз – характеризуется болью, возникающей при спускании с лестницы, и болезненностью при пальпации коленного сустава.

Развивается деформация за счет изменений в кости. Кроме того, периодически возникает небольшая припухлость.

Артроз дистальных межфаланговых суставов (геберденовские узелки) чаще всего возникает у женщин в климактерическом периоде. Развиваются симметричные стойкие утолщения межфаланговых суставов, болезненные при пальпации.

Диагностика

Основным критерием при постановке диагноза является стойкая деформация сустава без выраженных воспалительных изменений крови. На рентгенограмме определяют сужение суставной щели и краевой остеосклероз.

В первую очередь необходимо снизить нагрузку на ноги и улучшить метаболизм хряща. Назначают индометацин, вольтарен, ацетилсалициловую кислоту, биостимуляторы и витаминотерапию. Внутрь сустава вводится гидрокортизон. Кроме того, показаны аппликации парафином, массаж, ЛФК, ультразвук и курортное лечение. При тяжелом коксартрозе проводится хирургическое вмешательство.

Системные поражения соединительной ткани

Поражение соединительной ткани – группа заболеваний, характеризующихся аутоиммунным и иммунокомплексным воспалением соединительной ткани или повышенным фиброзообразованием.

Причина развития поражений соединительной ткани неизвестна. Однако в качестве этиологических факторов могут быть половые различия и неспецифические воздействия внешней среды (инфекции, инсоляции, охлаждение, стрессы, несбалансированное питание, семейно-генетическое предрасположение к аутоиммунитету и др.).

Основные клинические симптомы

К признакам, характерным для болезней соединительной ткани, относятся артриты и миозиты, реже серозиты и поражения внутренних органов (почек и сосудов) и центральной нервной системы.

При лабораторных исследованиях наблюдаются также общие показатели иммунологического статуса. К ним относятся: гипериммуноглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, обнаружение иммунных комплексов. Характерными индивидуальными показателями могут быть:

– высокий уровень антител к нативной ДНК (красная волчанка);

– антитела к РНП (смешанное заболевание соединительной ткани);

– антитела к цитоплазматическим антигенам (болезнь Шегрена).

Течение большинства диффузных болезней соединительной ткани рецидивирующее, прогрессирующее и требует применения комплексной терапии, включающей противовоспалительные препараты (нестероидные и гормональные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Широко применяют плазмофорез, фильтрацию плазмы и гемосорбцию.

К системным заболеваниям соединительной ткани относятся следующие:

– узелковый полиартрит и родственные состояния;

– системная красная волчанка;

– дерматополимиозит;

– системный склероз;

– другие системные поражения соединительной ткани, включающие болезнь Бехчета и ревматическую полимиалгию.

Остеохондроз позвоночника

Остеохондроз позвоночника – заболевание, сопровождающееся дегенерацией межпозвоночного диска со значительным снижением его высоты, склерозированием дисковых поверхностей позвонков и разрастанием краевых остеофитов.

Основная причина – постоянные перегрузки позвоночника, в результате чего диски утрачивают кровоснабжение и развиваются дистрофические изменения. В них появляются трещины и разрывы, через которые могут выпадать массы измененного пульпозного ядра с развитием грыжи.

Основные клинические проявления

Для шейного отдела позвоночника характерны боли в затылочной и межлопаточной областях, чувство тяжести в надплечье, боли в шее, онемение пальцев рук во время сна, а также головокружение и мелькание мушек.

При остеохондрозе грудного отдела наблюдаются утомляемость мышц спины, невозможность находиться в вертикальном положении и боли по ходу позвоночника.

Остеохондроз поясничного отдела характеризуется появлением чувства усталости, болями в ягодичной области и по задней поверхности бедра. Острые нестерпимые боли могут также возникнуть при подъеме тяжести.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится на основании клинических данных и результатов рентгенологического исследования.

В период обострения назначаются постельный режим на щите под матрацем для разгрузки позвоночника, массаж, вытяжение позвоночника, аналептики, витамины группы В, а при сильной боли – новокаиновая блокада.

После исчезновения боли проводятся физиотерапия, гидротерапия и лечебная физкультура. Кроме того, необходимо ношение разгрузочного ортопедического корсета. При неэффективности консервативного лечения проводятся удаление хрящевой грыжи и сращение 2 соседних позвонков. Для предупреждения осложнений рекомендуются облегченная работа без нагрузки на позвоночник, жесткая постель, ЛФК, постоянное ношение корсета, а также сероводородные и радоновые ванны.

