Атрезия желчных протоков у новорожденных детей. Что такое атрезия желчевыводящих путей и чем она опасна для ребенка

15.04.201927.05.2017

Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия, является врожденной недостаточностью, которая выражается в блокировании желчных протоков печени.

Желчь представляет собой жидкую смесь холестерина, солей желчных кислот и продуктов жизнедеятельности, в том числе билирубина, которые выводятся печенью через тысячи маленьких желчных протоков в кишечник, где желчь участвует в пищеварительных процессах. Небольшие каналы переходят в более крупные протоки, напоминая городской трубопровод, и заканчиваются в двенадцатиперстной кишке (части тонкой кишки). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой этот канал имеет боковое ответвление, соединенное с желчным пузырем.

Атрезия желчевыводящих путей – описание

Когда желчь не может выводиться ввиду того, что желчные каналы заблокированы, она накапливается в печени и в конечном итоге попадает в остальные части организма. Основной пигмент желчи – химическое вещество под названием билирубин – является продуктом распада гемоглобина. Если в организме имеет место избыток билирубина, развивается желтуха. Атрезия желчных протоков вызывает мочу коричневого цвета и темного цвета стул. Избыток желчи в печени приводит к повреждению клеток этого органа, вызывая цирроз . Рубцевание печени может вызвать повышение давления в воротной вене, которая является основной веной, поставляющей кровь из кишечника в печень. Венозная гипертензия может привести к повреждению вен слизистой оболочки кишечника, желудка, пищевода, и кровотечению этих органов. Данное состояние требует неотложной медицинской помощи.

Атрезия желчевыводящих путей является наиболее распространенным врожденным летальным заболеванием печени у детей, при этом девочки страдают несколько чаще, чем мальчики. Частота билиарной атрезии наиболее высока у детей в странах Азии.

Причины и симптомы билиарной атрезии

Причины билиарной атрезии неизвестны. Тем не менее, есть признаки того, что за развитие билиарной атрезии могут быть ответственны вирусные инфекции или аутоиммунные механизмы. Около десяти процентов детей с атрезией желчевыводящих путей также имеют врожденные дефекты кровеносных сосудов, сердца, селезенки или кишечника.

Ребенок с атрезией желчевыводящих путей кажется нормальным при рождении и в течение последующего постперинатального периода. Примерно спустя две-три недели у больного ребенка развивается желтуха. У него желтеют глаза и кожа, становится темно-желтого или коричневого цвета моча вследствие увеличения уровня билирубина, испражнения имеют темный цвет. Живот увеличивается вследствие расширения печени, ребенок выглядит внешне очень плохо. Потеря веса и раздражительность увеличиваются по мере роста эффектов желтухи. Некоторые младенцы могут испытывать интенсивный зуд. Почти все дети без лечения умирают от печеночной недостаточности в течение двух лет.

Когда обратиться к врачу при билиарной атрезии

Врач должен осмотреть ребенка, если у того спустя две недели наблюдается желтуха или имеются другие, характерные симптомы билиарной атрезии.

К врачу необходимо обратиться, если после операции по лечению атрезии желчевыводящих путей младенец все равно имеет желтуху, высокую температуру в течение более 24 часов, или изменения в цвете кала или мочи. Кроме того, после операции ребенок может испытывать аномальное скопление жидкости в брюшной полости, поэтому следует проконсультироваться с врачом, если желудок у младенца увеличен.

Если у ребенка стул темного цвета, бледность и рвота с кровью в связи с развитием портальной гипертензии, также требуется экстренная медицинская помощь.

Атрезия желчевыводящих путей – диагностика

Сохранение или развитие желтухи на второй неделе у новорожденного указывает на препятствия для протока желчи. Немедленная оценка, которая включает в себя анализы крови и визуализацию желчной системы с помощью ультразвука, специализированные рентгеновские методы или радиологические исследования, крайне необходима для подтверждения диагноза. Другие заболевания печени, которые вызывают симптомы, похожие на симптомы атрезии желчных протоков, должны быть исключены в процессе тестирования. Кроме того, в большинстве случаев, для постановки окончательного диагноза могут быть необходимы биопсия печени или хирургическое исследование брюшной полости младенца.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Хирургия является единственным средством лечения билиарной атрезии. Хирург при этом создает адекватный путь для желчи. Изменения анатомии желчной системы различны в каждом конкретном случае, и требуют навыков и наличия опыта у хирурга по выбору и выполнению самого эффективного варианта.

