Эритродермия. Симптомы и причины, виды, лечение

В статье преставлены методы лечения эритродермий различной этиологии - псориатической, экзематозной, атопической эритродермии Хилла, болезни Девержи, а также эритродермий, возникающих при разных вариантах грибовидного микоза.

Key words: Eryhthroderma - psoriasis - lymphoma - atopic dermatitis - Devergie disease - eczema - tigason - methotrexate - disintoxication - corticosteroids - antimediatory agents - phototherapy - hormonal polychemotherapy.

The paper provides treatments for erythroderma of various etiology (psoriatic, eczematous, atopic, Hill"s erythrodermas, Devergie disease, as well as those occurring in various types of mycosis fungoidea).

М.М. Резникова, заведующая мужским кожным отделением городской

клинической кожно-венерологической больницы № 14 им. В.Г. Короленко

M.M.Reznikova, Head, Male Skin Department, V.G.Korolenko State Clinical Dermatovenereological Hospital No. 14

Э ритродермией называют универсальное воспалительное поражение кожного покрова. Такое состояние может возникать при тяжелом течении многих дерматозов: псориаза, экземы, токсидермии, атопического дерматита, болезни Девержи, лимфом. Эритродермия любой этиологии приводит к развитию тяжелой интоксикации. Больные жалуются на болезненность и жжение кожи, зуд, чувство напряженности всего кожного покрова. Возникают тяжелые системные симптомы: недомогание, слабость, ознобы, лихорадка. Эритродермии представляют значительные сложности для врача в плане диагностики и в еще большей степени в отношении терапии. Для установления диагноза при эритродермии очень важны данные анамнеза, детальный анализ клинической картины поражения кожи, высыпных элементов. Необходимо лабораторное обследование для установления степени активности процесса и тяжести эндогенной интоксикации. Часто бывает нужна диагностическая биопсия кожи. Наличие эритродермии при таких заболеваниях, как псориаз, атопический дерматит, болезнь Девержи, делает прогноз дальнейшего течения заболевания у данных больных неблагоприятным - при очередном обострении, как правило, вновь развивается универсальное поражение кожи. Развитию эритродермии способствуют различные пищевые и лекарственные интоксикации и очень часто неадекватные методы лечения, в том числе витаминотерапия в остром периоде заболевания, некоторые антибиотики, кардиологические средства и т. д.
Для нашего отделения особенно актуальна проблема псориатической эритродермии. Больные псориатической эритродермией составляют около 11% от всех поступающих больных псориазом. Мы начинаем лечение с дезинтоксикационной терапии. Проводятся внутривенные капельные вливания гемодеза по 200 - 400 мл, 5% раствора глюкозы, реополиглюкина - всего по 7 - 10 инфузий. Активно снимает интоксикацию 30% раствор тиосульфата натрия - 10 мл внутривенно по 10 вливаний на курс. При выраженном токсидермическом компоненте, часто сопровождающем псориатическую эритродермию, назначаем на короткое время глюкокортикоиды внутримышечно, чаще дексаметазон по 4 - 8 мг 1 раз в день, 3 - 5 инъекций.
После снятия выраженной интоксикации и островоспалительных явлений мы переходим к следующему этапу лечения эритродермии. Больным старше 18 лет с нормальными биохимическими показателями сыворотки крови, без признаков катаракты можно назначать общую фотохимиотерапию 4 раза в неделю, всего 20 - 25 сеансов. При хорошей переносимости мы наблюдаем постепенное разрешение диффузного псориатического инфильтрата, гиперемии кожи, сменяющейся буровато-коричневой пигментацией. При проведении PUVA-терапии можно обходиться без наружнего лечения, этот метод удобен для амбулаторного долечивания. Сочетание PUVA-терапии с эссенциале позволяет сократить количество сеансов PUVA до 14, при этом достигается полное разрешение дерматоза. Эссенциале начинаем вводить внутривенно по 5 мл за один день до начала фотохимиотерапии, на курс 20 вливаний, одновременно назначаем эссенциале внутрь по 2 капсулы 3 раза в день в течение месяца. Активно происходит разрешение эритродермии при применении метода Re-PUVA (тигазон в сочетании с PUVA-терапией). Использование одного тигазона не позволяет добиться полного разрешения псориатической эритродермии; мы назначаем 75 - 50 мг тигазона в сутки за 2 нед до начала фотохимиотерапии. После присоединения PUVA-терапии суточную дозу тигазона уменьшаем на S дозы. Re-PUVA позволяет уменьшить курсовую дозу тигазона и количество сеансов PUVA-терапии.
Из других методов лечения псориатической эритродермии мы используем метотрексат. Его мы обычно назначаем больным среднего и пожилого возраста, не страдающим хроническими воспалительными заболеваниями. Эффективна и хорошо переносится щадящая методика проф. Вайнштейна: метотрексат назначаем внутрь по 5 мг на прием через 12 ч в три приема, перерыв в лечении 5 дней. Обычно мы проводим 5 - 7 таких туров с последующим поддерживающим лечением очень малыми дозами метотрексата. Можно проводить 5-дневную терапию - метотрексат по 2,5 мг в два приема через 12 ч в течение 5 дней с последующим 3-дневным перерывом, таких туров проводится около 5.