Спондилит

Спондилит – группа воспалительных заболеваний позвоночника, при которых происходит разрушение тел позвонков, что приводит к деформации позвоночника. Спондилиты могут быть специфическими и неспецифическими. К первым относятся туберкулезный и другие спондилиты, вызванные различными инфекциями, а к последним – гематогенный гнойный, ревматоидный спондилит и др.

Основные клинические симптомы

Клинически спондилит характеризуется острым началом, ознобом и повышенной температурой тела. Отмечаются резкая болезненность в области пораженного позвоночника с иррадиацией в живот или ноги в зависимости от уровня поражения позвоночника, локальная болезненность в месте поражения, лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Заболевание может протекать хронически.

Проводится хирургическое вмешательство.

Спондилез

Спондилез – хроническое заболевание, обусловленное дистрофическими изменениями в наружных отделах фиброзного кольца межпозвоночного диска и передней продольной связки с ограничением подвижности позвоночника. Заболевание развивается в результате статодинамических перегрузок или травм позвоночника.

Основные клинические симптомы

В конце дня возникают воли в спине, иногда наблюдаются поражения корешков.

Диагностика

На рентгенограмме отмечаются расстройства и костные разрастания по краям тел позвонков, имеющие заострения в виде клиновидных выступов или скоб.

Назначаются снижение физической активности, нестероидные противовоспалительные средства и физиотерапия, а также ЛФК, массаж и др.

Ишиас – воспалительное поражение корешков спинномозговых нервов на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Основные клинические симптомы

Наиболее важными признаками являются боли в поясничной области, иррадиирущие в ягодицу, по задней поверхности бедра и голени, наружному краю бедра, голени и стопы, а также нарушения чувствительности по корешковому типу и др.

Ишиас наблюдается при остеохондрозе позвоночника, травмах и инфекциях.

Проводится комплексная терапия с учетом основного заболевания.

Миозит – полиэтиологическое заболевание, которое характеризуется воспалительным процессом в мышцах, сопровождается болевым синдромом, мышечной слабостью и возможной атрофией мышц. Миозиты могут быть гнойными, негнойными, инфекционно-аллергическими, инфекционными и неинфекционными.

Они также подразделяются на острые, подострые и хронические. Кроме того, они могут быть локализованными и распространенными.

Миозит характеризуется выраженной реакцией соединительной ткани с развитием фиброза в воспаленной мышце.

Возможно появление склероза межмышечной ткани и костных элементов в ней, когда поражаются не только мышцы, но и сухожилия и мышечные оболочки.

Основные клинические симптомы

Совокупность расстройств при различных заболеваниях объединяются под общим названием миопатия. Различают:

– миопатию с нарушением координации между агонистами, антагонистами и синергистами;

– нарушение координации не только целых мышц, но и пучков внутри мышц;

– миофасцикулит, характеризующийся сочетанием с воспалительными изменениями в мышцах.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится на основании характерной симптоматики и результатов клинических исследований, посева гноя и электромиографии.

Применяются антибиотики и аналгетики, по показаниям – хирургические вмешательства и физиотерапия. Кроме того, проводятся уменьшение болевого синдрома и лечение основного заболевания.

Синовиты

Синовиты – заболевания, поражающие синовиальную оболочку, которая ограничивается ее пределами и сопровождается скоплением выпота.

Местом поражения чаще всего являются коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные суставы.

Синовиты возникают при инфекционном и асептическом воспалении, а также при травмах.

Основные клинические симптомы

Сустав увеличивается в размерах и меняет форму, наблюдает болезненность при пальпации. Отмечается также нарушение функции суставов: покраснение области сустава.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится на основании клинических симптомов и результатов исследования пунктата суставной жидкости.

Проводится хирургическое вмешательство, по показаниям – пункция сустава, дренирование полости сустава, УВЧ-терапия.

Тендосиновит

Тендосиновит – воспалительный процесс, который часто поражает место перехода сухожилия в мышцу.

Тендосиновит короткого разгибателя в длинной отводящей мышце большого пальца кисти развивается вследствие длительного напряжения. Проявляется болями в области шиловидного отростка лучевой кости, которые усиливаются при движении большого пальца.