Возможное осложнение после операции при атрезии желчных протоков – это инфекция желчевыводящих путей (холангит), и она должна немедленно лечиться с помощью вводимых внутривенно антибиотиков . Если у ребенка развивается асцит (ненормальное накопление жидкости в брюшной полости), лечение состоит из лекарств и изменения диеты с уменьшением потребления соли и жидкости.

Операции при атрезии желчных протоков имеют наилучший результат у грудных детей в возрасте до восьми недель. Тем не менее, во многих случаях, и после нее могут продолжать происходить повреждения печени, и без дальнейшего вмешательства может развиваться цирроз и связанные с ним осложнения. В определенных ситуациях требуется пересадка печени. Улучшенные методы ее трансплантации позволяют хирургам работать с детьми любого возраста, а современные лекарственные средства – преодолеть проблемы отторжения органа.

Проблемы, прогноз и предотвращение

После операции при атрезии желчных протоков ребенку требуется низкожировая диета с дополнительным приемом витаминов. Послеоперационное грудное вскармливание рекомендуется всякий раз, когда это возможно, так как грудное молоко содержит липазы и соли желчных кислот, активно участвующие в пищеварении. Младенцам на искусственном вскармливании следует давать специальные составы, содержащие химические вещества для улучшения переваривания пищевых жиров. Дополнительные калории могут потребоваться, чтобы ребенок быстрее набрал вес.

Ранняя диагностика билиарной атрезии имеет важное значение, так как без лечения состояния немногие дети доживают до двух лет. Если операция проводится до двухмесячного возраста, успех гораздо более вероятен, в то время как по истечении трех месяцев, его вероятность гораздо ниже. К сожалению, для многих детей хирургическое вмешательство не является панацеей, и осложнения цирроза печени могут развиваться постепенно. В конечном итоге таким детям требуется пересадка печени.

Так как специфическая причина атрезии желчных протоков неизвестна, то нет никакого способа предотвращения этого врожденного заболевания. Атрезия желчных протоков, тем не менее, не является наследственным заболеванием.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про оценку рисков анестезии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Наиболее значимыми прогностическими факторами относительно эффективности операции по Kasai являются возраст ребенка и опыт конкретного медицинского центра в проведении таких операций. Оптимальным возрастом для проведения этой операции является 40-60 дней. В случае проведения операции по Kasai в возрасте более 100 дней прогноз неблагоприятен. Пациенты с эмбриональной формой билиарной атрезии имеют более тяжелое течение заболевания и худшие результаты портоэнтеростомии, несмотря на раннее вмешательство.

Если портоэнтеростомия проводится в течение первых 60 дней жизни у ребенка с 1 или 2 типами хирургической классификации атрезии, то дренаж желчи в кишечник обеспечивается в 70-80% случаев, а если операция выполняется в срок 60-90 дней – примерно в 40-50% наблюдений. После 90 дней жизни дренаж желчи обеспечивается в 25% наблюдений, а если операция Kasai выполняется после 120 дней жизни пациентов, дренаж желчи в кишечник восстанавливается только у 10-20% пациентов. По одним данным, 5-летняя выживаемость пациентов после портоэнтеростомии составляет от 30% до 60%, по другим – 55,2%. Таким образом, долгосрочное выживание пациентов, в какой-то степени, может быть улучшено, если портоэнтеростомия выполняется рано – до 60 дней жизни пациента. Если операция выполняется позже, цирроз печени всегда уже сформирован.

