Опухоли центральной нервной системы - различные новообразования спинного и головного мозга, их оболочек, ликворных путей, сосудов. Симптомы опухоли ЦНС имеют весьма вариабельный характер и подразделяются на очаговые (неврологический дефицит), общемозговые, проявления по соседству и отдаленные. В диагностике, кроме неврологического осмотра, используют рентгенологические, электрофизиологические, ультразвуковые методы и ликворную пункцию. Однако более точная верификация диагноза достигается по данным МРТ или КТ, гистологического анализа опухоли. В отношении опухолей ЦНС наиболее эффективно оперативное лечение. Возможно использование химио- и радиотерапии, как дополнительного или паллиативного лечения.

По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на церебральные опухоли и только 12% на спинальные. Наиболее подвержены заболеваемости лица молодого возраста. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга. Последние годы характеризуются тенденцией к увеличению заболеваемости среди людей в возрасте.

Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности, на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.

Причины возникновения

На сегодняшний день факторы, инициирующие опухолевую трансформацию клеток, остаются предметом изучения. Известно онкогенное действие радиоактивного излучения, некоторых инфекционных агентов (вируса герпеса, ВПЧ, отдельных типов аденовирусов), химических соединений. Изучается влияние дизонтогенетических аспектов возникновения опухолей. О генетической детерминанте свидетельствует наличие наследственных синдромов опухолевого поражения ЦНС. Например, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Горлина-Гольца, синдром Тюрко.

Факторами, провоцирующими или ускоряющими опухолевый рост, считаются черепно-мозговые травмы, позвоночно-спинномозговые травмы, вирусные инфекции, профессиональные вредности, гормональные сдвиги. Целым рядом исследований было подтверждено, что обычные электромагнитные волны, в т. ч. идущие от компьютеров и мобильных телефонов, не относятся к вышеперечисленным триггерам. Отмечена повышенная встречаемость опухоли ЦНС у детей с врожденным иммунодефицитом, синдромом Луи-Бар.

Классификация опухолей ЦНС

В соответствии с гистиогенезом в неврологии и нейроонкологии выделяют 7 групп опухолей. Самую обширную из них составляют нейроэктодермальные опухоли: глиомы (доброкачественные и дедифференцированные астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы), медуллобластомы, пинеаломы и пинеобластомы, хориоидпапилломы, невриномы, ганглиозноклеточные опухоли (ганглиоцитомы, ганглионевромы, ганглиоглиомы, ганглионейробластомы). К мезенхимальным опухолям ЦНС относятся: менингиома, менингиальная саркома, внутримозговая саркома, гемангиобластома, нейрофиброма, ангиома, липома.

Отдельным видом новообразований ЦНС являются аденомы гипофиза. Четвертую группу составляют опухоли из зачатков гипофизарного хода - краниофарингиомы. Пятую - гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты). Шестая группа - тератомы ЦНС - встречаются крайне редко. Последней группой выступают метастатические опухоли ЦНС. Давать метастазы в ЦНС способен рак легких, хорионкарцинома, рак молочной железы, почечно-клеточный рак, гипернефрома, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, меланома, рак щитовидной железы, злокачественные опухоли надпочечников и др.

В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли ЦНС. I степень соответствует доброкачественным опухолям. I-II степени относятся к низкому классу злокачественности (Low grade), III-IV степени - к высокому (High grade).

Симптомы опухоли ЦНС

Общепринято разделение симптоматики опухолевого процесса ЦНС на общемозговые, очаговые, отдаленные симптомы и симптомы по соседству.

Общемозговые проявления характерны для церебральных и краниоспинальных опухолей. Они обусловлены нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией, отеком мозговой ткани, сосудистыми нарушениями, возникающими в следствие сдавления артерий и вен, расстройством корково-подкорковых связей. Ведущим общемозговым симптомом выступает цефалгия (головная боль). Она имеет распирающий, вначале периодический, затем постоянный, характер. Зачастую сопровождается тошнотой. На пике цефалгии нередко возникает рвота. Расстройство высшей нервной деятельности проявляется рассеянностью, заторможенностью, забывчивостью. Раздражение мозговых оболочек может привести к появлению симптомов, типичных для их воспаления - менингита. Возможно возникновение эпиприступов.

Очаговые симптомы связаны с поражением мозговой ткани в месте локализации новообразования. По ним можно предположительно судить о месте расположения опухоли ЦНС. Очаговые симптомы представляют собой так называемый «неврологический дефицит», т. е. снижение или отсутствие определенной двигательной или чувствительной функции на отдельном участке тела. К ним относятся парезы и параличи, тазовые нарушения, гипестезия, расстройства мышечного тонуса, нарушения статики и динамики двигательного акта, признаки дисфункции черепно-мозговых нервов, дизартрия, нарушения зрения и слуха, не связанные с патологией периферического анализатора.

Симптомы по соседству появляются при сдавлении опухолью близлежащих тканей. Примером может служить корешковый синдром, возникающий при оболочечных или интрамедуллярных опухолях спинного мозга.

Отдаленные симптомы возникают в связи со смещением церебральных структур и сдавлением участков мозга, отдаленных от места локализации опухоли.

Более подробную информацию о симптомах опухолей ЦНС различной локализации можно найти в статьях «Внутримозговые опухоли полушарий мозга», «Опухоли мозжечка», «Опухоль эпифиза», «Опухоли ствола мозга», «Опухоли спинного мозга».

Течение опухолей ЦНС

Дебют клинических проявлений новообразований ЦНС и развитие симптоматики с течением времени могут значительно варьировать. Тем не менее, выделяют несколько основных типов их течения. Так, при постепенном начале и развитии очаговой симптоматики говорят о туморозном течении, при манифестации опухоли с эпиприступа - об эпилептиформном течении. Острое начало по типу мозгового или спинального инсульта, относится к сосудистому типу течения опухоли, встречается при кровоизлиянии в ткани новообразования. Воспалительное течение характеризуется постепенным разворачиванием симптомов по типу воспалительной миелопатии или менингоэнцефалита. В отдельных случаях наблюдается изолированная внутричерепная гипертензия.