Псориатическая эритродермия.

Банальная терапия, применяемая нами при вульгарном псориазе, обычно не дает разрешения псориатической эритродермии. Наружно при псориатической эритродермии применяем 0,5% или 1% салициловую мазь, вазелин или крем Унны с добавлением фторированных кортикостероидных мазей (синалар, флуцинар, лоринден А, фторокорт, дипросалик или белосалик).
Эритродермии, возникающие при экземе или токсидермии, мы лечим однотипно: прежде всего проводится дезинтоксикационная терапия (гемодез внутривенно капельно, 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно), десенсибилизирующая терапия - дексаметазон 8 - 4 мг внутримышечно 1 раз в день до 5 инъекций, препараты кальция внутримышечно или внутривенно, гистаминовые H1-блокаторы быстрого действия - клемастин, лоратадин. Назначается строгая гипоаллергенная диета.

Псориатическая эритродермия.

Местное лечение: при экзематозной эритродермии - малоконцентрированные противовоспалительные пасты, например 2% борно-нафталановая паста, цинковая паста с добавлением стероидных мазей (преднизолоновая мазь, локоид, элоком). Пасты назначаем на несколько дней, до стихания островоспалительного процесса - уменьшения гиперемии, отечности, прекращения везикуляции и мокнутия (с этой целью поверх пасты накладываем примочки с 2% раствором борной кислоты, 0,05% раствором хлоргексидина). Затем пользуемся пастами пополам с кремом Унны или 0,5% дексаметазоновым кремом.

Атопический дерматит.

При токсидермии мы используем индифферентные наружные перпараты: кремы или масляную болтушку.
Лечение атопической эритродермии Хилла целесообразно начинать с проведения дезинтоксикационной терапии. Одновременно назначаем два антимедиаторных препарата - кетотифен по 1 мг 2 раза в день на 1 - 1,5 мес и антигистаминный препарат быстрого действия (клемастин, лоратодин) на 7 - 10 дней. По стихании островоспалительных проявлений и снятии интоксикации возможно назначение курса гистаглобулина по следующей схеме - в разовой дозе от 0,5 до 2 мл подкожно 2 раза в неделю, всего 6 инъекций.

Атопический дерматит.