Тендосиновит локтевого разгибателя запястья характеризуется болью в области шиловидного отростка локтевой кости, иррадиирущей в локоть IV и V пальцев.

«Защелкивающийся палец» возникает вследствие микротравм поверхностных сгибателей пальцев. Проявляется болью и припухлостью на ладонной поверхности пальцев. Ощущение препятствия и защелкивания преодолевается с помощью здоровой руки.

Синдром запястного пальца: внезапно возникают интенсивные боли и парестезии в области I и III пальцев со стороны ладони, отек кистей и появление эритемы, цианоза и мраморности кожи.

Оно зависит от стадии заболевания. Назначаются противовоспалительные и обезболивающие средства внутрь или местно. При сдавливании нерва показано хирургическое вмешательство.

Бурсопатии

Бурсопатии – воспаления синовиальных сумок, располагающихся между сухожилиями и костными выступами. Они возникают при травмах или микротравмах и сопутствуют другим повреждениям. Исходом бурсита может быть фиброз. Чаще всего повреждаются локтевые и вертельные области. Различают локтевой, вертельный, седалищный и преднадколенный бурсит, а также бурсит гусиной лапки в области большеберцовой кости.

Сначала назначается холод, затем тепло, глубокое прогревание и противовоспалительные средства. При гнойном бурсите проводится хирургическое вмешательство.

Пяточная шпора

Пяточная шпора – выросты на поверхности пяточной кости или пяточного бугра, представляющие собой образование костной структуры с преобладанием склерозирования.

Основные клинические симптомы

При ходьбе, беге или ношении неудобной обуви возникает сильная боль в области пяточной кости.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится на основании выявления на рентгенограмме выроста шиповидной, пирамидной или клиновидной формы.

Проводится консервативное лечение, назначаются физиопроцедуры, ЛФК и массаж.

Остеопороз

Остеопороз – заболевание, характеризующееся снижением плотности кости в результате уменьшения костного вещества или недостаточной его минерализации.

Основные причины развития остеопороза: снижение двигательной активности, характер питания, употребление алкоголя, курение, недостаток поступления витаминов, а также снижение питания с уменьшением поступления кальция и фосфора. Остеопороз может быть местным и общим. Первый развивается чаще всего при нарушениях кровообращения и длительной обездвиженности, связанной с переломами, невритами, обморожением или появлением флегмоны. Общий остеопороз регистрируется при интоксикациях, пищевых и обменных расстройствах, возрастной инволюции и эндокринных заболеваниях, а также при применении глюкокортикоидов.

Основные клинические симптомы

Остеопороз может протекать без особой симптоматики, больные жалуются на боли в костях и мышцах спины. Переломы при остеопорозе возникают без травматического воздействия после небольшой нагрузки. Обычно они возникают в грудных позвонках, регистрируются также и переломы шейки бедра. При вторичном остеопорозе симптоматика обусловлена основным заболеванием.

Диагностика

Основным методом исследования является рентгенография, с помощью которой выявляется снижение плотности кости.

Назначаются витамин D и кальцитонин. В настоящее время появилось множество комплексных препаратов. Излечение вторичного остеопороза заключается в терапии основного заболевания.

Следует учитывать, что развитию остеопороза препятствуют двигательная активность и рациональное питание с достаточным введением кальция и фосфора в равной пропорции. Суточная дозировка кальция в зависимости от возраста составляет 1000–1500 мг. Источником кальция являются молочные продукты, а источником фосфора – морепродукты, фасоль и отруби.

Остеомаляция

Остеомаляция (размягчение костей) – синдром, возникающий при недостаточной минерализации костной ткани в результате обеднения организма солями кальция и фосфора.

Это состояние может быть связано с недостатком витамина D, повышенной фильтрацией солей в почках и нарушением их всасывания в кишечнике. При этом уменьшаются объем костного вещества и его минерализация, что сопровождается размягчением костей и их искривлением.

Основные клинические симптомы

Наиболее показательными признаками являются деформация костей, боли в костях, переломы, гипотония и гипотрофия мышц. На рентгенограммах определяется остеопения. У детей изменения локализуются в метафазах трубчатых костей.

Детям назначают витамин D, препараты кальция и фосфора, исправление деформации и общеукрепляющую терапию. Лечение взрослых направлено на нормализацию фосфорно-кальциево-го обмена для улучшения минерализации костной ткани.