Таким образом, данные о долгосрочной выживаемости позволяют предположить, что портоэнтеростомия по-прежнему рассматривается как первый этап лечения у больных с билиарной атрезией. Но даже при изначально хорошем результате портоэнтеростомии в послеоперационном периоде развивается портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода, гиперспленизм (патологическое состояние организма, характеризующееся снижением числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в циркулирующей крови вследствие повышения функции селезенки), холангит (воспалительное заболевание желчных протоков) и печеночная недостаточность, прогрессирование фиброза и развитие цирроза печени. Кровотечение из варикозно- расширенных вен пищевода развиваются у 49-70% пациентов после проведенной портоэнтеростомии.

Поэтому 70-80% больным с билиарной атрезией, даже после успешной операции Касаи, в конечном счете, требуется трансплантация печени, примерно половине из них – в течение первых двух лет жизни.

Ранее общее 5-летнее и 10-летнее выживание пациентов после трансплантации печени составляло 70% и 68% соответственно. Оно мало зависело от предшествующей портоэнтеростомии. В настоящее время 10-летнее выживание детей с билиарной атрезией, которым была выполнена трансплантация печени, достигает 90%.

Было изучено влияние предшествующей портоэнтеростомии на результаты трансплантации печени. Одним пациентам была выполнена трансплантация печени без предшествующей портоэнтеростомии (группа А), другим пациентам проведено последовательное лечение: операция Kasai и в дальнейшем – трансплантация печени. Пациенты с предшествующей портоэнтеростомиеий были разделены на две группы: группа В – трансплантация печени в течение первого года жизни, группа С – трансплантация печени после первого года жизни.

Пациенты в группе В имели значительно более высокую частоту послеоперационной бактериемии и сепсиса, а также более низкие показатели выживания. Авторы исследования считают, что дальнейшие изучения должны быть направлены на выявление пациентов с высоким риском неэффективности портоэнтеростомии, которым должна быть выполнена трансплантация печени без предшествующей операции Kasai, так как у них – повышенный риск посттрансплантационной бактериемии, сепсиса и смерти при выполнении пересадки печени в ранние сроки после неудачной портоэнтеростомии.

Результаты проведенного исследования печени, удаленной у детей при трансплантации, позволили выявить характерные патоморфологические признаки билиарной атрезии и получить объективное подтверждение необратимости поражения печени при этих заболеваниях, что является обоснованием необходимости трансплантации. Кроме того, по результатам сравнительного патоморфологического анализа печени пациентов, перенесших и не перенесших операцию портоэнтеростомии по Kasai доказано, что данная операция не предотвращает развитие цирроза печени у детей.

В разных исследованиях цирроз печени был выявлен у подавляющего большинства пациентов с билиарной атрезией как без паллиативных вмешательств, так и с наличием портоэнтеростомии в анамнезе. Т.е. операция Kasai, выполненная как в возрасте от 1 до 2 месяцев, так и в более поздние сроки, не предотвращает процесс деструкции и фиброзирования внутрипеченочных желчных протоков с последующим развитием фиброза, а затем и цирроза печени. Полученные результаты являются обоснованием предпочтительности выполнения трансплантации печени без предварительного проведения операции портоэнтеростомии по Kasai.

Результаты исследования нашли клиническое применение в 2-м хирургическом и педиатрическом отделениях ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России. Основные результаты исследования включены в программу обучения студентов шестого курса на кафедре трансплантологии и искусственных органов лечебного факультета ГБОУ ВПО «Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России.

Атрезия желчевыводящих путей – врождённая патология. Для неё характерно частичное или полное зарастание внепечёночных протоков. Медики называют это обструкцией. Диагностируется врождённый порок у одного из 20-30 тысяч детей, проявляется уже в первые дни жизни. Ребёнка необходимо своевременно лечить. В противном случае атрезия может привести к летальному исходу.

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

При классификации патологии учитываются несколько показателей:

По времени возникновения атрезия жёлчных ходов бывает эмбриональной и перинатальной.
По месту локализации нарушение бывает в выводящих путях, расположенных в печени, во внепечёночных протоках и комбинированное.
По тому, где находятся сужения протоков, атрезия встречается корригируемая и не корригируемая. В последнем случае плотной фиброзной составляющей замещены все каналы. При корригируемой аномалии нарушается проходимость общего печёночного или жёлчного протоков.