При выраженной инфильтрации и лихенизации кожи можно назначать селективную фототерапию или PUVA-терапию. Наружно назначаем кремы, на очень инфильтрированные участки кожи - противовоспалительные пасты (нафталановые, дегтярные, пасты АСД) пополам с кремом.
Болезнь Девержи часто протекает по типу эритродермии. Заболевание крайне трудно поддается лечению. Лучший эффект мы получили при применении роаккутана и ретинола пальмитата.
Перед началом лечения больные проходят осмотр у терапевта, невропатолога, им проводят биохимическое исследование сыворотки крови (b-липопротеиды, триглицериды). При отсутствии противопоказаний мы назначаем роаккутан в суточной дозе 40 мг на 1 - 1,5 мес, затем 20 мг в сутки на 1 - 1,5 мес. В последующем рекомендуем прием роаккутана по 20 мг через день в течение месяца, наружно - 0,5% или 1% салициловый вазелин или крем. Аналогично роаккутану действует при болезни Девержи ретинолола пальмитат. Этот препарат мы назначаем в суточной дозе 200 000 ЕД (в капсулах или растворе) на 1 - 2 мес. При достижении улучшения суточная дозу уменьшаем до 100 000 ЕД на 1 - 2 мес, после чего назначем прием препарата через день. В целом лечение длится не более 4 мес.
В наше отделение госпитализируют больных с лимфомами низкой степени злокачественности. В основном это эпидермотропные Т-лимфомы: грибовидный микоз и его варианты.
Часть этих больных страдали классической формой грибовидного микоза (Алибера - Базена) в I (эритродермической) стадии, часть - эритродермической формой грибовидного микоза (Бенье - Аллопо).
При I стадии грибовидного микоза хороший эффект дает монохимиотерапия отечественным противоопухолевым препаратом проспидином. Проспидин назначаем по 100 мг внутримышечно ежедневно, на курс 3 г. На начальных стадиях лимфом проспидин высокоэффективен. Также при I стадии грибовидного микоза, если при гистологическом исследовании патологический инфильтрат выявляется в верхней части дермы, мы применяем фотохимиотерапию 3 раза в неделю в течение 2 - 3 мес или метод Re-PUVA. При лечении эритродермической формы грибовидного микоза мы применяем гормонополихимиотерапию по методике СОР, чаще в непрерывном варианте: циклофосфан по 200 мг внутримышечно или внутривенно, всего 30 инъекций; винкристин из расчета 1,4 мг на 1 м2 внутривенно 1 раз в неделю, всего 4-5 вливаний (циклофосфан и винкристин в один день не применяют); преднизолон 30 мг внутрь ежедневно.
Наряду с цитостатическими препаратами мы назначаем отечественный препарат лейкинферон - комплекс цитокинов I фазы иммунного ответа. Препарат назначаем по 10 000 МЕ внутримышечно 2 раза в неделю, всего 10 инъекций, заканчиваем его курс за 1 - 2 дня до окончания химиотерапии. Лейкинферон значительно облегчает переносимость лечения, удлиняет клинико-лабораторную ремиссию.
Гормонополихимиотерапия проводится через 2 мес.
Таковы наши методы лечения эритродермий различной этиологии.

К наиболее тяжелой форме псориаза относится псориатическая эритродермия. Она может наблюдаться у 2 % населения с кожными заболеваниями. Болезнь развивается в результате обострений основного заболевания (псориаза) и чаще всего возникает в осеннее и зимнее время года.

Как правило, мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Это заболевание относится к хроническим, поэтому окончательно вылечить его нельзя. Однако при соблюдении профилактики и своевременно начатом лечении вполне возможно добиться длительной ремиссии.

Причины развития заболевания

Развитие эритродермии чаще всего возникает после:

• перенесенные ангины;
• нервно-психические расстройства, в том числе стрессовые ситуации;
• травматические воздействия;
• нерациональное использование УФО;
• солнечные ожоги;
• длительное лечение сульфаниламидами и антибиотиками;
• бесконтрольное применение раздражающих мазей;
• бесконтрольный прием Метотрексата, препаратов с добавлением дегтя и стероидов.

Нередко причины возникновения эритродермии заключаются в неправильно подобранном лечении относительно стадии развития болезни, а также самостоятельном приеме лекарственных препаратов больным.