В течении опухолей ЦНС выделяют несколько фаз. Первая - фаза компенсации - сопровождается лишь астенией и эмоциональными нарушениями (раздражительность, лабильность). Очаговые и общемозговые симптомы практически не определяются. В фазе субкомпенсации появляются общемозговые проявления, преимущественно в виде умеренных головных болей, симптомы раздражения - эпилептические припадки, гиперпатия, парестезии, галлюцинаторные феномены. Трудоспособность нарушена частично. Неврологический дефицит выражен в легкой степени и зачастую определяется, как некоторая асимметрия мышечной силы, рефлексов и чувствительности в сравнении с противоположной стороной. При офтальмоскопии могут быть выявлены начальные признаки застойных дисков зрительных нервов. Диагностирование опухоли ЦНС в этой фазе считается своевременным.

Фаза умеренной декомпенсации характеризуется средне тяжелым состоянием пациента с выраженным нарушением трудоспособности и снижением бытовой адаптации. Отмечается нарастание симптомов, превалирование неврологического дефицита над симптомами раздражения. В фазе грубой декомпенсации пациенты не покидают постель. Наблюдается глубокий неврологический дефицит, расстройства сознания, сердечной и дыхательной деятельности, отдаленные симптомы. Постановка диагноза в эту фазу является запоздалой. Терминальная фаза представляет собой необратимые нарушения деятельности основных систем организма. Наблюдаются расстройства сознания вплоть до комы. Возможен отек мозга, дислокационный синдром, кровоизлияние в опухоль. Смерть может наступить спустя несколько часов или дней.

Диагностика опухоли ЦНС

Предположить наличие объемного образования ЦНС позволяет тщательный осмотр неврологом и сбор анамнеза. При подозрении на церебральную патологию пациент направляется к офтальмологу, где проходит комплексное обследование зрительной функции: офтальмоскопию, периметрию, определение остроты зрения. Проводятся общеклинические лабораторные исследования, при предположении аденомы гипофиза - определение уровня гипофизарных гормонов. Косвенные данные о наличии опухоли головного или спинного мозга могут быть получены в результате ЭЭГ, Эхо-ЭГ и рентгенографии позвоночника соответственно. Люмбальная пункция позволяет судить о состоянии ликвородинамики. При исследовании цереброспинальной жидкости в пользу опухоли свидетельствует выраженный гиперальбуминоз, опухолевые клетки обнаруживаются не всегда.

Широкое внедрение в практическую неврологию методов нейровизуализации открыло значительно большие возможности для диагностики опухоли ЦНС любой локализации. Следует учитывать, что мягкотканные структуры позвоночного канала лучше визуализируются при проведении МРТ позвоночника, чем при КТ позвоночника. Для диагностики опухолей ЦНС церебральной локализации предпочтительнее проведение МРТ головного мозга с контрастированием. По назначению нейрохирурга дополнительно может быть проведена спинальная или церебральная ангиография, МР-ангиография.

Диагностический поиск при опухоли ЦНС включает также всестороннее обследование пациента для выявления отдаленных метастазов или первичной опухоли. С этой целью возможно проведение МСКТ органов брюшной полости, КТ надпочечников, УЗИ щитовидной железы, гинекологического УЗИ, маммографии, рентгенографии легких, сцинтиграфии скелета и т. п.

Стереотаксическая биопсия церебральной опухоли и пункционная биопсия спинальной опухоли проводятся только в случае крайней необходимости при невозможности точно установить диагноз опухоли по данным нейровизуализирующих исследований. В большинстве случаев биопсия опухоли ЦНС и ее гистологический анализ проводятся интраоперационно.

Лечение опухоли ЦНС

Основной метод лечения опухолей ЦНС - хирургический. Операции при церебральных опухолях могут проводиться путем трепанации черепа или трансназально. Существует также метод стереотаксической радиохирургии новообразований головного мозга. Операции при спинальных опухолях включают: удаление менингиомы, удаление невриномы, удаление эпендимом. Удаление интрамедуллярных опухолей спинного мозга и церебральных опухолей, локализованных в жизненно важных структурах (например, в стволе мозга) в большинстве случаев не представляется возможным из-за сопряженного с операцией повреждения вещества мозга. По показаниям проводится паллиативные вмешательства: частичная резекция опухоли ЦНС, наружное вентрикулярное дренирование, декомпрессия позвоночного канала.

Радиационное воздействие и химиотерапия могут использоваться, как в качестве паллиативного, так и в качестве предоперационного и адъювантного лечения. В зависимости от вида новообразования, его распространенности и расположения подбирается комбинация, доза, длительность курса и периодичность лечения. Параллельно осуществляется симптоматическая терапия.

Прогноз опухолей ЦНС

Прогноз новообразования ЦНС во многом зависит от степени его злокачественности, размеров, характера роста, распространенности, места расположения и клинической фазы, в которую был установлен диагноз. В силу своих особенностей любые опухоли ЦНС рано или поздно приводят к тяжелому и жизнеугрожающему состоянию пациента. Доброкачественные опухоли могут медленно субклинически расти более десятка лет. Злокачественные новообразования зачастую приводят к быстрой декомпенсации и гибели пациента в течение 1-2 лет.

Опухоли центральной нервной системы

Что такое Опухоли центральной нервной системы -

Возникают опухоли центральной нервной системы (ЦНС) чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Что провоцирует / Причины Опухолей центральной нервной системы:

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Симптомы Опухолей центральной нервной системы:

Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы:
1) нейроэктодермальные опухоли,
2) опухоли из производных мезенхимы,
3) аденомы гипофиза,
4) опухоли из остатков гипофизарного хода,
5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения,
6) тератомы и тератоидные опухоли,
7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли . Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза . Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы . Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли . Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли . Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Диагностика Опухолей центральной нервной системы:

Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза - иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка. При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости - расширение верхней глазничной щели. Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).

Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография - контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа. По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной - его тело, височной - нижний рог, затылочной - задний рог. Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла - дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка - смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография , с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.

Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.

Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Лечение Опухолей центральной нервной системы:

Лечение опухолей головного мозга зависит от вида опухоли, ее месторасположения, степени развития.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли центральной нервной системы:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухолей центральной нервной системы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Аденома гипофиза

Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез

Аденома щитовидной железы

Альдостерома

Ангиома глотки

Ангиосаркома печени

Астроцитома головного мозга

Базально-клеточный рак (базалиома)

Бовеноидный папулез полового члена

Болезнь Боуэна

Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Волосатый полип глотки

Ганглиома (ганглионеврома)

Ганглионеврома

Гемангиобластома

Гепатобластома

Герминома

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна

Глиобластома

Глиома головного мозга

Глиома зрительного нерва

Глиома хиазмы

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы)

Грибовидный микоз

Доброкачественные опухоли глотки

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли плевры

Доброкачественные опухоли полости рта

Доброкачественные опухоли языка

Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Злокачественные опухоли плевры (рак плевры)

Карциноидный синдром

Кисты средостения

Кожный рог полового члена

Кортикостерома

Костеобразующие злокачественные опухоли

Костномозговые злокачественные опухоли

Краниофарингиома

Лейкоплакия полового члена

Лимфома

Лимфома Беркитта

Лимфома щитовидной железы

Лимфосаркома

Макроглобулинемия Вальденстрема

Медуллобластома головного мозга

Мезотелиома брюшины

Мезотелиома злокачественная

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома плевры

Меланома

Меланома конъюнктивы

Менингиома

Менингиома зрительного нерва

Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Невринома глотки

Невринома слухового нерва

Нейробластома

Неходжкинская лимфома

Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен)

Опухолеподобные поражения

Опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли гипофиза

Опухоли костей

Опухоли лобной доли

Опухоли мозжечка

Опухоли мозжечка и IV желудочка

Опухоли надпочечников

Опухоли паращитовидных желез

Опухоли плевры

Опухоли спинного мозга

Опухоли ствола мозга

Опухоли шишковидного тела

Остеогенная саркома

Остеоидная остеома (остеоид-остеома)

Остеома

Остеохондрома

Остроконечные кондиломы полового члена

Папиллома глотки

Папиллома полости рта

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Доцент Д.Г.Григорьев, профессор М.К.Недзьведь

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают особое место среди новообразований человека. Это обусловлено рядом обстоятельств, основным из которых является локализация патологического процесса. Беспрепятственный и часто инфильтративный рост опухолей в пределах полости черепа и позвоночного канала приводит к разрушению жизненно важных структур, что свидетельствует о клинической злокачественности всех, без исключения, новообразований ЦНС.

Опухоли этой локализации отличаются чрезвычайным разнообразием гистологических форм, что объясняется их происхождением из элементов различных тканей. Частота их по данным аутопсий составляет в целом примерно 1,5%, из общего числа первичных новообразований на их долю приходится около 9%. В детском возрасте они занимают по частоте второе место после лейкозов.

Все опухоли и опухолеподобные процессы ЦНС разделены на 7 групп:

1. Нейроэпителиальные опухоли;

2. Опухоли черепных и спинномозговых нервов;

3. Менингососудистые опухоли (менинготелиальные и мезенхимальные неменинготелиальные, первичные меланоцитарные и опухоли неизвестного гистогенеза);

4. Лимфомы и гемопоэтические опухоли;

5. Герминоклеточные опухоли;

6. Опухоли селлярной области;

7. Метастатические опухоли;

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ФОРМ ОПУХОЛЕЙ ЦНС

Согласно статистическим данным среди опухолей ЦНС преобладают нейроэпителиальные и менинготелиальные опухоли.

Нейроэпителиальные опухоли.

Опухоли из нейроэпителиальной ткани являются основными новообразованиями ЦНС во всех возрастах и характеризуются своеобразными клинико-морфологическими особенностями:

как правило, большинство этих опухолей имеет дизонтогенетическое происхождение, так как они возникают в области тканевых дисплазий (очаги гетеротопий нервных и глиальных, эпендимальных клеток в белое вещество больших полушарий и мозжечка, субэпендимальные отделы вентрикулярной системы);

все нейроэпителиальные опухоли (доброкачественные и злокачественные) обладают инфильтрирующим ростом, т.е. не имеют капсулы, вследствие чего приходиться их удалять в пределах здоровых тканей;

в отличие от опухолей других органов имеют переходные формы (4 степени – grade), определение которых имеет большое значение для выбора метода лечения и установления прогноза: доброкачественные (grade I), дедифференцированные (grade II), анапластические (grade III), злокачественные (grade IV). Степень злокачественности устанавливается на сочетании 4-х морфологических признаков: наличие клеточного полиморфизма, некрозов, фигур митотического деления клеток, пролиферирующих кровеносных сосудов;

как правило, нейроэпителиальные опухоли метастазируют в пределах черепа по ходу тока ликвора;

клетки опухолевой ткани образуют своеобразные гистологические структуры: истинные розетки – псевдожелезистые структуры с наличием просвета в центре, псевдорозетки вокруг кровеносных сосудов, псведорозетки Хоммера-Райта – центры которых представлены отростками опухолевых клеток, истинные палисады – волнообразные ритмические структуры (ряды опухолевых клеток), псевдопалисады – линейные разрастания клеток вокруг очагов некрозов.

Выделяют 9 подгрупп нейроэпителиальных опухолей: астроцитарные, олигодендроглиальные, эпендимарные, смешанные глиомы, опухоли сосудистого сплетения, нейроэпителиальные опухоли неизвестного происхождения, нейрональные и смешанные нейронально-глиальные, пинеальные и эмбриональные опухоли. В большинстве случаев обнаруживаются глиальные новообразования (глиомы): астроцитарные, эпендимарные и олигодендроглиальные. Классификация глиальных опухолей основана на выявлении преимущественного типа клеток. Примесь других неопластических клеточных элементов встречается достаточно часто и, за исключением выраженных случаев, не должна служить основанием для диагноза «смешанная глиома ».

Астроцитарные опухоли

Cоставляют около 40% всех новообразований ЦНС и чрезвычайно разнообразны по морфологическому строению и биологическому поведению. Их можно разделить на две подгруппы. В первую входят астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная), анапластическая астроцитома и глиобластома. Для них характерен инфильтративный рост и тесная взаимосвязь, отражающая последовательные этапы опухолевой трансформации. В противоположность им представители второй подгруппы (пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома) растут преимущественно экспансивно и имеют относительно благоприятный прогноз.

Астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная) – группа диффузно-инфильтративных опухолей низкой степени злокачественности, состоящих из хорошо дифференцированных неопластических астроцитов.

Астроцитомы обычно наблюдаются у взрослых с пиком заболеваемости в 4–5 декадах жизни и составляют примерно 25% всех глиальных опухолей. Они могут встречаться в любом отделе ЦНС, включая спинной мозг, но преимущественно поражают большие полушария головного мозга. У детей они чаще локализуются в варолиевом мосту в виде диффузно-инфильтративной или очаговой форм.