Встречается и полное отсутствие билиарной системы жёлчного пузыря у новорождённого.

Классификация важна для выбора правильной терапевтической тактики.

Дети с атрезией жёлчевыводящих протоков обычно появляются на свет доношенными, с нормальными значениями роста, веса. На 3-4 сутки появляется желтуха, что зачастую принимается за физиологическую реакцию и новорождённые выписываются из роддома.

Однако желтуха, связанная с атрезией, присутствует продолжительное время, постепенно нарастает:

желтушными становятся глазные яблоки;

обесцвечиваются каловые массы;
моча становится интенсивно тёмной;
увеличиваются и уплотняются селезёнка, печень.

Наиболее характерными симптомами, свидетельствующими о патологии, являются обесцвеченный кал и интенсивно тёмный цвет урины.

Если основные симптомы наблюдаются в течение 10 дней, это свидетельствует о непроходимости жёлчевыводящих путей. Необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Состояние ребёнка постепенно ухудшается, к концу первого месяца наблюдаются:

отсутствие аппетита;
недостаток массы тела;
пониженная активность, мышечная слабость;
отставание в физическом развитии.

Желтуху сопровождает сильный зуд, по причине которого ребёнок постоянно плачет. На теле возникают небольшие бугорки бежевого цвета, являющиеся липидными отложениями.

Прогрессируя, атрезия жёлчевыводящих путей приводит к циррозу печени, асциту – наполнению брюшной полости свободной жидкостью. К полугоду может развиться печёночная недостаточность.

Из-за недостаточности нарушается кровоснабжение печени, приводя к повышению давления на главную портальную вену, а затем к расширению пищеводных вен. В околопупочной области появляется голова медузы. Так медики называют венозную сетку.

Также для заболевания характерен геморрагический синдром, проявляющийся:

Мелкоточечными и объёмными кровоизлияниями на коже.
Кровоточивостью слизистых.
Кровотечениями из пупочной ранки.
Излитием крови из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

В отсутствии лечения дети с атрезией в большинстве случаев умирают, не достигнув годовалого возраста. Если блокировка протоков частичная, доживают до 10 лет.

Первые дни жизни новорождённого трудно определить, является ли желтуха физиологической или возникла вследствие атрезии жёлчевыводящих путей. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз, тем вероятнее благоприятный исход.

Для диагностики атрезии проводятся:

биохимический анализ крови, в котором уже с первых дней отмечается увеличение уровня билирубина (в основном за счёт непрямой фракции), щелочной фосфатазы и гамма-глютамил-трансферазы;
общий анализ крови указывает на снижение уровня гемоглобина и количества тромбоцитов;
коагулограмма свидетельствует о плохой свёртываемости крови;
анализ кала не выявляет стеркобилин - жёлчный пигмент, придающий характерный цвет фекалиям.

Информативным и безболезненным методом является ультразвуковая диагностика, с помощью которой исследуются печень, жёлчный пузырь, внутри- и внепечёночные протоки, воротная вена. С помощью ультразвукового метода можно определить структуру, размеры исследуемых органов.

Для более точного подтверждения диагноза используются:

Диагностическая лапароскопия. Это мини-операция. В брюшную полость вводят камеру, передающую изображение на монитор.
Чрезкожная биопсия тканей печени. Исследование полученного материала позволяет оценить характер поражения и состояние протоков.
Интраоперационная холангиография. Метод позволяет определить степень сужения протоков и расположение аномалии.
Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Исследование определяет уровень атрезии и состояние протоков.

Атрезия жёлчных путей дифференцируется с врождённым гепатитом, закупоркой протоков пробкой, состоящей из жёлчи или слизи.

Вылечить патологию можно только путём хирургического вмешательства. Важным условием оперативного лечения является проведение манипуляции до исполнения ребёнку трёх месяцев. В противном случае лечение будет безуспешным из-за развившихся изменений в различных органах и их системах.

Основная задача оперативного лечения – создание нормального оттока жёлчи. Для этого накладывают анастомозы, то есть соединяют два полых органов.