Остеомиелит

Остеомиелит – воспалительный процесс с поражением всех структурных элементов кости и костного мозга.

Основным этиологическим фактором является гноеродная микрофлора. Входными воротами инфекции при гематогенном остеомиелите могут быть слизистая носоглотки и очаги хронической инфекции.

Негематогенный остеомиелит возникает при травмах. Кроме того, по течению заболевание может быть острым и хроническим.

Основные клинические симптомы

Различают 3 формы остеомиелита.

При легкой форме местные симптомы преобладают над общими. Интоксикация выражена умеренно, температура тела не превышает 38 °C. Местные изменения локализованы в местах поражения, боль умеренная.

Септикопиемическая (тяжелая) форма характеризуется внезапным началом, ознобом, подъемом температуры выше 40 °C. Наблюдаются симптомы интоксикации: слабость, адинамия, тошнота и рвота. Отмечается выраженность местных проявлений. Довольно быстро возникают резкие боли, заставляющие ограничить движения и принять вынужденное положение. Над очагом поражения кожа краснеет, более четко проявляется венозный рисунок. При неблагоприятном течении заболевания симптомы интоксикации усиливаются.

При молниеносной форме в первые сутки развивается тяжелая интоксикация со спутанностью сознания, судорогами, симптомами раздражения мозговых оболочек и сердечно-сосудистой недостаточностью. Больные могут погибнуть в 1-е сутки от начала заболевания.

Осложнениями остеомиелита являются сепсис, гнойный артрит, пневмония, миокардит, патологический перелом и переход в хроническую форму.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится на основании характерных клинических симптомов и результатов рентгенологического исследования.

Проводятся оперативное лечение местного процесса, направленное воздействие на возбудителя путем назначения антибиотика и улучшение устойчивости организма путем повышения калорийности питания. Кроме того, назначаются витамины, микроэлементы и иммуномодуляторы, а также дезинтоксикационная и симптоматическая терапия.

Болезни костно-мышечной системы крайне разнообразны. Их условно можно разделить на болезни костной системы, суставов и скелетных мышц.

Болезни костной системы

Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии) делят на токсические (например, Уровская болезнь), алиментарные (например, рахит - см. Авитаминозы), эндокринные, нефрогенные (см. Болезни почек). Среди болезней костей дистрофического характера наибольшее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Воспалительные заболевания костей наиболее часто характеризуются развитием гнойного воспаления костного мозга (остеомиелит), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе (см. Инфекционные болезни). Диспластические заболевания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Среди них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возникают опухоли костной ткани (см. Опухоли).

Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте.

Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак). Первичный гиперпаратиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости и т.д. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей было впервые обосновано А.В. Руса-

ковым (1924), который предложил для лечения костной патологии оперативное удаление опухолей околощитовидных желез.

Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия - костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы. В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А.В. Русакову). В отличие от истинных опухолей - это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез.

Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов, см. Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии). Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.

Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже - гиперплазию клеток, еще реже - рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию - в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода.

Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке, - конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом. Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами.

При в костной ткани определяются очаги лакунарного рассасывания (рис. 243), новообразования фиброзной ткани, иногда остеоидные балки. В очагах опухолевидных образований находят гигантоклеточные гранулемы, скопления эритроцитов и гемосидерина, кисты.

Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.

Рис. 243. Паратиреоидная остеодистрофия. Лакунарное рассасывание кости (показано стрелками) и новообразование фиброзной ткани (по М. Эдер и П. Гедик)

Остеомиелит

Под остеомиелитом (от греч. osteon - кость, myelos - мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит делят по характеру течения - на острый и хронический, по механизму инфицирования костного мозга - на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, при переходе воспалительного процесса с окружающих тканей). Наибольшее значение имеет первичный гематогенный остеомиелит.

Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин. обычно является исходом острого.

Этиология. В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60-70%), стрептококки (15-20%), колиформные бациллы (10-15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может явиться воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеет место транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых костях. Обычно гнойный процесс начинается с костномозговых пространств метафизов, где кро-

воток замедлен. В дальнейшем он имеет тенденцию к распространению, вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костномозговому каналу, поражая все новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, из-за слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойный процесс часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты.

Патологическая анатомия. При остром гематогенном остеомиелите воспаление имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща может вызвать отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), появляются подвижность и деформация околосуставной зоны. Вокруг очагов некроза определяется инфильтрация ткани нейтрофилами, в сосудах компактной пластинки обнаруживают тромбы. Под периостом нередко находят абсцессы, а в прилежащих мягких тканях - флегмонозное воспаление.