Макроскопически астроцитомы в большинстве случаев плохо отграничены от окружающей ткани, желто-белого цвета, гомогенные. Могут выявляться одиночные или множественные кисты, заполненные прозрачной жидкостью. Инфильтративный рост ведет к увеличению и деформации, но не деструкции пораженных анатомических структур.

Микроскопически границы астроцитом также определяются с трудом. Часто обнаруживаются нормальные нейроны, «захваченные» инфильтративно растущей опухолью. Размеры, выраженность и расположение отростков, количество цитоплазматических глиальных филаментов неопластических астроцитов могут значительно варьировать. Митозы отсутствуют. Названия вариантов астроцитом указывают на их преимущественный клеточный состав, примесь других опухолевых астроцитов – обычное явление.

Эти хорошо дифференцированные астроцитомы растут медленно и относятся преимущественно к опухолям II, очень редко – I степени злокачественности. При неполной хирургической резекции они рецидивируют. Подобные новообразования, особенно гемистоцитарный вариант, склонны малигнизироваться с переходом в анапластическую астроцитому и иногда в глиобластому.

Фибриллярная астроцитома является наиболее частым вариантом этой группы опухолей ЦНС. Ее клеточная плотность может быть низкой или умеренной. Ядра клеток гиперхромные, овальной или неправильной формы. На срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, цитоплазма опухолевых астроцитов бледно-розовая и плохо различима. Многочисленные клеточные отростки образуют фибриллярный матрикс, местами с микрокистами. При окраске фосфорно-вольфрамовокислым гематоксилином (ФВКГ) выявляются многочисленные цитоплазматические фибриллы. Цитоплазма и отростки клеток иммунопозитивны с антителами к кислому глиальному фибриллярному белку (КГФБ), S-100 протеину и виментину, а ядра – к S-100 протеину.

Протоплазматическая астроцитома локализуется преимущественно в коре больших полушарий и макроскопически имеет вид узла с кистами. Этот редкий вариант астроцитомы состоит из небольших опухолевых астроцитов с немногочисленными слабовыраженными отростками и низким содержанием глиальных филаментов. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ и виментину также слабовыраженное. Ядра клеток иммунопозитивны с антителами к S-100 протеину. Характерно образование микрокист. Биологическое поведение этого новообразования соответствует опухолям II степени злокачественности, а у микрокистозной протоплазматической астроцитомы мозжечка – I степени.

Гемистоцитарная астроцитома представлена гемистоцитарными (макроплазмоцитарными) астроцитами – опухолевыми клетками, имеющими выраженную эозинофильную цитоплазму, угловатую форму и короткие отростки, которые образуют фибриллярную межклеточную сеть. Их ядра округлой или овальной формы и обычно располагаются эксцентрично. Эти клетки похожи на реактивные «тучные» астроциты, которые встречаются при альтеративных процессах в мозговой ткани. Однако последние менее полиморфны, а окружающий их нейропиль не имеет КГФБ-положительной грубоволокнистой структуры, как в гемистоцитарной астроцитоме. Цитоплазма опухолевых клеток, особенно в перинуклеарных зонах, положительно окрашивается с антителами к КГФБ. Отмечается также иммунореактивность с антителами к виментину и S-100 протеину. Гемистоцитарная астроцитома может достаточно быстро малигнизироваться с трансформацией в анапластическую астроцитому.

Анапластическая (малигнизированная) астроцитома – астроцитома с очаговой или диффузной анаплазией (не путать с астробластомой – редкой нейроэпителиальной опухолью неясного генеза, астроцитоподобные клетки которой образуют астробластические розетки).

В подавляющем большинстве случаев данная опухоль возникает из диффузно-инфильтративных астроцитом, занимая промежуточное положение между ними и глиобластомой. Главное гистологическое отличие от астроцитом низкой степени злокачественности – наличие митозов (типичных и атипичных), а от глиобластомы – отсутствие сосудистой (эндотелиальной) пролиферации и некрозов. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину может быть различной интенсивности и часто зависит от выраженности дедифференцировки.

Анапластическая астроцитома относится к опухолям Ш степени злокачественности. Она часто подвергается опухолевой прогрессии с переходом в глиобластому.

Глиобластома – высоко злокачественная глиома из слабо дифференцированных, веретенообразных, округлых, плеоморфных и иногда многоядерных гигантских клеток. Обязательным условием постановки диагноза считается выявление наряду с митозами выраженной сосудистой пролиферации и/или некрозов.

Эта опухоль является самой частой среди всех глиом (около 50%) и встречается преимущественно в возрасте 45–60 лет. Типичная локализация – большие полушария головного мозга (лобная и теменная доли), но может обнаруживаться в любом отделе ЦНС. Макроскопически глиобластома имеет обманчиво четкие границы и пестрый цвет за счет вторичных изменений – кровоизлияний и некрозов.

Микроскопически во многих глиобластомах определяются участки, состоящие из относительно дифференцированных опухолевых астроцитов, что свидетельствует об астроцитарной природе опухоли и ее происхождении преимущественно из астроцитом низкой степени злокачественности и анапластической астроцитомы. В этих случаях она рассматривается как «вторичная глиобластома». Однако не исключено существование «первичной глиобластомы», развивающейся de novo, в том числе из эмбриональных клеток-предшественников.

В опухолевой ткани, как правило, наблюдается большое количество митозов, включая атипичные. Характерна пролиферация эндотелия сосудов вплоть до образования гломерулоидных структур, схожих с клубочками почек. Эти изменения отражают процесс активации ангиогенеза, определяющего темп инвазивного роста опухоли и ее метастазирование.

Неблагоприятным прогностическим признаком считаются некрозы с формированием псевдопалисад. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину вариабельно и может быть негативным в отдельных участках опухоли.

Исследования последних лет показали, что большинство глиобластом контаминировано вирусом простого герпеса, который может играть кофакторную роль в возникновении этих опухолей. Установлено, что этот вирус способствует процессам ангиогенеза и возможно вызывает воспалительные изменения и некрозы в опухолевой ткани.

Глиобластома относится к новообразованиям IV степени злокачественности. Она быстро растет и дает метастазы в пределах головного мозга, реже во внутренние органы. Вариантами этой опухоли могут быть гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома.

Гигантоклеточная глиобластома – опухоль с выраженным преобладанием причудливых, многоядерных гигантских клеток, а также межклеточной ретикулиновой сетью.