Возможно наложение анастомозов между общим жёлчным протоком и тонким кишечником, или меж ним и общим печёночным каналом. Полная атрезия жёлчных протоков требует соединения ворот печени и тонкого кишечника. Метода разработана японским хирургом Касаи, в честь которого и названа.

Если выражена портальная гипертензия, постоянно повторяются кровотечения желудочно-кишечного тракта, проводится портокавальное шунтирование.

При нарастании печёночной недостаточности и увеличении селезёнки решается вопрос о пересадке печени.

В послеоперационном периоде назначаются следующие препараты:

Антибиотики с целью профилактики послеоперационных осложнений.
Пробиотики, антимикотики выписывают для профилактики дисбактериоза и возникновения грибковых заболеваний. Они часто становятся последствием антибиотикотерапии.
Жёлчегонные препараты. Облегчают прохождение секрета по протокам.
Гемостатические средства предотвращает возникновение кровотечений.

Также после операции проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, восстановления объёма циркулирующей крови и её водно-электролитного состава.

После операции применяется парентеральное питание. В него входят 5% глюкозы и комплекс аминокислот.

Атрезия желчных протоков является конечным результатом деструктивного, воспалительного или идиопатического процесса с вовлечением внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков, приводящего к облитерации желчных протоков и циррозу. Атрезия желчевыводящих путей - наиболее частая причина хронического холестаза у новорожденных и детей в первые месяцы жизни, которая встречается с частотой 1:8000-1:12 000 среди живорожденных. Большинство младенцев с атрезиеи желчных протоков при рождении выглядят здоровыми, прогрессирующая желтуха развивается в первые недели жизни.

У некоторых детей дисфункция печени отмечается сразу после рождения, возможно вследствие нарушенного . У таких детей описаны синдромальная, фетальная и эмбриональная формы атрезии желчных протоков. Эти формы составляют 10-15% всех случаев атрезии. Фетальная форма у 20% новорожденных сопровождается другими врожденными аномалиями, включая синдром полиспле-нии в сочетании с дефектами сердечно-сосудистой системы, обратное расположение органов брюшной полости и позиционные аномалии воротной вены и печеночной артерии.

Несиндромальная форма атрезии желчных протоков (также называемая перинатальной или постнатальной формой атрезии) встречается примерно у 90% младенцев. Возникновение атрезии желчевыводящих путей после рождения не связано с аномалиями, такие случаи заставляют исследователей искать причину в действии внешних факторов, например токсинов или вирусов, на поздних сроках гестации или после рождения. Другими этиологическими факторами могут быть генетическая предрасположенность, нарушенная васкуляризация в фетальном и перинатальном периодах, частично или полностью нарушенный иммунный ответ на повреждающие факторы.

Несмотря на проведенные в последнее время исследования, этиопатогенез атрезии желчных протоков остается неясным. Например, экспрессия мРНК с использованием микрочипа кДНК на РНК, выделенной из печени пациентов с атрезией желчных протоков, выявила, что генные профили позволяют отличить детей с конечной стадией атрезии от здоровых и тех, у кого есть заболевание печени. Профили генной экспрессии были связаны с сигнальными клетками, регуляцией транскрипции и морфофиброгенезом печени. Гены с повышенной экспрессией включали в процесс коллагены I, III, IV, VI и протеогликан (принимающий участие в фиброзе печени) в дополнение к остеонектину и металлопротеиназам (значимым для организации и деструкции внеклеточного матрикса).

Результаты исследований позволяют предположить, что управление патогенезом атрезии желчных протоков происходит путем сложного взаимодействия воспалительного процесса с морфологическими и фиброгенными факторами. У новорожденных с эмбриональной атрезией желчных протоков другой анализ микрочипов комплементарной РНК выявил характерную клиническую фенотипическую экспрессию регуляторных генов в дополнение к избыточной экспрессии некоторых маркерных генов. Результаты этого небольшого клинического исследования свидетельствуют о несостоятельности регуляции эмбриональных генных программ в ходе созревания гепатобилиарной системы.