Хронический гематогенный остеомиелит связан с хронизацией нагноительного процесса, образованием костных секвестров. Вокруг секвестров формируется грануляционная ткань и капсула. Иногда секвестр плавает в полости, заполненной гноем, от которой идут свищевые ходы к поверхности или полостям тела, к полости суставов. Наряду с этим в периосте и костномозговом канале отмечается костеобразование. Кости становятся толстыми и деформируются. Эндостальные костные разрастания (остеофиты) могут приводить к облитерации костномозгового канала, компактная пластинка утолщается. Одновременно идет очаговое или диффузное раздражение кости в связи с ее резорбцией. Очаги нагноения в мягких тканях при хроническом течении гематогенного остеомиелита обычно рубцуются.

Особой формой хронического остеомиелита является абсцесс Броди. Он представлен полостью, заполненной гноем, с гладкими стенками, которые выстланы изнутри грануляциями и окружены фиброзной капсулой. В грануляционной ткани определяется много плазматических клеток и эозинофилов. Свищи не образуются, деформация костей незначительна.

Осложнения. Кровотечение из свищей, спонтанные переломы костей, образование ложных суставов, патологические вывихи, развитие сепсиса; при хроническом остеомиелите возможен вторичный амилоидоз.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.

Этиология и патогенез. Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что

в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.

Классификация. В зависимости от распространения процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой поражена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам.

Патологическая анатомия. При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме - свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или

укорочение. Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).

Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) - редкое наследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная плотность костей, их ломкость и анемия.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно. Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах, что ведет к их увеличению.

Классификация. Различают две формы остеопетроза: раннюю (аутосомно-рецессивную) и позднюю (аутосомно-доминантную). Ранняя

форма остеопетроза проявляется в раннем возрасте, имеет злокачественное течение, нередко заканчивается летально; поздняя форма протекает более доброкачественно.

Патологическая анатомия. При остеопетрозе может быть поражен весь скелет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, ограниченное.

Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим связана наиболее часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе.

Микроскопическая картина чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей (рис. 245). Костномозговые

Рис. 245. Остеопетроз. Беспорядочное нагромождение костных структур (по А.В. Русакову)

пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно превращаются в широкие балки.

Осложения. Часто возникают переломы костей, особенно бедренных. В местах переломов нередко развивается гнойный остеомиелит, который иногда является источником сепсиса.

Причины смерти. Больные остеопетрозом чаще умирают в раннем детском возрасте от анемии, пневмонии, сепсиса.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом.

Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета.

Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. Поражение может захватывать только одну кость (монооссальная форма) или несколько нередко парных или регионарных костей (полиоссальная форма), но никогда не бывает генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии.

Этиология. Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.

Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани при болезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной нагрузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитическую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (остеосклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образуются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наряду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Из-за постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.

Патологическая анатомия. Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и большеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кортикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета носит афункциональный характер.

При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются только кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деление на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерно-губчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равномерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, кости очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.

В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и

остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.

Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности строения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур (рис. 246). Определяются мелкие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнаруживаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, они приобретают резкую извилистость.

Осложения. Гемодинамические расстройства, патологические переломы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточности у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1-10% больных деформирующим остозом. Саркома локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.

Рис. 246. Болезнь Педжета. Мозаичное строение кости (по Т.П. Виноградовой)

Болезни суставов

Болезни суставов могут быть связаны с дистрофическими («дегенеративными») процессами структурных элементов суставов (артрозы) или их воспалением (артриты). Синовиальная оболочка сустава и хрящ могут явиться источником опухоли (см. Опухоли). Артриты могут быть связаны с инфекциями (инфекционные артриты), быть проявлением ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани), обменных нарушений (например, подагрический артрит, см. Нарушения обмена нуклеопротеидов) или других болезней (например, псориатический артрит).

Наибольшее значение среди артрозов имеет остеоартроз, среди артритов - ревматоидный артрит.