Глиосаркома – глиобластома с саркоматозным компонентом, который предположительно возникает в результате злокачественной трансформации гиперплазированных сосудистых элементов, наблюдаемых в глиобластомах. По своей структуре этот компонент аналогичен фибросаркоме и в некоторых случаях может преобладать. Разграничить составные части опухоли позволяет окраска на ретикулин, иммунное окрашивание с антителами к КГФБ и S-100 протеину. При иммуногистохимическом исследовании веретеновидные клетки саркоматозного компонента опухоли могут положительно окрашиваться с антителами к виментину, VIII фактору и ламилину, что подтверждает их происхождение из эндотелия.

Пилоцитарная астроцитома (ПА) – разновидность астроцитарных опухолей, встречающаяся преимущественно в детском возрасте (ювенильная пилоцитарная астроцитома ). Эта одна из самых частых опухолей ЦНС у детей, на долю которой приходится 20% всех случаев новообразований этой локализации с пиком заболеваемости в 10 лет.

Типичная локализация ПА – мозжечок (75% случаев). Реже она поражает срединные структуры больших полушарий (гипоталамус, III желудочек), ствол головного мозга, зрительные нервы (глиома зрительного нерва ) и спинной мозг.

Макроскопически ПА имеет вид узла, расположенного в стенке большой кисты, реже – узла с множественными кистами. Границы опухоли достаточно четкие, может наблюдаться очаговый инвазивный рост в пиальную оболочку.

Патогномоничные микроскопические признаки ПА:

1) веретеновидные, «волосовидные» (пилоидные) клетки с биполярными отростками, которые образуют компактные параллельные пучки;

2) розенталевские волокна;

3) гранулярные тельца (см. «Определение гистологических форм опухолей ЦНС»).

Перечисленные микроскопические компоненты образуют участки типичной структуры, которые чередуются с микрокистозными полями, содержащими протоплазматические опухолевые астроциты. Могут встречаться гиперхромные с причудливыми ядрами клетки и эндотелиальная пролиферация с формированием гломерулоидных узелковых структур, похожих на почечные клубочки. При отсутствии митозов эти изменения не считаются признаками злокачественности опухоли. Часто обнаруживается гиалиноз стенки сосудов. Иногда наблюдается кальциноз. При иммуногистохимическом исследовании цитоплазма и отростки опухолевых клеток положительно окрашиваются с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину, а ядра – к S-100 протеину. Розенталевские волокна положительно окрашиваются с антителами к КГФБ только по периферии.

Ювенильная ПА растет медленно и очень редко малигнизируется, относится к опухолям I степени злокачественности. Описаны единичные случаи метастазирования по ликворным путям. В отличие от ювенильной ПА опухоль аналогичного строения у взрослых склонна к злокачественной трансформации с переходом в анапластическую астроцитому (III степень злокачественности).

Плеоморфная ксантоастроцитома – опухоль, состоящая из полиморфных (плеоморфных) опухолевых клеток: от обычных фибриллярных астроцитов до гигантских многоядерных форм, часто содержащих липиды, что и отражается в названии опухоли.

Эта редкая опухоль встречается преимущественно у детей старшего возраста и поражает полушария головного мозга, особенно височные доли. В типичных случаях она располагается в коре больших полушарий, в непосредственной связи с оболочками головного мозга и имеет четкие границы.

Кроме плеоморфного клеточного состава характерным микроскопическим признаком является густая межклеточная ретикулиновая сеть, выявляемая, например, при окраске по методу Фута. Митозы, некрозы и сосудистая пролиферация отсутствуют. Наряду с липидами неопластические клетки содержат многочисленные эозинофильные гранулярные тельца. Встречаются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. Клетки опухоли положительно окрашиваются с антителами к глиальному маркеру – КГФБ, виментину и S-100 протеину, изредка – нейрональным маркерам (белкам нейрофиламентов, синаптофизину). Это обстоятельство позволило предположить, что источник опухолевого роста – незрелая нейроэктодермальная клетка, которая может дифференцироваться как в глиальные элементы, так и нейроны. При электронно-микроскопическом исследовании определяется перицеллюлярная базальная мембрана, что явилось основанием для гипотезы о происхождении опухоли из субпиальных астроцитов.

Отсутствие в опухоли митозов, эндотелиальной пролиферации и некрозов с псевдопалисадами отличает ее от гигантоклеточной глиобластомы. В ряде случаев микроскопическая картина опухоли аналогична фиброзной гистиоцитоме мягких тканей и только иммунное окрашивание с антителами к КГФБ позволяет провести дифференциальную диагностику.

Несмотря на клеточный плеоморфизм, эта опухоль обычно имеет благоприятный прогноз и относится к глиомам II степени злокачественности. Однако небольшая часть плеоморфных ксантоастроцитом может переходить в анапластическую астроцитому (III степень злокачественности) и даже глиобластому (IV степень злокачественности).

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома – внутрижелудочковая опухоль, растущая в стенках боковых желудочков и состоящая из крупных, «пухлых» клеток.

Это редкое новообразование часто располагается в области головки хвостатого ядра и может закрывать отверстие Монро, вызывая нарушения ликвородинамики. Опухоль имеет четкие границы и обычно кальцифицирована. В большинстве случаев она является компонентом туберозного склероза (син.: болезнь Бурневилля-Прингля ), характеризующегося также множественными гамартомами кожи, головного мозга, почек и глаз.

Типичные микроскопические признаки – периваскулярные скопления опухолевых клеток, в которых везикулярные, часто эксцентричные ядра могут содержать выраженные ядрышки. Эти клетки напоминают гемистоцитарные астроциты или нейроны. При иммуногистохимическом исследовании отмечается окрашивание с антителами к S-100 протеину, вариабельная иммунорективность к КГФБ, иногда – к нейрональным маркерам, что может свидетельствовать о дизонтогенетическом происхождении опухоли. Митозы редки или отсутствуют. Новообразование растет очень медленно и относится к опухолям I степени злокачественности.

Олигодендроглиальные опухоли

Олигодендроглиома – опухоль, состоящая преимущественно из неопластических олигодендроцитов. Эта относительно редкая глиома (5% всех глиальных опухолей ЦНС) локализуется преимущественно в белом веществе полушарий и базальных ганглиях, часто прорастая в кору. Реже опухоль встречается в спинном мозге и структурах задней черепной ямки.