Эти данные могут служить подтверждением транскрипционной основы патогенеза эмбриональной атрезии, имеющей особое значение из-за высокой частоты побочных дефектов у этой редкой формы атрезии желчных протоков.

Алгоритмы диагностики холестаза полезны для исключения более частых причин прямой гипербилирубинемии. Гистологическое исследование биоптатов печени может выявить классические признаки атрезии желчевыводящих путей: холестаз, пролиферацию мелких желчных протоков, отек в области ворот печени и воспалительную нейтрофильную инфильтрацию. К скрининговым исследованиям, позволяющим получить изображение гепатобилиарной системы, относят радионуклидную сцинтиграфию (IDA-сканеры, использующие меченную технецием-99m иминодиуксусную кислоту), магнитно-резонансную холангиографию и УЗИ.

Для диагностики атрезии желчных протоков была предложена эндоскопическая ретроградная холангиография, но лишь немногие центры имеют соответствующее оборудование или навыки для выполнения этого более сложного исследования у детей. Проведение ранней диагностической лапаротомии с интраоперационной холангиографией при предполагаемой атрезии желчевыводящих путей может предотвратить нежелательную задержку в выполнении соответствующего хирургического вмешательства.

Без хирургического лечения атрезия желчных протоков приводит к прогрессирующему нарушению функции печени и смерти ребенка в первые годы жизни. Раньше наилучший краткосрочный прогноз имели те дети с атрезией желчных протоков, которым была проведена операция квалифицированным хирургом, имеющим опыт работы в микрохирургии желчевыводящих путей. Тем не менее в целом выживаемость детей с атрезией желчных протоков увеличилась, когда наряду с печеночной портоэнтеростомией (по Касаи) стали проводить трансплантацию печени. Обычно успешность портоэнтеростомии определяется восстановлением тока желчи и последующей нормализацией уровня билирубина в сыворотке крови.

При описании исходов операций результаты исследований других функций печени встречаются не так часто. Прогноз улучшения тока желчи после операции в большей степени зависит от срока проведения хирургического вмешательства и опыта хирурга в выполнении портоэнтеростомии по Касаи. Подтвержден краткосрочный положительный эффект этого вмешательства, однако 80-90% детей с атрезией желчевыводящих путей все равно понадобится трансплантация печени. Возраст ребенка более 60 дней на момент проведения операции относится к прогностическим факторам плохого исхода, хотя существуют аргументы в защиту того, что попытки восстановить ток желчи при атрезии желчных протоков должны быть предприняты, даже если возраст ребенка превышает 60-90 дней.

Хотя операция Касаи имеет плохой долгосрочный прогноз, она позволяет отложить проведение трансплантации печени до того момента, пока ребенок не станет старше, что дает больше времени для поиска подходящего донора. К другим неблагоприятным прогностическим факторам относят наличие данных о циррозе при первичной биопсии, отсутствие желчных протоков в поперечнике ворот печени и возникновение варикоза или асцита в динамике. Понятно, что по сути паллиативная операция портоэнтеростомии играет комплементарную, ограниченную неблагоприятным отсроченным прогнозом роль в лечении большинства детей с атрезией желчных протоков. Знание факторов, определяющих прогноз, позволяет своевременно направлять пациентов с атрезией желчных протоков на трансплантацию печени (как правило, излечивающую операцию).

Отдаленные исходы после трансплантации печени у детей с атрезией желчных протоков очень хорошие. Среди 1976 детей, перенесших первичную ортотопическую трансплантацию печени в связи с атрезией желчных протоков в США с 1988 по 2003 г., 5- и 10-летняя актуарная выживаемость составила более 87 и 85% соответственно. У детей, которым проводили операцию по пересадке части печени от живого донора (вместо органа, взятого у трупа), 5-летняя актуарная выживаемость увеличивалась до 98%. Другими факторами, определяющими лучший прогноз по выживаемости детей, перенесших трансплантацию печени, являются возраст ребенка старше 1 года и отсутствие необходимости поддерживать работу жизненно важных органов ко времени проведения операции.