Симптомы псориатической эритродермии

Псориатическая эритродермия способна появиться на любых участках кожи, которая покрывается беловатыми чешуйками. При этом непосредственно сами участки имеют ярко-красный окрас (на фото). Чешуйки способны отслаиваться при малейшем физическом усилии.

Кожа больного чаще всего инфильтрированная и отечная. Место поражения может быть горячим на ощупь. Пациентов беспокоит сильный зуд, сухость и стянутость кожи. На первичной стадии развития заболевания возможна гипертермия и лимфадениты.

История болезни пациента требует уточнения диагноза и проведения гистологического обследования. На основании анализа общей клинической картины выделяется 2 формы эритродермии:

1. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ. Псориатическая эритродермия этого типа развивается, как результат продолжительного роста периферических элементов воспаления с сохранением практически всех дерматологических признаков.

Отмечается рост лимфоузлов, характерные псориатические высыпания в виде серебристо-белых чешуек (на фото). При этой форме не отмечается отслойки ногтевой пластины и выпадения волос.

2. ГИПЕРЕРГИЧЕСКАЯ. Эта форма эритродермии развивается остро, и все симптомы нарастают стремительно. При этом наблюдаются характерные признаки заболевания:

• мышечные и головные боли;
• резкая гипертермия;
• диспепсия;
• кожа становится ярко-красной с буроватым оттенком;
• распространение отека по всему телу;
• повышенная сухость кожных покровов;
• сухое стянутое лицо;
• отмечается отрубевидное и пластинчатое шелушение на голове;
• увеличение лимфоузлов и выпадение волос;
• больной жалуется на боль, жжение и нестерпимый зуд.

Эритродермия, протекающая с нагноением участков кожи, диагностируется, как пустулезная форма псориаза Цумбуша. При этом поражаются внутренняя поверхность щек и язык.

Необходимо помнить, что игнорировать любые проявления эритродермии категорически недопустимо, так как она способна привести к такому осложнению, как псориатический артрит.

Это заболевание способно привести больного к инвалидности, а в особо тяжелых случаях к летальному исходу. Любое ухудшение состояния пациента при псориатической эритродермии требует госпитализации в медицинское заведение, где будет начато специфическое лечение.

Лечение псориатической эритродермии

Псориатическая эритродермия требует обязательного лечения, осложненного патологическими проявлениями, которые распространены практически по всем участкам тела.

Лечение псориатической формы эритродермии предусматривает следующие мероприятия:

• госпитализация больного для проведения заместительных терапевтических мероприятий с внутривенным вливанием лекарственных растворов;
• нормализация температуры тела;
• наложение увлажняющих повязок и использование наружно смягчающих средств;
• назначение сниженных доз Метотрексата, Ацитретин и Циклоспорина;

• лечение сопутствующих осложнений.

Терапия заболевания на ранней стадии предусматривает использование Неогемодеза и Тиосульфата натрия методом чередования. Однако следует учитывать, что их применение должно контролироваться врачом.

Местное лечение эритродермии в основном проводится симптоматически с использованием смягчающих наружных препаратов (1% мази с салицилом). Кроме того, рекомендуется купание в ванне с добавлением слабого раствора перманганата калия. Для снятия зуда могут назначаться антигистаминные препараты (Супрастин, Зиртек, Лоратадин и т.д.).

Эритродермия - это обобщающее название различных по этиологии и патогенезу кожных заболеваний, характеризующихся распространенным, нередко универсальным покраснением, отеком или инфильтрацией и шелушением кожи. Шелушение чаще пластинчатое, но может быть мелким, отрубевидным.

Различают эритродермии первичные и вторичные; последние наслаиваются на уже существующие кожные заболевания ( , красный плоский лишай и др.). Эритродермии могут протекать остро, подостро и хронически. Острые эритродермии чаще всего являются следствием повышенной чувствительности () к различным лекарствам (мышьяк, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Хронические эритродермии возникают как одно из проявлений общих заболеваний (лейкозы, лимфогранулематоз, грибовидный микоз и др.). Этиологический диагноз хронической эритродермии устанавливают всесторонним обследованием больных. Лечение проводят в зависимости от установленной причины. Наружно - смягчающие мази.