Микроскопически большинство олигодендроглиом умеренно или густоклеточные. Опухолевые клетки в типичных случаях мономорфные с артефициально набухшей прозрачной цитоплазмой, окружающей округлые ядра с мелкодисперсным хроматином. Характерна выраженная васкуляризация опухолевой ткани. При этом мелкие множественные сосуды имеют угло- или аркообразную форму. Характерными признаками являются также вторичные структуры, образующиеся в результате роста опухоли в кору больших полушарий: гнездные скопления клеток вокруг нейронов (опухолевый сателлитоз), субпиальная и периваскулярная агрегация клеток, реже – палисады. Митозы отсутствуют или встречаются очень редко. Часто обнаруживается очаговый кальциноз в периферических участках опухоли и перитуморозной зоне. Олигодендроглиома может содержать множественные микрокисты или иметь дольковое строение.

Клинически олигодендроглиомы часто проявляются симптоматической эпилепсией. Трансформация в анапластическую форму встречается гораздо реже, чем у астроцитом. Олигодендроглиома растет медленно и относится к опухолям II степени злокачественности.

Анапластическая (малигнизированная) олигодендроглиома – олигодендроглиома с очаговой или диффузной анаплазией. В ней в отличие от олигодендроглиомы обнаруживаются сосудистая пролиферация, митозы (типичные и атипичные), отдельные многоядерные гигантские клетки и некрозы. При очаговой анаплазии участки злокачественной трансформации олигодендроглиомы достаточно четко отграничены от окружающей опухолевой ткани за счет повышения клеточной плотности. При этом ядра становятся гиперхромными и полиморфными.

Анапластическая олигодендроглиома относится к опухолям III степени злокачественности, может переходить в новообразование, морфологически неотличимое от глиобластомы. Глиобластомы с участками строения олигодендроглиомы имеют более благоприятный прогноз.

Эпендимарные опухоли

Эпендимомы составляют около 6% глиом. Считается, что они происходят из эпендимоцитов и субэпендимарных клеток, окружающих желудочки и центральный канал спинного мозга, а также из эпендимарных клеток концевой нити (filum terminale) спинного мозга. Интракраниальные эпендимомы встречаются в основном у детей и растут преимущественно внутри IV желудочка c возможным распространением в субарахноидальное пространство через отверстия нижнего угла и боковых карманов ромбовидной ямки. В боковых желудочках эпендимомы наблюдаются реже и, как правило, поражают только перивентрикулярные отделы. В третьем желудочке они встречаются крайне редко. Эпендимомы спинного мозга чаще обнаруживаются у взрослых и локализуются преимущественно в пояснично-крестцовом отделе.

Микроскопически опухоль умеренно клеточная, с низкой митотической активностью. Типичные гистологические признаки – эпендимарные и периваскулярные розетки. Эпендимарные розетки (истинные розетки) состоят из концентрически расположенных клеток, отростки которых формируют центрально расположенный канал. В ряде случаев в опухоли обнаруживаются образования, аналогичные по строению эпендимарным розеткам, но в виде тубулярных структур.

Периваскулярные розетки (псевдорозетки) образованы клетками, отростки которых прикрепляются к стенке сосуда. В отличие от простого скопления опухолевых клеток вокруг сосудов, наблюдаемого, в частности, во многих злокачественных опухолях, в периваскулярных розетках между стенкой сосуда и ядрами клеток определяется светлая волокнистая безъядерная зона. В эпендимомах чаще выявляются периваскулярные розетки, но эпендимарные розетки обладают большей диагностической ценностью. Могут наблюдаться отдельные митозы, ядерная атипия и даже очаги некроза, что необязательно указывает на малигнизацию опухоли.

Необходимо помнить, что эпендимома гистологически может иметь разнообразный вид. Однако при тщательном исследовании любого из вариантов (клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная и миксопапиллярная) этой опухоли в большинстве случаев обнаруживается общий признак – розетки. Эпендимомы растут медленно, относятся к опухолям II степени злокачественности.

Анапластическая (малигнизированная) эпендимома – эпендимарная опухоль с гистологическими признаками анаплазии (не путать с эпендимобластомой – редкой эмбриональной опухолью, малодифференцированные клетки которой образуют эпендимобластические розетки).

В ней могут наблюдаться распространенные некрозы, но они не имеют большого диагностического значения. Параллельно с явлениями опухолевой прогрессии происходит исчезновение типичных признаков (периваскулярных и эпендимарных розеток). Превращение в глиобластому встречается редко.

Анапластическая эпендимома относится к опухолям III степени злокачественности.

Опухоли сосудистого сплетения

В эту группу отнесены новообразования, происходящие из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга, составляющие 2% всех интракраниальных опухолей.

Папиллома сосудистого сплетения (син.: хориоидпапиллома ) – доброкачественная эпителиальная опухоль. Если у взрослых она локализуется преимущественно в четвертом желудочке, то у детей в 75% случаев – супратенториально в области перехода тел боковых желудочков в нижние рога.

Макроскопически опухоль имеет нежно-ворсинчатый вид, растет преимущественно интравентрикулярно.

Микроскопически она состоит из васкуляризированных соединительно-тканных папиллярных структур, покрытых однорядным или многорядным кубическим и цилиндрическим эпителием, расположенным на базальной мембране. В небольших биоптатах иногда трудно отличить хориоидпапиллому от нормального хориоидного сплетения или папиллярной эпендимомы.

Хориоидпапиллома растет медленно, может вызывать развитие внутренней гидроцефалии вследствие обструкции ликворных путей или продукции избыточного количества ликвора. Очень редко наблюдается метастазирование по ликворным путям. Она относится к опухолям I степени злокачественности.

Карцинома сосудистого сплетения (син.: хориоидкарцинома ) – опухоль сосудистого сплетения с гистологическими признаками анаплазии, исчезновением папиллярного строения и появлением переходных структур в виде клеточных пластов.

Карцинома сосудистого сплетения растет инфильтративно, метастазирует по ликворным путям и относится к новообразованиям III степени злокачественности.

Эмбриональные опухоли ЦНС

Эмбриональные нейроэктодермальные опухоли (ЭНО) встречаются преимущественно у детей в возрасте до 8–10 лет и составляют около 20–25% всех педиатрических новообразований ЦНС.

Термин «ЭНО » не означает, что клетки этих новообразований абсолютно идентичны незрелым эмбриональным клеткам развивающейся нервной системы. Принято считать, что ЭНО возникают в результате злокачественной трансформации незрелых или малодифференцированных нейроэктодермальных клеток.