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4-8-й нед внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника). У некоторых детей имеется ассоциация с полиспленией, трисомиями по 13 и 18 парам аутосом. Частота: 1 больной на 10 000 - 30 000 новорожденных.

Выделяют атрезии внепеченочных желчных путей (без или в сочетании с атрезией желчного пузыря), атрезии внутрипеченочных желчных протоков (без или в сочетании с атрезиями внепеченочных желчных путей), тотальные (рис. 42).

Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2-3 нед жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии - кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей - следствие дефицита витамина Е).

При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.

Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени, операционная холангиография и др., ибо неонатальный гепатит в типичном варианте протекает также с холестазом и обесцвеченным стулом. Дифференциальный диагноз проводят также с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени (парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин и др.), наследственными нарушениями обмена (желтухи Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонса, галактоземия, тирозиноз, дефицит альфа-I-антитрипсина), гипотиреозом.

При установленном диагнозе оперативное: либо холедохоеюностомия, либо протоэнтеростомия (операция Касаи - создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником), пересадка части печени. Без хирургического лечения дети погибают на 2-3-м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем прогноз лучше. 25-50% рано оперированных детей переживают 5 и более лет, когда им делают пересадку печени. Исход зависит от наличия или отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие медикаменты. В то же время раз в неделю надо вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы витаминов Е, D.

Аномалии желчевыводящих путей - вероятно, наиболее частый анатомический дефект у человека. Несомненно, часть этих аномалий - вариант нормы. Аномалии желчного пузыря и желчных путей разделяют следующим образом [Писарев А. Г., Обольская Н. М., 1993]:

1. аномалии положения желчного пузыря;

2. гипоплазия желчного пузыря;

3. агенезия желчного пузыря;

4. добавочный желчный пузырь;

5. деформации желчного пузыря;

6. аномалии желчевыводящих протоков.

Из аномалий положения различают два вида: внутрипеченочный и подвижный желчный пузырь. Внутрипеченочно расположенный желчный пузырь часто имеет слабую подвижность, что может приводить к холециститам и холелитиазу с увеличением размеров печени, желтухой и гиперферментемией. Подвижный желчный пузырь при завороте дает картину острого живота. Агенезия желчного пузыря по данным вышеупомянутых авторов встречается у 1 на 1600, а добавочный желчный пузырь - у 1 на 4000 человек. Деформации желчного пузыря распространены очень широко, о чем сказано в начале главы. Это могут быть перегородки, стриктуры (перетяжки), загибы, S-образный желчный пузырь. Отметим, что А. Г. Писарев и Н. М. Обольская находили деформации желчного пузыря у 24,3% детей с острым гепатитом и 49,3% - с хроническим гепатитом. Важно отметить, что аномалии желчного пузыря при ультразвуковом исследовании сохраняются:

1. после дачи желчегонного завтрака и опорожнения желчного пузыря;

2. при изменении положения больного;

3. загибы должны быть под углом не менее 45° к главной оси пузыря;

4. исследование должно проводиться в нескольких проекциях. Аномалии желчевыводящих протоков могут быть разнообразными: кисты, дивертикулы, стенозы, атрезия.

Клиническая картина

Эти аномалии, как и пороки развития пузырного протока, врожденная киста общего желчного протока, по своей клинике чаще напоминают хронический холецистит. При наличии осложнений (¦водянка¦ добавочного желчного пузыря или заворот подвижного пузыря) клинические проявления похожи на острый холецистит или аппендицит. У больных с обширной кистой общего желчного протока может развиться желтуха, а справа у края печени прощупывается опухоль.

Диагностика

Врожденные аномалии желчевыводящих путей диагностируются при холецистографии, которую необходимо делать во всех случаях длительного течения холецистита, особенно плохо поддающегося терапии. Ценные данные для диагноза дает УЗИ.

Лечение. Терапия комплексная, направленная на улучшение оттока желчи, борьбу с очагами инфекции как в желчном пузыре, так и в других органах. Педиатр с детским хирургом решают вопрос о целесообразности и сроках оперативного лечения.