Рассматривают следующие самостоятельные формы эритродермий.

1. Эритродермия Вильсона - Брока. Наблюдается у взрослых, протекает подостро или хронически; на различных участках кожи возникают зудящие пятна, увеличиваясь и сливаясь, они поражают весь кожный покров. Кожа становится красной, инфильтрируется и покрывается крупнопластинчатыми чешуйками; волосы и ногти выпадают. Нередко отмечается лихорадка, головная боль, и др. Этиология неизвестна. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет; прогноз тяжелый. Лечение - кортикостероиды.

2. Врожденная ихтиозиформная эритродермия - см. .

3. Десквамативная эритродермия Лейнера (Лейнера болезнь) - это заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм витаминов комплекса В, особенно витамина Н (биотина). Заболевание начинается на 2-3-и неделе жизни и характеризуется тремя основными симптомами: поражением кожи, желудочно-кишечного тракта, изменениями крови.

Поражение кожи в виде яркого покраснения начинается в кожных складках и в области ягодиц; в дальнейшем краснота распространяется на ноги, туловище, лицо; в течение 2-3 дней может быть поражен весь кожный покров. В период полного развития заболевания кожа красного цвета, несколько инфильтрирована, покрыта большим количеством отрубевидных или мелкопластинчатых чешуек, легко отпадающих. На ягодицах и ладонях кожа напряжена и блестяща, в складках - незначительное мокнутие, на волосистой части головы - массивные корки или трудноснимающиеся чешуйки.

Наряду с кожными изменениями отмечаются диспептические расстройства. В крови развивается гипохромная анемия, увеличивается количество лейкоцитов.

Кожные поражения держатся 20- 30 дней, затем инфильтрация уменьшается, кожа становится эластичной и принимает нормальную окраску.

Лечение . Правильное вскармливание молоком матери с введением витаминов: по 25 мг, витамин С по 100 мг в сутки; концентрат витамина А по 20 капель 1 раз в сутки назначается кормящей матери (детям вследствие желудочно-кишечных расстройств давать не рекомендуется). При тяжелом течении болезни показано введение , при анемии - внутримышечно по 30-50 мкг, 10-15 инъекций через день. При осложнениях назначают антибиотики, плазмы, сердечные средства. Местно применяют крем Унны, 0,5% салициловую, 5% дерматоловую мази, кортикостероидные мази (преднизолоновая, локакортен, синалар), персиковое масло; на мокнущие участки - из 1-2% раствора ; ежедневные ванны с (розовый раствор).

Очень важен тщательный уход за ребенком: стерильное или проглаженное белье, очищение кожи после дефекации стерильным растительным маслом. При улучшении общего состояния назначают крахмальные или содовые ванны (см. Ванны, ванны для детей). С ребенком нужно много гулять (не на солнце!).

При правильном лечении прогноз хороший, при наличии осложнений - ухудшается.

Эритродермия (от греч. erythros - красный и derma - кожа) - собирательное понятие, обозначающее группу кожных заболеваний различной этиологии и патогенеза. Эритродермии делят на первичные и вторичные; последние возникают при дерматозах- псориазе, экземе и других поражениях, а также как результат аллергии к антибиотикам, сульфаниламидам. Вторичная эритродермия, осложненная некрозом больших участков эпидермиса, является ведущим клиническим проявлением при синдроме Лайелла (A. Lyeil), Клиника эритродермии характеризуется распространенным воспалением кожного покрова, резкой гиперемией, шелушением, иногда крупнопластинчатым, отеком и инфильтрацией кожи. При осложнении мокнутием нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция. Эритродермии бывают острые, подострые и хронические, возможны переходные и смешанные формы. Гистологически: резкий отек, особенно мальпигиевого слоя, межклеточный и внутриклеточный акантоз, паракератоз, воспалительный инфильтрат. При острых эритродермиях более резки явления воспаления и отека.