Общими признаками ЭНО являются: 1) сходная гистологическая структура – преобладают малодифференцированные клетки с высокой митотической активностью, часто обнаруживаются очаговые колликвационные некрозы; 2) агрессивное биологическое поведение с быстрым ростом, частыми и ранними рецидивами, прорастанием в пиальную оболочку, метастазированием по ликворным путям.

Фундаментальные исследования, проведенные в последние десятилетия по изучению гистогенеза эмбриональных опухолей ЦНС, привели к введению нового термина «Примитивная нейроэктодермальная опухоль » (ПНЭО ). Этим термином обозначают наиболее густоклеточные ЭНО, имеющие предположительно общее происхождение из примитивных недифференцированных клеток и различающихся по типу и степени дифференцировки, а также локализации. Чаще всего эти злокачественные опухоли детского возраста локализуются в мозжечке (в 95% случаев) и характеризуются выраженной склонностью к разнообразной клеточной дифференцировке, включая нейрональную, астроцитарную, эпендимарную, мышечную и меланотическую. Термин «медуллобластома » используют для обозначения только мозжечковых ПНЭО. При локализации опухолей аналогичного строения в других областях ЦНС (главным образом в больших полушариях головного мозга) выставляется диагноз ПНЭО .

Опухоли центральной и периферической нервной системы составляют от 2 до 6% новообразований человека. У мужчин преобладают злокачественные (глиобластома, медуллобластома), у женщин - доброкачественные (невринома, менингиома) опу­холи. В последние десятилетия учение об опухолях нервной си­стемы выделилось в самостоятельную дисциплину - нейроонкологию.

Различают следующие виды опухолей нервной системы:

1. Нейроэктодермальные опухоли (55-62% от всех новообра­зований ЦНС): астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, ганглиомы, нинеаломы, невриномы, медуллобластомы. Злокаче­ственные опухоли этой группы развиваются из недифференцированных поливалентных клеток первичной мозговой трубки, которых нет в зрелой мозговой ткани.

2. Менингососудистые опухоли, развивающиеся из недиффе­ренцированных и дифференцированных клеток мозговых оболочек и сосудов (18-22%): менингиомы и ангиобластомы - ангиоретикулемы, саркомы, лимфосаркомы.

3. Гипофизарные опухоли (6-8%): аденомы гипофиза и краниофарингеома.

4. Гетеротопические, то есть не свойственные мозговой ткани и мозговым оболочкам, опухоли (1,5-2%): энидермоид, дермоид, тератома, фиброма и фибросаркома, хондрома и хондросар­кома, остеома и остеосаркома, хордома, липома.

5. Опухоли, поражающие систему однородных тканей (0,7-0,9%): нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз, арахноидэндотелиоматоз.

6. Метастазы в головной и спинной мозг злокачественных опухолей других локализаций (4-14% от всех случаев опухоле­вого поражения ЦНС).

Клиника опухолей нервной системы прежде всего определя­ется локализацией, объемом и темном роста новообразования. Клинические проявления опухолей головного мозга разделяют по стадиям развития на компенсированную, субкомпенсирован-ную (мерцающие симптомы), декомпенсированную (манифест­ные симптомы и терминальное состояние). Симптомы при опу­холях головного мозга делятся на локальные и общемозговые. Общемозговые симптомы - головная боль, тошнота и рвота, застойные соски зрительных нервов, психические расстройства, нарушения сознания. Локальные симптомы составляют основу топической диагностики и позволяют выявить локализацию опухолей головного мозга. Для локализации опухоли в лобной доле характерны двигательные расстройства в виде параличей, изменение мышечного тонуса, эпилептических припадков, при поражении доминантного полушария развивается моторная афа­зия. Для опухолей теменной доли ведущими являются контр­латеральные расстройства чувствительности, сенсорные эпиэк-виваленты или ауры перед припадками. При опухолях височной доли доминантного полушария характерна сенсорная афазия, при поражении субдоминантного полушария страдает восприя­тие неречевых звуков - музыки, бытовых шумов и т.д. Клиника опухолей спинного мозга и периферической нервной системы складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов (боли; неврологические нарушения, соответствующие локализации опухоли).

Диагноз опухоли головного мозга ставится на основании клинических проявлений, данных компьютерной или магнитнорезонансной томографии, а также результатах исследования це­реброспинальной жидкости. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы диагностируют, опираясь на оценку неврологических симптомов, данные рентгенологических иссле­дований, результаты КТ и МРТ.

Классификация опухолей головного мозга, вошедшая в чет­вертое издание Системы TNM, из пятого издания исключена, так как не подтвердилось ее влияние на прогноз. Размер пер­вичной опухоли Т играл значительно меньшую роль, чем мор­фологическое строение опухоли и ее локализация. Возраст па­циента, общий и неврологический статус, объем резекции также оказывали огромное влияние на прогноз.

Хирургический метод является основным при лечении опу­холей нервной системы. Независимо от гистологической при­роды опухоли головного мозга неизбежно приводят к его не­обратимому повреждению. Поэтому сам факт существования опухоли головного мозга является показанием для оператив­ного вмешательства. Противопоказания для хирургического лечения возникают при распространенных глубинных опухо­лях, множественных метастатических образованиях, истоще­нии больных. Наиболее благоприятны с хирургической точки зрения внемозговые опухоли, растущие из оболочек мозга. Лечение внутримозговых новообразований, большую часть ко­торых составляют глиальные опухоли, является очень слож­ным. Для этих опухолей характерно отсутствие четких границ и распространение в глубинные структуры, что делает их ра­дикально не удалимыми. Если удаление опухоли невозможно, целесообразно проведение паллиативных разгрузочных вмеша­тельств с отведением цереброспинальной жидкости из окклюзированных желудочков. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы также преимущественно лечатся оперативным путем.

Однако многие злокачественные опухоли нервной системы не могут быть удалены радикально. В этих условиях к замет­ному улучшению результатов приводит комбинация хирургиче­ского вмешательства и облучения. Чаще всего применяется по­слеоперационное облучение. К особенностям метода относится начало лучевой терапии после операции с облучения желудочков головного мозга в небольших (0,7-1,0 Гр) разовых дозах. Это позволяет предупредить развитие отека мозга. Затем облучение проводится ежедневно очаговыми дозами 1,8-2,0 Гр на высоко­энергетических установках до суммарных поглощенных доз от 45 до 70 Гр.