Остеоартроз

Остеоартроз - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофической («дегенеративной») природы. Страдают чаще женщины пожилого возраста. Остеоартроз делят на первичный (идиопатический) и вторичный (при других, например эндокринных заболеваниях). Как видно, остеоартроз представляет собой собирательное понятие, объединяющее большое число заболеваний. Однако существенных различий между первичным и вторичным остеоартрозом нет. Наиболее часто поражены суставы нижних конечностей - тазобедренный, коленный, голеностопный, несколько реже - крупные суставы верхних конечностей. Обычно процесс одновременно или последовательно захватывает несколько суставов.

Этиология и патогенез. Для развития остеоартроза имеют значение предрасполагающие факторы - наследственные и приобретенные. Среди наследственных факторов особое значение придают генетически детерминированному нарушению метаболизма в суставном хряще, особенно нарушению катаболизма его матрикса. Из приобретенных факторов ведущую роль играет механическая травма.

Классификация. Руководствуясь клинико-морфологическими проявлениями, различают 3 стадии остеоартроза. В I стадии отмечаются боли в суставах при нагрузке, рентгенологически выявляют сужение суставной щели, остеофиты. Во II стадии боли в суставах становятся постоянными, сужение суставной щели и развитие остеофитов при рентгенологическом исследовании более выражено. В III стадии наряду с постоянными суставными болями отмечают функциональную недостаточность суставов в связи с развитием субхондрального склероза.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения при остеоартрозе зависят от стадии его развития. В ранней (I) стадии по краям суставного хряща появляются шероховатость, разволокнение ткани. В дальнейшем (II стадия) на суставной поверхности хряща находят узуры и бугры, формируются костные разрастания - остеофиты. В далеко зашедшей (III) стадии болезни суставной хрящ исчезает, на костях сочленений

образуются вмятины, сами суставы деформируются. Внутрисуставные связки утолщены и разрыхлены; складки суставной сумки утолщены, с удлиненными сосочками. Количество синовиальной жидкости резко уменьшено.

Микроскопическая характеристика стадий остеоартроза хорошо изучена (Копьева Т.Н., 1988). В I стадии суставной хрящ сохраняет свою структуру, в поверхностных и промежуточных его зонах уменьшается содержание гликозаминогликанов. Во II стадии в поверхностной зоне хряща появляются неглубокие узуры, по краю которых скапливаются хондроциты, содержание гликозаминогликанов во всех зонах хряща уменьшается. Если узуры в поверхностной зоне хряща отсутствуют, то в поверхностных и промежуточных зонах увеличивается число «пустых лакун», хондроцитов с пикнотичными ядрами. В процесс вовлекается и субхондральная часть кости. В III стадии остеоартроза поверхностная зона и часть промежуточной зоны хряща погибают, обнаруживаются глубокие узуры, достигающие середины промежуточной зоны; в глубокой зоне резко уменьшено содержание гликозаминогликанов, увеличено количество хондроцитов с пикнотичными ядрами. Поражение субхондральной части кости усиливается. Во все стадии остеоартроза в синовиальной оболочке суставов находят синовит разной степени выраженности, в синовии находят лимфомакрофагальный инфильтрат, умеренную пролиферацию фибробластов; в исходе синовита развивается склероз стромы и стенок сосудов.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - одно из наиболее ярких проявлений ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани).

Болезни скелетных мышц

Среди болезней скелетных мышц наиболее распространены болезни поперечнополосатых мышц дистрофического (миопатии) и воспалительного (миозиты) характера. Мышцы могут быть источником ряда опухолей (см. Опухоли). Особый интерес среди миопатии представляют прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) и миопатия при миастении.

Прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) включает в себя различные первичные наследственные хронические заболевания поперечнополосатой мускулатуры (их называют первичными потому, что поражение спинного мозга и периферических нервов отсутствует). Заболевания характеризуются нарастающей, обычно симметричной, атрофией мышц, сопровождающейся прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности.

Этиология и патогенез изучены мало. Обсуждается значение аномалии структурных белков, саркоплазматического ретикулума, иннервации, ферментативной активности мышечных клеток. Характерны повышение в сыворотке крови активности мышечных ферментов, соответствующие электрофизиологические расстройства в поврежденных мышцах, креатинурия.

Классификация. В зависимости от типа наследования, возраста, пола больных, локализации процесса и течения заболевания выделяют 3 основные формы прогрессивной мышечной дистрофии: Дюшена, Эрба и Лейдена. Морфологическая характеристика этих форм мышечной дистрофии сходна.