Эритродермия Вильсона - Брока (синоним генерализованный эксфолиативный дерматит Вильсона - Брока) - этиология неясна, болеют взрослые; начинается с появления в складках, а затем и на других участках кожи очагов покраснения, которые через 1-2 недели превращаются в обширные участки, позднее процесс захватывает весь кожный покров. Кожа ярко-красная, отечна, почти не собирается в складки, крупнопластинчатое шелушение, особенно резкое на ладонях и подошвах. При тяжелом течении нередки рвота, диспептические явления, повышение температуры до 38-40°. Отмечается выпадение волос и отторжение ногтевых пластинок. В складках часто развивается мацерация, что способствует осложнению стрепто-стафилококковой инфекцией (стрептодермия, фурункулы). Прогноз тяжелый. Лечение: кортикостероиды (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон), витамины группы В, С, гемотрансфузии. Местно - мази и кремы с кортикостероидами.

Эксфолиативный дерматит новорожденных (синоним Риттера болезнь) - эритродермия пиококковой этиологии, развивающаяся в первые недели жизни; генерализованной гиперемии иногда предшествует стадия образования пузырей, начинается остро, иногда в течение 1-2 дней. Клинически: кожные покровы ярко-красной окраски с отслаиванием больших участков (напоминает ожог). Прогноз тяжелый. Лечение: антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды, обильное питье, местно - кремы и эмульсии с антибиотиками, таниновые ванны. Профилактика : соблюдение гигиенических процедур при уходе за новорожденным, исключение контакта с лицами, страдающими пиодермиями.

Эритродермия врожденная ихтиозиформная - см. Ихтиоз.

Эритродермия десквамативная Лейнера (erythrodermia desquamative Leiner; синоним болезнь Лейнера-Муссу) характеризуется эритемой, крупнопластинчатым шелушением кожного покрова, почти всегда дисфункцией желудочно-кишечного тракта и нарушением общего состояния.

Этиология и патогенез мало изучены.

Патологоанатомические изменения - в виде паракератоза и акантоза в эпидермисе; наблюдаются расширение сосудов и значительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Заболевание возникает у детей в возрасте 2-7 недель. Поражение кожи начинается чаще с покраснения и инфильтрации области ягодиц, крупных складок, главным образом паховых, реже в области туловища, лица и волосистой части головы.

В течение 2-7 дней процесс распространяется по всему телу. Кожа становится ярко гиперемированной, сухой, на конечностях - с цианотичным оттенком; появляется пластинчатое шелушение, реже отрубевидное. Чешуйки легко снимаются, но быстро появляются вновь. Кожа под ними красная, сухая, блестящая, местами как бы напряжена. В области естественных складок всегда отмечается более или менее выраженная мацерация кожи, а иногда появляются кровоточащие трещины. Позднее на волосистой части головы скапливаются жирные чешуйки, желто-серого цвета, которые напоминают панцирь, спускающийся на область лба. Изменения на коже держатся 20-40 дней.

Одновременно с поражением кожи наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул с примесью слизи). У детей значительно снижается аппетит, отмечаются обильные частые срыгивания, реже рвота, плохая прибавка веса, а иногда падение его уже с первых дней заболевания. У большинства больных развивается гипотрофия II и даже III степени.

Характерным симптомом десквамативной эритродермии является также развитие гипохромной анемии. У некоторых больных количество эритроцитов снижается до 1 800 000, а гемоглобина - до 25%.

Нередко при десквамативной эритродермии развиваются тяжелые осложнения, иногда заболевание усугубляется сепсисом. Чаще выявляют отит и пневмонию. У некоторых детей отмечаются множественные абсцессы, флегмоны, гангренозная пиодермия, пиурия, а при тяжелом течении болезни может возникнуть кератомаляция.

Длительность заболевания - от 3 недель до 3 месяцев.