При высоко злокачественных опухолях показано тотальное об­лучение больших полушарий до суммарной дозы 25-30 Гр, а затем локальное облучение опухоли или ее ложа (в послеопера­ционном варианте) до дозы 55-65 Гр. Очень часто облучение проводится по расщепленному курсу, перерыв обычно назначается после достижения дозы 35-45 Гр и продолжается от 4-8 нед до 5-6 мес.

Самостоятельная лучевая терапия проводится при наличии противопоказаний к операции у больных с радиочувствитель­ными опухолями, к которым условно относятся (чувствитель­ность опухолей мозга к облучению очень различается в инди­видуальных случаях): менингиомы, нейроэпителиомы, гемангио- , нейроэпителиомы, глио- , медулло- , эпендимо- , пинеобластомы. Лучевое лечение применяют также при метастазах в мозг семиномы, рака бронха, молочной железы, носоглотки и других локализаций.

Облучение аденом гипофиза, выходящих за пределы турец­кого седла, проводится с помощью линейных ускорителей и гамма-терапевтических установок. В этих случаях обычно ис­пользуется расщепленный метод, при котором суммарную дозу 60-80 Гр подводят в два-три курса с перерывами в 2-6 мес. При лучевой терапии интраселлярных аденом гипофиза мето­дом выбора является протонная терапия, которая осуществля­ется путем однократного облучения в дозе 70-100 Гр. В послед­ние годы с этой же целью начали использовать установку для облучения узкими фотонными пучками. С помощью этих установки, смонтированной на базе линейного ускорителя, можно осуществлять прецизионное лучевое воздействие с точностью 0,1-0,3 мм и резким, до 90%, падением дозы на расстоянии 10-15мм от центра облучения (см. главу 10).

Наилучшие результаты лучевого лечения достигаются при своевременном протонном облучении больных аденомами гипофиза. От 70 до 95% таких пациентов излечиваются путем од­нократного облучения и не имеют серьезных осложнений лечения.

Лучевая терапия злокачественных опухолей спинного моз­га показана только после оперативного удаления новообразования, либо в неоперабельных случаях. Почти все опухоли спинного мозга обладают низкой чувствительностью к иони­зирующему излучению. Облучение может быть довольно эф­фективным при лимфосаркомах, эндотелиомах, ангиомах, лимфогранулематозе и некоторых метастатических новообра­зованиях. Обычно используется дистанционное облучение в статическом или подвижном режимах. Разовые дозы состав­ляют от 2 до 5 Гр, суммарные - от 25 до 60 Гр.

Симптомы опухоли мозга

Клинические проявления опухолей ЦНС зависят от их локализации и размера.

Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли головного мозга

• Головная боль, возникающая утром или головная боль, которая проходит после рвоты.
• Частая тошнота и рвота.
• Нарушение зрения, слуха, проблемы с речью.
• Потеря равновесия и нарушение походки.
• Слабость на одной стороне тела.
• Необычная сонливость или изменение уровня повседневной активности.
• Необычные изменения личности или поведения.

Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли спинного мозга

• Боль в спине или боль, которая распространяется от спины к рукам или ногам.
• Нарушение функции тазовых органов (затрудненное мочеиспускания, нарушение акта дефекации).
• Слабость в ногах.
• Нарушение функции ходьбы.

Эффективность лечения пациентов с опухолями головного мозга во многом зависит от возможностей ранней диагностики онкологического процесса и своевременной постановки диагноза. Современная нейроонкология имеет в своём распоряжении компьютерную, магнитно-резонансную, позитронно-эмиссионную, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, магнитно-резонансную ангиографиию. Из дополнительных методик, позволяющих получить ещё больше данных и решить вопрос дальнейшей тактики ведения больного, необходимо отметить магнитно-резонансное картирование, термографию и спектроскопию.

На сегодняшний день достигнут значительный прогресс в хирургии новообразований головного мозга. Сейчас оперативные технологии предусматривают высокую точность производимых инструментальных манипуляций и обеспечивают безопасность операций и минимизацию хирургической травмы с максимальным сохранением мозговых структур.

Хирургическая нейроонкология имеет в своём арсенале стереоскопические микроскопы, навигационные устройства, высокоточные системы операционного планирования, а также физиологического мониторинга всех этапов операции, работающие в режиме реального времени. Активно решаются вопросы роботизации основных шагов удаления опухолей мозга, а также создания систем виртуальной реальности.

Миниинвазивные вмешательства проводятся с использованием эндоскопической, стереотаксической и лазерной техники. Внедрён в практику высокоэффективный способ лазерной термодеструкции злокачественных новообразовний головного мозга, модернизируются хирургические доступы, активно применяется радиохирургия (гамма-нож, циклотрон, линейный ускоритель), лазерная термотерапия, брахитерапия и фотодинамическая терапия.

При хирургическом лечении опухолей специалисты руководствуются тем принципом, что внемозговые новообразования подлежат полному удалению, а внутримозговые – максимальной резекции в пределах функционально обоснованной границы. Важное место в комплексном лечении злокачественных онкопроцессов, а также в случаях частичного устранения и при рецидивах доброкачественных опухолей отводится лучевой терапии, располагающей методами гипер- и гипофракционирования, динамического и ускоренного фракционирования.

Пространственно-временная оптимизация сеансов лучевой терапии предусматривает высокую степень индивидуализации используемых режимов фракционирования дозы и объёмов облучения пациентов с учётом гистотипа новообразования, стадии и особенностей развития опухолевого процесса, клинических симптомов заболевания, общего состояния и соматического статуса больного и ответной реакции, развивающейся на облучение.

Сложным разделом современной нейроонкологии являются исследования по антибластической терапии: использующиеся сейчас существующие химиотерапевтические препараты проявляют свою эффективность, главным образом, только в комплексе с хирургическим удалением опухоли или лучевой терапией, при этом всегда на лицо эффект их побочного токсического действия. Поэтому в развитых странах мира ни лучевая, ни химиотерапия не назначаются, пока не произведена стереотаксическая биопсия с последующей гистологической оценкой полученного материала.

Критерием эффективности проведенного лечения является оценка качества жизни пациента, под которой подразумевается совокупная характеристика его физического, психологического и эмоционального статуса, а также духовное, социальное и финансовое благополучие.