Мышечная дистрофия Дюшена (ранняя форма) с рецессивным типом наследования, связанным с Х-хромосомой, появляется обычно в возрасте 3-5 лет, чаще у мальчиков. Вначале поражаются мышцы тазового пояса, бедер и голеней, затем - плечевого пояса и туловища. Мышечная дистрофия Эрба (юношеская форма) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, развивается с период полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица (миопатическое лицо - гладкий лоб, недостаточное смыкание глаз, толстые губы). Возможна атрофия мышц спины, тазового пояса, проксимальных отделов конечностей. Мышечная дистрофия Лейдена с аутосомнорецессивным типом наследования начинается в детстве или в период полового созревания и протекает более быстро по сравнению с юношеской формой (Эрба), но более благоприятно, чем ранняя форма (Дюшена). Процесс, начавшись с мышц тазового пояса и бедер, постепенно захватывает мышцы туловища и конечностей.

Патологическая анатомия. Обычно мышцы атрофичны, истончены, обеднены миоглобином, поэтому на разрезе напоминают рыбье мясо. Однако объем мышц может быть и увеличен за счет вакантного разрастания жировой клетчатки и соединительной ткани, что особенно характерно для мышечной дистрофии Дюшена (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия).

При микроскопическом исследовании мышечные волокна имеют различные размеры: наряду с атрофичными встречаются резко увеличенные, ядра обычно располагаются в центре волокон. Выражены дистрофические изменения мышечных волокон (накопление липидов, уменьшение содержания гликогена, исчезновение поперечной исчерченности), их некроз и фагоцитоз. В отдельных мышечных волокнах определяются признаки регенерации. Между поврежденными мышечными волокнами накапливаются жировые клетки. При тяжелом течении болезни обнаруживаются лишь единичные атрофичные мышечные волокна среди обширных разрастаний жировой и соединительной ткани.

Ультраструктурные изменения мышечных волокон более детально изучены при мышечной дистрофии Дюшена (рис. 247). В начале заболевания находят расширение саркоплазматического ретикулума, очаги

Рис. 247. Мышечная дистрофия Дюшена. Некроз мышечного волокна с деструкцией миофибрилл. х 12 000

деструкции миофибрилл, расширение межфибриллярных пространств, в которых увеличивается количество гликогена, перемещение ядер в центр волокна. В поздней стадии болезни миофибриллы подвергаются фрагментации и дезорганизации, митохондрии набухшие, Т-система расширена; в мышечных волокнах увеличивается число липидных включений и гликогена, появляются аутофаголизосомы. В финале заболевания мышечные волокна уплотняются, окружаются гиалиноподобным веществом, вокруг некротизированных мышечных волокон появляются макрофаги, жировые клетки.

Смерть больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как правило, от легочных инфекций.

Миастения

Миастения (от греч. myos - мышца, asthenia - слабость) - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после их активной деятельности уменьшается в силе и объеме и может полностью прекратиться. После отдыха функция мышц восстанавливается. В далеко зашедшей стадии болезни время отдыха увеличивается, создается впечатление паралича мышц. При миастении могут страдать любые мышцы тела, но чаще мышцы глаз (птоз развивается в 80% случаев), жевательные, речевые, глотательные. На конечностях чаще поражаются проксимальные мышцы плеча и бедра. Могут поражаться также дыхательные мышцы.

Болезнь встречается в любом возрасте (пик заболеваемости - 20 лет), в 3 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией. Тимэктомия часто дает положительный эффект. Развитие болезни связано с уменьшением до 90% числа рецепторов ацетилхолина на единицу мышечной пластинки, что обусловлено аутоиммунными реакциями. Антитела к рецепторам ацетилхолина экстрагированы из вилочковой железы, они обнаружены в сыворотке крови (у 85-90% больных), с помощью иммунопероксидазного метода в постсинаптических мембранах постоянно выявляются IgG и С 3 . Не исключено, что в блокаде рецепторов ацетилхолина участвуют не только антитела, но и эффекторные иммунные клетки.

Патологическая анатомия. В вилочковой железе больных миастенией часто находят фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы обычно изменены незначительно или находятся в состоянии дистрофии, иногда отмечают их атрофию и некроз, очаговые скопления лимфоцитов среди мышечных клеток. С помощью иммунной электронной микроскопии удается обнаружить IgG и С 3 в постсинаптических мембранах. В печени, щитовидной железе, надпочечниках и других органах находят лимфоидные инфильтраты.