Дифференциальный диагноз проводят с экземой (см.), эксфолиативным дерматитом новорожденных (см. выше), врожденным ихтиозом (см.).

При неосложненной десквамативной эритродермии дети к 3-му месяцу жизни выздоравливают. Нормализуется кожный покров, постепенно улучшается общее состояние и увеличивается вес. Стойко держится гипохромная анемия. Заболевание не рецидивирует.

Лечение сводится к повышению реактивности, иммунобиологических сил организма ребенка, к налаживанию правильного вскармливания. Больные дети должны находиться на регулярном грудном вскармливании, а при гипогалактии у матери- Получать докорм смесями, лучше кислыми.

Большое значение имеет гемотерапия: сыворотка Филатова или кровь матери в количестве от 3 до 10 мл на каждое внутримышечное введение (3-12 инъекций через 2 дня на 3-й). Целесообразно сочетать гемотерапию с трансфузиями консервированной крови и плазмы. Эффективны также внутримышечные инъекции гамма-глобулина - на курс 3-6 инъекций (по 1 дозе).

При подозрении на осложнения показаны антибиотики.

Витамины вводят ребенку и кормящей матери. Дети получают аскорбиновую кислоту по 0,05 г и витамин В1 по 0,003 г 3 раза в день. Витамин В1 рекомендуется вводить и внутривенно (4-8 вливаний по 1 мл 1% раствора с 5% раствором глюкозы через день). Хорошие результаты получают от применения витаминов В6 и В12. Витамин В6 вводят внутримышечно по 0,5 мл 2,5% раствора или 0,3 мл 5% раствора через день или дают внутрь по 20-25 мг ежедневно в течение 3-4 недель (на курс 500-750 мг). Витамин В1а назначают в виде внутримышечных инъекций по 30-50 мкг, через день, всего 10-15 инъекций (на курс 300- 750 мкг). Лучшие результаты - при одновременном введении витаминов В6 и В12.

Витамин А дают кормящим матерям по 50 000 ЕД (20 капель) концентрата в день в течение 3-4 недель. Детям из-за диспептических явлений этот препарат не назначают.

Весьма важен тщательный уход за больным (стерильное или проглаженное белье, недопущение перегревания, очищение кожи после дефекации растительным маслом),; пребывание на воздухе, но не на солнце. Кожу смазывают 1-2 раза в день мазями, содержащими 2% ихтиола, 5% нафталана и борной кислоты. В состав мази можно добавить витамин А (1000 ЕД на 1 г основы).

Мацерированные поверхности и трещины смазывают 1-2% водным раствором Methyl violett, в последующем накладывают 3-5%-нафталановую пасту. Для удаления скоплений чешуек с волосистой части головы применяют компресс из 1% салицилового масла (Acidi salicylici - 0,3; Olei vaselini- 30,0) на 4-6 час., после чего голову моют детским мылом. Если чешуйки полностью не удаляются, через 2-3 дня процедуру повторяют.

По мере улучшения общего состояния больного рекомендуется назначать крахмальные или содовые (2%) ванны.

В профилактике десквамативной эритродермии большое значение имеет режим питания беременных и кормящих матерей, диета которых должна быть полноценной и насыщенной витаминами, способствующими нормальному течению беременности, родов и полноценному развитию плода.

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма , имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

• средней тяжести , при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
• тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

1. синдром Нетертона;
2. синдром Конради-Хюнерманна;
3. синдром Шегрена-Ларссона;
4. синдром накопления нейтральных жиров;
5. Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов . Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

• , ощущение ее стянутости;
• на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
• кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
• частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный .

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Терапевтическим способом

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает , а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

• мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
• гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
• мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

i-9">Профилактика заболевания

• Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
• Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Десквамативная эритродермия ЛЕЙНЕРА-МУССУ (Егуthгоdегmiа dеscquаmаtivа) является тяжело протекающим заболеванием, поражающим исключительно детей первых 3 месяцев жизни. В других возрастных группах не встречается.

Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. Господствует мнение, что десквамативная эритродермия представляет собой распространённую и особо тяжело протекающую форму себорейного дерматита детей в возрасте первого квартала 1-го года жизни. В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистирующей гипогаммаглобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции С5 комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекции на фоне выраженных нарушений обмена веществ (белкового, углеводного, липидного, минерального) и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот).

Клиника.

Десквамативная эритродермия характеризуется тремя основными симптомами:

1. генерализованная сыпь в виде сплошной эритродермии;
2. диарея;
3. задержка прибавления массы тела.

Заболевание, как правило, развивается в период новорожденности, реже - в возрасте старше 1 месяца жизни. Начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок, реже - верхней части туловища. В течение нескольких дней весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушится отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. В области промежности, на ягодицах, в подмышечных, паховых, бедренных складках кожа мацерирована, покрыта трещинами, мокнет. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки серовато-желтого Цвета, скапливающиеся в виде коры или панциря, спускающегося на лоб и надбровные дуги.

Общее состояние детей тяжёлое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжёлые диспепсические расстройства (частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул), слабое увеличение массы тела с последующим падением её вплоть до гипотрофии III степени, развивается анорексия, появляются стойкие отеки, особенно заметные на ногах и на пояснице.

Дети беспокойны, плохо спят, у них развиваются значительная гипохромная анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипоальбуминемия с диспротеинемией, гипохолестеринемия, укорочение коагуляционной ленты Вельтмана, повышение активности альдолазы, повышение хлоридов в крови. Характерно присоединение осложнения и сопутствующих заболеваний: пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, гнойные конъюнктивиты, блефариты, ксероз роговицы, множественные абсцессы, флегмоны с некрозом мягких тканей, возможность возникновения остеомиелита, развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врождённым ихтиозом , который, в отличие от десквамативной эритродермии, выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв . В отличие от эксфолиативного дерматита Риттера , отсутствуют массивные эрозии и симптом Никольского.

Лечение

Лечение проводится комплексно и рассчитано на нормализацию вскармливания, реактивности и иммунных сил организма ребенка. Для борьбы с очагами инфекции необходима рациональная антибактериальная терапия с использованием антибиотиков (пенициллин, ампициллин, линкомицин, гентамицин, цепорин) в течение 10-15 дней.

Применяется стимулирующая терапия: введение альбумина, гамма-глобулина, полиглобулина, трансфузии плазмы и консервированной крови. При токсико-септическом состоянии назначают регидратационную терапию в течение 1-2 сут (внутривенные капельные вливания 5-10% глюкозы с раствором Рингера, 5% раствора альбумина, гемодеза). Внутрь дают витамины (С, B 2 , B 6 , B 5), ферменты (пепсин с соляной кислотой, панкреатин), биологические препараты (бифидумбактерин, лактобактерин).

Наружное лечение проводится теми же препаратами, что и при себорейном дерматите.

Кормящая грудью мать должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание, дополнительно ей дают внутрь витамины С, B 1 , ретинола ацетат 3,44% раствор в масле (100000 МЕ в 1 мл) по 15-20 капель 1 раз в день в течение всего периода заболевания ребенка (1-1,5 мес).

Прогноз

Прогноз в последние годы при своевременной и рациональной терапии вполне благоприятный. Имеются сообщения о развитии у детей, страдавших десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу, в дальнейшей жизни псориаза и даже пустулёзной его формы, начинающейся в возрасте до 1 года. Однако наши многолетние наблюдения, в том числе и катамнестические, как за десквамативной эритродермией, так и за псориазом подтвердить этого пока не могут.

Профилактика

Профилактика должна проводиться ещё в антенатальном периоде в виде рационального питания беременной женщины, с дополнительным приёмом ею поливитаминных препаратов в виде курсов по 1 месяцу с перерывами в 1,5-2 месяца. Важны адекватный режим и уход за новорожденным.

	Поиск по сайту «Ваш дерматолог»